Лечение синдрома туретта у детей

Синдром Туретта у детей – редкая наследственная патология ЦНС, характеризуется моторными и звуковыми тиками, которые не поддаются контролю со стороны больного. Первые симптомы проявляются в возрасте 2-5 лет. Такое состояние создает множество проблем в старшем возрасте, поэтому важно своевременно выявить признаки заболевания и начать необходимую коррекцию. Лечение проводится с участием невролога и психотерапевта.

Синдром Туретта у детей – редкая наследственная патология

Что это за болезнь и каковы ее причины

Впервые заболевание было подробно описано Ж. Туреттом в 1884 году, однако на сегодняшний день истинные причины синдрома остаются неизвестными. Более, чем в половине случаев болезнь передается по наследству, однако гены, несущие подобную информацию, не обнаружены. Среди больных, которых 0,05% от всего населения, 60% мальчиков и мужчин.

Среди причин синдрома Туретта выделяют врожденные и приобретенные. К первой группе относятся нарушения в период внутриутробного развития, вызванные следующими факторами:

отравление организма матери наркотическими препаратами, алкоголем и лекарственными средствами в период вынашивания плода;
длительный токсикоз в гестационный период;
частые стрессы и психоэмоциональное переживание будущей матери;
длительно текущие болезни вирусной и бактериальной этиологии в период беременности, сопровождающиеся повышением температуры тела до критических отметок (ангина, скарлатина, ветрянка, стафилококковые инфекции).

Приобретенными причинами принято считать:

травмы головного мозга ребенка в период родоразрешения;
терапия новорожденного запрещенными в этот период препаратами;
рождение недоношенным;
тяжелые инфекционные болезни в первые месяцы жизни с поражением нервной системы;
тяжелое отравление ребенка химическими соединениями или тяжелыми металлами;
интоксикация психотропными препаратами, алкогольной продукцией.

Еще одним вероятным фактором развития синдрома Туретта у детей является нарушение синтеза гормона дофамина. Дофамин участвует в процессе передачи нервных импульсов и отвечает за психоэмоциональное состояние человека.

Признаки

Первые симптомы патологии в виде тиков появляются около 2 лет и характеризуются однообразием, неритмичностью и быстротой. Признаки на непродолжительное время поддаются контролю силой воли. При сильном психоэмоциональном переживании происходит их усиление. Голосовые тики – повторяющиеся слова, звуки. Бывают простыми, в виде заикания, кряхтения, покашливания, мычания и сложными, которые представляют собой неуместную речь в виде повторения чужих или своих выражений, нецензурной брани.

К двигательным симптомам относятся простые движения в виде высовывания языка, моргания, подергивания, пожатия плечами, которые быстро возникают и проходят.

Сложные моторные признаки синдрома Туретта – повторяющиеся действия, изменения положения тела, которые являются неуместными относительно происходящего.

Часто клиническая картина, характерная для синдрома Туретта, в детском возрасте сочетается с синдромом дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ), нарушением концентрации внимания, проблемами с обучением или общением со сверстниками.

На фоне описанной симптоматики дети могут замыкаться в себе, что приводит к затяжным депрессиям.

Классификация

В зависимости от степени тяжести выделяют 4 степени синдрома Туретта у детей. Первая, или легкая степень протекает со слабовыраженными признаками, которые возникают крайне редко и носят непродолжительный характер. На второй или умеренной стадии тики становятся более частыми и интенсивными, сложно поддаются контролю и заметны окружающим.

Синдром Туретта у детей на третьей, или выраженной стадии характеризуется неконтролируемыми моторными и вокальными тиками. На тяжелой стадии симптомы сочетаются и имеют выраженный характер, не поддаются контролю.

Диагностика и методы лечения

Символ защиты детей с синдромом Туретта

Диагноз ставят исходя из оценки клинической картины. Для дифференциальной диагностики назначаются инструментальные исследования в виде компьютерной/магнитно-резонансной томографии, электроэнцефалографии. Неоходимо исключить прочие заболевания психоневрологического характера, например, синдром Патау, патологию Вильсона-Коновалова, шизоферению, аутизм, синдром Ретта, эпилепсию, малую хорею, хорею Гентингтона, постинфекционный энцефалит, синдром Жильбера и другие.

