Код по мкб 10 аритмогенная дисплазия
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
В России аритмогенная дисплазия правого желудочка впервые описана Г.И Сторожаковым и соавт.
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (АПЖК), или аритмогенная дисплазия правого желудочка, – заболевание, при котором нормальный миокард правого желудочка замещается жировой или фиброзно-жировой тканью. Обычно происходит изолированное поражение правого желудочка, однако в процесс могут вовлекаться межжелудочковая перегородка и миокард левого желудочка.
Код по МКБ-10
142.8. Другие кардиомиопатии.
Эпидемиология
Заболеваемость в популяции зависит от региона и колеблется от 6 до 44 случаев на 10 000 населения. Наиболее часто аритмогенная дисплазия правого желудочка встречается в средиземноморских регионах. В 80% случаев ее обнаруживают в возрасте до 40 лет, чаше у мужчин.
Аритмогенная дисплазия правого желудочка – причина 5-20% случаев внезапной смерти в молодом возрасте (второе место после ГКМП).
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Причины аритмогенной дисплазии правого желудочка
Причина заболевания остается до настоящего времени неясной. Есть данные о наследственном характере АПЖК. Установлены генетические нарушения нескольких хромосом в семейных случаях аритмогенной дисплазии правого желудочка.
Предполагают, что изменения в хромосомах приводят к патологии белков, формирующих межклеточные соединении. Нарушения этих соединений приводят к гибели кардиомиоцитов и их фиброзно-жировому замещению. Генетические нарушения при аритмогенной дисплазии правого желудочка (ESC, 2008) связывают с семейным геном, мутацией белка вставочного диска (плакоглобин, десмоплакин, плакофилин 2, десмоглеин 2, десмоколлин 2). Существует также воспалительная теория формирования аритмогенной дисплазии правого желудочка в исходе вирусного миокардита у генетически предрасположенных лиц с измененным миокардом.
Макроскопически у больных с АПЖК наблюдают локальную или генерализованную дилатацию правого желудочка с истончением миокарда. Типичная локализация изменений – верхушка, инфундибулярная и субтрикуспидальная область («треугольник дисплазии»).
Микроскопическим критерием диагноза считают наличие очагов фиброзно-жировой ткани, перемежающихся с неизмененным миокардом.
Симптомы аритмогенной дисплазии правого желудочка
Симптомы аритмогенной дисплазии правого желудочка варьируют от бессимптомных форм до случаев внезапной смерти или тяжелой бивентрикулярной сердечной недостаточности.
Аритмогенная дисплазия правого желудочка обычно дебютирует желудочковыми нарушениями ритма сердца: экстрасистолией различных градаций, короткими «пробежками» желудочковой тахикардии, в ряде случаев – пароксизмами устойчивой желудочковой тахикардии. Поскольку аритмогенный очаг находится в правом желудочке, эктопические желудочковые комплексы имеют вид блокады левой ножки пучка Гиса.
Возможно наличие нетипичных болей в груди, слабости, повышенной утомляемости, эпизодов учащенного сердцебиения при физической нагрузке. Аритмогенные коллапсы возникают во время нагрузки иди спонтанно.
При физикальном исследовании в половине случаев никаких отклонений не обнаруживают.
На поздних стадиях у больных может развиться недостаточность кровообращения, что вызывает серьезные трудности при дифференциальной диагностике АПЖК с дилатационной кардиомиопатией.
Диагностика аритмогенной дисплазии правого желудочка
Рядом международных кардиологических обществ приняты предложенные W.J. McKenna диагностические критерии аритмогенной дисплазии правого желудочка. Выделяют большие и малые критерии. О наличии аритмогенной дисплазии правого желудочка свидетельствует установление 2 больших критериев, 1 большого и 2 малых критериев или 4 малых критериев из разных групп.
