L40 код по мкб

Рубрика МКБ-10: L40.0

МКБ-10 / L00-L99 КЛАСС XII Болезни кожи и подкожной клетчатки / L40-L45 Папулосквамозные нарушения / L40 Псориаз

Определение и общие сведения[править]

Псориаз (лишай чешуйчатый) – папулосквамозный дерматоз мультифакториальной природы с генетической, липидной и иммуноопосредованной направленностью. Характеризуется гиперпролиферацией клеток в эпидермисе с формированием кератинизации, различной степени выраженности воспалительной реакцией в эпидермисе и дерме, изменениями в различных органах и системах.

Эпидемиология

Распространенность псориаза в различных странах колеблется в очень широких пределах – от 0,1 до 3%. В России этот показатель составляет около 1%, часто встречается у коренных жителей Крайнего Севера.

Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Дебют заболевания в большинстве случаев происходит: до 10 лет – у 11,6%, до 20 лет – у 46%, до 30 лет – у 61,6%. Выделяют два пика заболеваемости: у мужчин – 27,5 и 54,5 года; у женщин – 15,5 и 54,5 года.

Классификация

Выделяют обыкновенный вульгарный псориаз с разновидностями (каплевидный, себорейный, застарелый ладонноподошвенный, складчатый), а также тяжелые варианты заболевания (пустулезный, эритродермический, артропатический). По распространенности процесса псориаз бывает локализованным и распространенным.

Этиология и патогенез[править]

Этиология псориаза неизвестна. Ведущими причинами его развития являются генетическая предрасположенность, липидные нарушения, иммунологическая нестабильность и очаговая хроническая инфекция.

Генетическая концепция основана на том, что псориаз часто встречается не только у самих пациентов, но и у их близких родственников. У монозиготных близнецов констатируется более высокая конкордантность, чем у дизиготных. Классический анализ генома позволил выделить у больных псориазом по крайней мере девять хромосомных локусов, определяющих восприимчивость к псориазу в диапазоне 1-9 (PSORS1-PSORS9), составляющем 35-50% предрасположенности к болезни. Установлено,
что псориаз ассоциирован с HLA-Cw6, HLA-ВО, HLA-B17, HLAB37, артропатический – с HLA-B27.

Сегрегационный анализ распределения больных в семьях свидетельствует о мультифакториальном наследовании псориаза, при этом генетический и средовой компоненты составляют соответственно 60-70 и 30-40%. Возможны формы наследования псориаза по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью гена.

Генетические исследования завершились обнаружением маркеров псориаза, сцепленных с локусом главного комплекса гистосовместимости (PSORS 1-7). При этом указанные маркеры могут быть ассоциированы с геном псориаза независимо друг от друга. В настоящее время основным геном, определяющим врожденную предрасположенность к развитию псориаза, считают PSORS1.

Установлена генетическая детерминация нарушений липидного и углеводного обмена. Показано, что метаболический синдром и гиперлипидемию у больных псориазом выявляют значительно чаще, чем в среднем в популяции. Отмечена высокая частота атеросклероза и, как следствие, сердечно-сосудистых осложнений. Обнаружены окисленные липопротеины низкой плотности в больших количествах в псориатических бляшках, нарушения метаболизма незаменимых жирных кислот, липопротеинов, гиперпродукция свободных радикалов и оксида азота, участвующих в процессах кератинизации.

Известно, что основным маркером гиперпролиферации кератиноцитов в псориатических очагах является повышенная экспрессия белка Ki67 и кератинов типов 6, 16 и 17, обеспечивающих гиперплазию эпидермиса с нарушением дифференцировки эпителиоцитов и развитие воспалительной реакции в дерме. Критерием клинического выздоровления считается только отсутствие патологического процесса в эпидермисе, при этом в дерме, особенно в ее сосудах, воспаление может сохраняться.

Перспективными направлениями в изучении патогенеза псориаза являются исследования структуры кератиноцитов и их регулирование, разработка методов уничтожения активированных Т-лимфоцитов, блокировка медиаторов воспаления, блокада провоспалительных цитокинов и подавление ангиогенеза.

В настоящее время выделена новая субпопуляция Т-лимфоцитов – Th17, которая, как полагают, играет ключевую роль в развитии воспалительного процесса при псориазе.

В составе микрофлоры кожи больных псориазом обнаружены стрептококковые суперантигены-ретровирусы, способные провоцировать развитие каплевидного псориаза, приводить к генетическим изменениям и создавать повышенную экспрессию ряда протоонкогенов.

Однако большинство исследователей полагают, что основой патогенеза псориаза является дисрегуляция иммунокомпетентных клеток и гиперпродукция провоспалительных цитокинов, в частности ИЛ-8, ИЛ-12, ИЛ-20, ИЛ-23, ФНО-α, интерферона у В качестве подтверждения гипотезы о центральной роли активированной CD4+ субпопуляции Т-лимфоцитов в патогенезе псориаза указывают положительный терапевтический эффект от применения моноклональных антител к CD4+ Т-лимфоцитам. Не менее эффективна терапия, направленная на подавление продукции фактора некроза опухолей (анти-ФНО-α).

Приведенные данные дают основание полагать, что псориаз – иммуногенетическое заболевание, не все антигены которого еще определены. Предполагают, что такие антигены локализуются в роговом слое эпидермиса, однако идентифицировать их пока не удается.

Клинические проявления[править]

При обыкновенном псориазе папулы розовато-красного или насыщенно-красного цвета покрыты рыхлыми серебристо-белыми чешуйками. При поскабливании папул последовательно возникает триада характерных феноменов:

– стеариновое пятно;

– терминальная пленка;

– точечное кровотечение – феномен Ауспитца или «кровяной росы».

В клинической картине псориаза различают прогрессирующую, стационарную и регрессирующую стадии. Наиболее характерные признаки прогрессирующей стадии:

– венчик периферического роста, появление новых папул на местах травматизации (феномен Кебнера), наличие анемичной зоны вокруг высыпаний, интенсивное шелушение;

– в стационарной стадии чешуйки занимают всю поверхность папул или бляшек;

– в регрессирующей стадии наблюдается уплощение папул и бляшек, прекращается шелушение и формирование псевдоатрофического ободка Воронова.

Высыпания могут существовать длительно, но чаще обострение чередуется с периодами клинической ремиссии. Обострения чаще возникают в зимний период, реже – в летний. С течением времени эта зависимость может изменяться в ту или иную сторону (недифференцированный псориаз).

Под влиянием провоцирующих факторов может возникнуть обильная сыпь с множеством папулезных элементов, как правило, мелких, отечных, располагающихся на всей поверхности кожи с предпочтительной локализацией на коленных и локтевых суставах, волосистой части головы, пояснично-крестцовой области. У некоторых больных высыпания располагаются преимущественно на сгибательных поверхностях конечностей. Описаны сочетания псориаза красной каймы губ и слизистой оболочки рта у 1% больных.

Для псориаза характерны симметричность поражения, склонность высыпаний к периферическому росту и слиянию в бляшки различных очертаний, которые могут быть изолированными, небольшими или крупными и, в свою очередь, сливаться, занимая обширные участки кожи. Возможно одностороннее, зостериформное расположение бляшек. Иногда образуются очаги поражения с фигурными очертаниями: кольцевидные, дугообразные,
серпигинозные, «географические». При длительном существовании бляшек, расположенных в области поясницы и ягодиц, процесс может завершиться усилением инфильтрации и ярковыраженной воспалительной реакцией экссудативного характера с папилломатозно-бородавчатыми разрастаниями (psoriasis verrucosa), чаще наблюдаемыми у лиц с избыточной массой тела.

Псориаз ладоней и подошв в виде изолированного поражения возникает чаще у лиц, занятых физическим трудом, а также при обострении заболевания. Проявляется в виде сливающихся типичных папулезно-бляшечных очагов, нередко с наличием болезненных трещин, а также пустулезных высыпаний на фоне эритематозно-сквамозных, резко отграниченных бляшек, расположенных преимущественно в области тенара и свода стопы. Феномены терминальной пленки и точечного кровотечения воспроизводятся с трудом.

Один из частых симптомов псориаза – поражение ногтевых пластинок, чаще на пальцах кистей в виде наперсткообразной дистрофии. Иногда наблюдаются деформации ногтевых пластинок, ломкость свободного края, изменение окраски ногтя, поперечные и продольные бороздки, онихолизис, подногтевые кровоизлияния. Чаще всего поражение ногтей встречается при артропатическом и пустулезном псориазе, однако оно не всегда отражает тяжесть течения болезни – выраженные ониходистрофии обнаруживают даже у больных с ограниченным псориазом.

Псориаз обыкновенный: Диагностика[править]

Обыкновенный псориаз диагностируют на основании папулосквамозных и папулобляшечных высыпаний с положительной триадой псориатических феноменов. Постановка диагноза артропатического и пустулезного псориаза несколько упрощается, если выявляют типичные псориатические высыпания. Если их нет, то учитывают данные анамнеза, результаты гистологического, рентгенологического, иммунологического и других исследований, включая антигены тканевой совместимости и показатели ревматоидных проб.

Дифференциальный диагноз[править]

Псориаз дифференцируют от парапсориаза, вторичного папулезного сифилиса, красного плоского лишая, премикотической стадии грибовидного микоза, болезни Рейтера, дискоидной красной волчанки, асбестовидного лишая, себорейной экземы.

Псориаз обыкновенный: Лечение[править]

При назначении лечения учитывают форму, тип, стадию, распространенность высыпаний, общее состояние больного. Особое внимание обращают на факторы, способствовавшие развитию или обострению болезни.

Диета

Показано ограниченное употребление жиров, углеводов, пасленовых овощей (в том числе помидоров, перца, фасоли, гороха, сои), поваренной соли, экстрактивных веществ. Рекомендовано 1-2-дневное голодание с интервалом в 3-4 дня при интенсивном прогрессировании процесса. Запрещают алкогольные напитки, курение.

Медикаментозная терапия

Из общих средств в прогрессирующей стадии благоприятное воздействие оказывает внутримышечное введение 10% раствора кальция глюконата по 5-10 мл ежедневно или через день либо внутривенное введение 30% раствора натрия тиосульфата по 10 мл через день. При повышенном артериальном давлении целесообразно назначение 25% раствора магния сульфата по 5-10 мл внутримышечно, в среднем 10 инъекций на курс. При экссудативных высыпаниях и склонности к задержке жидкости показан Гидрохлортиазид/триамтерен по 40 мг 2 раза в неделю с последующей консультацией кардиолога.

В тяжелых случаях можно кратковременно назначить глюкокортикоиды, лучше триамцинолон по 16-20 мг/сут или дипроспан (бетаметазон) по 1 мл внутримышечно 1 раз в 7-10 дней. После стабилизации процесса дозу постепенно снижают, затем препарат отменяют (лечение глюкокортикоидами желательно проводить в условиях стационара).

Эффективен гемодез по 300-500 мл через день внутривенно, всего 4-6 капельниц. Полезно назначение антигистаминных препаратов, кетотифен по 0,001 г 2 раза в день.

При нарушении микроциркуляции показаны пентоксифиллин по 0,2 г 3 раза в день в течение 30-40 дней.

Полезно назначение ингибиторов фосфодиэстеразы: теофиллина по 0,2 г, или аминофиллина по 0,015 г 3 раза в день, или винпоцетина по 0,01 г 3 раза в день в течение 2 нед, затем еще в течение 2 нед по 0,005 г 3 раза в день.

При интоксикации рекомендуют комплексное лечение, включающее димеркаптопропансульфонат натрия (по 5 мл 5% раствора 1 раз в день внутримышечно, 10-12 инъекций), тиоктовую кислоту, метионин и аскорбиновую кислоту.

При особо тяжелом течении артропатического, пустулезного, экссудативного псориаза или эритродермии могут быть назначены метотрексат, меркаптопурин, азатиоприн. Метотрексат назначают внутрь в дозе 2,5-5,0 мг с интервалами 12 ч троекратно или через 8 ч четырехкратно. Цикл повторяют через 1 нед в дозе 7,5-30,0 мг внутрь или 7,5-50,0 мг внутримышечно 1 раз в неделю. Также препарат применяют в несколько более высоких дозировках: 10-25 мг, разделенные на три равные дозы, внутрь через 12 ч или однократно 1 раз в неделю внутримышечно по 10-50 мг с недельными интервалами. После достижения клинического эффекта препарат отменяют. Азатиоприн назначают в суточной дозе 4 мг/кг в 3 приема в течение 18-39 дней, меркаптопурин – по 0,05 г 2 раза в день в течение 3-4 нед. Лечение цитостатическими препаратами следует проводить только в стационаре.

Циклоспорин рекомендуют при резистентных к другим методам лечения формах псориаза, однако, учитывая возможные неблагоприятные воздействия иммуносупрессии и вероятность повреждения почек, препарат применяют с большой осторожностью, в условиях стационара, под контролем его концентрации в крови. Установлено, что у больных псориазом формируется хроническое, аутоиммунное воспаление, обусловленное активацией Т-хелперов типов 1 и 17 (Th1 и 17), обеспечивающих гиперпродукцию циркулирующих иммунных комплексов и провоспалительных цитокинов, включая ФНО-α. Известно, что ФНО-α активирует Т-лимфоциты, пролиферацию фибробластов и остеокластов, а также матриксные металлопротеазы, вызывающие разрушение хрящевой и костной тканей, приводя к развитию синовита и деструкции суставов. В терапии резистентных форм псориаза, включая эритродермию с поражением суставов, обсуждают возможность применения Т-клеточных иммуномодуляторов: инфликсимаба, адалимумаба, эфализумаба, абатацепта.
Инфликсимаб вводят внутривенно медленно в течение 2 ч в дозе 5 мг/кг троекратно на 1, 2 и 6-й неделе.

Необходима санация очагов хронической инфекции, важна коррекция питания с ограничением углеводов, назначение ферментных препаратов, исключение известных аллергенов.

Наружное лечение проводят с осторожностью, особенно при выраженном воспалении. Чем интенсивнее лечение, тем меньшей должна быть концентрация мазей. Назначают 0,5-2% салициловую мазь, 5-10% нафталанную мазь, ванны с шалфеем, ромашкой, сосновым экстрактом, с заваркой чая (25-50 г на ванну); молочно-масляные ванны (0,5 л молока, две столовые ложки оливкового масла). На ограниченные участки кожи наносят глюкокортикоидные мази, мометазон/салициловая кислота окклюзионно под вощанку на 7-10 дней, а затем Бетаметазон/кальципотриол – 1 мес, Кальципотриол – 1 мес с последующим применением крема пиритион цинка. Длительно назначать их при псориазе нецелесообразно во избежание ухудшения течения процесса. В стационарно регрессивной фазе применяют в качестве стабилизационной наружной терапии 0,2% крем пиритион цинка. При поражении волосистой части головы с успехом применяют цинокап в форме аэрозоля.

В стационарной и регрессирующей стадии наружное лечение – основной метод терапии. Препараты для наружного применения многочисленны, выбор их зависит от индивидуальной чувствительности, переносимости, клинической картины поражения. В неосложненных случаях при нераспространенных высыпаниях лечение ограничивают применением таких наружных средств, как 1-2% салициловая мазь, 5-10% нафталанная мазь, ванны с отварами шалфея, ромашки, умеренное солнечное облучение в утренние часы или ультрафиолетовые лучи (зимой). При ладонно-подошвенном псориазе эффективны 2% борнодегтярная мазь, жидкость Митрошина, мази, содержащие 5-10% нафталанской нефти. При повышенной экссудации можно применять глюкокортикоидные мази (1-2 раза в неделю).

Показаны массаж, гимнастика, физиотерапевтические процедуры: ультравысокочастотная терапия (УВЧ), диатермия, магнитотерапия, ультразвук, индуктотермия, грязелечение.

Целесообразно проведение санаторно-курортного лечения, особенно после предварительного лечения в стационаре. Не следует направлять на курорты больных в прогрессирующей стадии заболевания. Рентгенотерапия при псориазе не показана. Помимо традиционных курортов (Сочи, Мацеста, Пятигорск и др.),
следует шире использовать местные санатории. Больные должны находиться на диспансерном наблюдении, в ходе которого назначают лабораторные исследования, консультации терапевта, эндокринолога, психоневролога и других специалистов, а также стационарное, курортное и особенно противорецидивное лечение, в первую очередь направленное на устранение факторов, провоцирующих развитие псориаза; витамины и препараты из трав, пирогенные средства, адаптогены, комплекс реабилитационных мероприятий.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Прогноз

Прогноз для жизни при обычном псориазе благоприятный, но неопределенный в отношении продолжительности заболевания, сроков клинического выздоровления, рецидивов и обострения. У значительной части больных, особенно не получавших интенсивного лечения глюкокортикоидами и цитостатическими препаратами, возможны многолетние, в том числе самопроизвольные, периоды клинического выздоровления.

Источники (ссылки)[править]

Дерматовенерология [Электронный ресурс] / под ред. Ю. С. Бутова, Ю. К. Скрипкина, О. Л. Иванова – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970427101.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

• Абатацепт
• Адалимумаб
• Бетаметазон/кальципотриол
• Бродалумаб
• Гуселькумаб
• Иксекизумаб
• Инфликсимаб
• Кальципотриол
• Мометазон/салициловая кислота
• Пиритион цинка
• Секукинумаб
• Тилдракизумаб
• Тофацитиниб
• Эфализумаб