Лечение синдрома фиксированного спинного мозга у детей

Синдром фиксированного спинного мозга характеризуется прогрессирующей неврологической, урологической, ортопедической дисфункцией, обусловленной натяжением спинного мозга, вследствие фиксации оккультными формами спинального дизрафизма и вторично развившейся фиксации, у ранее оперированных детей (открытые пороки развития – миеломенингоцеле, менингорадикулоцеле, липомиеломенингоцеле и.т.д), с аномально низким расположением конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка и подтверждённое данными МРТ сканирования. Синдром фиксированного спинного мозга является функциональным заболеванием индуцированное фиксацией и натяжением каудальных отделов спинного мозга неэластическими структурами, приводящими к компрессии, ишемии и как следствие к нейрональной дисфункции.

Различают три патофизиологические группы:

с истинным синдромом фиксированного спинного мозга, при котором неврологическая симптоматика коррелировала с тракцией спинного мозга и соответствовала нижележащим сегментам от последней пары зубовидных связок на уровне Th12 – L1. В данной категории дизрафизмы представлены в виде утолщённой конечной нити, каудальной и небольшой переходной липомам, сакральной менингоцеле.
синдром фиксированного спинного мозга у пациентов с аномально низким расположением конуса (в промежутке L1 – S1). Спинальные дизрафизмы данной категории составили протяжённые дорзальные и переходные липомы, миеломенингоцеле
Группа пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга без признаков и симптомов натяжения, при низком расположении и фиксации конуса. Среди данной категории, часть пациентов страдают параплегией и тотальным недержанием с явной фиксацией в рубцовой ткани на грудном и поясничном уровнях, часть с липоматозным перерождением спинного мозга и очевидным отсутствием функциональной нервной ткани.

Клиническая картина

Синдром фиксированного спинного мозга лежит в основе симптоматики большинства скрытых и открытых пороков развития спинного мозга. В большинстве случаев проявление синдрома фиксированного спинного мозга возникает в периоды роста ребенка: 1-й от 0 до 3-4 лет (прирост 24 см в 1й год жизни) и 2-й от 11 – 15 лет у девочек и от 13 – 18 у мальчиков (прирост 10-12 см в год). Клинические симптомы характеризуются прогрессирующим течением с формированием четырех синдромов. Кожный синдром – 54 % (подкожная липома, кожный «хвостик», рубец, пигментация, гемангиома, гипертрихоз, дермальный синус Неврологический синдром – (нарушение походки – 93%; гипотрофия мышц – 63 %; чуствительные расстройства – 70 %; боли в ногах, спине – 37 %) Нейрогенная дисфункция тазовых органов – (мочевого пузыря – 40 %, прямой кишки – 30 %) Ортопедический синдром – (деформация стоп, укорочение конечностей – 63 %; сколиоз, кифоз – 29 %).

Диагностика

«Золотым стандартом» диагностики позвоночника и спинного мозга является магнитно – резонансная томография (МРТ), позволяющая определить анатомо–морфологические взаимоотношения в сложной анатомической системе «спинной мозг – позвоночный канал – мягкие ткани, выявить скрытые формы спинальных пороков и уточнить прямые и косвенные признаки «фиксации спинного мозга». Патогномоничный симптом синдрома фиксированного спинного мозга — опущение конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка, с признаками утолщения конечной нити.

Хирургическое лечение (высвобождение спинного мозга)

Используя современные нейрохирургические технологии (микроскоп, интраоперационный нейрофизиологический мониторинг, пластические материалы мировых производителей) позволяет достичь в хирургии аномалий позвоночника и спинного мозга высоких результатов, с минимальным риском операционных осложнений, тем самым улучшить качество жизни ребёнка в рамках имеющегося неврологического дефицита (обычно парапарез с тазовыми нарушениями) и профилактике возможных вторичных осложнений (ликворея, бульбарные расстройства, сирингомиелия, кифосколиоз).

