Лейкоэнцефалит код мкб 10
Лейкоэнцефалит Шильдера — дегенеративно-демиелинизирующее поражение головного мозга, сопровождающееся образованием крупных или сливных зон демиелинизации. Имеет неуклонно прогрессирующее течение с неспецифичной и полиморфной клинической картиной, которая может включать психические нарушения, пирамидный и экстрапирамидный синдромы, когнитивный дефицит, поражение черепно-мозговых нервов, эписиндром. Диагностируется лейкоэнцефалит Шильдера по клиническим критериям и результатам МРТ после исключения другой патологии с подобными проявлениями. Терапия осуществляется глюкокортикостероидами, антиконвульсантами, миорелаксантами и психотропными средствами. Однако лечение малоэффективно.
Общие сведения
Лейкоэнцефалит Шильдера впервые был рассмотрен в качестве самостоятельной нозологии в 1912 г. психоневрологом, имя которого прочно закрепилось в названии заболевания, хотя сам автор обозначил описанную им патологию термином «периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит». Позже различными исследователями были представлены описания других клинических форм лейкоэнцефалита: в 1941 г. – геморрагического лейкоэнцефалита, в 1945 г. – подострого склерозирующего лейкоэнцефалита. Поскольку основной патоморфологический субстрат болезни составляют диффузные зоны демиелинизации белого вещества, лейкоэнцефалит Шильдера входит в группу демиелинизирующих заболеваний.
Преимущественный возраст манифестации болезни Шильдера до сих пор остается спорным вопросом. Зарубежные специалисты в области неврологии считают характерным дебют в возрастном периоде от 7 до 12 лет, а отдельные авторы предлагают относить заболевание к детской форме рассеянного склероза. Наблюдения отечественных неврологов, напротив, свидетельствуют о равной степени поражения лиц различной возрастной категории.
Лейкоэнцефалит Шильдера
Причины лейкоэнцефалита Шильдера
Этиопатогенез болезни Шильдера находится в стадии изучения. Из названия заболевания видно, что первоначально подразумевалась воспалительная этиология церебрального поражения, т. е. энцефалит. Предполагается вирусная теория заболевания по типу медленных инфекций. Среди возможных инфекционных агентов дискутируется роль кори, герпетической инфекции, миксовирусов, которые, возможно, запускают процесс аутоиммунного церебрального воспаления. Однако безуспешные попытки выделения возбудителя привели к возникновению иной этиопатогенетической теории. Последняя предполагает связь лейкоэнцефалита Шильдера с дисфункцией регуляторных механизмов липидного обмена, что сближает заболевание с наследственными лейкодистрофиями.
Морфологические изменения заключаются в образовании в белом церебральном веществе полушарий значительных зон демиелинизации, имеющих четкие заостренные очертания и зачастую асимметрично расположенных. В ряде случаев подобные очаги формируются в мозжечке и мозговом стволе. У пациентов, заболевших в пубертатном периоде и во взрослом возрасте, описаны случаи, когда наряду с зонами обширной демиелинизации наблюдаются округлые бляшковидные очаги, напоминающие бляшки рассеянного склероза.
Симптомы лейкоэнцефалита Шильдера
Заболевание отличается наличием неспецифичной и полиморфной симптоматики. Может манифестировать исподволь развивающимися психическими расстройствами: лабильностью настроения, апатией, нарушением поведения, эпизодами возбуждения с галлюцинаторным синдромом. Интеллектуальное снижение прогрессирует вплоть до деменции. Наблюдаются аграфия, акалькулия, алексия, агнозия, апраксия. Вследствие демиелинизации черепных нервов возникает неврит зрительного нерва, офтальмоплегия, тугоухость, снижение зрения, бульбарные расстройства. При поражении мозжечка появляется мозжечковая атаксия, скандированная речь, интенционный тремор. Поражение зрительной зоны коры проводит к гемианопсии, корковому амаврозу. Возможны экстрапирамидные нарушения в виде гиперкинезов, торсионной дистонии и т. п. Пирамидные расстройства обычно наблюдаются на поздних этапах лейкоэнцефалита в виде моно-, геми- и тетрапарезов. Зачастую присутствует судорожный синдром (по типу джексоновкой эпилепсии или с генерализованными эпиприступами), характеризующийся отсутствием специфической ЭЭГ-картины.
