Лгм код мкб 10
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Лимфогранулематоз.
Лимфогранулематоз
Описание
Лимфогранулематоз. Злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани, характерным признаком которой является образование гранулем с клетками Березовского – Штернберга. Для лимфогранулематоза специфично увеличение различных групп лимфатических узлов (чаще нижнечелюстных, надключичных, медиастинальных), увеличение селезенки, субфебрилитет, общая слабость, похудание. С целью верификации диагноза осуществляется биопсия лимфоузлов, диагностические операции (торакоскопия, лапароскопия), рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, биопсия костного мозга. В лечебных целях при лимфогранулематозе проводится полихимиотерапия, облучение пораженных лимфоузлов, спленэктомия.
Дополнительные факты
Лимфогранулематоз (ЛГМ) – лимфопролиферативное заболевание, протекающее с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем в пораженных органах (лимфоузлах, селезенке и тд ). По имени автора, впервые описавшего признаки заболевания и предложившего выделить его в самостоятельную форму, лимфогранулематоз также называют болезнью Ходжкина, или ходжкинской лимфомой. Средний показатель заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 случая на 100 тыс. Населения. Среди заболевших преобладают молодые люди в возрасте 20-30 лет; второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У мужчин болезнь Ходжкина развивается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин. В структуре гемобластозов лимфогранулематозу отводится втрое место по частоте возникновения после лейкемии.
Лимфогранулематоз
Причины
Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена. На сегодняшний день в числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина, однако ни одна из них не может считаться исчерпывающей и общепризнанной. В пользу возможного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр. По меньшей мере, в 20% исследуемых клеток Березовского-Штернберга обнаруживается генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Также не исключается этиологическое влияние ретровирусов, в т. ВИЧ.
На роль наследственных факторов указывает встречаемость семейной формы лимфогранулематоза и идентификация определенных генетических маркеров данной патологии. Согласно иммунологической теории, имеется вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов в организм плода с последующим развитием иммунопатологической реакции. Не исключается этиологическое значение мутагенных факторов – токсических веществ, ионизирующего излучения, лекарственных препаратов и других в провоцировании лимфогранулематоза.
Предполагается, что развитие лимфогранулематоза становится возможным в условиях Т-клеточного иммунодефицита, о чем свидетельствует снижение всех звеньев клеточного иммунитета, нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров. Главным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе (в отличие от неходжкинских лимфом и лимфолейкоза) служит присутствие в лимфатической ткани гигантских многоядерных клеток, получивших название клеток Березовского-Рид-Штернберга и их предстадий – одноядерных клеток Ходжкина. Кроме них опухолевый субстрат содержит поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клетки и эозинофилы. При лимфогранулематозе опухоль развивается уницентрически – из одного очага, чаще в шейных, надключичных, медиастинальных лимфатических узлах. Однако возможность последующего метастазирования обусловливает возникновение характерных изменений в легких, ЖКТ, почках, костном мозге.
Классификация
В гематологии различают изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, при которой поражается одна группа лимфоузлов, и генерализованную – со злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже. По локализационному признаку выделяется периферическая, медиастинальная, легочная, абдоминальная, желудочно-кишечная, кожная, костная, нервная формы болезни Ходжкина.
В зависимости от скорости развития патологического процесса лимфогранулематоз может иметь острое течение (несколько месяцев от начальной до терминальной стадии) и хроническое течение (затяжное, многолетнее с чередованием циклов обострений и ремиссий).
На основании морфологического исследования опухоли и количественного соотношения различных клеточных элементов выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза:
• лимфогистиоцитарную, или лимфоидное преобладание.
• нодулярно-склеротическую, или нодулярный склероз.
• смешанно-клеточную.
• лимфоидное истощение.
В основу клинической классификации лимфогранулематоза положен критерий распространенности опухолевого процесса. В соответствии с ним развитие болезни Ходжкина проходит 4 стадии:
I стадия (локальная). Поражена одна группа лимфоузлов (I) либо один экстралимфатический орган (IE).
II стадия (регионарная). Поражены две или более группы лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфоузлы (IIE).
III стадия (генерализованная). Пораженные лимфоузлы расположены с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).
IV стадия (диссеминированная). Поражение затрагивает один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг, печень, почки, ЖКТ и тд ) с одновременным поражением лимфоузлов или без него.
Для обозначения наличия или отсутствия общих симптомов лимфогранулематоза на протяжении последних 6 месяцев (лихорадки, ночной потливости, похудания) к цифре, обозначающей стадию болезни, добавляются буквы А или В соответственно.
Симптомы
К числу характерных для лимфогранулематоза симптомокомплексов относятся интоксикация, увеличение лимфатических узлов и возникновение экстранодальных очагов. Часто заболевание начинается с неспецифических симптомов – периодической лихорадки с температурными пиками до 39°С, ночной потливости, слабости, похудания, кожного зуда.