Терапия синдрома Туретта проводится комплексно и включает:

Заботу со стороны родителей и понимание со стороны родственников, воспитателей в саду, учителей в школе, сверстников. Внимание взрослых важно детям и помогает не замкнуться в себе, а также способствует предупреждению травм, которые могут быть нанесены во время тиков.
Нормализацию режима труда и отдыха, правильное питание, минимизацию психоэмоциональных переживаний.
Работу с психотерапевтом, который научит, как бороться с тиками, как принять себя, поможет предупредить депрессию на фоне непонимания окружающими.
Психотерапию в виде анималотерапии и арт-терапии. Первый вид предполагает общение с животными, которые служат источником положительных эмоций. Второй вид лечения включает рисование с использованием различных средств, лепку из пластилина, аппликации, резьбу по дереву, которые помогают снять напряжение, повысить самооценку и улучшить внимание.
Физиотерапию (парафинотерапия, электрофорез), ЛФК, массаж, плавание, акупунктуру.
Медикаментозное лечение, которое включает прием витаминов, минералов, седативных препаратов, адреномиметиков, нейролептиков.

При своевременном выявлении симптомов синдрома Туретта и корректной терапии у половины пациентов удается улучшить самочувствие, сократить количество и частоту тиков. По мере взросления и при помощи поддерживающей терапии во взрослом возрасте болезнь практически отступает и не создает дискомфорта для нормальной жизнедеятельности.

Читайте далее про синдром Вискотта-Олдрича у детей

Источник

Синдром Туретта – нервно-психическое расстройство, манифестирующее в детском возрасте и характеризующееся неконтролируемыми двигательными, вокальными тиками и нарушениями поведения. Синдром Туретта проявляется гиперкинезами, выкриками, эхолалиями, эхопраксиями, гиперактивностью, которые периодически, самопроизвольно возникают и не поддаются контролю со стороны больного. Синдром Туретта диагностируется на основании клинических критериев; с целью дифдиагностики проводится неврологическое и психиатрическое обследование. В лечении синдрома Туретта используется фармакотерапия нейролептиками, психотерапия, акупунктура, БОС-терапия; иногда – глубокая стимуляция мозга (DBS).

Общие сведения

Синдром Туретта (генерализованный тик, болезнь Жиль де ла Туретта) – симптомокомплекс, включающий пароксизмальные моторные тики, непроизвольные выкрики, навязчивые действия и другие двигательные, звуковые и поведенческие феномены. Синдром Туретта встречается у 0,05% населения; дебют заболевания обычно приходится на возраст от 2 до 5 или от 13 до 18 лет. Две трети случаев синдрома Туретта диагностируются у мальчиков. Подробная характеристика синдрома была дана французским неврологом Ж. Жиль де ля Туреттом, в честь которого он и получил свое название, хотя отдельные сообщения о заболеваниях, подходящих под описание синдрома известны со времен средневековья. До настоящего времени вопросы этиологии и патогенетических механизмов синдрома Туретта остаются дискуссионными, а само заболевания изучается генетикой, неврологией и психиатрией.

Синдром Туретта

Причины синдрома Туретта

Точные причины патологии неизвестны, однако установлено, что в подавляющем большинстве случаев в развитии синдрома Туретта прослеживается роль генетического фактора. Описаны семейные случаи заболевания у братьев, сестер (в т. ч. близнецов), отцов; у родителей и близких родственников больных детей нередко имеются гиперкинезы. По наблюдениям, преобладает аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью, хотя возможен аутосомно-рецессивный путь передачи и полигенное наследование.

Нейрорадиологическими (МРТ и ПЭТ головного мозга) и биохимическими исследованиями доказано, что наследственный дефект, обусловливающий возникновение синдрома Туретта, связан с нарушением структуры и функций базальных ганглиев, изменениями нейротрансмиттерных и нейромедиаторных систем. Среди теорий патогенеза синдрома Туретта наиболее популярна дофаминергическая гипотеза, исходящая из того, что при данном заболевании имеет место либо увеличение секреции дофамина, либо повышение чувствительности рецепторов к нему. Клинические наблюдения показывают, что назначение антагонистов дофаминовых рецепторов, приводит к подавлению моторных и голосовых тиков.