Вариативность сочетаний различных симптомокомплексов настолько выражена, что не позволяет выделить типичный вариант течения болезни Шильдера. В ряде случаев клиника сходна с прогредиентным вариантом рассеянного склероза, в других – имеет псевдотуморозный характер, в третьих — напоминает психиатрическую патологию. В последнем случае пациенты могут проходить лечение у психиатра вплоть до развития явной неврологической симптоматики.
Диагностика лейкоэнцефалита Шильдера
Прижизненно диагностировать лейкоэнцефалит Шильдера весьма затруднительно. Эта задача требует от невролога тщательного сопоставления анамнестических, клинических и томографических данных, внимательного проведения дифдиагностики со схожими заболеваниями. С целью обследования зрительного и слухового анализаторов к консультациям могут привлекаться офтальмолог и отоларинголог.
Электроэнцефалография выявляет признаки диффузного церебрального поражения: снижение альфа-активности и дезорганизацию ритма; зачастую определяется эпилептиформная активность. При исследовании цереброспинальной жидкости обнаруживается повышение уровня гамма-глобулина на фоне снижения удельного веса альбуминовой фракции. Наиболее информативным способом инструментальной диагностики выступает МРТ головного мозга. Болезнь Шильдера подтверждает наличие как минимум одного большого или пары сливных очагов демиелинизации в белом церебральном веществе.
Для установления окончательного диагноза многие неврологи руководствуются критериями C.M. Poser 1985 г.: наличие по данным МРТ 1-2 округлых зон демиелинизации величиной не менее 2х3 см; отсутствие патологии надпочечников; исключение любой иной церебральной патологии (внутримозговой опухоли, рассеянного энцефаломиелита, инсульта и пр.); соответствие норме уровня жирных кислот в сыворотке крови; выявление на аутопсии зон диффузного хронического склероза. В некоторых случаях отличить лейкоэнцефалит Шильдера от лейкодистрофии позволяют лишь гистологические исследования церебральных тканей пораженной зоны.
Лечение и прогноз лейкоэнцефалита Шильдера
Отсутствие ясных представлений об этиопатогенезе болезни Шильдера пока не позволило разработать более или менее эффективные методы ее лечения. Отмечен некоторый эффект глюкокортикостероидной терапии, в связи с чем многим пациентам назначают метилпреднизолон, вначале парентерально в ударной дозе, а затем внутрь с постепенным снижением дозы. Параллельно проводится курс нейропротекторной, антиоксидантной и сосудистой терапии, при необходимости назначаются антиконвульсантное лечение (карбамазепин, диазепам), миорелаксанты (амантадин, толперизон, амидин), противоотечные мероприятия (фуросемид, ацетазоламид, магния сульфат), психотропные фармпрепараты.
Своевременно начатое лечение способно лишь несколько задержать прогрессирование патологии. Однако, не смотря на его проведение, все пациенты погибают. Время наступления летального исхода варьирует от нескольких месяцев до 3 лет с момента дебюта лейкоэнцефалита.
Источник
Рубрика МКБ-10: A81.2
МКБ-10 / A00-В99 КЛАСС I Некоторые инфекционные и паразитарные болезни / A80-A89 Вирусные инфекции центральной нервной системы / A81 Медленные вирусные инфекции центральной нервной системы
Определение и общие сведения[править]
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) – тяжелое оппортунистическое заболевание ЦНС, вызываемое вирусом полиомы типа JC , который инфицирует и разрушает продуцирующие миелин олигодендроциты у людей с ослабленной иммунной защитой, что приводит к множественной демиелинизации и соответствующей неврологической картине.
Хотя паповавирус JC широко
распространен, а антитела к нему обнаруживаются
у большинства людей, заболевание развивается
только у больных с недостаточностью клеточного
иммунитета. Большинство случаев выявлено среди
больных СПИДом, однако прогрессирующая
мультифокальная лейкоэнцефалопатия возникает
также после трансплантации и у больных с
лимфомами. В последние годы отмечен рост заболеваемости ПМЛ, обусловленный агрессивной иммуносупрессивной терапией.
