Код по мкб 10 дистрофия хориоретинальная дистрофия
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Дифференциальная диагностика
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Хориоретинальная дистрофия.
Хориоретинальная дистрофия
Описание
Это (сенильная макулодистрофия, центральная дисииформная дистрофия типа Кунта — Юниуса и ) — представляет собой двусторонний хронический дистрофический процесс с преимущественным поражением хориокапиллярного слоя хориоидеи, стекловидной мембраны Бруха (пограничной пластины между сетчаткой и хориоидеей) и слоя пигментного эпителия сетчатки. Распространенность в общей популяции увеличивается с возрастом: 1,6% в возрасте 51 —64 лет, 11 % в возрасте 65— 74 года и 27,9% у лиц старше 75 лет, чаще встречается у женщин; является основной причиной необратимой потери центрального зрения во второй половине жизни.
Симптомы
При неэкссудативной форме сначала жалоб либо нет, либо могут отмечаться метаморфопсии (искривление прямых линий), острота зрения долго остается неизмененной; затем развивается центральная скотома (т. Е. Участок выпадения поля зрения внутри его границ) из-за атрофии хориокапиллярного слоя и пигментного эпителия, проявляющаяся некоторой «стушеванностью» предметов в центре поля зрения; острота центрального зрения значительно понижается. Объективно при офтальмоскопии под сетчаткой макулярной и парамакулярной области видны множественные мелкие, округлые или овальные, слегка выступающие очажки белого или желтого цвета, иногда окаймленные пигментным ободком, местами сливающиеся в желтовато-белые конгломераты, разделенные коричневыми глыбками пигмента. Процесс может стабилизироваться. На парном глазу может развиться экссудативная форма ЦХРД.
Экссудативная форма ЦХРД проходит в своем развитии 5 стадий: 1) стадия экссудативной отслойки пигментного эпителия — острота центрального зрения остается высокой (0,8—1,0), возможна преходящая слабая гиперметропия или астигматизм. В некоторых случаях появляются жалобы на искривление, волнистость прямых линий, ощущение взгляда «через слой воды» (метаморфопсии), полупрозрачное единичное пятно или группа темных пятен перед глазом (относительная положительная скотома), вспышки света (фотопсии). Сетчатка в области желтого пятна слегка приподнята в стекловидное тело в виде купола с четкими желтоватыми границами, друзы становятся невидимыми; возможно самостоятельное прилегание отслойки; 2) стадия экссудативной отслойки нейроэпителия — зрение снижено в большей степени, остальные жалобы те же, однако четкость границ отслойки уменьшается, приподнятая сетчатка отечна; 3) стадия неоваскуляризации — резкое снижение остроты зрения до 0,1—0,2 или до сотых, утрата способности читать и писать; офтальмоскопически область сетчатки в области желтого пятна приобретает грязно-серый цвет, появляется кистевидный отек нейроэпителия и кровоизлияния под сетчаткой или в стекловидном теле; исследование ФАГ фиксирует флюоресценцию новообразованных сосудов (субретинальная неоваскулярная мембрана) в виде «кружева»; 4) стадия экссудативно-геморрагической отслойки пигментного и нейроэпителия — зрение остается низким, в макулярной области сформировался дисковидный очаг величиной до нескольких диаметров диска зрительного нерва бело-розового или серо-коричневого цвета с отложениями пигмента и новообразованными сосудами, кистевидно перерожденной сетчаткой, с четкими границами и проминенцией в стекловидное тело; 5) рубцовая стадия характеризуется развитием фиброзной ткани.
Диагноз устанавливают на основании характерных жалоб пациента (искривление прямых линий и другие виды метаморфопсий), исследования зрительных функций (острота центрального зрения, кампиметрия, тест «девяти точек» или сетка Амслера), офтальмоскопии, флюоресцентной ангиографии глазного дна.
Заболевание обычно проявляется после 60 лет, сначала в одном глазу, а примерно через 4 года развиваются аналогичные изменения в парном глазу. Клиническое течение хроническое, медленно прогрессирующее. Тяжесть заболевания определяется двусторонним поражением, центральной локализацией процесса на глазном дне и серьезным снижением качества жизни из-за утраты возможности читать и писать.
