Код мкб хронический лейкоз

Код мкб хронический лейкоз thumbnail

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

  1. Описание
  2. Дополнительные факты
  3. Причины
  4. Классификация
  5. Симптомы
  6. Диагностика
  7. Лечение
  8. Прогноз
  9. Основные медицинские услуги
  10. Клиники для лечения

Названия

 Название: Хронический лейкоз.

Хронический лейкоз
Хронический лейкоз

Описание

 Хронический лейкоз. Первичное опухолевое заболевание системы кроветворения, субстратом которого выступают зрелые и созревающие клетки миелоидного или лимфоидного ряда. Различные формы хронического лейкоза протекают с преобладанием интоксикационного (слабость, артралгии, оссалгии, анорексия, похудание), тромбогеморрагического (кровоточивость, тромбозы различной локализации), лимфопролиферативного синдромов (увеличение лимфоузов, спленомегалия и тд ). Решающее значение в диагностике хронического лейкоза принадлежит исследованию ОАК, биоптатов костного мозга и лимфоузлов. Лечение хронических лейкозов проводится методами химиотерапии, лучевой терапии, иммунотерапии, возможна трансплантация костного мозга.

Дополнительные факты

 Хронический лейкоз – хронические лимфопролиферативные и миелопролиферативные заболевания, характеризующиеся избыточным увеличением количества кроветворных клеток, сохраняющих способность к дифференцировке. В отличие от острых лейкозов, при которых происходит пролиферация низкодифференцированных гемопоэтических клеток, при хронических лейкозах опухолевый субстрат представлен созревающими или зрелыми клетками. Для всех типов хронических лейкозов характерна длительная стадия доброкачественной моноклоновой опухоли.
 Хронические лейкозы поражают преимущественно взрослых в возрасте 40-50 лет; мужчины болеют чаще. На долю хронического лимфоидного лейкоза приходится около 30% случаев, хронического миелоидного лейкоза – 20% всех форм лейкемии. Хронический лимфолейкоз в гематологии диагностируется в 2 раза чаще, чем хронический миелолейкоз. Лейкозы у детей протекают в хроническом варианте крайне редко – в 1-2% случаев.

Хронический лейкоз
Хронический лейкоз

Причины

 Истинные причины, приводящие к развитию хронического лейкоза, неизвестны. В настоящее время наибольшее признание получила вирусно-генетическая теория гемобластозов. Согласно данной гипотезе, некоторые виды вирусов (в числе которых – вирус Эбштейна-Барр, ретровирусы и тд ) способны проникать в незрелые кроветворные клетки и вызывать их беспрепятственное деление. Не подвергается сомнению и роль наследственности в происхождении лейкозов, поскольку доподлинно известно, что заболевание нередко носит семейный характер. Кроме этого, хронический миелолейкоз в 95% случаев ассоциирован с аномалией 22-й хромосомы (филадельфийской или Рh-хромосомы), фрагмент длинного плеча которой транслоцирован на 9-ю хромосому.
 Наиболее значимыми предрасполагающими факторами к различным видам и формам хронических лейкозов выступают воздействия на организм высоких доз радиации, рентгеновского облучения, производственных химических вредностей (лаков, красок и тд ), лекарственных препаратов (солей золота, антибиотиков, цитостатиков), длительный стаж курения. Риск развития хронического лимфоцитарного лейкоза повышается при длительном контакте с гербицидами и пестицидами, а хронического миелоидного лейкоза – при радиационном облучении.
 В патогенезе хронического лимфолейкоза значимая роль принадлежит иммунологическим механизмам – об этом свидетельствует его частое сочетание с аутоиммунной гемолитической анемией и тромбоцитопенией, коллагенозами. Вместе с тем, у большинства больных хроническими лейкозами причинно значимых факторов выявить не удается.

Классификация

 В зависимости от происхождения и клеточного субстрата опухоли хронические лейкозы делятся на лимфоцитарные, миелоцитарные (гранулоцитарные) и моноцитарные. К группе хронических лейкозов лимфоцитарного происхождения относятся: хронический лимфолейкоз, болезнь Сезари (лимфоматоз кожи), волосатоклеточный лейкоз, парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезни легких цепей, болезни тяжелых цепей).
 Хронические лейкозы миелоцитарного происхождения включают следующие формы: хронический миелолейкоз, эритремию, истинную полицитемию, хронический эритромиелоз и тд К хроническим лейкозам моноцитарного происхождения относятся: хронический моноцитарный лейкоз и гистиоцитозы.
 В своем развитии опухолевый процесс при хроническом лейкозе проходит две стадии: моноклоновую (доброкачественную) и поликлоновую (злокачественную). Течение хронического лейкоза условно подразделяется на 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.

