Код по мкб вторичная тубулопатия

Протокол “Нарушения, развивающиеся в результате дисфункции почечных канальцев”

Коды по МКБ-10:

N25.8 Другие нарушения, обусловленные дисфункцией почечных канальцев

N25.9 Нарушение функции почечных канальцев, неуточненное

Классификация: [Н.Д. Савенкова, А.В. Папаян, Ж.Г. Левиашвили, 2006]:

1. Первичные и вторичные нефропатии.

2. Наследственные и приобретенные тубулопатии.

3. По локализации дефекта систем канальцевого транспорта:

– проксимальные извитые канальцы;

– общее повреждение канальцевого аппарата;

– дистальный каналец.

4. С ведущим клиническим синдромом:

– полиурии;

– гиперкалиемии;

– гипокалиемии;

– метаболического канальцевого алкалоза;

– нефрокальциноза и уролитиаза;

– рахитоподобным синдромом.

5. С учетом генетических нарушений транспортных систем в канальцах и собирательных трубках.

6. С учетом механизма нарушений клеточно-специфического транспорта в канальцах и собирательных трубках.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: боли в костях, деформация конечностей, задержка физического развития, полиурия, полидипсия.

Физикальное обследование: интоксикация, костные деформации, задержка физического развития.

Лабораторные исследования: гипокальциемия, гиперхлоремия, галактоземия, гипофосфатемия, гиперфосфатемия, метаболический ацидоз, алкалоз, гиперкальциурия, глюкозурия, аминоацидурия, повышение уровня паратгормона, протеинурия, лейкоцитурия, бактериурия, гематурия, высокая СОЭ, нарушение фильтрационной и концентрационной функций почек, анемия.

Инструментальные исследования:

1. УЗИ органов мочевой системы – повышение эхогенности паренхимы почек, уменьшение либо нормальные их размеры.

2. Рентгенологические признаки –  варусная или вальгусная деформация конечностей, укорочение конечностей, признаки остеопороза.

Необходимые консультации:
– ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога –  для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов;
– аллерголога при проявлениях аллергии;
– окулиста – для оценки изменений микрососудов и определения кристаллов цистина в роговице;
– эндокринолога – для определения степени эндокринных нарушений и их медикаментозной коррекции;
– хирурга-ортопеда – для определения степени костно-суставных нарушений;
– выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога;
– при признаках системности процесса – ревматолога;
– при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции – инфекциониста.

Минимум обследования при направлении в стационар:

– ОАМ;

– ОАК;

– проба Зимницкого;

– креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови;

– УЗИ почек.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины, щелочная фосфотаза.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:

                             
                              рост, см х коэффициент

СКФ, мл/мин. = ————————————-

                            креатинин крови, мкмоль/л                             

Коэффициент:
– новорожденные – 33-40;

– препубертатный период – 38-48;

– постпубертатный период – 48-62.

4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора, паратгормона крови.

7. Исследование кислотно-основного состояния.

8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

9. Общий анализ мочи.

10. Определение глюкозы в моче, количественная и качественная пробы.

11. Определение фосфора, кальция в моче.

12. Посев мочи с отбором колоний.

13. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.

14. Анализ мочи по Зимницкому.

15. УЗИ органов брюшной полости.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Рентгенография грудной клетки (в двух проекциях), трубчатых костей.

2. ЭКГ, ЭхоКГ.

3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

4. Определение концентрации веществ в крови.

5. Биопсия почки с гистологическим исследованием нефробиоптата.

Необходимо дифференцировать прежде всего причину заболевания, выделить клинический синдром тубулопатии:

– с ведущим синдромом почечного канальцевого метаболического ацидоза;

– с ведущим синдромом почечного канальцевого метаболического алкалоза;

– с ведущим рахитоподобным синдромом;

– с ведущим синдромом гиперкалиемии;

– с ведущим синдромом гипомагниемии;

– с синдромом нефрокальциноза/нефроуролитиаза;

– с ведущим синдромом полиурии;

– с ведущим синдромом артериальной гипертензии.

При морфологической верификации – постановка клинико-морфологического диагноза, далее тактика: см. соответствующие протоколы.

