Код мкб spina bifida
Спина бифида не представляет собой заболевание в традиционном смысле, а является пороком развития и может протекать бессимптомно. Морфологически спина бифида представляет собой незаращение дужек позвонка, чаще всего в поясничном отделе.
Встречаемость порока примерно 0,1-0,2%, однако значимо увеличивается при повторных родах в семьях, где есть ребенок с данным пороком. Этот факт косвенно указывает на наследственные предпосылки к заболеванию.
Информация для врачей. Диагноз спина бифида по МКБ 10 кодируется под шифром Q05. При этом отдельные подразделы класса кодируют разные уровни спина бифида, также третья цифра шифра используется для уточнения наличия гидроцефалии у пациента. При указании развернутого диагноза необходимо уточнять наличие менингоцеле и менингомиелоцеле, а также других врожденных аномалий отдельным шифром с использованием знака +.
Причины
Причины разнообразны и до конца не изучены. Наследственная теория не доказана, ведь большая часть детей рождена от родителей, не имеющих данного порока, и, наоборот, большинство родителей со спина бифида рожают здоровых детей. Основную роль в развитии порока на данный момент отводят таким тератогенным факторам как перенесенные плодом внутриутробные инфекции, алкоголизм и другие интоксикации плода, воздействие ионизирующего и рентгеновского излучения.
По всей видимости, значение имеет также возраст родителей, прежде всего, матери. По данным статистики выше вероятность рождения ребенка с данным пороком у матерей старше 35 лет, особенно если это первые роды. Однако полноценного исследования не проводилось. Также не имеет под собой основания выявление расовой предрасположенности к заболеванию.
Симптомы
Чаще всего порок протекает бессимптомно. Особенно это касается случаев, когда дефект имеет незначительное распространение на одну дужку позвонка и не сопровождается патологией вещества спинного мозга, в таком случае еще принято использовать термин spina bifida occulta – скрытый дефект. Иногда же симптомами заболевания являются участки пигментации или избыточного оволосения на коже по уровню дефекта.
Также, если порок захватывает ткань спинного мозга, имеет место расщепление спинного мозга, выпячивание его оболочек (менингоцеле), тем более выпячивание оболочек непосредственно с веществом спинного мозга (менингомилелоцеле) имеют место более выраженные симптомы. К ним следует отнести боли в спине, тазовые нарушения (недержание мочи, кала, запоры, подтекание мочи и т.п.), чувствительные нарушения в ногах и т.д.
Иногда, особенно при высоком уровне спина бифида, вследствие блока ликворного оттока развивается гидроцефалия. В таком случае имеют место быть все симптомы, характерные для гидроцефалии и отека мозга (распирающие головные боли, чаще по утрам и сопровождающиеся тошнотой и рвотой, головокружение и т.д.).
При сочетании спина бифида с менингомиелоцеле и другими пороками развития плод часто нежизнеспособен.
Диагностика
Более чем в 90% случаев порок является случайной рентгенологической находкой, а проявления, которые послужили причиной для обследования, имеют другую причину. Однако, несмотря на это, принято приписывать спина бифида многие проблемы, такие как боли в спине, напряжение мышц поясницы и других отделов, чувствительные расстройства. Во многих случаях это не так, хотя полностью исключить или подтвердить причастность порока к этим проявлениям обычно бывает невозможно.
На данном уровне развития УЗИ-диагностики спина бифида с менингомиелоцеле может определяться по УЗИ во время плановых скринингов при беременности. В некоторых случаях такая находка будет служить показанием для медицинского аборта.
В целом, спина бифида видна как на обычных рентгенологических снимках, так и на более полноценном нейровизуализационном обследовании (МСКТ, МРТ), которое способно оценить наличие патологии спинного мозга и его оболочек.
Лечение
Лечение заболевания неспецифическое. Используются стандартные средства лечения вертеброгенных болевых синдромов: НПВС, миорелаксанты, нейропротекторные средства, физиотерапевтические методики, ЛФК. Массаж и, в особенности, мануальная терапия пациентам со спина бифида назначается с осторожностью в силу возможного травмирования в местах незарощения дужек. В тяжелых случаях, при наличии менигоцеле, имеет смысл проведение нейрохирургических вмешательств.
Источник
Рубрика МКБ-10: Q05.9
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q00-Q07 Врожденные аномалии пороки развития нервной системы / Q05 Spina bifida (неполное закрытие позвоночного канала)
Определение и общие сведения[править]
Дефекты нервной трубки
Спинальная дизрафия представляет собой порок развития, связанный с неполным закрытием тканей мезодермального и эктодермального происхождения вдоль срединного шва – средней линии позвоночника. Проявлениями спинальной дизрафии являются расщепление дуг позвонков (spina bifida) и сагиттально расположенных мягких тканей, а также возникающие при этом различные варианты спинномозговых грыж, иногда дермоидные кисты, липомы, синдром «жесткой» конечной нити.
