Код по мкб g47

Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Профилактика
Названия
G47,8 Другие нарушения сна.
G47.8 Другие нарушения сна
Описание
Синдром Клейне. Левина – редкая патология ЦНС, протекающая с преходящими периодами нарушения сна и бодрствования. В период приступа характерна гиперсомния — больной спит 18 часов в сутки. Короткие промежутки между сном сопровождаются сильным чувством голода, изменением поведения и психики. Диагноз устанавливается соответственно клиническим критериям с учётом результатов сомнологического, неврологического обследования. Лечение находится в стадии разработки. С целью укорочения гиперсомнических эпизодов возможно применение психостимуляторов, для купирования психических отклонений — препаратов лития.
Дополнительные факты
Первое описание заболевания датировано 1786 годом. Наблюдение нескольких пациентов, страдающих приступами гиперсомнии в сочетании с неконтролируемым аппетитом, приведено в работе немецкого психиатра В. Клейне в 1825 году. В 1936 году описание заболевания было дополнено американским неврологом М. Левином. В честь исследователей феномена в 1942 году патология была названа синдромом Клейне-Левина. В связи с особенностями клинической картины в научно-популярной литературе употребляется название «синдром спящей красавицы». Распространённость заболевания составляет 1-2 случая на 1 млн. Населения. В большинстве случаев синдром манифестирует в пубертатном периоде, юноши заболевают чаще девушек.
G47.8 Другие нарушения сна
Причины
Приводящие к развитию болезни этиофакторы не определены. Благодаря обследованию больных при помощи позитронно-эмиссионной томографии установлена ведущая роль дисфункции ретикулярной формации, таламуса. Важной функцией ретикулярной формации является регулирование циклов «сон-бодрствование». Её тесная связь с нейроэндокринной системой (гипоталамусом, гипофизом) объясняет характерный дебют симптоматики в период гормональной перестройки организма.
Триггерными факторами считаются черепно-мозговые травмы, вирусные инфекции, сильный стресс, гипертермия неясного генеза. Известны случаи заболевания членов одной семьи, свидетельствующие о возможной генетической детерминированности патологии. Большинство авторов считают, что в основе болезни лежит наследственная предрасположенность, реализующаяся под действием триггеров на фоне эндокринной перестройки.
Патогенез
Высказано предположение, что патогенетическую основу заболевания составляют аутоиммунные механизмы. Согласно данной теории, синдром Клейне-Левина представляет собой аутоиммунный энцефалит с изолированным поражением гипоталамуса, развивающийся вследствие перенесённой ОРВИ. Ряд исследований показал ведущую патогенетическую роль церебральных орексиновых нейропептидов. Ответственные за синтез орексинов нейроны гипоталамуса связанны аксонами практически с любым участком головного мозга. Орексин-продуцирующие клетки активируют нейроны, вырабатывающие моноамины. Последние обладают возбуждающим влиянием на мозговую кору и таламус. Таким образом, орексины поддерживают состояние бодрствования. Ингибирование орексин-продуцирующих нейронов приводит к возникновению сонливости, переходу в состояние сна.
Симптомы
Основу клинической картины составляют приступообразные периоды гиперсомнии (повышенной сонливости), длящиеся от нескольких суток до 5-6 недель. В период спячки продолжительность сна составляет 18-20 часов, пациент просыпается лишь для оправления естественных нужд организма. Разбудить спящего крайне сложно, подобное насильственное пробуждение опасно высокой агрессивностью проснувшегося. После самостоятельного перехода в бодрствующее состояние пациент не чувствует себя отдохнувшим и выспавшимся, как при полноценном сне. Спустя несколько часов он снова засыпает. В промежутках между сном больного мучает сильное чувство голода, контроль пищевого поведения отсутствует.
Булимия приводит к поеданию всего съедобного, что пациент способен найти. Употребление пищи происходит без вкусовых предпочтений, сочетаемость продуктов не учитывается, чувство насыщения длительно не наступает. В период подобного бодрствования возможны психические изменения: агрессивность, гиперсексуальность, эмоциональная лабильность, психомоторное возбуждение, сужение сознания, галлюцинации, шизофреноподобная симптоматика. Гиперсомния сопровождается симптомами вегетативной дисфункции: повышенной потливостью, синюшностью дистальных отделов конечностей, носогубного треугольника, появлением тёмных кругов под глазами.
Диагностика
Верификация диагноза основывается преимущественно на клинической симптоматике с типичными приступами гиперсомнии, включающими эпизоды длительного сна, чередующиеся с кратковременными периодами бодрствования, протекающими с булимией, психическими отклонениями различной выраженности. Отличительной особенностью гиперсомнии является отсутствие энуреза. Осмотр невролога не выявляет существенных отклонений неврологического статуса. Инструментальные обследования имеют вспомогательное значение, включают:
• Электроэнцефалографию. В большинстве случаев исследование выявляет диффузное неспецифическое замедление основного ритма. Возможна регистрация симметричных низкоамплитудных пиков височной, височно-теменной локализации.
• Полисомнографию. Отмечается укорочение 3-4-й фаз сна, уменьшение периода задержки фазы сна, времени REM-латентности. Снижение средней латенции менее 10 мин. Свидетельствует о средней тяжести гиперсомнии, менее 5 мин. — о тяжёлых нарушениях.
• ПЭТ. КТ головного мозга. В межприступном периоде соответствует норме. В фазе гиперсомнии выявляет резкое снижение перфузии в области гипоталамуса, таламуса, ретикулярной формации.
Диагностический поиск проводится при участии сомнолога, эпилептолога, инфекциониста, психиатра.
Дифференциальная диагностика
Дифференцировать синдром Клейне-Левина необходимо от депрессии, нарколепсии, летаргического энцефалита, сомнамбулизма. Нарколепсия отличается короткими эпизодами гиперсомнии (не более 2-3 часов), возможностью разбудить спящего, бодрым самочувствием после пробуждения. Гиперсомния при энцефалите протекает с наличием неврологической симптоматики: глазодвигательных расстройств, атаксии, экстрапирамидных нарушений.
Лечение
Специфическая терапия не разработана. Редкость патологии обуславливает сложности клинических исследований, вследствие чего отсутствуют препараты с достоверно доказанной эффективностью. Симптоматическая терапия имеет 2 основных направления:
• Лечение сонливости. Направлено на уменьшение длительности периодов спячки. Осуществляется назначением психостимуляторов: метилфенидата, эфедрина, D-амфетамина.
• Купирование психических отклонений. Проводится между эпизодами патологического сна для уменьшения булимии и прочих психопатологических симптомов. В литературе по неврологии встречается указание на перспективность назначения препаратов лития. Применение антидепрессантов, нейролептиков, транквилизаторов оказалось малоэффективным.
Профилактика
Синдром Клейне-Левина отличается доброкачественным течением. Со временем гиперсомнические периоды укорачиваются, межприступные промежутки удлиняются, наблюдается постепенное самопроизвольное выздоровление. Длительность течения болезни 10-14 лет, максимальный описанный в литературе стаж заболевания составляет 18 лет. Присутствие симптома гиперсексуальности может являться прогностическим признаком продолжительного течения синдрома. Поскольку этиопатогенез болезни остаётся неясен, её профилактика не разработана.
Источник
- Коды МКБ-10
- G00-G99
Диагноз с кодом G00-G99 включает 11 уточняющих диагнозов (рубрик МКБ-10):
- G00-G09 — Воспалительные болезни центральной нервной системы
Содержит 10 блоков диагнозов. - G10-G13 — Системные атрофии, поражающие преимущественно центральную нервную систему
Содержит 4 блока диагнозов. - G20-G26 — Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения
Содержит 7 блоков диагнозов. - G30-G32 — Другие дегенеративные болезни нервной системы
Содержит 3 блока диагнозов. - G35-G37 — Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы
Содержит 3 блока диагнозов. - G40-G47 — Эпизодические и пароксизмальные расстройства
Содержит 7 блоков диагнозов. - G50-G59 — Поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений
Содержит 10 блоков диагнозов.
Исключены:
текущие травматические поражения нервов, нервных корешков и сплетений-см. травмы нервов по областям тела невралгия } неврит } БДУ (M79.2)
периферический неврит при беременности (O26.8)
радикулит БДУ (M54.1). - G60-G64 — Полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы
Содержит 5 блоков диагнозов.
Исключены: невралгия БДУ (M79.2) неврит БДУ (M79.2) периферический неврит при беременности (O26.8) радикулит БДУ (M54.1). - G70-G73 — Болезни нервно-мышечного синапса и мышц
Содержит 4 блока диагнозов. - G80-G83 — Церебральный паралич и другие паралитические синдромы
Содержит 4 блока диагнозов. - G90-G99 — Другие нарушения нервной системы
Содержит 10 блоков диагнозов.
Цепочка в классификации:
1 Классы МКБ-10
2 G00-G99 Болезни нервной системы
В диагноз не входят:
– отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96)
– некоторые инфекционные и паразитарные болезни (A00-B99)
– осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-099)
– врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99)
– болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90)
– травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98)
– новообразования (C00-D48)
– симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)
Этот класс содержит следующие блоки:
- G00-G09 Воспалительные болезни центральной нервной системы
- G10-G13 Системные атрофии, поражающие преимущественно центральную нервную систему
- G20-G26 Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения
- G30-G32 Другие дегенеративные болезни центральной нервной системы
- G35-G37 Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы
- G40-G47 Эпизодические и пароксизмальные расстройства
- G50-G59 Поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений
- G60-G64 Полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы
- G70-G73 Болезни нервно-мышечного синапса и мышц
- G80-G83 Церебральный паралич и другие паралитические синдромы
- G90-G99 Другие нарушения нервной системы
Звездочкой отмечены следующие категории:
- G01* Менингит при бактериальных болезнях, классифицированных в других рубриках
- G02* Менингит при других инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
- G05* Энцефалит, миелит и энцефаломиелит при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G07* Внутричерепной и внутрипозвоночный абсцесс и гранулема при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G13* Системные атрофии, преимущественно поражающие центральную нервную систему при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G22* Паркинсонизм при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G26* Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G32* Другие дегенеративные нарушения нервной системы при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G46* Сосудистые мозговые синдромы при цереброваскулярных болезнях
- G53* Поражения черепных нервов при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G55* Сдавления нервных корешков и сплетений при болезнях, классифицированных других рубриках
- G59* Мононевропатия при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G63* Полиневропатия при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G73* Поражения нервно-машечного синапса и мышц при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G94* Другие поражения головного мозга при болезнях, классифицированных в других рубриках
- G99* Другие поражения нервной системы при болезнях, классифицированных в других рубриках
Источник
Диагноз
Головная боль при неразорвавшейся (внутричерепной — Шток В.Н.) сосудистой мальформации [Q 28]
Головная боль при мешотчатой аневризме [Q 28.3]
Головная боль, связанная с несосудистыми внутричерепными поражениями
Головная боль, связанная с приемом или отменой химических веществ
Головная боль, возможно связанная с передозировкой лекарств
Головная боль как побочное действие продолжительного лекарственного лечения [код спецификации лекарства]
Головная боль при лечении гормональными препаратами [Y 42.4]
Головная боль в связи с отменой веществ
Головная боль при отмене кофеина [F15.3]
Головная боль при отмене опиоидов [F 11.3]
Головная боль при отмене эстрогенов [Y42.4]
Головная боль при отмене других длительно принимавшихся лекарств [код спецификации лекарств]
Головная боль, связанная с инфекцией
Головная боль, связанная с внутричерепной инфекцией [G 00 — G 09]
Головная боль при бактериальном менингите [G 00.9]
Головная боль при лимфоцитарном менингите [G 03.9]
Головная боль при энцефалите [G 04.9]
Головная боль при абсцессе мозга [G 06.0]
Головная боль при субдуральной эмпиеме [G 06.2]
Головная боль, связанная с системной (генерализованной) инфекцией [А 00 -В 97]
Головная боль, связанная с системной
бактериальной инфекцией [код специфической этиологии]
Головная боль, связанная с системной
вирусной инфекцией [код специфической этиологии]
Головная боль, связанная с другой системной инфекцией.
носовых полостей, зубов и полости рта или других шейных и лицевых структур [код специфической этиологии]
Головная боль при психических расстройствах