Код по мкб телеангиэктазия

Также:
семейная геморрагическая телеангиэктазия, генерализованный ангиоматоз, геморрагический семейный ангиоматоз, наследственная кровоточивость

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Категории МКБ:
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (I78.0)

Общая информация

Краткое описание

I78.0 Наследственная геморрагическая телеангиэктазия. Болезнь Рандю-Ослера-Вебера

Болезнь Ослера – Рандю -Вебера – это наследственное заболевание, характеризующееся трансформацией мелких сосудов в множественные телеангиэктазии, располагающиеся на коже, слизистых и серозных оболочках, артериовенозные шунты во внутренних органах и аневризмы, что проявляется кровоточивостью.

Этиология и патогенез

Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

За развитие болезни отвечают два гена:
•первый ген, ответственный за эндоглин (ENG), располагается на хромосоме 9q33-q34 и контролирует выработку человеческого, двухмерного, встроенного, мембранного гликопротеина, который экспрессируется на эндотелиальных клетках сосудов
•второй ген, ответственный за активиноподобный рецептор для фермента киназы1 (ALK1), расположен на хромосоме 12q13 и относится к группе трансформирующих факторов роста b

Мутация этих генов, участвующих в восстановлении тканей и ангиогенезе, приводит к следующим патологическим процессам:
•развитию дефектов соединений и дегенерации эндотелиальных клеток, слабости периваскулярной соединительной ткани, что является причиной дилатации капилляров и посткапиллярных венул и патологической васкуляризации, проявляющейся телеангиэктазиями и артериовенозными шунтами
•потеря мышечного слоя и нарушение эластического слоя сосудов может приводить к образованию аневризм

При гистологическом исследовании обнаруживают: неправильной формы синусообразные расширения сосудов, истончённые стенки которых образованы эндотелиальными клетками и рыхлой соединительной тканью.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия как проявление мезенхимальной дисплазии нередко сочетается с другими наследственными аномалиями коллагеновых структур, а также с болезнью Виллебранда и другими тромбоцнтопатиями. Известно, например, сочетание наследственной геморрагической телеангиэктазии со слабостью связочного аппарата и суставных сумок, пролабированием клапанов сердца, синдромом Элерса—Данлоса, аневризмами крупных артерий. Из приобретенных заболеваний с телеакгиэктазиями сочетаются системная склеродермия и синдром Рейно—Лериша.

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко

Популяционная частота в разных странах колеблется от 1 : 3500 до 1 : 100 000, в России составляет – 1 : 50 000. Заболевание встречается во всех расовых и этнических группах с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

множественные телеангиэктазии кожи и внутренних органов, частые спонтанные носовые кровотечения,

Cимптомы, течение

Клинические проявления болезни дебютируют чаще в возрасте после 20 лет, но первые признаки могут появляться и в первые годы жизни.

– телеангиэктазии обычно локализуются на слизистой оболочке носа, губ, десен, языка, щёк, желудочно-кишечного, респираторного и мочевого тракта, на коже волосистой части головы, лица, конечностей, туловища, а также на конъюнктиве и под ногтями
– кожа при этом имеет цвет от ярко-красного до темно-фиолетового
– телеангиэктазии также могут располагаться во внутренних органах – лёгкие, печень, почки, головной мозг
– типичная телеангиэктазия имеет размер менее 5 мм и при надавливании бледнеет
– артериовенозные шунты могут приводить к сбросу крови слева направо или справа налево, а если они достаточно крупные, то могут стать причиной артериальной гипертензии и сердечной недостаточности
– поражение сосудов лёгких может приводить как к тромбоэмболии, так и к септической эмболии сосудов головного мозг
– при поражении печени, вследствие сброса крови из печёночных артерий через артериовенозные шунты в бассейн портальной вены, формируется портальная гипертензия и возможно развитие цирроза печени

Телеангиэктазии – это красные или пурпурные образования, слегка поднимающиеся над уровнем кожи, появляются чаще на слизистой оболочке носа и рта, губах, коже лица, груди, живота и конечностей, величина их колеблется от булавочной головки до 2-3 см.