Spina bifida
Spina bifida является наиболее распространенным вариантом дефекта нервной трубки. Нервная трубка – это эмбриональная структура, из которой в ходе эмбриогенеза развивается головной и спинной мозг.
Spina bifida чаще всего локализуется в поясничном или крестцовом отделе позвоночника и затрагивает 2 – 3 позвонка или более.
Распространенность достигает 0,5 на каждые 1000 живорождений во Франции. В Европе распространенность Spina bifida составляет 5,09 / 10 000 беременностей.
Этиология и патогенез[править]
Spina bifida развивается вследствие незаращения нервной трубки на 3—4-й неделе внутриутробного развития.
Клинические проявления[править]
Spina bifida – неполное закрытие позвоночного канала.
Spina bifida occulta – скрытая щель дуг позвонков, чаще в области I крестцового позвонка. Нередки вдавления концов незаращенной дуги в позвоночный канал и компрессия его содержимого. Аномалия может сочетаться с гидромиелией, дермоидными кистами, деформацией стопы, липомами, капиллярными мальформациями, тазовыми нарушениями.
Spina bifida complicata – незаращение дуг позвонков, сочетающееся с увеличенным количеством жировой ткани в позвоночном канале, липомами и фибромами, которые располагаются под кожей и могут врастать в спинной мозг и его оболочки, а также в корешки спинномозговых нервов.
Spina bifida cystica – щель дуг позвонков и спинномозговая грыжа с незаращением мягких тканей пояснично-крестцовой области (80-90% случаев), реже – крестцовой, шейной или грудной. Сочетается с менингоцеле, гидромиелией и диастематомиелией.
Spina bifida anterior – незаращение тел позвонков, которое может сопровождаться расщеплением спинного мозга, грыжевидным выпячиванием спинного мозга, его оболочек и корешков спинномозговых нервов в грудную или брюшную полости. Грыжи спинного мозга и его оболочек обозначают как миелоцеле, если в грыжевом мешке обнаруживают частично покрытую оболочками часть спинного мозга и СМЖ, как миелоцистоцеле – при обнаружении в грыжевом мешке истонченного участка спинного мозга с его оболочками, расширенного центрального канала, задних корешков спинномозговых нервов, как миеломенингоцеле – при выявлении в грыжевом мешке части спинного мозга с его оболочками и корешками спинномозговых нервов, как миеломенингоцистоцеле – при скоплении СМЖ не только в центральном канале, но и между оболочками части спинного мозга.
Spina bifida может проявляться параплегией, гидроцефалия, мальформацией Арнольда-Киари, недержанием мочи и кала. Выраженность симптомов сильно варьирует в зависимости от уровня и степени поражения.
Spina bifida неуточненная: Диагностика[править]
Spina Bifida может быть обнаружена в ходе пренатального УЗИ.
Дифференциальный диагноз[править]
Spina bifida неуточненная: Лечение[править]
Лечение хирургическое, если развивается гидроцефалия – проводят вентрикулоперитонеальное шунтирование.
Профилактика[править]
Прием фолиевой кислоты во время беременности снижает риск возникновения дефектов нервной трубки .
Прочее[править]
Миеломенингоцеле — грыжевое выпячивание спинного мозга с его оболочками через расщелину позвоночника. Имеет вид кистозного образования и располагается на спине по задней срединной линии.
Распространенность имеет географические особенности, составляя в среднем 1 на 1000 новорожденных.
Дефект чаще всего локализуется в пояснично-крестцовой области. Возможен разрыв грыжевого мешка.
Миеломенингоцеле часто сочетается с другими пороками развития ЦНС, в 90% случаев — с синдромом Арнольда-Киари. Последний нередко приводит к гидроцефалии, что требует вентрикулоперитонеального шунтирования.
Лечение
Ребенка кладут на живот или на бок. Грыжевой мешок закрывают марлей, смоченной в теплом физиологическом растворе, обеспечивают тщательный уход за ребенком. Новорожденного переводят в специализированное отделение для хирургического лечения порока. Проводят профилактическую антимикробную терапию.
Прогноз
Риск двигательных нарушений зависит от локализации дефекта. После хирургического лечения возможно улучшение состояния. После лечения 80% детей имеют нормальный IQ. Противопоказаниями к хирургическому лечению в настоящее время считают только тяжелую гидроцефалию и выраженную гипоплазию коры головного мозга.
Источники (ссылки)[править]
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Fanaroff M., Martin R. J. Neonatal-Perinatal Medicine: Diseases of the Fetus and Newborn. St. Louis: Mosby-Year Book, 1992.
“Патологическая анатомия [Электронный ресурс] : национальное руководство / гл. ред. М.А. Пальцев, Л.В. Кактурский, О.В. Зайратьянц – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. – (Серия “Национальные руководства”).” – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970431542.html
https://www.orpha.net
Действующие вещества[править]
Источник