Нередко первым «вестником» лимфогранулематоза служит увеличение доступных для пальпации лимфоузлов, которые больные обнаруживают у себя самостоятельно. Чаще это шейные, надключичные лимфатические узлы; реже – подмышечные, бедренные, паховые. Периферические лимфоузлы плотные, безболезненные, подвижные, не спаяны между собой, с кожей и окружающими тканями; обычно тянутся в виде цепочки.
У 15-20% пациентов лимфогранулематоз дебютирует с увеличения лимфоузлов средостения. При поражении медиастинальных лимфоузлов первыми клиническими признаками болезни Ходжкина могут служить дисфагия, сухой кашель, одышка, синдром ВПВ. Если опухолевый процесс затрагивает забрюшинные и мезентериальные лимфоузлы, возникают абдоминальные боли, отеки нижних конечностей.
Среди экстранодальных локализаций при лимфогранулематозе наиболее часто (в 25% случаев) встречается поражение легких. Лимфогранулематоз легких протекает по типу пневмонии (иногда с образованием каверн в легочной ткани), а при вовлечении плевры сопровождается развитием экссудативного плеврита.
При костной форме лимфогранулематоза чаще поражаются позвоночник, ребра, грудина, кости таза; значительно реже – кости черепа и трубчатые кости. В этих случаях отмечаются вертебралгии и оссалгии, может происходить деструкция тел позвонков; рентгенологические изменения обычно развиваются спустя несколько месяцев. Опухолевая инфильтрация костного мозга приводит к развитию анемии, лейко- и тромбоцитопении.
Боль в грудной клетке. Боль за грудиной. Высокая температура тела. Гиперкальциемия. Жажда. Изменение аппетита. Изменение веса. Икота. Кашель. Лимфоцитоз. Лимфоцитопения. Ломота в суставах. Ломота в теле. Моноцитоз. Нарушение терморегуляции. Нейтрофилез. Ночная потливость у женщин. Ночная потливость у мужчин. Общая потливость. Одышка. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Потливость. Разбитость. Слабость. Субфебрильная температура. Увеличение лимфоузлов. Увеличение подмышечных лимфоузлов. Увеличение подчелюстных лимфоузлов. Увеличение шейных лимфоузлов. Холодный пот.
Диагностика
Увеличение периферических лимфоузлов, печени и селезенки наряду с клинической симптоматикой (фебрильной лихорадкой, потливостью, потерей массы тела) всегда вызывает онкологические опасения. В случае с болезнью Ходжкина методы инструментальной визуализации играют вспомогательную роль.
Достоверная верификация, правильное стадирование и адекватный выбор метода лечения лимфогранулематоза возможны только после проведения морфологической диагностики. С целью забора диагностического материала показано проведение биопсии периферических лимфоузлов, диагностической торакоскопии, лапароскопии, лапаротомии со спленэктомией. Критерием подтверждения лимфогранулематоза служит обнаружение в исследуемом биоптате гигантских клеток Березовского-Штернберга. Выявление клеток Ходжкина позволяет только предположить соответствующий диагноз, но не может служить основанием для назначения специального лечения.
В системе лабораторной диагностики лимфогранулематоза обязательно исследуются общий анализ крови, биохимические показатели крови, позволяющие оценить функцию печени (щелочная фосфата, трансаминазы). При подозрении на заинтересованность костного мозга выполняется стернальная пункция или трепанобиопсия. При различных клинических формах, а также для определения стадии лимфогранулематоза требуется проведение рентгенографии грудной клетки и брюшной полости, КТ, УЗИ брюшной полости и забрюшинной клетчатки, КТ средостения, лимфосцинтиграфии, сцинтиграфии скелета и тд.
В дифференциально-диагностическом плане требуется разграничение лимфогранулематоза и лимфаденитов различной этиологии (при туберкулезе, токсоплазмозе, актиномикозе, бруцеллезе, инфекционном мононуклеозе, ангине, гриппе, краснухе, сепсисе, СПИДе). Кроме этого, исключаются саркоидоз, неходжкинские лимфомы, метастазы рака.
Лечение
Современные подходы к лечению лимфогранулематоза основываются на возможности полного излечения данного заболевания. При этом лечение должно быть поэтапным, комплексным и учитывающим стадию болезни. При болезни Ходжкина используются схемы лучевой терапии, цикловой полихимиотерапии, комбинации лучевой терапии и химиотерапии.