Этиология и патогенез[править]
До настоящего времени пути инфицирования вирусом JC неизвестны. Предполагаются воздушно-капельный и фекально-оральный механизмы передачи. Бессимптомное инфицирование происходит в ранний период жизни, при этом персистенция вируса наблюдается в CD34+ стволовых клетках костного мозга, лимфоидных органах и эпителиальных клетках почек, куда вирус попадает из лимфоцитов периферической крови и миндалин.
При иммунодефицитном состоянии происходит реактивация вируса JC с попаданием его в кровь и далее в ЦНС.
Вирус вызывает демиелинизацию белого вещества мозга
(лейкоэнцефалопатию). Воспалительная реакция и отек отсутствуют.
Клинические проявления[править]
Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия характеризуется подострым (несколько дней) или постепенным (несколько недель) развитием неврологической и психопатологической симптоматики. Характерно отсутствие общеинфекционных, общемозговых и менингеальных симптомов. Наиболее часто в дебюте заболевания появляются двигательные нарушения (гемипарезы, мозжечковая атаксия), нарушения зрения (гемианопсии), нарушения высших корковых функций (афазия), психические расстройства.
Клинические проявления ПМЛ включают наличие очаговых, а затем мультифокальных неврологических симптомов, которые отражают асимметричное поражение полушарий головного мозга. Характерны нарастающие гемипарезы, гемиплегии, гемианопсии и корковая слепота, афазия и дизартрия, мозжечковая атаксия, когнитивные нарушения. Очень редко развивается спинальная симптоматика. Эпилептические припадки встречаются у 11% больных. По мере роста очагов и увеличения их количества развиваются различные психические нарушения (психозы, галлюцинации, бред). В конечной стадии заболевания наблюдается глубокая деменция, кома и гибель больного. Течение вариабельно, летальный исход наступает в течение 6-12 мес.
Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия: Диагностика[править]
Диагностика ПМЛ в настоящее время основывается на клинических проявлениях заболевания, данных МРТ и результатах исследования СМЖ и головного мозга больных на наличие вируса JC.
Согласно современной классификации выделяют:
• вероятный ПМЛ с характерными клиническими и нейровизуализационными проявлениями при отсутствии вируса JC в СМЖ и мозговой ткани;
• лабораторно подтвержденный при наличии ДНК вируса JC в СМЖ больного по данным ПЦР;
• гистологически подтвержденный при выделении вируса JC методом ПЦР из биопсийного материала мозга больного.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальная диагностика ПМЛ должна проводиться со СПИД-деменцией или ВИЧ-энцефалопатией, оппортунистическими инфекциями ЦНС (энцефалиты цитомегаловирусной, токсоплазменной и грибковой этиологии), а также лимфомой головного мозга. Наибольшие трудности вызывает дифференциальная диагностика с ВИЧ-энцефалопатией, которая может не отличаться ни по клиническим, ни по нейровизуализационным признакам от ПМЛ. В данных случаях только выявление вируса JC в СМЖ и биоптатах головного мозга позволяет подтвердить диагноз ПМЛ
Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия: Лечение[править]
В настоящее время эффективного лечения не существует.
При лечении ПМЛ используют различные классы препаратов:
• противовирусные препараты;
• цитостатики;
• антагонисты серотониновых рецепторов;
Также применяется трансплантация стволовых клеток костного мозга.
Наиболее эффективный терапевтический подход – восстановление клеточного иммунитета у больных путем снижения дозы иммунодепрессантов или полной их отмены (за исключением состояний после трансплантации органов). Подтверждением этому являются единичные случаи регресса симптоматики и выздоровление больных после отмены цитостатиков
Профилактика[править]
Прочее[править]
Прогноз
В большинстве случаев заболевание носит фатальный характер, особенно злокачественно оно протекает у ВИЧ-инфицированных пациентов, продолжительность жизни которых составляет в среднем 3 мес.
Источники (ссылки)[править]
Хронические нейроинфекции [Электронный ресурс] / под ред. И. А. Завалишина, Н. Н. Спирина, А. Н. Бойко, С. С. Никитина – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2017.
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Менингоэнцефалит – заболевание нейроинфекционной природы, которое протекает с сочетанным поражением мозгового вещества и оболочек.
Термин «менингоэнцефалит» означает воспаление церебральных оболочек («менингеа») и вещества («энцефалон») головного мозга, которое протекает одновременно. Такой процесс может возникать самостоятельно или являться следствием распространения патологического процесса в организме. При вторичном поражении мозгового вещества заболевание выступает как осложнение менингита, а при распространении воспаления на мозговые оболочки — осложнением энцефалита.
Основными причинами развития менингоэнцефалита у взрослых являются:
- Попадания возбудителя (вирусов, бактерий, простейших, патогенных грибов) в носоглотку. Заражение происходит воздушно-капельным и алиментарным способами (через загрязненную пищу, воду). Проникновение в головной мозг осуществляется гематогенным путём, в результате чего возникают воспалительные изменения в тканях, приводящие к развитию менингоэнцефалита;
- Укусы насекомых. Трансмиссивный путь передачи является основным для ряда вирусных менингоэнцефалитов и энцефалитов, таких как японский комариный энцефалит, клещевой энцефалит, энцефалит Сент-Луис). При укусе возбудитель проникает в кровоток и заносится в церебральные ткани, таким образом провоцируя заболевание;
- Наличие различных инфекций в организме. Гематогенное распространение бактериальных инфекций осуществляется при наличии туберкулёзных (туберкулезный менингоэнцефалит), сифилитических очагов, гнойных процессов в околоносовых пазухах, челюстно-лицевой области, при хроническом гнойном отите. Вирусный менингоэнцефалит может возникнуть в результате осложнения ОРВИ;
- Черепно-мозговые травмы. Инфицирование контактным путем происходит вследствие открытой травмы с нарушением целостности черепных костей. По статистике, посттравматический менингоэнцефалит наблюдается у 1,5-4% пациентов с черепно-мозговой травмой;
- Вакцинация. Введение живой вакцины при наличии ослабленного иммунитета опасно развитием инфекционного процесса в организме. Проникновение возбудителей происходит через гематоэнцефалический барьер, что приводит к появлению менингоэнцефалита;
- Наличие иммунодефицита;
- Незрелость системы иммунитета.
В Юсуповской больнице больные с менингоэнцефалитом обеспечиваются эффективной квалифицированной медицинской помощью. Врачи используют современное оборудование для диагностики и лечения наиболее опасных заболеваний. В Юсуповской больнице специалисты заинтересованы в скорейшем выздоровлении пациентов, а поэтому сделают все, чтобы ускорить процесс восстановления. Благодаря сотрудничеству с европейскими врачами, удается достигнуть значительных положительных результатов.
Менингоэнцефалит: симптомы у взрослых
Клиническая картина состоит из общеинфекционных, менингеальных, очаговых и ликворно-гипертензионных симптомов. Наиболее типичными симптомами являются:
- Повышение температуры тела;
- Общее недомогание;
- Отсутствие аппетита;
- Высыпания на кожных покровах;
- Ликворная гипертензия (сильная головная боль, тошнота, рвота, не приносящая облегчения);
- Расстройство сознания (сонливость возбуждение, нарушение ориентации в месте и пространстве, возможно кома);
- Менингеальный синдром (повышенная чувствительность на свет, звук, прикосновениям, гипертонус задних мышц шеи, мышц-сгибателей конечностей, судороги, сильная головная боль);
- Гемипарезы (неполный паралич);
- Сенсомоторная афазия (утрата речи);
- Гиперкинезы (непроизвольные движения);
- Мозжечковый синдром (расстройство координации движения);
- Вестибулярная атаксия (нарушение походки и координации);
- Когнитивные нарушения (снижение умственной деятельности, памяти);
- Глазодвигательные и зрительные расстройства (при поражениях черепно-мозговых нервов) – двоение, косоглазие, ограничение подвижности и т.д.;
- Перекос лица, опущение век;
- Снижение слуха;
- Нарушения глотания;
- Дизартрия (нарушение речевого аппарата).
Менингоэнцефалит: код по МКБ 10
МКБ-10 представляет собой нормативный документ с общепринятой статистической классификацией медицинских диагнозов, которая используется в здравоохранении.
По международной классификации менингоэнцефалит входит в состав следующих кодов:
- G04.2 — Бактериальный менингоэнцефалит и менингомиелит, не классифицированный в других рубриках;
- G05 — Энцефалит, миелит и энцефаломиелит при болезнях, классифицированных в других рубриках. Включены: менингоэнцефалит и менингомиелит.
Диагностика менингоэнцефалита
Диагностика пациентов начинается со сбора анамнеза жизни и болезни, врач узнает о текущей или недавно перенесенной инфекционной болезни, наличие в анамнезе черепно-мозговых травм, факта вакцинации, укусов насекомых и т. п. Дальнейшие диагностические манипуляции заключаются в следующем:
- Неврологический осмотр. Выявляются менингеальные симптомы, оценивается состояние сознания пациента, очаговый неврологический статус. Полученные данные будут говорить о том, вовлечены ли в патологический процесс оболочки мозга и вещество;
- Лабораторные исследования. Для бактериального менингоэнцефалита будут характерны лейкоцитоз и ускоренная СОЭ. Также для определения возбудителя проводят посев крови на стерильность и ПЦР-анализ;
- Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Позволяют оценить состояние головного мозга, выявить утолщение и уплотнение церебральных оболочек, изменения мозговых тканей. При наличии паразитов, на снимках будут визуализироваться гетерогенные круглые очаги с кольцевидным усилением по периферии;
- Люмбальная пункция. С её помощью исследуется спинномозговая жидкость, которая при гнойном воспалении будет мутной и иметь осадок в виде хлопьев, при серозном поражении — прозрачная, геморрагическом — с примесью крови;
- Стереотаксическая биопсия головного мозга. Позволяет диагностировать паразитарный менингоэнцефалит, исключить злокачественный процесс.
В Юсуповской больницы специалисты проводят дифференциальную диагностику менингоэнцефалита с опухолями головного мозга, инсультами, токсическим поражением центральной нервной системы, прогрессирующим дегенеративным процессом. Используется инновационное оборудование, которое позволит выполнить все диагностические мероприятия быстро и эффективно.
Лечение менингоэнцефалита в Москве
Терапия в Юсуповской больницы проводится наилучшими специалистами, которые применяют комплексный подход в лечении менингоэнцефалита. Лечение проходит в условиях отделения реанимации или интенсивной терапии и включает в себя этиотропные, патогенетические, а также симптоматические компоненты. Средствами, применяемые врачами Юсуповской больницы являются:
- Антибиотики. Чаще всего назначаются цефалоспорины в сочетании с ампициллином. Коррекция терапии ведется с учетом чувствительности выделенной флоры;
- Противовирусные препараты. Антивирусное лечение комбинируется с введением препаратов интерферона;
- Противогрибковые средства. В основном назначают амфотерицин В и флуконазол. При необходимости используют их сочетание;
- Антипаразитарные препараты. Применяются вместе с противогрибковыми средствами или антибиотиками.
В борьбе с церебральным отёком применяют:
- Мочегонные препараты;
- Глюкокортикостероиды.
Для поддержания жизнедеятельности нейронов используют нейропротекторы и нейрометаболические препараты.
Симптоматическая терапия включает:
- Сердечно-сосудистые препараты;
- Оксигенотерапия;
- Искусственная вентиляция легких;
- Противосудорожные средства;
- Антипиретики;
- Психотропные препараты.
В Юсуповской больницы помимо лечения заболевания, занимаются реабилитацией пациентов, которая направлена на максимально быстрое восстановление нарушенных нервных функций.
Реабилитационные мероприятия включают в себя:
- Массаж;
- Лечебная физкультура;
- Акупунктура.
Медицинский персонал больницы с удовольствие поможет Вам с решением любых вопросов. На сайте Юсуповской больницы Вы можете ознакомиться с ценами на услуги, а также узнать больше о менингоэнцефалите и отзывах пациентов, прошедших курс терапии.
За свое непродолжительное существование Юсуповская больница может похвастаться отменной репутаций, а также огромным количеством благодарных пациентов. Записаться на прием или консультацию Вы можете по телефону.
Источник