Лечение поражений правого сердца при карциноидном синдроме

Карциноидный синдром – комплекс симптомов, возникающих в результате гормональной активности опухолей из клеток АПУД-системы. Включает в себя приливы, персистирующую диарею, фиброзное поражение правой половины сердца, боли в животе и бронхоспазм. При проведении оперативных вмешательств возможно развитие опасного для жизни карциноидного криза. Карциноидный синдром диагностируют на основании анамнеза, жалоб, данных объективного осмотра, результатов определения уровня гормонов крови, КТ, МРТ, сцинтиграфии, рентгенографии, эндоскопии и других исследований. Лечение – хирургическое удаление опухоли, медикаментозная терапия.

Общие сведения

Карциноидный синдром – симптомокомплекс, наблюдающийся при потенциально злокачественных медленно растущих нейроэндокринных опухолях, которые могут возникать практически в любых органах. В 39% случаев новообразования, провоцирующие карциноидный синдром, локализуются в тонком кишечнике, в 26% – в аппендиксе, в 15% – в прямой кишке, в 1-5% – в других отделах толстого кишечника, в 2-4% – в желудке, в 2-3% – в поджелудочной железе, в 1% – в печени и в 10% – в бронхах. В 20% случаев карциноидные опухоли ЖКТ сочетаются с другими новообразованиями толстого кишечника. Карциноидный синдром обычно развивается в возрасте 50-60 лет, мужчины и женщины страдают одинаково часто.

Карциноид впервые был описан в конце XIX века. В 50-е годы прошлого века группа исследователей под руководством Вальденстрема составила расширенное описание гистологических и гистохимических особенностей карциноидных опухолей, а также доказала связь между такими новообразованиями и развитием карциноидного синдрома. В течение долгого времени карциноиды рассматривались как доброкачественные опухоли, однако исследования последних лет поколебали эту точку зрения. Было установлено, что, несмотря на медленный рост, образования обладают определенными признаками злокачественности и могут давать метастазы в отдаленные органы. Лечение карциноидного синдрома осуществляют врачи, работающие в области онкологии, эндокринологии, гастроэнтерологии, кардиологии, общей хирургии и других специальностей.

Карциноидный синдром

Причины карциноидного синдрома

Причиной развития карциноидного синдрома становится гормональная активность опухолей, происходящих из нейроэндокринных клеток АПУД-системы. Симптомы определяются изменением уровня различных гормонов в крови пациента. Обычно такие новообразования выделяют большое количество серотонина. Как правило, наблюдается увеличение продукции гистамина, простагландинов, брадикинина и полипептидных гормонов.

Карциноидный синдром возникает далеко не у всех больных с карциноидными опухолями. При карциноидах тонкой и толстой кишки данный синдром обычно развивается только после появления метастазов в печени. Это объясняется тем, что гормоны из кишечника с кровью поступают в печень через систему воротной вены, а затем разрушается печеночными ферментами. Метастазирование в печень приводит к тому, что продукты опухолевого метаболизма начинают напрямую поступать в общий кровоток через печеночные вены, не подвергаясь расщеплению в клетках печени.

При карциноидах, локализующихся в легких, бронхах, яичниках, поджелудочной железе и других органах, карциноидный синдром может развиваться до начала метастазирования, поскольку кровь от этих органов перед поступлением в системный кровоток не проходит через систему воротной вены и не подвергается «очистке» в ткани печени. Явно злокачественные новообразования вызывают карциноидный синдром чаще опухолей, не проявляющих признаков малигнизации.

Повышение уровня серотонина провоцирует диарею, боли в животе, мальабсорбцию и сердечную патологию. Как правило, при карциноидном синдроме наблюдается фиброзное перерождение эндокарда правой половины сердца. Левая половина сердца поражается редко, поскольку серотонин разрушается при прохождении крови через легкие. Увеличение количества брадикинина и гистамина вызывает приливы. Роль полипептидных гормонов и простагландинов в развитии карциноидного синдрома пока не выяснена.

Симптомы карциноидного синдрома

Самым распространенным проявлением карциноидного синдрома являются приливы. Этот симптом наблюдается у 90% больных. Отмечается внезапное, периодическое, приступообразное покраснение верхней половины туловища. Обычно гиперемия особенно ярко выражена в области лица, затылка и шеи. Пациенты с карциноидным синдромом предъявляют жалобы на ощущение жара, онемения и жжения. Приливы сопровождаются учащением сердечных сокращений и падением артериального давления. Возможны головокружения, обусловленные ухудшением кровоснабжения головного мозга. Во время приступов могут наблюдаться покраснение склер и слезотечение.

На начальных этапах развития карциноидного синдрома приливы появляются один раз в несколько дней или недель. В последующем их количество постепенно увеличивается до 1-2 или даже 10-20 раз в сутки. Длительность приливов при карциноидном синдроме может колебаться от 1-10 минут до нескольких часов. Обычно приступы возникают на фоне употребления алкоголя, пряной, жирной и острой пищи, физической нагрузки, психологического стресса или приема медикаментов, способствующих повышению уровня серотонина. Реже приливы развиваются спонтанно, без всяких видимых причин.

Диарея выявляется у 75% больных карциноидным синдромом. Возникает из-за усиления моторики тонкого кишечника под влиянием серотонина. Носит хронический персистирующий характер. Выраженность симптома может сильно различаться. Из-за мальабсорбции нарушаются все виды обмена (белковый, углеводный, жировой, водно-электролитный), развиваются гиповитаминозы. При длительно текущем карциноидном синдроме отмечаются сонливость, слабость мышц, быстрая утомляемость, жажда, сухость кожных покровов и снижение веса. В тяжелых случаях возникают отеки, остеомаляция, анемия и выраженные трофические изменения кожных покровов, обусловленные грубыми обменными расстройствами.

Сердечная патология обнаруживается у половины пациентов, страдающих карциноидным синдромом. Как правило, выявляется эндокардиальный фиброз, сопровождающийся поражением правой половины сердца. Фиброзные изменения становятся причиной несостоятельности трехстворчатого и легочного клапанов и провоцируют стеноз легочного ствола. Несостоятельность клапанов и стеноз легочной артерии при карциноидном синдроме могут повлечь за собой развитие сердечной недостаточности и застой в большом круге кровообращения, которые проявляются отеками нижних конечностей, асцитом, болями в правом подреберье из-за увеличения печени, набуханием и пульсацией вен шеи.

У 10% больных карциноидным синдромом наблюдаются явления бронхоспазма. Пациентов беспокоят приступы экспираторной одышки, сопровождающиеся свистящими и жужжащими хрипами. Еще одним достаточно распространенным проявлением карциноидного синдрома являются боли в животе, которые могут быть обусловлены механическим препятствием движению кишечного содержимого из-за роста первичной опухоли или возникновением вторичных очагов в брюшной полости.

Грозным осложнением карциноидного синдрома может стать карциноидный криз – состояние, возникающее во время оперативных вмешательств, сопровождающееся резким снижением артериального давления, учащением сердечных сокращений, выраженным бронхоспазмом и повышением уровня глюкозы в крови. Шок, возникший во время карциноидного криза, представляет непосредственную угрозу для жизни больного и может повлечь за собой летальный исход.

Диагностика карциноидного синдрома

Диагноз устанавливает онколог на основании характерных симптомов, данных внешнего осмотра и объективных исследований. В плазме крови выявляется повышенный уровень серотонина. В моче определяется высокое содержание 5-оксииндолуксусной кислоты. Для исключения ложноположительного результата в течение 3 дней до сдачи анализов пациенту с подозрением на карциноидный синдром рекомендуют воздержаться от приема продуктов, содержащих большое количество серотонина (грецких орехов, баклажанов, авокадо, помидоров, бананов и т. д.), и некоторых лекарственных препаратов.

В сомнительных случаях для стимуляции приливов проводят пробы с алкоголем, катехоламинами или глюконатом кальция. Для определения локализации опухоли и выявления метастазов больного с карциноидным синдромом направляют на КТ и МРТ внутренних органов, сцинтиграфию, рентгенографию, гастроскопию, колоноскопию, бронхоскопию и другие исследования. При наличии достаточных показаний может использоваться лапароскопия. Карциноидный синдром дифференцируют с системным мастоцитозом, приливами во время климакса и побочными эффектами при приеме некоторых лекарственных препаратов.

Лечение карциноидного синдрома

Основным методом лечения является хирургическое вмешательство. В зависимости от локализации и распространенности процесса возможно радикальное иссечение первичного очага или различные паллиативные операции. При карциноидном синдроме, обусловленном опухолями тонкого кишечника, обычно выполняют резекцию тонкой кишки вместе с участком брыжейки. При поражении толстого кишечника и новообразованиях, расположенных в области илеоцекального сфинктера, осуществляют правостороннюю гемиколэктомию.

При карциноидном синдроме, вызванном новообразованием в области аппендикса, проводят аппендэктомию. Некоторые онкологи дополнительно удаляют близлежащие лимфатические узлы. Паллиативные хирургические вмешательства показаны на этапе метастазирования, предусматривают удаление крупных очагов (как вторичных, так и первичного) для снижения уровня гормонов и уменьшения выраженности карциноидного синдрома. Еще одним способом уменьшить проявления карциноидного синдрома служит эмболизация или лигирование печеночной артерии.

Показанием к проведению химиотерапии при карциноидном синдроме является наличие метастазов. Кроме того, данный метод лечения применяют в послеоперационном периоде при поражении сердца, нарушениях функций печени и высоком уровне 5-оксииндолуксусной кислоты в моче. Чтобы избежать развития карциноидного криза, лечение начинают с малых доз препаратов, постепенно увеличивая дозировку. Эффективность химиотерапии при карциноидном синдроме невысока. Существенное улучшение отмечается не более чем у 30% пациентов, средняя продолжительность ремиссии составляет 4-7 месяцев.

В качестве симптоматической терапии при карциноидном синдроме назначают препараты-антагонисты серотонина: флуоксетин, сертралин, пароксетин и др. При опухолях, продуцирующих большое количество гистамина, применяют дифенгидрамин, ранитидин и циметидин. Для устранения диареи рекомендуют принимать лоперамид. Кроме того, при карциноидном синдроме широко используют ланреотид и октреотид, которые подавляют секрецию биологически активных веществ в области новообразования и позволяют существенно уменьшить проявления данного синдрома более чем у половины пациентов.

Прогноз при карциноидном синдроме определяется распространенностью и степенью злокачественности опухоли. При радикальном удалении первичного очага и отсутствии метастазов возможно полное выздоровление. При метастазировании прогноз ухудшается. Из-за медленного прогрессирования карциноида продолжительность жизни в таких случаях колеблется от 5 до 15 и более лет. Причиной летального исхода становятся множественные метастазы в отдаленные органы, истощение, сердечная недостаточность или кишечная непроходимость.

Источник

Карциноиды сердца. ЭхоКГ при карциноиде сердца

Карциноиды растут из энтерохромаффинных клеток, расположенных в желудочно-кишечном тракте. Поражение сердца развивается одновременно с метастазами в печень, за исключением больных с карциноидом яичников. Патология клапанов связана с гормонально активными веществами, такими как серотопип, которые выделяет первичная опухоль или ее метастазы.

Поражается главным образом эндокард и клапаны правых отделов сердца, поскольку опухолевые ингредиенты инактивируются легкими. Патология клапанов в левых отделах сердца зарегистрирована у 7% больных и обычно связана с наличием открытого овального окна, которое позволяет опухолевым массам проникать в ЛП, реже — с высоким уровнем серотонина в крови или метастазами в легких.

Характерное утолщение ТК и клапана ЛА ограничивает движение створок и приводит к вторичной тяжелой ТР, незначительному стенозу ТК, стенозу и недостаточности клапана ЛЛ различной степени тяжести. Биопсия, выполненная во время операции у 75 больных в Mayo Clinic, показала, что дисфункция клапана была связана с карциноидными бляшками, которые вызнали утолщение и укорочение створок. Утолщение явилось результатом как клеточной пролиферации (миофиброэластоза), так и накопления экстрацеллюлярного матрикса (коллагена, эластина и миксоматозной дегенерации).

карциноид сердца

Характерные признаки при двухмерной ЭхоКГ включают утолщение и укорочение створок ТК с ограничением их подвижности. Смыкание створок неполное, что приводит к тяжелой ТР и перегрузке ПЖ объемом. Утолщение и укорочение створок клапана ЛА способствуют развитию сочетапного порока клапана (стеноза и недостаточности); обычно визуализация клапана ЛА при ТТЭхоКГ затруднена; однако при ДЭхоКГ и цветовом допплеровском картировании легко обнаружить типичные гемодинамические признаки.

Допплерография ТК и клапана ЛА свидетельствует о тяжелой регургитании и быстром повышении диастолического давления в ПЖ. Метастазы в печень и ретроградный систолический ноток в печеночных венах при лопплерографии по поводу тяжелой ТР — важные признаки, визуализируемые из субкостального доступа. При карциноиде возможны метастазы в миокарде. Результаты двухмерной ЭхоКГ позволяют отличить карниноид от другой патологии, приводящей к развитию правожелудочковой СН.

Редко поражение сердечно-сосудистой системы, сходное с карциноидом, появляется при чрезмерном употреблении препаратов спорыньи, перголида и биологических добавок (Фен-Фен) (Фен-Фен — комбинация фенфлюрамина гидрохлоротиазида и фентермина гидрохлорида — двух стимуляторов, которые помогают снизить массу тела путем подавления аппетита). Прогрессирование карциноида сердца связано с высоким уровнем и моче 5-гидроксииндолецитиновой кислоты и предшествующей химиотерапией. Операционный риск у больных с карниноидом выше, чем у больных, которым проводили операции по поводу поражений клапанов сердца другой этиологии; однако оперативное вмешательство при карциноиде улучшает выживаемость.

– Также рекомендуем “Лекарственные поражения миокарда. ЭхоКГ при гемохроматозе и гиперэозинофильном синдроме”

Оглавление темы “Эхокардиография (ЭхоКГ) при болезнях сердца и перикарда”:

Обструкция выходного отдела левого желудочка. Апикальная гипертрофическая кардиомиопатия
Имитация гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП). Дифференциация сердца спортсмена и ГКМП – РКМП
Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ). Изолированная желудочковая некомпактность миокарда (ИЖНКМ) и отсутствие перикарда
ЭхоКГ кист перикарда. Эхокардиография перикардиального выпота
Эхокардиография при перикардиоцентезе. ЭхоКГ при констриктивном перикардите
Признаки парадокса кольца при констриктивном перикардите (КП). Острая дилатация сердца при КП
Транзиторный констриктивиый перикардит. ЭхоКГ при амилоидозе сердца
Карциноиды сердца. ЭхоКГ при карциноиде сердца
Лекарственные поражения миокарда. ЭхоКГ при гемохроматозе и гиперэозинофильном синдроме
Эхокардиография при радиационной патологии. ЭКГ при почечной недостаточности, саркоидозе и сепсисе

Источник

Карциноид — самый частый вид опухоли среди гормонально-активных опухолей желудочно-кишечного тракта.

Эта опухоль состоит из высокодифференцированных клеток, содержащих секреторные гранулы, в которых происходит синтез серотонина, дофамина и гистамина. По первым буквам английских слов Amine Precurser Uptake Decarboxylation (АПУД) — получил название весь класс этих опухолей.

Выявляемость карциноида — 15 случаев на 1 000 000 населения в год. Опухоль образуется в кишечнике, бронхах, коже, надпочечниках, нервной системе, чаще (65%) — в тонкой кишке и поджелудочной железе.

Выделяемые опухолью биологически активные вещества приводят к типичной клинической картине, состоящей из приливов, поноса и поражения створок клапанов (трикуспидального и легочного). Существенно реже встречают телеангиоэктазии, бронхоспазм и гипотонические кризы. Описанные клинические проявления, обусловленные опухолью, — карциноидный синдром (КС), который становится предметом внимания врача из-за жалоб больного на приливы (у 85% больных). Однако дифференциальная диагностика этого синдрома требует помнить, что приливы — неспецифический синдром, встречающийся при климаксе, у подростков при вегетативном синдроме, хроническом алкоголизме, антабусной реакции, феохромоцитоме. раке щитовидной железы Анализ амбулаторных карт больных в различных странах мира показал что приливы, обусловленные карциновдом, встречают менее чем у 5% всех больных с жалобами на них. Другая особенность этого синдрома – приливы в начале болезни провоцируются приемом алкоголя и обильной пищей и как правило, сопровождаются гипотонией (снижение на 20-30 мм рт.ст.)’ Диарея у этих больных всегда сопровождается усиленной перистальтикои, а «голодная диета» никогда не приводит к улучшению состояния-характер стула не меняется, он остается водянистым

За короткий промежуток времени к приступам диареи и приливам присоединяется картина поражения клапанов сердца. Биологически активные вещества, выделяемые опухолью, инактивируются печенью следовательно, опухоль, расположенная в кишечнике, аппендиксе поджелудочной железе, приводит к эндокардиальному фиброзу правого желудочка и краевого фиброза трикуспидального и легочного клапанов Карциноид, расположенный в бронхах, или метастазы опухоли в печени приводят к поражению эндокарда левого желудочка, митрального и аортального клапанов. Поражение «левого» сердца встречают существенно реже, чем «правого». Карциноидный синдром – редкий синдром и встречают его всего у 5% больных с этой опухолью. Карциноидный синдром обусловлен опухолью в тонком кишечнике у у, больных Поражение сердца, по данным различных авторов, встречают у 50-65% всех больных с клинической картиной карциноидного синдрома.

На первых этапах поражения сердца происходит образование фиброзных бляшек на эндокарде. Их образование до конца не изучено. Предполагают, что в его основе лежит травма эндотелия измененным потоком крови в ответ на выброс биологически активных веществ опухолью. Бляшка выделяет трансформированный фактор роста β, который стимулирует локальный синтез коллагена фибробластами. Таким образом, происходит изменение биомеханических свойств миокарда – повышение его жесткости. Следовательно, при поражении сердца создаются все условия для развития диастолической сердечной недостаточности 1ечение диастолической сердечной недостаточности усугубляется поражением створок клапанов. Как правило, формируются трикуспидальная недостаточность и стеноз легочного клапана: Сочетанное поражение миокарда – рестриктивная кардиомиопатия приводит к быстрому увеличению в объеме правого предсердия и правожелул очковой недостаточности. На этом этапе болезни врач обращает внимание на выраженность правожелудочковой недостаточности при отсутствии поражения левого желудочка и легочной гипертензии; второе отличие — быстро (!) развивающееся набухание вен шеи.

Жалобы пациента типичны для больного с недостаточностью кровообращения, однако при сборе анамнеза не удается установить предшествовавшую левожелудочковую недостаточность. Обращает на себя внимание совпадение по времени возникновения симптомов правожелудочковой недостаточности, поносов и приливов.

Осмотр больного редко дает дополнительную диагностически важную информацию. Телеангиоэктазии (встречают реже ]%) — неспецифический симптом.

Аускультация сердца выявляет картину, характерную для клапанных пороков. При трикуспидальной недостаточности систолический шум усиливается на вдохе, а при трикуспидальном стенозе по левому краю грудины выслушивают диастолический шум и тон открытия трикуспидального клапана.

Инструментальное обследование. На рентгенограмме удается заметить преобладание увеличения правых отделов сердца и, что очень важно, увеличенные лимфатические узлы.

На ЭКГ регистрируют неспецифические изменения — отрицательный зубец Т. Обращает на себя внимание постоянная тахикардия, практически не поддающаяся коррекции.

ЭхоКГ выявляет помимо типичных клапанных изменений все признаки, обусловленные «жестким» миокардом правого желудочка. Типично резкое увеличение правого предсердия.

Биохимический анализ мочи. Диагностически значимо — определение содержания метаболита серотонина-5-гидроксииндолуксусной кислоты. Перед исследованием больной должен исключить из рациона питания бананы, ананасы, киви, грецкие орехи, сливы, авокадо — продукты, повышающие уровень серотонина.

Лечение. Радикальное хирургическое лечение невозможно, так как опухоль рано и распространенно метастазирует. Применяют производные соматостатина — блокаторы секреторной активности карциноида. Однако эти препараты не предотвращают поражение эндокарда и клапанов, а следовательно, развитие рестриктивной кардиомиопатии. При выраженном клапанном поражении выполняют трансплантацию искусственных клапанов. Категорически исключена трансплантация биопротеза, так как в нем в короткие сроки появляются те же изменения.

Прогноз при карциноидном синдроме резко ухудшается с момента вовлечения сердца, 3-летняя выживаемость значимо уменьшена.

Крайне редкие причины рестриктивной кардиомиопатии

К числу этих причин относят:

поражение миокарда, развивающееся при лучевом лечении опухолей молочной железы и поражении лимфатических узлов средостения;
поражение миокарда при склеродермии;
поражение миокарда при лечении онкогематологических больных антрациклином (доксорубицин).

Источник