Код мкб саркома мягких тканей бедра
Саркома бедра – это рак бедренной кости. Код по МКБ-10 – C49: Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей
Диагноз делится на девять разновидностей:
- Остеогенная саркома характеризуется влиянием на костные ткани появлением метастазов на ранних этапах.
- В первую очередь влияет на гладкие мышечные волокна. При инвазивном типе роста способна к метастазированию. Лейомиосаркома чаще диагностируется у женщин, чем у мужчин.
- Название этого заболевания напрямую связано с местом образования. Шваннома – это редкий диагноз среди обращений пациентов с саркомой бедра.
- Передается по наследству и связана с механическими травмами. Двухсантиметровая опухоль при диагностике напоминает узелок в капсуле, находящийся в отдалении от окружающих тканей. Так можно вкратце описать гемангиоперицитому.
- Цель: поражать только мягкие ткани организма. Схожа с саркомой кости. Отличает этот диагноз в сравнении с другими разновидностями саркомы интенсивное протекание болезни и повышенная смертность на начальных стадиях – это синовиальная саркома.
- Фибросаркома трудно обнаруживается при диагностике, но пациента уверяют в возможности излечения при терапии заболевания. Не приносит болезненных ощущений пациенту из-за типа тканей новообразования. Стоит поберечься людям тридцати, сорока лет. Новообразование крупного размера с нечёткой границей (инфильтрирующий рост) и по плотности напоминающей нетвёрдую резину. При ближайшем рассмотрении похожа на рыбье мясо с наличием очагов омертвения кожного покрова и геморрагий. По цвету чем-то похожа на грязный снег с наличием розового оттенка и пёстрая на вид. Таков макропрепарат фибросаркомы.
Фибросаркома человека
- Эпителиоидная саркома. При диагностике находят непосредственно рядом с фасциями и сухожилиями под кожным эпителием. Инвазивный рост приводит к разрушению костных тканей. Мужчины в возрастном периоде 20-40 лет относятся к категории пациентов, подверженных эпителиоидной саркоме.
- Мезенхимома – сложное строение опухоли вызывает ухудшение состояния здоровья. При диагностике в первую очередь стоит проверить мышцы, шею или же в брюшном отделе (забрюшинная клетчатка). Невозможно провести полную терапию из-за проявления рецидивов.
- Липосаркома – клетки при диагностике становятся жировыми, меняя типаж. Липосаркома делится на множественную или одиночную. Результат клинической картины диагноза различен и напрямую связан с факторами анамнеза.
К сожалению, возраст заболевания в нынешнее время становится младше. К категории пациентов, имеющих онкологический диагноз «саркома мягких тканей бедра», относятся девушки и женщины возрастной категории, начинающейся с 10 до 30 лет и мужчины возрастного периода с 20 до 60 лет.
Симптомы
Список симптомов, описание которых соответствует патологии, относительно каждого подвида саркомы бедра различен, но замечена некая схожесть в каждом из случаев. К примеру:
- хромота;
- повышенная болезненность;
- увеличение объёма бедренной кости и тазобедренного сустава;
- появление отека на поражённой области;
- боль при ощупывании проблемной конечности;
- полное прекращение выполнения положенных функций суставом (невозможно совершить сгибание и разгибание).
Саркома бедра у человека
Причины и факторы, влияющие на развитие диагноза
Главным фактором, который ведёт к началу развития патологии у пациентов категории дети и взрослые, можно считать наследственность и проблемный иммунитет. Тело не способно в одиночку противостоять наступлению болезнетворных микроорганизмов и по этой причине раковые клетки с немалой скоростью заполняют организм, а в лёгкие они попадают в первую очередь.
Первичные факторы:
- Болезнь Педжета, иначе говоря, деформирующий остеит.
- Вирус иммунодефицита человека и другие заболевания, передающиеся половым путём.
- Болезнь Бурневилля, другое название которой – туберкулёзный склероз.
