Лекция по геморрагическому синдром у

Глава 40
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И СИНДРОМЫ (ДИАТЕЗЫ)

Геморрагические
диатезы – это общее название состояний, характеризующихся повышенной
склонностью организма к кровоточивости. Среди причин, вызывающих
повышенную кровоточивость, выделяют:

• нарушения
сосудистой стенки – наследственная телеангиэктазия Рандю-Ослера,
геморрагический васкулит, или пурпура Шен-ляйна-Геноха;

• патологию тромбоцитов – тромбоцитопения Верльгофа;

• нарушения в системе свертывания плазмы крови – гемофилия;

• тромбогеморрагический синдром – ДВС-синдром, осложняющий течение многих тяжелых заболеваний.

НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ

Наследственная
геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю- Ослера) –
наследственное заболевание, характеризующееся геморрагическим синдромом,
обусловленным множественными телеангиэк-тазиями на коже и слизистых
оболочках. Наследование заболевания происходит по аутосомно-доминантному
типу.

Этиология и патогенез

Кровоточивость
при болезни Рандю-Ослера обусловлена недостаточным развитием
субэндотелиального каркаса мелких сосудов и неполноценностью эндотелия
на отдельных участках сосудистого русла. Неполноценность мезенхимальных
тканей может проявляться повышенной растяжимостью кожи, слабостью
связочного аппарата (пролапсы клапанов, привычные вывихи).
Телеангиэктазии начинают формироваться в детстве, в возрасте 8-10 лет и
становятся видимыми в возрасте около 20 лет на слизистых оболочках носа,
губ, десен, щек,

волосистой
части кожи головы. Телеангиэктазии могут быть неправильной формы,
сначала в виде пятен небольшого размера, позднее – в виде ярко-красных
узелков величиной 5-7 мм, исчезающих при надавливании.

Клинические проявления

Основными
клиническими проявлениями заболевания являются кровотечения из полости
носа, реже ЖКТ, лёгких (кровохарканье). Часто повторяющиеся кровотечения
приводят к железодефицитной анемии. При формировании артериовенозных
шунтов появляются одышка, цианоз, гипоксический эритроцитоз.

Инструментальные методы исследования

Диагноз
заболевания не вызывает сомнений при наличии семейного анамнеза и
видимых телеангиэктазий, в том числе на слизистых оболочках, что
выявляется при специальном обследовании больного (бронхоскопия, ФЭГДС).

Лечение

Лечение
состоит в остановке кровотечения, для чего используют гемостатическую
терапию. При невозможности местного воздействия выполняют коагуляцию
кровоточащих участков слизистой оболочки.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

Геморрагический
васкулит (пурпура Шенляйна-Геноха) – ги-перергический васкулит,
разновидность системных сосудистых пурпур, характеризующийся отложением в
стенках мелких сосудов иммунных комплексов (часто содержащих IgA) с
характерными симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом,
абдоминальным синдромом и гломерулонефритом. Болезнь возникает обычно в
молодом возрасте, нередко после перенесенных острых инфекций,
переохлаждения, при аллергических реакциях на лекарственные препараты,
пищевые продукты, алкоголь. В ряде случаев причиной геморрагического
васкулита может быть хроническая инфекция вирусами гепатита В и С,
опухоль лимфатической системы, коллагеноз.

Клинические проявления

• Острое начало с повышением температуры тела, нарастающими симптомами интоксикации.

• Кожный
геморрагический синдром: на коже разгибательных поверхностей нижних
конечностей появляются петехии и пурпура (рис. 45, см. цв. вклейку).

• Суставной синдром: поражение суставов проявляется артралгия-ми, реже артритами доброкачественного течения.

• Абдоминальный
синдром: иногда ведущим клиническим проявлением может быть поражение
сосудов брюшной полости с резкими болями и кровотечением из ЖКТ.

