Кофейное пятно код по мкб
Пятна округлой или овальной формы с четкими границами размером от 1 до 20 см и более (в среднем 2-5 см у взрослых),равномерной светло- или темно-коричневой окраски,напоминающие цвет “кофе с молоком” или загар.Локализация любая,но чаще на туловище,ягодицах и нижних конечностях,описаны случаи появления пятен в области гениталий и слизистых облочек рта.Пятна существуют в течении всей жизни,могут увеличиваться в размерах до полового созревания,после которого процесс стабилизируется, а в некоторых
случаях происходит сокращение диаметра.Количество пятен не более трех считается нормальным
состоянием.О развитии меланомы и других злокачественных опухолей кожи в местах локализации пятен не сообщалось.При количестве пятен более трех,”изрезанности” их границ,блашкоидном и(или) сегментарном расположении необходимо исключать некоторые генодерматозы.
(Multiple familial café au lait spots)
(Mc-Cune-Albright syndrome)
Патология костей.
- Полиостотическая фиброзная дисплазия — замещение костного вещества соединительной тканью, что приводит к деформации костей и патологическим переломам.
- Очаги поражения костей часто расположены ипсилатерально по отношению к пятнам цвета кофе с молоком.
Эндокринные нарушения: преждевременное половое созревание (преимущественно у девочек), гипертиреоз, синдром Кушинга
(Silver-Russell-syndrome)
(Bloom syndrome)
(Watson syndrome)
(Westerhof syndrome)
(Leschke’s syndrome)
(Tuberous sclerosis)
(Noonan syndrome)
(Legius syndrome)
(Fanconi anemia)
multiple Lentigines, Electrocardiographic conduction abnormalities, Ocular hypertelorism, Pulmonary stenosis, Abnormal genitalia, Retardation of growth,sensorineural Deafness
Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Характеризуется генерализованными рассеянными по всему кожному покрову (за исключением лица) лентигинозными высыпаниями, которые обычно сочетаются с различными аномалиями сердца (гипертрофия, отклонение оси сердца, стеноз легочной артерии и др.), а также аномалиями половых органов, нейросенсорной глухотой и др.
(Capute-Rimoin-Konigsmark Syndrome)
с олигофренией,
врожденной глухотой и умеренно выраженным дизрафическим статусом в виде частичной синдактилии,расщепления задних отростков нижних грудных и верхних поясничных позвонков
(Jaffe-Campanacci syndrome)
(Cardio-Facio-Cutaneous Syndrome)
Грубые изменения лица, глаз, ушей, шеи, скелета, грудной клетки, микрогнатия, лимфатические отеки, низкий рост, потеря слуха,ихтиозоподобный гиперкератоз, гемангиомы, множественные пятна цвета кофе с молоком, многочисленные складки на ладонях и стопах, редкие, грубые ломкие волосы, выпадают ресницы, брови, тонкие блестящие ногти. Череп большой, удлиненный и сдавленный с боков. Часто тяжелое поражение психики, слабоумие, выраженные поражения желудочно-кишечного тракта, подслизистая волчья пасть, высокое, суженное
небо, недоразвитие супраорбитальных дуг
(Ataxia telangiectasia)
Развитие мозжечковой атаксии и телеангиэктазий. Первично телеангиэктазии чаще локализуются на конъюнктиве глаз. Сосудистые поражения появляются также на шее, верхней части груди, лице и на ушных раковинах. Поздние кожные проявления включают в себя участки гипо- или гиперпигментации, пятна цвета кофе с молоком, гирсутизм, генерализованный экзематозный дерматит, гранулематозные поражения кожи. Иногда наблюдают преждевременное поседение волос
(Constitutional MMR deficiency syndrome)
(Gaucher disease)
- безболезненная гепатомегалия и спленомегалия .
- гиперспленизм и панцитопения
- неврологические симптомы,болезнь Паркинсона
- остеопороз у 75% пациентов
- пятна цвета кофе с молоком
(Carney syndrome)
(Tay syndrome 1)
(Johnson-McMillin syndrome)
(Fevre-Languepin syndrome)
(Basal cell nevus syndrome)
Множественные невоидные элементы,мелкие фибромы,комедоны,бородавки, веснушки,пятна цвета кофе с молоком, аномалии зубов,глаз,деформации ребер, фибромы и кисты яичников, лимфатические мезентериальные кисты, spina bifida, заячья губа, волчья пасть, кальцификация твердой мозговой оболочки, множественные кисты трубчатых костей, мозговые аномалии, липомы, гипогенитализм, аномалии лицевого черепа, снижение интеллекта.