- Наследственная патология.
- Вирус, характеризующийся высыпанием на коже и слизистой оболочке – герпес.
- СПИД либо ВИЧ.
- Нейрофиброматоз – заболевание из группы факоматозов.
Вторичные факторы развития:
- Контакт с канцерогенами (вредные вещества, соприкостновение с которыми может привести к появлению злокачественных опухолей в организме).
- Повреждение, состоящее в травме нижних конечностей.
- Длительное воздействие ионизирующего облучения на человека.
- Ультрафиолетовое облучение от различных источников.
- Нарушения функционирования костных тканей.
- Понижение иммунитета в результате заражения ОРВИ либо неподходящей терапии.
- Генетическая и наследственная предрасположенность.
Стадии
Первая стадия. Изначально отследить саркому бедра практически невозможно, так как в начальной стадии развитие проходит без проявления каких-либо симптомов, но нужно принять меры в случае повышения температуры конечностей. При усилении состояния болезненного характера могут возникнуть боли ноющего типа, сосредоточенные в месте проблемного сустава.
Усиление состояния болезненного характера, сопровождающееся быстрым ростом опухоли – прорастает внутрь в мягкие ткани организма и этим усиливает возникающие боли. Являет собой вторую стадию проявления этой болезненной патологии.
Не помогают стандартные обезболивающие средства, человек постоянно в болезненном состоянии, а более всего – в ночное время. Костный мозг и мышечные волокна оказываются затронутыми в ходе увеличения возникшего новообразования. Таким образом проявляется третья стадия протекания саркомы бедра.
Метастазирование клеток рака в наиболее важные отделы тела. Все это ведёт к их обнаружению в любой системе организма, отчего наступает полное отравление. Так проявляется последняя стадия.
При выявлении окончательного диагноза у большей части пациентов есть незаметные метастазы саркомы в лёгких (их можно обнаружить лишь во время компьютерной томографии).
Из-за слаборазвитой лимфоидной сети костных тканей злокачественные клетки разносятся по телу гематогенным путём.
Диагностика
При непосредственном анализе проблемы можно заметить видовую схожесть опухоли саркомы бедра с нехарактерным уплотнением подкожного тканевого покрова, находящегося под дермой и то, что плотность проблемной узловой зоны может меняться от эластичного до желейного вида. Внезапно появившиеся уплотненные бугры, которые при прощупывании остаются неподвижными, нельзя игнорировать.
Диагностирование новообразования, находящегося в районе малого таза, делится на следующие этапы:
- Выяснить у пациента все необходимые сведения для установления диагноза.
- Сдать анализ крови: общий и развернутый, определить наличие и количество онкомаркеров.
- Провести рентген для измерения и выявления нахождения в теле остеогенных новообразований на кожном эпителии.
- Выполнить соответствующую диагнозу проверку практически всего организма.
- Выявить первичный или вторичный очаг злокачественного процесса и оценить, насколько распространена патология в теле средствами КТ и МРТ.
- Уточнить заключение доктора о состоянии здоровья.
- Определиться со стадией поражения ткани тела раком с использованием специальных лабораторных методов.
Терапия
Лечение болезнетворных вредных неоплазий целиком и полностью зависит от диагностической проверки таких факторов:
- Стадия рака: первая, вторая, третья или четвёртая окончательная.
- На сколько процентов можно оценить распространенность опухоли в теле.
- Общее состояние организма больного.
- Возраст пациента.
Местом выявления опухолей можно назвать мышцы. Они нуждаются в системном подходе и использовании различных методик относительно дальнейшего лечения. Вмешательство хирурга в этой ситуации является главным и наиболее подходящим методом для излечения от онкологии. Частичная резекция может помочь при лечении новообразований.
