Код по мкб 10 лимфоцитома

Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
Названия
Название: Лимфоцитома кожи.
Лимфоцитома кожи
Описание
Лимфоцитома кожи. Доброкачественный хронический дерматоз с поражением лимфоретикулярной ткани. Клинически проявляется одиночными или множественными полиморфными кожными высыпаниями, чаще локализующимися на лице. Первичным элементом является бурый узелок размером с горошину с четкими границами и плотноватой консистенцией. Характерны медленный рост и склонность к саморазрешению. Субъективные ощущения отсутствуют. При диагностике учитывают анамнез, клинику, данные дерматоскопии, серологических проб, гистологии и иммунофенотипирования (наличие поликлональных иммуноглобулинов). Специфической терапией считается облучение рентгеновскими лучами.
Дополнительные факты
Лимфоцитома кожи – реактивный доброкачественный дерматоз, характеризующийся лимфоплазией кожи, клинически и гистологически напоминающей истинную лимфому. Заболевание не имеет яркой гендерной окраски, эндемичности, возрастных и расовых различий. Сведения о распространённости разнятся, что может быть обусловлено отсутствием однозначного понимания термина «лимфоцитома кожи», которое устраивало бы всех дерматологов.
Понятие «лимфоцитома» было введено в дерматологическую практику Кауфманом в 1921 году, но впервые данную патологию еще в 1894 году описал австрийский дерматолог Шпиглер под видом саркоматоза, метастазов злокачественной опухоли в лимфоидную систему. В 1900 году немецкому врачу Фендту удалось доказать доброкачественность патологических изменений при данной патологии. Он назвал заболевание саркоидом – кожным проявлением саркоидоза. Следует отметить, что позднее, в 1943 году, шведский дерматолог Бефверстедт объединил все доброкачественные лимфоретикулярные опухоли кожи в одну группу, что остается актуальным и на современном этапе развития дерматологии.
Лимфоцитома кожи
Причины
Лимфоцитома кожи считается полиэтиологическим заболеванием. Одной из причин возникновения данной патологии, по мнению Вентолта (1953 год), Готтона (1960 год) и Римбауда (1962 год), является укус клеща, вызывающий развитие реактивной кожной реакции в месте внедрения клещевого токсина с параллельным распространением патологического процесса по кровеносной и лимфатической системе. Наряду с указанной выше, существует много других теорий возникновения и развития лимфоцитомы. Например, в 1965 году Пильсбери предложил разделить лимфоцитомы кожи на единичные (локальные) и множественные (диссеминированные) и считать первые доброкачественными лимфофолликулярными новообразованиями, а вторые – разновидностью ретикулярноклеточной лимфомы. Похожей точки зрения ещё в 1959 году придерживался Пьорини, противопоставлявший лимфоцитому кожи злокачественным новообразованиям лимфоидной ткани.
Начиная с 1965 года в дерматологии общепринятой считается точка зрения на лимфоцитомы кожи как разновидность псевдолимфом, способных возникать при любом повреждении кожных покровов экзо- и эндогенного характера: укусе клеща или другого насекомого, ранении, уколе, нанесении татуировки, вакцинации или акупунктуре. Патология может развиваться на фоне опухолевого процесса, фотодерматоза, акросклероза или кожных заболеваний с накоплением и пролиферацией тучных клеток в тканях. По сути, лимфоцитома кожи – это доброкачественной ответ иммунной системы организма и ретикулярной системы кожи в виде пролиферации гистиоцитов, Т- и В-лимфоцитов на патологическое нарушение целостности кожных покровов.
В качестве защитной реакции в ответ на любое повреждающее начало включается механизм воспаления, конечной целью которого является уничтожение возбудителя и восстановление целостности кожи. В воспалении со стороны иммунной системы участвуют Т-лимфоциты, обеспечивающие доброкачественность процесса на клеточном уровне, и В-лимфоциты, продуцирующие антитела, которые отвечают за гуморальную составляющую иммунитета. Т- и В-лимфоциты стимулируют пролиферацию атипичных лимфоцитов, становящихся одной из составляющих лимфоцитомы кожи. От того, какие именно атипичные лимфоциты преобладают в лимфоцитоме кожи, зависит клиника, течение и прогноз заболевания. Со стороны кожи в воспалении участвуют макрофаги, стимулирующие процесс гиперплазии и пролиферации клеток дермы, которые также становятся частью патологического процесса. Так формируется воспалительный инфильтрат при лимфоцитоме кожи.
