Кожно геморрагический синдром у новорожденных фото

Геморрагическая болезнь новорожденных – патология, возникающая при дефиците факторов свертывания крови на фоне эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К. Проявляется рвотой с примесью крови, кровавым дегтеобразным стулом, кожными геморрагиями, гематомами и внутренними кровоизлияниями. Редко сопровождается геморрагическим шоком, развитием желтухи и образованием эрозий слизистых оболочек ЖКТ. Диагностика базируется на определении количества тромбоцитов, исследовании коагулограммы, проведении УЗД и нейросонографии. Лечение заключается в заместительной терапии синтетическими аналогами витамина К, остановке внутренних кровотечений и коррекции гиповолемии.

Общие сведения

Геморрагическая болезнь новорожденных – геморрагический диатез, характеризующийся дефицитом II (протромбина), VII (проконвертина), IX (антигемофильного глобулина В) и X (фактора Стюарта-Пауэра) факторов свертывания при недостаточности витамина К в организме ребенка. Впервые патология описана в 1894 году Ч. Товнсендом, однако введенный термин изначально использовался для всех врожденных геморрагических состояний. Распространенность – 0,3-0,5% среди всех новорожденных. После введения обязательный профилактики аналогами витамина К при рождении заболеваемость снизилась до 0,02%. Порядка 3-6% случаев геморрагической болезни новорожденных являются следствием приема матерью фармакотерапевтических средств в период беременности.

Геморрагическая болезнь новорожденных

Причины геморрагической болезни новорожденных

Причина геморрагической болезни новорожденных – недостаточность синтеза II, VII, IX и X факторов свертывания крови. Образование этих факторов проходит в тканях печени путем γ-карбоксилирования глутаминовой кислоты под воздействием витамина К. При эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К вырабатываются функционально незрелые факторы, имеющие более сильный отрицательный заряд на своей поверхности. Подобные факторы не могут связываться с Ca++, а затем и с фосфатидилхолином. В результате не образуется фибрин, и не формируется красный тромб.

Первичный, или экзогенный, дефицит витамина К обусловлен недостаточностью его поступления в организм при вынашивании ребенка. Провоцирующими факторами геморрагической болезни новорожденных выступают нарушения со стороны матери: употребление антиконвульсивных средств (карбамазепина, конвулекса), антикоагулянтов и антибактериальных препаратов широкого спектра действия (цефалоспоринов, тетрациклинов, сульфаниламидов), преждевременные роды, заболевания печени, энтеропатии, эклампсия, дисбактериоз, нерациональное питание.

Вторичный, или эндогенный, дефицит вызван недостаточным синтезом полипептидных предшественников плазменных факторов свертывания (ПППФ) в тканях печени ребенка. Данная форма заболевания, как правило, провоцируется нарушениями со стороны новорожденного: заболеваниями печени (гепатитом), пороками развития (аномалиями строения желчевыводящих путей), функциональной незрелостью паренхимы печени, синдромом мальабсорбции, антибиотикотерапией, отсутствием профилактического введения викасола (аналога витамина К) после родов, искусственным или продолжительным парентеральным вскармливанием. Первые несколько дней жизни ребенка его ЖКТ находится в стерильном состоянии – микрофлора, способствующая усвоению витамина К, еще не успевает сформироваться, что также усугубляет вторичный эндогенный дефицит данного соединения.

Классификация геморрагической болезни новорожденных

С учетом периода возникновения первых симптомов геморрагическая болезнь новорожденных имеет следующие формы:

Ранняя. Симптомы возникают в первые 12-36 часов с момента родов. Встречается редко. Обычно является последствием медикаментозной терапии матери.
Классическая. Манифестация симптомов происходит на 2-6 сутки. Наиболее распространенная форма.
Поздняя. Развивается после 1 недели жизни, редко возникает в возрасте до 4-х месяцев. Как правило, формируется на фоне провоцирующих заболеваний или отсутствия профилактических инъекций витамина К.