• Почечный
синдром проявляется развитием гломерулонефрита, чаще гематурического,
реже с нефротическим синдромом. Может наблюдаться быстропрогрессирующий
вариант гломеруло-нефрита с развитием ХПН.

Лечение заключается
в лечении основного заболевания. При первичной форме заболевания
назначают плазмаферез, антикоагулянты, дезагреганты. При лечении в
период обострения необходим полупостельный режим. Используют
десенсибилизирующие средства. При абдоминальном синдроме назначают
преднизолон. Возможно применение плазмафереза.

Прогноз зависит от быстроты развития хронического гломеруло-нефрита с гематурией и прогрессированием почечной недостаточности.

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА

Тромбоцитопеническая
пурпура (болезнь Верльгофа) – заболевание, обусловленное образованием
АТ к тромбоцитам и характеризующееся тромбоцитопенией.
Тромбоцитопеническая пурпура наиболее часто возникает у лиц молодого
возраста. Развитие идиопатической тромбоцитопенической пурпуры может
быть спровоцировано острым респираторным заболеванием или приемом ЛС.

Клинические проявления

При болезни Верльгофа ведущими клиническими и лабораторными признаками являются:

• пурпура – мелкие геморрагические высыпания на коже рук, груди, шеи, иногда на слизистых оболочках. Возможно возникно-

вение
обширных подкожных кровоизлияний или выраженных кровотечений из полости
носа, ЖКТ, полости матки, внутричерепные кровотечения;

• селезёнка увеличена в размерах, но пальпаторно обычно не определяется;

• увеличено
время свертывания крови, нарушена ретракция кровяного сгустка.
Спонтанные кровотечения появляются при количестве тромбоцитов от 20 до
10×109/л. В костном мозгу количество мегакариоцитов обычно нормально или увеличено.

Лечение

Глюкокортикостероиды,
при неэффективности возможна комбинация с цитостатиками. При
неэффективности лекарственной терапии показана спленэктомия.

ДРУГИЕ ВИДЫ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ

Выделяют
вторичные (симптоматические) тромбоцитопении, которые могут возникать
при апластической или мегалобластной анемиях, миелофиброзе, лейкозах,
СКВ, вирусной инфекции, метастазах злокачественной опухоли в костный
мозг, под действием радиоактивного излучения, лекарственных препаратов
(индометацин, бутадион, сульфаниламиды, цитостатики). Увеличение распада
тромбоцитов с тром-боцитопенией наблюдают при ДВ-синдроме, имплантации
протезов клапанов сердца, тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

Гемофилия

Гемофилия
– коагулопатия, обусловленная дефицитом факторов свертывания крови:
VIII при гемофилии А и IX при гемофилии В, что приводит к увеличению
времени свертывания цельной крови. Гемофилия относится к наследственным
заболеваниям, которым болеют только мужчины, носителем дефектного гена
является мать больного. Гемофилия наследуется по рецессивному,
сцепленному с полом типу.

Клинические проявления

Характерны
длительные кровотечения, даже при незначительных механических
повреждениях. Легкие ушибы могут привести к обширным кровоизлияниям, в
частности гемартрозам (скоплению крови в

полости
сустава) с последующим его анкилозированием. Возможны носовые,
желудочно-кишечные, почечные кровотечения. Для гемофилии характерен
гематомный тип кровоточивости. Могут развиться межмышечные,
внутримышечные, поднадкостничные, забрюшинные гематомы, приводящие к
деструкции окружающих тканей.

Лабораторная диагностика

• Увеличение времени свертывания крови при нормальных величинах протромбинового индекса и тромбиновых тестов.

• Снижение активности VIII и IX факторов свертывания крови (в тяжелых случаях до 0-20 ед/л).

Лечение

В
течение многих лет основным методом лечения было введение
свежезамороженной плазмы, которая, как известно, содержит различные
факторы свертывания крови. В настоящее время селективно используют
криопреципитат или концентраты фактора VIII (при гемофилии А) или
фактора IX (при гемофилии В).

СТОМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ КРОВИ

В
период эмбриогенеза слизистая оболочка полости рта, появляющаяся у
эмбриона на 12-й день, выполняет роль кроветворного органа. В
последующие периоды развития эмбриона и плода функцию кроветворения
принимают на себя последовательно печень, селезёнка, костный мозг,
однако на протяжении всей жизни слизистая оболочка полости рта
осуществляет связь с кроветворными органами. Подтверждением тому
является пролиферация лейкозных инфильтратов в первую очередь в тканях
мезодермы и, в частности, на слизистой оболочке полости рта. Особенно
ярко, нередко в дебюте заболевания, болезни крови проявляются
выраженными изменениями слизистой оболочки, пародонта и тканей зуба.
Первое сообщение о поражении полости рта при остром лейкозе принадлежит
Ebstein (1889), который описал бледность, рыхлость, кровоточивость
слизистой оболочки, отставание десны от зубов. Позднее многие
исследователи указывали на сходство изменений в полости рта с тяжелой
формой скорбута: бледность и отечность слизистой оболочки полости рта,
десневого края, особенно межзубных сосочков, которые могут быть также
тем-

но-красного
цвета, легко кровоточат, зубы расшатаны, «утопают в десне». Быстро
развивается язвенный стоматит и/или гингивит. Геморрагии слизистой
оболочки и кровоточивость десны нередко являются первым симптомом
лейкоза. Деструктивные поражения слизистой оболочки полости рта занимают
2-е место по частоте после геморрагических проявлений у этих больных.
Деструктивные процессы по глубине разделяют на поверхностные и глубокие.
При поверхностных поражениях наблюдаются «расползающиеся» эрозии с
неровными краями или округлые афты с венчиком гиперемии или без него,
покрытые тонким неснимающимся налетом. Считают, что поверхностный
эрозивный и афтозный стоматит характерен для миелобластного лейкоза. У
больных малодифференцированными лейкозами, которые имеют злокачественное
течение, уже в дебюте болезни на слизистой оболочке щек по линии
смыкания и на боковых поверхностях языка выявляются участки некроза с
маловыраженной воспалительной реакцией окружающих тканей.
Геморрагические и язвенно-некротические процессы часто развиваются на
фоне гипертрофии десны, что дало основание предложить термин
«лейкемический стоматит». Патогенетической основой этих изменений наряду
с системной иммуносупресси-ей, тромбоцитопенией и анемией являются
специфические процессы в слизистой оболочке полости рта, связанные с ее
дистрофией и метаплазией, что резко снижает сопротивляемость слизистой
оболочки к различным факторам. У больных лейкозами достаточно часто
выявляют грибковое поражение слизистой оболочки полости рта, появление
герпетических высыпаний, что связывают, с одной стороны, с повреждением
ретикулогистиоцитарной системы лейкемическим процессом, с другой –
воздействием базисной цитостатической терапии.

Весьма
характерные изменения слизистой оболочки полости рта выявляют у больных
анемией. Следует отметить, что нередко эти пациенты впервые обращаются к
стоматологу в связи с жалобами на сухость во рту, наличие заед в углах
рта, кровоточивость десны, чаще при чистке зубов или откусывании твердой
пищи, чувство жжения, пощипывания, покалывания или распирания языка.
При объективном исследовании выявляют признаки атрофии покровного
эпителия, что проявляется бледностью, истончением, потерей эластичности
слизистой оболочки. Слизистая оболочка мало увлажнена и быстро сохнет
при разговоре. В местах наибольшего ее растяжения появляются резко
болезненные со скудным отделяемым трещинки – явления «ангулярного
стоматита». Атрофия сосочков языка дает картину атрофического глоссита –
гладкий, полированный язык обычно при далеко зашедшем длительно текущем
процессе. Причиной появле-