(Mukamel syndrome)
(Gastro-cutaneous syndrome)
(Рartial unilateral lentiginosis)
(Multiple endocrine neoplasia 2b)
Источник
Библиотека
Premium Aesthetics
БЕСПЛАТНАЯ КОНСУЛЬТАЦИЯ: поможем врачам и владельцам клиник выбрать оборудование для лечения кофейных пятен
Оглавление
- Этиология и патогенез
- Клинические проявления
- Принципы лечения
Кофейные пятна (пятна цвета кофе с молоком, café au lait spots, café au lait macules, CALMs) — это гиперпигментированные участки на коже с неровными или сглаженными краями, цвет которых варьируется по от светло- до темно-коричневого. В зарубежной литературе их часто называют «café au lait spots», что является сочетанием французского «café au lait» (кофе с молоком) и английского «spots» (пятна).
В нашей компании Вы можете приобрести следующее оборудование для удаления кофейных пятен:
- M22 (Lumenis)
У новорожденных кофейные пятна возникают с различной вероятностью, в зависимости от фототипа кожи:
- 0,3% детей — I–III фототипы;
- 3% детей — IV фототип;
- 18% детей — V–VI фототипы.
До наступления пубертата такие пятна могут появиться с вероятностью 13% у светлокожего населения и 27% — у темнокожего.
Этиология и патогенез
Кофейные пятна обычно говорят о наличии у пациента нейрофиброматоза I типа — мультисистемного заболевания, для которого характерны пятна на спине, шее, в подмышечных областях, а также скелетные дисплазии, доброкачественные или злокачественные опухоли из оболочек нервов (нейрофибромы). Средняя частота появления нейрофиброматоза I типа составляет 1:3000. Его основными причинами считаются мутации или делеции (потери участка) гена NF1. Этот ген несет ответственность за продукцию нейрофибромина 1 — белка, который подавляет возникновение опухолей нервной системы. Снижение его синтеза ведет к появлению нейрофибром и других клинических признаков заболевания.
Кофейные пятна на коже также могут возникать по следующим причинам:
- Синдром Олбрайта-МакКьюна-Штернберга — преждевременное половое созревание, множественная фиброзная остеодисплазия, гиперпигментация кожи.
- Болезнь Бурневилля-Прингла — туберкулезный склероз; редкое генетическое заболевание, при котором в органах и тканях образуются множественные доброкачественные опухоли.
- Анемия Фанкони — проявляется комплексом симптомов, наиболее серьезными из которых являются гематологические нарушения и опухоли.
- Синдром Коффина-Сириса — характеризуется аплазией или гипоплазией дистальной фаланги или ногтя на V пальцах стоп, задержкой в развитии, умственной отсталостью, грубыми чертами лица и др.
Пятна на коже цвета кофе с молоком могут быть следствием RAS-мутаций — изменений в семействе генов и белков RAS. Это малые ГТФазы (ферменты, связывающие и гидролизующие гуанозинтрифосфат — энергетический субстрат для РНК), которые участвуют в передаче сигнала извне клетки и регулируют клеточное деление. Некоторые мутации RAS способствуют появлению и метастазированию опухолей.
У 50% пациентов генетические мутации, ответственные за возникновение кофейных пятен на коже, происходят спонтанно. То есть наследственный механизм передачи заболевания в данном случае имеет опосредованное значение.
Что касается патогенеза, то кофейные пятна появляются на фоне роста продукции меланина и наличия в коже гигантских меланосом. У пациентов с нейрофиброматозом I типа число меланоцитов в пигментных пятнах увеличивается более значительно по сравнению с другими заболеваниями.
Клинические проявления
Диагностика нейрофиброматоза I типа строится на поиске ключевых критериев — о заболевании можно говорить при наличии как минимум 2 из 7 признаков:
- Шесть и более кофейных пятен или макул на коже диаметром более 5 мм у детей (до пубертата) и более 15 мм у подростков и взрослых (после пубертата) (рис. 1).
- Более двух пятен в паху или в подмышечных областях.
- Две и более типичные нейрофибромы или одна плексиформная нейрофиброма.
- Глиома зрительного нерва.
- Две и более гамартомы радужки глаза — обычно выявляются офтальмологом с помощью щелевой лампы.
- Дисплазия клиновидной кости черепа или патологии длинных костей скелета (например, псевдоартроз).
- Семейный анамнез — наличие нейрофиброматоза у ближайших родственников (отца или матери, братьев или сестер).
Многие из этих признаков отсутствуют до наступления пубертата, что затрудняет диагностику у детей. При этом если пациент из группы риска достигает 10-летнего возраста без появления хотя бы одного симптома (например, кофейных пятен), в дальнейшем он почти наверняка не будет иметь нейрофиброматоза I типа.
Нейрофиброматоз I типа следует отличать от II типа, при котором кожные проявления сравнительно бедные, зато у пациентов имеется склонность к возникновению менингеом и билатеральных акустических неврином.
Другие синдромы, при которых на коже могут возникать кофейные пятна (часть из них была указана выше):
- Синдром Сильвера-Расселла — задержка роста и психомоторного развития, треугольное лицо, укорочение пальцев рук, синдактилия, характерные светло-коричневые пятна на коже и др.
- Синдром Блума — карликовость, сниженный иммунитет, повышенная фоточувствительность кожи, кофейные пятна и др.
- Синдром Горлина-Гольца — наследственная базальноклеточная карцинома кожи с эритематозными поражениями и аномалиями скелета.
- Синдром Маффуччи — доброкачественное разрастание хрящевой ткани с деформацией костей и темными сосудистыми образованиями на коже.
Это далеко не все синдромы, при которых на коже может возникать характерная гиперпигментация цвета кофе с молоком. Однако их объединяет два важных фактора — относительная редкость и общая тяжесть, т.е. наличие других признаков (кроме кофейных пятен), оказывающих гораздо более значимое влияние на организм.
В целом отмечены следующие закономерности:
- Множественные кофейные пятна небольшого размера говорят о наличии одного из вышеназванных заболеваний (обычно это нейрофиброматоз I типа).
- Единичные крупные светло-коричневые пятна, как правило, не связаны с другими патологиями и существуют сами по себе.
Рис. 1. Кофейные пятна в подмышечной области и на спине (www.medscape.com)
Принципы лечения
До начала терапии кофейных пятен следует исключить более серьезные патологии. Для этого пациента необходимо внимательно опросить, тщательно осмотреть, назначить лабораторные и инструментальные исследования. Сделать это в косметологическом кабинете невозможно, поэтому важно соблюдать преемственность и поддерживать связь с врачами других специальностей.
Если кофейные пятна ассоциированы с какими-либо заболеваниями, следует направить максимум усилий на лечение основной патологии. Если же кофейные пятна существуют сами по себе, или основное заболевание уже пролечено, а участки гиперпигментации остались, можно подключить аппаратные методы.
Одной из таких методик является Q-switched александритовый лазер. В исследовании с участием 48 человек он показал хорошую и отличную эффективность у более половины пациентов (51,4%) после в среднем 3,2 сеансов. При этом рецидив зафиксирован в 10,4% случаев. Лазерное лечение кофейных пятен несет в себе высокий риск поствоспалительной гиперпигментации — около 50%. Если она произошла, следует прекратить терапию до тех пор, пока гиперпигментация не пройдет.
Для лечения кофейных пятен также с успехом применяется IPL-терапия. Интенсивный импульсный свет (IPL) избирательно разрушает меланин в участках его избыточного накопления, что приводит к осветлению кожи. Современные IPL-аппараты, такие как M22 (Lumenis), снабжаются светофильтрами, которые позволяют воздействовать на кожу необходимым диапазоном спектра излучения. Благодаря этому, IPL можно безопасно применять для лечения кофейных пятен на темной коже — вплоть до V фототипа по Фитцпатрику.
Замечено, что если кофейное пятно удалено полностью, то риск его повторного появления минимален. Если же пятно удалено частично, вероятность рецидива составляет 50%.
Вопросы от наших пользователей:
- кофейные пятна на лице
- удаление кофейных пятен у ребенка
- кофейные пятна лечение лазером
- кофейные пятна лечение косметология
В нашей компании вы можете приобрести самое современное косметологическое оборудование
- Аппараты для фотоомоложения
- Аппараты с IPL (Intensive Pulse Light)
- Многомодульные косметологические платформы
Аппараты — Кофейные пятна
Optima IPL
IPL аппарат для лечения болезни сухого глаза
M22
Многомодульная платформа IPL, фракционный лазер, Nd:YAG, Nd:YAG QS
FotoFinder aesthetics
Диагностические комплексы для диагностики в эстетической медицине, фотодокументирования, маркетинга услуг
Все Аппараты
Видео — Кофейные пятна
Открытие клиники с М22
Доктор Бенджи Диллон (Лондон, Великобритания) рассказывает почему он сделал выбор в пользу платформы М22.
Все Видео
Другие Показания
Источник