Симптомы геморрагической болезни новорожденных

Симптомы геморрагической болезни новорожденных зависят от времени развития заболевания. Ранняя форма дает развернутую симптоматику в первые 24 часа жизни ребенка. Первичным проявлением становится рвота с примесью крови по типу «кофейной гущи» (гематемезис). Могут возникать внутренние кровотечения (чаще – в паренхиму печени, надпочечников, селезенки и легких). В отдельных случаях данная патология возникает еще до родов и проявляется кровоизлияниями в ткани головного мозга, петехиями и экхимозами на коже с момента рождения.

Классическая форма чаще всего манифестирует на 4-е сутки. Ее клиническая картина включает гематемезис, мелену, петехии и экхимозы по всему телу. Первым симптомом обычно становится черный дегтеобразный стул. Часто наблюдаются кровотечения из пупочной ранки и кефалогематомы. При использовании акушерских инструментов при родах и тяжелых асфиксиях на фоне дефицита витамина К могут образовываться подкожные гематомы, подапоневротические и внутричерепные кровоизлияния. При выраженном желудочно-кишечном кровотечении выявляется повышение билирубина (преимущественно за счет непрямой фракции) как следствие массивного гемолиза эритроцитов в пищеварительном тракте под воздействием желудочного сока. Это состояние сопровождается длительной желтухой, эрозиями слизистых оболочек двенадцатиперстной кишки и пилоруса. Последние два осложнения могут усугублять кровопотерю и формировать «порочный круг».

Поздняя форма имеет клинику, аналогичную классической, но обычно возникает на 7-14 день жизни и чаще протекает с осложнениями. Примерно у 15% детей с данной формой существует риск развития геморрагического шока, проявляющегося общей слабостью, бледностью кожных покровов, падением АД и снижением температуры тела.

Диагностика геморрагической болезни новорожденных

Диагностика геморрагической болезни новорожденных заключается в выяснении факторов риска, проведении объективного обследования, изучении результатов лабораторных и инструментальных методов исследования. При сборе анамнеза неонатологу или педиатру удается обнаружить предрасполагающие факторы: прием матерью медикаментов, нарушение диеты, сопутствующие заболевания и т. д. Также при опросе важно установить первые симптомы заболевания ребенка и их выраженность в момент возникновения.

Физикальное обследование дает возможность определить диффузные геморрагии на коже (редко – локально, на ягодицах), желтуху при гипербилирубинемии, нарушение общего состояния и симптомы гиповолемии при геморрагическом шоке. Лабораторные анализы направлены на оценку системы гемостаза. Проводится определение уровня тромбоцитов, тромбинового времени и количества фибриногена. Определяется время ретракции кровяного сгустка (показатели в пределах нормы), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), время свертываемости крови по Бюркеру и время рекальцификации плазмы (результаты указывают на дефицит факторов свертывания). В ОАК возможны признаки анемии. УЗИ и нейросонография могут выявлять кровоизлияния в надкостницу костей черепа, ткани ЦНС и другие органы.

Заболевание дифференцируют с синдромом «заглатывания крови матери», ДВС, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, гемофилиями А и В, болезнью Виллебранда. В ходе дифференциальной диагностики проводят тест Апта, оценку количества тромбоцитов, коагулограмму и определение дефицита факторов свертывания.

Лечение геморрагической болезни новорожденных

Этиотропное лечение геморрагической болезни новорожденных предполагает заместительную терапию аналогами витамина К. В педиатрии используют синтетические препараты витамина К (викасол). Длительность введения – от 2 до 4 дней в зависимости от результатов контрольных тестов. При наличии гематемезиса проводят промывание желудка физиологическим раствором, вводят аминокапроновую кислоту через зонд. При подтвержденном желудочно-кишечном кровотечении показана энтеральная смесь, содержащая тромбин, адроксон и аминокапроновую кислоту. Лечение геморрагического шока подразумевает восстановление ОЦК при помощи инфузионной терапии с использованием 10% раствора глюкозы, 0,9% NaCl, свежезамороженной плазмы и протромбинового комплекса (РР5В).

Прогноз и профилактика геморрагической болезни новорожденных

При неосложненной геморрагической болезни новорожденных прогноз благоприятный. При развитии кровоизлияний в ткани головного мозга у 30% детей наблюдаются тяжелые повреждения ЦНС. В отдельных случаях возможен летальный исход. Рецидивов не возникает. Формирование других нарушений гемостаза после выздоровления не характерно.

Профилактика проводится всем детям, относящимся к группе риска. В группу риска входят недоношенные пациенты со сроком гестации от 22 до 37 недель, дети с родовой травмой новорожденных, больные, находящиеся на искусственном или парентеральном вскармливании, новорожденные, получающие антибактериальные средства, и малыши, рожденные от матери с факторами риска. Профилактические меры заключаются в одноразовом введении викасола, раннем и полноценном грудном вскармливании. На данный момент аналоги витамина К рекомендовано вводить при рождении абсолютно всем детям. Со стороны матери следует максимально ограничить прием провоцирующих медикаментов, проводить адекватное лечение сопутствующих заболеваний во время беременности, регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования (УЗИ, ОАК, ОАМ и другие).

Источник

Геморрагические синдромы у новорожденных, к счастью, встречаются очень редко. А тяжелая форма этого заболевания еще реже. Но даже эти факты не должны заставлять думать о том, что это вас не коснется. Ведь, как известно, предупрежден — значит вооружен. Поэтому стоит присматриваться к любым симптомам у вашего малыша для того, чтобы сохранить ему жизнь и здоровье. Из этой статьи вы узнаете подробнее об этом заболевании, а также возможных симптомах и методах лечения.

Геморрагический синдром у новорожденных: что это такое?

Геморрагическая болезнь новорожденных – это заболевание врожденное или приобретенное. Характеризуется увеличенной кровоточивостью, появившейся в результате недостатка неких факторов свертывания, которые зависят напрямую от содержания витамина К.

Распространенность этого заболевания – 0,3-0,5 % среди всех новорожденных младенцев. Но после внедрения профилактики витамина К такие случаи стали встречаться еще реже – 0,01 %.

Проявляется эта болезнь рвотными кровяными массами, кожными гематомами, кровавым стулом и внутренними кровотечениями. Иногда присутствует геморрагический шок, желтуха и эрозии ЖКТ.

Витамин K и его функция в организме

Витамин К – его еще называют противогеморрагический или коагуляционный фактор. Витамин К – это группа витаминов, которые необходимы для синтеза белков и обеспечения нормального уровня свертывания крови. Также он значим в обмене веществ соединительных тканей, в костях и работе почек.

Дефицит такого витамина развивается в результате нарушения усвоения еды в кишечнике. Это приводит к неполному формированию радикалов ГЛА, которые не полностью выполняют свою функцию. В результате недостатка витамина К нарушается нормальная работа кровеносной системы. Помимо этого, такой недостаток может привести к окостенению хрящей, деформации костей или отложению солей в сосудах. Доказано, что взрослые редко страдают дефицитом такого витамина, так как кишечные бактерии вырабатывают его в достаточном количестве. Но у детей есть ряд причин, из-за которых развивается кожно-геморрагический синдром у новорожденных.

Витамин К содержится в таких продуктах: зеленый чай, капуста, шпинат, пшеница (отруби), тыква, авокадо, бананы, киви, молочные продукты, яйца, и петрушка.

Но, например, переизбыток витамина К приведет к увеличению количества тромбоцитов, повышению вязкости крови. Также нежелательно употреблять продукты с витамином К людям, больным тромбофлебитом, мигренями, варикозом, и лицам с повышенным холестерином.

геморрагические синдромы у новорожденных

Формы заболевания и симптомы

Существует три формы проявления геморрагического синдрома у новорожденных:

Ранняя форма. Для ранней формы этого заболевания характерны такие проявления: в первые часы или сутки жизни ребенка наблюдается кровавая рвота, кровоизлияния в органы (надпочечники, селезенку, печень). Помимо этого, такая болезнь может начаться внутриутробно, и обнаружится это при рождении, когда у ребенка будут видны кожные геморрагии и внутричерепное кровоизлияние. Эта форма встречается очень редко и обычно возникает в результате приема матерью медикаментов.
Классическая форма. Данная форма проявляется кровоизлиянием на второй или пятый день жизни ребенка. При классической форме появляются носовые кровотечения, кожные геморрагии после обрезания плоти у мальчиков или после отпадения остаточных фрагментов пупка. Дети, которые перенесли родовые травмы и гипоксию, также находятся в зоне риска возникновения внутричерепного кровотечения, внутренних гематом и т. п. Возможно возникновение ишемических некрозов кожи из-за тромботических расстройств. По данным медицинских учреждений, эта форма заболевания самая распространенная.
Поздняя форма. Поздний геморрагический синдром новорожденных развивается после двух недель жизни младенца. Происходит это на фоне перенесенных заболеваний. Проявляется в виде внутричерепного кровотечения (по данным 50 % случаев), а также обширной геморрагией, меленой (полужидкий черный стул с неприятным запахом) и кровотечением из мест кожи, где проводились инъекции. В случаях осложнений может наблюдаться геморрагический шок.

геморрагический синдром у новорожденных клинические рекомендации

Классификация по типу кровоточивости

Геморрагический синдром у новорожденных – это довольно тяжелое заболевание. Для того чтобы определить его связь с другими недугами, в медицине при диагностике учитываются типы кровоточивости. Выделяют следующие:

Гематомный. Часто развивается вследствие травм и проявляется в виде синяков на коже, суставах, мышцах. Из-за этих проявлений формируются разного рода деформации, а также тугоподвижность суставов, тяжелые переломы и контрактуры. Кровотечения имеют длительный характер проявлений, а также в дальнейшем потребуется хирургическое вмешательство. Подобный недуг можно встретить при гемофилиях.
Васкулитно-пурпурный. Возникает в результате воспаления сосудов, вызванного инфекцией и нарушениями аутоиммунной системы. Внешне представлен высыпаниями по всему телу, маленькими пузырьками, которые преобразуются в шелушащиеся пятна. Если они появляются на слизистой желудка, то могут вызвать тяжелейшие кровоизлияния, подобные кризу. Такой тип кровоточивости может быть при болезни Шенлейна-Геноха или инфекционных геморрагических лихорадках.
Петехиально-пятнистый. Проявляется несимметричными по расположению маленькими петехиями. Гематомы крупной величины развиваются очень редко. Чаще всего это кровотечения из десен, из носа, кровь в моче и маточное кровотечение у женщин. Есть риск возникновения инсульта. Эта кровоточивость характерна для нарушений: тромбоцитопатий, свертывания крови, тромбоцитопенических состояний и недостатке фибриногена.
Ангиоматозный. Развивается из-за разного рода ангиом, телеангиэктазий или при артериовенозных шунтах.
Смешанный. Появляется вследствие наследственных отклонений в свертываемости крови или передозировки фибринолитиками и антикоагулянтами.

геморрагический синдром у новорожденных протокол

Патогенез. Что происходит?

Первичные геморрагические синдромы у новорожденных прежде всего возникают из-за того, что у плода содержание витамина К низкое. Далее, когда ребенок рождается, маленькая доза витамина К поступает с грудным молоком матери. Но динамичная выработка этого витамина кишечником осуществиться только лишь спустя 3-5 суток после рождения.

Дети, рожденные недоношенными, имеют невысокий уровень синтеза факторов свертывания крови. При поздней форме болезни нарушение свертывания крови возникает в результате заболевания печени или синдрома мальабсорбции (расстройство процессов и функций в тонком кишечнике).

Мелена – одна из составляющих проявлений геморрагической болезни у новорожденных. Причины ее возникновения – это образование на слизистой оболочке желудка маленьких язв, повышенная кислотность сока желудка, желудочно-пищеводный рефлюкс (выброс содержимого желудка в пищевод) и пептический эзофагит (изжога, отрыжка и сухой кашель).

Помимо этого, факторами, которые могут спровоцировать развитие поздней формы гиповитаминоза К, могут быть: диарея (продолжается больше, чем 1 неделя), атрезия желчевыводящих путей (врожденная патология), гепатит и желтуха.

геморрагический синдром у новорожденных последствия сколько лечат времени

Причины

Выше уже было изложено несколько возможных причин этой болезни, поэтому стоит подытожить сказанное и добавить несколько факторов. Итак, причинами геморрагического синдрома у новорожденных могут быть:

рождение недоношенного ребенка;
употребление матерью во время беременности антикоагулянтов;
нерациональное питание матери;
употребление в период беременности антибиотиков или противосудорожных препаратов;
энтеропатии у матери (нарушение или полное отсутствие выработки ферментов, которые принимают участие в переваривании пищи);
гепатопатии у матери (заболевания печени);
дисбактериоз кишечника;
гестозы (поздний токсикоз беременных);
гепатит у ребенка;
пороки развития (неправильное строение желчевыводящих путей);
синдром мальабсорбции;
отсутствие после родов профилактики, введения аналогов витамина К;
искусственное вскармливание ребенка;
антибиотикотерапия.

геморрагический синдром у новорожденных что это такое

Первичная диагностика

Диагностика кожно-геморрагического синдрома у новорожденных проходит путем выяснения факторов, а также подробного обследования, исследование лабораторных результатов. После сбора анамнеза педиатр предположительно должен обнаружить:

прием лекарственных препаратов матерью;
нарушения питания;
заболевания, которые могут привести к геморрагическому синдрому у ребенка.

Помимо этого, педиатр задает вопросы о первой симптоматике болезни ребенка и интенсивности ее проявления. При геморрагическом синдроме у новорожденных протокол заполняется после всевозможных исследований организма.

Затем проводится физикальное обследование, то есть осмотр и оценка состояния сознания ребенка, его двигательная активность. Такой осмотр сможет определить геморрагии на коже, желтуху, а также геморрагический шок.

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования назначаются с целью определить и дать оценку гемостаза (реакции организма, в функции которых входит предупреждение и остановка кровотечений). В сбор анализов входит:

измерение тромбинового времени (показатель свертывания крови);
исследование количества фибриногена (участвует в завершении процесса свертывания крови);
проверка уровня тромбоцитов (обеспечивают свертываемость крови);
определение времени ретракции кровяного сгустка (процесс уплотнения и сокращения крови);
измерение времени свертываемости крови по Бюркеру;
определение времени рекальцификации плазмы (показатель состояния одного из этапов свертывания крови).

Если причины и последствия геморрагического синдрома у новорожденных не были выяснены, тогда назначается УЗИ, что позволит выявить кровотечение в костях черепа.

Помимо этого, могут назначить дополнительную диагностику:

наследственных коагулопатий;
тромбоцитопенической пурпуры (заболевание, характеризующееся пониженным наличием тромбоцитов);
ДВС-синдрома (усиленное свертывание крови из-за активного выброса из тканей тромбопластических веществ).

геморрагический синдром у новорожденных причины и последствия

Лечение

Лечение геморрагических синдромов у новорожденных происходит путем внедрения в организм ребенка аналогов витамина К (его еще называют викасол). Этот 1 % раствор вводят ребенку внутримышечно, на протяжении 2-3 суток один раз в 24 часа.

Если жизни новорожденного угрожают кровотечения и интенсивность их велика, то врачи вводят препарат протромбинового комплекса из расчета 15-30 ЕД/кг или свежезамороженную плазму 10-15 мл на 1 кг тела младенца.

В случае, если у ребенка присутствует геморрагический шок, тогда специалисты проводят инфузионную терапию (введение в кровоток раствора после переливания свежезамороженной плазмы). После, если есть необходимость, ребенку переливают эритроцитарную массу 5-10 мл/кг.

Первая помощь

Оказание первой помощи, как известно, может спасти жизнь, и при геморрагических синдромах у новорожденных – это не исключение. Рекомендуются такие мероприятия:

Остановить кровотечение. Для этого понадобятся давящие повязки (если идет кровь из вен), любая емкость со льдом (при внутреннем кровоизлиянии), турунды или тампоны (если течет из носа), жгут (при артериальном кровотечении).
Ввести струйно или капельно в вену аминокапроновую кислоту.
Влить кровозамещающие средства: декстран, солевой раствор или препарат плазмы.
Постоянно контролировать все показатели: дыхание, температура тела, пульс и артериальное давление.
В обязательном порядке стоит госпитализировать ребенка в больницу.

Прогноз

При геморрагическом синдроме у новорожденных последствия и прогнозы могут быть весьма благоприятными. То есть если наблюдается легкая степень заболевания, и при этом оказано своевременное лечение, значит, прогноз будет хорошим. Но, к сожалению, в медицине описаны случаи, когда поздно обнаруженное заболевание приводит к осложнению синдрома и даже к летальному исходу.

Последствия недуга

Какие бывают последствия и сколько лечить по времени геморрагический синдром у новорожденных? Это будет зависеть от того, как скоро родители обратили внимание на внешние и внутренние изменения ребенка. Среди всевозможных последствий можно выделить самые распространенные:

кровоизлияния в мозг;
надпочечную недостаточность;
обильные внутренние кровотечения;
нарушения сердечной системы;

Нередко последствием также выступает гиповолемический шок, и проявляется он в виде повышенной температуры тела, бледности покровов кожи, пониженного артериального давления и общей слабости.

Чтобы всего этого не допустить, как только появились первые признаки геморрагического синдрома, обязательно нужно как можно скорее обратиться к врачам.

Геморрагический синдром у новорожденных – клинические рекомендации

Для того чтобы избежать тяжелейших последствий этого синдрома, нужно с профилактической целью вводить викасол новорожденным, которые попадают в группу риска по вышеперечисленным причинам. В такую группу риска входят дети:

если мать во время беременности была обеспокоена дисбактериозом;
перенесшие трудные и травмированные роды;
перенесшие асфиксию во время рождения;
если мать принимала медикаменты, которые влияют на коагуляцию;
родившиеся благодаря кесареву сечению.

Если у родителей наблюдаются проблемы геморрагического характера, тогда нужно придерживаться диеты, в которой должны быть в обязательном порядке витамины А, С, Е (влияют на прочность сосудов) и К, овощи, фрукты и белки. Стараться избегать получения всевозможных травм или других повреждений. Также людям с таким диагнозом нужно часто обследоваться у врачей. Если есть в планах завести ребенка, тогда стоит сходить к генетику.

кожно геморрагический синдром у новорожденных

Всем известно, что лучше всего предпринимать меры профилактики и предотвращать развитие болезни, чем потом всю жизнь быть под контролем врачей.

Данная статья очередной раз убеждает, что все процессы в организме, как бы там ни было, взаимосвязаны, и, если один механизм будет нарушен, тогда и другие будут работать некорректно. Единственное, что радует, так это тот факт, что отечно-геморрагический синдром у новорожденных очень редко наблюдается в критическом состоянии и поддается лечению.

Источник