ния
специфических изменений языка считают, наряду с дефицитом железа,
недостаток витаминов группы В. Трофические расстройства слизистой
оболочки полости рта относят к наиболее серьезным и прогностически
неблагоприятным симптомам железодефицитной анемии. Наряду с поражением
слизистой оболочки у больных железодефицит-ной анемией страдают ткани
зуба и пародонта. Практически у всех больных анемией выявляют кариес –
индекс интенсивности поражения зубов кариесом составляет 11,8, а у
некоторых больных – более 20,0. Клиническое течение кариеса имеет
особенности: он протекает безболезненно и замечается либо по
эстетическому дефекту, либо из-за застревания пищи в полости зуба или
между зубами, либо по появлению припухлости или свищей в области
пораженного зуба.

Пернициозная (В12-дефицитная)
анемия в настоящее время встречается достаточно часто и имеет
специфические проявления со стороны полости рта. Прежде всего эти
изменения обусловлены неврологическими симптомами – боль, жжение,
покалывание, пощипывание языка, которые могут носить нестерпимый
характер, и сочетаются с нарушением вкуса. Слизистая оболочка при
осмотре бледная, нередко наблюдаются петехиальные высыпания, при тяжелых
формах анемии – экхимозы, участки пигментации. Атрофия эпителия и
сосочков языка, характерная для больных В12-дефицитной
анемией, позволила дать специфическое название «глоссит Гентер-Меллера»
(«хантеровский» язык). Весьма характерным является то, что у этих
пациентов никогда не бывает налета на языке.

У
больных гемолитической анемией отмечаются отечность, гиперемия и
повышенная кровоточивость десны. При наличии клинической картины
пародонтоза рентгенологически типичных изменений костной структуры
альвеолярных отростков не выявляют. Вместе с тем весьма специфичным
является изменение окраски зубов – от желтоватой до серо-грязной, что
связано с отложением желчных пигментов в зубной эмали. В периоды
гемолитического криза часто наблюдается спонтанная кровоточивость десны,
гиперсаливация, иктеричность слизистой оболочки полости рта.

Источник

Геморрагический синдром представляет собой сборное понятие, характеризующее нарушение свертываемости крови в сторону повышения кровоточивости по причине изменений в системе гемостаза. Причиной может стать как расстройство со стороны сосудистой стенки, так и патология самих клеток крови.

Геморрагический синдром можно считать довольно частым клиническим проявлением самой разнообразной патологии. Некоторые из возможных его причин диагностируются часто, другие же — чрезвычайно редки. В последние годы значительную роль в этиологии геморрагического синдрома стали играть лекарственные препараты, уже никого не удивить и психогенными формами патологии.

Не глядя на многообразие причин, проявления геморрагического синдрома довольно стереотипны, разницу составляет лишь степень их выраженности. У кого-то нарушение гемостаза ограничится едва заметной сыпью на коже, у других же возможны крупные гематомы и массивные кровотечения.

Геморрагический синдром практически всегда свидетельствует о глубоких изменениях со стороны свертывающей и противосвертывающей систем, поэтому оставлять без внимания даже слабо выраженные его формы нельзя. В каждом случае требуется тщательная диагностика причин и наблюдение за пациентом во избежание серьезных осложнений.

Причины геморрагического синдрома

Причины геморрагического синдрома довольно разнообразны:

Расстройство свертывания крови как врожденные, так и возникшие на протяжении жизни (коагулопатии);
Изменения со стороны тромбоцитов — уменьшение в количестве, изменения в морфологии (тромбоцитопении и -патии);
Нарушение целостности сосудистых стенок (васкулиты как инфекционного, так и неинфекционного генеза);
Сочетанная патология — болезнь Виллебранда;
Вторичные формы — при опухолях кроветворной ткани, патологии печени.

В зависимости от преобладающей причины и механизма развития принято выделять две большие группы разновидностей геморрагического синдрома:

Врожденные формы.
Приобретенные типы патологии.

Среди наследственных причин геморрагического синдрома — известное многим заболевание гемофилия. Это врожденная коагулопатия, при которой не хватает каких-либо факторов свертывающей системы крови. Заболевание встречается с частотой примерно 1 на 50 тыс новорожденных.

Другое наследственное заболевание с геморрагическим синдромом — болезнь Виллебранда. Она связана с генетическим дефектом фактора, принимающего участие в агрегации тромбоцитов. Врожденные телеангиэктазии характерны для болезней Рандю-Ослера, Луи-Бар, наследственного ангиоматоза.

Геморрагический синдром вследствие приобретенных причин развивается при тромбоцитопатии, ДВС-синдроме, васкулитах, спровоцированных вирусами, злоупотреблением лекарствами (сульфаниламиды, хинин), травмах, различных шоках, гемотрансфузиях и др. Приобретенные тромбоцитопении со снижением количества кровяных пластинок и геморрагическим синдромом развиваются также при патологии кроветворения, некоторых аутоиммунных заболеваниях, опухолях.

Приобретенная избыточная кровоточивость обычно связана с изменениями сосудистых стенок на фоне воспаления, травмы, иммунного или токсического действия, то есть возникает васкулит. Нарушение агрегационных и структурных свойств тромбоцитов (тромбоцитопатия) провоцирует продолжительный прием лекарств (антиагрегантов). Кроме того, тромбоцитопатию способны вызвать метаболические расстройства.

Наследственные разновидности геморрагического синдрома могут появляться в связи с несколькими патогенетическими механизмами, но для них всегда свойственно обнаружение той или иной генетической мутации или специфического гена. Генетическая аномалия может влиять на все или только отдельные звенья свертывания — нарушения со стороны тромбоцитов, факторов, стенок сосудов.

Коагулопатии — это нарушения свертывания, связанные с изменением количества или структуры факторов свертывания. При геморрагическом синдроме имеет место гипокоагуляция, то есть коагулопатия со сниженной свертываемостью крови. Такое нарушение прослеживается при наследственных заболеваниях — гемофилия, болезнь Виллебранда. Патогенез геморрагического синдрома при коагулопатиях связан с сильным снижением выработки плазменных факторов свертывания и увеличением активности системы фибринолиза.

Вазопатия — это патология сосудистых стенок, сопровождающаяся повышением их проницаемости и формированием телеангиэктазий. Она чаще всего диагностируется у детей и подростков в виде кожных изменений.

Важно знать, что геморрагический синдром может проявляться не только на коже. На слизистых и серозных оболочках, во внутренних органах и под их капсулой, в клетчатке забрюшинного пространства и в полостях признаками избыточной кровоточивости будут плоскостные кровоизлияния, гематомы в виде полостей, свободное скопление крови (гемоторакс, например). Иногда проявления на коже значительно уступают по масштабу и угрозе для здоровья невидимым глазом внутренним проявлениям.

Разновидности геморрагического синдрома

В зависимости от клинических особенностей принято выделять пять разновидностей геморрагического синдрома:

Гематомный — при недостатке некоторых факторов свертывания, характерен для наследственных форм патологии (гемофилия). Проявляется крупными внутритканевыми кровоизлияниями, вызывающими болезненность, нарушение функции опорно-двигательного аппарата и др.
Петехиально-пятнистый тип — при недостатке II, V, Х факторов свертывающей системы, количественном и качественном нарушении со стороны тромбоцитов, недостатке фибриногена.
Смешанный вариант — при глубоком дефиците отдельных факторов свертывания, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке препаратов с антикоагулянтным и тромболитическим действием. Проявляется мелкими внутрикожными кровоизлияниями, крупными болезненными гематомами во внутренних органах. Суставы поражаются крайне редко.
Васкулито-пурпурный тип — при воспалении сосудистой стенки инфекционного или иммунного генеза, он легко переходит в диссеминированное внутрисосудистое свертывание, проявляется сыпью, краснотой, возможны нефрит и кровотечение из кишечника.
Ангиоматозный вариант — развивается при телеангиоэктазиях, сосудистых опухолях, мальформациях, проявляется очаговыми кровоизлияниями в зоне сосудистых нарушений.