Симптомы

 В начальном периоде хронического миелолейкоза клинические проявления отсутствуют или неспецифичны, гематологические изменения выявляются случайно при исследовании крови. В доклиническом периоде возможно нарастание слабости, адинамии, потливости, субфебрилитета, болей в левом подреберье.
 Переход хронического миелоидного лейкоза в развернутую стадию знаменуется прогрессирующей гиперплазией селезенки и печени, анорексией, похуданием, выраженными болями в костях и артралгиями. Характерно образование лейкемических инфильтратов на коже, слизистых полости рта (лейкемический периодонтит), ЖКТ. Геморрагический синдром проявляется гематурией, меноррагией, метроррагией, кровотечениями после экстракции зубов, кровавыми поносами. В случае присоединения вторичной инфекции (пневмонии, туберкулеза, сепсиса и тд ) температурная кривая приобретает гектический характер.
 Терминальная стадия хронического миелоидного лейкоза протекает с резким обострением всех симптомов и выраженной интоксикацией. В этот период может развиваться плохо поддающееся терапии и угрожающее жизни состояние – бластный криз, когда из-за резкого увеличения количества бластных клеток течение заболевания становится похожим на острый лейкоз. Для бластного криза характерна агрессивная симптоматика: лейкемиды кожи, тяжелые кровотечения, вторичные инфекции, высокая температура, возможен разрыв селезенки.
 Долгое время единственным признаком хронического лимфолейкоза может быть лимфоцитоз до 40-50%, незначительное увеличение одной-двух групп лимфоузлов. В развернутый период лимфаденит принимает генерализованную форму: увеличиваются не только периферические, но и медиастинальные, мезентериальные, забрюшинные узлы. Возникает сплено- и гепатомегалия; возможно сдавление холедоха увеличенными лимфатическими узлами с развитием желтухи, а также верхней полой вены с развитием отеков шеи, лица, рук (синдром ВПВ). Беспокоят упорные оссалгии, кожный зуд, рецидивирующие инфекции.
 Тяжесть общего состояния больных хроническим лимфоидным лейкозом обусловлена прогрессированием интоксикации (слабость, потливость, лихорадка, анорексия) и анемического синдрома (головокружение, одышка, сердцебиение, обморочные состояния).
 Терминальная стадия хронического лимфоидного лейкоза характеризуется присоединением геморрагического и иммунодефицитного синдромов. В этот период развивается тяжелая интоксикация, возникают кровоизлияния под кожу и слизистые, носовые, десневые, маточные кровотечения. Иммунодефицит, обусловленный неспособностью функционально незрелых лейкоцитов выполнять свои защитные функции, проявляется синдромом инфекционных осложнений. У больных хроническим лимфолейкозом часты легочные инфекции (бронхиты, бактериальные пневмонии, туберкулезные плевриты), грибковые поражения кожи и слизистых, абсцессы и флегмоны мягких тканей, пиелонефриты, герпетическая инфекция, сепсис.
 Высокая температура тела. Изменение аппетита. Изменение веса. Истощение. Лейкоцитоз. Лимфоцитоз. Ломота в суставах. Нарушение терморегуляции. Ночная потливость у женщин. Общая потливость. Одышка. Понос (диарея). Потеря веса. Потливость. Слабость. Увеличение СОЭ. Увеличение лимфоузлов. Холодный пот.

Читайте также:  Периоральный дерматит код мкб

Диагностика

 Предполагаемый диагноз устанавливается на основании анализа гемограммы, с результатами которой пациент должен быть немедленно направлен к гематологу. Типичные для хронического миелоидного лейкоза изменения включают: анемию, присутствие единичных миелобластов и гранулоцитов на разной стадии дифференцировки. В период бластного криза количество бластных клеток увеличивается более чем на 20%. При хроническом лимфолейкозе определяющими гематологическими признаками выступают выраженный лейкоцитоз и лимфоцитоз, наличие лимфобластов и клеток Боткина-Гумпрехта.
 С целью определения морфологии опухолевого субстрата показано выполнение стернальной пункции, трепанобиопсии, биопсии лимфоузлов. В пунктате костного мозга при хроническом миелолейкозе увеличено количество миелокариоцитов за счет незрелых клеток гранулоцитарного ряда. В трепанобиоптате определяется замещение жировой ткани миелоидной. При хроническом лимфоидном лейкозе миелограмма характеризуется резким усилением лимфоцитарной метаплазии.
 Для оценки выраженности лимфопролиферативного синдрома применяются инструментальные исследования: УЗИ лимфатических узлов, селезенки, рентгенография грудной клетки, лимфосцинтиграфия, МСКТ брюшной полости и ряд других.