При скрытых формах дизрафизма, своевременная хирургия позволяет предупредить появления неврологического дефицита, связанного с развитием “синдром фиксированного спинного мозга”, и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений (искусственная нейруляция, формирование нормального субарахноидального пространства, дурального мешка), коррекция факторов фиксации (конечная нить, липома, диастематомиелия, дермоид), что приводит к улучшению функции тазовых органов, неврологического статуса у симптомных больных.

Источник

Синдром фиксированного спинного мозга у детей. Диастематомиелия

В процессе внутриутробного развития длина спинного мозга соответствует длине позвоночника, однако вследствие разной скорости роста спинного мозга и позвоночника конус спинного мозга у ребенка занимает положение на уровне LI. При нормальной регрессии дистальных отделов эмбрионального спинного мозга образуется тонкая, нитеподобная терминальная нить (filum terminale), которая соединяется с копчиком.

Синдром фиксированного спинного мозга развивается в результате сохранения веревкообразного утолщения терминальной нити и фиксации конуса спинного мозга на уровне или ниже LII. Неврологические проявления могут развиваться в результате патологического напряжения спинного мозга, вызывающего нарушение кровоснабжения, особенно при сгибательных и разгибательных движениях. Диастематомиелия может сочетаться с синдромом фиксированного спинного мозга. При осмотре спины примерно в 70 % случаев видны кожные поражения по срединной линии, включая липому, кожную гемангиому, пучки волос, гиперпигментацию или кожные впадины.

Клинические проявления варьируют у разных пациентов; симптомы заболевания возможны уже при рождении, но могут отсутствовать до взросления.

У детей раннего возраста может наблюдаться асимметричный рост стоп или нижних конечностей в сочетании с деформацией стоп по типу косолапости и атрофией мышц вследствие длительной денервации. У детей наиболее часто встречаются такие симптомы, как нарушение функции мочевого пузыря с парадоксальной ишурией, прогрессирующий сколиоз и диффузная боль в нижних конечностях. На рентгенограмме пояснично-крестцового отдела позвоночника в большинстве случаев spina bifida (обычно незаращение дуги позвонка). МРТ позволяет точно определить уровень расположения конуса спинного мозга и терминальной нити.

Хирургическое рассечение утолщенной терминальной нити останавливает прогрессирование неврологических нарушений и предотвращает дисфункции, если симптомы отсутствуют.

диастематомиелия у детей

Диастематомиелия

Термин «диастематомиелия» означает разделение спинного мозга на две половины с помощью фиброзно-хрящевой или костной перегородки, начинающейся от задней части тел позвонков и распространяющейся в заднем направлении. Этот порок развития возникает в результате нарушения сращения нервной трубки с сохранением мезодермальной ткани из примитивного нервно-кишечного канала, играющей роль перегородки. Дефект локализуется на уровне поясничных позвонков (LI-LIII) примерно в 50 % случаев и, как правило, ассоциируется с аномалией тел позвонков, включая дефекты сращения, hemivertebra (сохранение половины позвонка), гипоплазию позвонков, кифосколиоз, spina bifida и миеломенингоцеле.

Наличие кожных аномалий по срединной линии, таких как кожные гемангиомы, позволяет предположить порок развития нервной трубки. Неврологические нарушения, вероятно, возникают в результате сгибательных и разгибательных движений, которые вызывают тракцию и дополнительное травматическое повреждение спинного мозга перегородкой. Клинические проявления диастематомиелии варьируют, у некоторых пациентов симптомы заболевания могут отсутствовать. Наиболее часто у ребенка дошкольного возраста отмечается односторонняя деформация стопы, включая косолапость, эквиноварусную деформацию, формирование «когтистой лапы», атрофия икроножной мышцы, а также потеря болевой и температурной чувствительности.

Возможно более прогрессирующее течение с билатеральной слабостью и атрофией мышц нижних конечностей, отсутствием сухожильных рефлексов, недержанием мочи и болью в нижней части спины. При рентгенографии позвоночника перегородка может не выявляться вследствие слабой кальцинации, поэтому методом выбора служит КТ или МРТ. Методом лечения пациентов с клиническими симптомами заболевания служат удаление костной части перегородки и лизис прилегающих сращений.

– Также рекомендуем “Сирингомиелия у детей. Диагностика и лечение”

Оглавление темы “Болезни нервной системы у детей”:

Диагностика вирусного менингоэнцефалита у детей. Дифференциация
Лечение вирусного менингоэнцефалита у детей. Прогноз
Эозинофильный менингит у детей. Диагностика и лечение
Абсцесс мозга у детей. Причины
Диагностика и лечение абсцесса мозга у детей
Доброкачественная внутричерепная гипертензия у детей. Диагностика и лечение
Опухоли спинного мозга у детей. Диагностика и лечение
Травма спинного мозга у детей. Диагностика и лечение
Синдром фиксированного спинного мозга у детей. Диастематомиелия
Сирингомиелия у детей. Диагностика и лечение

Источник

Такое состояние, как фиксированный спинной мозг может развиваться как в детском, так и во взрослом периоде жизни. Он сопровождается неврологическими, ортопедическими, урологическими проблемами, обусловленными нарушением функции иннервации. При длительном течении приводит к инвалидности на фоне паралича тела.

Патология развивается при фиксации твердых оболочек разными посторонними структурами. Это могут быть опухоли, спайки, рубцовая деформация, воспалительные процессы, костные осколки и т.д. При натяжении твердых оболочек и структур спинного мозга формируется комплекс неврологически неверных импульсов, в результате чего меняется схема иннервации отдельных частей тела. В большинстве случаев фиксация происходит на уровне нижних позвонков поясничного отдела. Поэтому неврологические клинические проявления наблюдаются в отношении мочевого пузыря, нижних конечностей, органов полости малого таза.

Потенциальными причинами развития патологии у детей часто становятся врожденные пороки развития нервной трубки. Менингорадикулоцеле, миеломенингоцеле или липомиеломенингоцеле – это самые распространенные врожденные пороки развития. Они все подлежат коррекции за счет проведения хирургической операции.

Во взрослом периоде жизни синдром фиксированного спинного мозга часто является осложнением опухолевых процессов, нестабильности положения тел позвонков, метастазирования опухолей в твердые оболочки.

Анатомически спинной мозг не должен прикрепляться к внешним структурным частям позвоночго столба. Он окружен дуральными (твердыми) оболочками, внутри которых располагается ликвор (спинномозговая жидкость). В ней спинной мозг не просто свободно плавает. Через ликвор передаются нервные импульсы к структурам головного мозга и обратно.

Позвоночный столб имеет своеобразное строение, обеспечивающее надежную защиту спинного мозга и его твердых оболочек. Он состоит из отдельных тел позвонков и их дугообразных отростков. Вместе они формируют овальное отверстие. Внутри этих овальных отверстий находится спинной мозг. Между телами позвонков располагаются межпозвоночные хрящевые диски. Они обеспечивают равномерное распределение амортизационной нагрузки на тела позвонков и гибкость.

За стабильность положения всех структур отвечают продольные (длинные) и поперечные (короткие) связки, межпозвоночные суставы (фасеточные и дугоотросчатые). При деформации этих структур происходит смещение тел позвонков, компрессия твердых оболочек и стеноз спинномозгового канала. Эти патологические изменения могут привести к фиксации структуры спинного мозга. Он утратит свою подвижность. На фоне натяжения его структур может нарушиться функция вегетативной нервной системы. Это состояние является серьезным осложнением различных патологий позвоночго столба.

Если у вас появились боль в спине, ощущение снижения мышечной силы в руках или ногах, парестезии и т.д., то как можно быстрее запишитесь на прием к неврологу или вертебрологу. В Москве на бесплатный прием к этим докторам можно записаться в нашей клинике мануальной терапии.

Здесь ведут прием опытные специалисты. Они поставят точный диагноз и дадут все необходимые рекомендации по проведению комплексного лечения. Для того, чтобы попасть на бесплатный прием, заполните форму записи, расположенную внизу страницы.

Причины синдрома фиксированного спинного мозга

Синдром фиксированного спинного мозга может быть врожденным или приобретенным. Самая распространенная причина врожденной патологии развития нервной трубки плода заключается в дефиците важнейших витаминов и микроэлементов в рационе будущей матери. К другим факторам негативного влияния на внутриутробное развитие плода можно отнести:

работу женщины в экологически неблагоприятных условиях;
употребление алкоголя и курение;
вирусные и бактериальные инфекции;
травмы в области живота;
употребление некоторых лекарственных средств без назначения врача (например, антибиотиков).

Ведущей причиной развития синдрома фиксированного спинного мозга у взрослых является травма в области спины. Это может быть ДПТ, экстренное торможение при движении на автомобиле, падение с высоты, хлыстовой удар. В результате таких потрясений происходит смещение тел позвонков и клиновидная фиксация дуральных оболочек спинного мозга. Если в результате травматического воздействия была нарушена целостность твердых оболочек, то в их толще формируется гематома. Затем она может стать основой для рубцовой деформации. При этом участок спинного мозга окажется зафиксированным и утратит свою физиологическую подвижность.

К другим потенциальным причинам этого состояния можно отнести:

дегенеративный дистрофический процесс в хрящевых тканях межпозвоночных дисков – при уменьшении их высоты, спинной мозг опускается ниже уровня нормального положения и вклинивается в более узкий крестцовый канал;
нестабильность положения тел позвонков и межпозвоночных дисков, в результате чего наблюдается их периодическое смещение и фиксация участков спинного мозга;
грыжа диска в спинномозговом канале;
изменение осанки и искривление позвоночного столба.

Помимо этого могут развиваться разнообразные опухолевые и инфекционные процессы. Они приводят к увеличению давления на дуральные оболочки, уменьшение объема ликвора и частичной фиксации спинного мозга.

Начинать лечение следует с выявления и устранения всех потенциальных причин. Только в таком случае можно рассчитывать получить долгосрочный положительный результат. Для диагностики и проведения лечения следует обращаться на приём к неврологу или вертебрологу.

Синдром фиксированного спинного мозга у детей

Фиксированный спинной мозг у детей – это относительно редкая врожденная патология, которая может привести к существенному отставанию в физическом развитии. Такие дети позже начинают самостоятельно садиться, вставать на ноги и ходить. В младенчестве у них снижены сухожильные рефлексы и может присутствовать гипотония мышц нижних конечностей. В ряде случаев таким малышам ошибочно ставят диагноз дисплазии тазобедренных суставов.

Синдром фиксированного спинного мозга у детей проявляется клиническими симптомами в моменты интенсивного роста тела. Первый эпизод неврологической клинки может возникнуть в возрасте 1-го года. В это время быстро увеличивается длина позвоночного столба. При фиксации твердых оболочек происходит натяжение спинного мозга. Могут возникать частые клонические судороги в ногах, мышечная слабость, плаксивость, отказ от попыток самостоятельно ходить.

Повторный эпизод развития патологии возникает в период полового созревания, когда увеличение роста составляет более 12 см. При этом у половины пациентов развивается так называемый кожный синдром. Он заключается в гиперпигментации места фиксации спинного мозга. Тут же может формироваться кожный хвостик или липома. Реже формируется грубый рубец в подкожном жировом слое. Он может сочетаться с гипертрихозом, гемангиомой или дермальным синусом.

Синдром фиксированного спинного мозга у детей подлежит коррекции на ранней стадии. Поэтому стоит обращать внимание на неврологическую клинику, возникающую в первый год жизни малыша. Если у него снижены рефлексы, есть гипотонус мышц, нарушен акт мочеиспускания или дефекации, то следует как можно быстрее обратиться к неврологу для проведения полноценной дифференциальной диагностики. В боле позднем возрасте возможно потребуется хирургическая операция для устранения препятствий свободного движения структур спинного мозга в ликворе.

Клинические симптомы фиксированного спинного мозга

Симптомы фиксированного спинного мозга проявляются в виде четырех синдромом. Первый – кожный. В месте сужения или вклинивания образуются рубцовые деформации подкожного жирового слоя, нарушается пигментация, могут расти липомы, атеромы и формироваться разного рода кожные кисты.

Синдром неврологической дисфункции проявляется в виде следующих признаков:

снижение интенсивности проявления сухожильных рефлексов;
гипотрофия мышечного волокна нижних конечностей и ягодичной области;
появление парестезии, участков снижения кожной чувствительности;
изменение тонуса кровеносных сосудов, что приводит к появлению отечности, бледности, пастозности и снижению температуры в местах, иннервация которых нарушена;
меняется походка, может появляться хромота.

Третий характерный синдром заключается в нарушении функции тазовых органов. Это мочевой пузырь и толстый кишечник. У женщин при подобной патологии часто наблюдается гиперактивность мочевого пузыря, ассоциированная с недержанием мочи. У мужчин может появляться задержка мочеиспускания и затруднения с опорожнением мочевого пузыря. У всех пациентов с фиксированным спинным мозгом наблюдается гипотония венозного русла в пости малого таза, что проявляется формирование геморроидальных узлов в прямой кишке в молодом возрасте.

Четвертый синдром возникает в запущенных случаях. Он называется ортопедическим и поражает весь опорно-двигательный аппарата. Укорачиваются нижние конечности, искривляется позвоночник, формируется полая стопа и т.д.

Первые симптомы фиксированного спинного мозга у детей могут выражаться в формировании стойкого плоскостопия или косолапости, искривлении нижних конечностей по вальгусному или варусному типу. Таким образом происходит первичная компенсация неподвижности спинного мозга.

Способы лечения фиксированного спинного мозга

Фиксированный спинной мозг у взрослых можно успешно лечить консервативными способами воздействия. У детей лучше сначала провести операцию, затем реабилитацию с целью полного восстановления функции вегетативной нервной системы.

Перед проведением лечения необходима дифференциальная диагностика. У взрослого человека врач должен выявить потенциальную причину фиксации. Если это опухоль или последствия травмы в виде рубцовой деформации, спаечной болезни, то необходима хирургическая операция по удалению элементов, мешающих подвижности спинного мозга.

В случаях, когда патология спровоцирована развитие дегенеративного дистрофического заболевания межпозвоночных дисков и его последствиями, то лечение начинается с мануального вытяжения позвоночго столба и восстановления тканей дисков. Затем врач разрабатывает индивидуальный курс реабилитации, позволяющий полностью восстановить все нарушенные функции спинного мозга и вегетативной нервной системы.

В нашей клинике мануальной терапии использоваться только безопасные и эффективные методы воздействия. В курс лечения могут входить:

остеопатия для улучшения процессов микроциркуляции и движения лимфатической жидкости и крови;
массаж для повышения эластичности мышечного каркаса спины и всех мягких тканей;
лечебная гимнастика и кинезиотерапия;
рефлексотерапия, лазерное воздействие, физиопроцедуры и многое другое.

Если вам необходимо лечение фиксированного спинного мозга или проведение реабилитации, то может записаться на бесплатный прием к неврологу или вертебрологу прямо сейчас.

Консультация врача бесплатно. Не занимайтесь самолечением, позвоните и мы поможем +7 (495) 505-30-40

Источник