Классификация
Поскольку нет единого мнения о причинах возникновения и развития лимфоцитомы кожи, не существует и общепринятой классификации данного заболевания. С учётом известного состава лимфоцитомы принято разделять на две группы:
Т. Клеточные лимфоцитомы кожи, имеющие в своей основе преимущественно Т – лимфоцитарный инфильтрат -.
• Фолликулярная лимфоцитома кожи – доброкачественный вариант лимфомы кожи. Характеризуется поражением волосяных фолликулов под действием экзо- и эндогенных факторов.
• Лимфоцитома кожи при болезни Лайма – реактивный ответ ретикулоэндотелиальной и лимфоидной системы на укус клеща.
• Лимфоцитома Сезари – лимфоцитарная инфильтрация кожи с вовлечением в процесс костного мозга, особая разновидность заболевания, в некоторых случаях приводящая к хроническому лимфолейкозу.
В. Клеточные лимфоцитомы кожи, новообразования с преобладанием В – клеточной лимфоцитарной инфильтрации -.
• Лимфоплазия кожи доброкачественная – самая часто встречающаяся разновидность лимфоцитомы, реактивная реакция кожи и лимфоидной системы на патогенное начало.
Симптомы
Многообразие клинических проявлений лимфоцитомы кожи, связанное с гетерогенностью нозологических форм, нередко влечёт за собой несвоевременную и некорректную диагностику. Уменьшить количество диагностических ошибок помогает четкое определение первичного элемента лимфоцитомы кожи. Таким элементом всегда является плоский уплотненный бурый узел небольших размеров, располагающийся преимущественно на коже лица. Доля единичных новообразований по отношению к множественным в клинике лимфоцитомы кожи составляет 2:1. С течением времени узелки меняют свой цвет, что, вероятно, обусловлено отложением частиц гемосидерина. Наблюдается медленный рост элементов, отмечается склонность узлов к саморазрешению. Субъективные ощущения при лимфоцитоме кожи отсутствуют, регионарные лимфоузлы в процесс не вовлекаются.
Клинически различают два варианта течения Т- или В-лимфоцитомы кожи: поверхностно-инфильтративную и опухолевую. Первая характеризуется высыпанием бурых дискообразных поверхностных гладких инфильтратов, окружённых мелкими шелушащимися узелковыми элементами. Отличительной чертой второй разновидности являются первичные элементы в виде плоских полуплотных узелков бурого цвета величиной с фасоль, выступающих над поверхностью дермы. Элементы локализуются в глубоких слоях кожи и подкожной жировой клетчатке. Узлы спрессованы с кожей, однако легко сдвигаются при пальпации окружающих тканей. Лимфоцитома кожи имеет длительное течение с возможным саморазрешением процесса, после чего в противовес длительным светлым промежуткам на фоне специфической терапии наступает быстрый рецидив.
Симптоматика лимфоцитомы Сезари отличается от проявлений других видов лимфоцитом. Эта разновидность сопровождается постоянно прогрессирующей Т-хелперной лимфоцитарной инфильтрацией кожи на фоне зуда и отслаивания эпидермиса. Со временем инфильтрация сменяется опухолевидными разрастаниями не только на лице, но и на спине и голенях. Кожные проявления обычно предшествуют лейкемизации процесса, сочетающейся с проникновением лимфоцитов в кровеносное русло. Реже наблюдается одновременное возникновение кожных проявлений и лейкемизации. Типичная картина расцвета лимфоцитомы Сезари включает в себя зуд, генерализованную эритродермию с отёком в области лодыжек, диффузной алопецией, дистрофией ногтей и инфильтрацией кожи лица.
Диагностика
Диагностику проводят на основании анамнеза, клинических проявлений, данных дерматоскопии (видны зёрна гемосидерина), электронного микроскопирования и лабораторного обследования (биохимия, клинические анализы крови). Окончательный диагноз выставляют после обязательного гистологического подтверждения. Гистопатология лимфоцитомы кожи представлена внутридермальными крупноочаговыми лимфоцитарно-ретикулярными инфильтратами, отделёнными коллагеновой прослойкой от базального слоя эпидермиса. Гистологически лимфоцитома кожи напоминает фолликулы лимфатических узлов. Существует несколько гистологических разновидностей заболевания: с инфильтратом из плазматических клеток и клеток ретикулярной ткани, с гранулематозной, лимфоцитарной или околофолликулярной инфильтрацией.
