Код заболевания по мкб демиелинизирующее заболевание

Демиелинизирующие заболевания головного и спинного мозга – это патологические процессы, приводящие к разрушению миелиновой оболочки нейронов, нарушению передачи импульсов между нервными клетками мозга. Считается, что в основе этиологии заболеваний лежит взаимодействие наследственной предрасположенности организма и определенных факторов внешней среды. Нарушение передачи импульсов приводит к патологическому состоянию центральной нервной системы.
Какие это заболевания
Существуют следующие виды демиелинизирующих заболеваний:
- к демиелинизирующим заболеваниям центральной нервной системы относится рассеянный склероз. Демиелинизирующее заболевание рассеянный склероз – это наиболее часто встречающаяся патология. Рассеянный склероз характеризуется разнообразной симптоматикой. Первые симптомы появляются в возрасте 20-30 лет, чаще болеют женщины. Рассеянный склероз диагностируется по первым признакам, которые впервые описал врач-психиатр Шарко – непроизвольные колебательные движения глаз, дрожание, скандированная речь. Также у пациентов отмечается задержка мочеиспускания или очень частое мочеиспускание, отсутствие брюшных рефлексов, бледность височных половин дисков зрительных нервов;
- ОДЭМ, или острый рассеянный энцефаломиелит. Начинается остро, сопровождается выраженными общемозговыми расстройствами и проявлениями инфекции. Заболевание часто возникает после воздействия бактериальной или вирусной инфекции, может развиться спонтанно;
- диффузно-диссеминированный склероз. Характеризуется поражением спинного и головного мозга, проявляется в виде судорожного синдрома, апраксии, нарушений психики. Смерть наступает в период от 3 до 6-7 лет с момента диагностирования заболевания;
- болезнь Девика, или острый оптиконевромиелит. Заболевание начинается как острый процесс, протекает тяжело, прогрессирует, поражая зрительные нервы, что вызывает полную или частичную потерю зрения. В большинстве случаев наступает летальный исход;
- болезнь Бало, или концентрический склероз, энцефалит периаксиальный концентрический. Начало заболевания острое, сопровождается лихорадкой. Патологический процесс протекает с параличами, зрительными нарушениями, эпилептическими припадками. Течение заболевания быстрое – смерть наступает через несколько месяцев;
- лейкодистрофии – в этой группе находятся заболевания, которые характеризуются поражением белого вещества мозга. Лейкодистрофии относятся к наследственным заболеваниям, в результате дефекта генов нарушается формирование миелиновой оболочки нервов;
- прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия характеризуется снижением интеллекта, эпилептическими припадками, развитием деменции и другими расстройствами. Продолжительность жизни больного не более 1 года. Заболевание развивается в результате снижения иммунитета, активации вируса JC (полиомавируса человека 2), часто обнаруживается у больных ВИЧ-инфекцией, после трансплантации костного мозга, у болеющих злокачественными заболеваниями крови (хронический лимфолейкоз, болезнь Ходжкина);
- диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит. Наследственное заболевание, чаще поражает мальчиков. Вызывает расстройство зрения, слуха, речи, другие нарушения. Быстро прогрессирует – продолжительность жизни чуть больше года;
- синдром осмотической демиелинизации – встречается очень редко, развивается в результате нарушения электролитического баланса и ряда других причин. Быстрый рост уровня натрия приводит к потере клетками мозга воды и различных веществ, становится причиной разрушения миелиновых оболочек нервных клеток мозга. Поражается один из задних отделов мозга – Варолиев мост, наиболее чувствительный к миелинолизу;
- миелопатии – общий термин для поражений спинного мозга, причины которых разнообразные. К этой группе относятся: спинная сухотка, болезнь Канавана, другие заболевания. Болезнь Канавана – генетическое, нейродегенеративное аутосомно-рецессивное заболевание, поражает детей, вызывает повреждение нервных клеток головного мозга. Заболевание чаще всего диагностируется у евреев ашкенази, проживающих в Восточной Европе. Спинная сухотка (локомоторная атаксия) – это поздняя форма нейросифилиса. Заболевание характеризуется поражением задних столбов спинного мозга и спинальных нервных корешков. Заболевание имеет три стадии развития с постепенным нарастанием симптомов поражения нервных клеток. Нарушается координация при ходьбе, больной легко теряет равновесие, часто нарушается работа мочевого пузыря, появляется боль в области нижней конечности или в нижней части живота, падает острота зрения. Самая тяжелая третья стадия характеризуется утратой чувствительности мышц и суставов, арефлексией сухожилий ног, развитием астереогноза, больной не может передвигаться;
- синдром Гийена-Барре – встречается в любом возрасте, относится к редкому патологическому состоянию, которое характеризуется поражением периферических нервов организма собственной иммунной системой. В тяжелых случаях происходит полный паралич. В большинстве случаев больные полностью выздоравливают при адекватном лечении;
- невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута. Хроническое наследственное заболевание, которое характеризуется прогрессированием, поражает периферическую нервную систему. В большинстве случаев происходит разрушение миелиновой оболочки нервных волокон, существуют формы заболевания, при которых обнаруживается патология осевых цилиндров в центре нервного волокна. В результате поражения периферических нервов происходит угасание сухожильных рефлексов, атрофия мышц нижних, а затем верхних конечностей. Заболевание относится к прогрессирующим хроническим наследственным полиневропатиям. В эту группу входят: болезнь Рефсума, синдром Русси-Леви, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта и другие редкие заболевания.
