Код по мкб c22
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Содержание
- Описание
- Причины
- Патогенез
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
C22,2 Гепатобластома.
C22.2 Гепатобластома
Описание
Гепатобластома (Gepatoblastoma) – злокачественная опухоль печени, которая развивается из эмбрионально плюрипотентной закладки. Чаще встречается у грудных детей. Опухоль обычно представлена узлом беловато-желтого цвета, который прорастает ткань печени.
Гепатобластома встречается у детей до 3-летнего возраста. Она одна из наиболее выявляемых опухолей в грудном возрасте. После 5 лет эта форма опухоли печени выявляется очень редко. Средний возраст обнаружения гепатоцеллюлярного рака составляет 12 лет.
Причины
Из факторов риска, повышающих вероятность возникновения гепатобластомы, следует отметить врожденные пороки развития, цирроз печени, полипоз толстого кишечника, глистные инвазии, вирусный гепатит В, обменные нарушения, афлатоксины, нитрозамины и некоторые другие.
C22.2 Гепатобластома
Патогенез
Микроскопически выделяют два типа гепатобластомы:
1. Эпителиальный, состоящий только из эпителиальных клеток;
2. Смешанный, эпителиально-мезенхимальный тип.
В эпителиальном типе обнаруживают два вида клеток: первый вид – фетальные, очень мелкие (по сравнению с нормальными) гепатоциты с относительно крупным ядром и различным числом митозов.
Трабекулы расположены неправильно, густыми рядами, по две молодые (как в фетальной печени) клетки в каждом. Встречаются и вакуолизированные клетки, заполненные липидами и гликогеном. Иногда выявляют очаги гемопоэза (каких нет в нормальной паренхиме).
Второй вид клеток – эмбриональные, мелкие, продолговатые и темные, расположенные на подобие розеток. Никогда не обнаруживается ни очагов гемопоэза, ни вакуолизации, ни липидов и гликогена.
Мелкоклеточный недифференцированный компонент состоит из лимфоцитоподобных округлых или овальных клеток с высокой митотической активностью, экспреассирующих только цитокератины СК18 и СК19.
Смешанный тип гепатобластомы обычно представлен сочетанием фетального и/или эмбрионального видов дифференцировки гепатоцитов с производными мезенхимы (фиброзная, остеоидная, хондроидная ткань), которым свойственна иммуноэкспрессия виментина, нейронспецифической энолазы и S100-протеина. Такой вариант опухоли иногда обозначают как смешанный тин гепатобластомы без тератоидных структур. Реже наряду с перечисленными производными в новообразовании имеются островки поперечнополосатой мышечной ткани, многослойного плоского или слизеобразующего эпителия, а также меланинсодержашие клетки. Такие опухоли относят к смешанному типу гепатобластомы с тератоидными структурами.
Симптомы
Особых симптомов не существует. При пальпации живота обычно прощупывается опухолевая масса в правом подреберье или же новообразование выявляется в связи с увеличением размеров живота. К общим признакам относятся анорексия, потеря массы, недомогание, фебрильное состояние.
Лабораторные данные:анемия, лейкоцитоз с полинуклеозом и сдвигом влево, повышенная СОЭ, гипертромбоцитоз в связи с внутриопухолевым образованием тромбоцитов, повышенное содержание трансаминаз, лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы и холестерола (10,3 – 15,5 ммоль/л или 400 – 600 мг%), наличие альфа-фетопротеина в 80% случаев.
Диагностика
Обычно к моменту выяснения диагноза размеры опухоли большие, но метастазов еще нет. Ранний диагноз злокачественных новообразований всегда составляет затруднения ввиду продолжительного бессимптомного течения.
Сцинтиграфия и эхография позволяют определить топографию болезни. Печеночная биопсия связана с угрозой возникновения геморрагии. Рекомендуют раннюю пробную лапаротомию и, по мере возможности, резекцию. Гипертромбоцитоз является указанием на злокачественность. Наличие альфа-фетопротеина помогает выяснению диагноза.
Биопсия (взятие кусочка опухоли для микроскопического изучения) при помощи пункции или во время операции выполняется в тех случаях, когда данные проведенного всестороннего обследования сомнительны.
Рентгенография грудной клетки дает возможность обнаружить метастатическое поражение легочной ткани, которое встречается в 20% случаев на момент диагностики основной опухоли.
Рентгенография брюшной полости позволяет выявить кальцификаты (обызвествления) в опухолях печени и исключить другие опухолевые заболевания, например, метастазы нейробластомы.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) помогает подтвердить происхождение опухоли из печени, уточнить ее расположение и распространение в органе, выявить поражение печеночных сосудов.
Компьютерная томография (КТ) с контрастированием, магнитно-резонансная томография (МРТ), радиоизотопное сканирование печени, ангиография (контрастное исследование сосудов) применяются для получения дополнительной информации, необходимой при планировании объема операции.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с опухолью Вильмса, нейробластомой надпочечника, нейробластомой с метастазами в печень, псевдокистой поджелудочной железы, кистоподобным расширением желчного протока и другими опухолями в брюшной полости.