Миосаркома в скелетной мышце
Как проводится операция пациента с диагнозом саркома мягких тканей бедра
Перед началом операции важно обработать патологию соответствующим случаю облучением, которое в данной ситуации сможет стабилизировать проблему. Объём всего хирургического вмешательства, необходимого для лечения, определяет размер опухоли.
При начале лечебного процесса хирург высекает без вреда для остального организма все повреждённые и болезнетворные ткани вместе с некоторой частью находящихся рядом нормально функционирующих единиц тканей организма, все ещё способных к сокращению (мышечной) и местных лимфоузлов.
Завершив операцию, поверхность раны подвергают влиянию ионизирующих лучей во избежание повторения болезни при кажущемся её завершении. Силу и длительность использования ионизирующих радиационных лучей подбирают тщательно в соответствии с состоянием пациента. В данном случае, нет права на ошибку, так как слишком большая интенсивность приведет к возникновению побочных явлений.
Говоря об остеофитах онкологического типа, подразумевается полное изъятие некого отрезка костных отделов бедренной зоны. Неправильное удаление саркомы бедра может привести к нарушению двигательных функций нижних конечностей. Поэтому в обязательном порядке нужно сделать эндопротезирование для устранения возможных дальнейших проблем. Правильно проведенная операция является залогом и шансом на возвращение пациента к здоровому образу жизни и нормальной двигательной активности.
Химиотерапия
Известны такие случаи, случающиеся в медицинской практике, к примеру: при оперировании саркомы бедра с использованием одного из вариантов способов усечения конечностей зону опухоли подвергают химиотерапевтическому способу лечения. Причиной данного решения считается распространение мутировавших раковых клеток с метастазами в теле человека.
Прогнозы относительно дальнейшего протекания болезни
Окончательное избавление от диагноза саркома бедра появляется при использовании хирургического метода с ориентированием на непривычные, новые, ранее незнакомые методики.
Лечение данной патологии не всегда бывает успешным, что доказано высоким риском рецидива саркомы. Повторный рост опухоли начинается спустя пару месяцев после терапии. Неоплазия может возникнуть в том же месте, где диагностировалась в прошлом в качестве рецидива или стать новообразованием у другого органа (при диагностике можно обнаружить в районе правого или левого лёгкого).
Результат онкологии главных отделов костных тканей воспринимается не слишком позитивно из-за ускоренного формирования метастазов и процесса, отвечающего за увеличение объёма клеток (число и размер).
Неблагоприятным прогноз считается, когда обнаружено наличие повторных очагов мутаций в легочном отделе организма при последних стадиях патологии. Разносторонний метод лечения раковой опухоли улучшит результаты специфического лечения. Период выживаемости пяти лет равен 70-80%.
Важно соблюдать предписания лечащего врача и как можно раньше сделать диагностику для обнаружения опухоли в организме. Правильно поставленный диагноз и проведение соответствующей процедуры продлит дальнейшую здоровую и счастливую жизнь пациента.
Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку “найти” и запишитесь на приём без очереди:
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Саркома мягких тканей.
Описание
Саркома мягких тканей – обширная группа злокачественных новообразований, происходящих из примитивной эмбриональной мезодермы (среднего зародышевого листка). Первичная мезенхима, входящая в состав мезодермы, позже дает начало различным вариантам соединительной ткани, входящей в состав сухожилий, связок, мышц Из них и возможно формирование саркомы. Однако некоторые саркомы имеют эктодермальное и эпителиальное происхождение, характерное для рака.
Симптомы
Саркомы мягких тканей возникают в любой части тела. Примерно у половины опухоль локализуется на нижних конечностях. Наиболее часто поражается бедро. У 25% заболевших саркома располагается на верхних конечностях. У остальных на туловище и изредка на голове.