Генетические заболевания
Когда происходит повреждение нервной ткани, организм отвечает реакцией – разрушением миелина. Заболевания, которые сопровождаются разрушением миелина, подразделяются на две группы – миелинокластии и миелинопатии. Миелинокластии – это разрушение оболочки под воздействием внешних факторов. Миелинопатия – это генетически обусловленное разрушение миелина, связанное с биохимическим дефектом строения оболочки нейронов. В то же время, такое распределение на группы считается условным – первые проявления миелинокластии могут говорить о предрасположенности человека к заболеванию, а первые проявления миелинопатии могут быть связаны с повреждениями под воздействием внешних факторов. Рассеянный склероз считают заболеванием людей с генетической предрасположенностью к разрушению оболочки нейронов, с нарушением метаболизма, недостаточностью иммунной системы и наличием медленной инфекции. К генетическим демиелинизирующим заболеваниям относятся: невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта, диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит, болезнь Канавана и многие другие заболевания. Генетические демиелинизирующие заболевания встречаются реже, чем демиелинизирующие заболевания с аутоиммунным характером.
Код по МКБ 10
Демиелинизирующие заболевания головного мозга МКБ 10 имеют коды:
- G35-G37 – демиелинизирующие болезни центральной нервной системы;
- G35 – рассеянный склероз;
- G37 – другие демиелинизирующие болезни центральной нервной системы. Болезни разные;
- G37.9 – демиелинизирующая болезнь центральной нервной системы неуточненная.
Болезни нервной системы проходят в МКБ 10 под кодом G00-G99. Специалисты считают классификацию по МКБ 10 недостаточно совершенной. Была создана еще одна шкала инвалидизации, которую используют при рассеянном склерозе – EDSS. Такая шкала оценивает все состояния при рассеянном склерозе – походку, равновесие, параличи, самообслуживание и другие факторы. Чтобы пользоваться шкалой врач для оценки состояния пациента сдает специальный экзамен.
Классификация заболеваний
Демиелинизирующие заболевания (ДЗ) выделяют первичные (острый рассеянный энцефаломиелит, клинические формы – полиэнцефалит, энцефаломиелополирадикулоневрит, оптикомиелит, диссеминированный миелит, оптикоэнцефаломиелит) и вторичные (вакцинальные – развиваются при вакцинации АКДС, КДС, атирабической вакциной; параинфекционные – энцефаломиелит при гриппе, коклюше, кори, ветряной оспе, других заболеваниях).
Подострые формы заболевания проявляются в виде заболеваний:
- рассеянный склероз. Клинические формы – цереброспинальная и спинальная, оптическая, церебральная, стволовая, мозжечковая;
- хронические формы ДЗ – энцефалит Даусона, Деринга, Петте, Ван Богарта, периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит Шильдера;
- ДЗ с поражением преимущественно периферических нервов – инфекционные полирадикулоневропатии, инфекционно-аллергический первичный полирадикулоневрит Гийена-Барре, токсические полинейропатии, диабетическая и дисметаболическая полинейропатия.
Лечение демиелинизирующих заболеваний нервной системы
Лечение демиелинизирующего заболевания зависит от типа заболевания и степени его тяжести, относится к длительным и сложным процессам. Помимо медикаментозного лечения, больному назначают диету, рекомендуют соблюдать строгий распорядок дня, режим сна и бодрствования, регулярно проходить курс массажа, заниматься лечебной физкультурой. Каждый пациент с демиелинизирующим заболеванием требует индивидуального подхода, поддерживающая терапия пациентов с демиелинизирующим заболеванием занимает долгие годы.
Чем поможет врач Юсуповской больницы
В отделении неврологии Юсуповской больнице работают высококвалифицированные врачи, которые специализируются на лечении демиелинизирующих заболеваний. Врачи постоянно обмениваются знаниями со специалистами других клиник как внутри страны, так и за рубежом. Они посещают конференции на которых знакомятся с современными методиками лечения рассеянного склероза и других заболеваний демиелинизирующей группы.
Специалисты Юсуповской больницы проведут диагностику демиелинизирующего заболевания спинного мозга, головного мозга, назначат эффективное медикаментозное лечение. В больнице можно пройти курс массажа, заниматься лечебной гимнастикой со специалистом. С пациентом и его родственниками работают психологи больницы. В Юсуповской больнице пациент может наблюдаться в течение многих лет, своевременно получать необходимую медицинскую помощь. Записаться на консультацию можно по телефону.
Автор
Список литературы
- МКБ-10 (Международная классификация болезней)
- Юсуповская больница
- Гусев Е.И., Демина Т.Л. Рассеянный склероз // Consilium Medicum : 2000. — № 2.
- Джереми Тейлор. Здоровье по Дарвину: Почему мы болеем и как это связано с эволюцией = Jeremy Taylor “Body by Darwin: How Evolution Shapes Our Health and Transforms Medicine”. — М.: Альпина Паблишер, 2016. — 333 p.
- A.Н.Бойко, О.О.Фаворова // Молекуляр. биология. 1995. – Т.29, №4. -С.727-749.
Наши специалисты
Заведующий отделением неврологии, врач-невролог, к.м.н.
Врач-невролог, д.м.н.
Руководитель НПЦ демиелинизирующих заболеваний, врач-невролог, д.м.н., профессор.
Врач-невролог, к.м.н.
Врач-невролог
Врач-невролог
Врач-невролог, ведущий специалист отделения неврологии
Врач-невролог
Врач-невролог, к.м.н.
Цены на диагностику демиелинизирующих заболеваний ЦНС
*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.
Скачать прайс на услуги
Мы работаем круглосуточно
Источник
Тактика лечения: специфического лечения нет.
Цели лечения:
1. Коррекция двигательных нарушений: спастичности, патологической утомляемости, координаторных нарушений.
2. Коррекция нейропсихологических состояний.
3. Коррекция пароксизмальных состояний.
Немедикаментозное лечение:
– индивидуальные занятия с логопедом;
– занятия с психологом;
– ЛФК;
– массаж;
– физиолечение.
Медикаментозное лечение
Большинство специалистов соглашаются с применением кортикостероидов. Назначают преднизолон в начальной дозе 2 мг/кг/сут. или аналогичный препарат в эквивалентной дозе парентерально. Спустя 4 недели дозу преднизолона начинают снижать в зависимости от чувствительности к лечению, в последующем поддерживающая терапия преднизолоном.
Широко используют в последнее время препараты ноотропного ряда – нейропротекторы, с целью улучшения обменных процессов в головном мозгу: церебролизин, пирацетам, гинкго-билоба (танакан), актовегин, инстенон.
Ангиопротекторы с целью улучшения мозгового кровообращения: винпоцетин, циннаризин.
Витамины группы В, фолиевая кислота, аевит, нейромультивит, неуробекс.
Седативная терапия по показаниям: ноофен, ново-пассит.
Препараты, снижающие мышечный тонус: мидокалм, сирдалуд, баклофен.
По показаниям назначается противосудорожная терапия: депакин, карбамазепин.
Корректоры поведения: сонапакт, ново-пассит.
Профилактические мероприятия:
– профилактика вирусных и бактериальных инфекций;
– профилактика пролежней, контрактур, травматизма.
Дальнейшее ведение: диспансерное наблюдение невропатолога по месту жительства, оформление пособия по инвалидности, симптоматическое лечение – при эпилептическом синдроме регулярный длительный прием антиконвульсантов.
Основные медикаменты:
1. Актовегин, ампулы 2 мл 80 мг
2. Винпоцетин, таблетки 5 мг
3. Гинкго-билоба (Танакан), таблетки 40 мг
4. Пирацетам, ампулы 5 мл 20%
5. Пиридоксин гидрохлорид, ампулы, 1 мл 5%
6. Преднизолон, ампулы 25 мг и 30 мг
7. Преднизолон, таблетки 5 мг
8. Тиамин хлорид, ампулы 1 мл 5%
9. Толперизона гидрохлорид (Мидокалм), таблетки 50,150 мг, ампулы 50 мг
10. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
11. Церебролизин, ампулы 1,0 мл
12. Цианокобаламин, ампулы 500 мкг
Дополнительные медикаменты:
1. Аевит, капсулы
2. Баклофен, таблетки 10 и 25 мг
3. Глицин, таблетки 0,1
4. Гопантеновая кислота (Пантокальцин), таблетки 0,25
5. Дексаметазон, таблетки 500 мкг, раствор для инъекций 4 мг
6. Депакин, таблетки 500 мг
7. Инстенон, таблетки
8. Карбамазепин, таблетки 200 мг
9. Метилперд, суспензия депо для инъекций 2 мл 80 мг
10. Метилпред, таблетки 4 мг
11. Метилпреднизолон (Метилпред, Солюмедрол), суспензия для инъкций 1мл 40 мг
12. Нейромультивит, таблетки
13. Неуробекс, таблетки
14. Ново-пассит, таблетки, раствор
15. Ноофен, таблетки 0,25
16. Пирацетам, таблетки 0,2 и 0,4
17. Сонапакс, таблетки 10 мг
18. Тизанидин (Сирдалуд), таблетки 2 мг и 4 мг
19. Хлорпритиксен 15 мг
20. Циннаризин, таблетки 25 мг
Индикаторы эффективности лечения:
– улучшение самочувствия;
– уменьшение гиперкинезов;
– повышение эмоционального и психического тонуса;
– увеличение объема активных движений;
– купирование приступов судорог.
Источник
Тактика лечения
Предотвратить или отсрочить наступление инвалидности, улучшить повседневную активность, уменьшить выраженность спастичности, предотвратить развитие осложнений (контрактуры, пролежни), улучшить качество жизни.
Немедикаментозное лечение: нет.
Лекарственных препаратов, позволяющих излечить РС, нет. Главной задачей при терапии PC является достижение стойкой ремиссии, следует помнить, что от своевременно поставленного диагноза в значительной мере зависит эффективность лечения заболевания. Лучших результатов можно достичь при комбинации лекарственного лечения, реабилитации и соответствующего образа лечения.
Весь комплекс лечебных средств при РС можно подразделить на две основные группы – патогенетические и симптоматические.
Патогенетическое лечение направлено на предупреждение деструкции ткани мозга активированными клетками иммунной системы. Большинство средств этой группы – иммунотропные препараты которые влияют на иммунорегуляцию, состояние гематоэнцефалического барьера. К ним относятся: иммуносупрессоры – глюкокортикоиды (метилпреднизолон). Иммуномодуляторы – интерферон бета-1б или его аналоги (наиболее эффективны, позволяют уменьшить число рецидивов и предотвращают образование новых очагов). Рекомендуемая доза 0,25 мг (8 млн МЕ), которая содержится в 1 мл приготовленного раствора, вводят подкожно, через день.
Статистически достоверные результаты базовых исследований позволили Американской ассоциации неврологии дать интерферону бета-1б самый высокий уровень рекомендаций – рекомендации типа А для лечения рецидивирующе-ремиттирующего и вторично-прогрессирующего PC.
Лечение должно быть продолжительным, патологический процесс при PC остается чувствительным к терапии бета-интерфероном длительное время. Раннее начало лечения препаратами бета-интерферона уменьшает накопление неврологического дефицита и отодвигает наступление инвалидизации.
Пациенты с обострением РС (включая неврит зрительного нерва) должны получать высокие дозы кортикостероидов. Курс должен быть начат как можно раньше: метилпреднизолон в/в по 1 г в сутки, в течение 3 – 5 дней с последующим переходом на прием внутрь преднизолона.
В первую неделю больной принимает преднизолон в дозе 1 мг/кг в сутки, а затем проводят быстрое снижение дозы вплоть до полной отмены в течение 1-2 недель.
Необходимо избегать частого применения (более 3 раз в год) или продолжительного приема кортикостероидов (более чем 3 недели). Если рецидив вызван вирусной или бактериальной инфекцией, нельзя назначать глюкокортикоиды.
Симптоматическое лечение:
1. Следует уделять внимание поддержанию общего самочувствия, рекомендуют препараты, улучшающие микроциркуляцию крови – декстраны на курс лечения 2-3 раза от 200 до 400 мл; ноотропы (винпоцетин 10 мг, по 1 табл. 3 раза, курс лечения 1 месяц; комплекс пептидов, полученных из головного мозга свиньи, в дозе от 50,0 до 100,0 мл внутривенно на курс лечения от 5 до 10 инъекций).
2. Спастичность мышц не всегда вредна, она может в определенной степени облегчать передвижение при слабости мышц нижних конечностей. При лечении спастичности мышц назначаются препараты баклофен (начальная дозировка – 5 мг 2-3 раза в сутки; обычная дозировка – от 20 до 30 мг/сут.) или толперизон от 50 до 150 мг/сутки.
3. При нарушении функций мочевого пузыря необходимо назначать адекватное лечение по данным урологического осмотра. Нарушение функций мочевого пузыря может приводить к развитию инфекции мочевыводящих путей. Некоторым больным показаны периодические катетеризации, а также промывание мочевого пузыря растворами асептиков и антисептиков. Для контроля частоты мочеиспускания назначается десмопрессин 100- 400 мкг перорально или 10-40 мкг интраназально один раз в сутки. При недержании мочи показан оксибутинин от 5 до 15 мг/сутки.
4. При запорах необходимо при помощи слабительных или очистительных клизм добиваться регулярного стула.
5. При диагностике депрессии необходимо назначить антидепрессанты (флувоксамин 50 мг – 100 мг; флуоксетин 20 мг).
Показания к госпитализации:
1. Для обследования при подозрении на РС.
2. Прогредиентное течение.
Профилактические мероприятия: консультации и реабилитационные мероприятия необходимо проводить через определенные промежутки времени.
Дальнейшее ведение, принципы диспансеризации
При назначении лечения и реабилитационных мероприятий на приеме у врача желательно присутствовать членам семьи больного.
Перечень основных медикаментов:
1. *Метилпреднизолон 4 мг, табл., порошок для приготовления инъекционного раствора 40 мг, 125 мг, 250 мг, 500 мг
2. *Бетаферон 8 млн МЕ подкожно, через день (интерферон бета-1б, стерильный лиофилизированный порошок).
Перечень дополнительных медикаментов:
1. *Баклофен 10 мг, 25 мг, табл.
2. *Толперизон 50 мг драже, 150 мг раствор для инъекций 100 мг
3. *Декстран 60, раствор для инфузий во флаконе 200 мл, 400 мл
4. Оксибутинина гидрохлорид 5 мг, табл.
5. *Флувоксамин 50 мг, табл.
6. *Флуоксетин 10 мг, 20 мг, капс.
7. *Комплекс пептидов, полученных из головного мозга свиньи, раствор для инъекций 5, 10 и 20 мл
8. *Винпоцетин 10 мг, табл.
9. *Пиридоксин гидрохлорид 200 мг табл.
10. *Тиамин гидрохлорид 100 мг табл.
11. *Цианкоболамин 200 мкг табл.
12. *Токоферол ацетат, масляный раствор в ампулах по 1 мл 5%; 10%, в капсулах 50%
13. *Аскорбиновая кислота, раствор для инъекций в ампуле 5%, 10% 2 мл, 5 мл
Индикаторы эффективности лечения: улучшение повседневной активности, уменьшение выраженности спастичности, предотвращение развития осложнений (контрактуры, пролежни), улучшение качества жизни.
* – препараты, входящие в список основных (жизненно важных) лекарственных средств.
Источник