Среди возможных пренатальных факторов, увеличивающих риск развития синдрома Туретта у ребенка, называются токсикозы и стрессы беременной; прием во время беременности лекарственных препаратов (анаболических стероидов), наркотических веществ, алкоголя; внутриутробная гипоксия, недоношенность, внутричерепные родовые травмы.

На манифестацию и тяжесть течения синдрома Туретта оказывают влияние инфекционные, экологические и психосоциальные факторы. В ряде случаев возникновение и обострение тиков отмечено в связи с перенесенной стрептококковой инфекцией, интоксикацией, гипертермией, назначением психостимуляторов детям с синдромом гиперактивности и дефицита внимания, эмоциональными нагрузками.

Симптомы синдрома Туретта

Первые проявления синдрома Туретта чаще всего относятся к возрасту 5-6 лет, когда родители начинают замечать странности в поведении ребенка: подмигивание, гримасничанье, высовывание языка, частое моргание, хлопки ладонями, непроизвольные сплевывания и т. д. В дальнейшем, по мере прогрессирования заболевания гиперкинезы распространяются на мышцы туловища и нижних конечностей и становятся более сложными (прыжки, приседания, выбрасывание ног, прикосновения к частям тела и пр.). Могут иметь место явления эхопраксии (повторения движений других людей) и копропраксии (воспроизведения оскорбительных жестов). Иногда тики носят опасный характер (удары головой, прикусывание губ, надавливание на глазные яблоки и пр.), в результате чего пациенты с синдромом Туретта могут наносить себе серьезные травмы.

Вокальные (голосовые) тики при синдроме Туретта так же многообразны, как и двигательные. Простые вокальные тики могут проявляться повторением бессмысленных звуков и слогов, свистом, пыхтением, вскрикиванием, мычанием, шипением. Вплетаясь в речевой поток, вокальные тики могут создавать ложное впечатление запинок, заикания и других нарушений речи. Навязчивый кашель, сопение носом нередко ошибочно воспринимаются как проявления аллергического ринита, синусита, трахеита. К звуковым феноменам, сопровождающим течение синдрома Туретта, также относятся эхолалии (повторение услышанных слов), палилалии (многократное повторение одного и того же собственного слова), копролалии (выкрикивание нецензурных, бранных слов). Вокальные тики также проявляются изменением ритма, тона, акцента, громкости, скорости речи.

Пациенты с синдромом Туретта отмечают, что перед началом тика они испытывают нарастающие сенсорные феномены (ощущение инородного тела в горле, зуд кожи, резь в глазах и пр.), вынуждающие их издать звук либо совершить то или иное действие. После окончания тика напряженность спадает. Эмоциональные переживания оказывают индивидуальное влияние на частоту и выраженность моторных и вокальных тиков (уменьшают или увеличивают).

В большинстве случаев при синдроме Туретта интеллектуальное развитие ребенка не страдает, однако отмечаются трудности в обучении и поведении, связанные, главным образом, с СГДВ. Другими поведенческими нарушениями могут служить импульсивность, эмоциональная лабильность, агрессия, обсессивно-компульсивный синдром.

Те или иные проявления синдрома Туретта могут быть выражены в различной степени, на основании чего выделяю 4 степени заболевания:

(легкая) степень – пациентам удается хорошо контролировать проявления болезни, поэтому внешние признаки синдрома Туретта не заметны для окружающих. В течение заболевания имеются короткие асимптомные периоды.
(умеренно выраженная) степень – гиперкинезы и вокальные нарушения заметны для окружающих, однако относительная способность к самоконтролю сохраняется. «Светлый» промежуток в течение заболевания отсутствует.
(выраженная) степень – проявления синдрома Туретта очевидны для окружающих и практически не поддаются контролю.
(тяжелая) степень – вокальные и моторные тики преимущественно сложные, ярко выраженные, их контроль невозможен.

Проявления синдрома Туретта обычно достигают наивысшего пика в подростковом возрасте, затем, по мере взросления, могут уменьшаться или прекращаться совсем. Однако у части больных они сохраняются в течение всей жизни, усиливая социальную дезадаптацию.

Диагностика синдрома Туретта

Диагностическими критериями, позволяющими говорить о наличии синдрома Туретта, служат дебют заболевания в молодом возрасте (до 20 лет); повторяющиеся, непроизвольные, стереотипные движения нескольких мышечных групп (моторные тики); не менее одного вокального (голосового) тика; волнообразный характер течения и длительность заболевания более года.