Хориоретинальная дистрофия
Дифференциальная диагностика
Иногда требуется проведение дифференциального диагноза с меланосаркомой хориоидеи.
Причины
Этиология неизвестна, хотя установлен семейный, наследственный характер процесса с аутосомно-доминантным типом наследования. Факторами риска являются атеросклероз и ультрафиолетовая радиация, ведущая к накоплению токсических продуктов метаболизма (свободных радикалов) в эпителии сетчатки и формированию коллоидных друз.
Центральную хориоретинальную дистрофию (ЦХРД) можно отнести к амилоидозам заднего сегмента глаза: дистрофический процесс начинается с появления скоплений твердого или мягкого коллоидного вещества (так называемые друзы) между мембраной Бруха и пигментным эпителием сетчатки в области желтого пятна и в парамакулярной зоне. Пигментный эпителий в местах контакта с твердой коллоидной субстанцией истончается, теряет пигмент, а в соседних участках происходит его утолщение и гиперплазия. Мембрана Бруха неравномерной толщины с кальцификацией ее эластических и коллагеновых волокон, а в хориокапиллярном слое подлежащей хориоидеи происходит утолщение и гиалинизация стромы (неэкссудативная, атрофическая или сухая форма ЦХРД). «Мягкие» друзы могут вызвать экссудативную отслойку пигментного эпителия, а затем и нейроэпителия сетчатки (экссудативная или дисциформная форма ЦХРД). Дальнейшее развитие процесса при этом варианте патологии сопровождается развитием под сетчаткой мембраны из новообразованных сосудов и переходом заболевания в экссудативно-геморрагическую стадию с появлением кровоизлияний под пигментным эпителием, в субретинальном пространстве или (редко) в стекловидном теле. В последующем наступает резорбция геморрагии и развитие фиброзной рубцовой ткани.
По патогенезу различают следующие формы ЦХРД: неэкссудативную (сухую, атрофическую) — 10—15% случаев и экссудативную (дисциформную) — 85—90% случаев. Стадии клинического течения экссудативной ЦХРД различают в зависимости от типа отслоившегося эпителия сетчатки (пигментный или нейроэпителий) и характера субэпителиального содержимого (экссудат, неоваскулярная мембрана, кровь, фиброзная ткань) — подробнее в описании симптоматики.
Лечение
Лечение может быть медикаментозным, лазерным и, реже, хирургическим. Оно направлено на стабилизацию и компенсацию процесса, поскольку полное восстановление нормального зрения невозможно. При атрофической неэкссудативной форме назначают дезагреганты, ангиопротекторы, антиоксиданты и сосудорасширяющие препараты (кавинтон) по 2 курса в год — (весной и осенью), проводят стимуляцию сетчатки расфокусированным лучом гелийнеонового лазера. При экссудативной дисциформной ЦХРД назначается местная и общая дегидратационная терапия, лазерная коагуляция сетчатки и субретинальных неоваскулярных мембран предпочтительно криптоновым лазером. Хирургические методы лечения направлены либо на улучшение кровоснабжения заднего сегмента глаза (реваскуляризация, вазореконструкция при неэкссудативной форме), либо на удаление субретинальных неоваскулярных мембран. Если макулодистрофия сочетается с катарактой, удаление мутного хрусталика проводится по известной методике, но вместо обычного искусственного хрусталика можно имплантировать специальные интраокулярные линзы, которые смещают изображение на непораженный участок сетчатки (сферопризматические линзы) или дают увеличенное изображение на сетчатке (бифокальные линзы).