Злокачественная опухоль мягких тканей имеет вид округлого узла беловатого или желтовато-серого цвета с бугристой или гладкой поверхностью. Консистенция новообразования зависит от гистологического строения. Она может быть плотной (фибросаркомы), мягкой (липосаркомы и ангиосаркомы) и даже желеобразные (миксомы). Истинной капсулы саркомы мягких тканей не имеют, однако в процессе роста новообразование сдавливает окружающие ткани, последние уплотняются, образуя так называемую ложную капсулу, которая довольно четко контурируют опухоль.
Злокачественное новообразование обычно возникает в толще глубоких слоев мускулатуры. По мере увеличения размеров опухоль постепенно распространяется к поверхности тела. Рост ускоряется под влиянием травмы и физиопроцедур.
Опухоль обычно одиночна, но для некоторых видов сарком характерны множественные поражения. Иногда они возникают на большом расстоянии друг от друга (множественные липосаркомы, злокачественные невриномы при болезни Реклинхаузена).
Метастазирование злокачественных новообразований мягких тканей происходит преимущественно гематогенным путем (по кровеносным сосудам). Излюбленной локализацией метастазов являются легкие. Реже поражаются печень и кости. Метастазы в лимфатические узлы встречаются в 8–10% случаев.
Особенностью новообразований мягких тканей является существование группы опухолей, промежуточных между доброкачественными и злокачественными. Эти опухоли обладают местнорецидивируещим инфильтрирующим ростом, часто рецидивируют, но не дают метастазов или метастазируют крайне редко (десмоидные опухоли брюшной стенки, межмышечные или эмбриональные липомы и фибромы, дифференцированные фибросаркомы и ).
Ведущим признаком служит появление безболезненного узла или припухлости округлой или овальной формы. Размеры узла варьируют от 2–3 до 25–30 Характер поверхности зависит от вида опухоли. Границы новообразования при наличии выраженной ложной капсулы четкие, при глубоком залегании опухоли контуры припухлости нечеткие, трудноопределимы. Кожа обычно не изменена, но по сравнению со здоровой стороной над опухолью имеется местное повышение температуры, а при массивных быстро растущих и достигающих поверхности образованиях появляется сеть расширенных подкожных вен, цианотичная окраска и инфильтрация или изъязвление кожи. Подвижность прощупываемого образования ограничена. Это служит одним из наиболее характерных и важных для диагностики симптомов.
Изредка саркомы мягких тканей приводят к деформации конечностей, вызывают чувство тяжести и неловкости при движениях, но функция конечности нарушается редко.
«Сигналами тревоги», при наличии которых должно быть высказано подозрение на саркому мягких тканей, являются:
- наличие постепенно увеличивающегося опухолевого образования;
- ограничение подвижности имеющейся опухоли;
- появление опухоли, исходящей из глубоких слоев мягких тканей;
- возникновение припухлости по истечении промежутка от нескольких недель до 2–3 лет и более после травмы.
Причины
Факторы окружающей среды. Связь с травмой прослеживается редко, однако саркомы могут развиваться на месте рубцов , оставшихся после ожогов, переломов, операций, внедрения инородных тел.
Из химических канцерогенов, повидимому, имеют значение полициклические ароматические углеводороды , асбест и диоксин.
Ятрогенные факторы. Саркомы костей и мягких тканей нередко развиваются спустя 5 и более лет после лучевой терапии другой злокачественной опухоли. При этом саркомы почти всегда возникают в поле облучения. Со временем риск сарком возрастает.
Вирусы. Предрасположенность инфицированных ВИЧ-1 к развитию саркомы Капоши дала толчок к исследованию роли вирусов в патогенезе этой опухоли. Последовательности ДНК, сходные с ДНК герпесвирусов , были обнаружены у больных не только эпидемической, но и классической формой саркомы Капоши (в частности, у не инфицированных ВИЧ гомосексуалистов ).
Поэтому появилась гипотеза, что причиной саркомы Капоши является новый представитель семейства герпесвирусов – герпесвирус человека типа 8.
Иммунологические факторы. Врожденные и приобретенные иммунодефициты , включая вызванные иммуносупрессивной терапией, часто сопровождаются развитием сарком.
