Коды заболеваний по мкб марс

  • Описание
  • Диагностика
  • Лечение

Краткое описание

Малые аномалии развития сердца (МАРС) — анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает. Частота — 2,2–10% в популяции, у детей с различной сердечной патологией — 10–25%, увеличивается при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Преобладающий возраст — дети первых 3 лет жизни. Этиология. Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • Q20.9 Врожденная аномалия сердечных камер и соединений неуточненная

Варианты. В литературе описано около 40 вариантов МАРС. Наиболее часто наблюдают • Эктопические трабекулы • Пролапс митрального клапана • Пролапс трикуспидального клапана • Открытое овальное окно • Длинный евстахиев клапан (заслонка) — нерудиментированная складка эндокарда (элемент эмбрионального кровообращения), расположенная в устье нижней полой вены со стороны полости правого предсердия, длиной от 1 до 2 см. Обычно случайно находят при ЭхоКГ • Аневризма межпредсердной перегородки — выпячивание межпредсердной перегородки в области овальной ямки, не вызывающее гемодинамических нарушений. Клинически при аускультации — систолические щелчки • Аневризма межжелудочковой перегородки — выбухание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка. При аускультации — систолический шум и клики слева у основания грудины • Дилатация корня аорты и синусов Вальсальвы — расширение устья аорты (у детей в норме — 1,2–2,4 см) и синусов (в норме глубина — 1,5–3 мм). Аускультативно — непостоянные систолические «щелчки», иногда шум «волчка» на сосудах шеи.

Сопутствующая патология • Синдром Марфана • Синдром Элерса–Данло–Русакова • Первичный гипогонадизм • Синдром Бехчета • Врождённые пороки сердца (ВПС) • Аритмии сердца • Инфекционный эндокардит • Клапанная регургитация.

Диагностика

Диагностические критерии • Анамнестические данные (профессиональные вредности, алкоголизм матери в период беременности, заболевания соединительной ткани в семье и др.) • Признаки диспластического развития (внешние малые аномалии развития — короткая шея, высокое нёбо и др.) • Характерная аускультативная картина в зависимости от варианта МАРС • Изменения на ЭКГ • ЭхоКГ – критерии • Рентгенологические критерии.

Дифференциальная диагностика • ВПС • Большие аномалии развития сердца.

Функциональная значимость • Зависит от возраста пациента, варианта МАРС, наличия сопутствующих заболеваний • Маркёр дизэмбриогенетического развития сердца • Предрасполагают к развитию аритмий, клапанной регургитации, левожелудочковой дисфункции.

Лечение

Лечение определяют вариант МАРС и сопутствующая патология.

Сокращение. МАРС — малые аномалии развития сердца

МКБ-10. Q20.9 Врождённая аномалия сердечных камер и соединений неуточненная

Примечание. Большие аномалии развития сердца — анатомические изменения сердца и магистральных сосудов, сопровождающиеся грубыми нарушениями функций ССС (например, пролапс митрального клапана с регургитацией III степени).

Источник

Малые аномалии развития сердца (далее — МАРС) у ребенка — это распространенный в кардиологии синдром, вызванный аномальным развитием соединительной ткани. Эту ткань можно встретить практически во всех органах человека. В сердце из нее формируется каркас самого органа, клапанного аппарата и крупных сосудов. Если же происходят патологические изменения соединительной ткани, в частности, ее дистрофия или переизбыток, это отражается на состоянии сосудов и клапанного аппарата сердца.

Зачастую МАРС обнаруживаются в 2-3 года, и у большинства детей синдром самоустраняется с возрастом. Однако это не означает, что ребенок с диагнозом МАРС не нуждается в наблюдении врача.

Причины развития МАРС

Нарушения генетического характера вызывают дисплазию соединительной ткани, ее аномальная пластичность является причиной МАРС.
Факторы, повреждающие сердце малыша в период внутриутробного развития:

  • инфекционные и вирусные заболевания матери;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • плохое питание беременной;
  • радиоактивное облучение;
  • генетические заболевания, такие как синдром Марфана.

Дисплазия соединительной ткани затрагивает не только сердце, от нарушения страдают и другие органы. У ребенка могут наблюдаться: неправильная осанка, миопия, чрезмерная подвижность суставов, расстройство пищеварения, плохое зрение, ВСД и другое.

Клинические проявления малых пороков сердца

Очень часто МАРС не вызывает серьезных жалоб со стороны ребенка, их диагностируют во время плановых осмотров у педиатра. Причиной направления врачом пациента на УЗИ может стать систолический сердечный шум, выявленный на аускультации.

Читайте также:  Атеротромботический инфаркт мозга код по мкб

Клинические проявления и симптомы начинают тревожить ребенка в подростковом возрасте, когда орган перестает справляться с возрастающей нагрузкой. В основном малые пороки сердца не влияют на здоровье, занятия спортом и другие физические нагрузки не запрещены. Юноши с диагнозом МАРС годны для службы в армии.