Критерии диагностики аритмогенной дисплазии правого желудочка (McKenna W.J. et аl., 1991)
Критерии | Большие признаки | Малые признаки |
Глобальная и/ или региональная дисфункция и структурные изменения | Значительная дилатация и снижение фракции выброса правого желудочка при отсутствии изменений (или незначительном изменении) левого желудочка | Умеренная дилатация правого желудочка и/или снижение его фракции выброса при нормальном левом желудочке |
Характеристика ткани стенок | Фиброзно-жировое перерождение миокарда при эндомиокардиальной биопсии | – |
Аномалии реполяризации | – | Инверсия Т-волны в правых V2 и VЗ грудных отведениях у пациентов старше 12 лет при отсутствии блокады правой ножки лучка Гиса |
Аномалии деполяризации / проведений на ЭКГ | Волны эпсилон или локальное увеличение длительности комплекса QRS (>110 мс) в правых грудных отведениях (V1-VЗ) | Поздние потенциалы желудочков на ЭКГ высокого разрешения |
Аритмии | – | Устойчивая или неустойчивая желудочковая тахикардия (с комплексами типа блокады левой ножки пучка Гиса) по данным ЭКГ, суточного монигорирования и пробы с нагрузкой |
Семейный анамнез | Семейный характер заболевания, подтвержденный данными аутопсии или при операции | Внезапная смерть родственников моложе 35 пет с предполагаемой аритмогенной дисплазией правого желудочка |
Для уточнения характера нарушений ритма и оценки риска фатальных аритмий проводят электрофизиологическое исследование.
Для диагностики аритмогенной дисплазии правого желудочка большое значение имеют методы визуализации.
При эхокардиографии (о том числе контрастной) устанавливают аномалии сократимости правого желудочка.
Магнитно-резонансная томография помогает обнаружить повышенное содержание жировой ткани в миокарде.
«Золотым стандартом» диагностики аритмогенной дисплазии правого желудочка является вентрикулография.
Достоверные диагностические признаки аритмогенной дисплазии правого желудочка могут быть определены при эндомиокардиальной биопсии, которую проводят в области межжелудочковой перегородки и свободной стенки правого желудочка. Чувствительность метода около 20%, так как не всегда удается взять биопсию именно из пораженного участка.
[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]
Лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка
Заболевание имеет неуклонно прогрессирующий характер, однако при своевременной диагностике и адекватном лечении прогноз может быть существенно улучшен.
Воздействие при АПЖК направлено на предупреждение внезапной смерти и лечение сердечной недостаточности.
Лечение ХСН при АПЖК предполагает стандартное применение диуретиков, ингибиторов АПФ, дигоксина и, при наличии показаний, антикоагулянтов.
Среди антиаритмиков наибольший опыт накоплен в отношении амиодарона и соталола. Последний имеет наибольшую эффективность, поэтому с целью лечения желудочковых аритмий и профилактики внезапной смерти начинать лечение рекомендуется именно с соталола. При его неэффективности следует использовать немедикаментозные методы, в частности имплантацию кардиовертера-дефибрилятора.
Проведение радиочастотной абляции имеет низкую эффективность, так как развиваются рецидивы аритмий, вызванные активизацией новых очагов.
Единственным методом лечения аритмогенной дисплазии правого желудочка у пациентов, рефрактерных к консервативному воздействию, служит трансплантация сердца.
Источник
Рубрика МКБ-10: I42.8
МКБ-10 / I00-I99 КЛАСС IX Болезни системы кровообращения / I30-I52 Другие болезни сердца / I42 Кардиомиопатия
Определение и общие сведения[править]
Аритмогенная дисплазия правого желудочка
Синонимы: аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка
Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) – заболевание, при котором нормальный миокард правого желудочка замещается жировой или фиброзно-жировой тканью. Обычно возникает изолированное поражение правого желудочка, однако, в процесс может вовлекаться межжелудочковая перегородка и миокард левого желудочка.
Эпидемиология
Распространённость заболевания в популяции зависит от региона и находится в пределах от 6 до 44 случаев на 10 000 населения. Наибольшую распространенность отмечают в средиземноморских регионах. В 80% случаев ее выявляют в возрасте до 40 лет, чаще у мужчин. Аритмогенная дисплазия правого желудочка выступает причиной 5-20% случаев внезапной смерти в молодом возрасте, занимая второе место после ГКМП.
У более чем половины пациентов аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка является семейной, передается главным образом аутосомно-доминантно с переменной пенетрантностью и полиморфной экспрессией. Болезнь Наксоса и синдром Карвахаля показывают аутосомно-рецессивный способ наследования.