Лечение
Лечение хирургическое: резекция печени вместе с опухолью, химиотерапия или пересадка.
Что происходит после окончания лечения?.
После завершения всей программы лечения больные должны находиться под постоянным наблюдением врачей и проходить обследование (рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, МРТ).
Важным методом исследования является определение уровня АФП, на основании которого можно судить об эффективности лечения и возникновении рецидива (возврата) болезни.
Прогноз
Прогноз при радикальном удалении гепатобластомы благоприятный – 60% больных выздоравливают. Прогноз при гепатоцеллюлярном раке хуже – выздоравливают лишь 10 – 12% детей. При левосторонней гемигепатэктомии исход лучше, чем при правосторонней. Метастазы выявляются в легких, реже в мозге, костях.
Профилактика
Ввиду того, что гепатобластома имеет черты семейной отягощенности (хотя и редко), риск возникновения заболевания среди младших братьев и сестер более высокий, в связи с чем их следует взять на учет и подвергать периодическому контролю (клинический осмотр и лабораторные исследования, в частности на содержание альфа-фетопротеина).
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Также:
пищевод Барретта, язва Барретта, метаплазия Барретта, эндобрахиэзофагус
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Категории МКБ:
Синдром Барретта (K22.7)
Разделы медицины:
Гастроэнтерология
Общая информация
Краткое описание
Пищевод Барретта – это приобретенное предраковое состояние, развивающееся у больных
ГЭРБ
и обусловленное хроническим забросом соляной кислоты и желчи в пищевод.
Пищевод Барретта характеризуется наличием желудочной
метаплазии
слизистой оболочки пищевода проксимальнее желудочно-пищеводного соединения более чем на 2,5 см.
В последние годы морфологическим субстратом пищевода Барретта считают прогрессирующую метаплазию слизистой оболочки дистальной части пищевода по кишечному типу, связанную с
ГЭР
и
эзофагитом
.
Облачная МИС “МедЭлемент”
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
– Подключено 290 клиник из 4 стран
– 1 место – 800 руб / 4 500 тг в мес.
– Регистратура + Касса – 15 800 руб / 79 000 тг в год
Узнать больше
+7 938 489 44 83 / +7 707 707 07 16
office@medelement.com
Облачная МИС “МедЭлемент”
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
– С нами работают 250 клиник из 4 стран
– Подключение 1 рабочего места – 800 руб / 4500 тг в месяц
– Регистратура + Касса – 15 800 руб / 79 000 тг в год
Узнать больше / +7 938 489 44 83 / +7 707 707 07 16 / office@medelement.com
Классификация
Различают пищевод Барретта с
дисплазией
высокой (5% больных) и низкой степени (34% больных), а также короткий сегмент (30-40% больных) и длинный сегмент пищевода Барретта. Если кишечная метаплазия неполного типа выявляется в кардии или ниже пищеводно-желудочного перехода, то это специализированная интестинальная метаплазия кардии.
Этиология и патогенез
Пищевод Барретта представляет собой осложнение
ГЭРБ
, возникающее в результате повреждения
рефлюксатом
многослойного плоского эпителия дистального отдела пищевода и замещения его специализированным цилиндрическим эпителием.
К предрасполагающим факторам развития пищевода Барретта относят: транзиторные релаксации нижнего пищеводного сфинктера, высокую базальную секрецию соляной кислоты, пониженную чувствительность слизистой оболочки пищевода, сниженную секрецию эпидермального фактора роста, нарушения
пролиферации
плоского эпителия.
Наличие синдрома Барретта в десятки раз повышает риск развития рака пищевода (Старостин Б.Д., 2002). Вероятность развития
аденокарциномы
при пищеводе Барретта достигает 10-50%, это в 60-100 раз выше, чем в популяции. Временной интервал прогрессии от дисплазии низкой степени к дисплазии высокой степени составляет от 1,5 до 4 лет, а от дисплазии высокой степени к аденокарциноме пищевода – от 5 до 21 мес.
Эпидемиология
Признак распространенности: Редко
Пищевод Барретта развивается у 10-12,5% взрослых больных ГЭРБ, тогда как частота его в популяции составляет 0,4-2,0% (Билхари Л.И., 1998).
Пищевод Барретта диагностируют у 8-20% больных
эзофагитами
(Spechler S.J., Goyal R.K., 1986).
Истинная распространенность пищевода Барретта, расцениваемого как предраковое состояние, более высокая, что подтверждается данными аутопсии, в соответствии с которыми его частота в 16-21 раз превышает уровень прижизненно диагностированных случаев (Ивашкин В.Т., Трухманов А.С., 2002).
По данным литературных источников, пищевод Барретта диагностируют у 7-13% детей с симптомами ГЭРБ (Приворотский В.Ф. и др., 2001).
Факторы и группы риска
В группе риска находятся пожилые мужчины белой расы, пациенты с длительным анамнезом и клиникой ГЭРБ, курильщики, лица с ожирением.
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
дисфагия, отрыжка, боль в эпигастрии, рвота, рвота алой кровью
Cимптомы, течение
Симптомы пищевода Барретта совпадают с клиникой ГЭРБ. Это изжога, отрыжка, срыгивание, боли в верхней половине
эпигастрия
после еды.
Тревожной симптоматикой являются:
дисфагия
, рвота, кровотечения, анемия, снижение массы тела.
Диагностика
Диагноз “пищевод Барретта” ставится на основании клинических данных и результатов обследования.
Инструментальная диагностика
Обязательные исследования: эндоскопическое исследование верхнего отдела пищеварительного тракта с выявлением очагов метаплазированного эпителия слизистой оболочки пищевода (более информативны хромоэзофагоскопия, флуоресцентная эзофагоскопия), гистологическое исследование биоптатов измененной слизистой оболочки пищевода – остаются т.н. “золотым стандартом” диагностики.
Дополнительные исследования: 24-часовое мониторирование рН в пищеводе, манометрия (сфинктры), импедансометрия. В диагностике ГЭРБ указанные методы имеют большое значение, занимая третье место после клинической оценки и эндоскопии.
Также используются рентгеноконтрастное исследование пищевода (в условиях двойного контрастирования и “тугого наполнения”) и желудка (в положении Тренделенбурга), эндосонография пищевода, оптическая когерентная томография, лазерная спектроскопия.
Лабораторная диагностика
Патогномоничных лабораторных признаков пищевода Барретта нет.
Обязательные исследования: общий анализ крови.
Дополнительные исследования (проводятся для выявления осложнений и дифференциальной диагностики с другими заболеваниями): биохимический анализ крови (общий белок, глюкоза, АлАТ, АсАТ, амилаза, ЩФ).
В связи с тем, что у ряда лиц предполагается врожденная склонность к данной патологии, возможно проведение исследования генетических маркеров дисплазии пищевода (например р53) с целью выявления рисков.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводится со всеми заболеваниями пищевода, протекающими с клиникой эзофагита.
Осложнения
Осложнениями являются развитие рака (частота до 1% в год) и возможные кровотечения. Прочие осложнения соответсвуют таковым при ГЭРБ.
Онлайн-консультация врача
Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!
Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб
Интерпретация результатов анализов, исследований
Второе мнение относительно диагноза, лечения
Выбрать врача
Лечение
Соответствует принципам лечения ГЭРБ.
Целями лечения являются:
– подавление клинических проявлений ГЭРБ;
– заживление эрозивного эзофагита;
– профилактика аденокарциномы.
С целью профилактики аденокарциномы используется регулярная эндокскопия с биопсией. Частота процедур определяется степенью дисплазии. При высокой степени дисплазии показания к хирургическому лечению рассматриваются как можно скорее.
Хирургическое лечение
Показаниями к хирургическому лечению являются: дисплазия эпителия высокой степени;
пептические стриктуры пищевода
; повторные пищеводные кровотечения; упорное течение язвы пищевода; подозрение на малигнизацию.
Используют различные варианты трансэндоскопической деструкции эпителия пищевода Барретта: фотодинамическая терапия с использованием фотосенсибилизирующего средства, которое накапливается в эпителии пищевода Барретта; лазерная деструкция; аргоновая плазменная коагуляция; мультиполярная электрокоагуляция; криотерапия; ультразвуковая деструкция; эндоскопическая резекция слизистой оболочки пищевода Барретта.
Прогноз
Риск развития
аденокарциномы
пищевода у взрослых больных с длинным сегментом пищевода Барретта составляет 0,5-0,8% в год, у больных с коротким сегментом – существенно ниже, возможна регрессия патологических изменений слизистой оболочки пищевода под влиянием консервативной терапии. Излечение при консервативной терапии по различным данным составляет от 2% до 8%. Эффектвность хирургического лечения антирефлюксными операциями составляет в США в среднем 4%.
Госпитализация
Лечение больных с пищеводом Барретта проводят в основном в стационаре. В последнее время экономически обусловленными считаются амбулаторная консервативная терапия, диагностика и контроль.
Профилактика
Профилактика соответсвует профилактике ГЭРБ.
Информация
Источники и литература
- Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
- стр 276-279
- Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. Гастроэнтерология. Национальное руководство. Научно-практическое издание, 2008
- стр 121
- МакНелли Питер Р. Секреты гастроэнтерологии/ перевод с англ. под редакцией проф. Апросиной З.Г., Бином, 2005
- стр 65-66
- https://www.gastro-j.ru – Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии
- РЖГГК. – 2008. – Т.18. – №3. – С.15-24. Клиническая картина, факторы риска и иммуногистохимические маркеры при пищеводе Баррета С.С. Кардашева, А.С. Трухманов, Т.А. Демура, М.Ю. Коньков, О.А. Склянская, Е.А. Коган, В.Т. Ивашкин (Кафедра пропедевтики внутренних болезней, Кафедра патологической анатомии Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова)
Мобильное приложение “MedElement”
– Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
– Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение “MedElement”
– Профессиональные медицинские справочники
– Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник