Код мкб спинальная мышечная атрофия
Утратил силу — Архив
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив – Клинические протоколы МЗ РК – 2010 (Приказ №239)
Категории МКБ:
Другие спинальные мышечные атрофии и родственные синдромы (G12.8)
Общая информация
Краткое описание
Боковой амиотрофический склероз – хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся поражением двигательных нейронов головного и спинного мозга, дегенерацией корково-спинномозговых и корково-ядерных волокон.
Протокол “Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы”
Код по МКБ-10: G 12
G 12.2 Болезнь двигательного неврона
G 12.8 Другие спинальные мышечные атрофии и родственные синдромы
G 12.9 Спинальные мышечные атрофия неуточненная
Облачная МИС “МедЭлемент”
Облачная МИС “МедЭлемент”
Классификация
Боковой склероз:
– амиотрофический;
– первичный.
Прогрессирующий:
– бульбарный паралич;
– спинальная мышечная атрофия.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: в начале заболевания появляются атрофии и слабость, утомляемость в кистях и стопах, подергивания мышц. Анамнез: клиническая картина развивается постепенно, реже остро в возрасте 8-15 лет.
Физикальное обследование: клиническая картина состоит из сочетания периферических парезов и симптомов поражения боковых канатиков спинного мозга – сочетание периферических, смешанных параличей и высоких сухожильных и периостальных рефлексов, в дальнейшем явственно выступают признаки периферического пареза – атрофии мышц, фибрилляции и фасцикуляции в них; с вовлечением черепно-мозговых нервов (тройничный, лицевой, языкоглоточный, добавочный, подъязычный), псевдобульбарные симптомы (насильственный смех и плач, симптомы орального автоматизма),
Лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи, ликвор – повышение количества белка на 25 %.
Инструментальные исследования:
1. Электромиография (ЭМГ) – ритмичные потенциалы фасцикулляций с амплитудой до 300 мкВ и частотой 5-35 Гц (ритм частокола).
2. Компьютерная томография головного мозга (КТ).
3. Исследование глазного дна.
Показания для консультации специалистов:
– логопед;
– психолог;
– окулист;
– педиатр;
– ортопед.
Минимум обследования при направлении в стационар:
1. Общий анализ крови и мочи.
2. АЛТ.
3. АСТ.
4. Кал на яйца глист.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. ЭМГ.
4. КТ головного мозга.
5. Логопед.
6. Психолог.
7. Окулист.
8. Педиатр.
9. Протезист.
Дополнительные диагностические мероприятия:
– ортопед;
– МРТ головного или спинного мозга.
Дифференциальный диагноз
Диагноз Признак | Боковой амиотрофический склероз | Вертеброгенная шейная миелопатия | Сирингомиелия |
Клиника | Периферические парезы, высокие сухожильные периостальные рефлексы, фибрилляции, фасцикулляции мышц, поражение черепно-мозговых нервов (V-XII), атрофии | Периферические парезы и расстройства чувствительности в зонах иннервации шейных сегментов, доминируют симптомы ишемического поражения двигательных структур шейного утолщения | Дистальные атрофии, мышечный тонус и рефлексы снижены, болевой синдром, расстройства чувствительности диссоциированного типа, вазомоторные и трофические нарушения, дизрафический статус |
Течение | Прогредиентное | Медленнопрогрессирующее | Медленнопрогрессирующее |
Рентгенография | Без особенностей | Шейного отдела – выраженные явления остеохондроза и сужение позвоночного канала | Кифосколиоз, добавочные ребра, незаращение дужек шейных и поясничных позвонков, ассимиляция атланта с затылочной костью, базилярная импрессия |
Онлайн-консультация врача
Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!
Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб
Интерпретация результатов анализов, исследований
Второе мнение относительно диагноза, лечения
Выбрать врача
Лечение
Тактика лечения: специфического лечения нет.
Цели лечения:
– коррекция двигательных нарушений;
– коррекция психологического статуса – индивидуальная психологическая поддержка.
Немедикаментозное лечение:
– занятия с психологом;
– ЛФК;
– массаж;
– физиолечение.
