Лечение синдрома 1 2 жаберных
Диагностические критерии
Жалобы: на косметический дефект, нарушение анатомо-функциональной целостности челюстно-лицевой области (зависит от вида порока развития).
Косая расщелина лица или колобома – это тяжелая врожденная патология, возникающая в результате несращения (полного или неполного) носолобного и верхнечелюстного бугров в период эмбрионального развития ребенка. Расщелина может быть полной и неполной, одно- и двусторонней. Чаще встречаются неполные косые расщелины лица.
Клинически расщелина начинается от верхней губы (справа или слева от фильтрума) и далее продолжается по направлению к нижнему веку и верхненаружному краю орбиты. Если расщелина неполная, то имеется расщеление тканей только верхней губы, а далее, по ходу расщелины, определяется недоразвитие мягких и твердых тканей лица в виде втянутой борозды от верхней губы до нижнеглазничного края орбиты. Как правило, у этих детей имеется недоразвитие или колобома век и в результате этого – ложный экзофтальм. Косая расщелина лица часто сочетается с другой патологией лица: расщелиной неба, гипертелоризмом, аномалией ушных раковин и др.
Лечение этой патологии хирургическое, и проводится оно в разные возрастные периоды в зависимости от полного симптомокомплекса заболевания (пластика верхней губы, пластика век, контурная пластика лица, отопластика и др.).
Поперечная расщелина лица или макростома бывает одно и двусторонней. Она – результат несращения верхнечелюстного и нижнечелюстного бугров в период эмбрионального развития ребенка. Клинически патология проявляется в виде макростомы различной степени выраженности. При этом расщелина начинается от угла рта и продолжается далее по направлению к мочке уха. Макростома может быть как изолированным пороком развития, так и симптомом некоторых врожденных синдромов. Так, например, при синдроме Гольденхара кроме макростомы на стороне поражения имеются недоразвитие нижней челюсти, дисплазия ушной раковины, кожно-хрящевые предушные придатки, эпибульбарный дермоид и др. При синдроме 1-ой жаберной дуги также часто наблюдается макростомия (Г.В. Кручинский, 1974).
Лечение макростомы хирургическое – уменьшение ротовой щели до нормальных размеров. Латеральная граница ротовой щели в норме расположена на зрачковой линии. При наличии ушных придатков их также следует удалить. Оперативное вмешательство наиболее целесообразно в возрасте 2-3 лет.
Срединная расщелина носа (гипертеллоризм) образуется в результате нарушения слияния носовых пластинок носолобного бугра в период эмбрионального развития ребенка. Клинически патология проявляется в виде раздвоения кончика носа и небольшой бороздки, идущей вверх по спинке носа, вследствие расхождения крыльных хрящей. Кончик носа широкий, плоский, перегородка носа укорочена. Иногда скрытая расщелина распространяется выше на кости носа и даже лоб. Переносица у этих больных широкая, уплощенная, а через кожу можно пропальпировать костную расщелину. Глазницы у этих больных расположены широко (гипертелоризм). У всех больных имеется типичное клиновидное разрастание волос по средней линии лба. Срединные расщелины носа могут сочетаться с аномалиями зубов на верхней челюсти, расщелиной верхней губы, врожденными свищами губ и другой врожденной патологией.
Лечение срединных расщелин носа хирургическое, зависящее от тяжести патологии. В легких случаях может проводиться пластика крыльных хрящей и кончика носа. Эта операция может быть проведена в более раннем возрасте (13-15 лет). В более тяжелых случаях требуется полная (в том числе костная) ринопластика, которая проводится, как правило, после 17 лет. Кроме того, при выраженном гипертелоризме у взрослых возможно проведение реконструктивной операции на лобной кости, верхней челюсти, скуловых костях с целью нормализации формы лица. Эти редкие и сложные операции проводятся в некоторых крупных клиниках по челюстно-лицевой хирургии.
Синдром 1 и 2 жаберных дуг. Для больных с этой патологией характерна выраженная асимметрия лица (одно- или двусторонняя) за счет недоразвития тканей, формирующихся из 1-2-ой жаберных дуг в процессе эмбрионального развития. Передача этого синдрома по наследству наблюдается в исключительно редких случаях. Наиболее часто встречается односторонний синдром. При этом клинически определяется одностороннее недоразвитие нижней и верхней челюстей, скуловой кости и ушной раковины. Недоразвиты также и все мягкие ткани нижней и средней трети лица на стороне поражения.
Недоразвитие нижней челюсти особенно выражено в области ветви челюсти, венечного и мыщелкового отростков. Ветвь челюсти недоразвита, укорочена, истончена. Венечный и мыщелковый отростки также недоразвиты, а часто и вовсе отсутствуют. В этих случаях, как правило, недоразвиты или не определяются костные элементы височно-нижнечелюстного сустава (суставной бугорок, суставная ямка и др.). В тяжелых случаях рентгенологически определяется и недоразвитие тела нижней челюсти на «больной» стороне. В совокупности это ведет к тому, что подбородок смещается в «больную» сторону.
Недоразвитие (сужение и укорочение) верхней челюсти, а также скуловой кости ведет к уплощению среднего отдела лица на стороне поражения. В полости рта имеется косой или перекрестный прикус, аномалии со стороны зубов. На стороне поражения определяется недоразвитие мышц языка и мягкого неба.
Синдром 1-2-ой жаберных дуг всегда сопровождается аномалией ушной раковины различной степени тяжести: от недоразвития ее (микроотия) до полной аплазии ушной раковины, когда вместо нее сохраняется только мочка уха или небольшой кожно-хрящевой валик. У этих больных сужен или заращен наружный слуховой проход, могут выявляться околоушные кожно-хрящевые придатки, околоушные свищи и др.
Лечение больных с синдромом 1-2-ой жаберных дуг длительное, многоэтапное, комплексное (хирургическо-ортодонтическое) и очень сложное, направленное на восстановление формы и размеров челюстей, ушной раковины и т.д., а также восстановление функций, нарушенных в результате заболевания (жевания, слуха). В раннем детском возрасте, начиная с молочного прикуса и далее до окончания роста костей лицевого скелета, проводится ортодонтическое лечение. Начиная с 8-9 летнего возраста возможно проведение отопластики. Начиная с 12-13 лет возможно проведение костно-пластических операций на челюстях. Тем не менее, исход проводимого лечения не всегда утешительный.
Синдром Пьера-Робена. Клинически патология проявляется в виде триады симптомов: расщелина неба по средней линии, микрогения или недоразвитие нижней челюсти и глоссоптоз. Все симптомы выявляются сразу же после рождения ребенка. Степень выраженности этих симптомов может быть различной: от легкой до тяжелой. У новорожденных возможно развитие дислокационной асфиксии при положении ребенка на спине. Это наиболее тяжелое функциональное нарушение может привести к гибели ребенка. Характерны также цианоз и приступы асфиксии во время кормления ребенка. Обычно у этих детей имеется склонность к рвоте. За счет вышеизложенного и аспирационной пневмонии часто наблюдаются дистрофия и высокая летальность.
Лечение заключается в профилактике асфиксии и аспирации пищи с первых дней жизни ребенка. Для этого язык или нижняя челюсть фиксируются в выдвинутом кпереди положении с помощью хирургических или ортодонтических способов. В некоторых случаях достаточно держать и выхаживать новорожденных на животе. Со временем положение нижней челюсти стабилизируется за счет укрепления мышц, выдвигающих нижнюю челюсть. В дальнейшем для реабилитации этих детей требуются миогимнастика, ортодонтическое лечение и пластика неба в общепринятые сроки.
Синдром Вандервуда – врожденные симметричные свищи слизистых желез нижней губы в сочетании с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Лечение заключается в пластике верхней губы и неба в обычные сроки. Дополнительно требуется операция иссечения врожденных свищей нижней губы, которую целесообразно провести в дошкольном возрасте.
Синдром Франческетти-Колинза или челюстно-лицевой дизостоз. Болезнь часто имеет семейный (наследственный) характер. Характерные симптомы его -двустороннее недоразвитие скуловых костей, верхней и нижней челюсти, ушных раковин. Для синдрома Ф.К. характерно антимонголоидное направление глазных щелей: глазные щели направлены друг к другу под углом за счет опущения наружных углов глаз (глазки «домиком»). Нередко имеется колобома или недоразвитие век. Недоразвитие верхней челюсти сопровождается недоразвитием верхнечелюстных пазух, аномалиями зубов и прикуса. Ушные раковины недоразвиты в разной степени. При аплазии ушных раковин имеется атрезия наружных слуховых проходов с частичной или полной глухотой. Возможны макростома, ушные придатки. Иногда дополнительно встречаются срединная расщелина неба, расщелина верхней губы.
Лечение больных с данной патологией длительное, поэтапное и комбинированное (ортодонтическое и хирургическое). Проводится по эстетическим и функциональным показаниям в различные возрастные периоды в зависимости от степени выраженности имеющихся симптомов.
Черепно-лицевой дизостоз (с-м Кроузона). В развитии заболевания существенную роль играет наследственный фактор. Мозговой череп почти нормален или несколько уменьшен и деформирован. Швы облитерированы, заращены. Основание черепа укорочено. Имеется резкое недоразвитие верхней челюсти, глазниц, скуловых костей. В результате этого определяется ложный экзофтальм, причем глаза выпячены вперед и в стороны, т.е. расходятся. Из-за резкого недоразвития верхней челюсти выявляются скученность, ретенция, дистопия и другая патология со стороны зубов и зубного ряда верхней челюсти, а также ложная прогения. Иногда наблюдаются аномалии внутреннего и среднего уха.
Лечение синдрома Кроузона чаще всего паллиативное, симптоматическое, направленное на устранение отдельных симптомов заболевания (нормализация положения зубов или прикуса, контурная пластика лица и т.п.). Радикальные реконструктивные хирургические вмешательства на костях лицевого и мозгового скелета проводятся только в некоторых крупных челюстно-лицевых клиниках мира.
Черепно-ключичный дизостоз. Заболевание может иметь наследственный характер. Клинически характеризуется увеличением мозговой и уменьшением лицевой части черепа. У больного лоб большой и широкий, а лицо маленькое. Кости среднего отдела лица, особенно верхняя челюсть, недоразвиты. Поскольку нижняя челюсть имеет нормальные размеры, то формируется ложная прогения. Для патологии характерны множественные пороки развития постоянных зубов (адентия, ретенция и др.). Помимо этого у больных имеется недоразвитие или аплазия ключиц. В связи с этим плечевой пояс имеет патологическую подвижность – больной может сблизить впереди туловища оба плеча.
Лечение этих больных на практике чаще всего паллиативное – устранение аномалий зубов, прикуса или контурная пластика лица. Реконструктивные операции на костях проводятся редко.
Показатели лабораторных исследований не изменяются. Возможны: гипохромная анемия, гипопротеинемия, что связано с нарушением питания.
Рентгенологическая картина: зависит от вида порока развития.
Показания для консультации специалистов – при наличии сопутствующей патологии:
– оториноларинголог – наличие анатомического дефекта приводит к патологическим изменениям в полости носа и носоглотки и приводит к таким заболеваниям как: хронические ринофарингиты, гипертрофии носовых раковин, тонзиллиты, тубоотиты и др.;
– консультация стоматолога, гинеколога для санации инфекции полости рта и наружных половых органов;
– аллерголога при проявлениях аллергии;
– нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога;
– при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций – инфекциониста.
Дифференциальная диагностика: нет.
Перечень основных диагностических мероприятий:
1. Общий анализ крови (6 параметров).
2. Общий анализ мочи.
3. Биохимический анализ крови.
4. Исследование кала на яйца глист.
5. Определение времени свертываемости капиллярной крови.
6. Определение группы крови и резус фактора.
7. Консультация врача анестезиолога.
9. ЭКГ.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. Компьютерная томография головы и шеи.
2. Панорамная рентгенография челюстей.
3. УЗИ органов брюшной полости.
4. Коагулограмма.
5. Рентгенография челюстных костей в двух проекциях.
Догоспитальный:
1. ОАК, ОАМ.
2. Биохимический анализ.
Источник
Синдром Титце – заболевание из группы хондропатий, сопровождающееся асептическим воспалением одного или нескольких верхних реберных хрящей в области их сочленения с грудиной. Проявляется локальной болезненностью в месте поражения, усиливающейся при давлении, пальпации и глубоком дыхании. Как правило, возникает без видимых причин, в ряде случаев может отмечаться связь с физическими нагрузками, операциями в области грудной клетки и т. д. Диагноз выставляется на основании жалоб и данных осмотра после исключения более серьезных патологий с помощью рентгенографии, УЗИ, КТ и других исследований. Лечение обычно консервативное: НПВС, блокады, физиотерапия.
Общие сведения
Синдром Титце (реберно-хрящевой синдром, реберный хондрит) – асептическое воспаление одного или нескольких реберных хрящей в области их соединения с грудиной. Обычно страдают II-III, реже – I и IV ребра. Как правило, процесс захватывает 1-2, реже – 3-4 ребра. В 80% случаев отмечается одностороннее поражение. Заболевание сопровождается припухлостью и болью, порой – иррадиирующей в руку или грудную клетку. Причины развития до конца не изучены. Лечение консервативное, исход благоприятный.
Болезнь обычно развивается в возрасте 20-40 лет, хотя зафиксировано и более раннее начало – в возрасте 12-14 лет. По данным большинства авторов мужчины и женщины страдают одинаково часто, однако некоторые исследователи отмечают, что во взрослом возрасте синдром Титце чаще выявляется у женщин.
Синдром Титце
Причины
Хотя причины возникновения синдрома Титце в настоящий момент до конца не выяснены, существует несколько теорий, объясняющих механизм развития этого заболевания. Наиболее популярной является травматическая теория. Многие пациенты, страдающие синдромом Титце, являются спортсменами, занимаются тяжелым физическим трудом, страдают острыми или хроническими заболеваниями, сопровождающимися тяжелым надсадным кашлем, или имеют травму ребер в анамнезе.
Сторонники этой теории считают, что из-за прямой травмы, постоянных микротравм или перегрузки плечевого пояса повреждаются хрящи, на границе костной и хрящевой части возникают микропереломы. Это становится причиной раздражения надхрящницы, из малодифференцированных клеток которой образуется новая хрящевая ткань, несколько отличающаяся от нормальной. Избыточная хрящевая ткань сдавливает нервные волокна и становится причиной возникновения болевого синдрома. В настоящее время травматическая теория наиболее признана в научном мире и имеет больше всего подтверждений.
Инфекционно-аллергическая теория. Последователи данной теории находят связь между развитием синдрома Титце и перенесенными незадолго до этого острыми респираторными заболеваниями, спровоцировавшими снижение иммунитета. В пользу этой теории также может свидетельствовать более частое развитие заболевания у лиц, страдающих наркотической зависимостью, а также у пациентов, в недавнем прошлом перенесших операции на грудной клетке.
Алиментарно-дистрофическая теория. Предполагается, что дегенеративные нарушения хряща возникают вследствие нарушения обмена кальция, витаминов группы С и В. Эту гипотезу высказывал сам Титце, впервые описавший данный синдром в 1921 году, однако в настоящее время теория относится к категории сомнительных, поскольку не подтверждается объективными данными.
Симптомы
Пациенты предъявляют жалобы на острые или постепенно нарастающие боли, которые локализуются в верхних отделах грудной клетки, рядом с грудиной. Боли обычно бывают односторонними, усиливаются при глубоком дыхании, кашле, чихании и движениях, могут отдавать в плечо, руку или грудную клетку на стороне поражения. Иногда болевой синдром кратковременный, однако, чаще бывает постоянным, длительным и беспокоит пациента годами. При этом отмечается чередование обострений и ремиссий. Общее состояние в период обострения не страдает. При осмотре определяется выраженная локальная болезненность при пальпации и надавливании. Выявляется плотная, четкая припухлость веретенообразной формы размером 3-4 см.
Диагностика
Диагноз синдрома Титце выставляется специалистом в сфере травматологии и ортопедии на основании клинических данных, после исключения других заболеваний, которые могли стать причиной появления болей в грудной клетке. И одним из основных симптомов, подтверждающих диагноз, становится наличие характерной четкой и плотной припухлости, не выявляемой больше ни при одном заболевании.
В ходе дифференциальной диагностики исключают острую травму, заболевания сердечно-сосудистой системы и внутренних органов, которые могли вызвать подобную симптоматику, в том числе – различные инфекционные заболевания и уже упомянутые злокачественные новообразования. При необходимости пациента направляют на анализы крови, МРТ, КТ, УЗИ и другие исследования.
При рентгенологическом исследовании в динамике удается обнаружить нерезкие изменения структуры хряща. На начальных этапах патология не определяется. Через некоторое время становится заметным утолщение и преждевременное обызвествление хряща, появление костных и известковых глыбок по его краям. Еще через несколько недель на передних концах костной части пораженных ребер появляются небольшие периостальные отложения, отчего ребро немного утолщается, а межреберное пространство – суживается. На поздних стадиях обнаруживается слияние хрящевых и костных отрезков ребер, деформирующий остеоартроз реберно-грудинных сочленений и костные разрастания.
Рентгенография при синдроме Титце не имеет самостоятельного значения в момент постановки диагноза, поскольку первые изменения на рентгенограммах становятся заметны лишь спустя 2-3 месяца с начала заболевания. Однако это исследование играет большую роль при исключении всевозможных злокачественных опухолей, как первичных, так и метастатических.
В сомнительных случаях показана компьютерная томография, которая позволяет выявлять изменения, характерные для синдрома Титце на более ранних стадиях. Также в ходе дифференциальной диагностики со злокачественными новообразованиями может выполняться сканирование Tc и Ga и пункционная биопсия, при которой определяются дегенеративные изменения хряща и отсутствие элементов опухоли.
Особую настороженность из-за своей широкой распространенности у взрослых больных вызывают возможные сердечно-сосудистые заболевания и в первую очередь – ишемическая болезнь сердца. Для ИБС характерны кратковременные боли (в среднем приступ стенокардии длится 10-15 минут), в то время как при синдроме Титце боли могут сохраняться на протяжении часов, дней и даже недель. В отличие от синдрома Титце, при ишемической болезни болевой синдром купируется препаратами из группы нитроглицерина. Для окончательного исключения сердечно-сосудистой патологии выполняется ряд анализов и инструментальных исследований (ЭКГ и проч.).
Синдром Титце также приходится дифференцировать от ревматических заболеваний (фиброзита, спондилоартрита, ревматоидного артрита) и местных поражений хрящей и грудины (костохондрита и ксифоидалгии). Для исключения ревматических болезней выполняется ряд специальных анализов. О костохондрите свидетельствует отсутствие гипертрофии реберного хряща, о ксифоидалгии – усиливающиеся при надавливании боли в области мечевидного отростка грудины.
В ряде случаев синдром Титце по своей клинической картине может напоминать межреберную невралгию (и для того, и для другого заболевания характерны длительные боли, усиливающиеся при движениях, чихании, кашле и глубоком дыхании). В пользу синдрома Титце свидетельствует менее выраженный болевой синдром, наличие плотной припухлости в области реберных хрящей и отсутствие зоны онемения по ходу межреберного промежутка. Изменения в биохимическом составе крови, общих анализах крови и мочи при синдроме Титце отсутствуют. Иммунные реакции в норме.
Лечение синдрома Титце
Лечение осуществляется ортопедами-травматологами. Больные находятся на амбулаторном наблюдении, госпитализация, как правило, не требуется. Пациентам назначают местное лечение с использованием мазей и гелей, содержащих нестероидные противовоспалительные препараты. Применяются также компрессы с димексидом. При выраженном болевом синдроме прописывают НПВП и обезболивающие препараты для приема внутрь.
При стойких болях в сочетании с признаками воспаления, которые не удается купировать приемом анальгетиков и нестероидных противовоспалительных препаратов, хороший эффект обеспечивает введение новокаина с гидрокортизоном и гиалуронидазы в пораженную область (блокада грудной мышцы). Кроме того, применяется физиотерапевтическое лечение, рефлексотерапия и мануальное воздействие.
Крайне редко, при упорном течении заболевания и неэффективности консервативной терапии требуется оперативное лечение, которое заключается в поднадкостничной резекции ребра. Хирургическое вмешательство проводится под общим или под местным обезболиванием в условиях стационара.
Источник