Этиология и патогенез[править]
Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка является результатом фиброзно-жировой дисплазии миокарда. Считается, что она является нарушением десмосом с дефектом контакта между клетками и сигналами. Мутации наблюдаются в генах, кодирующих белки сердечных десмосом (JUP, DSP, PKP2, DSG2 и DSC2). Однако у меньшего количества пациентов были обнаружены также мутации в не-десмосомных генах (TGFβ3, TMEM43 / LUMA, DES, CTNNA3, PLN, LMNA, TTN). Обнаружена переменная пенетрантность, предполагающая роль дополнительных генетических или экологических модификаторов. Компаундные / дигенические гетерозиготы идентифицируется у до 25% носителей мутаций и, по-видимому, является дополнительным фактором риска. Недавние исследования указывают на роль канонического сигнального пути Wnt в патогенезе аритмогенной дисплазии правого желудочка.
Макроскопически у больных с АДПЖ выявляют локальную или генерализованную дилатацию ПЖ с истончением миокарда. Типичная локализация изменений: верхушка, инфундибулярная и субтрикуспидальная область (“треугольник дисплазии”). Микроскопический критерий диагноза – наличие очагов фиброзно-жировой ткани, перемежающихся с неизменённым миокардом.
Клинические проявления[править]
Клиника аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка варьирует от бессимптомных форм до случаев внезапной смерти или тяжелой бивентрикулярной сердечной недостаточности.
Аритмогенная дисплазия правого желудочка обычно дебютирует желудочковыми нарушениями ритма сердца: экстрасистолией различных градаций, короткими “пробежками” желудочковой тахикардии, а в ряде случаев – пароксизмами устойчивой желудочковой тахикардии. Поскольку аритмогенный очаг находится в ПЖ, эктопические желудочковые комплексы имеют вид блокады левой ножки пучка Гиса.
Могут возникать нетипичные боли в груди, слабость, повышенная утомляемость, эпизоды учащённого сердцебиения при физической нагрузке. Аритмогенные коллапсы могут возникать во время нагрузки или спонтанно.
Аритмогенная дисплазия правого желудочка может сопровождаться ладонно-подошвенной кератодемией и шерстистыми волосами, являясь частью фенотипа сердечно-кожных синдромов – болезни Наксоса и синдрома Карвахаля.
Другие кардиомиопатии: Диагностика[править]
Анамнез
Анамнестические сведения, как правило, малоинформативны для постановки диагноза. Следует учитывать возможность семейного характера заболевания, более высокую частоту АДПЖ у жителей средиземноморского региона.
Физикальное исследование
При физикальном исследовании в половине случаев не выявляют никаких отклонений.
Лабораторные исследования
Для диагностики АДПЖ лабораторные исследования диагностической ценности не имеют. Тем не менее, стандартные клинические и биохимические исследования должны входить в программу обследования больных с установленным или предполагаемым диагнозом АДПЖ.
Инструментальные исследования
1. Электрофизиологическое исследование сердца. Его выполняют для уточнения характера нарушений ритма и оценки риска фатальных аритмий.
2. Методы визуализации имеют большое значение для диагностики АДПЖ. При вентрикулографии и ЭхоКГ (в том числе контрастной) выявляют аномалии сократимости ПЖ. При выполнении МРТ выявляют повышенное содержание жировой ткани в миокарде. В ряде случаев эта методика может заменить ангиографию и, возможно, биопсию в диагностике этой патологии.
3. Эндомиокардиальная биопсия. С её помощью можно выявить достоверные диагностические признаки АДПЖ. Биопсию выполняют в области межжелудочковой перегородки и свободной стенки ПЖ. Чувствительность метода составляет около 20%, так как не всегда удаётся взять биопсию именно из поражённого участка.
Дифференциальный диагноз[править]
На поздних стадиях у больных может возникнуть недостаточность кровообращения, что вызывает серьёзные трудности при дифференциальной диагностике АДПЖ с ДКМП (Дилатационная кардиомиопатия).
Другие кардиомиопатии: Лечение[править]
Цели лечения
Заболевание имеет неуклонно прогрессирующий характер, однако, при своевременном выявлении и адекватном лечении можно существенно улучшить прогноз. Терапия при АДПЖ направлена на предупреждение ВСС и лечение сердечной недостаточности.
Показания к госпитализации
Пациентов с подозрением на АДПЖ для уточнения диагноза госпитализируют в специализированные кардиологические и кардиохирургические учреждения. При установленном диагнозе АДПЖ повторные госпитализации необходимы при рецидивирующих нарушениях ритма, а также при декомпенсации сердечной недостаточности.
Немедикаментозное лечение
Пациентам с признаками сердечной недостаточности необходимо ограничить потребление поваренной соли и жидкости. Всем пациентам с АДПЖ необходимо исключить интенсивные физические нагрузки.
