Код по мкб хмпз

Рубрика МКБ-10: D47.1

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / D37-D48 Новообразования неопределенного или неизвестного характера / D47 Другие новообразования неопределенного или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей

Определение и общие сведения[править]

Первичный миелофиброз

Первичный миелофиброз (ПМФ, идиопатический миелофиброз, сублейкемический миелоз, остеомиелофиброз, остеомиелосклероз, агногенная миелоидная метаплазия с миелофиброзом, идиопатическая миелоидная метаплазия, миелосклероз) – хроническое клональное миелопролиферативное заболевание, возникающее вследствие трансформации клетки-предшественника миелопоэза c развитием фиброза КМ, наличием очагов экстрамедуллярного гемопоэза, особенно трехростковой миелоидной метаплазией селезенки с выраженной спленомегалией и появлением лейкоэритробластической картины периферической крови, каплевидной формы эритроцитов периферической крови, симптомов цитопении или цитоза.

Эпидемиология

Ежегодная частота ПМФ составляет 0,5-1,5 случаев на 100 000 жителей (в США). Заболевание несколько чаще выявляется у мужчин, обычно во второй половине жизни: средний возраст пациентов превышает 50 лет с медианой около 65 лет, количество случаев нарастает с возрастом. В то же время имеются сообщения о начале ПМФ у взрослых моложе 30 лет и даже в подростковом и детском возрасте (чаще у девочек).

Этиология и патогенез[править]

Патогенез

Миелофиброз рассматривается как сочетание двух различных, но взаимосвязанных патогенетических процессов: клональной миелопролиферации в качестве главного двигателя заболевания и воспалительного состояния, характеризующегося изменением стромы КМс повышенной экспрессией провоспалительных цитокинов. У 60% больных ПМФ выявлена мутация тирозинкиназы JAK2V617F, однако нарушение сигнального пути, опосредованного JAK2-киназой, и активация транскрипционных факторов имеется у всех пациентов, вне зависимости от мутационного статуса JAK2-киназы. В 5-20% также выявляются мутации других генов: MPL (5-10%), TET2 и ASXL1 – до 17%, CBL – в 6%, LNK (менее 5%), IDH1/2 – до 4%, а также IKZF1 или EZH2. При этом фибробласты костного мозга являются поликлональными. Причина чрезмерного фиброза КМ остается неясной. Собственно миелофиброз является неспецифической воспалительной реакцией на медиаторы воспаления и цитокины, вырабатываемые трансформированным клоном и клетками микроокружения.

Клинические проявления[править]

У 25% больных ПМФ заболевание протекает бессимптомно и диагностируется при случайном выявлении спленомегалии или изменений в периферической крови. Прогрессирование миелофиброза коррелирует с клинико-лабораторными данными: нарастанием анемии и увеличением размеров селезенки. Другим характерным признаком является развитие экстрамедуллярных очагов гемопоэза, прежде всего в селезенке и печени, реже – в легких (кровохарканье, легочная гипертензия, дыхательная недостаточность), ЖКТ (с кровотечением), выпот в плевру и перикард, асцит. Встречаются очаги в средостении, центральной нервной системе – сдавление спинного мозга, фокальные судороги; компрессионная боль (или неврологический дефект) в нижних и верхних конечностях, резистентная к анальгетикам, а также в почках и мочевом пузыре (с появлением гематурии), периферических лимфатических узлах, мезентериальных или забрюшинных лимфатических узлах, коже.

Хроническая миелопролиферативная болезнь: Диагностика[править]

Для диагностики ПМФ необходимо выполнить клинический анализ крови, рентгенографию или МРТ костей (неоднородное повышение плотности), МРТ (КТ, УЗИ) селезенки и печени, аспирацию и биопсию КМ, цитогенетическое исследование КМ и/или периферической крови (FISH для выявления цитогенетических аномалий), ПЦР лейкоцитов периферической крови (или КМ) для выявления мутации JAK2V617F, (а также для исключения bcr/abl). Классическими критериями диагноза ПМФ ранее являлись спленомегалия, коллагеновый миелофиброз и лейкоэритробластическая картина периферической крови. В соответствии с критериями ВОЗ (2008), современный диагноз ПМФ базируется на оценке клинических, морфологических, цитогенетических и молекулярных данных.

Одним из основных методов диагностики ПМФ остается трепанобиопсия с последующим гистологическим и/или гистоморфометрическим исследованием КМ.

Дифференциальный диагноз[править]

При дифференциальном диагнозе следует исключить заболевания, которые могут быть причиной развития миелофиброза.

Хроническая миелопролиферативная болезнь: Лечение[править]

Современное лечение ПМФ все еще незначительно увеличивает общую выживаемость, а также не является излечивающим, хотя в последнее время появились многообещающие исследовательские препараты, модифицирующие течение болезни и способствующие полной ремиссии.

Одним из традиционных методов является лечение симптоматической анемии. У небольшой части трансфузионно независимых пациентов с гемоглобином менее 100 г/л при отсутствии значительной спленомегалии (пальпируемая селезенка менее 5 см ниже края левой реберной дуги) возможно применение ЭПО (эритропоэтин) при невысоком уровне сывороточного ЭПО (в исследовании F. Cervantes и соавт., 2004 г., этот уровень составил менее 125 МЕ/л). При спленомегалии более 5 см ниже левого края реберной дуги применение ЭПО опасно вследствие возможности ятрогенного нарастания спленомегалии и лейкемической трансформации. Это может быть обусловлено тем, что в норме связывание ЭПО со своим рецептором также приводит к активации JAK2-киназ.

Более традиционное лечение анемии при ПМФ проводится андрогенами (например, тестостерона энантат 400-600 мг внутримышечно 1 раз в неделю, флюоксиместерон 10 мг 2-3 раза в день внутрь или даназол по 600 мг/день внутрь) и преднизолон (0,5 мг/кг в день). Андрогены обычно используют при анемии с низким числом ретикулоцитов и неэффективности терапии преднизолоном. Больные, имеющие хромосомные нарушения, менее чувствительны к лечению андрогенами. Преднизолон per os используется и для лечения гемолитической анемии. Также эффективны при анемии талидомид 50 мг/день с/или без преднизолона или леналидомид (10 мг/день) с/или без преднизолона (10 мг/день). Частота ответа на каждый упомянутый метод составляет 15-25%, длительность ответа 1-2 года. Следует отметить, что леналидомид наиболее эффективен в присутствии del(5q): на фоне терапии у этих пациентов показано достижение полной ремиссии, поэтому выявление у пациентов 5q может служить основанием для дифференцированного раннего назначения этого препарата при наличии симптомов ПМФ. Еще одно современное производное талидомида – препарат помалидомид – также эффективен при анемии, но преимущественно у JAK2V617F-позитивных пациентов с выраженной спленомегалией. Основные побочные эффекты: гепатотоксичность и вирилизующие эффекты у андрогенов, периферическая нейропатия у талидомида и миелосупрессия (нейтропения и тромбоцитопения) у леналидомида, склонность к тромбозам (показано сопутствующее назначение ацетилсалициловой кислоты). Талидомид с леналидомидом противопоказаны женщинам в детородном возрасте. Глюкокортикоидов следует избегать при диабете и остеопорозе, андрогенов или даназола – при повышении уровня простатоспецифического антигена или раке предстательной железы в анамнезе. Трансфузии эритроцитной массы показаны больным с клиническими проявлениями анемического синдрома с целью поддержания уровня гемоглобина на таком уровне, при котором исчезают симптомы, обусловленные анемией. В лечении анемии, зависящей от трансфузий, у больных ПМФ может применяться также и циклоспорин А.

Читайте также:  Код мкб 10 экзостоз

В настоящее время продолжает накапливаться опыт трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) – единственного радикального метода лечения, который может быть применен у больных ПМФ. Возможность применения метода уже не ограничивается возрастом моложе 45-50 лет, так как разрабатываются новые редуцированные режимы кондиционирования, позволяющие проводить ТГСК и в более старшем возрасте. Наиболее эффективной при ПМФ является аллогенная ТГСК, после которой удается отметить регрессию фиброза. Полной ремиссии удавалось достичь и при инфузии донорских лимфоцитов после безуспешной аллогенной ТГСК. При ТГСК наблюдается эффект «трансплантат против фиброза» с обратным развитием фиброза КМ. Однако этот вид лечения сопряжен с большой посттрансплантационной смертностью: 27% в 1-й год и 35% в течение 5 лет; для неродственных доноров – еще больше: 43% в 1-й год и 50% в течение 5 лет. Такой подход не может быть рекомендован для пациентов как с низким риском, так и для имеющих промежуточный или даже высокий риск, кроме небольшой когорты молодых больных с высоким и очень высоким риском (до 50 лет), которые могут перенести полнодозовое кондиционирование.

В целом, направление лечения больных с ПМФ выбирается исходя из группы риска – от стратегии «наблюдай и жди» при низком риске до интенсивного лечения, включая аллотрансплантацию ПСГК для кандидатов с высоким и очень высоким риском, и исследовательские препараты (предпочтительно в рамках клинического исследования). Новые исследовательские препараты активно занимают свое место в терапии ПМФ, особенно в группе некандидатов для аллотрансплантации ПГСК с выраженной клинической симптоматикой в фибротической фазе заболевания, где традиционно большая роль отводилась терапии поддержки (в основном, гемокомпонентной).

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

1. Mesa RA. The evolving treatment paradigm in myelofibrosis // Leuk Lymphoma. 2013. – Vol. 54. – N. 2. – P. 242-251.

2. Tefferi A. How I treat myelofibrosis // Blood. 2011. – Vol. 117. – N. 13. – P. 3494-3504.

3. Mascarenhas J.O., Orazi A., Bhalla K.N., et al. Advances in myelofibrosis: a clinical case approach // Haematologica. 2013. – Vol. 98. – N. 10. – P. 1499-509.

4. Keohane C., Radia D.H., Harrison C.N. Treatment and management of myelofibrosis in the era of JAK inhibitors // Biologics. 2013. – Vol. 7. – P. 189-198.

5. Thiele J., Kvasnicka H.M., Facchetti F. et al. European consensus on grading bone marrow fibrosis and assessment of cellularity // Haematologica. 2005. – Vol. 90. – N. 8. – P. 1128-1132.

6. Klampfl T., Gisslinger H., Harutyunyan A.S. et al. Somatic mutations of calreticulin in myeloproliferative neoplasms // N. Engl. J. Med. 2013. – Vol. 369. – N. 25. – P. 2379-2390.

7. Nangalia J., Massie C.E., Baxter E.J., et al. Somatic CALR mutations in myeloproliferative neoplasms with non-mutated JAK2 // N. Engl. J. Med. 2013. – Vol. 369. – N. 25. – P. 2391-2405.

8. Tefferi A., Cervantes F., Mesa R., et al. Revised response criteria for myelofibrosis: International Working Group-Myeloproliferative Neoplasms Research and Treatment (IWG-MRT) and European Leukemia Net (ELN) consensus report // Blood. 2013. – Vol. 122. – N. 8. – P. 1395-1398.

9. Tefferi A. JAK inhibitors for myeloproliferative neoplasms: clarifying facts from myths // Blood. 2012. – Vol. 119. – N. 12. – P. 2721-2730.

10. Odenike O. Beyond JAK inhibitor therapy in myelo-fibrosis // Hematology Am. Soc. Hematol Educ Program. 2013. – Vol. 2013. – P. 545-552.

Гематология [Электронный ресурс] : национальное руководство / под ред. О.А. Рукавицына – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970433270.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

  • Иматиниб
  • Федратиниб

Источник

© Автор: Солдатенков Илья Витальевич, врач терапевтического отделения, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Миелопролиферативное заболевание (МПЗ) — довольно редкая гематоонкологическая патология, при которой красный костный мозг продуцирует чрезмерное количество клеток крови. Это опасное заболевание несет серьезную угрозу жизни человека. «Миело» означает «костный мозг», а пролиферация – «быстрое деление». Недуг чаще развивается у мужчин 40-50 лет. Среди детей и женщин встречаются единичные случаи болезни. Лица, имеющие плохую наследственность по развитию онкопатологии кроветворных органов, составляют группу риска.

В норме в губчатом веществе костного мозга, находящегося в полостях крупных костей скелета, продуцируются незрелые стволовые клетки. Постепенно они созревают и преобразуются в полноценные форменные элементы:

  • эритроциты, доставляющие кислород к органам и тканям,
  • лейкоциты, защищающие организм от инфекционных агентов и прочих чужеродных веществ,
  • тромбоциты, формирующие кровяной сгусток и останавливающие кровотечение.

созревание форменных элементов крови в норме

При наличии у человека миелопролиферативного заболевания в кровь поступают клетки, неспособные выполнять свои функции. Стволовые клетки при патологии часто преобразуются только в один тип форменных элементов. Патологический процесс отличается медленным прогрессированием.

Миелопролиферативное заболевание — это собирательное понятие, включающее группу гемобластозов, которые характеризуются аномальным разрастание костномозговых  структур, отвечающих за образование кровяных телец. Выделяют несколько основных форм МПЗ, при которых поражаются разные клеточные элементы крови:

  1. Истинная полицитемия,
  2. Эссенциальная тромбоцитемия,
  3. Хронический миелолейкоз.

Эти формы имеют общие признаки и называются «классическими». Они встречаются чаще всего. Лица, получающие надлежащее лечение, не предъявляют никаких жалоб. Клинические проявления болезни минимальны или полностью отсутствуют долгое время. Лица с МПЗ вынуждены всю жизнь наблюдаться у врача и принимать медикаментозные средства, поддерживающие здоровье на оптимальном уровне. Невозможно самостоятельно справиться с дисфункцией костного мозга. При отсутствии адекватного лечения патология приводит к развитию тромбогеморрагических осложнений.

Читайте также:  Ларинготрахеит у детей код по мкб

Причины

пример jak2 мутации при истинной полицитемии (избытке эритроцитов)

В основе МПЗ лежит приобретенная генная мутация, обусловленная влиянием негативных внешних или внутренних факторов. Мутация генов MPL и  jak 2 приводит к повреждению ДНК одной гемопоэтической клетки, которая дает начало всем типам клеточных элементов. Аномально изменившаяся бластная форма приобретает отрицательные черты — перестает развиваться, не созревает полностью, не самоуничтожается, а непрерывно делится и порождает многочисленные клоны. Именно поэтому МПЗ называют клональным. Клоны также остаются на начальном уровне развития и имеют полностью недифференцированную структуру. Повреждаться может как один, так сразу несколько ростков кроветворения.

В результате в костном мозге увеличивается количество клеток-предшественниц эритроцитарного, тромбоцитарного и лейкоцитарного типов. По мере их накопления в кровяном русле ухудшается самочувствие больных. От того, какой росток переродился, зависит характер патологии, ее симптоматика и прогноз. Формы МПЗ отличаются медленным развитием. Если заболевание было выявлено на ранней стадии, у больного есть все шансы добиться стойкой ремиссии.

Причины, вызвавшие мутационные процессы, остаются до конца неизученными. Одни ученые относят к ним негативные факторы окружающей среды, другие — ошибки при делении клеток. МПЗ не является наследственным. Мутации генов могут возникать на протяжении всей жизни человека. Они называются приобретенными. Риск развития патологии увеличивается с возрастом. Лицам старше 50 лет необходимо внимательно относиться к здоровью и при появлении подозрительной симптоматики обращаться к гематологу.  Вероятность развития недуга повышается под воздействием факторов риска — облучения и химикатов, оказывающих токсическое влияние на организм.

Классификация

Миелопролиферативные заболевания имеют код по МКБ 10 — D47.1. По типу течения их подразделяют на острые и хронические. В первую группу входят максимально агрессивные и быстро прогрессирующие недуги, поражающие в основном молодых людей. К группе хронических миелопролиферативных заболеваний относятся медленно развивающиеся патологии, имеющие относительно благоприятный прогноз и возникающие у пожилых лиц.

В зависимости от пораженного ростка кроветворения выделяют следующие формы процесса:

  • Истинная полицитемия — гиперпродукция красных кровяных телец и сгущение крови. Эритроциты задерживаются в селезенке, развивается спленомегалия. У больных возникают признаки тромбогеморрагического синдрома, повышается риск инсультов и инфарктов. В целом данная форма отличается доброкачественным течением. По сравнению с другими видами МПЗ она характеризуется высокой выживаемостью.
  • Эссенциальный тромбоцитоз — опасное для жизни состояние, при котором происходит усиленное образование тромбоцитарных клеток.
  • Хронический миелолейкоз — злокачественное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением гранулоцитарного ростка и появлением в крови недифференцированных лейкоцитов.
  • Эозинофильная лейкемия — усиленное разрастание и повреждение эозинофилов, которые относятся к лейкоцитарным клеткам. При этом нарушаются их главные функции — борьба с инфекцией и иммунный ответ на потенциальные аллергены.
  • Миелофиброз — образование в косном мозге патологически измененных клеток с заменой функциональной ткани соединительнотканными волокнами.
  • Хронический нейтрофильный лейкоз — формирование незрелых нейтрофилов, которые перестают защищать организм от патогенов.

Классификация МПЗ имеет важное значение для диагностики онкологических заболеваний органов кроветворения. С ее помощью гематологи-онкологи могут легко определить тип сформировавшейся патологии и подобрать больному адекватную терапию, которая может спасти жизнь.

Видео: лекция по классификации и патогенезу ХМПЗ


Развитие и симптомы

Существует три пути распространения заболевания по организму:

  1. Лимфогенный — аномальные структуры проникают во внутренние органы по лимфатическим сосудам.
  2. Гематогенный — проникновение видоизмененных клеток в здоровые ткани по кровеносному руслу.
  3. Имплантационный — прорастание пораженных бластных форм в соседние органы и близлежащие ткани.

Гематогенное распространение злокачественных клеток считается самым опасным. Таким пациентам вместе с лечебными мероприятиями проводят динамическое наблюдение за функционированием внутренних органов. Данный тип патологии дает метастазы в самые отдаленные участки организма человека, что приводит к формированию вторичных онкологических очагов.

Клиническая картина МПЗ зависит от конкретной формы процесса, сопровождающегося разрастание кроветворных тканей костного мозга и чрезмерным поступлением в кровоток остановившихся в своем развитии атипичных кровяных телец. Каждый вид заболевания отличается характерной симптоматикой. Но существуют общие распространенные симптомы. Это признаки анемии или тромбоза:

  • не проходящая слабость, быстрая утомляемость, упадок сил,
  • отсутствие аппетита и похудание,
  • шум в ушах и головокружение,
  • помрачение сознания,
  • дезориентация во времени и пространстве,
  • гематомы на теле,
  • частые кровотечения и кровоизлияния,
  • отечность тканей и артралгия,
  • абдоминальная боль,
  • бледность кожи,
  • гепатоспленомегалия,
  • плетора (“полнокровие”),
  • лихорадка.

Это общая симптоматика, возникающая при любой форме МПЗ. Существуют также специфические проявления, характерные для каждой из них.

  1. Признаки, типичные для полицитемии: гепатомегалия и спленомегалия, гиперемия кожи, гипертензия, ночная потливость, головная боль, кожный зуд, диплопия, нечеткость зрения, онемение и жжение в ступнях, распирание и тяжесть в левом подреберье.

    проявления полицитемии

  2. Эссенциальная тромбоцитемия проявляется обмороками и предобморочными состояниями, болью в груди, пульсирующей боль в кистях или ступнях, цефалгией, онемением половины тела, неразборчивой и невнятной речью, носовыми кровотечениями, гематурией, кровью в фекалиях.

    картина крови при тромбоцитемии

  3. Признаки миелофиброза: одышка, слабость, бледность кожи, боль в животе, потеря веса, гепатоспленомегалия, беспричинные кровотечения, гипергидроз, лихорадка, болезненность в костях и суставах.
  4. Хронический миелолейкоз на начальных стадиях протекает бессимптомно. Спустя некоторое время у больных появляется быстрая утомляемость, потливость, тяжесть в подреберье слева, одышка, боль в эпигастрии после еды, кожный зуд, жар, суставные боли, резкая слабость, снижение веса, признаки геморрагического синдрома, регионарный лимфаденит, парез, инфильтрация нервов.

    общая клиника лейкозов

Диагностика

Симптоматика МПЗ — основание для назначения пациенту диагностических процедур, позволяющих подтвердить или опровергнуть наличие процесса, а также выяснить, в какой именно форме протекает патология органов кроветворения.

Обследование начинают с опроса и сбора анамнеза. Врачи уточняют, какой образ жизни ведет больной, имеет ли пагубные пристрастия, какие заболевания перенес и чем лечился.  Осмотр пациента – определение общего состояния и выявление признаков, которые обычно отсутствуют у здоровых людей.

Читайте также:  Код мкб гематома руки

Лабораторная диагностика МПЗ заключается в проведении целого ряда исследований и испытаний:

  • Гемограмма — подсчет лейкоцитарной формулы, определение количества эритроцитов, тромбоцитов, уровня гемоглобина, гематокрит.
  • Микроскопия мазка периферической крови — обнаружение бластных форм.
  • БАК — определение функционального состояния печени и других внутренних органов.
  • Миелограмма – результат микроскопии мазка пунктата костного мозга, отражающий качественный и количественный состав ядросодержащих клеток миелоидной ткани.

    пункция КМ для миелограммы

  • Цитогенетический анализ костномозговых структур и клеточных элементов позволяет определить высокое содержание атипичных клеток.
  • Молекулярно-генетическое исследование – выявление патологических изменений в хромосомах. Присутствие мутации jak 2 является основным критерием для постановки диагноза, а ПЦР – стандартным методом диагностики патологии. Выявление мутантного гена несомненно подтверждает наличие клонального заболевания и исключает возможность реактивного эритроцитоза или тромбоцитоза.

Помимо лабораторной диагностики для постановки диагноза необходимы результаты инструментальных исследований. Больным проводят УЗИ брюшной полости для определения степени гепатоспленомегалии. В диагностически сложных случаях их направляют на томографическое исследование.

Если больному поставлен диагноз «Хроническое миелопролиферативное заболевание jak 2 позитивное», ему необходимо лечиться. В течение всей жизни он должен находится под наблюдением гематолога. Повторное диагностическое исследование проводится после завершения курса лечения. Результаты лабораторных анализов позволяют вовремя выявить рецидив заболевания и остановить его развитие.

Лечение

Онкогематологи назначают лечение своим больным по результатам диагностических исследований. Существуют стандартные терапевтические методики, которые применяют при различных видах МПЗ. Если у пациента обнаружена начальная стадия процесса, когда еще отсутствуют клинические признаки, за ним устанавливают динамическое наблюдение. При появлении первых признаков патологии переходят непосредственно к лечению.

Каждому больному подбирается индивидуальная лечебная методика в соответствии с его состоянием и степенью выраженности имеющихся нарушений.

  1. Флеботомия — регулярный забор венозной крови у больного, позволяющий уменьшить содержание эритроцитов в кровяном русле. Отобранный материал в объеме 400-500 мл направляется в лабораторию для проведения общеклинического и биохимического исследований.
  2. Аферез тромбоцитов — методика, направленная на очищение крови от избытка тромбоцитарных элементов. Для этого применяют специальное оборудование — сепаратор, через который пропускают кровь больного, а затем, после очищения, вводят ему обратно.
  3. Гемотрансфузионное лечение — обычное переливание крови, в ходе которого атипичные клетки замещаются здоровыми, донорскими.
  4. Иммуномодулирующая терапия — введение больному лекарственных средств, усиливающих функциональную активность иммунокомпетентных клеток и стимулирующих иммунную систему в целом. Эти препараты применяются для того, чтобы организм самостоятельно боролся с недугом.
  5. Химиотерапия — использование цитостатиков, которые являются классическими и общепринятыми средствами для борьбы с раковыми клетками. Противоопухолевые препараты препятствуют росту и развитию новообразований. Применять их можно системно и регионально. В первом случае лекарство вводят парентерально, перорально или внутримышечно. Активные компоненты цитостатиков проникают в системный кровоток и уничтожают атипичные клетки. При региональном применении лекарство воздействует непосредственно на очаг поражения. Инъекцию делают в спинной мозг или патологически измененный орган.
  6. Лицам с пораженной и увеличенной селезенкой показана лучевая терапия, основанная на применении высокочастотного излучения, например, рентгеновского. Это очень эффективная методика, позволяющая полностью освободить орган от опухолевых структур. Внешняя лучевая терапия — ионизирующее излучение на область селезенки от препарата, расположенного рядом с больным, внутренняя — введение радиоактивного вещества в ткани, окружающие пораженный орган.
  7. Существуют и иные, менее эффективные методы консервативного лечения — применение медикаментозных средств «Леналидомида», «Талидомида», которые препятствуют образованию в опухоли костного мозга новых кровеносных сосудов.
  8. Хирургическое вмешательство — спленэктомия. Селезенку удаляют, когда она значительно увеличена.
  9. Больные могут по желанию испробовать на себе новые методы лечения, которые находятся на стадии клинических испытаний. Зачастую такая терапия дает хорошие результаты и приводит в отдельных случаях к длительной ремиссии.
  10. Трансплантация костного мозга — единственный метод, который может полностью вылечить больного. Клеточная трансплантация представляет собой замещение атипичных клеток полноценными, которые берут у самого больного или донора. Клеточные элементы замораживают, а после химиотерапевтического лечения внедряют в организм. Данная процедура очень тяжело переносится больными, особенно лицами пожилого возраста с целым рядом сопутствующих заболеваний. Им гематологи назначают комплексную противоопухолевую терапию, которая позволяет добиться стойкой ремиссии.

трасплантация КМ – наиболее радикальная, но и потенциально действенная методика при удачном исходе

После проведения полного лечебного курса наступает период реабилитации. Больной должен находится под постоянным наблюдением доктора и строго выполнять все его предписания, позволяющие организму быстрее восстановиться.

Пациентам рекомендовано:

  • правильное, сбалансированное питание с ограничением жирных, соленых, острых блюд и полным исключением алкоголя, курения;
  • долгие пешие прогулки на свежем воздухе, желательно около водоема;
  • исключение чрезмерного физического перенапряжения;
  • соблюдение режима дня – полноценный сон, чередование труда и отдыха.

Миелопролиферативное заболевание — рецидивирующий процесс, способный обостриться в любое время. Именно поэтому всем пациентам необходимо регулярно посещать лечащего врача и проходить диагностические исследования с профилактической целью.

Прогноз МПЗ считается благоприятным только в случае успешной трансплантации костного мозга, которая разрешена не всем больным. Хронические формы переносятся легче острых. Продолжительность жизни пациентов в этом случае составляет 5–7 лет при условии получения комплексной терапии. Если у больных обнаружены метастазы, прогноз становится неутешительным — они погибают в течение 6 месяцев.

Видео: лекция об опыте лечения ХМПЗ

Вывести все публикации с меткой:

  • Лейкоз

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Источник