Генетические факторы. Синдром Ли-Фраумени , обусловленный генеративными мутациями гена-супрессора опухолевого роста ТР53 , проявляется повышенной заболеваемостью саркомами мягких тканей и другими злокачественными опухолями, в том числе раком молочной железы , остеогенной саркомой , опухолями головного мозга , лейкозами и раком надпочечников.
Лечение
Саркомы мягких тканей подлежат комплексному лечению, которое заключается в широком иссечении опухоли, лучевой терапии и химиотерапии. Оперативное вмешательство остается ведущим элементом радикального лечения. Объем операции зависит от степени распространения и локализации опухоли. Стандартной операцией является широкое иссечение новообразования в целостном мышечно-фасциальном футляре в пределах анатомической зоны. Опухоли межмышечного пространства удаляют с участками прилежащих мышц. При прорастании опухоли в магистральные сосуды, крупные нервные стволы или в кость, при безуспешном проведении многократных сохранных, операций показана ампутация конечности. К ампутации приходится также прибегать в качестве паллиативной меры при запущенных формах опухоли, осложненных распадом и кровотечением или сопровождающихся нестерпимой болью.
Лучевую терапию применяют в дополнение к оперативному вмешательству. При новообразованиях небольших размеров применяют послеоперационное облучение, которое снижает риск рецидива.
Эффективно также предоперационное облучение. Которое применяют при новообразованиях значительных размеров, однако его используют с осторожностью из-за риска развития осложнений со стороны послеоперационной раны.
Химиотерапию при злокачественных новообразованиях мягких тканей стали широко применять в последние годы. Адъювантная химиотерапия позволяет уменьшить риск возникновения рецидивов и метастазов после оперативного лечения. Наиболее эффективен адриамицин. При самостоятельном применении от вызывает ремиссию у 30% больных.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Заболеваемость. Саркомы мягких тканей составляют 1% всех злокачественных новообразований у взрослых. Опухоли в равной степени поражают мужчин и женщин, чаще в возрасте 20–50 лет. Возможно возникновение в детском возрасте (10–11% сарком).
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- C45 Мезотелиома
- C46 Саркома капоши
- C47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы
- C48 Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины
- C49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей
Гистогенез. Источник роста — самые разнородные по строению и происхождению ткани. В основном, это производные мезенхимы: фиброзная соединительная, жировая, синовиальная и сосудистая ткани, а также ткани, связанные с мезодермой (поперечно – полосатые мышцы) и нейроэктодермой (оболочки нервов). Следует учитывать, что каждую третью опухоль мягких тканей при обычной микроскопии классифицировать не удаётся из – за трудности определения гистогенеза. В таких случаях существенную помощь может оказать иммуногистохимическое исследование.
Гистогенетическая классификация • Мезенхима: •• Злокачественная мезенхимома •• Миксома • Фиброзная ткань: •• Десмоид (инвазивная форма) •• Фибросаркома • Жировая ткань — липосаркома • Сосудистая ткань: •• Злокачественная гемангиоэндотелиома •• Злокачественная гемангиоперицитома •• Злокачественная лимфангиосаркома • Мышечная ткань: •• Поперечно – полосатые мышцы — рабдомиосаркома •• Гладкие мышцы — лейомиосаркома • Синовиальная ткань — синовиальная саркома • Оболочки нервов: •• Нейроэктодермальные — злокачественная невринома (шваннома) •• Соединительнотканные — периневральная фибросаркома • Неклассифицируемые бластомы.