Лечение

 На ранней доклинической стадии лечение неэффективно, поэтому больные подлежат динамическому наблюдению. Общережимные мероприятия предполагают исключение физических перегрузок, стрессов, инсоляции, электропроцедур и теплолечения; полноценное витаминизированное питание, длительные прогулки на свежем воздухе.
 В развернутом периоде миелолейкоза назначается химиотерапевтическое лечение (бусульфан, митобронитол, гидроксимочевина и тд ), при выраженной спленомегалии проводится облучение селезенки. Подобная тактика, хоть и не приводит к полному излечению, но существенно тормозит прогрессирование болезни и позволяет отсрочить наступление бластного криза. Кроме медикаментозной терапии, при хроническом миелоцитарном лейкозе используются процедуры лейкафереза. В ряде случаев излечение достигается с помощью трансплантации костного мозга.
 При переходе хронического миелолейкоза в терминальную стадию назначается высокодозная полихимиотерапия. В среднем после установления диагноза больные хроническим миелолейкозом живут 3-5 лет, в отдельных случаях – 10-15 лет.

Прогноз

 При хроническом лимфолейкозе также проводится цитостатическая терапия (хлорбутин, циклофосфамид), иногда в сочетании со стероидной терапией, облучением лимфоузлов, селезенки, кожи. При значительном увеличении селезенки выполняется спленэктомия. Применяется трансплантация стволовых клеток, однако ее эффективность еще требует подтверждения. Продолжительность жизни больных хроническим лимфоидным лейкозом может составлять от 2-3 лет (при тяжелых, неуклонно прогрессирующих формах) до 20-25 лет (при относительно благоприятном течении).

Читайте также:  Стенокардия ишемическая болезнь сердца код по мкб 10

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

ЦенаВсего: 559 в 32 городах
Подобранные клиникиТелефоныГород (метро)РейтингЦена услуг
К+31 Петровские ворота+7(495) 152..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 152-59-93+7(499) 116-77-31+7(499) 999-31-31Москва (м. Трубная)

рейтинг: 4.4

65920ք
К+31 на Лобачевского+7(495) 152..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 152-58-97+7(499) 999-31-31+7(800) 777-31-31Москва (м. Проспект Вернадского)

рейтинг: 4.4

76700ք
Городская больница Святого Георгия на Северном+7(812) 511..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(812) 511-96-00+7(812) 576-50-50+7(812) 511-95-00+7(812) 510-01-49Санкт-Петербург (м. Озерки)

рейтинг: 4.1

12100ք (90%*)
Семейный доктор на 1-й Миусской+7(495) 152..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 152-59-85+7(499) 969-25-74+7(495) 126-99-31+7(926) 800-07-19Москва (м. Новослободская)

рейтинг: 4.6

16215ք (90%*)
Ленинградская областная клиническая больница+7(812) 655..показать+7(812) 655-89-27+7(812) 559-50-86+7(812) 670-55-82+7(812) 655-89-27Санкт-Петербург (м. Озерки) 17418ք (90%*)
Медицина-Плюс на Волгоградском проспекте+7(495) 911..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 911-93-00+7(495) 676-10-07+7(925) 793-45-41Москва (м. Пролетарская)

рейтинг: 4.7

18600ք (90%*)
Клиника функциональных нарушений на Габричевского+7(495) 152..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 152-58-35+7(495) 363-07-54+7(499) 654-08-00Москва (м. Щукинская)

рейтинг: 4.6

20076ք (90%*)
Клиника №1 в Люблино+7(495) 641..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 641-06-06+7(495) 770-60-60Москва (м. Люблино)

рейтинг: 4.8

20970ք (90%*)
МедикСити на Полтавской+7(495) 604..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 604-12-12Москва (м. Савеловская)

рейтинг: 4.6

21730ք (90%*)
Бест Клиник на Новочерёмушкинской+7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 519-33-83+7(499) 519-33-09+7(499) 490-89-29Москва (м. Профсоюзная)

рейтинг: 4.7

21772ք (90%*)
* – клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.

Источник

Медицинский эксперт статьи

Fact-checked

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

При остром миелобластном лейкозе злокачественная трансформация и неконтролируемая пролиферация аномально дифференцированных, долгоживущих клеток-предшественников миелоидного ряда вызывает появление бластных клеток в циркулирующей крови, замещение нормального костного мозга злокачественными клетками.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Код по МКБ-10

C92.0 Острый миелоидный лейкоз

Симптомы и диагностика острого миелобластного лейкоза

Симптомы включают утомляемость, бледность, лихорадку, инфекции, кровоточивость, легко образующиеся подкожные кровоизлияния; симптомы лейкозной инфильтрации имеются только у 5 % больных (часто в виде кожных проявлений). Для установления диагноза необходимо исследование мазка периферической крови и костного мозга. Лечение включает индукционную химиотерапию для достижения ремиссии и пост-ремиссионную терапию (с трансплантацией стволовых клеток или без нее) с целью профилактики рецидива.

