Кросс синдром что это такое
Альбинизм у ребенка и другие диффузные гипопигментацииАльбинизм – гетерогенная группа наследственных заболеваний, которые проявляются генерализованной гипопигментацией или депигментацией кожи, глаз и волос. Альбинизм встречается в аутосомно-рецессивной кожно-офтальмологической форме, а также как Х-сцепленный офтальмологический вариант. Кожно-офтальмологический альбинизм (КОА) встречается в равной степени у представителей обоих полов и всех рас. На основании клинических признаков и биохимических маркеров КОА можно разделить на несколько форм. Формы КОА, отрицательные и положительные по тирозиназе, выделяются на основании способности клеток выдернутых волос продуцировать пигмент при инкубации в содержащей тирозиназу среде. При тирозиназа-отрицательном альбинизме фермент тирозиназа отсутствует или не функционирует, в то время как тирозиназа-положительный альбинизм вызван рядом различных дефектов в синтезе и транспортировке пигмента. Открытие генных маркеров для некоторых вариантов альбинизма позволило устанавливать диагноз по специфической ДНК у пациентов и носителей. При классическом тирозиназа-отрицательном КОА дети рождаются полностью без пигмента. У них снежно-белые волосы, розовато-белая кожа и голубые глаза. Типичные признаки – нистагм, страбизм в умеренной и тяжелой степени и слабая острота зрения. Хоте в младенческом возрасте тирозиназа-положительный КОА может клинически не отличаться от тирозиназа-отрицательного КОА, с возрастом у детей с тирозиназа-положительной формой обычно появляется некоторое количество пигмента. Цвет глаз может варьировать от серого до светло-коричневого, а волосы могут быть белокурыми или светло-русыми. Большинство чернокожих пациентов могут приобрести такое количество пигмента, как у светлокожих белых пациентов.
При тирозиназа-положительном и тирозиназа-отрицательном вариантах альбинизма в базальноклеточном слое эпидермиса обнаруживают «светлые клетки», которые могут представлять собой депигментированные меланоциты. Электронная микроскопия показывает наличие небольшого количества меланина и зрелых меланосом в тирозиназа-положительных случаях и отсутствие меланина и только ранние стадии развития меланосом у тирозиназа-отрицательных пациентов. Пациентам с кожно-офтальмологическом альбинизме (КОА) требуется агрессивная защита от солнца для предотвращения актинического поражения и раннего развития базальноклеточного и плоскоклеточного рака кожи (БКРК и ПКРК). Страбизм и макулярная дегенерация могут также ассоциироваться с прогрессирующим ухудшением остроты зрения, поэтому необходимо регулярное обследование офтальмолога. Хотя кожа и волосы при кожно-офтальмологическом альбинизме (КОА) выглядят клинически нормальными, при электронной микроскопии обнаруживаются характерные для альбинизма меланосомы. Их обнаружение является надежным маркером и может использоваться для подтверждения диагноза и идентификации бессимптомных женщин-носительниц. Анализ ДНК, при возможности его проведения, также подтверждает специфический диагноз. Диффузная гипопигментация может указывать на ряд системных заболеваний, связанных с дефектом синтеза меланина в коже, волосах и глазах. У детей с врожденными нарушениями метаболизма аминокислот (например, фенилкетонурия, гистидинемия и гомоцистинурия) часто наблюдается распространенное ослабление пигментации. Гипопигментация кожи и волос при синдроме Менкеса (известном также как синдром курчавых волос) возникает в результате дефекта в метаболизме меди, который препятствует нормальной активности зависящей от присутствия ионов меди тирозиназы. Гипогидротическая эктодермальная дисплазия и стирание короткого плеча хромосомы 18 также ассоциируются с диффузной гипопигментацией и светлым цветом волос. И, наконец, у детей с недостаточностью питания, особенно квашиоркором, может развиться гипопигментация, которая разрешается, когда возобновляется нормальное поступление в организм калорий и белков.
Кожно-офтальмологический альбинизм
![]() – Также рекомендуем “Реактивная эритема и лекарственные сыпи у ребенка” Оглавление темы “Детская дерматология”:
|
Источник
При проведении комплексного анализа мышечных дисбалансов, выделяют три так называемых перекрестных мышечных синдрома:
- нижний перекрестный синдром
- слоистый перекрестный синдром
- верхний перекрестный синдром
Перекрестные мышечные синдромы представляют собой системное патологическое перераспределение мышечного тонуса, которое, при современном образе жизни, сохраняется даже во время выполнения ежедневной двигательной активности.
Другими словами, перекрестный синдром определяет выраженную тенденцию к дисбалансу определенных парных мышечных групп в их функциональной взаимозависимости, что предполагает наличие остеохондроза шейного→, грудного→ либо поясничного→ отдела позвоночника.
Остеохондроз позвоночника сопровождается нарушениями в нервной и костно-мышечной системах
ПРО ЛЕЧЕНИЕ ОСТЕОХОНДРОЗА →
Нижний перекрестный синдром
Нижний перекрестный синдром — тазовый, возникает при дисбалансе мышечного тонуса между расположенными в области таза сгибателями и разгибателями туловища.
При нижнем перекрестном синдроме расслаблены:
- большая ягодичная мышца (удерживает туловище человека в вертикальном положении)
- прямая мышца живота (при фиксированных позвоночнике и тазовом поясе, прямая мышца живота опускает ребра, тянет грудную клетку вниз, сгибает позвоночник; при фиксированной грудной клетке поднимает таз)
- средняя ягодичная мышца (располагается под большой ягодичной мышцей, при сокращении отводит бедро)
При нижнем перекрестном синдроме укорочены:
- подвздошно-поясничная мышца
- выпрямитель спины
- напрягатель широкой фасции бедра
- квадратная мышца поясницы
При нижнем перекрестном синдроме, осанка имеет свою визуальную специфическую характеристику: поясничный или пояснично-крестцовой гиперлордоз с выпячиванием живота вперед, вялыми ягодичными мышцами.
Мышцы, удерживающие таз, ослаблены, а наклоняющие его вперед — напряжены.
Вялые мышцы живота и спазматическое напряжение разгибателей спины чаще вызывают поясничный гиперлордоз, а расслабление ягодичных мышц и укорочение сгибателей бедра — пояснично-крестцовый.
Влияние положения таза на скелетно-мышечную систему
СКРУЧЕННЫЙ ТАЗ →
При нижнем перекрестном синдроме, мышцы живота не участвуют в сгибании тазобедренного сустава, поэтому компенсаторно возникает укорочение сгибателей голени, стабилизирующих положение таза.
Слоистый перекрестный синдром
Слоистый перекрестный синдром возникает при дисбалансе мышечного тонуса, когда слоями меняются участки напряжения и расслабления мышц по всей длине тела.
При слоистом перекрестном синдроме расслаблены:
- ягодичные мышцы
- нижняя часть прямой мышцы живота, поперечная мышца живота
- поясничная часть разгибателя спины
- межлопаточные мышцы (средняя часть трапециевидной мышцы, ромбовидные мышцы)
При слоистом перекрестном синдроме укорочены:
- сгибатели коленного сустава
- нижняя часть косых мышц живота
- грудо-поясничная часть разгибателя спины
- верхние фиксаторы плечевого пояса (мышцы, поднимающие лопатку, верхняя часть трапециевидной мышцы)
При слоистом перекрестном синдроме выпячиваются вперед вялые прямые мышцы живота, особенно их нижняя часть, а сбоку от них отмечается углубление, соответствующее спазмированным и укороченным косым мышцам живота.
Слоистый перекрестный синдром является показателем отсутствия компенсации остаточной статической деформации мышц.
Верхний перекрестный синдром
Верхний перекрестный синдром — шейно-плечевой, возникает при дисбалансе мышечного тонуса верхних и нижних фиксаторов плечевого пояса.
При верхнем перекрестном синдроме расслаблены:
- нижняя часть трапециевидной мышц, передняя зубчатая мышца
- межлопаточные мышцы (средняя часть трапециевидной мышцы, ромбовидная мышца)
- глубокие сгибатели шеи (длинная мышца шеи, длинная мышца головы, лопаточно-подъязычная, подъязычно-щитовидная)
При верхнем перекрестном синдроме укорочены:
- верхняя часть трапециевидной мышцы, мышца, поднимающая лопатку, лестничная мышца
- большая и малая грудные мышцы
- разгибатели шеи (разгибатель позвоночника, верхняя часть выйной связки)
При верхнем перекрестном синдроме визуально шея и плечи смещаются вперед с фиксированным лордозом верхнего шейного отдела позвоночника, часто увеличен грудной кифоз, а нижний шейный отдел притянут к туловищу.
Характерно нарушение нормального цикла дыхания, которое происходит, прежде всего, из-за спазма лестничных и грудных мышц, а также из-за нестабильности четвертого позвоночного двигательного сегмента шейного отдела позвоночника.
Коррекция ежедневного образа жизни, регулярное выполнение специального динамического комплекса физических упражнений ограничивает появление факторов, предопределяющих возникновение перекрестных мышечных синдромов.
ПРО ОЗДОРОВИТЕЛЬНУЮ ФИЗКУЛЬТУРУ →
Перекрестные синдромы и сколиоз
С точки зрения биомеханики, сколиоз — это трехмерная деформация позвоночника, что включает в себя: скручивание, боковые искривления, усиление грудного кифоза, шейного и / или поясничного лордоза.
При сколиозе правая и левая стороны тела почти всегда функционируют рассогласованно: сколиоз и системный мышечный дисбаланс идут рука об руку. Нарушается функция тазобедренных и плечевых суставов. Усиливается плоскостопие→
Перекос таза является одной из главных причин формирования сколиотической деформации
ПЕРЕКОС ТАЗА →
Трехмерная мануальная коррекция сколиоза позвоночника — это 100% решение для всех тех, кто пока еще находится в фазе наблюдения, т.е., на ранних стадиях сколиотической деформации.
КОРРЕКЦИЯ СКОЛИОЗА К ДЕТЕЙ НА РАННЕЙ СТАДИИ →
Источник
«Синдром Унтеркройца» [Unterkreuz] также известен как перекрестный синдром таза,
нижний перекрестный синдром (НПС) или дистальный перекрестный синдром.
НПС является результатом мышечного дисбаланса в нижнем отделе туловища. Этот дисбаланс может возникать, когда мышцы постоянно сокращаются или удлиняются по отношению друг к другу.
НПС характеризуется специфическими паттернами мышечной слабости и напряженности, которые «пересекаются» между дорсальной и вентральной сторонами тела. При нижнем перекрестном синдроме наблюдается гиперактивность и, следовательно, напряженность сгибателей бедра и разгибателей поясницы. Наряду с этим наблюдается недостаточная активность и слабость глубоких мышц брюшного пресса и ягодичных мышц. Хамстринги также часто оказываются напряженными. Такой дисбаланс приводит к переднему наклону таза, увеличению сгибания в тазобедренных суставах и компенсаторному гиперлордозу в поясничном отделе позвоночника.
Клинически значимая анатомия
НПС включает в себя слабость мышц туловища: прямой мышцы живота, внутренних
косых мышц живота, наружных косых мышц живота и поперечных мышц живота, а также
слабость ягодичных мышц: большой, средней и малой. Эти мышцы тормозятся и «замещаются»
активными поверхностными мышцами.
Существует избыточная активность и напряженность грудо-поясничных разгибателей (мышца, выпрямляющая позвоночник, многораздельная мышца, квадратная мышца поясницы и широчайшая мышца спины) и сгибателей бедра (подвздошно-поясничная мышца и напрягатель широкой фасции бедра). Хамстринги компенсируют передний наклон таза или ингибирование больших ягодичных мышц.
Характеристика/Клиническая картина
Этот мышечный дисбаланс создает дисфункцию суставов (растяжение связок и повышенное давление, особенно в сегментах L4-L5 и L5-S1, в крестцово-подвздошных и тазобедренных суставах), боль в суставах (поясница, тазобедренный и коленный суставы) и специфические постуральные изменения (передний наклон таза, увеличение поясничного лордоза, боковой шифт поясницы, наружная ротация тазобедренного сустава и гиперэкстензия коленного сустава). Это также может привести к изменению осанки в других регионах (увеличение грудного кифоза и шейного лордоза).
Известны два подтипа нижнего перекрестного синдрома: А и Б. Эти два варианта
похожи и включают в себя те же основные характеристики мышечного дисбаланса.
Для типа А дисбаланс проявляется главным образом в тазобедренных суставах, в то
время как для типа Б дисбаланс проявляется главным образом в нижней части
спины. Эти две подгруппы могут быть выделены на основе измененной постуры, а
также измененных региональных паттернов активации мышечной системы. Наблюдение
за нижним полюсом грудной клетки и передней брюшной стенкой показывает, есть ли
проблемы с уровнем активности и балансом между диафрагмой и поперечной мышцей
живота. В основном наблюдается недостаточная активность поперечных мышц живота,
связанная с увеличением или уменьшением активности косых и прямых мышц.
Тип А
Первая подгруппа — это задний перекрестный синдром таза. В этой подгруппе наблюдается доминирование осевых разгибателей. Поскольку сгибатели бедра укорочены, таз наклонен вперед, а тазобедренный и коленный суставы находятся в легком сгибании. С этим связано движение грудной клетки вперед из-за повышенной активности в области грудо-поясничного перехода. С этим связан компенсаторный гиперлордоз поясничного отдела позвоночника и гиперкифоз в месте перехода от грудного к поясничному отделу позвоночника, что приводит к снижению качества дыхания и постурального контроля. Выше этого уровня грудная клетка будет двигаться вверх, из-за минимальной нижней стабилизации, создаваемой брюшным прессом. Подгрудинный угол увеличится более чем на 90°, а задне-нижняя часть грудной клетки будет чрезмерно стабилизирована, что приведет к ограниченному заднелатеральному реберно-позвоночному движению.
Более переднее и приподнятое положение грудной клетки нарушит
стабилизационный синергетический эффект нижней части туловища. Пациент будет
поднимать грудную клетку во время вдоха, что вызывает дыхательный паттерн
верхней части грудной клетки. Это означает, что активный выдох будет затруднен,
потому что активация брюшных мышц не сможет привести грудную клетку вниз и
обратно в более каудальное (или нейтральное) положение.
Активации брюшных мышц также недостаточно для создания необходимого внутрибрюшного давления. Фаза выдоха укорачивается. Эта проблема возникает, когда отсутствует координация между поперечной мышцей живота и диафрагмой.
Тип Б
Он также называется «передний перекрестный синдром таза». В этом случае брюшные мышцы слишком слабы и слишком коротки. Это связано с преобладающей активностью осевых сгибателей. Компенсация выражается минимальным гиполордозом поясничного отдела позвоночника, гиперкифозом грудного отдела позвоночника и протракцией головы. Таз расположен более кпереди, а колени находятся в гиперэкстензии.
Обследование
Обследование на наличие нижнего перекрестного синдрома должно проводиться
по тем же схемам, что и обследование пациента с болью в пояснице.
Некоторые конкретные пункты выявления НПС включают следующее:
Обследование в положении стоя и во время ходьбы
- Положение таза. Обычно наблюдается увеличение переднего наклона таза. Это может быть связано с увеличением поясничного лордоза.
- Далее — форма, размер и тонус напряженных/ингибированных мышц.
Активное обследование
- Разгибание бедра — исследуется для анализа фазы, сопровождающейся гиперэкстензией бедра во время ходьбы.
- Отведение бедра — пациент с НПС будет сочетать отведение с наружной ротацией и сгибанием бедра.
- Сгибание туловища — выполняется для оценки взаимоотношения между сильными подвздошно-поясничными мышцами и мышцами брюшного пресса.
Пассивное обследование
- Сгибатели бедра тестируются у пациента, находящегося в модифицированном положении Томаса. На результаты этого тестирования может влиять растяжение суставной капсулы, и поэтому для подтверждения гипертонуса аддукторов следует проводить более специфический тест. Подтверждение напряженности аддукторов очевидно, когда во время их тестирования возникает чрезмерное сопротивление мягких тканей и уменьшается амплитуда движения.
- Напряженность хамстрингов проверяется с помощью теста прямой ноги.
- Аддукторы бедра тестируются в положении на спине на краю кушетки. Напряженные хамстринги могут способствовать ограничению амплитуды движений. Если такая ситуация возникает, сгибание колена должно увеличить диапазон движения.
- Грушевидная мышца тестируется в положении лежа на спине. Если мышца напряжена, конечное ощущение становится жестким и может быть связано с болью, возникающей глубоко в ягодице.
- Квадратную мышцу поясницы обследовать труднее. В принципе, пассивное сгибание туловища в сторону проверяется, когда пациент принимает положение лежа на боку. Ориентиром служит уровень нижнего угла лопатки. Более простой скрининг-тест предполагает наблюдение за изгибом позвоночника во время активного бокового сгибания туловища.
- Мышцы, выпрямляющие позвоночник также трудно исследовать. Скрининговый тест: наклон вперед позволяет наблюдать постепенное искривление позвоночника.
- Трехглавая мышца голени тестируются путем выполнения пассивной дорсифлексии стопы. Как правило, терапевт должен достичь пассивной дорсифлексии в 90 градусов.
Физическая терапия
Лечение напряженных мышц заключается не в увеличении их силы, т.к. это еще
больше увеличит их скованность и, возможно, приведет к слабости. Напряженная
мышца должна быть растянута. Растяжение напряженных мышц приводит к повышению
силы ингибированных мышц-антагонистов, что объясняется законом Шеррингтона о реципрокной
иннервации.
Друзья, совсем скоро состоится семинар Марины Осокиной «Женское здоровье: возможности восстановительного фитнеса и физической терапии». Узнать подробнее…
Также это может включать в себя чисто работу с мягкими тканями. Растягивайте конкретную мышцу в течение 15 секунд. Согласно исследованиям, пятинедельная программа, включающая растяжки, значительно увеличивает амплитуду активных и пассивных движений нижних конечностей.
Растяжка подвздошно-поясничной мышцы (и прямой мыщцы бедра)
Пациент располагается в положении Томаса. Противоположная нога максимально сгибается,
чтобы стабилизировать таз и сгладить поясничный отдел позвоночника. Другая нога
обычно находится в согнутом положении из-за натянутости подвздошно-поясничной
мышцы. Расположите эту ногу в нейтральном положении (колено при этом может быть
согнуто менее 90°). Удерживайте это положение в течение 15 секунд.
Если вы хотите интегрировать прямую мышцу бедра в эту растяжку, согните колено более чем на 90° при выполнении растяжки подвздошно-поясничной мышцы.
Растяжка мышц, выпрямляющих позвоночник
Пациент лежит на спине в позе эмбриона, колени прижаты к груди, руки
обхватывают колени. Выдохните и потянитесь. Удерживайте это положение в течение 15 секунд.
Решение этих общих проблем заключается в выявлении как укороченных, так и ослабленных структур и в нормализации их дисфункционального статуса.
Это может включать в себя:
- Деактивация триггерных точек и устранение мышечных ограничений. Выполните миофасциальный релиз и массаж триггерных точек ягодичных мышц, подвздошно-поясничных мышц и напрягателей широкой фасции бедра.
- Лазерная или ультразвуковая терапия на средней ягодичной мышце и напрягателе широкой фасции бедра.
- Восстановление нормальной амплитуды поясничного сгибания.
- Упражнения, стабилизирующие мышцы кора.
- Переобучение мышц кора. Необходимо заново изучить специфическую активацию каждого элемента в нижнем отделе туловища. Это позволит установить важные фундаментальные паттерны контроля таза, а также интегрировать эти паттерны в базовые функциональные паттерны управления движением, которые инициируются от таза.
- Переобучение пациентов с НПС. Важно улучшить активный выдох, что позволит свободно опускаться грудной клетке более каудально. Важно оказывать помощь пациенту, поскольку это требует сохранения нейтрального положения туловища. Пациент должен уметь создавать достаточное внутрибрюшное давление, поддерживая при этом правильное дыхание. В этот момент пациент должен лежать на спине с согнутыми коленями. Терапевт просит пациента дышать вниз, «в ниже расположенную руку». Затем важно стимулировать активный и продолжительный выдох. Это дает пациенту ощущение требуемого действия. Когда правильный паттерн освоен, он может осуществляться с выпрямленными ногами. Важно уметь раздвигать ребра в стороны и назад, не поднимая грудную клетку. Чтобы освоить это, пациента просят выталкивать грудной клеткой в стороны руки терапевта.
Источник: Physiopedia — Lower crossed syndrome.
Источник