Причины
Факторы риска • Ионизирующее облучение • Действие химических веществ (например, асбеста или древесных консервантов) • Генетические нарушения. Например, у 10% пациентов с болезнью фон Реклингхаузена развивается нейрофибросаркома • Предшествующие заболевания кости. У 0,2% пациентов с болезнью Педжета (деформирующий остоз) развиваются остеосаркомы.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина • Саркомы могут развиваться на любом участке туловища или конечностях и обычно проявляются как безболезненная опухоль различной консистенции и плотности. Саркомы, возникающие в глубоких отделах бедра, забрюшинном пространстве, к моменту диагностики обычно достигают больших размеров. Больные обычно отмечают снижение массы тела и предъявляют жалобы на боли неопределённой локализации. В дистальных отделах конечностей, рано обращает на себя внимание даже небольшая опухоль. Кровотечение — самое частое проявление сарком ЖКТ и женских половых органов.
Диагностика
Диагностика. Быстрый рост, расположение опухоли ниже или на уровне глубокой фасции, признаки инфильтративного роста, фиксация к другим анатомическим структурам, вызывают серъёзные подозрения на злокачественный характер процесса • Биопсия •• Тонкоигольная аспирационная биопсия не даёт представления о гистологическом строении и степени дифференцировки, а только подтверждает наличие злокачественной опухоли •• Трепан – биопсия или эксцизионная биопсия дают возможность установить окончательный диагноз для выбора метода лечени •• При выборе места для биопсии следует учитывать возможное проведение в последующем реконструктивной (пластической) операции • Радиологическое обследование: рентгенография, сцинтиграфия костей, МРТ, КТ •• При некоторых видах сарком и при планировании органосохраняющей операции предпочтительнее МРТ – диагностика, обеспечивающая более точное определение границы между опухолями и мягкими тканями •• КТ и сцинтиграфия костей предпочтительнее для обнаружения костных поражений •• При признаках нарушения функций печени при саркомах внутренних органов или конечностей проводят УЗИ и КТ (для выявления метастазов) •• При подозрении на прорастание сосудов показана контрастная ангиография.
Классификация
• TNM классификация (саркома Капоши, дерматофибросаркома, десмоидные опухоли I степени злокачественности, саркомы твёрдой мозговой оболочки, головного мозга, паренхиматозных органов или висцеральных оболочек не классифицируют) •• Первичный очаг. Глубину расположения в классификации учитывают следующим образом: ••• Поверхностные — «a» — опухоль не вовлекает (наиболее) поверностную мышечную фасцию ••• Глубокие — «b» — опухоль достигает или прорастает (наиболее) поверностную мышечную фасцию. Сюда относят все висцеральные опухоли и/или опухоли, прорастающие крупные сосуды, внутригрудные поражения. Большинство опухолей головы и шеи также считают глубокими ••• T1 — опухоль до 5 см в наибольшем измерении ••• T2 — опухоль более 5 см в наибольшем измерении •• Регионарные лимфатические узлы (N) ••• N1 — имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах •• Отдалённые метастазы ••• М1 — имеются отдалённые метастазы.
• Группировка по стадиям: •• Стадия IА — G1 – 2T1a – 1bN0M0 — высокодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения •• Стадия IB — G1 – 2T2aN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно •• Стадия IIА — G1 – 2T2bN0M0 — высокодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко •• Стадия IIB — G3 – 4T1a – 1bN0M0 — низкодифференцированные, небольшого размера опухоли, независимо от расположения •• Стадия IIC — G3 – 4T2aN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные поверхностно •• Стадия III — G3 – 4T2bN0M0 — низкодифференцированные, большого размера опухоли, расположенные глубоко •• Стадия IV — наличие любых метастазов — G1 – 4T1а – 2bN1M0, G1 – 4T1а – 2bN0M1.
Лечение
Лечение, общие принципы
• При выборе схем лечения рекомендуют придерживаться возраста 16 лет и старше, как критерия взрослого человека, однако выбор метода лечения необходимо выбирать консилиумом. Например, рабдомиосаркома успешно лечится по педиатрическим схемам до 25 – летнего возраста, однако низкодифференцированная фибросаркома в 14 – летнем возрасте должна лечиться как и у взрослого — хирургическим методом.