Критическая острота зрения, благоприятная для лечения, — 0,2 и выше. В целом прогноз в отношении зрения неблагоприятный.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Хориоретинальная дистрофия – это инволюционные дистрофические изменения, затрагивающие преимущественно хориокапиллярный слой сосудистой оболочки глаза, пигментный слой сетчатки и расположенную между ними стекловидную пластинку (мембрану Бруха). К симптомам хориоретинальной дистрофии относятся искажение прямых линий, появление в поле зрения слепых пятен, вспышек света, утрата четкости зрения, способности к письму и чтению. Диагноз хориоретинальной дистрофии подтверждают данные офтальмоскопии, проверки остроты зрения, теста Амслера, кампиметрии, лазерной сканирующей томографии, периметрии, электроретинографии, флуоресцентной ангиографии сосудов сетчатки. При хориоретинальной дистрофии проводят медикаментозную, лазерную, фотодинамическую терапию, электро- и магнитостимуляцию, а также витрэктомию, реваскуляризацию и вазореконструкцию области сетчатки.
Общие сведения
В клинической офтальмологии хориоретинальная дистрофия (возрастная макулярная дегенерация) относится к сосудистой патологии глаза и характеризуется постепенными необратимыми изменениями макулярной области сетчатки со значительной потерей центрального зрения обоих глаз у пациентов старше 50 лет. Даже в тяжелых случаях хориоретинальная дистрофия не вызывает полную слепоту, так как периферическое зрение остается в пределах нормы, но полностью утрачивается способность к выполнению четкой зрительной работы (чтению, письму, управлению транспортом).
Хориоретинальная дистрофия
Причины
Хориоретинальная дистрофия является многофакторной патологией, механизмы возникновения и развития которой до конца не ясны. Хориоретинальная дистрофия может развиваться как врожденное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования или быть следствием инфекционно-воспалительных, токсических и травматических поражений глаза.
В основе развития хориоретинальной дистрофии могут лежать первичные инволюционные изменения макулярной области сетчатки и мембраны Бруха, атеросклероз и нарушение микроциркуляции в хориокапиллярном слое сосудистой оболочки, повреждающее действие ультрафиолетового излучения и свободных радикалов на пигментный эпителий, нарушение обменных процессов.
В зону риска по хориоретинальной дистрофии попадают лица:
- старше 50 лет, преимущественно женского пола, со светлой пигментацией радужной оболочки глаза;
- с иммунной и эндокринной патологией, артериальной гипертензией;
- злоупотребляющие курением;
- перенесшие хирургическое лечение катаракты.
Классификация
По патогенезу различают следующие формы возрастной хориоретинальной дистрофии: сухую атрофическую (неэкссудативную) и влажную (экссудативную).
- Сухая хориоретинальная дистрофия. Ранняя форма заболевания, встречается в 85-90% случаев, сопровождается атрофией пигментного эпителия и постепенным снижением зрения, причем поражение второго глаза развивается не позднее 5-ти лет после заболевания первого.
- Влажная хориоретинальная дистрофия. В 10% случаев сухая хориоретинальная дистрофия переходит в более тяжелую и быстротекущую экссудативную форму, осложняющуюся отслойкой пигментного и нейроэпителия сетчатки, геморрагиями и рубцовой деформацией.
Симптомы хориоретинальной дистрофии
Сухая форма
Клиническое течение хориоретинальной дистрофии хроническое, медленно прогрессирующее. В начальном периоде неэкссудативной формы хориоретинальной дистрофии жалобы отсутствуют, острота зрения долго остается в пределах нормы. В некоторых случаях может возникнуть искажение прямых линий, формы и размера предметов (метаморфопсия).
Сухая хориоретинальная дистрофия характеризуется скоплениями коллоидного вещества (ретинальными друзами) между мембраной Буха и пигментным эпителием сетчатки, перераспределением пигмента, развитием дефектов и атрофии пигментного эпителия и хориокапиллярного слоя. Вследствие этих изменений в поле зрения появляется ограниченный участок, где зрение сильно ослаблено или полностью отсутствует (центральная скотома). Пациенты с сухой формой хориоретинальной дистрофии могут предъявлять жалобы на двоение предметов, снижение четкости зрения вблизи, наличие слепых пятен в поле зрения.
Влажная форма
В развитии экссудативной формы хориоретинальной дистрофии выделяют несколько стадий.
- На стадии экссудативной отслойки пигментного эпителия могут наблюдаться достаточно высокая острота центрального зрения (0,8-1,0), появление временных невыраженных нарушений рефракции: дальнозоркости или астигматизма, признаков метаморфопсии, относительно положительной скотомы (полупрозрачного пятна в поле зрения глаза), фотопсии. Выявляется небольшая приподнятость сетчатки в виде купола в макулярной области (зона отслойки), имеющая четкие границы, друзы становятся менее различимыми. На этой стадии процесс может стабилизироваться, возможно самостоятельное прилегание отслойки.
- На стадии экссудативной отслойки нейроэпителия жалобы, в основном, остаются прежними, острота зрения снижается в большей степени, отмечается нечеткость границ отслойки и отечность приподнятой зоны сетчатки.
- Для стадии неоваскуляризации характерно резкое снижение остроты зрения (до 0,1 и ниже) с утратой способности к письму и чтению. Экссудативно-геморрагическая отслойка пигментного и нейроэпителия проявляется образованием большого бело-розового или серо-коричневого четко отграниченного очага со скоплениями пигмента, новообразованными сосудами, кистовидно измененной сетчаткой, выступающей в стекловидное тело. При разрыве новообразованных сосудов отмечаются субпигментные или субретинальные кровоизлияния, в редких случаях – развитие гемофтальма. Зрение держится на низком уровне.
- Рубцовая стадия хориоретинальной дистрофии протекает с образованием фиброзной ткани и формированием рубца.
Диагностика
В диагностике хориоретинальной дистрофии имеет значение наличие характерных проявлений заболевания (различных видов метаморфопсий, положительной скотомы, фотопсии). Проводится комплексное офтальмологическое обследование:
- Первичная диагностика: проверка остроты зрения, офтальмоскопия, тест Амслера на искажение зрения, кампиметрия (исследования центрального поля зрения).
- Основная диагностика. Наиболее информативными диагностическими методами при хориоретинальной дистрофии являются оптическая когерентная и лазерная сканирующая томография сетчатки, компьютерная периметрия, электроретинография, флуоресцентная ангиография сосудов сетчатки, позволяющие выявить самые ранние признаки поражения.
- Дополнительная диагностика. Могут применяться тесты для проверки цветоощущения, контрастности зрения, размеров центрального и периферического зрительных полей.
Необходимо проведение дифференциального диагноза хориоретинальной дистрофии с меланосаркомой хориоидеи.
Лечение хориоретинальной дистрофии
В лечении хориоретинальной дистрофии используют медикаментозные, лазерные, хирургические методы, электроокулостимуляцию и магнитостимуляцию, что позволяет стабилизировать и частично компенсировать состояние, т. к. полное восстановление нормального зрения невозможно.
Лечение сухой формы
Медикаментозная терапия при неэкссудативной форме хориоретинальной дистрофии включает в себя внутривенное, парабульбарное введение дезагрегантов и антикоагулянтов прямого и непрямого действия, ангиопротекторов, сосудорасширяющих препаратов, антиоксидантов, гормонов, ферментов, витаминов. Выполняется лазерстимуляция сетчатки низкоинтенсивным излучением полупроводникового лазера расфокусированным красным пятном.
Лечение влажной формы
При экссудативной форме хориоретинальной дистрофии показана местная и общая дегидратационная терапия и секторальная лазерная коагуляция сетчатки с целью разрушения субретинальной неоваскулярной мембраны, ликвидации отека макулярной области, что позволяет предупредить дальнейшее распространение дистрофического процесса. Перспективными методиками лечения экссудативной хориоретинальной дистрофии также являются фотодинамическая терапия, транспупиллярная термотерапия сетчатки.
Хирургическое лечение
Хирургическим лечением хориоретинальной дистрофии является витрэктомия (при неэкссудативной форме с целью удаления субретинальных неоваскулярных мембран), реваскуляризация хориоидеи и вазореконструктивные операции (при неэкссудативной форме для улучшения кровоснабжения сетчатки). Показатель остроты зрения, благоприятный для лечения составляет от 0,2 и выше.
Прогноз и профилактика
Прогноз в отношении зрения при хориоретинальной дистрофии в целом неблагоприятный. Профилактика заключается в минимизации факторов риска, своевременном лечении офтальмологических заболеваний.
Источник