Медикаментозное лечение
Лечение симптоматическое: показаны метаболические препараты – витамины группы В: (В1, В6, В12) внутримышечно, витамин Е, кокарбоксилаза, церебролизин, ретаболил.
Для улучшения нервно-мышечной передачи: дибазол, прозерин.
Препараты, снижающие мышечный тонус: мидокалм, сирдалуд, баклофен.
По показаниям назначается противосудорожная терапия.
Профилактические мероприятия: профилактика вирусных и бактериальных инфекций.
Дальнейшее ведение: диспансерное наблюдение невропатолога по месту жительства, оформление пособия по инвалидности, обеспечение протезами, моторизованными или механическими приспособлениями (кресла-каталки); при эпилептическом синдроме регулярный длительный прием антиконвульсантов.
Основные медикаменты:
1. Дибазол, таблетки 0,02, 0,005
2. Мидокалм, таблетки 50 мг
3. Пиридоксин гидрохлорид, ампулы, 1 мл 5%
4. Прозерин, ампулы 0,05% 1 мл
5. Ретаболил, ампулы 5% 1 мл
6. Тиамин хлорид, ампулы 5% 1 мл
7. Токоферола ацетат (витамин Е), ампулы 10%-1,0
8. Токоферола ацетат (витамин Е) капсулы по 0,1 или 0,2 50% раствора
9. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
10. Церебролизин, ампулы 1 мл
11. Цианокобаламин, ампулы 1 мл 200 мкг и 500 мкг
Дополнительные медикаменты:
1. Аевит, капсулы
2. Депакин 500 мг
3. Карбамазепин 200 мг
4. Нейромультивит, таблетки
5. Сирдалуд, таблетки 2 мг, 4 мг и 6 мг
Индикаторы эффективности лечения:
– улучшение самочувствия;
– уменьшение гиперкинезов;
– повышение эмоционального и психического тонуса;
– увеличение объема активных движений;
– купирование приступов судорог.
Госпитализация
Показания к госпитализации: парезы, параличи, атрофии, фибрилляции и фасцикуляции мышц, поперхивания, дисфонии, отвисание нижней челюсти, насильственный смех и плач.
Информация
Источники и литература
- Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
- Е.И.Гусев. Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни. Москва 1999
Е.В.Шмидт. Справочник по невропатологии. Москва
А.С.Петрухин. Неврология детского возраста. Москва 2004
- Е.И.Гусев. Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни. Москва 1999
Информация
Список разработчиков:
№ | Разработчик | Место работы | Должность |
1. | Мухамбетова Гульнар Амерзаевна | Кафедра нервных болезней, КазНМУ | Ассистент, кандидат медицинских наук |
2. | Кадыржанова Галия Баекеновна | РДКБ «Аксай, психоневрологическое отделение №3 | Заведующая отделением |
3. | Серова Татьяна Константиновна | РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1 | Заведующая отделением |
4. | Балбаева Айым Сергазиевна | РДКБ «Аксай, психоневрологическое отделение №3 | Врач-невропатолог |
Прикреплённые файлы
Мобильное приложение “MedElement”
- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение “MedElement”
- Профессиональные медицинские справочники
- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник
Утратил силу — Архив
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив – Клинические протоколы МЗ РК – 2010 (Приказ №239)
Категории МКБ:
Другие наследственные спинальные мышечные атрофии (G12.1)
Общая информация
Краткое описание
Спинальные амиотрофии – группа наследственных заболеваний, характеризующихся дегенерацией двигательных нейронов передних рогов спинного мозга.
Протокол “Другие наследственные спинальные мышечные атрофии”
Коды по МКБ-10: G 12.1
Прогрессирующий бульбарный паралич у детей (Фасио-Лонде)
Спинальная мышечная атрофия:
– форма взрослых;
– детская форма тип I;
– дистальная;
– юношеская форма тип III (Кугельберга-Веландера).
Облачная МИС “МедЭлемент”
Облачная МИС “МедЭлемент”
Классификация
1. Спинальная амиотрофия I типа (спинальная амитрофия раннего детского возраста, или болезнь Верднига-Гоффмана).
2. Спинальная амиотрофия II типа (спинальная амитрофия детского возраста).
3. Спинальная амитрофия III типа (болезнь Кугельберга-Веландер).
4. Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди (форма взрослых).
5. Дистальная.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: слабое шевеление плода, с рождения генерализованная мышечная гипотония, атрофии, фасцикулляции мышц, слабый крик, вялое сосание, дисфагии, задержка моторного развития; возможны деформации и контрактуры суставов.
Физикальное обследование: неврологический статус – генерализованная мышечная гипотония, атрофии мышц и фасцикуллярные подергивания в мышцах спины, туловища, проксимальных отделах верхних и нижних конечностей; дисфагии, фибрилляции мышц языка. Гипорефлексия вплоть до арефлексии; задержка моторного развития. Нарушения чувствительности и психо-речевого развития не характерны.
Спинальная амиотрофия II типа характеризуется началом заболевания в возрасте от 6 мес. до 1 года и более медленным прогрессированием, тип наследования аутосомно-рецессивный.
Спинальная амиотрофия III типа развивается в возрасте 2-12 лет, в большинстве случаев прогрессирует медленно, тип наследования аутосомно-рецессивный.
Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди (форма взрослых) проявляется чаще на 4-5 десятилетии жизни со слабости бульбарных мышц (дисфагия, дизартрия) с последующим присоединением слабости проксимальных отделов конечостей, слабость мимической мускулатуры, атрофии и фасцикуляции в языке, генерализованные фасцикулякуции, крампи, постуральный тремор, сенсорная полиневропатия. Часто характерны гинекомастия, импотенция, гипогонадизм, нарушение сперматогенеза, бесплодие, сахарный диабет. Тип наследования – Х-сцепленный рецессивный.
Лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи без патологии.
Инструментальные исследования: ЭМГ мышц – признаки дегенерации периферических мотонейронов (II тип ЭМГ-ритм частокола), уменьшение длительности, амплитуды и изменение формы биопотенциалов, а в тяжелых случаях – полное биоэлектрическое «молчание».
Показания для консультации специалистов:
1. Психолог.
2. Логопед.
3. Ортопед.
4. Протезист.
5. Врач ЛФК.
6. Физиотерапевт.
Минимум обследования при направлении в стационар:
– общий анализ крови;
– общий анализ мочи;
– АЛТ, АСТ;
– кал на я/г.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров).
2. Электромиография.
3. Осмотр психолога, логопеда.
4. Осмотр окулиста.
5. Осмотр ортопеда, протезиста.
6. Осмотр физиотерапевта.
7. Осмотр врача ЛФК.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. ЭКГ.
2. УЗИ органов брюшной полости.
3. Компьютерная томография.
Дифференциальный диагноз
Признак | Спинальная мышечная атрофия | Структурные миопатии | ДЦП, атонически-астатическая форма |
Неврологический статус | Генерализованная мышечная гипотония, атрофии мышц и фасцикуллярные подергивания в мышцах спины, туловища, проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, гипорефлексия до арефлексии, задержка моторного развития при сохранном психо-речевом развитии | Мышечная гипотония преимущественно в проксимальных отделах конечностей, гипотрофия мышц, гипорефлексия, утомляемость мышц, задержка психо-речевого развития, костно-суставные – стоп, пальцев | Мышечная гипотония, гипорефлексия с последующей гиперрефлексией, задержка психо-рече-моторного развития, судороги, деформации (сколиоз, деформации грудной клетки) |
Анамнез | Дебют заболевания в 6-12 месяцев жизни; в 2-12 лет, на 4-5 десятилетие жизни | Дебют заболевания в неонатальном периоде, задержка моторного развития | Дебют заболевания с рождения |
ЭМГ | Признаки денервации при ЭМГ исследовании, II тип ЭМГ | I тип ЭМГ со снижением амплитуды | I тип ЭМГ со снижением амплитуды |
Течение заболевания | Медленно прогрессирующий характер | Непрогрессирующий или медленно прогрессирующий характер | Постепенная положительная динамика с улучшением двигательных функций |
Тип наследования | Аутосомно-рецессивный, при форме взрослых – Х сцепленный рецессивный | Спорадический и аутосомно-рецессивный | Наследственность не отягощена |
Онлайн-консультация врача
Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!
Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб
Интерпретация результатов анализов, исследований
Второе мнение относительно диагноза, лечения
Выбрать врача
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения:
1. Коррекция двигательных нарушений.
2. Обеспечить больному социальную адаптацию.
3. Определить форму спинальной амиотрофии и обеспечить адекватное лечение.
Немедикаментозное лечение:
1. Физиотерапия.
2. Лечебная физкультура.
3. Массаж.
4. Ортопедическая коррекция.
Медикаментозное лечение
Антиоксидатная терапия:
– никотинамид 10-20 мг/сут.;
– аевит 1 кап./сут.
Общеукрепляющая терапия: витамины группы В, фолиевая кислота, препараты магния.
Аминокислоты: церебролизин, метионин, глутаминовая кислота.
Препараты, влияющие на тканевой метаболизм: рибоксин, карнитин, коэнзим Q.
Препараты, улучшающие периферическое кровообращение: трентал, теоникол.
Стимулирующая терапия: антихолинэстеразные препараты – прозерин, нейромидин, дибазол.
Дальнейшее ведение: диспансерный учет у невропатолога по месту жительства. Регулярно занятия ЛФК, проводить курсы поддерживающей терапии через каждые 3-4-6 месяца.
Основные медикаменты:
1. Аевит, капсулы
2. Актовегин ампулы по 2 мл 80 мг
3. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг
4. Пиридоксина гидрохлорид ампулы по 1 мл 5%
5. Прозерин ампулы по 1 мл 0,05%
6. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
7. Церебролизин ампулы по 1 мл
8. Цианокобаламин, ампулы по 200 и 500 мкг
Дополнительные медикаменты:
1. Гинкго-Билоба, (танакан) таблетки 40 мг
2. Глицин, таблетки 0,1
3. Дибазол, таблетки 0,02
4. Карнитин хлорид, 20% 100 мл во флаконах
5. Коэнзим Q
6. Метионин, таблетки 0,25
7. Нейромидин, таблетки 20 мг
8. Нейромультивит, таблетки
9. Неуробекс, таблетки
10. Никотинамид, таблетки 0,025, ампулы 2,5% 1 мл
11. Пирацетам, ампулы 5 мл 20%
12. Пирацетам, таблетки 0,2
13. Рибоксин, таблетки 0,2
14. Сермион, ампулы и таблетки 5 мг, 10 мг
15. Тиамина хлорид, ампулы 1 мл 5%
16. Цитохром С, 025% 4 мл во флаконе, таблетки 10 мг
Индикаторы эффективности лечения:
1. Стабилизация патологического процесса.
2. Повышение мышечного тонуса.
3. Увеличение двигательной активности.
Госпитализация
Показания к госпитализации (плановая): прогрессирующая мышечная слабость, атрофии мышц, дрожание конечностей, ограничение активных движений, мышечная гипотония, отставание в моторном развитии.
Профилактика
Профилактические мероприятия: полноценное белковое питание с ограничением углеводов, жиров; отдых, профилактика инфекций, контрактур.
Информация
Источники и литература
- Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
- 1. А.С. Петрухин. Неврология детского возраста, Москва 2004
2. Наследственные болезни нервной системы. Под редакцией Ю.Е. Вельтищева, П.А. Темина, Москва 1998 г.
3. Е.И. Гусев, Г.С. Бурд, А.С. Никифоров. Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни. Москва, 1999
4. Джеральд М. Феничел. Педиатрическая неврология. Москва, 2004
5. Штульман Д.Р., Левин О.С. Неврология. Москва, 2005
- 1. А.С. Петрухин. Неврология детского возраста, Москва 2004
Информация
Список разработчиков:
№ | Разработчик | Место работы | Должность |
1. | Мухамбетова Гульнара Амерзаевна | КазНМУ, кафедра нервных болезней | Ассистент, кандидат медицинских наук |
2. | Кадыржанова Галия Баекеновна | РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3 | Заведующая отделением |
3. | Серова Татьяна Константиновна | РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1 | Заведующая отделением |
4. | Балбаева Айым Сергазиевна | РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3 | Врач-ординатор |
Прикреплённые файлы
Мобильное приложение “MedElement”
- Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение “MedElement”
- Профессиональные медицинские справочники
- Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник