Код по мкб е84
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
E84,0 Кистозный фиброз с легочными проявлениями.
Описание
Муковисцидоз легких – наследственное заболевание, характеризующееся системным поражением слизеобразующих экзокринных желез респираторного аппарта.
Симптомы
Характерной чертой муковисцидоза является повышение вязкости секрета слизеобразующих желез и как следствие обусловливает резкое нарушение очистительной функции бронхов и бронхиальной проходимости. Изменения в органах дыхания могут встречаться практически изолированно или же сочетаться с нарушениями функций органов пищеварения (преимущественно поджелудочной железы и кишечника). Поражение неслизеобразующих желез играет значительно меньшую роль в патологии и выражается в значительном увеличении секреции ими ионов натрия и хлора.
Признаки поражения легких при муковисцидозе чаще всего возникают на первом-втором году жизни ребенка (у 90%) и у 10% – в подростковом возрасте. Раннее начало легочных проявлений наряду с наличием в анамнезе сведений о мекониальном илеусе в период новорожденности, замедленном физическом развитии, частом поносе, непереносимости жирной пищи следует считать характерным признаком муковисцидоза.
Жалобы: на мучительный приступообразный кашель с вязкой, трудно отхаркиваемой мокротой (является типичной жалобой), одышку при умеренных физических нагрузках, а иногда даже в покое. Иногда отмечается кровохарканье.
Физикальное обследование: бледность кожных покровов, иногда одутловатость лица, умеренный или выраженный цианоз видимых слизистых оболочек. Грудная клетка иногда имеет увеличенный сагиттальный размер (бочкообразная форма).
При перкуссии могут определяться признаки эмфиземы (коробочный тон, сужение перкуторных границ сердца, низкое стояние и малая подвижность диафрагмы). При аускультации выслушиваются жесткое, а в верхних отделах нередко ослабленное дыхание, рассеянные сухие хрипы, влажные средне- и мелкопузырчатые хрипы, особенно ярко выраженные в периоды обострений.
Рентгенологическая картина: распространенное усиление легочного рисунка за счет интерстициальных изменений. Легочный рисунок представляется тяжистым в случае преобладания перибронхиальных изменений или сетчатым при вовлечении в процесс периацинарных и перилобулярных элементов соединительной ткани. Корни легких расширены. При эмфизематозных изменениях обнаруживаются повышение прозрачности легочных полей, преимущественно в верхних отделах. В периоды обострений интерстициальные изменения нарастают, появляется сегментарная или полисегментарная пневмоническая инфильтрация.
При бронхографии выявляются изменения, связанные с гиперсекрецией вязкой мокроты («обрывы» бронхов, фрагментированное их заполнение, неровность контуров, уменьшение числа боковых ветвей). Более чем у трети больных обнаруживаются цилиндрические, реже смешанные, бронхоэктазии в нижних отделах легких.
Бронхоскопия: диффузный гнойный эндобронхит с характерными слизисто-гнойными тяжами, располагающимися по продольным складкам слизистой оболочки, иногда обширные фибринозные («дифтероидные») пленки. Секрет вязкий, с трудом аспирируется.
Исследование функции внешнего дыхания: вентиляция нарушена по обструктивно-рестриктивному типу, остаточный обьём лёгких увеличивается уже на ранних этапах заболевания, уменьшается соотношение остаточная ёмкость лёгких/жизненная ёмкость лёгких, снижаются индекс Тиффно (форсированный выдох за 1 сек/жизненная ёмкость лёгких) и другие скоростные показатели.
Решающее значение в диагностике и дифференциальной диагностике муковисцидоза имеет исследование электролитов пота (потовая проба), которое Международная ассоциация по кистозному фиброзу рекомендует производить по методу Гибсона и Кука.
Причины
Инфекционный процесс в бронхиальном дереве играет важную роль в патогенезе муковисцидоза. Основную роль в этиологии инфекционного процесса в бронхах играют золотистый стафилококк, гемофильная палочка и синегнойная палочка, причем два первых микроорганизма выявляются главным образом в раннем детском возрасте, тогда как в дальнейшем основное значение приобретает синегнойная палочка, борьба с которой является весьма сложной проблемой лечения в связи с ее резистентностью к фагоцитозу полинуклеарными лейкоцитами и к большинству антибактериальных средств.
Лечение
Осуществляется по трем основным направлениям: 1) восстановление воздухопроводящей и очистительной функции бронхиального дерева; 2) подавление инфекционного процесса в бронхах; 3) заключается в диетотерапии и коррекции ферментативной недостаточности поджелудочной железы у больных со смешанной формой заболевания.
Традиционные отхаркивающие средства практически не дают эффекта. Благоприятное терапевтическое действие оказывают муколитики.
Применяют 5 мл 10% раствора N-ацетилцистеина в ингаляциях (флуимуцил) и При назначении муколитиков внутримышечно или внутрь они оказывают воздействие и на слизистые железы органов пищеварения.
Большое значение имеют лечебные (санационные) бронхоскопии, которые в периоды обострений следует осуществлять 1-3 раза в неделю с введением в бронхиальное дерево муколитических препаратов. В улучшении бронхиальной проходимости играют физиотерапевтические процедуры, например вибромассаж, а также ЛФК.
Антибактериальную терапию назначаютв периоды обострений. Антибактериальные средства выбирают в соответствии с особенностями высеваемой из дыхательных путей микрофлоры.
Диетотерапия при смешанной форме заболевания предусматривает ограничение жиров с одновременным назначением жирорастворимых витаминов (A, D, Е) и увеличение потребления белка до 3-5 г на 1 кг массы тела в сутки. Ферментативная недостаточность внешнесекреторной функции поджелудочной железы является показанием к заместительной терапии (панкреатин, панзинорм-форте, фестал и ).
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Муковисцидоз по МКБ, то есть по Международной классификации болезней, имеет общий код заболевания Е84. При этом его различные мутации и подвиды представлены следующей системой кодировки:
Е84.0 – это шифр легочного фиброзного кистоза, который в 90% случаев из ста проявляется у детей на первом-втором году жизни. Характерными симптомами данной формы муковисцидоза являются приступообразный кашель, при котором затруднено выведение мокроты. Иногда такой кашель может сопровождаться кровянистыми выделениями;
Е84.1 – обозначение кишечного фиброзного кистоза, также проявляемого в раннем возрасте. Так, у 70% маленьких пациентов наблюдаются в кишечнике небольшие кисты в большом количестве, вздутие живота, учащение дефекации, сухость во рту, повышение вязкости слюны и другие признаки;
Е84.8 – муковисцидоз по МКБ данной формы предполагает другие проявления, которые чаще всего нетипичны при кишечном или легочном кистозе. В частности, данная форма обуславливает влияние заболевания на репродуктивную функцию, которая угнетается из-за обструктивной азооспермии, непроходимости семявыводящих каналов и придатков яичек;
Е84.9 обозначает, что у пациента диагностируется муковисцидоз неуточненный. Такая форма болезни характеризуется нарушением обмена веществ, что в свою очередь тянет за собой развитие массы более серьезных недугов со стороны ЖКТ, эндокринной системы и т.д.
Статистика заболеваемости
Несмотря на то, что по статистике риск передачи данного наследственного заболевания не так уж высок – 1:2500, а на десять тысяч новорожденных малышей лишь четверо могут получить от родителей ген муковисцидоза МКБ, семейные пары, внимательно относящиеся к вопросу продолжения рода и рождения здорового потомства, должны еще до момента зачатия пройти генетический анализ, позволяющий выявить носителей данного модифицированного гена.
Опираясь на данные медицинской статистики, также стоит отметить, что муковисцидоз МКБ-10 не имеет половой принадлежности, то есть унаследовать этот аутосомно-рецессивный недуг могут, как мальчики, так и девочки. Общая продолжительность жизни пациентов, страдающих фиброзным кистозом, колеблется от 30 до 40 лет.
После выявления болезни и подтверждения диагноза путем анализов и потовых проб, не стоит отстраняться от близких людей из-за страха инфицирования, ведь этот недуг передается только путем наследования.
Общие симптомы муковисцидоза по МКБ-10
Некоторые формы фиброзного кистоза проявляются сразу же после рождения ребенка, опаснее, когда муковисцидоз МКБ протекает бессимптомно и диагностируется случайно уже в зрелом возрасте. Ведь это аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся затруднением оттока слизи, нарушением электролитических связей и скоплением ионов хлора в организме воздействует не только на все жизненно важные органы, такие как кишечник, легкие, печень и поджелудочная железа, но и влияют на обмен веществ. Нередко, взрослые пациенты, страдающие фиброзным кистозом, имеют проблемы с эндокринной системой. В целом, чтобы провести раннюю диагностику муковисцидоза МКБ-10 стоит обратить внимание на его следующие характерные признаки:
- у детей замедляется рост и зачастую они ниже своих сверстников;
- быстрая утомляемость и вялость на фоне низкого артериального давления, плохого аппетита и постоянной потери веса;
- кожные покровы отличаются бледностью;
- частые простудные заболевания, сопровождающиеся затруднением дыхания, кашлем, при котором мокрота практически не отходит или имеет чрезмерную вязкость;
- наблюдается деформация грудины или вздутие живота;
- частые запоры, при этом стул отличается повышенной жирностью.
Наиболее ярким признаком у большинства пациентов является деформация концевых фаланг пальцев, которые сильно увеличены по сравнению с другими частями кисти.
Ранняя диагностика и своевременное лечения муковисцидоза МКБ-10 является залогом существенного улучшения качества его жизни и продолжительности.
Источник
Примечание. Все новообразования (как функционально активные,так и неактивные) включены в класс II. Соответствующие коды в этом классе (например, E05.8, E07.0, E16-E31, E34.-) при необходимости можно использовать в качестве дополнительных кодов для идентификации функционально активных новообразований и эктопической эндокринной ткани, а также гиперфункции и гипофункции эндокринных желез, связанных с новообразованиями и другими расстройствами, классифицированными в других рубриках.
Исключены:
- осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99)
- симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)
- преходящие эндокринные нарушения и нарушения обмена веществ, специфичные для плода и новорожденного (P70-P74)
Этот класс содержит следующие блоки:
- E00-E07 Болезни щитовидной железы
- E10-E14 Сахарный диабет
- E15-E16 Другие нарушения регуляции глюкозы и внутренней секреции поджелудочной железы
- E20-E35 Нарушения других эндокринных желез
- E40-E46 Недостаточность питания
- E50-E64 Другие виды недостаточности питания
- E65-E68 Ожирение и другие виды избыточности питания
- E70-E90 Нарушения обмена веществ
Звездочкой обозначены следующие категории:
- E35* Нарушения эндокринных желез при болезнях, классифицированных в других рубриках
- E90* Расстройства питания и нарушения обмена веществ при болезнях, классифицированных в других рубриках
Болезни щитовидной железы
E10-E14
Сахарный диабет
При необходимости идентифицировать лекарственный препарат, вызвавший диабет, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).
Следующие четвертые знаки используются с рубриками E10-E14:
.0 С комой
- Диаберическая:
- кома с кетоацидозом (кетоацидотическая) или без него
- гиперсмолярная кома
- гипогликемическая кома
- Гипергликемическая кома БДУ
.1 С кетоацидозом
Диабетический:
- ацидоз без упоминания о коме
- кетоацидоз без упоминания о коме
.2† С поражением почек
- Диабетическая нефропатия (N08.3*)
- Интракапиллярный гломерулонефроз (N08.3*)
- Синдром Киммельстила-Уилсона (N08.3*)
.3† С поражениями глаз
Диабетическая:
- катаракта (H28.0*)
- ретинопатия (H36.0*)
.4† С неврологическими осложнениями
Диабетическая:
- амиотрофия (G73.0*)
- автономная невропатия (G99.0*)
- мононевропатия (G59.0*)
- полиневропатия (G63.2*)
- автономная (G99.0*)
.5 С нарушениями периферического кровообращения
Диабетическая:
- гангрена
- периферическая ангиопатия† (I79.2*)
- язва
.6 С другими уточненными осложнениями
- Диабетическая артропатия† (M14.2*)
- невропатическая† (M14.6*)
.7 С множественными осложнениями
.8 С неуточненными осложнениями
.9 Без осложнений
E15-E16
Другие нарушения регуляции глюкозы и внутренней секреции поджелудочной железы
E20-E35
Нарушения других эндокринных желез
Исключены:
- галакторея (N64.3)
- гинекомастия (N62)
E40-E46
Недостаточность питания
Примечание. Степень недостаточности питания обычно оценивают по показателям массы тела, выраженным в стандартных отклонениях от средней величины для эталонной популяции. Отсутствие прибавки массы тела у детей или свидетельство снижения массы тела у детей или взрослых при наличии одного или более предыдущих измерений массы тела обычно является индикатором недостаточности питания. При наличии показателей только однократного измерения массы тела диагноз основывается на предположениях и не считается окончательным, если не проведены другие клинические и лабораторные исследования. В исключительных случаях, когда отсутствуют какие-либо сведения о массе тела, за основу берутся клинические данные.
Если масса тела индивида ниже среднего показателя для эталонной популяции, то тяжелую недостаточность питания с высокой степенью вероятности можно предположить тогда, когда наблюдаемое значение на 3 или более стандартных отклонений ниже среднего значения для эталонной группы; недостаточность питания средней степени, если наблюдаемая величина на 2 или более, но менее чем на 3 стандартных отклонений ниже средней величины, и легкую степень недостаточности питания, если наблюдаемый показатель массы тела на 1 или более, но менее чем на 2 стандпртных отклонения ниже среднего значения для эталонной группы.
Исключены:
- нарушение всасывания в кишечнике (K90.-)
- алиментарная анемия (D50-D53)
- последствия белково-энергетической недостаточности (E64.0)
- истощающая болезнь (B22.2)
- голодание (T73.0)
E50-E64
Другие виды недостаточности питания
Исключены: алиментарные анемии (D50-D53)
E65-E68
Ожирение и другие виды избыточности питания
E70-E90
Нарушения обмена веществ
Исключены:
- синдром андрогенной резистентности (E34.5)
- врожденная гиперплазия надпочечников (E25.0)
- синдром Элерса-Данло (Q79.6)
- гемолитические анемии, обусловленные ферментными нарушениями (D55.-)
- синдром Марфана (Q87.4)
- недостаточность 5-альфа-редуктазы (E29.1)
Источник
Группа расстройств, характеризующихся качественными отклонениями в социальных взаимодействиях и показателях коммуникабельности, а также ограниченным, стереотипным, повторяющимся комплексом интересов и действий. Эти качественные отклонения являются общей характерной чертой деятельности индивида во всех ситуациях.
При необходимости идентифицировать связанные с данными нарушениями заболевания или умственную отсталость используют дополнительный код.
Тип общего нарушения развития, который определяется наличием: а) аномалий и задержек в развитии, проявляющихся у ребенка в возрасте до трех лет; б) психопатологических изменений во всех трех сферах: эквивалентных социальных взаимодействиях, функциях общения и поведения, которое ограничено, стереотипно и монотонно. Эти специфические диагностические черты обычно дополняют другие неспецифические проблемы, такие, как фобии, расстройства сна и приема пищи, вспышки раздражения и направленная на себя агрессивность.
Аутическое расстройство
Детский:
- аутизм
- психоз
Синдром Каннера
Исключена: аутическая психопатия (F84.5)
Тип общего нарушения развития, отличающийся от детского аутизма возрастом, в котором начинается расстройство, или отсутствием триады патологических нарушений, необходимой для постановки диагноза детского аутизма. Эту подрубрику следует использовать только в том случае, если аномалии и задержки в развитии проявились у ребенка старше трех лет и недостаточно демонстративно выражены нарушения в одной или двух из трех областей психопатологической триады, необходимой для постановки диагноза детского аутизма (а именно в социальном взаимодействии, общении и поведении, характеризующемся ограниченностью, стереотипностью и монотонностью), несмотря на наличие характерных нарушений в другой (других) из перечисленных областей. Атипичный аутизм чаще всего развивается у лиц с глубокой задержкой развития и у лиц, имеющих тяжелое, специфическое рецептивное расстройство развития речи.
Атипичный детский психоз
Умственная отсталость с чертами аутизма
При необходимости идентифицировать умственную отсталость используют дополнительный код (F70-F79).
Состояние, до настоящего времени обнаруживаемое только у девочек, при котором явно нормальное ранне развитие осложняется частичной или полной утратой речи, локомоторных навыков и навыков пользования руками одновременно с замедлением роста головы. Нарушения возникают в возрастном интервале от 7 до 24 месяцев жизни. Характерны потеря произвольных движений руками, стереотипные круговые движения рук и усиленное дыхание. Социальное и игровое развитие останавливается, но интерес к общению имеет тенденцию к сохранности. К 4 годам начинается развитие атаксии туловища и апраксии, часто сопровождаемые хореоатетоидными движениями. Почти неизменно отмечается тяжелая умственная отсталость.
F84.3
Другое дезинтегративное расстройство детского возраста
Тип общего нарушения развития, для которого характерно наличие периода абсолютно нормального развития до проявления признаков расстройства, сопровождаемого выраженной потерей приобретенных к тому времени навыков, касающихся различных областей развития. Потеря происходит в течение нескольких месяцев после развития расстройства. Обычно это сопровождается выраженной утратой интереса к окружающему, стереотипным, монотонным двигательным поведением и характерными для аутизма нарушениями в сфере социальных взаимодействий и функций общения. В ряде случаев может быть показана причинная связь этого расстройства с энцефалопатией, но диагноз должен базироваться на особенностях поведения.
Детская деменция
Дезинтегративный психоз
Синдром Геллера
Симбиозный психоз
При необходимости идентифицировать связанные с расстройством неврологические заболевания используют дополнительный код.
Исключен: синдром Ретта (F84.2)
F84.4
Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями
Плохо обозначенное расстройство неопределенной нозологии. Эта категория предназначена для группы детей с выраженной умственной отсталостью (IQ ниже 35), проявляющих гиперактивность, нарушение внимания, а также стереотипное поведение. У этих детей стимулирующие препараты могут вызвать не положительный ответ (как у лиц с нормальным уровнем IQ), а, напротив, тяжелую дисфорическую реакцию (иногда с психомоторной ретардацией). В подростковом возрасте гипреактивность имеет тенденцию сменяться сниженной активностью (что нетипично для гипреактивных детей с нормальным интеллектом). Данный синдром часто связан с различными отставаниями в развитии общего или специфического характера. Неизвестна степень этиологического участия в этом поведении низкого IQ или органического поражения мозга.
последние изменения: январь 1995
Расстройство неопределенной нозологии, характеризующееся такими же качественными аномалиями социальных взаимодействий, какие характерны для аутизма, в сочетании с ограниченностью, стереотипностью, монотонностью интересов и занятий. Отличие от аутизма в первую очередь состоит в том, что отсутствует обычная для него остановка ил задержка развития речи и познания. Это расстройство часто сочетается с выраженной неуклюжестью. Выражена тенденция к сохранности вышеуказанных изменений в подростковом и зрелом возрасте. В раннем периоде зрелости периодически имеют место психотические эпизоды.
Аутическая психопатия
Шизоидное расстройство в детском возрасте
F84.8
Другие общие расстройства развития
F84.9
Общее расстройство развития неуточненное
Источник