Лейкопоэз и синдромы его нарушения

Классификация. Выделяют следующие нарушения лейкопоэза:

• усиление или угнетение образования лейкоцитов в гемопоэтической ткани;

• нарушение созревания лейкоцитов в кроветворных органах;

• продукция патологически измененных лейкоцитов.

Различные виды нарушений лейкопоэза часто сочетаются.

Усиление лейкопоэза может быть реактивной и опухолевой природы. По степени распространения различают парциальное нарушение лейкопоэза, когда наблюдается поражение определенных ростков (миелоидного, лимфоцитарного) лейкопоэтической ткани, и тотальное.

Этиология. Нарушение лейкопоэза возникает под влиянием ряда экзогенных факторов: биологических (бактерии, вирусы, простейшие), физических (ионизирующее, ультрафиолетовое излучение), химических, алиментарных. К эндогенным факторам нарушения лейкопоэза относятся генетические дефекты образования и дифференцировки лейкоцитов, действие токсических метаболитов (при уремии), антител, метастазов опухолей и т. п.

Патогенез. Усиление лейкопоэза реактивного характера может развиваться вследствие повышения выработки гуморальных стимуляторов лейкопоэза (колониестимулирующие факторы (КСФ), ИЛ-1, ИЛ-3 и др.) или ослабления продукции их ингибиторов (кейлоны, ПГЕ, и ПГЕ2, лактоферрин, изоферритин и др.). При этом в костном мозге возникает пролиферация клеток — предшественников миело- и лимфопоэза с ускорением их дифференцировки в зрелые лейкоциты. Увеличивается поступление лейкоцитов в кровь, т. е. возникает лейкоцитоз. Какие клетки лейкоцитарного ряда подвергаются гиперплазии, зависит от этиологического фактора.

Усиление лейкопоэза опухолевой природы происходит в результате действия онкогенных факторов, вызывающих трансформацию нормальных гемопоэтических клеток в лейкозные с повышенной пролиферативной способностью.

Угнетение лейкопоэза может быть вызвано нарушением регуляции образования лейкоцитов (при уменьшении продукции КСФ или увеличении продукции ингибиторов лейкопоэза), дефицитом пластических факторов, необходимых для лейкопоэза (при белковом голодании, недостатке цианокобаламина и фолиевой кислоты). Угнетение лейкопоэза наблюдается при наследственной нейтропении. под влиянием ионизирующего излучения, цитостатических препаратов, при метастазах опухолей и лейкозных инфильтратах, вытесняющих нормальные продуценты лейкоцитов, а также при интенсивном разрушении клеток лейкоцитарного ряда в кроветворных органах аутоантителами, токсическими веществами, вирусами.

Угнетение лейкопоэза, как и его усиление, охватывает либо все виды лейкоцитов, либо преимущественно один из них.

Нарушение созревания лейкоцитов обусловлено наследственным дефектом их созревания, блокадой дифференцировки на том или ином уровне развития клеток под воздействием мутаций, экзогенных и эндогенных факторов (возбудители гнойных и вирусных инфекций, лекарственные средства, интоксикация). Нарушение созревания лейкоцитов часто является результатом опухолевой гиперплазии гемопоэтической ткани как при увеличении продукции лейкозных лейкоцитов, так и при угнетении лейкопоэза. Ускоренный выход незрелых лейкоцитов из костного мозга в кровь вызван изменением проницаемости костномозгового барьера под влиянием КСФ, глюкокортикоидов, ИЛ-1, ИЛ-8, ФНО, бактериальных эндотоксинов.

Появление незрелых клеток в крови наблюдается при лейкемоидных реакциях и ядерном сдвиге нейтрофильных гранулоцитов влево.

Продукция патологически измененных лейкоцитов в костном мозге может возникнуть в результате опухолевой трансформации при лейкозе, генетически обусловленных нарушениях структуры и обмена веществ в лейкоцитах. Например, при доминантно унаследованной пельгеровской аномалии лейкоцитов образуются нейтрофильные гранулоциты, которые и после созревания, поступив в кровь, сохраняют круглое, палочкоядерное или двухсегментное ядро.

Наследственный аугосомно-рецессивный дефицит миелопероксидазы или НАДФ-зависимой оксидазы (последняя патология часто кодируется в Х-хромосоме) в нейтрофилах приводит к нарушению механизмов киллинга, незавершенному фагоцитозу и персистенции бактерий в лейкоцитах. Аутосомно-рецессивный синдром Чедиака—Хигаси возникает из-за невозможности слияния фагосом с лизосомами и блокады хемотаксиса лейкоцитов вследствие нарушения полимеризации микротрубочек цитоскелета. Энергодефицит лейкоцитов, в том числе при сахарном диабете, сопровождается “синдромом ленивых фагоцитов”, при котором нарушаются хемотаксис и фагоцитарная активность нейтрофилов в результате блокады работы актин-миозиновых микрофиламентов и микротрубочек.

Источник

КАТЕГОРИИ:

Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)

ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ ЛЕЙКОЦИТОВ

Патологическая физиология системы крови

Патологическая физиология [Учебник для студентов мед. вузов]
Н. Н. Зайко, Ю. В. Быць, А. В. Атаман и др. К.: “Логос”, 1996

Патологические изменения лейкоцитов проявляются в нарушении их образования в кроветворной ткани и количественных и качественных сдвигах лейкоцитов крови. Эти изменения могут быть следствием первичного поражения клеток лейкоцитарного ряда в кроветворной ткани и кровеносном русле под влиянием разнообразных причинных факторов. Вторичные изменения лейкоцитов возникают как ответная, часто защитная, реакция организма на патологические процессы, протекающие не в самой системе крови, а в органах и тканях других систем.

Главным звеном в патогенезе нарушений при патологии лейкоцитов является изменение реактивности организма, в том числе иммунологической и аллергической, что связано с функциональными особенностями лейкоцитов — их участием в процессах фагоцитоза, антителообразования, инактивации биологических активных веществ (гистамина, брадикинина, серотонина). Патологические изменения лейкоцитов могут сопровождаться трофическими нарушениями тканей, местными микроциркуляторными расстройствами. Это обусловлено тем, что одна из функций лейкоцитов заключается в снабжении регенерирующих тканей питательными веществами и стимуляторами деления клеток. Гранулоциты участвуют в развитии сосудистых нарушений как переносчики вазоактивных веществ (базофильные, эозинофильные) или же влияют на их синтез и освобождение из тканевых базофилов (нейтрофильные).

Выделяют следующие нарушения лейкопоэза:

1. усиление или угнетение образования лейкоцитов в гемопоэтической ткани;

2. нарушение созревания лейкоцитов в кроветворных органах;

3. продукция патологически измененных лейкоцитов. Отдельные виды нарушений лейкопоэза часто сочетаются друг с другом.

Этиология. Нарушение лейкопоэза возникает при действии биологических (бактерии, вирусы, простейшие), физических (ионизирующая радиация, ультрафиолетовые лучи) и химических факторов. К эндогенным факторам нарушения лейкопоэза относятся генетические дефекты образования и дифференцировки лейкоцитов.

Патогенез. Усиление лейкопоэза реактивного характера может быть обусловлено повышением выработки гуморальных стимуляторов лейкопоэза (колониестимулирующий фактор1) и уменьшением продукции их ингибиторов (кейлон2, простагландины Е, лактоферрин, изоферритин). При этом отмечается пролиферация лейкопоэтинчувствительных3 клеток костного мозга с ускорением их последующей дифференцировки в зрелые лейкоциты. Увеличенное поступление лейкоцитов в кровь приводит к развитию лейкоцитоза (см. с. 378).

От этиологического фактора зависит, какие клетки лейкоцитарного ряда подвергаются гиперплазии. Так, бактериальные эндотоксины стрепто- и стафилококков, некоторые продукты тканевого распада (например, при гемолизе эритроцитов, ишемии) вызывают преимущественное увеличение выработки КСФ, стимулирующего пролиферацию и дифференцировку предшественников нейтрофильных гранулоцитов, что обусловливает повышение уровня нейтрофилов в крови (нейтрофильный лейкоцитоз).

Усиление эозинофилопоэза и ускорение выхода эозинофильных гранулоцитов из костного мозга в кровь, наблюдаемое при аллергических заболеваниях, связано с увеличением синтеза КСФ в лимфоцитах после антигенной стимуляции, а кроме того, с повышением проницаемости костномозгового барьера под влиянием гистамина и других биологически активных веществ, освобождающихся при реакции антиген — антитело.

Усиление лейкопоэза опухолевой природы происходит при действии канцерогенных факторов, вызвавших мутацию генов, ответственных за размножение и дифференцировку кроветворных клеток II — IV классов, что характерно для лейкоза.

Угнетение лейкопоэза может быть обусловлено нарушением регуляции образования лейкоцитов (при уменьшении выработки КСФ или увеличении продукции ингибиторов лейкопоэза), дефицитом пластических факторов, необходимых для лейкопоэза (при белковом голоданий, недостатке цианокобаламина и фолиевой кислоты). Лейкопоэз снижается при наследственном или приобретенном поражении клеток-предшественниц грануло- и агранулоцитов и стромальных клеток, определяющих в норме дифференцировку стволовых клеток в направлении миело- и лимфоцитопоэза или же при генерализованном поражении всей лейкопоэтической ткани. Такое уменьшение лейкопоэза наблюдается при наследственной нейтропении, действии ионизирующей радиации, при опухолевых метастазах и лейкозных инфильтратах, вытесняющих нормальных продуцентов лейкоцитов, при повышенном разрушении клеток лейкопоэтического ряда в кроветворных органах при лекарственной аллергии.

Угнетение лейкопоэза, подобно его усилению, в определенных случаях захватывает либо все ряды лейкоцитов, либо преимущественно один из них.

Нарушение созревания лейкоцитов вызывается блоком дифференцировки на том или ином уровне развития клеток. Этот процесс регулируется генетически и обеспечивается определенными метаболическими реакциями. К его изменению приводят мутация (при лейкозах, наследственных дефектах созревания лейкоцитов), действие экзогенных и эндогенных факторов (возбудители гнойных и вирусных инфекций, лекарственные аллергены, интоксикация). Очень часто нарушение созревания лейкоцитов сопутствует их увеличенной продукции при реактивной и опухолевой гиперплазии клеток гемопоэтического ряда, но может возникнуть и при угнетении лейкопоэза. Кроме того, ускоренный выход незрелых лейкоцитов из костного мозга в кровь связывают с изменением проницаемости костномозгового барьера, в регуляции которой принимают участие и гликокортикоиды.

Снижение способности лейкоцитарных клеток к созреванию в костном мозге приводит к появлению незрелых клеток в крови, что отмечается при лейкемоидных реакциях и ядерном сдвиге нейтрофильных гранулоцитов влево.

Продукция патологически измененных лейкоцитов в костном мозге может возникнуть в результате опухолевой трансформации лейкопоэтической ткани при лейкозе, генетически обусловленных нарушениях структуры (наследственная пельгеровская аномалия гранулоцитов) и обмена веществ в лейкоцитах. Например, при доминантно наследуемой пельгеровской аномалии лейкоцитов образуются нейтрофильные гранулоциты, которые и после созревания, поступив в кровь, сохраняют круглое, палочковидное или двусегментное ядро. Наследственный дефицит миелопероксидазы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы приводит к снижению фагоцитарной активности лейкоцитов (о синдроме Чедиака — Хигаси см. раздел VI — “Патологическая физиология иммунной системы”). Возможен и неэффективный лейкопоэз с укорочением продолжительности жизни лейкоцитов. Патологические клоны лимфоцитов могут продуцировать аутоантитела против собственных тканей, что вызывает развитие аутоиммунных заболеваний.

Дата добавления: 2014-12-25; Просмотров: 1430; Нарушение авторских прав?

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

Рекомендуемые страницы:

Классификация

Низкий уровень белых кровяных телец может встречаться у абсолютно здоровых лиц – конституциональная безвредная лейкопения отмечается примерно у 2-5% людей. По происхождению патологические лейкопении разделяют на:

Наследственные (первичные). Низкое содержание лейкоцитов обусловлено генетически детерминированными нарушениями образования и созревания клеток в красном костном мозге. К ним относятся нейтропения Костмана, наследственная нейтропения аутосомно-доминантного типа и т.д.
Приобретенные (вторичные). Более распространенный вариант. Лейкопения развивается вследствие действия ионизирующего излучения, неблагоприятного эффекта лекарственных препаратов, биологических агентов (бактерий, вирусов) или факторов иммунной аутоагрессии.

По патогенезу (механизму развития) различают лейкопении, возникшие вследствие:

Нарушения поступления лейкоцитов в кровь из костного мозга. Развитие лейкопении обусловлено повреждением кроветворных клеток либо неэффективным лейкопоэзом из-за дефектов митоза, созревания лейкоцитов. Наблюдается при длительном приеме цитостатических лекарственных препаратов, действии ионизируюшей радиации, генетических заболеваниях, выраженном дефиците витамина В12, фолиевой кислоты.
Перераспределения лейкоцитов. Происходит изменение соотношения между циркулирующим и пристеночным пулом белых клеток крови в результате их скопления в расширенных капиллярах органов-депо. Встречается при шоковых состояниях.
Сокращения времени пребывания в крови. Время присутствия в крови лейкоцитов может уменьшаться из-за их деструкции антителами (при аутоиммунных патологиях), токсическими факторами (при тяжелых инфекциях), чрезмерно активированными макрофагами (при гиперспленизме). Усиленное выведение белых клеток крови может наблюдаться при гнойных процессах – холангите, эндометрите.

В зависимости от типа клеток лейкоцитарного ряда выделяют следующие разновидности лейкопении:

Нейтропении. Снижение содержания нейтрофилов меньше 47% от общего числа лейкоцитов. Наиболее частый вариант лейкопении. Встречается при вирусных, бактериальных инфекциях, токсическом действии медикаментов. Также возможны наследственные формы нейтропении.
Лимфопении. Уменьшение уровня лимфоцитов ниже 19%. Характерно для вирусных инфекций, коллагенозов, гранулематозных процессов.
Эозинопении. Содержание эозинофилов меньше 1%. Наблюдается при избыточной продукции гормонов коры надпочечников (болезнь/синдром Иценко-Кушинга). Эозинопения является индикатором неблагоприятного прогноза при септических процессах.
Моноцитопения. Показатели моноцитов в лейкоцитарной формуле опускаются ниже 2%. Встречается при острых инфекциях, длительном приеме глюкокортикоидов.
Агранулоцитоз. Редкое тяжелое жизнеугрожающее состояние, характеризующееся полным или почти полным исчезновением нейтрофилов в крови (ниже 0,75х10^9/л). Наблюдается при приеме миелотоксичных лекарств (цитостатиков, тиреостатиков, некоторых НПВС), действии радиации.

Лейкопения определяется в общем анализе крови

Причины лейкопении

Инфекции

Одна из наиболее распространенных причин лейкопении – вирусные и генерализованные бактериальные инфекции. Патогенез снижения уровня лейкоцитов может быть различным – непосредственное повреждение клеток лимфотропными вирусами (ВИЧ, Варицелла-Зостер, корь), подавление образования в костном мозге, усиленная их потеря с экссудацией.

Вирусные инфекции. Лейкопения развивается преимущественно за счет снижения содержания лимфоцитов (лимфопения). При инфекционном мононуклеозе, гриппе, вирусных гепатитах лейкоциты снижаются незначительно и быстро возвращаются к норме после выздоровления. При ВИЧ-инфекции уровень лимфоцитов нередко достигает нуля на стадии СПИДа. Даже после лечения значения лейкоцитов могут сохраняться низкими, так как препараты для терапии ВИЧ сами по себе способны вызвать лейкопению.
Бактериальные инфекции. Лейкопения встречается только при тяжелых генерализованных инфекциях (менингококцемия, риккетсиозы, перитонит). Падение числа лейкоцитов является одним из критериев для диагностирования септического состояния и синдрома системного воспалительного ответа. Наблюдается в основном нейтропения, ее степень коррелирует с тяжестью заболевания. Регресс наступает практически сразу после проведения антибактериальной терапии.

Прием лекарственных препаратов

К развитию лейкопении способен привести широкий спектр лекарственных средств. Известно два основных механизма лекарственно-индуцированной лейкопении: токсическое повреждение костного мозга, ведущее за собой нарушение кроветворения, и образование иммунных комплексов, в результате чего вырабатываются антитела, атакующие собственные лейкоциты макроорганизма.

Лейкопения возникает в среднем на 15 сутки от начала приема лекарства. Степень тяжести может быть самой различной – от незначительного снижения количества белых кровяных клеток до агранулоцитоза. В связи с поражением всех 3-х ростков гемопоэза часто встречается сочетание с анемией и тромбоцитопенией (панцитопения). В большинстве случаев достаточно отмены лекарственного препарата. При развитии агранулоцитоза может потребоваться применение колониестимулирующих факторов. Медикаменты, наиболее часто вызывающие лейкопению:

Цитостатики: циклофосфамид, хлопамбуцил, метотрексат.
Тиреостатики: пропилтиоурацил, мерказолил.
Нестероидные противовоспалительные средства: анальгин, амидопирин.
Антибактериальные средства: левомицетин, сульфаниламиды.
Противовоспалительные ЛС: D-Пеницилламин, сульфасалазин.
Антипсихотические ЛС (нейролептики): аминазин, хлорпромазин.
Противосудорожные ЛС: карбамазепин, диазепам.

Аутоиммунные воспалительные заболевания

Причиной лейкопении могут быть аутоиммунные заболевания. В этих случаях преимущественно снижаются лимфоциты и нейтрофилы. Существует два основных патогенетических механизма аутоиммунной лейкопении – образование антилейкоцитарных антител и снижение экспрессии на мембранах иммунных клеток специальных белков (CD55, CD59), которые защищают клетки от цитолиза. Лейкопения обычно умеренная, регрессирует во время ремиссии или под влиянием патогенетического лечения. Лейкопенический синдром характерен для следующих патологий:

Заболевания суставов: ревматоидный артрит, синдром Фелти.
Диффузные болезни соединительной ткани (коллагенозы): системная красная волчанка, синдром Шегрена.
Демиелинизирующие заболевания: рассеянный склероз.
Системные васкулиты: гранулематоз с полиангиитом, неспецифический аортоартериит Такаясу.
Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК): неспецифический язвенный колит, болезнь Крона.

Болезни крови

Механизмов лейкопении при гематологических патологиях несколько – замещение кроветворной ткани злокачественными клетками, фиброзной или жировой тканью, синтез антилейкоцитарных антител, дефицит некоторых химических элементов для гранулоцитопоэза (железа, цианкобаламина, фолиевой кислоты):

Онкогематологические заболевания. Лейкопенией, вплоть до агранулоцитоза, могут дебютировать острые лейкозы (алейкемическая форма) – такое начало заболевания встречается примерно в 20% случаев. Почти всегда в анализе крови дополнительно выявляются тромбоцитопения и анемия. Лейкопения характерна для лимфогранулематоза (лимфомы Ходжкина). Уровень лейкоцитов нередко остается на низком уровне и после лечения.
Гемолитические анемии. При аутоиммунных гемолитических анемиях, гемоглобинопатиях, наследственном микросфероцитозе возможна умеренная нейтропения. Примечательно, что падение уровня лейкоцитов происходит вне криза. Период гемолитического криза, напротив, сопровождается небольшим лейкоцитозом.
Дизэритропоэтические анемии. При апластической анемии, а также длительно протекающей недостаточности витамина В12 и фолиевой кислоты из-за угнетения функционирования всех ростков кроветворения наблюдается панцитопения. Лейкопения при железодефицитной анемии развивается только при крайне выраженном дефиците железа и носит умеренный характер.

Лучевая болезнь

Действие ионизирующей радиации неблагоприятно сказывается на всем организме человека. В первую очередь и сильнее всего страдают органы с высокой скоростью клеточного обновления, к которым относится костный мозг. Под влиянием гамма-лучей, имеющих высокую проникающую способность, гемопоэтические стволовые клетки утрачивают митотическую активность.

Это неизбежно приводит к падению в крови уровня лейкоцитов, а также тромбоцитов и эритроцитов. При острой лучевой болезни лейкопения наступает быстро, через 48-96 суток после облучения, при хронической – постепенно, в течение 1 года. Тяжесть лейкопении напрямую зависит от полученной дозы облучения. Восстановление числа кровяных клеток происходит медленно либо вовсе не наступает.

Наследственные формы лейкопений

К первичным лейкопениям относятся генетические заболевания, обусловленные мутациями генов, регулирующих созревание или дифференцировку лейкоцитов. Некоторые мутации приводят к изменению структуры лейкоцитарных антигенов, из-за чего они подвергаются аутоиммунному разрушению. В подавляющем большинстве случаев встречаются первичные нейтропении.

Дебют наступает с первых лет жизни. Часть из этих болезней имеет доброкачественную природу (циклическая нейтропения, первичная иммунная нейтропения, синдром «ленивых лейкоцитов», синдром Генслена), снижение количества нейтрофилов при них незначительное, присоединяющиеся инфекции протекают в легкой форме, лейкопения регрессирует самостоятельно.

Другие наследственные лейкопении часто сопровождаются инфекционными осложнениями, которые зачастую становятся фатальными уже в детском возрасте: болезнь Костмана (генетически детерминированный агранулоцитоз), первичные иммунодефициты (синдром Ди Джорджи, Вискотта-Олдрича), синдром Чедиака-Хегаси. При этих болезнях для восстановления нормальных значений лейкоцитов требуется специфическое лечение.

Другие причины

Белковое голодание.
Переливание крови или лейкоцитарной массы.
Эндокринные расстройства: гипотиреоз, акромегалия, гиперкортицизм.
Заболевания, протекающие с гиперспленизмом: цирроз печени, малярия, висцеральный лейшманиоз.
Болезни накопления: болезнь Гоше, болезнь Ниманна-Пика.

Диагностика

Лейкопения выявляется при клиническом исследовании крови. Ввиду многообразия этиологических факторов данного отклонения при его обнаружении следует обратиться к врачу-терапевту для тщательного сбора анамнеза, физикального осмотра, назначения дополнительного обследования:

Анализы крови. Выполняется подсчет лейкоцитарной формулы, определяется концентрация маркеров воспаления – СОЭ, СРБ, прокальцитонина. Изучается наличие аутоантител (антител к ДНК, цитоплазме нейтрофилов, аЦЦП).
Выявление инфекционного возбудителя. Методом иммуноферментного анализа идентифицируются антитела к возбудителям (вирусам, бактериям). Для подтверждения ВИЧ-инфекции назначается иммуноблоттинг. Проводится бактериальный посев крови, мокроты, мочи.
Биопсия. При подозрении на лейкоз выполняется морфологическое исследование костного мозга, при котором обнаруживается гиперплазия гранулоцитарного ростка, большое количество бластных клеток. Для диагностики лимфом проводится аспирационная биопсия увеличенного лимфатического узла, в биоптате выявляется лимфоцитарная гиперклеточность, разрастание коллагена.
Генетические исследования. Для подтверждения наследственных форм лейкопений необходимо обнаружение мутаций методом полимеразной цепной реакции и цитогенетическими исследованиями.

Исследование мазка крови под микроскопом

Коррекция

Конституциональная лейкопения не требует никакого вмешательства. Если причиной развития данного отклонения стал лекарственный препарат, необходима срочная его отмена. При выраженном снижении лейкоцитов или агранулоцитозе прибегают к введению гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (Г-КСФ) или инфузии донорских гранулоцитов. Главное условие успешности терапии – лечение основной патологии:

Элиминация возбудителя. Для лечения гриппа применяется осельтамивир, для борьбы с ВИЧ-инфекцией – антиретровирусные препараты (зидовудин, саквинавир). При бактериальной инфекции назначаются антибиотики.
Противовоспалительная терапия. Чтобы достигнуть ремиссии аутоиммунных заболеваний, используются глюкокортикостероиды, иммуносупрессанты, производные 5-аминосалициловой кислоты.
Химиотерапия. При подтверждении онкогематологической патологии назначаются комбинации химиотерапевтических средств – хлорамбуцил, винкристин, этопозид.
Пересадка костного мозга. В случае неэффективности химиотерапии гемобластозов, а также при тяжелых первичных нейтропениях выполняется трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.

Прогноз

Некоторые формы первичных лейкопений характеризуются высоким уровнем смертности (50-90%) среди детей от инфекционных осложнений. При вторичных лейкопениях прогноз в большей степени зависит от основного заболевания. Поэтому при любом уровне снижения лейкоцитов в крови показано тщательное обследование, направленное на выяснение причины и своевременное начало лечения.

Источник