Главным симптомом болезни являются частые, спонтанные, усиливающиеся с возрастом кровотечения из патологически измененных сосудов:
– чаще встречаются носовые кровотечения (90 %), так как телеангиэктазии, располагающиеся на слизистой оболочке носа, более склонны к кровотечению, чем кожные
– реже отмечаются кровотечения из желудочно-кишечного тракта, лёгких, почек, мочевыводящих путей, кровоизлияния в мозг, оболочки мозга, сетчатку

Появлению и усилению кровоточивости, особенно носовых кровотечений, способствуют риниты и другие воспалительные заболевания слизистых оболочек, на которых расположены телеангиэктазии, их механические травмы (даже весьма легкие), стрессовые ситуации, умственное и физическое перенапряжение, прием алкоголя и острой пищи, особенно с уксусом, который нарушает агрегацию тромбоцитов, прием ацетилсалициловой кислоты и других дезагрегантов (препаратов, препятствующих свертыванию крови), недостаточный сон, работа в ночное время

Особый интерес представляют отмечаемые при обсуждаемом заболевании врожденные легочные артериовенозные свищи. Легочные шунты приводят к хронической артериальной гипоксемии и вторичной полицитемии. Кроме кровохарканья и плевральной геморрагии они проявляются одышкой при физических нагрузках, периферическим цианозом, барабанной формой пальцев.

Легочная фистула на рентгенограмме легких имеет вид монеты, связанной васкулярными полосками с корнем.

Частота неврологической симптоматики при легочных сосудистых фистулах составляет от 30 до 70%. Большенство симптомов (головокружение, слабость, головные боли, парестезии) носит преходящий характер и связано с гипоксемией и полицитемией. Могут наблюдаться преходящие ишемические атаки и тромботические или эмболические инсульты. Цереброваскулярные эпизоды обусловлены как полицитемией, так и тромбоэмболией (за счет легочной фистулы), реже – воздушной эмболией после кровохарканья. Проникновение через указанный шунт бактерий и септических микроэмболов располагает к развитию церебральных абсцессов (5-6% у больных с фистулами), поэтому даже асимптомную фистулу лучше прооперировать.

При болезни Ослера – Рандю – Вебера описаны случаи церебральных артериовенозных мальформаций, спинальные ангиомы и аневризмы вены Галена.

Считают, что диагноз наследственной геморрагической телеангиэктазии может быть установлен клинически на основании любых трёх из нижеприведенных критериев, предложенных в 1999 г. Куразао:
•множественные телеангиэктазии на характерных участках – губы, ротовая полость, нос, ушные раковины
•повторяющиеся, спонтанные кровотечения
•висцеральные поражения – телеангиэктазии в желудочно-кишечном, респираторном трактах (с кровотечениями или без), артериовенозные шунты в лёгких, печени, головном мозге и позвонках
•семейный характер заболевания

Диагностика

Диагноз наследственной геморрагической телеангиэктазии может быть установлен клинически на основании любых трёх из нижеприведенных критериев, предложенных в 1999 г. Куразао:
– множественные телеангиэктазии на характерных участках – губы, ротовая полость, нос, ушные раковины
– повторяющиеся, спонтанные кровотечения
– •висцеральные поражения – телеангиэктазии в желудочно-кишечном, респираторном трактах (с кровотечениями или без), артериовенозные шунты в лёгких, печени, головном мозге и позвонках

– семейный характер заболевания

Диагностика в типичных случаях проста: диагноз устанавливают по данным осмотра, иногда — по результатам эндоскопического исследования.

Лабораторная диагностика

Лабораторные методы выявляют только анемию разной степени тяжести. Коагулологические тесты после острой кровопотери обнаруживают реактивную гиперкоагуляцию. В редких случаях при множественных телеангиэктазиях развивается типичная коагулопатия потребления с тромбоцитопенией.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить с телеангиэктазиями при циррозе печени, гемофилии, тромбоцитопенической пурпурой, болезнью Фабри.