Проявления синдрома Туретта требуют дифференциации с пароксизмальными гиперкинезами, характерными для ювенильной формы хореи Гентингтона, малой хореи, болезни Вильсона, торсионной дистонии, постинфекционного энцефалита, аутизма, эпилепсии, шизофрении. Для исключения данных заболеваний необходимо обследование ребенка детским неврологом, детским психиатром; динамическое наблюдение, проведение КТ или МРТ головного мозга, ЭЭГ.

Определенную помощь в диагностике синдрома Туретта может оказать определение уровня катехоламинов и метаболитов в моче (увеличение экскреции норадреналина, дофамина, гомованилиновой кислоты), данные электромиографии и электронейрографии (увеличение скорости проведения нервных импульсов).

Лечение синдрома Туретта

Вопрос о методах лечения синдрома Туретта решается в индивидуальном порядке, исходя из возраста пациента и степени выраженности проявлений. Хорошим эффектом при легких и умеренно выраженных проявлениях синдрома Туретта обладает детская арт-терапия, музыкотерапия, анималотерапия. Одним из ключевых звеньев терапии является психологическая поддержка и создание благоприятной эмоциональной атмосферы, окружающей ребенка.

Во всех случаях предпочтение отдается немедикаментозным методикам: акупунктуре, сегментарно-рефлекторному массажу, лазерорефлексотерапии, ЛФК и др. Основным методом лечения синдрома Туретта является психотерапия, позволяющая справиться с возникающими эмоциональными и социальными проблемами. Перспективными методами лечения синдрома Туретта являются БОС-терапия, инъекции ботулинического токсина для предотвращения голосовых тиков и др.

Фармакологическая терапия показана в тех случаях, когда проявления синдрома Туретта препятствуют нормальной жизнедеятельности больного. Основными применяемыми препаратами являются нейролептики (галоперидол, пимозид, рисперидон), бензодиазепины (феназепам, диазепам, лоразепам), адреномиметики (клонидин) и др., однако их прием может быть сопряжен с длительными и кратковременными побочными эффектами.

Имеются сообщения об эффективности лечения лекарственно резистентных форм синдрома Туретта хирургическими методами с помощью глубокой стимуляции мозга (DBS). Однако в настоящее время метод рассматривается как экспериментальный и не применяется для лечения детей.

Течение и прогноз синдрома Туретта

На фоне лечения синдрома Туретта у половины пациентов отмечается улучшение или стабилизация состояния в позднем подростковом или взрослом возрасте. При сохранении постоянных генерализованных тиков и невозможности их контроля требуется пожизненная лекарственная терапия.

Несмотря на хроническое течение, синдром Туретта не оказывает влияния на продолжительность жизни, но может значительно ухудшать ее качество. Пациенты с синдром Туретта склонны к депрессии, паническим атакам, антисоциальному поведению, поэтому нуждаются в понимании и психологической поддержке со стороны окружающих.

Источник

Распространенность тиков у детей на примере Московского региона составляет 6%, синдрома Туретта (СТ) 1:1000 [Зыков В.П., Назарова Е.К., 2000], мальчики преобладают (в 3 раза чаще) среди больных тиками и в 5-6 раз среди больных СТ. Аналогичные данные присутствуют в статистических отчетах Израиля и США. Пик заболеваемости приходится на дошкольный и школьный возраст с максимальной выраженностью симптомов в 7-12 лет.

Этиология
Генетическая модель развития болезни подчиняется моногенному аутосомно-доминантному типу наследования с феноменами аддитивности (накопления), что подтверждается данными изучения родословных: от локальных тиков у родственников 2 и 3 степени до СТ у сибсов. В ряде случаев наблюдаем неполную доминантность признака с пропусками поколений. Мы считаем обязательным составление родословных для клинической оценки больных, включение в анализ патологических движений родственников, привычки грызть ногти, крутить волосы, облизывать губы как малые симптомы заболевания, которые объединяем в группу паратиков. Результаты генетико-математического (сегрегационного) анализа показали, что доля пораженных сибсов при браке двух здоровых родителей равна 24±13%; при одном пораженном родителе риск заболевания у сибсов возрастал и соответственно увеличивалась сегрегационная частота до 35±21%; при двух пораженных родителях – 50±24%. Общая оценка результатов проведенного генетико-математического анализа показала, что наследование тиков близко к моногенному и подтверждает данные некоторых исследователей, что тики наследуются по аутосомно-доминантному типу. Вычисленный коэффициент пенетрантности (0,44) в нашем исследовании оказался в два раза выше, чем в исследованиях, проведенных Hasstedt S.J., (1995). Современные молекулярно-генетические исследования показали заинтересованность дофаминергической медиации, прослежена связь локуса 11 хромосомы, ответственного за обмен дофамина, и развитие СТ.
Факторы, провоцирующие тики:
• стрессовые ситуации (поход в школу или детский сад, испуг, просмотр «фильмов ужасов»)
• инфекция: респираторно-вирусная, стрептококковая
• черепно-мозговые травмы
• умственные перегрузки
• длительные занятия на персональном компьютере.
Патогенетические концепции
1. Концепция нейромедиаторной гетерогенности гиперкинезов (нарушение обмена нейромедиаторов дофамина, норадреналина, серотонина на синаптическом уровне).
2. Теория окислительного стресса с дефицитом активности супероксиддисмутазы.
3. Теория дисфункции фронтально-височной коры левого полушария.
4. Теория парадигмы испуга с нарушением поведенческого стереотипа.
5. Инфекционно-аутоимунная теория.
Результаты исследования нейромедиаторов и пролактина позволили сделать вывод о нарушениях на уровне синаптической передачи дофамина при нормальном уровне его синтеза. Многофакторный анализ клинико-биохимических показателей позволил определить закономерности нейромедиторной гетерогенности гиперкинезов: моторные тики связаны с дофамином, а вокальные тики и обссесии в большей степени с обменом серотонина, что непосредственно было внедрено в практические рекомендации к назначению препаратов. Концепции окислительного стресса с дефицитом супеоксиддисмутазы (СОД) доказаны исследованием активности фермента ксантиноксидазой – потенциальным окислителем; накопление свободных радикалов в условиях низкой антиоксидантной защиты приводит, вероятно, к нарушению нейромедиации на уровне рецепторов на уровне хвостатого ядра и моторно-сенсорной коры. Использование антиоксидантной терапии гиперкинезов с применением никотинамида, мексидола, надвенной лазеротерапии позволило улучшить результаты лечения. Способ лечения тикозных гиперкинезов при помощи надвенной лазеротерапии удостоен патента России (1999). Дальнейшие исследования велись в направлении поиска нейробилогической модели заболевания. Так, были получены результаты дисфункции лобно-височной коры доминантного полушария при помощи изучения высших корковых функций и совмещения топографии биоритмов головного мозга. Обнаружена достоверная связь симптомов диспраксии, дисфазии, нарушения внимания с повышением спектра дельта-активности в лобных отведениях. Комплексное топографическое картирование нейропсихологического тестирования и биоритмов головного мозга объективизирует корковую дисфункцию у больных СТ. Наши данные совпадают с результатами исследования снижения метаболизма мозга в лобно-височных областях у больных СТ, выполненных с применением изотопов [Lampreave JL, Molina V., Mardomingo M.J., Bittini A., Dominguez P., Almoguera I., Rubia F.J., Carreras J.L., 1998]. Следующим этапом изучения патогенеза заболевания стал поиск доказательств поражения хвостатого ядра.
Выполнены нейроиммунологические исследования совместно с кафедрой гематологии, иммунологии РГМУ, которые показали, что у 17% больных имеются антитела к протеинам хвостатого ядра. В большей степени вероятности такие события патогенеза связаны с иммуногенетическими аспектами заболевания, реакции антиген-антитело на мембранах нейронов, которые могут нарушать нейротрансмиссию дофамина и серотонина.
Классификация тиков (утверждена МЗ РФ, 2000)
G 25.6 Тик – это стереотипный гиперкинез в результате сокращения различных мышц, напоминающий произвольное движение, которое способно распространяться на несколько мышечных групп; со стороны больного возможна его имитация и самоконтроль.
1. Этиология:
• первичные (наследственные) аутосомно-доминантный тип наследования, промежуточный с феноменами аддитивности;
• вторичные, симптоматические, лекарственные (амфетамин, вальпроаты);
• криптогенные (без установленной этиологии или спорадические).
2. Топико-клиническое проявление тиков:
• локальный – в одной мышечной группе (лицевые);
• распространенный – более двух мышечных групп;
• генерализованный в сочетании с вокальными тиками – синдром Туретта F95.2;
• инфантильная доброкачественная форма синдрома Туретта (дополнения от 2005 г.).
3. Тяжесть (подсчет исследователем за 20 минут наблюдения):
• единичные
• серийные > 10
• статусные > 30.
Общее количество = моторные + вокальные. Выводится соотношение моторные/вокальные для уточнения семиотики гиперкинезов.
4. Течение:
• транзиторное – полная обратимость гиперкинезов, наблюдение за больным в течение 3 лет;
• ремитирующее: снижение до единичных или полный регресс тиков на недели и месяцы;
• стационарное;
• прогредиентное нарастание симптомов, ремиссии отсутствуют, резистентность к препаратам.
5. Стадии:
• дебюта (3-7 лет);
• экспрессии симптомов (8-12 лет), наиболее часто обострения заболевания в виде статусных моторно-вокальных гиперкинезов;
• резидуальная (13-15 лет).
Критерии синдрома Туретта DSM–1V
1. Генерализованные моторные, один или более вокальные тики, которые присутствуют в картине заболевания, хотя и не обязательно в одно и то же время.
2. Тики возникают много раз в день (обычно сериями), почти ежедневно или периодами в течение одного года и более.
3. Локализация, количество, частота, сложность и тяжесть тиков меняется.
4. Начало заболевания до 21 года.
5. Симптоматика возникает без связи с интоксикацией психоактивными веществами или в результате известных болезней нервной системы, таких как хорея Гентингтона или вирусный энцефалит.
Мы выделяем группу больных СТ, у которых имеется доброкачественное течение заболевания с полной ремиссией или регрессом гиперкинезов до единичных после 14-15 лет. Для инфантильной доброкачественной формы СТ характерны:
– аутосомно-доминтный тип наследования по мужской линии тиков или «мягкой формы синдрома Туретта»;
– дебют в 5-7 лет, течение заболевания с ремиссиями;
– самоконтроль гиперкинезов;
– отсутствие стойких обсессивно-компульсивных и когнитивных расстройств.
Тикозный статус
• серийные тики в течение суток
• >30-200 за 20 минут
• затрудняют самообслуживание
• не поддаются самоконтролю
• мышечные боли.
Нами впервые предложены клинические критерии тикозного статуса (1998) и описаны критерии наследственного СТ:
• ранний дебют 3-5 лет,
• полиморфизм тиков: ретроколлис, сокращение мышц живота, подпрыгивания и приседания, движения в пальцах рук,
• полиморфизм паратиков и ритуалов,
• статусные тики,
• когнитивные расстройства.
Клинические закономерности тикозных гиперкинезов у детей:
1. Стадийность развития.
2. Возрастная зависимость – у 50% больных регресс симптомов после 14 лет.
3. У детей выделена доброкачественная форма СТ без обсессивно-компульсивных расстройств, которая характеризуется регрессом статусных моторно-вокальных симптомов к подростковому возрасту.
Методы обследования
Электроэнцефалография
Перспективны диагностические технологии с компьютерной обработкой спектров биоритмов мозга и топографическим анализом. Наиболее показательны результаты исследований у больных СТ в тикозном статусе: снижается мощность спектров a-ритма в затылочной области, повышается дельта-активность в лобных областях и появляется билатеральный феномен «разряд-тик» из задних, передних и стволовых отделов мозга. Феномен «разряд-тик» представляет собой разряд тетта-дельта волн 0,5-1 с, после которого на кривой возникает артефакт в результате гиперкинеза (моргания, джерков, поворотов головы), феномен «разряд-тик» должен регистрироваться не менее трех раз за время записи для исключения возможных совпадений.
Электромиография (ЭМГ)
Запись миограмм мышц, вовлеченных в гиперкинез (например, лицевых при моргании), позволяет получить билатеральные разряды высокой амплитуды. ЭМГ используется для объективизации заболевания, исключения симуляции.
Нейровизуализация
Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. Находки имеют место у 10-15% обследуемых больных:
• расширение боковых желудочков
• атрофия зрительных нервов
• мелкие кисты височно-теменных долей
• артериовенозная аневризма
• точечные поражения в покрышке ножке мозга
• уменьшение размеров мозолистого тела.
Для диагноза тик или СТ достаточно клинических симптомов, методы нейровизуализации используются в случаях присоединения эпилепсии, дистонии, тремора, зрительных и когнитивных нарушений.
Лечение
Задачи лечения:
1. Обеспечить больному социальную адаптацию.
2. Определить вариант терапии и обеспечить ее подбор в зависимости от семиотики гиперкинезов.
3. Осуществить коррекцию синдромов минимальной мозговой дисфункции, синдрома гиперактивности, обсессивно-компульсивных расстройств, неврозоподобных синдромов.
При наличии единичных гиперкинезов, которые не влекут ограничения в повседневной деятельности ребенка, целесообразно ограничиться режимными мероприятиями.
Локальный тик (серийные гиперкинезы). Срок курса лечения 3-6 месяцев. Рекомендуется рациональный режим, ограничение просмотра телевизора и занятий на персональном компьютере. Из медикаментозных средств используются ноотропные препараты, которые положительно действуют на обменные процессы в ЦНС и способствуют созреванию тормозных и регуляторных систем мозга. Важно отметить то, что побочные эффекты на фоне лечения ноотропами у детей наблюдаются редко, не бывают стойкими и значительно выраженными. Часто они возникают при неточном соблюдении родителями режимов назначения ноотропов с постепенным увеличением дозы, приемом препаратов в утренние и дневные часы. Рекомендуются глицин 0,1 – 3 раза в сутки, фенибут 0,25 – 3 раза в сутки, гопантеновая кислота (Пантокальцин) 0,25 – 3-4 раза в сутки. Пантокальцин является естественным метаболитом ГАМК в нервной ткани, хорошо проникает в течение часа через гематоэнцефалический барьер, оказывает положительное влияние на обменные процессы и кровообращение головного мозга. Удачно сочетает мягкий психостимулирующий, умеренный седативный, противосудорожный и дезинтоксикационный эффекты. Наряду с нейрометаболическим обладает нейропротекторным и нейротрофическим эффектом, препарат приводит к уменьшению моторной возбудимости, оказывает активизирующее влияние на работоспособность и умственную активность. Препарат малотоксичен и обычно хорошо переносится, не подвергается метаболизму и выводится в неизмененном виде.
В протоколы лечения тиков и СТ также входят надвенная лазеротерапия N 8-10 1 раз 6 месяцев, никотинамид 10-20 мг 2-3 месяца.
Производятся самоподсчет гиперкинезов № 10 ежемесячно, биологическая обратная связь на основе a-ритма (БОС) №8-10 [Буткевич А.В., 2005].
Последний прием антитикозных препаратов должен быть не позже 18 часов.
Распространенный тик. Сроки курса – 6-10 месяцев. Стартовая терапия подразумевает использование Пантокальцина 0,75-1,0 мг/сут. или фенибута 0,75-1,0 мг/сут. При отсутствии эффекта переходят на антиконвульсанты или миорелаксанты:
• клоназепам 2-4 мг/сут.
• карбамазепин 200-400 мг/сут.
• ламотриджин с 0,5 мг/кг до 1-1,5 мг/кг медленное титрование в течение месяца
• баклофен 40-60 мг/сутки
• тизанудин 2-3 мг/сут. показан у больных с гиперкинезами шейно-плечевой зоны и болевым синдромом в мышцах
• БОС, надвенная лазеротерапия №8-10.
Синдром Туретта. Сроки курса – до 12 месяцев:
• галоперидол 1,5-4,5 мг/сут. Механизм действия через Д2 рецепторы, снижается возбудимость фронтальной коры с последующим регулированием тормозных влияний на уровне стриарной системы, предполагается антиоксидантный эффект
• тиапридал 200-300 мг/сут.
• пимозид 2-6 мг/сут . Механизм регуляторного действия через Д2-рецепторы коры и каналы кальция
• рисперидон 0,5-4 мг. Механизм действия через дофаминовые и серотониновые рецепторы
• клозапин 100-400 мг/сут. при отсутствии эффекта от других нейролептиков.
БОС, надвенная лазеротерапия № 8-10.
Отмена антитикозных препаратов проводится в течение месяца c еженедельным снижением 1/4 дозы. В случаях проградиентных форм заболевания проводится многолетняя терапия.
Показаниями к терапии когнитивных нарушений являются нарушение внимания, памяти, дислексия, дисграфия, диспраксия. В возрасте от 8 до 14 лет назначают энцефабол в суточной дозе 400-600 мг – 3 раза в день (до 18.00) 2-3 – месяца по 2 курса в год.
Обсесcивно-компульсивный синдром
• Флуоксетин 20 мг 3-6 мес.
• Кломипромин 40-60 мг/сут.
• самоконтроль или самоподсчет № 10 ежемесячно, обсуждение с врачом результатов.
Антиоксидантная терапия:
• никотинамид 10-20 мг/сут. 2-3 месяца
• надвенная лазеротерапия позволяет добиться снижения дозы нейролептиков в 1,5-2 раза от исходной без обострения гиперкинезов (патент России, 1999).
Показаниями для иммуномодулирующей терапии являются:
• связь обострений с инфекцией
• резистентность к нейролептикам
• дебют с моторных и вокальных тиков.
Используется иммуноглобулин ВВИГ №1-3 в/в капельно 0,3-0,4 г/кг внутривенно капельно.
Нейропротекторная терапия включает церебролизин 1,0 на 10 кг веса N10-15 в/м. Возможна комбинация с тиаприд 100-200 мг/сут., клоназепамом 1-2 мг/сут.
Отмена антитикозной терапии проводится в течение месяца, снижая четверть дозы еженедельно, в комплексе с антиоксидантной терапией и самоподсчетом. Самоподсчет проводится пациентом ежемесячно по 10 сеансов в течение 20 минут.
Исходы заболевания
Благоприятный прогноз для локальных тиков – в 90% случаев, для распространенных тиков в 50% наблюдений, у 30% больных СТ. По мере регресса гиперкинезов нормализуются вегетативные расстройства, которые являются отражением тяжести заболевания и не требуют дополнительных препаратов. Использование протоколов лечения, которые разработаны на кафедре, позволяет избежать побочных эффектов со стороны когнитивной сферы, сердечного ритма и показателей иммунитета.
Перспективы изучения тиков и СТ у детей – составление регистра заболевания в регионах России, исследование патогенеза на молекулярно-генетическом уровне, внедрение стандартов диагностики и лечения на основе медицины доказательств.

Литература
1. Бондаренко Е.С., Юрьева Э.А., Зыков В.П. Лазеротерапия синдрома Туретта. Журн. Неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова, 1997, №12.
2. Зыков В.П. Тики детского возраста. Монография. Москва. 2002, 188 стр.
3. Зыков В.П. Бегашева О.И. Когнитивные нарушения у больных тикозными расстройствами и их коррекция энцефаболом. Журн. Неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова, 2003, №11.
4. Зыков В.П.Бегашева О.И. Журн. Неврологии и психиатрии им.С.С.Корсакова, 2003 (Приложение «Нейродиагностика»)
5. Зыков В.П. Клиническая систематизация тиков у детей. Журн. Неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова, 2003.
6. Зыков В.П. Новикова Е.Б., Иммуномодулирующая терапия у больных тиками и синдромом Туретта. Материалы Конгресса педиатров России. М, 2005.
7. Зыков В.П., Комарова И.Б.. Назарова Е.К., и др. Состояние вегетативной сердечно–сосудистой регуляции у больных тиками и синдромом Туретта. Журн. Неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова, №9, 2005.
8. Регистр лекарственных средств в России. Выпуск 9 (неврология и психиатрия), М., 2006, 863 стр.
9. Lampreave J.L., Molina V., Mardomingo M.J., Bittini A., Dominguez P., Almoguera I., Rubia F.J., Carreras J.L., Technetium–99m–HMPAO in Tourette’s syndrome on neuroleptic therapy and after withdrawal.1998 J Nucl Med 1998 Apr; 39 (4) : 624–8
10. Leckman J.F. Phenomenology and natural history of tic disorders J. Вrain. Dev. 2002.
11. Hasstedit S.J. Leppert M. Filloux F., van de Wetering B.J., McMahon W.M. Intermediate inheritance of Tournette syndrome, assuming assortative mating. Am J Hum Genet. 1995 Sep; 57 (3): 682-9.

Источник