При необходимости проводят серологические пробы, выявляя специфические антитела методами РСК и РИГА, анализируют результаты миелограммы и иммунофенотипирования. Лимфоцитому дифференцируют с псевдолимфомами, системной красной волчанкой, саркоидозом, туберкулёзом кожи, эозинофильной гранулёмой лица, лимфосаркомой и лейкемидами кожи.
Лечение
Терапию проводят коллегиально при участии дерматолога, онколога, инфекциониста и хирурга. Специфическим способом лечения считается рентгенологическое облучение лимфоцитомы кожи с последующим радикальным удалением и поддерживающей дозой послеоперационного облучения для профилактики рецидива. В отдельных случаях используют криодеструкцию. Применяют введение кортикостероидов инъекционно в очаг поражения. При установленном боррелиозе назначают антибиотики (цефтриаксон). Прогноз благоприятный, необходимо постоянное наблюдение у дерматолога с целью исключения трансформации лимфоцитомы кожи в злокачественное новообразование.
Источник
C81
C81.0
C81.1
C81.2
C81.3
C81.7
C81.9
C82
C82.0
C82.1
C82.2
C82.7
C82.9
C83
C83.0
C83.1
C83.2
C83.3
- ретикулосаркома
C83.4
C83.5
C83.6
C83.7
C83.8
C83.9
C84
C84.0
C84.1
C84.2
C84.3
C84.4
C84.5
C85
C85.0
C85.1
C85.7
C85.9
C88
C88.0
C88.1
C88.2
C88.3
C88.7
C88.9
C90
C90.0
C90.1
C90.2
C91
C91.0
C91.1
C91.2
C91.3
C91.4
- лейкемический ретикулоэндотелиоз
C91.5
C91.7
C91.9
C92
C92.0
C92.1
C92.2
C92.3
- хлорома
- гранулоцитарная саркома
C92.4
C92.5
C92.7
C92.9
C93
C93.0
C93.1
C93.2
C93.7
C93.9
C94
C94.0
C94.1
C94.2
C94.3
C94.4
C94.5
C94.7
C95
C95.0
C95.1
C95.2
C95.7
C95.9
C96
C96.0
- нелипидный ретикулоэндотелиоз
- ретикулез
C96.1
C96.2
C96.3
C96.7
C96.9
Источник
Доброкачественная лимфоплазия кожи. Признаки доброкачественной лимфоплазии кожи.Как самостоятельное заболевание доброкачественная лимфоплазия кожи была описана Е. Spiegler в 1894 г. и Н. Fendt в 1900 г. Нередко в литературе это заболевание обозначается как псевдолимфома Шпиглера— Фендта или доброкачественный лимфаденоз Бефверстедта. Другим, более распространенным названием для данной нозологической формы псевдолимфомы является «лимфоцитома кожи». Доброкачественная лимфоплазия кожи встречается чаще у детей и юношей. Предполагают, что процесс может возникнуть в результате гиперплазии эмбриональной лимфоидной ткани. В свете современных концепций патогенеза лимфопролиферативных заболеваний кожи можно считать, что в основе развития заболевания лежит доброкачественная гиперплазия лимфоидной ткани, ассоциированной с кожей. Провоцирующими факторами развития доброкачественной лимфоплазии кожи являются укусы насекомых, в частности клещей и Ixodes ricinus, передающих спирохеты из рода Borrelia, травмы, инсоляция, перенесенные вирусные инфекции. Известны случаи появления лимфоцитомы после аппликации на кожу некоторых медикаментов, обладающих раздражающими и сенсибилизирующими свойствами. Предпочтительная локализация доброкачественной лимфоплазии кожи — кожа лица, молочных желез, половых органов — связана со скоплениями резидентных лимфоидных элементов в этих местах. Хроническая антигенная стимуляция кожи перечисленными выше агентами приводит к усиленному хемотаксису лимфоцитов в кожу, их аккумуляции, активации и пролиферации in situ. Нередко определяются фолликул оподобные структуры в коже, что позволяет проводить аналогию с опухолями, которые разиваются из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT), в частности в желудочно-кишечном тракте. Возможно даже появление неопластического клона лимфоцитов, но такие клетки элиминируются системой противоопухолевого надзора кожи, в противном случае может развиться ЗЛК. Доброкачественная лимфоплазия кожи возникает одинаково часто у мужчин и женшин. Общее состояние больных хорошее, субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, но может быть незначительный зуд кожи. Клинически процесс представляет собой папулезные, мелкие, узловатые или бляшечные очаги размером от нескольких миллиметров до 1 -2 см в диаметре с довольно четкими границами, овальных или округлых очертаний. Форма очагов может быть сферической или уплощенной, окраска бывает различной — от интенсивно-розовой до синюшной, поверхность, какправило, гладкая, блестящая, шелушение бывает редко. Чаще очаги располагаются асимметрично, изолированно или сгругппированно. Может быть отдельный крупный очаг в виде бляшки или узла. Иногда вокруг таких очагов располагаются мелкие элементы. При пальпации определяется тестоватая консистенция очагов. Возможен спонтанный регресс очагов, после чего могут остаться гиперпигментированные пятна Может наблюдаться увеличение регионарных лимфатических узлов. Дифференциальный диагноз доброкачественной лимфоплазии кожи необходимо проводить со злокачественными лимфомами кожи (главным образом с В-лимфомами — иммуноцитомой, В-лимфомой из клеток фолликулярного центра, лимфомой MALT-типа), лейкемидами, саркоидозом, эозинофильной гранулемой лица, лимфангиомой, некоторыми формами дискоидной красной волчанки.
