Леффлера синдром интерстициальные болезни легких

Синдромом Леффлера называется разновидность эозинофильной инфильтрации лёгких доброкачественного патогенеза. Первым, кто описал этот синдром, был швейцарский терапевт Вильгельм Леффлер. Произошло это в 1932 году, когда врач занимался исследованием лёгких на предмет заражения лёгочных альвеол гельминтами. С течением времени такая патология переросла в пневмонию.

Болезнь продолжается от двух недель до месяца, и человек часто выздоравливает без медицинского вмешательства. Большая часть заболевших не предъявляет никаких жалоб. При бессимптомном течении заболевание случайно диагностируется посредством анализа крови.

Классификация синдрома Леффлера

Если есть этот синдром, то обнаруживается эозинофилия крови. Аналогичная картина прослеживается и в костном мозге.

Максимальное число эозинофилов в крови отмечается в момент созревания инфильтратов, и когда они начинают рассасываться.

По характеру течения и этиологическому фактору выделяют три вида синдрома:

• Обусловлен низким порогом чувствительности к воздушным аллергенам.
• Спровоцирован паразитарным поражением организма.
• Вызван аллергией на лекарства.

Причины развития синдрома Леффлера

Заболевание может развиться неожиданно, при условии, что в организм попал какой-либо паразит. За последние годы участились случаи заражения токсокарозом. Он развивается, когда в организм проникают кишечные паразиты домашних питомцев.

При синдроме Леффлера образуется скопление ингаляционных аллергенов, попадающих в лёгкие человека при дыхании. В лёгких образуются инфильтрационные очаги, которые при микробиологическом изучении представляют собой альвеолярный экссудат с повышенным числом лейкоцитов.

Иногда наблюдают периваскулярную инфильтрацию белыми кровяными клетками и мелкие тромбозы. Стоит отметить, что идентификация аллергена затруднительна, поэтому специалистам не всегда удаётся составить оптимальную стратегию лечения.

Существенная роль в этиологии заболевания отводится таким факторам, как паразитарная инвазия, ингаляционные аллергены, медицинские препараты, бактерии. Различные паразиты, мигрирующие через лёгочную ткань:

• кошачьи и собачьи аскариды;
• гельминты;
• шистосомы;
• плоские черви;
• острицы;
• стронгилоиды;
• анкилостомы;
• трихинеллы;
• токсокары.

Аллергены, проникающие внутрь организма ингаляционным способом:

1. Пыльца цветущих растений и деревьев.
2. Грибные споры.
3. Промышленные аллергены.

Медицинские препараты: антибактериальные препараты; бета — андреноблокаторы; ингаляторы группы стабилизаторов мембран тучных клеток. Бактериальные агенты: стафилококки, стрептококки, бруцеллы.

Симптомы заболевания

Для недуга характерно общее недомогание, слабость, субфебрильная температура, слабый кашель и отхождение желтоватой мокроты, что объясняется присутствием погибших эозинофилов. В некоторых случаях в мокроте могут появляться кровяные вкрапления.

Возможна артралгия и крапивница. Рентгенологическое исследование показывает единичный очаг или множественное скопление инфильтратов разных размеров, локализующихся в одном или обоих лёгких. Инфильтрация гомогенная, без чётких краёв.

Если у человека крепкая иммунная система, то инфильтраты, как правило, должны бесследно исчезнуть через две — три недели. Нередко у больных появляется бронхоспазм. Аускультативная диагностика обнаруживает сухие хрипы, локализующиеся, преимущественно, в верхних сегментах лёгких.

Биохимический анализ крови показывает наличие лейкоцитоза на фоне большого количества эозинофилов (60–80%). Если лёгочные инфильтраты окончательно сформированы, эозинофилия демонстрирует максимальный уровень.

В отдельных эпизодах инфильтраты являются «летучими», то есть способными к самоликвидации без постороннего вмешательства. Спустя 5 дней после их исчезновения, рубцы в лёгочной ткани не наблюдаются. Массивная гематогенная диссеминация паразитов в органы-мишени, включая лёгкие, сопровождается следующими симптомами:

• Непрерывный кашель со сгустками слизи.
• Отдышка.
• Кожные высыпания.
• Лихорадочное состояние.
• Тремор конечностей.
• Альвеолит.

Длительно существующая инфильтрация лёгких может объясняться проникновением паразитов в лёгочную ткань. Такое случается, например, когда ребёнок или взрослый заражается биогельминтами Paragonimus westermani.

Взрослая особь способна попасть в лёгкие через грудобрюшную перегородку и стенки тонкого кишечника, вовлекая в патологический процесс плевру. Конечный этап воспаления осложняется появлением фиброзных узлов, которые способны в дальнейшем образовать кистозные полости.

Диагностика синдрома Леффлера

Диагностировать синдром Леффлера для опытного специалиста не предоставляет никакой сложности.

Типичная клиническая картина больного: высокий показатель эозионофилов в сыворотке крови и наличие «летучих» лёгочных инфильтратов. Однако, для установления истинной причины заболевания, врачу нужен развёрнутый аллергологический анамнез пациента:

1. Наличие другой аллергии. Нужно точно знать, сталкивался ли раньше пациент с какой-либо аллергической реакцией, было ли сезонное обострение. Бывает так, что истоки проблем с дыханием берут начало из другой болезни, диагностированной ранее.
2. Профессиональная деятельность. Если больной занят в сфере металлургии или, например, связан с бытовой химией, то источником заражения может служить рабочее место.
3. Недавно перенесённые болезни. Нужно вспомнить какие медикаментозные препараты пациент принимал в последнее время. Врач должен учитывать текущее состояние здоровье других членов семьи. Возможно, кто-то находился на стационарном лечении в отделении, где была зарегистрирована стафилококковая вспышка.
4. Бытовые условия. Дать ответ на вопрос, может, уровень доходов и жилищные условия пациента. Так, при нехватке денег человек, возможно, живёт в заплесневелой комнате.

Лабораторная диагностика проводится с целью подтверждения физикального обследования и информации из анамнеза больного.

Процедуры для диагностики синдрома

• Рентгенографическое исследование. На рентгеновском снимке под оболочкой лёгких отчётливо заметны тёмные участки. Их может быть несколько, границы пятен размыты.
• Общий анализ крови. Норма эозинофилов в крови здорового человека не должна превышать 5–10%, тогда как у больного она достигает 60–80%. Возможен высокий уровень иммуноглобулина E.
• Анализ мокроты. В нём выявляются эозинофилы и кристаллические образования из ферментов этих веществ.
• Анализ кала. Паразитарная инвазия в некоторых случаях отмечается наличием яиц гельминтов в фекалиях. При этом учитывается жизненный цикл паразитов. Во время первичного заражения аскаридами их личинки оказываются в тканях лёгких не раньше, чем чрез 7 дней. Тогда как их яйца в анализах можно обнаружить через 1–2 месяца. Гельминты из группы нематодозов в теле человека не созревают до взрослого состояния, поэтому их яйца не обнаруживаются в кале.
• Кожный тест (провокационные аллергические пробы). Такой вид диагностики целесообразен для исключения воздушных аллергенов: цветочная пыльца, споры низших грибов, как ключевого фактора болезни.
• Серологический тест (реакция преципитации и реакции связывания комплемента).
• Клеточный тест (дегрануляция базофилов по Шелли, дегрануляция тучных клеток с определёнными аллергенами, обнаружение специфических иммуноглобулинов с помощью радиоаллергосорбентных тестов и иммуноферментного анализа).

Дифференциальная диагностика проводится с целью исключить туберкулёз лёгких, бактериальную и вирусную пневмонию, которые также протекают на фоне большого содержания эозинофилов.

Если лёгочная инфильтрация не разрешается в характерные для заболевания сроки, необходимо удостовериться, что нет аллергического бронхолегочного аспергиллёза или узелкового периартериита.

Методы лечения

Не исключено спонтанное выздоровление, без амбулаторного лечения. Чаще всего обходятся без приёма специальных лекарственных средств. Основная задача терапии, говоря языком науки, элиминация этиологических факторов.

Иными словами, утилизация из организма паразитов, и создание условий, неблагоприятных для их размножения. Необходимо проведение дегельминтизации. Если в основе синдрома Леффлера лежат аэроаллергены, то по возможности стараются свести к минимуму контакт с ними.

Приём глюкокортикоидов. Не следует принимать глюкокортикоиды на ранней стадии заболевания, потому что они хоть и ускоряют рассасывание инфильтратов, но в то же время осложняют постановку точного диагноза.

При сложных формах заболевания больному назначают недельный курс преднизолона три раза в сутки по 5 мг. Когда описываемое заболевание вызывает бронхоструктивный синдром, для лечения требуется аминофиллин или теофиллин.

Антипаразитарный курс лечения

Глистная инвазия требует назначения противопаразитарных препаратов. В борьбе с подобной проблемой отлично зарекомендовали себя следующие лекарственные средства:

1. Пирантел (оказывает действие на нематод, добиваясь нейромышечной блокады у чувствительных к нему паразитов, что положительно сказывается на выведении их из пищеварительного тракта).
2. Карбендацим (проникая через оболочку гельминта, парализует его и в результате тот не может фиксироваться в кишечном просвете).
3. Мебендазол (эффективен против большинства известных гельминтов, способен нарушать утилизацию глюкозы и истощать гликогенные запасы гельминтов).
4. Альбендазол (антигельминтный препарат группы бензимидазолов).

Когда требуется госпитализация больного? При тяжёлой форме паразитарного инфицирования, сопряжённая обезвоживанием организма и при невозможности полного устранения эпидермальных, бытовых, пыльцевых аллергенов из окружающей среды.

Кто входит в группу риска и профилактика патологии

• Люди с бронхиальной астмой. Большая часть пациентов, которым ставят синдром Леффлера, оказываются астматиками.
• Любители табака. Табачный дым значительно ослабляет защитную функцию лёгких. Это относится и к пассивным курильщикам.
• ВИЧ-инфицированные. Ослабленный иммунитет не справляется с аллергенами.
• Раковые больные. Из-за онкологии различной локации развивается хроническая форма синдрома Леффлера.
• Туристы и путешественники. Преимущественно те, кто посещает азиатские и африканские страны.

В качестве профилактики, людям, подверженным таким заболеваниям, необходимо регулярно посещать кабинет аллерголога и других врачей. Важным моментом является соблюдение мер личной гигиены. В первую очередь это касается тех, кто имеет какое-либо домашнее животное.

При аллергическом происхождении болезни необходимо строго следовать советам врача-аллерголога, касающихся приёма лекарств на основе трав. Следует приобрести стандартный набор медикаментов, которые направлены на предотвращение приступов аллергии.

При профессиональной сенсибилизации стоит всерьёз задуматься о смене работы. Как показывает практика, прогноз в подавляющем числе случаев благоприятный. Главное коварство синдрома Леффлера состоит в том, что при несвоевременном лечении, он способен вызвать такое тяжёлое осложнение, как пневмония или бронхиальная астма.