Тактика лечения

– коррекция ацидоза;

– лечение остеопороза;

– лечение нефрокальциноза;

– лечение пиелонефрита, осложняющего ПКТА;

– лечение ХПН.

Немедикаментозное лечение: диета различная, в зависимости от ведущего клинического синдрома тубулопатии, обильное питье при сохранном диурезе, режим охранительный.

Медикаментозное лечение: лечение зависит от ведущего клинического синдрома тубулопатии: цитратные смеси, ощелачивающие растворы, калия хлорид (1-3 ммоль/кг), колекальциферол (0,5-2 мкг/сут.), магния лактат (1000 мг/сут.), индометацин (25-50 мг/сут.), препараты кальция (до 3 г/сут.).

Профилактические мероприятия: профилактика направлена на замедление темпов прогрессирования ХПН.

Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функций почек,  контроль за уровнем электролитов крови и мочи, артериального давления, УЗИ почек, рентгенологический контроль за состоянием костно-суставных нарушений.

Основные медикаменты:

1. Натрия гидрокарбонат 1,5-3 г/сут.

2. Калия хлорид 4% р-р, 10-20 мл/сут., в/в инфузии

3. Колекальциферол 0,5-2 мкг/сут.

4. Магния лактат 1000 мг/сут.

5. Кальция глюконат 1500-3000 мг/сут.

6. Индометацин 25-50 мг/сут.

Дополнительные медикаменты:

1. Амоксициллин+клавулановая кислота, таб. 375 мг

2. Фурагин, таб. 50 мг

3. Эналаприл 5 мг, 10 мг, таб.

4. Фозиноприл, таб. 10 мг

5. Нифедипин, таб. 10 мг

6. Дипиридамол, таб. 25 мг

7. Железа сульфат, капс. 300 мг

8. Токоферола ацетат, капс. 100 мг

9. Калия оротат, таб.

При выраженной почечной недостаточности – гемодиализ.

Индикаторы эффективности лечения:

– исчезновение рвоты;

– исчезновение диспепсического синдрома;

– исчезновение болевого синдрома;

– улучшение лабораторных показателей;

– отсутствие или купирование осложнений. 

Показания к госпитализации (плановой):

– рвота;

– диспепсия;

– боли в костях и частые переломы костей;

– изменения в анализах крови и мочи, нарушение функции почек. 

1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
   1. 1. Папаян А.В., Савенкова Н.Д.  Клиническая нефрология детского возраста. Руководство для врачей.// СОТИС, Санкт-Петербург, 1997.
      2. Савенкова Н.Д., Папаян А.В., Левиашвили Ж.Г. Тубулопатии в практике педиатра. Руководство для врачей. // Левша, Санкт-Петербург, 2006.
      3. Badid C., Desmouliere A., Laville M. Mycophenolate mofetil: implications for the treatment of glomerular disease.// Nephrol. Dial. Transplant.- 2001. –  V. 16(9). – P. 1752 – 1756.
      4. Dumas R. Glomerulonephrites a g. oissants.// Ann. Pediatr.- 1994.-V.41.-N1.-P.52-59.
      5. K/DOQI clinical practice guidelines for chronic disease: evaluation, classification, and stratification. Kidney Disease Outcome Initiative. Am J Kidney Dis 2002 Feb;39 (2 Suppl 1): S1-246.
      6. I Международный нефрологический семинар «Актуальные вопросы нефрологии», Алматы, 2006 г.
      7. А.Ю. Земченков, Н.А.Томилина. «K/DOQI обращается к истокам хронической почечной недостаточности». Нефрология и диализ, 2004, №3, с 204-220.
      8. Клинические рекомендации для практических врачей, основанные на доказательной медицине. 2-е издание, ГЕОТАР, 2002.
      9. Haematuria EBM Guidelines 26.08.2004
      10. Glomerulonephritis CLINICAL PRACTICE GUIDELINES MON Clinical Practice Guidelines 6/2001 https://www.gov.sg/moh/pub/cpg/cpg.htm
      11. Haematuria. Philadelphia (PA): Intracorp; 2005. Various p.

Список  разработчиков:

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
   
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
  “Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.
  Обязательно
  обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
   
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
  назначить
  нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
   
• Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”,
  “Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
  Информация, размещенная на данном
  сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
   
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
  в
  результате использования данного сайта.