Осложнения

– постгеморрагическая анемия
– острая кровопотеря с развитием шока

Онлайн-консультация врача

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

Интерпретация результатов анализов, исследований

Второе мнение относительно диагноза, лечения

Выбрать врача

Лечение

Для остановки кровотечений используют локальные воздействия. Тугие тампонады носа малоэффективны, травмируют слизистую оболочку, способствуют более обильным и опасным последующим кровотечениям, возникающим тотчас или вскоре после удаления тампона. Местные орошения кровоточащей слизистой оболочки тромбопластином, тромбином, лебетоксом (стипвен, рептилаза), перекисью водорода недостаточно надежны и в лучшем случае лишь на некоторое время останавливают или уменьшают кровотечение. Лучший эффект дает орошение полости носа (с помощью резиновой груши или шприца) охлажденным 5–8%‑ным раствором аминокапроновой кислоты, который всегда должен быть у больного в холодильнике.

Прижигания слизистой оболочки носа (трихлоруксусной и хромовой кислотами, нитратом серебра, диатермокоагуляцией) не предупреждают повторных кровотечений, а в ряде случаев способствуют их учащению. Временный эффект дают отслойка слизистой оболочки носа и перевязка приводящих артерий – верхнечелюстной, решетчатой. Тем не менее к таким вмешательствам приходится прибегать по жизненным показаниям при профузных кровотечениях. Из локальных воздействий более эффективно замораживание.

Первичную остановку кровотечения обеспечивает введение в полость носа гемостатического тампона или сжатой поролоновой губки, смоченной в жидком азоте. На втором этапе производят деструкцию телеангиэктазии с помощью криоаппликатора с циркуляцией азота (температура наконечника –196°С); время каждого замораживания – 30–90 с. На третьем этапе проводят 4–8 сеансов (с промежутками в 1–2 дня) односекундных распылений жидкого азота в полости носа, что устраняет сухость слизистой оболочки и образование на ней корок. Продолжительность эффекта такого лечения колеблется от нескольких месяцев до 1 года и более.

К хирургическому лечению приходится прибегать при частых и очень обильных желудочно‑кишечных, бронхо‑легочных, почечных и других кровотечениях. Однако в связи с формированием новых ангиэктазий через некоторое время эти кровотечения могут возобновляться.

Общие терапевтические воздействия при болезни Рандю – Ослера малополезны. Геморрагический синдром иногда смягчается при назначении эстрогенов или тестостерона (гормональных препаратов). Викасол, хлорид кальция, желатин, гемофобин, дицинон, аминокапроновая кислота не купируют и не предотвращают кровотечений.

Артериовенозные аневризмы следует удалять хирургическим путем возможно раньше, до развития необратимых циркуляторных и дистрофических изменений в органах.

Прогноз

Телеангиэктазии начинают образовываться обычно на 6—10-м году жизни и локализуются сначала на слизистых оболочках носа и полости рта, на коже лица и волосистой части головы. С возрастом количество и размеры телеангиэктазий увеличиваются и они могут возникать на любом участке кожи, а также на слизистых оболочках гортани, бронхов, пищеварительного канала, мочевых путей, женских половых органов. Поражаются и паренхиматозные органы: легкие, печень, селезенка, почки. Первым проявлением кровоточивости бывают обычно упорные носовые кровотечения. Позже к ним присоединяются бронхолегочные, желудочные, кишечные кровотечения, макрогематурия. Повторные кровопотери вызывают развитие постгеморрагической анемия. Острая кровопотеря может привести к летальному исходу.

Читайте также: Код по мкб q90

Профилактика

С целью профилактики носовых кровотечений следует исключить прием алкогольных напитков, включая пиво, острых блюд, уксуса, пряностей, которые, как показывают клинические наблюдения, могут провоцировать геморрагии. Не рекомендуется назначать лекарственные препараты, нарушающие функциональные свойства тромбоцитов (нестероидные противовоспалительные средства и др.), а также антикоагулянты, фибринолитики, способные ухудшить течение геморрагического диатеза.