• Опухоли конечностей и поверхностно – расположенные опухоли туловища подлежат хирургическому удалению с использованием принципов «футлярности». Возможный дефицит кожи не является препятствием к вмешательству. При предлежании опухоли к кости, его удаляют вместе с надкостницей, а при прорастании выполняют плоскостную или сегментарную резекция кости. При микроскопическом выявлении в краях резецированной ткани злокачественных клеток мышечно – фасциальный футляр повторно иссекают. Лучевая терапия показана при расположении края опухоли менее чем в 2–4 см от резекционной линии либо при обсеменении раны опухолевыми клетками.
• Опухоли заднего средостения, забрюшинные в области таза и паравертебрально, чаще оказываются неудалимыми. Небольшие опухоли переднего средостения и забрюшинные в левой половине туловища удаётся удалить хирургическим путём. При сомнительно операбельных опухолях предоперационно проводят лучевую или терморадиотерапию, регионарную химиотерапию, химиоэмболизацию питающих опухоль сосудов. Поскольку опухоли этих локализаций чаще выявляются в поздних стадиях и радикальное удаление зачастую не удаётся, операцию дополняют лучевой терапией. При развитии рецидивов показаны повторные вмешательства.
• Рецидивирование — характерная биологическая черта сарком, поэтому разрабатывают методики комбинированного и комплексного лечения.
• Особенности лечебных мероприятий зависят от гистологического строения опухоли. Нейрогенная саркома и фибросаркомы нечувствительны к лучевой и химиотерапии, лечение (в т.ч. и рецидивов) — только хирургическое. Относительно чувствительны к лучевой терапии ангиосаркома, липосаркома (обязательна предоперационная телегамматерапия). Миогенные и синовиальная саркомы требуют проведения неоадъювантноий химио – и лучевой терапии.
• Солитарные метастазы сарком в лёгких подлежат хирургическому удалению (клиновидная резекция), с последующей химиотерапией. Чаще всего такие метастазы возникают в сроки от 2 до 5 лет после первичной операции.
• При осложнениях опухолевого роста возможно выполнение паллиативных резекций, которые могут уменьшить интоксикацию, кровопотерю при распадающихся опухолях, устранить симптомы сдавления других органов (обструкция мочеточника, сдабление кишечника с явлениями кишечной непроходимости и пр.).
ТИПЫ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
Фибросаркома составляет 20% злокачественных поражений мягких тканей. Встречается чаще у женщин 30–40 лет Опухоль состоит из атипичных фибробластов с различным количеством коллагеновых и ретикулярных волокон • Клиническая картина •• Локализация — мягкие ткани конечностей (бедро, плечевой пояс), реже туловища, головы, шеи •• Наиболее важный признак — отсутствие поражения кожи над опухолью •• Метастазы в регионарных лимфатических узлах отмечают у 5–8% больных. Гематогенные метастазы (чаще всего в лёгких) — у 15–20% • Лечение —иссечение опухоли с соблюдением зональности и футлярности • Прогноз. При адекватном лечении 5 – летняя выживаемость — 77%.
Липосаркома регистрируется в 15% случаев опухолей мягких тканей. Возникают чаще в возрасте 40–60 лет Опухоль состоит из анаплазированных жировых клеток и участков миксоидной ткани • Клиническая картина •• Наиболее часто опухоль располагается на нижних конечностях и в забрюшинном пространстве •• Крайне редко липосаркомы развиваются из одиночных и множественных липом •• Типично раннее гематогенное метастазирование в лёгкие (30–40%) • Лечение — широкое иссечение, при больших опухолях оправдана предоперационная лучевая терапия • Прогноз. У больных с дифференцированными опухолями 5 – летняя выживаемость — 70%, с малодифференцированными — 20%.
Рабдомиосаркома — злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно – полосатой) мышцы. Различают эмбриональный (развивается до 15 лет) и взрослый типы рабдомиосаркомы. Частота. Занимает 3 место среди злокачественных мягкотканных новообразований.Регистрируют в любом возрасте, но чаще у подростков и в средней возрастной группе. Женщины болеют в 2 раза чаще.
Патоморфология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток, в цитоплазме которых определяют продольную и поперечную исчерченность. Генетические аспекты. В развитии рабдомиосарком предполагается участие нескольких генов, расположенных на хр. 1, 2, 11, 13 и 22; рассматривается возможная роль геномного импринтинга или дублирования отдельных генов (например, гена инсулиноподобного фактора роста – 2 IGF2 [147470], генов PAX3 [193500] и PAX7 [167410]).
• Клиническая картина •• Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела: конечности, голова и шея, малый таз •• Опухоль растет быстро, без боли и нарушения функций органов •• Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих образований •• Характерно раннее рецидивирование Лечение — хирургическое, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия • При проведении комбинированного (хирургического, химиотерапии) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомиосаркомы отмечают повышение 5 – летней выживаемости до 70%. При наличии метастазов уровень 5 – летней выживаемости составляет 40% • При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5 – летний уровень выживаемости — 30%.
Синонимы • Рабдосаркома • Рабдомиобластома • Злокачественная рабдомиома
Ангиосаркома составляет около 12% всех новообразований мягких тканей. Опухоль чаще наблюдают у молодых (до 40 лет) • Морфология •• Гемангиоэндотелиома сформирована из множества атипических капилляров с пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, заполняющих просвет сосудов •• Гемангиоперицитома, развивающаяся из видоизменённых клеток наружной оболочки капилляров • Клиническая картина •• Опухоль обладает инфильтрирующим бурным ростом, склонна к раннему изъязвлению и сращению с окружающими тканями •• Раннее метастазирование в лёгкие и кости, довольно часта диссеминация в мягкие ткани туловища • Лечение — операцию сочетают с лучевой терапией.
Лимфангиосаркома (синдром Стюарта–Тривса) — специфическая опухоль, развивающаяся в зоне постоянного лимфатического отёка (верхняя конечность у женщин с постмастэктомическим синдромом, особенно после курса лучевой терапии). Прогноз неблагоприятный.
Лейомиосаркома составляет 2% всех сарком Опухоль состоит из атипичных вытянутых клеток с палочковидными ядрами • Клиническая картина •• На конечностях опухоль располагается в проекции сосудистого пучка •• Опухоль всегда солитарная • Лечение — хирургическое.
Синовиальная саркома по частоте занимает 3–4 – ое место среди сарком мягких тканей (8%). Регистрируют преимущественно у лиц моложе 50 лет Опухоль состоит из сочных веретенообразных и округлых клеток • Клиническая картина •• Характерна локализация в области кисти и стопы •• 25–30% больных указывают на травму в анамнезе •• Опухоли в 20% случаев дают регионарные метастазы, в 50–60% — гематогенные метастазы в лёгких • Лечение — хирургическое, с регионарной лимфодиссекцией.
Злокачественные невриномы — достаточно редкая патология (около 7% поражений мягких тканей.. Опухоль состоит из клеток удлинённой формы с вытянутыми ядрами • Клиническая картина •• Располагаются чаще всего на нижних конечностях •• Характерна первичная множественность опухоли •• Возможно рецидивирование • Лечение — хирургическое • Прогноз. Главные прогностические факторы — степень гистологической дифференцировки и размер опухоли, у больных с низкодифференцированной невриномой прогноз менее благоприятный •• Размер опухоли — независимый прогностический фактор. Небольшие (менее 5 см) полностью удалённые высокодифференцированные опухоли редко рецидивируют и метастазируют.
Саркома Капоши (см. Саркома Капоши).
МКБ-10 • C45 Мезотелиома • C46 Саркома Капоши • C47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы • C48 Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины • C49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей.
Источник