Гистологически эпидермис при доброкачественной лимфоплазии кожи обычно мало изменен, под ним определяется узкая полоска коллагена, отделяющая его от инфильтрата, располагающегося обычно в дерме, иногда и в подкожной жировой клетчатке. Инфильтрат, как правило, резко отграничен, локализуется вокруг сосудов и придатков кожи, реже диффузный. Клеточный состав пролиферата полиморфный, в связи с чем лимфоцитому делят на три типа: лимфоретикулярный, гранулематозный и фолликулярный; существуют и смешанные типы. Основной клеточный тип — малые лимфоциты, центроциты, отдельные лимфобласты и плазмоциты. Среди них располагаются гистиоциты (макрофаги), образуя картину «звездного неба». Отдельные гистиоциты могут быть многоядерными и содержать в цитоплазме фагоцитированный материал (полихромные тельца). Высокое содержание гидролитических ферментов четко контурирует макрофаги. Иногда в краевой зоне инфильтрата располагаются нейтрофильные и эозино-фильные гранулоциты, а также тканевые базофилы. Для фолликулярного типа характерно наличие выраженных зародышевых центров, имитирующих вторичные фолликулы лимфатического узла и состоящих из широкого лимфоиитарного вала по периферии и бледно окрашенного центра, в котором находятся преимущественно центроциты, гистиоциты, центробласты, иногда с примесью плазмоцитов и иммунобластов. Для лимфоцитомы очень характерна активность стромальных элементов в виде фибробластической реакции, новообразования сосудов и увеличения количества тканевых базофилов. При диссеминированной форме эта картина более выражена, и доброкачественность процесса распознается труднее. При фенотипировании выявляются маркеры В-клеток (CD19, CD20, CD79a) в фолликулярном компоненте. В нем же определяются концентрически расположенные цепочки дендритических клеток CD21+. В целом соотношение В- и Т-лимфоцитов в клеточном составе составляет 2:1. Межфолликулярные пространства содержат Т-лимфоциты CD43+. Реакция с легкими цепями (к и X) IgG подтверждает поликлональный состав инфильтрата. Генотипирование не выявляет перестройки генов IgG или внутрихромосомные транслокации. Для лимфоцитомы также характерны активность гистиоцитов, новообразование сосудов, присутствие базофилов в очаге. Указанные гистологические признаки дают основание рассматривать доброкачественную лимфоплазию как вариант псевдо-В-лимфомы. Преобладание в клеточном составе пролиферата у больных доброкачественной лимфоплазией В-лимфоиитов отличает это заболевание от лимфоцитарной инфильтрации Исснера—Канофа, при которой большинство клеток инфильтрата составляют Т-лимфоциты. Окончательный диагноз доброкачественной лимфоплазии кожи может быть установлен на основании сопоставления данных анамнеза (указание на провоцирующий фактор), клинической картины заболевания, результатов гистологического и иммунофенотипического исследований. Нередко диагностика лимфоцитомы требует динамического наблюдения, при котором такие симптомы, как склонность очагов к спонтанному разрешению и их быстрый регресс под воздействием местного лечения кортикостероидными мазями, позволяют предположить доброкачественный характер процесса. – Также рекомендуем “Болезнь Кимуры. Признаки болезни кимуры.” Оглавление темы “Псевдолимфомы. Лечение злокачественных лимфом кожи.”: |
Источник