В качестве самостоятельного метода лучевая терапия применяется при I-IIА стадии (поражениях единичных лимфоузлов или одного органа). В этих случаях облучению может предшествовать удаление лимфоузлов и спленэктомия. При лимфогранулематозе проводится субтотальное или тотальное облучение лимфоузлов (шейных, аксиллярных, над- и подключичных, внутригрудных, мезентериальных, забрюшинных, паховых), захватывающее как группы пораженных, так и неизмененных лимфатических узлов (последних – в профилактических целях).
Больным с IIВ и IIIА стадиями назначается комбинированная химиолучевая терапия: сначала вводная полихимиотерапия с облучением только увеличенных лимфоузлов (по минимальной программе), затем – облучение всех остальных лимфоузлов (по максимальной программе) и поддерживающая полихимиотерапия в течение последующих 2-3 лет.
При диссеминированных IIIВ и IV стадиях лимфогранулематоза для индукции ремиссии используется цикловая полихимиотерапия, а на этапе поддержания ремиссии – циклы медикаментозной терапии или радикального облучения. Полихимиотерапия при лимфогранулематозе выполняется по специально разработанным в онкологии схемам (МОРР, СОРР, СУРР, СVPP, ДОРР и тд ).
Результатами проводимой терапии могут служить:
• полная ремиссия (исчезновение и отсутствие субъективных и объективных признаков лимфогранулематоза в течение 1 месяца).
• частичная ремиссия (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов более чем на 50% в течение 1 месяца).
• клиническое улучшение (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов менее чем на 50% в течение 1 месяца).
• отсутствие динамики (сохранение или прогрессирование признаков лимфогранулематоза).
Прогноз
Для I и II стадий лимфогранулематоза безрецидивная 5-летняя выживаемость после лечения составляет 90%; при IIIA стадии – 80%, при IIIВ – 60%, а при IV – менее 45%. Неблагоприятными прогностическими признаками являются острое развитие лимфогранулематоза; массивные конгломераты лимфоузлов более 5 см в диаметре; расширение тени средостения более чем на 30% объема грудной клетки; одновременное поражение 3-х и более групп лимфатических узлов, селезенки; гистологический вариант лимфоидное истощение и тд.
Рецидивы лимфогранулематоза могут возникать при нарушении режима поддерживающей терапии, провоцироваться физическими нагрузками, беременностью. Пациенты с болезнью Ходжкина должны наблюдаться у гематолога или онколога. Доклинические стадии лимфогранулематоза в ряде случаев могут быть выявлены при проведении профилактической флюорографии.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкена) — заболевание, характеризующееся злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулём. Наиболее частая форма лимфом. Частота. Заболеваемость: 2,2 на 100 000 населения в 2001 г.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- C81 Болезнь ходжкина [лимфогранулематоз]
Преобладающий возраст. Заболевание отличают два возрастных пика • Пик заболеваемости у молодых лиц наблюдают в возрасте 15–30 лет; характерны одинаковая частота среди мужчин и женщин, преобладание в гистологической картине нодулярного склероза и относительно доброкачественное клиническое течение • Второй пик у взрослых наблюдают в возрасте старше 50 лет. Характерны высокая заболеваемость мужчин, преобладание смешанноклеточного гистологического варианта.
Этиология • Заметное повышение заболеваемости в пределах определённого региона и в определённое время указывает, что этиологическая роль может принадлежать вирусам и факторам окружающей среды • Полагают также, что причиной заболевания может быть вирус Эпстайна–Барр.
Причины
Генетические аспекты. Семейная форма лимфогранулематоза (236000, ).
Факторы риска • Иммунодефицит (приобрётенный и врождённый) • Аутоиммунные заболевания.
Патологическая анатомия. Выделяют 4 основных гистологических варианта лимфогранулематоза: • Вариант с преобладанием лимфоидной ткани, или лимфогистиоцитарный • Вариант с нодулярным склерозом • Смешанноклеточный вариант • Вариант с подавлением лимфоидной ткани • Примечание. Диагноз каждого варианта устанавливают только на основании присутствия типичных («диагностических») клеток Рид–Штернберга. Природа истинно злокачественной клетки (двуядерная гигантская клетка Рид–Штернберга) оставалась неизвестной до появления данных о её возможном происхождении из клеток моноцитарно – макрофагальной системы, а не из трансформированных лимфоцитов. Клетки Рид–Штернберга (Березовского–Штернберга) — трансформированные клетки с бледной ацидофильной цитоплазмой и одним или двумя ядрами; патогномоничный признак болезни Ходжкена. Эти клетки, а также меланоциты экспрессируют белок промежуточных нитей — рестин (от: Reed – Sternberg, 179838, ген RSN), гиперэкспрессия которого — неблагоприятный признак развития лимфогранулематоза.
Симптомы (признаки)
Классификация и клиническая картина. Лимфогранулематоз отличает строгое распространение процесса от одной группы лимфатических узлов к другой (неходжкенские лимфомы мультицентричны с самых ранних стадий развития).