Информация

Палеев Н.Р. Болезни органов дыхания. М.: 2000; 549–561.
Страхов С.Н., Розинова Н.Н., Соколова Л.В. и др. Болезнь Ослера–Рандю–Вебера с поражением лёгких у детей. // Рос. вестн. перинатологии и педиатрии. 1994; 39: 4: 31–33.
Каламкарян А.А., Мордовцев В.Н., Трофимова Л.Я. Клиническая дерматология. Редкие и атипичные дерматозы. Ереван 1989; 34—35.
Кожные и венерические болезни. Справочник (ред. О.Л. Иванов). М 1997; 29—30.
Романенко И.М., Кулага В.В., Афонин С.Л. Лечение кожных и венерических болезней: Руководство для врачей. М 2006; 2: 626—627.
Фицпатрик Т., Джонсон Р., Вульф К. и др. Дерматология: Атлас-справочник. М 1999; 438—439.
Камышанский О.А., Кирсанова Н.А., Шабловская Л.М. Болезнь Рендю—Ослера в четырех поколениях. Тер арх 1979; 12: 105—106.

Мобильное приложение “MedElement”

Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение “MedElement”

Профессиональные медицинские справочники
Коммуникация с пациентами: онлайн-консультация, отзывы, запись на приём

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
“Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.

Источник

Телеангиэктазия – это расширение мелких сосудов локального или масштабного типа. Данный вид патологии часто именуют как «сосудистая звездочка». Локализуется такое нарушение невоспалительного характера только в наружном слое кожного покрова, что позволяет легко удалять их при помощи лазерной терапии.

Онлайн консультация по заболеванию «Телеангиэктазия».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Хирург.

Четкого разграничения по полу и возрасту телеангиэктазия не имеет. Однако наиболее часто встречается телеангиэктазия у новорожденных и у женщин после 45 лет. Кроме этого, повышенный риск развития такого патологического процесса имеет место у тех женщин, которые имели тяжелые роды в личном анамнезе.

Чаще всего проявляется телеангиэктазия на лице. Однако не исключается локализация на тыльной стороне рук и в области предплечья. Слизистые покровы поражаются в исключительно редких случаях, только если имеет место наследственная форма.

Клиническая картина этого нарушения довольно хорошо выражена, но однозначной симптоматики нет: симптоматический комплекс будет дополняться признаками первопричинного фактора.

Лечение направлено на устранение первопричинного фактора. Если патологической основы данный синдром не имеет, то специфической терапии не требуется: достаточно проведения процедур, которые будут направлены на устранение косметологического дефекта. Код телеангиэктазии по МКБ-10: I78.

Как самостоятельный синдром телеангиэктазия возникает крайне редко.

Как правило, телеангиэктазия причины имеет следующие:

системный или кожный мастоцитоз;
варикозное расширение вен;
пигментная ксеродерма;
лучевой дерматит;
болезнь Рейно;
заболевания, которые сопровождаются атаксией – в данном случае имеет место атаксия телеангиэктазия;
розацеа и другие дерматологические заболевания в хронической форме;
длительное воздействие на кожу солнечных лучей;
гормональный дисбаланс, который обусловлен некоторыми патологиями или приемом кортикостероидов;
системная красная волчанка;
склеродермия;
болезнь Рандю – Ослера;
генетическая предрасположенность к сердечно-сосудистым и гормональным заболеваниям.

Читайте также: Код мкб рак корня языка

Сами по себе сосудистые телеангиэктазии не опасны, так как проявляются только в виде косметологического дефекта. Однако, если принять во внимание то, что синдром выступает проявлением других патологических процессов, игнорировать его нельзя.

Такой синдром классифицируют по нескольким признакам.

По характеру возникновения выделяют следующие формы:

первичная телеангиэктазия;
вторичная.

Первичная, в свою очередь, разделяется на такие подвиды, как:

наследственная геморрагическая телеангиэктазия;
наследственная телеангиэктазия;
атаксия телеангиэктазия;
невоидная;
генерализованная эссенциальная;
«мраморная» кожа – при физических и психоэмоциональных нагрузках сетка проявляется более ярко.

Вторичная форма этого синдрома проявляется при этиологических факторах.

По форме проявления (рисунку) различают такие виды:

звездчатые телеангиэктазии;
древовидные;
линейные;
пятнообразные.

По типу пораженных сосудов различают такие формы патологического процесса, как:

капиллярная телеангиэктазия;
артериальная;
венозная.

По характеру локализации данный синдром не имеет четкого разграничения. Чаще всего проявляется телеангиэктазия нижних конечностей, лица, кистей рук и предплечий. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия может поражать слизистые покровы, кишечник и даже головной мозг. Однако определить это можно только путем диагностических мероприятий.

Единой клинической картины здесь нет, так как речь идет о синдроме, а не отдельном заболевании. Следовательно, проявление симптоматики будет характеризоваться в зависимости от основного этиологического фактора.

Собирательный симптоматический комплекс может включать в себя:

отечность нижних конечностей, ощущение тяжести;
высыпания по коже;
чрезмерная восприимчивость кожи к физическому воздействию;
слабость, недомогание;
нарушение работы желудочно-кишечного тракта;
повышение температуры;
головные боли, головокружение;
аллергические реакции.

При некоторых видах телеангиэктазии проявление синдрома имеет место только при психоэмоциональной или физической нагрузке.

Телеангиэктазия у детей характеризуется следующим образом:

высыпания локализуются на лице у ребенка, в области бровей, в височной области, на голенях;
часто имеют синюшный оттенок;
при напряжении или во время плача, высыпания становятся светлее;
часто исчезают без специфического лечения ближе к 5 годам.

Нужно понимать, что в большинстве случаев проявление данного синдрома – это только следствие определенного патологического процесса, поэтому игнорировать его не следует, особенно если проявляется телеангиэктазия у детей.

Симптомы телеангиэктазии

Диагностическая программа в этом случае должна проводиться только комплексно, если нет ярко выраженной однозначной клинической картины.

В первую очередь проводится физикальный осмотр пациента, в ходе которого врач должен определить следующее:

есть ли дополнительная симптоматика;
как давно начала проявляться «сосудистая звездочка»;
есть ли в личном анамнезе хронические, системные заболевания;
были ли подобные случаи в семейном анамнезе.

Также используют лабораторные и инструментальные методы исследования:

общий клинический и биохимический анализ крови;
общий анализ мочи;
ангиография;
допплерография;
УЗИ внутренних органов;
КТ, МРТ.

В целом при наличии такого симптома диагностическая программа определяется индивидуально после физикального осмотра пациента. Комплексная диагностика позволяет точно определить причину появления и синдрома и клинической картины в целом. Это, в свою очередь, дает возможность правильно установить диагноз и назначить лечение.

Телеангиэктазия лечение направлено на устранение первопричинного фактора.

Устранение непосредственно «сосудистых звездочек» может осуществляться следующим образом:

склеротерапия – это малоинвазивный способ устранения патологии, так как больному вводится специальный препарат, который «склеивает» сосудистые стенки;
лазерная коагуляция;
криокоагуляция.

В отдельных случаях может проводиться операция: хирургическим путем удаляют пораженный участок капилляра с последующей заменой на протез.

Если причиной проявления такого синдрома стало гормональное нарушение, то проводится соответствующая гормональная терапия. Также могут назначать препараты, которые купируют мелкие внутренние кровотечения. При значительных повреждениях могут проводить гемокомпонентную терапию.

Случаи, когда такой синдром привел к осложнениям, крайне редкие, но все же не исключаются.

При этом уместно говорить о таких патологических процессах, как:

ухудшение работы внутренних органов;
внутренние кровотечения;
анемия железодефицитной формы;
частые потери сознания.

Исключить все это достаточно просто – нужно начинать лечение своевременно, а также проводить профилактику тех заболеваний, которые входят в этиологический перечень. Людям, которые входят в группу риска, следует систематически проходить медицинский осмотр, чтобы своевременно диагностировать проблему и начать лечение.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Источник