Медикаментозное лечение
Лечение ХСН при АДПЖ предполагает назначение стандартной терапии: диуретиков, ингибиторов АПФ, дигоксина, при наличии показаний используют антикоагулянты.
Среди антиаритмиков наибольший опыт накоплен в отношении амиодарона и соталола. Последний имеет наибольшую эффективность, поэтому с целью лечения желудочковых аритмий и профилактики ВСС рекомендуют назначать, в первую очередь, соталола.
Хирургическое лечение
При неэффективности антиаритмической терапии следует использовать хирургические методы, в частности, имплантацию кардиовертера-дефибриллятора. Проведение радиочастотной абляции имеет низкую эффективность, так как развиваются рецидивы аритмий, вызванные активизацией новых очагов. Пациентам, рефрактерным к консервативной терапии, показана трансплантация сердца.
Информация для пациентов
Пациенту необходимо разъяснить характер заболевания, дать рекомендации по диете, потреблению жидкости, режиму физической активности. Важно предупреждать больных о возможности прогрессирования заболевания, а также информировать о симптомах, требующих обращения за медицинской помощью. Необходимо профилактическое обследование родственников пациента для исключения семейных форм АДПЖ.
Прогноз
АДПЖ – прогрессирующе заболевание, и при отсутствии лечения высока вероятность ВСС (внезапная сердечная смерть). Данные о долгосрочном прогнозе АДПЖ отсутствуют. Пятилетняя летальность, по разным данным, составляет от 4 до 19%.
Профилактика[править]
Не разработана.
Прочее[править]
Кардиомиопатия такоцубо
Синонимы: синдром тако-цубо, ампуллярная кардиомиопатия, апикальный баллонный синдром,
баллонная кардиомиопатия, синдром разбитого сердца, синдром такоцубо, транзиторный апикальный баллонный синдром левого желудочка, стрессовая кардиомиопатия, TAKO-TSUBO
Определение и общие сведения
Кардиомиопатия такоцубо представляет собой недавно описанный острый сердечный синдром, который имитирует острый инфаркт миокарда и характеризуется ишемическими симптомами, повышением сегмента ST на электрокардиограмме и повышенным уровнем сердечных маркеров.
Синдром такоцубо был первоначально был описан в японской популяции, но недавно был зарегистрирован в США и Европе. Кардиомиопатия такоцубо чаще всего встречается у женщин в постменопаузе в возрасте от 55 до 75 лет, с оценкой заболеваемости в общей популяции 1/36 000.
Этиология и патогенез
Хотя точная причина остается неизвестной, синдром обычно провоцируется острым эмоциональным или физическим стрессом.
Клинические проявления
Пациенты, обычно обнаруживают ишемическую боль в грудной клетке, одышку, повышение сегмента ST и продление интервала QT на ЭКГ, незначительное повышение уровней сердечных ферментов и биомаркеров, а также транзиторное «шаровидное (баллонное)» расширение верхушки и среднего отдела левого желудочка. В отличие от острых коронарных артериальных синдромов, у пациентов с кардиомиопатией такоцубо не наблюдается ангиографически подтвержденной обструкции коронарных артерий. Наиболее распространенными осложнениями синдрома такоцубо являются кардиогенный шок и затруднение оттока из левого желудочка, инсульт и образование апикального тромба.
Диагностика
Диагноз подтверждается коронарной артериографией, вентрикулографией и эхокардиографией левого желудочка.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз включает острый коронарный артериальный синдром и другие типы транзиторной желудочковой дисфункции.
Лечение
Пациентов следует контролировать и шоспитализировать при предсердных и желудочковых аритмиях, сердечной недостаточности и механических осложнениях. Ведение состоит из поддерживающей и симптоматической терапии бета-блокаторами, ингибиторами АПФ, ацетилсалицилвой кислотой и диуретиками.
Прогноз
Краткосрочный прогноз благоприятный, характеризуется клиническим выздоровлением в течение нескольких недель, когда принимаются соответствующие меры во период острой фазы заболевания. Течение синдрома такоцубо может быть осложнено разрывом левого желудочка, что делает синдром одной из причин внезапной смерти.
Источники (ссылки)[править]
Кардиология [Электронный ресурс] / под ред. Ю. Н. Беленкова, Р. Г. Оганова – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970427675.html
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник