Код по мкб поликистоз
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Патогенез
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Другие названия и синонимы
Поликистозная болезнь почек.
Названия
Поликистоз почек.
Поликистоз почек
Синонимы диагноза
Поликистозная болезнь почек.
Описание
Поликистоз почек — врожденное заболевание, при котором в обеих почках появляются и постепенно увеличиваются кисты, что приводит к атрофии функционирующей паренхимы. Относится к наследственным аномалиям развития и часто встречается у членов одной семьи. Болезнь в течение жизни прогрессирует, чаще всего проявляется и диагностируется в возрасте 20—-40 лет, но иногда обнаруживается у детей, в пожилом возрасте.
Поликистоз почек
Симптомы
Обычно заболевание в течение многих лет протекает бессимптомно. Поликистоз может быть обнаружен случайно при обследовании, на операции или даже на вскрытии. Это объясняется малой характерностью симптомов на ранних стадиях заболевания. Когда масса функционирующей паренхимы значительно уменьшается, нарушается концентрационная способность почек, больные отмечают полиурию и жажду, а затем ухудшение аппетита, снижение трудоспособности, появляются тупые боли и чувство тяжести в поясничной области, головная боль. Эти наиболее частые субъективные признаки поликистоза почек дополняются объективными данными. Полиурия иногда достигает 3—4 л/сут. Моча бесцветная, низкой относительной плотности. Наблюдаются никтурия и изостенурия. Протеинурия и суточная потеря белка минимальны; мало выражена и цилиндрурия. В осадке мочи постоянно обнаруживают эритроциты, наблюдается и макрогематурия. Иногда макрогематурия носит характер профузного, опасного для жизни почечного кровотечения. Лейкоцитурия часто свидетельствует о сопутствующей инфекции, иногда приводящей к атаке пиелонефрита и нагноению кист. В этих случаях повышается температура (иногда с ознобом), усиливаются боли в области почки, нарастает интоксикация. При пальпации прощупывается увеличенная, бугристая, плотная и болезненная почка.
Полиурия способствует выведению продуктов обмена, и долгое время азотемии может не быть, но с течением времени азотовыделительная функция почек нарушается и возникает азотемия. В этот период состояние больного ухудшается, появляются неприятный вкус во рту, тошнота. Обычно азотемия при поликистозе почек прогрессирует медленно, но почечное кровотечение, нагноение кист, а также травма, хирургическое вмешательство, беременность и роды часто ускоряют развитие азотемии. Прогрессированию заболевания способствует также часто сопутствующая ему артериальная гипертензия, которая в большинстве случаев бывает умеренной, но иногда протекает злокачественно. Артериальная гипертензия сопровождается расстройствами кардиогемодинамики и гипертрофией левого желудочка. В поздних стадиях заболевания наблюдаются анемия и другие признаки почечной недостаточности.
Гипонатриемия. Жажда. Озноб. Ретикулоцитоз. Сильная жажда. Сухость во рту. Тонические судороги. Тошнота.
Причины
Причина возникновения аномалии неизвестна.
Патогенез
Патогенез обусловлен пороком эмбрионального развития канальцев, часть которых трансформируется в кисты. Почки у большинства больных увеличены, содержат множество кист различных размеров, между которыми расположены участки сохранившейся паренхимы, местами замещенной соединительной тканью. Чашечки и лоханки сдавлены и деформированы. Кисты могут нагнаиваться.
Лечение
Лечение только симптоматическое. Больные должны избегать чрезмерных нагрузок, длительной ходьбы и тряской езды, остерегаться инфекций, простудных заболеваний, следить за состоянием носоглотки и зубов. При появлении макрогематурии больной должен соблюдать строгий постельный режим, что в большинстве случаев обеспечивает остановку кровотечения без назначения гемостатических лекарств. Во время атаки присоединяющегося пиелонефрита назначают антибиотики и уроантисептики с учетом сниженной функции почек. Снижение функции почек заставляет соблюдать диету с ограничением белка и поваренной соли, однако питание должно быть достаточно калорийным и богатым витаминами. Строгое ограничение белка необходимо только при уровне креатинина плазмы более 0,02 г/л. При выраженной артериальной гипертензии применяют гипотензивные средства, а при сниженном диурезе — мочегонные: лазикс, гипотиазид, альдактон и Хирургическое вмешательства— вскрытие кист—целесообразно только при их нагноении. В терминальной стадии почечной недостаточности могут быть применены гемодиализ и пересадка почки.
Прогноз
Прогноз. Чаще всего заболевание приводит к почечной недостаточности в различные сроки от его начала.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
Другие названия и синонимы
Синдром поликистозных яичников СПКЯ, Синдром Штейна-Левенталя, Склерополикистоз.
Названия
Поликистоз яичников.
Поликистоз яичников
Синонимы диагноза
Синдром поликистозных яичников СПКЯ, Синдром Штейна-Левенталя, Склерополикистоз.
Описание
Синдром поликистозных яичников – это нейроэндокринных синдром, характеризуеться двусторонним увеличением яичников и наличием в них большого количества кистозно-атретичних фолликулов и сопровождается нарушениями менструального цикла преимущественно по типу олигоопсоменореи или аменореи, гирсутизма, бесплодием, ожирением.
Поликистоз яичников при УЗИ-обследовании
Причины
В основе развития синдрома – нарушения цирхорального ритма выделения ЛГ-РГ, вследствие чего усиливается продукция ЛГ и ограничивается выделение ФСГ.
Под действием ФСГ в зернистых клетках яичников образуются, ароматазы и энзимы, трансформирующие андрогены в эстрогены. При синдроме поликистозних яичников наблюдается дефицит ФСГ и избыток ЛГ, в связи с чем яичники в повышенном количестве продуцируют андрогены.
Существует теория, связывающая развитие синдрома поликистозных яичников с наследственным дефицитом 19-гидроксилазы и 3-бета-дегидрогеназы, которые превращают тестостерон и андростендион в эстрадиол и эстрон, за счет чего усиливается продуцирование яичниками андрогенов.
Следует подчеркнуть, что положительный и отрицательный обратную связь между гормонами яичников и гормонами гипоталамо-гипофизарной системы сохраняется.
В яичниках повышается синтез ингибина, который тормозит выделение ФСГ. Вследствие сниженного выделения ФСГ отсутствует овуляция и, как следствие, лютеиновая фаза цикла. На фоне низкого монотонного длительного характера выброса эстрогенов, а также за счет внегонадного синтеза их в жировой ткани развивается гиперплазия эндометрия.
Нарушение процессов фолликулогенеза и синтеза эстрогенов в яичниках может быть следствием гиперандрогении надпочечникового генеза.
Зависимости от патогенетических механизмов возникновения различают гипоталамо-гипофизарную, яичниковую и надпочечниковую формы синдрома поликистозных яичников. Такое деление можно считать условным, поскольку указанные уровне нейрогуморальной регуляции функции яичников тесно взаимосвязаны.
Симптомы
Клиническое течение синдрома в основном типично и характеризуется нарушением менструального цикла в виде аменореи или алигоопсоменореи, в отдельных случаях больные жалуются на кровотечения. Как правило, наблюдаются ожирение, гирсутизм, бесплодие, невынашивание беременности. В ходе бимануального обследования пациенток обнаруживают двустороннее увеличение яичников. В случае сочетания синдрома поликистозных яичников с другими нейроэндокринными синдромами (адреногенитальным, послеродовым ожирением, болезнью Иценко – Кушинга) клиническая картина проявляется соответствующими симптомами.
Гиперпролактинемия. Молозивоподобные выделения из сосков. Редкие месячные. Скудные месячные. Увеличение веса.
Диагностика
Диагностика заболевания основывается на характерной клинической картине, результатах гинекологического исследования, изучения функционального состояния яичников, а также исключения андрогенпродуцирующих опухолей. В комплекс обследования таких больных необходимо включать: ультразвуковое исследование, тесты функциональной диагностики яичников, определения уровня в сыворотке крови гонадотропинов, половых стероидов, гормонов коры надпочечников и щитовидной желез. С целью исключить аденому гипофиза выполняют краниографию. Для подтверждения гиперандрогении и установления формы синдрома определяют содержание 17-КС и 17-ОКС в суточной моче и ставят пробы с АКТГ, дексаметазоном, ЛГ-РГ.
Окончательный диагноз устанавливают после проведения лапароскопии и гистологического исследования ткани яичников.
Лечение
Для лечения синдрома поликистозных яичников широко используют как хирургические, так и консервативные методы. Лечение направлено на нормализацию менструального цикла, восстановления фертильности, снижение гирсутизма и гиперплазии эндометрия. Консервативная терапия включает немедикаментозные и медикаментозные методы.
К немедикаментозным методам относятся диетотерапия, целью которой является снижения общей калорийности пищи, а также физиотерапевтические процедуры (эндоназальный электрофорез витамина В1, ультрафиолетовое облучение крови и ), направленные на нормализацию гормональных взаимосвязей. Кроме немедикаментозних методов применяют медикаментозные препараты, подлежит нормализации углеводный и жировой обмен (метформин 1500 мг в сутки).
Медикаментозное лечение заключается в назначении преимущественно гормональних препаратов. Для стимуляции овуляции используют кломифен или клостилбегит по 50 – 150 мг в сутки с 5-го по 9-й день менструального цикла, а также препараты, содержащие “чистый” ФСГ или в комбинации с ЛГ (менопур, хумегон, метродин и ).
Для лечения и профилактики гиперпластических процессов эндометрия применяют синтетические прогестины по стандартной схеме (6 – 8 циклов).
Для лечения гирсутизма успешно применяют ципротерон-ацетат (Диане-35) по стандартной схеме, верошпирон по 50 мг 2 раза в день с 4-го по 21-й день менструального цикла, метронидазол с 5-го дня менструального цикла за схеме. Такие курсы повторяют трижды с перерывом 1 мес. При наличии гиперпролактинемии назначают бромкриптин, метерголин, парлодел в дозе 1,25 – 5 мг в сутки по сокращенной схеме с 5-го по 14-й день или непрерывно в течение 2 – 3 мес.
Больным с надпочечниковой формой в комплекс лечения добавляют глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон).
Эффективными сегодня считаются оперативные методы лечения синдрома поликистозных яичников. Раннее хирургическое лечение значительно повышает эффективность терапии в плане восстановления овуляторных менструальных циклов и наступления беременности. Механизмы действия оперативного лечения до сих пор еще недостаточно изучено, однако доказано, что уменьшение объема ткани яичников способствует снижению выработки андрогенов и повышению продукции ФСГ. Среди оперативных методов преимущественно используют лапароскопическую клиноподобную резекцию яичников, демедуляцию, декапсуляцию, декортикацию, лазерную вапоризацию углекислым или аргоновым лазером.
Источник
Поликисто́з почек (синоним: поликистозная болезнь почек, сокр. ПБП) представляет собой генетическое заболевание, проявляющееся кистозным перерождением паренхимы почек. Одна из форм поликистозной дисплазии почек.[2] Болезнь затрагивает не только сами почки, но часто также другие органы (печень).
Классификация[править | править код]
У человека выделяют две основные формы поликистозной болезни почек, различающиеся по типу наследования: аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (характерна для детского возраста) и аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (чаще начинает проявляться в возрасте 30-50 лет).[3]
Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек связана с мутацией гена PKHD1, который кодирует белок фиброцистин.[4]
Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек встречается в человеческой популяции с частотой 1/400 — 1/1000, являясь одной из наиболее распространённых генетических болезней. Общее количество больных в мире оценивается в 10-12 млн человек. 85 % случаев аутосомно-доминантного поликистоза почек вызваны мутацией гена PKD1, локализованном в регионе 16p13.3 и кодирующем белок полицистин-1 (в этом случае средний возраст развития терминальной почечной недостаточности составляет 54 года), 15 % случаев связаны с мутацией гена PKD2 в регионе 4q21 и кодирующем белок полицистин-2 (средний возраст развития терминальной почечной недостаточности составляет 74 года)[5][6].
Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек в 90 % случаев наследуется от родителей, тогда как примерно в 10 % случаев является результатом спонтанных мутаций гена.
Сами кистозные структуры бывают 2 видов:
- Закрытые капсулы. Это замкнутые полости, которые не имеют связи с мочевыводящим протоком. Такая форма образований чаще определяется у новорожденных при аутосомно-рецессивном поликистозе почек.
- Открытые. Представляют собой выпячивания стенок канальцев, которые сообщаются с лоханками. При возникновении таких форм, более характерных для аутосомно-доминантного поликистоза почек, выделительная функция органа сохраняется на протяжении длительного времени.[7]
Помимо этого, кисты в почках могут образовываться и при других заболеваниях, однако в этом случае их развитие связано с мутацией других генов.
Причины[править | править код]
Поликистоз почек передается по наследству, в равной степени встречается и у мужчин, и у женщин[8].
Механизмы развития[править | править код]
Аутосомно-доминантная и аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек относится к цилиопатиям — группе заболеваний, для которых характерно нарушение нормальной работы ресничек на поверхности ряда клеток, за счет которых обеспечивается «прием» сигналов из внеклеточной среды. Белки полицистин-1, полицистин-2 и фиброцистин входят в состав первичных ресничек на поверхности клеток млекопитающих. В клетках эпителия почечных канальцев первичные реснички располагаются со стороны просвета почечных канальцев, и предполагается, что это обеспечивает их сенсорную функцию — чувствительность к току мочи.
В результате неправильного восприятия сигналов из-за нарушенной работы первичных ресничек в клетках почечного эпителия происходит накопление циклического аденозинмонофосфата, на снижение уровня которого направлено действие ряда экспериментальных методик лечения поликистоза почек.
На макроуровне для поликистоза характерно наличие множественных кист (отсюда название: поли- + киста + -оз) в обеих почках. Кисты образуются из-за повышенной пролиферации и дифференцировки эпителия канальцев нефрона. В результате вместо нормальных почечных канальцев образуются наполненные жидкостью пузырьки — кисты, что приводит к значительному увеличению объёма почек (вес почки больного может достигать 35 кг). Кисты в почке больного возникают фокально, не более чем в 2-5 % нефронов, но из-за увеличения объёма кист происходит сдавление соседних здоровых нефронов, и постепенно почка теряет фильтрующую функцию.
Кроме того, поскольку первичные реснички имеются в клетках других органов, при поликистозе почек также часто развиваются кисты в печени, поджелудочной железе, в сосудах головного мозга.
Лечение[править | править код]
Необходимо отметить, что течение поликистоза почек зависит не только от дефектного гена, но и от многих других факторов (в частности, хороший контроль артериального давления и своевременное лечение сопутствующего пиелонефрита позволяет замедлить прогрессирование хронической почечной недостаточности). Роль артериального давления и других факторов в прогрессировании поликистоза почек должно выявить проходящее в настоящее время исследование HALT PKD[9]
В настоящее время в клинической практике не доказана эффективность и безопасность ни одного из существующих лекарств на коррекцию первичных механизмов развития поликистоза почек. Лечение состоит в симптоматической терапии, направленной на нормализацию артериального давления, лечение сопутствующего пиелонефрита, ренопротективной терапии для замедления развития хронической почечной недостаточности.
При развитии терминальной хронической почечной недостаточности пациенту необходима заместительная почечная терапия — гемодиализ, перитонеальный диализ, трансплантация почек.
Образ жизни при поликистозе почек[править | править код]
Грамотный рацион питания и приема жидкостей позволяет существенно снизить темпы прогрессирования поликистоза и сопутствующих ему заболеваний (в том числе, отказ почек, гипертония и проч.). Рекомендации в плане рациона направлены в основном на поддержание низкого уровня артериального давления.
Больному поликистозом следует придерживаться следующих ограничений в плане питания[10][11]:
1. Ограничение поступления солей натрия (прежде всего, поваренной соли, которая способствует повышению артериального давления и создает дополнительную нагрузку на почки).
2. Уменьшение в рационе жирной (холестерин) и белковой пищи.
3. Исключение из рациона продуктов, содержащих кофеин (кофе, чай, шоколад и т. п.), который существенно ускоряет рост кист.
4. Необходимо достаточное потребление жидкости.
Кроме этих мер, специалисты рекомендуют отказаться от курения, приема гормональных препаратов, лекарств, оказывающих токсическое действие на почки. Необходимо поддерживать низкий уровень артериального давления (за счет блокады системы ренин — ангиотензин — альдостерон): как правило, в пределах 130/90, в некоторых случаях рекомендуют — не ниже 120/80.
Экспериментальные методы лечения[править | править код]
Хотя апробированного в клинике эффективного лечения нет, во всем мире активно ведутся поиски препаратов, направленных на замедление роста кист и специфическое для поликистоза торможение развития почечной недостаточности.
В клинических исследованиях с участием людей активно исследуются препараты, действие которых связано с уменьшением накопления в клетках циклического аденозинмонофосфата (аналоги соматостатина, антагонисты V2-рецепторов вазопрессина, ингибиторы mTOR).
Имеется также ряд препаратов, которые исследовались только на лабораторных животных. В частности, О. Ю. Бескровной на лабораторных мышах показана возможность блокировать развитие ПБП ингибированием циклин-зависимых киназ (то есть остановкой пролиферации эпителия кисты)[6], а также ингибированием синтеза гликозилцерамида[12].
Примечания[править | править код]
- ↑ база данных Disease ontology (англ.) — 2016.
- ↑ Статья о поликистозной дисплазии почек Архивная копия от 3 марта 2011 на Wayback Machine в Малой медицинской энциклопедии
- ↑ Справочник-путеводитель практикующего врача.
2000 болезней от А до Я (под ред. Денисова И. Н., Улумбекова Э. Г.), М.: ГЭОТАР-МЕД, 2003. Статья Болезнь поликистозная почек Архивная копия от 1 марта 2009 на Wayback Machine. ISBN 5-9231-0240-4 - ↑ Torres et al. Autosomal dominant polycystic kidney disease. The Lancet — vol. 369 (9569), pp. 1287—1301. 2007
- ↑ Beskrovnaya O, Bukanov N. (2008) Polycystic kidney diseases: from molecular discoveries to targeted therapeutic strategies. Cell Mol Life Sci 65, 605-19.
- ↑ 1 2 Nikolay O. Bukanov, Laurie A. Smith, Katherine W. Klinger, Steven R. Ledbetter and Oxana Ibraghimov-Beskrovnaya (2006) Long-lasting arrest of murine polycystic kidney disease with CDK inhibitor roscovitine. Nature 444, 949—952.
- ↑ Поликистоз почек: что это такое, причины, симптомы и лечение (рус.), ikista.ru (4 февраля 2018). Дата обращения 17 сентября 2018.
- ↑ Медицинская энциклопедия. — Астрель. — С. 382.
- ↑ Polycystic Kidney Disease Treatment Network (недоступная ссылка). Дата обращения 11 декабря 2010. Архивировано 1 июня 2010 года.
- ↑ Ronald D. Perrone, What every Patient should know about PKD (недоступная ссылка). Дата обращения 7 января 2014. Архивировано 7 января 2014 года.
- ↑ • Vitalfood.ru: Диета при поликистозе почек
- ↑ Thomas A Natoli, Laurie A Smith, Kelly A Rogers, Bing Wang, Svetlana Komarnitsky, Yeva Budman, Alexei Belenky, Nikolay O Bukanov, William R Dackowski, Hervé Husson, Ryan J Russo, James A Shayman, Steven R Ledbetter, John P Leonard & Oxana Ibraghimov-Beskrovnaya (2010) Inhibition of glucosylceramide accumulation results in effective blockade of polycystic kidney disease in mouse models.Nature Medicine 16, 788—792
Ссылки[править | править код]
- Лекции, статьи и новости по нефрологии
- PKD Foundation (англ.)
- Ronald D. Perrone. What every Patient should know about PKD. — June 22, 2007. — С. 9.
Источник