• Модифицированная классификация Энн Арбор •• I стадия — поражение одной группы лимфатических узлов или локализованное поражение одного экстранодулярного органа или ткани •• II стадия — поражение двух и более групп лимфатических узлов по одну сторону диафрагм •• III стадия — поражение двух и более групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы •• III1 — поражение отдельных лимфоидных структур в верхней части брюшной полости (селезёнки, лимфатических узлов ворот печени, чревных узлов) •• III2 — поражение лимфатических узлов нижней половины брюшной полости (парааортальных, подвздошных и брыжеечных); возможно поражение селезёночных, чревных узлов, а также узлов в воротах печени •• IV — диффузное поражение различных внутренних органов •• Все стадии подразделяют на А (бессимптомное течение) и В (необъяснимая потеря массы тела на 10%; беспричинная лихорадка свыше 38 °С; ночные поты).
• Определение стадии заболевания включает: •• Сбор подробного анамнеза и врачебный осмотр •• Определение содержания гаптоглобина •• Рентгенографию органов грудной клетки •• Чрескожную биопсию костного мозга •• Сканирование печени, селезёнки и радиоизотопное сканирование с помощью 67Ga.
• У больных лимфогранулематозом (особенно у молодых) обычно выявляют безболезненное увеличение лимфатического узла.
Диагностика
Лабораторные исследования • ОАК (с лейкоцитарной формулой) — у половины больных нейтрофильный лейкоцитоз, на поздних стадиях — панцитопения, увеличение СОЭ • Биохимический анализ крови (повышение содержания – глобулинов, гаптоглобина) • Функциональные пробы печени. Влияние ЛС. Фенитоин может вызывать псевдолимфому.
Специальные исследования • Биопсия лимфатических узлов • Рентгенография органов грудной клетки • КТ и УЗИ грудной клетки, живота и таза • Лимфангиография • Диагностическая лапаротомия (с биопсией лимфатических узлов или печени для гистологического исследования) показана с целью диагностики и уточнения стадии заболевания (I, II и IIIA).
Дифференциальная диагностика • Неходжкенские лимфомы • Метастазы солидных опухолей.
Лечение
ЛЕЧЕНИЕ • В стадиях I и II показан метод широкопольного облучения • В стадии IIIА1 необходимо тотальное облучение всех лимфатических узлов. При рецидиве после облучения эффективна химиотерапия (у более 50% больных наступает длительная ремиссия) • В стадиях IIIA2, IIIB и IV необходима системная химиотерапия. Схемы: •• Классическая схема: МОPP — мехлорэтамин (эмбихин), онковин (винкристин), прокарбазин и преднизолон; проводят не менее шести циклов и ещё два дополнительных после достижения полной ремиссии •• Альтернативная схема более эффективна и менее токсична: кармустин, циклофосфамид, винкристин, прокарбазин и преднизолон •• Схема AВVD — доксорубицин, блеомицин, винбластин и дакарбазин — высокоэффективна у больных с рецидивами •• В последние годы рекомендованы следующие схемы: МVPP: аналогична схеме МОPP, но онковин заменён на винбластин в дозе 6 мг/м2); CVPP: циклофосфамид, винбластин, прокарбазин и преднизолон; RBVC: даунорубицин (рубомицин), блеомицин, винкристин, цитостазан (бендамустин). Для детей применяют схемы CОPP, OEPA, включающие преднизолон в дозах 20–30 мг/м2, циклофосфамид.
Прогноз зависит от стадии болезни и в меньшей степени определяется гистологическим вариантом заболевания. 5 – летняя выживаемость при всех случаях лимфогранулематоза составляет 55–60% • У пациентов со стадией I или II 5 – летняя выживаемость с полной ремиссией превышает 80% • У больных со стадией IIIA 5 – летняя выживаемость с полной ремиссией болезни составляет примерно 67% • Проведение химиотерапии у больных со стадией IIIA2, IIIB или IV обеспечивает ремиссию в 80–95% случаев; свыше 50% пациентов живут более 5 лет.
Возрастные особенности • Дети. Риск заболевания повышен у девочек. При адекватном и своевременном лечении выживаемость составляет 85–90% • Пожилые. Заболевание обычно представлено более поздними стадиями.
Беременность осложняет течение лимфогранулематоза. Влияние лимфогранулематоза на беременность и плод неизвестно. Лечение лимфогранулематоза рекомендуют начать после родов.
Синонимы • Ходжкена болезнь • Пальтауфа–Штернберга болезнь • Ретикулёз фибромиелоидный
МКБ-10 • C81 Болезнь Ходжкина [лимфогранулематоз]
Примечание. Лимфома — общее название опухолей, исходящих из лимфоидной ткани.
Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики “Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкена)”.
Источник