Читайте также:  Перелом лодыжки голени код мкб

Заболеваемость острым миелобластным лейкозом повышается с возрастом, это наиболее распространенный лейкоз у взрослых с медианой возраста развития заболевания, равного 50 годам. Острый миелобластный лейкоз может развиваться как вторичное онкологическое заболевание после проведения химиотерапии или лучевой терапии при различных видах рака.

Острый миелобластный лейкоз включает ряд подтипов, которые отличаются друг от друга по морфологии, иммунофенотипу и цитохимии. На основании преобладающего типа клеток описано 5 классов острого миелобластного лейкоза: миелоидный, миелоидномоноцитарный, моноцитарный, эритроидный и мегакариоцитарный.

Острый промиелоцитарный лейкоз является особенно важным подтипом и составляет 10-15 % всех случаев острого миелобластного лейкоза. Он встречается у наиболее молодой группы больных (медиана возраста 31 год) и преимущественно в конкретной этнической группе (латиноамериканцы). Этот вариант часто дебютирует нарушениями свертываемости крови.

Лечение острого миелобластного лейкоза

Целью начальной терапии острого миелобластного лейкоза является достижения ремиссии, и, в отличие от острого лимфобластного лейкоза, при остром миелолейкозе ответ достигается при использовании меньшего количества препаратов. Базисный режим индукции ремиссии включает продолжительную внутривенную инфузию цитарабина или цитарабин в высоких дозах в течение 5-7 дней; на протяжении этого времени в течение 3 дней внутривенно вводят даунорубицин или идарубицин. Некоторые режимы включают 6-тиогуанин, этопозид, винкристин и преднизолон, но эффективность данных лечебных схем неясна. Лечение обычно приводит к выраженной миелосупрессии, инфекционным осложнениям и кровоточивости; до восстановления костного мозга обычно проходит длительное время. В течение этого периода жизненно важна тщательная профилактическая и поддерживающая терапия.

При остром промиелоцитарном лейкозе (ОПЛ) и некоторых других вариантах острого миелобластного лейкоза на момент постановки диагноза может присутствовать диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС), усугубляемое в результате высвобождения лейкозными клетками прокоагулянтов. При остром промиелоцитарном лейкозе с транслокацией t (15; 17) применение АТ-РА (трансретиноевая кислота) способствует дифференцировке бластных клеток и коррекции диссеминированного внутрисосудистого свертывания в течение 2-5 дней; в сочетании с даунорубицином или идарубицином этот режим может индуцировать ремиссию у 80-90 % больных с долговременной выживаемостью 65-70 %. Триоксид мышьяка также эффективен при остром промиелоцитарном лейкозе.

После достижения ремиссии проводится фаза интенсификации этими или другими препаратами; режимы с применением цитарабина в высоких дозах могут увеличивать длительность ремиссии, особенно у больных до 60 лет. Профилактика поражения центральной нервной системы обычно не проводится, так как при достаточной системной терапии поражение центральной нервной системы является редким осложнением. У больных, получивших интенсивное лечение, не было продемонстрировано преимуществ поддерживающей терапии, но в других ситуациях она может быть полезна. Экстрамедуллярное поражение в качестве изолированного рецидива встречается редко.

Прогноз при остром миелобластном лейкозе

Частота индукции ремиссии составляет от 50 до 85 %. Долговременная выживаемость без заболевания достигается у 20-40 % всех больных и у 40-50 % молодых больных, лечение которых включало трансплантацию стволовых клеток.

Прогностические факторы помогают определить протокол лечения и его интенсивность; больные с явно неблагоприятными прогностическими факторами обычно получают более интенсивное лечение, потому что потенциальное преимущество такого лечения предположительно оправдывает более высокую токсичность протокола. Наиболее важным прогностическим фактором является кариотип лейкозных клеток; неблагоприятными кариотипами являются t (15; 17), t (8;21), inv16(p13; q22). Другими неблагоприятными прогностическими факторами являются более старший возраст, миелодиспластическая фаза в анамнезе, вторичный лейкоз, высокий лейкоцитоз, отсутствие палочек Ауэра. Использование только классификаций FAB или ВОЗ не позволяет предсказать ответ на лечение.

trusted-source[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Источник