Большинство детей и взрослых живут полноценной жизнью, но существует и процент людей, болезнь которых требует лечения. У них наблюдаются такие симптомы:

  • боли в грудной клетке;
  • одышка во время физических нагрузок;
  • синий носогубной треугольник;
  • учащенное сердцебиение;
  • нарушение зрения.

Кардиолог диагноз может поставить по ЭКГ.

На расшифровке кардиограммы отмечаются короткий период PQ или наоборот удлиненный, нарушенный сердечный ритм.

Грудничок с выявленным малым пороком находится под наблюдением кардиолога, по мере взросления ребенка проблема может исчезнуть либо усугубиться.

Усиление тяжести нарушения потребует адекватного лечения.

Основные методы исследования

Главные методы обследования при диагнозе МАРС следующие:

  • Визуальная оценка и осмотр обстановки по симптоматике пациента. В первичный осмотр включаются сердечная аускультация, то есть прослушивание органа на предмет систолических функциональных шумов. После этого врач тщательно пропальпирует желудочную область, осмотрит живот, селезенку и печень. На основании полученных на данном этапе выводов кардиолог выдаст заключение, где будет отмечена необходимость следующего обследования либо причины нецелесообразности его проведения.
  • Электрокардиография. Такой диагностический способ позволяет определить уровень и качество электрических сигналов, которые подаются сердцем на протяжении определенного временного периода, полученные сведения регистрируются на графике. Электрокардиографический метод позволяет определить присутствие нагрузки на сердце и его составляющие, установить дефекты сердцебиения.
  • УЗИ. Такой метод особенно важный, поскольку дает возможность точного выявления присутствия аномалий и установления конкретного их вида.
  • Фонокардиограмма. Метод графического отражения шумов аномалии на бумажном носителе вместе с проведением ЭКГ.
  • ЭхоКГ, или эхокардиография. Исследование ультразвуком, которое диагностирует аномалии в определенных сердечных точках.

Какое лечение при диагнозе МАРС в кардиологии назначается?

Терапия малых пороков сердца

Новорожденным с таким диагнозом прием медикаментов не нужен, но родителям необходимо помнить, что эти дети особенно нуждаются в соблюдении некоторых правил, улучшающих качество жизни:

  • четкий режим дня;
  • правильное питание;
  • регулярная диагностика, аппаратная и клиническая;
  • удаление хронических очагов инфекции;
  • посильная физическая активность.

Подросткам с возрастными проблемами назначают лекарственные препараты:

  • витамины;
  • кардиопротекторы;
  • по назначению врача – антиаритмические средства;

Болезнь инфекционный эндокардит у подростка потребует приема антибиотиков.

МАРС и его осложнения

При кажущейся безобидности малых пороков сердца они могут давать и опасные последствия, их течение и характер зависят от вида аномалии.

Осложнения чаще всего дает пролапс митрального клапана:

  • аритмии различной тяжести;
  • нарушение электрической проводимости;
  • эндокардит инфекционный;
  • синдром хронической усталости;
  • внезапный летальный исход;
  • поражение хорд;
  • закупорка сосудов мозга тромбами;
  • недостаточность митрального клапана.

У больных наблюдаются и такие тяжелые проблемы: тромбы внутри желудочка, аневризмы перегородок межпредсердия и синуса Вальсальвы.

Тромбоэмболия при малых пороках сердца

Осложнение опасно именно в молодом возрасте, риск тромбов актуален для юных спортсменов.

Открытое овальное отверстие и пролапс митрального клапана могут стать причиной ишемии, инфаркта мозга, периферической или парадоксальной эмболии.

Тромбоэмболия поражает молодых людей в период усиленных физических нагрузок, причиной является кислородная недостаточность артериальной крови или дополнительная хорда левого желудочка.

Опасность тромбоэмболии при малых аномалиях развития сердца возрастает у людей с бронхиальной астмой.

Виды

Виды малых аномалий сердца делятся по их расположению:

  • Сторона предсердий, перегородки между предсердиями. Так называемое, открытое овальное окно. Наличие аневризмы на перегородке. И другие патологии в этой области сердца.
  • Сторона легочной артерии или трёхстворчатого клапана. Патология створок.
  • Отверстие аорты. Патология сосуда или створок.
  • Левый желудочек. Аномалии мышц желудочка, не правильное его формирование.
  • Двустворчатый клапан. Различные патологии клапана, его строения, не правильная работа.

В детском возрасте, при отсутствии симптомов, очень редко обнаруживаются данные аномалии. С ростом и развитием ребенка, органы тоже растут и развиваются. Многие патологии сердца к 15-18 годам проходят самостоятельно.

Во взрослом возрасте, из множества малых аномалий сердца, чаще находят различные пролапсы клапанов и патологии левого желудочка сердца.

Читайте также:  Послеоперационные боли код мкб

Сердечная аорта в норме и при патологии

Внезапный летальный исход при МАРС

Виды спорта на выносливость могут привести к тяжелой форме аритмии, если у человека лишняя хорда и увеличенные полости сердца.

Пороки коронарный артерии приводят к летальному исходу, так как предельные физические нагрузки вызывают ишемию и нарушение кровообращения.

Врожденные аномалии коронарных артерий являются первой по частоте причиной внезапной смерти. Затем следует ГКМП, и на третьем месте (3-5%) – ПМК.

Факторы риска при пороке митрального клапана:

  • аритмии желудочковые;
  • ишемия во время физического перенапряжения;
  • обмороки кардиогенные;
  • случаи внезапной смерти в семье;
  • удлиненный интервал QT;

Подростков с малыми пороками сердца брать в большой спорт не рекомендуется, так как у них низкая выносливость и реакцией на излишнюю физическую нагрузку может стать истощение ресурсов организма.

Если у состоявшегося спортсмена диагностирована малая аномалия сердца с прогрессирующим ухудшением состояния, кардиологи проводят лечение метаболическими препаратами, витаминами, ноотропами.

В обязательном порядке реабилитационные мероприятия: психотерапия, физиотерапия, курортное лечение. Объем физических нагрузок снижают.

Лечение медикаментами

К медикаментозным способам лечения относятся:

  • употребление лекарственных средств, которые нормализуют тканевый метаболический процесс соединительного типа. В первую очередь это медикаменты с содержанием калия и магния («Оротат», «Магний В6», «Магнерот», «Аспаркам» и т.д.).
  • Кардиотрофическое лечение. Это сердечная терапия с помощью питания мышцы сердца. В таком случае важно принимать препараты, которые воздействуют на механизмы кровообращения в человеческом организме, совершенствование метаболизма и питание тканей сердца. Чаще всего выписываются «Цито-мак», «Элькар», «Кудесан», «Убихинон».
  • Витаминное лечение. В обязательном порядке назначается употребление минералов и витаминов (В 1 и 2, янтарная и лимонная кислоты).

    Смотреть галерею

Лишняя хорда ЛЖ

Среди пациентов чаще всего диагностируют аномальные хорды левого, реже – дополнительные хорды правого желудочка. Аномалия может сочетаться с ПМК и другими пороками сердца.

ЛЖ с аномальной хордой не вызывает существенных нарушений гемодинамики, а значит, не дает клинических симптомов. Люди живут с этим дефектом много лет и не испытывают неудобств, МАРС обнаруживается случайно на профилактическом осмотре.

Отклонение может давать симптомы в подростковом возрасте, как последствие быстрого роста организма:

  • аритмия;
  • частое сердцебиение;
  • хроническая усталость;
  • боли в груди;
  • эмоциональная неустойчивость.

В редких случаях лишняя хорда ЛЖ способствует развитию инфекционного эндокардита, нарушению электрической проводимости в ножках пучка Гиса, тромбофлебита.

Открытое овальное отверстие

Аномалия относится к малым порокам сердца и в чаще всего является нормой. Лечения порок не требует, кроме тех случаев, когда наблюдается патологический сброс шунтированного потока крови из ПП в левое.

Устранение аномалии происходит хирургическим путем, в процессе операции проводят рентгенэндоваскулярную окклюзию, при помощи окклюдера закрывают ОО.

Наиболее опасное осложнение не оперированного большого овального отверстия – эмболия парадоксальная.

Пузырьки воздуха по кровеносным сосудам попадают в головной мозг, вызывая инсульт, поэтому отверстие, длительное время не закрывающееся и имеющее большой размер, необходимо устранить.

Первая помощь

Когда больной находится в синкопальном состоянии (код по МКБ-10 у данной патологии мы теперь знаем), окружающим людям следует обязательно открыть окна или двери для поступления свежего воздуха. Чтобы привести в чувства, нужно использовать различные раздражители рецепторов, то есть можно потереть ушные раковины, опрыскать лицо ледяной водой либо же просто похлопать по щекам. Голову следует повернуть в сторону для того, чтобы язык не мешал дыханию. Обязательно следует расстегнуть пуговицы одежды, если она тесная.

Врожденный стеноз аорты

Кардиологами диагностируется сужение этого сосуда двух типов: подклапанное и клапанное. Нарушение представляет собой малый врожденный порок сердца, возникающий в период внутриутробного развития.

Суженный клапан имеет характерное строение: клапанные створки срастаются между собой, образуя воронку с отверстием, направленную в сторону аорты.

Читайте также:  Заболевание носа код мкб

Подклапанное сужение имеет другое строение: это валик из мышечной ткани, размещенный под клапанами в области левого желудочка.

Клиническая картина зависит от тяжести нагрузки на эту часть сердца, а также степени стеноза. Тяжелый – приводит к гипертрофии ЛЖ, в финальной стадии заболевания развивается сердечная недостаточность.

Классификация

Все существующие на сегодняшний день малые аномалии сердца у детей можно условно разделить на группы в соответствии с локализацией анатомических изменений.

В митральном клапане (МК):

  • пролапс;
  • чрезмерная подвижность хорд за счет увеличения их длины;
  • наличие дополнительных сосочковых мышц или их неправильно расположение;
  • удлинение или расщепление сосочковых мышц;
  • эктопическое (наружное) прикрепление хорд задней/передней створок МК.

В трикуспидальном клапане (ТК):

  • пролапс створок;
  • дилатация кольца ТК;
  • смещение перегородочной (септальной) створки.

На аорте:

  • расширение/сужение корня аорты;
  • двустворчатое строение клапана аорты;
  • несимметричное строение створок аортального клапана;
  • расширение синусов Вальсавы.

На легочной артерии (ЛА):

  • дилатация ствола сосуда;
  • пролапс створок клапана на ЛА.

В предсердиях и желудочках:

Увеличение размера евстахиевой заслонки;

  • Пролапс клапана нижней полой вены;
  • Открытое овальное окно;
  • Аневризма небольших размеров в области межпредсердной и/или межжелудочнокой перегородки;
  • Пролабирование гребенчатых мышц;
  • Аномально или избыточно развитые трабекулы;
  • Аномальное расположение хорд в левом желудочке;
  • Наличие систолического валика в верхней трети левого желудочка.

Стоит отметить, что у большого количества детей в процессе их роста аномалии пропадают сами собой. Те малые аномалии в сердце, которые сохраняются у лиц взрослого возраста, именуют соединительнотканной дисплазией. Наиболее распространенными МАРС у взрослых людей являются:

  • пролапсы клапанов на легочной артерии, митрального и трикуспидального;
  • аневризма в межпредсердной перегородке;
  • аневризма в синусе Вальсавы;
  • неправильное расположение хорд и сосочковых (паппилярных) мышц;
  • повышенное количество трабекул в левом желудочке.

МАРС и беременность

Беременные с малыми пороками сердца должны находится под наблюдением кардиолога, так как вынашивание ребенка увеличивает нагрузку на сердечно-сосудистую систему. Причин этого явления несколько:

  • Уровень циркулирующего потока крови возрастает на последнем триместре до сорока процентов.
  • Растущий плод давит на область диафрагмы, и возникает одышка.
  • Во время беременности появляется дополнительный плацентарно-маточный круг кровообращения, что вызывает повышение давления в артериях легких.

В настоящее время разработана тактика ведения беременных с малыми пороками сердца (соединительнотканные дисплазии). Женщинам назначают клинические и ультразвуковые обследования, после их анализа разрабатывается тактика ведения беременности.

Беременные женщины с МАРС могут рожать в обычных роддомах, так как считается, что пороки этого типа не представляют опасности во время вынашивания ребенка и родов.

Ранее не проявляющиеся клинические симптомы могут утяжелять течение беременности в 3 триместре:

  • дистония нейроциркулярная;
  • нарушения геморрагические и сосудистые.

В ряде случаев возникает угроза выкидыша, недостаточность плаценты, гестоз, что требует определенной адекватной методики ведения беременности.

Как отражается синдром недифференцированной дисплазии на новорожденных? В основном дети рождаются совершенно здоровыми, но встречаются случаи рождения младенцев с низкой массой тела, недоразвитием ушных раковин, узкими носовыми каналами, неправильной формой стоп.

У таких малышей, как и у матерей, диагностируется МАРС. Но при всем этом вынашивание беременности с малым пороком не противопоказано при соответствующем лечении.

В лечебные мероприятия обязательно входит прием магния и терапия импульсным магнитным полем, снимающим проявления нейроциркулярной дистонии.

Ведение родов не предполагает кесарева сечения, только в случаях вегетососудистых обмороков и потери сознания, а также по акушерским предписаниям. Роды проводят под контролем кардиомонитора.

Что происходит на амбулаторной стадии?

На амбулаторной стадии лечения неревматического кардита у детей требуются реабилитационные процедуры в санаторных условиях кардиоревматологического профиля. У малышей после подострого и острого недуга диспансерное наблюдение осуществляется на протяжении двух-трех лет, хронический и врожденный типы требуют наблюдения в течение всей жизни.

Теперь вы знаете, чем опасны неревматические кардиты в педиатрии. Чтобы защитить своего малыша от нежелательного недуга, следует следить за состоянием его здоровья и соблюдать профилактические меры.

( 1 оценка, среднее 4 из 5 )

Источник