Проявления геморрагического синдрома

Характерными клиническими признаками геморрагического синдрома считаются:

Кожная сыпь — петехии, экхимозы;
Кровотечения наружные и внутренние;
Кровоизлияния в суставы, внутренние органы (гематомы), мягкие ткани, клетчатку;
Анемический синдром.

Одним из наиболее частых и постоянных клинических признаков геморрагического синдрома считается кожный синдром, который очень разнообразен в зависимости от причины и глубины расстройств гемостаза.

Наиболее тяжелым в плане состояния больного считается гематомный тип (при гемофилии), сопровождающийся образованием крупных внутритканевых кровоизлияний (гематом) в межмышечных прослойках, полостях суставов (гемартроз). Эти кровоизлияния протекают с сильным болевым синдромом.

Характерным клиническим признаком гематомного типа геморрагического синдрома является продолжительное нарушение подвижности в одном или целой группе сочленений. Внутрисуставные гематомы появляются чаще после травматических повреждений, но при тяжелых формах гемофилии они могут появиться сами по себе, среди полного здоровья.

Гемартроз, как правило, затрагивает крупные сочленения рук и ног. Пациенты жалуются на резкую болезненность, отеки околосуставных тканей, резкое ограничение или полную потерю способности совершать активные движения. Если в полости сустава находится много свежеизлившейся крови, то возможен симптом флюктуации (волнообразное движение кожи вследствие колебания жидкости при прощупывании сустава).

Осложнением гемартроза на фоне геморрагического синдрома может стать присоединение вторичной инфекции с синовитом и деструкцией хрящевых тканей, которые чреваты деформациями и анкилозами с обездвиживанием суставов.

Петехиально-пятнистый тип кровоточивости характерен для патологии числа и формы тромбоцитов. При этом у больного будет проявляться склонность к небольшим внутрикожным кровоизлияниям (петехии и экхимозы) при незначительных механических воздействиях или даже без оных. К примеру, пациенту измерили артериальное давление, а на месте наложения манжетки остались небольшие красные пятнышки или точки.

Петехии образуются внутри кожи, имеют маленькие размеры (не более 3 мм), окрашены ярко в темно-красный или багровый цвет, при надавливании не исчезают. Они могут быть обнаружены на коже туловища, руках, ногах, половых органах.

Петехиально-пятнистая сыпь легко образуется не только на кожных покровах, но и на слизистых и серозных оболочках. Невооруженным глазом ее можно заметить в конъюнктиве глаз, посредством эндоскопии или после вскрытия погибшего больного — на плевре, брюшине, перикарде, в слизистых трахеи и бронхов, желудке, кишечнике и других органах.

Помимо внутритканевых гематом и мелких кровоизлияний, геморрагический синдром сопровождается наружными и внутренними кровотечениями. В частности, для болезни Верльгофа характерны рецидивирующие носовые кровотечения, приводящие к анемии. Помимо носовых, возможны желудочные и кишечные, десневые, маточные кровотечения.

При смешанном типе геморрагического синдрома у больных появляются как внутрикожные гематомы, петехии и экхимозы, так и кровоизлияния в межмышечные пространства. В отличие от гематомного варианта патологии, при смешанном типе не происходит кровоизлияний в суставы.

Васкулито-пурпурный тип кровоточивости возникает при повреждениях или воспалении сосудистых стенок, при этом пациенты жалуются на кожную сыпь распространенного характера в виде пурпуры — неправильной формы темно-красные пятна с четкими границами, размером от нескольких миллиметров до сантиметра и более. Пурпура проявляется в местах поврежденных сосудов и слегка возвышается над кожей. Отличие пурпуры при васкулитах от других видов геморрагических высыпаний — это наличие характерной пигментации кожи даже после того, как острые признаки патологии исчезнут.

Ангиоматозный тип патологии гемостаза возникает при аномалиях сосудов, часто — врожденных (аневризмы, телеангиэктазии, мальформации). Эта патология сопровождается кровотечениями конкретной локализации, соответствующей расположению сосудистого дефекта, она никогда не проявляется кровоизлияниями в кожу или мягкие ткани и суставы вне мальформаций.

Классическая клиника геморрагического синдрома может включать не только кровотечения и кровоизлияния, но и неспецифические признаки, связанные с причинной патологией (полиорганная недостаточность при ДВС-синдроме, например).

В последние годы все чаще описывают случаи геморрагического синдрома при действии психогенных факторов и вегетативной дисфункции (вегето-сосудистой дистонии). Этот вид повышенной кровоточивости более свойственен людям молодым, впечатлительным, мнительным, с приступами панических атак и вегетативными кризами.

Геморрагический синдром у новорожденных

Патология свертывания крови встречается не только у взрослых, но и у новорожденных малышей, у которых риск ее возникновения несколько выше в связи с несовершенством кроветворения и многих других органов и систем.

Для детей первых дней жизни свойственна повышенная сосудистая проницаемость, сниженная свертываемость и незрелость системы гемостаза, однако эти особенности считаются физиологическими и не способствуют геморрагическому синдрому.

Если в первые часы и дни жизни у малыша проявляется и быстро нарастает геморрагический синдром, то, скорее всего, он связан с генетическими нарушениями. Предрасполагать к повышенной кровоточивости в период новорожденности также могут лекарственные препараты, которые беременная женщина принимала до родов (салицилаты), гипоксия во время беременности, состояние недоношенности.

Часто признаки геморрагического синдрома обнаруживаются спустя неделю после рождения малыша, когда он уже выписан домой, поэтому дальнейшее наблюдение и установление причины патологии гемостаза лежит в зоне ответственности педиатра.

Классическими симптомами геморрагического диатеза у новорожденных детей считаются замедленное заживление пупочного кольца с кровоточивостью, носовые кровотечения, выделение крови из половых путей у девочек, наличие крови в кале и моче. Тяжелые формы патологии протекают с внутримозговыми и внутрижелудочковыми кровоизлияниями, поражением легких и желудочно-кишечного тракта.

Лечение и профилактика геморрагического синдрома

Независимо от формы геморрагических нарушений, врачу предстоит выяснить точную их причину и определить тактику лечения, которое должно быть направлено на патогенетические механизмы патологии и устранение негативной симптоматики.

Объем лечения, применяемые способы и его продолжительность зависят от разновидности геморрагического синдрома и могут сильно различаться для разных пациентов. Используются:

Препараты свертывающей системы крови, полученные от доноров;
Свежезамороженная плазма;
Гепарин при ДВС-синдроме;
Солевые и коллоидные кровезаменители;
Цитостатики и иммунодепрессанты;
Аскорбиновая кислота, рутин, комбинированные препараты (аскорутин).
Хирургические операции — удаление селезенки, пункция гематом, перевязка кровоточащих крупных сосудов, выскабливание полости матки и др.;
Препараты железа в случае анемизации на фоне кровопотерь.

Гемофилии и заместительная терапия

При наследственных коагулопатиях единственным способом устранить кровоточивость считается трансфузия отсутствующих или недостающих факторов свертывания, то есть заместительная терапия. Она проводится при гемофилии, болезни Виллебранда и других заболевания. Применяется криопреципитат, содержащий различные факторы свертывания крови, а также фактор Виллебранда и фибриностабилизирующий фактор. В настоящее время получены синтетические аналоги факторов, однако применение их ограничено высокой стоимостью.

Восьмой фактор свертывания достаточно быстро выводится из организма, поэтому при лечении гемофилии его и свежезамороженную плазму вводят три и более раз в сутки в количестве 10 мл/1 кг массы тела. Запрещено смешивать препараты от гемофилии с другими компонентами крови и трансфузионными средами, вводить их следует в вену струйно.

При наличии кровоизлияний в суставы и межмышечные пространства показано более интенсивное лечение средствами от гемофилии. Если диагностированы лишь наружные не слишком сильные кровотечения, достаточно применить местные кровоостанавливающие средства (тромбопластин, гемостатические губки).

Внутрисуставные кровоизлияния могут потребовать хирургической операции, состоящей в пункции сустава и извлечении жидкости с последующим введением в полость глюкокортикостероидов. В последующем пациенту предстоит восстанавливать двигательную функцию посредством специальных упражнений, исключающих повторное кровоизлияние.

При коагулопатиях назначается викасол в количестве 30 мг ежесуточно. При геморрагиях на фоне продолжительного лечения антикоагулянтами в больших дозах первым делом производится их отмена. Не повредит прием рутина или его производных для укрепления сосудистых стенок.

ДВС-синдром

Одной из наиболее опасных форм геморрагического синдрома считается диссеминированное внутрисосудистое свертывание, которое требует ранней диагностики и дифференцированного подхода в лечении с точным расчетом доз и выбором составов инфузионных растворов.

Гиперкоагуляция в начальной стадии ДВС-синдрома предполагает применение гепарина для остановки массивной внутрисосудистой агрегации форменных элементов. В фазу гипокоагуляции нарастает кровоточивость, требующая введения антипротеаз (контрикал), свежезамороженной плазмы, факторов свертывания, фибриностата, коллоидных и кристаллоидных растворов.

Применение глюкокортикоидов

Наследственная иммунная тромбоцитопеническая пурпура лечится глюкокортикостероидными гормонами, в тяжелых случаях необходима операция по удалению селезенки (спленэктомия). Если заболевание не поддается лечению гормонами, а геморрагии продолжаются даже после спленэктомии, назначаются цитостатики и иммунодепрессанты (циклоспорин А).

Длительность гормональной терапии определяется ее эффективностью в отношении симптоматики и числа тромбоцитов в крови. Если при уменьшении дозы преднизолона развивается рецидив, то дозировку снова повышают.

Телеангиэктазии не поддаются вышеперечисленным способам лечения. В части случаев снизить кровоточивость помогают препараты половых гормонов, а также средства эстетической медицины — лазер, эндоваскулярная коагуляция и т. д.

При наружных кровотечениях применяют консервативные и хирургические способы их остановки: носовые тампонады, гемостатические губки после экстракции зуба, выскабливание полости матки при неэффективности других методов. В сложных случаях пациентам удаляют участки желудка или кишечника, ушивают кровоточащие крупные сосуды.

Симптоматическое лечение

Следует учитывать, что излишняя кровоточивость рано или поздно может привести к развитию анемического синдрома, поэтому пациенты должны регулярно сдавать общий анализ крови для контроля уровня гемоглобина и эритроцитов.

С целью устранения анемии показаны препараты железа (феррум-лек, сорбифер дурулес, тардиферон) и коррекция питания в сторону белковых продуктов, мяса красных сортов, железосодержащих фруктов и овощей. Показаны поливитаминные комплексы, антигипоксанты и антиоксиданты.

Профилактика

Профилактика геморрагического синдрома начинается еще в роддоме. Предотвратить геморрагии у недоношенных новорожденных призван витамин К, вводимый малышам с целью профилактики в минимальной дозе (1 мг) сразу после рождения.

В целях предупреждения гемофилии в семьях, где случаи заболевания имели место быть, будущим родителям следует посетить генетика для расчета риска рождения больного ребенка.

При наличии повышенной кровоточивости, приеме кроверазжижающих препаратов, пациент обязан сообщать об этих обстоятельствах стоматологам, хирургам и другим специалистам, действия которых могут повлечь кровотечения.

Видео: лекция о геморрагических заболеваниях

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Источник