Лимфангиолейомиоматоз легких код мкб
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Другие названия и синонимы
Диффузная лёгочная лимфангиоэктазия, Лейомиоматоз лёгких.
Названия
Название: Лимфангиолейомиоматоз.
Описание
Лимфангиолейомиоматоз. Заболевание, возникающее в результате опухолеподобного разрастания гладкомышечных волокон по ходу мелких бронхов, лимфатических и кровеносных сосудов, приводящее к кистозной трансформации лёгочной паренхимы и поражению лимфатической системы. Развивается преимущественно у женщин детородного возраста. Проявляется прогрессирующей одышкой, рецидивирующими пневмо- и хилотораксами. Диагностика основывается на данных КТ органов грудной и брюшной полостей, результатах биопсии лёгкого. Осуществляется консервативное лечение бронхолитиками, прогестероном, назначается длительная оксигенотерапия. Выполняется хирургическая коррекция осложнений.
Дополнительные факты
Лимфангиолейомиоматоз (лейомиоматоз лёгких, диффузная лёгочная лимфангиоэктазия) возникает как самостоятельная патология либо становится одним из проявлений генетического заболевания – туберозного склероза. Встречается редко. Заболеваемость составляет 1-2 случая на 500 000 женщин в возрасте от 16 до 55 лет. Среди пациентов, страдающих туберозным склерозом, лимфангиолейомиоматоз выявляется у 20-40% фертильных женщин, в единичных случаях – у мужчин и детей. Часто сочетается с лейомиомами (фибромиомами) матки, ангиомиолипомами почек и менингиомами. У 40% больных дебютирует развитием спонтанного пневмоторакса. Обостряется во время беременности и при приёме эстрогенсодержащих препаратов.
Причины
Этиология болезни не установлена. Предполагается наличие аномальной реакции гладкомышечных клеток на выброс женских половых гормонов, в первую очередь – эстрогена. Эта теория подтверждается активацией патологического процесса в предменструальный период, обострением при беременности и на фоне приёма оральных контрацептивов, стабилизацией в менопаузе. Сочетание лейомиоматоза лёгких с фиброматозом матки также свидетельствует в пользу гормональной основы данной патологии. Лимфангиолейомиоматоз может иметь генетические причины или возникать на фоне нарушений функций иммунитета.
Патогенез
Специалисты полагают, что существует ряд дефектных генов, кодирующих патологический ответ клеток гладкой мускулатуры на уровень эстрогена в крови. В результате эстрогены стимулируют пролиферацию атипичных гладкомышечных (лейомиоматозных) клеток и обеспечивают их миграцию в другие органы. При лейомиоматозе такие клетки приобретают способность к инвазивному росту и метастазированию, разрастание волокон гладкой мускулатуры напоминает опухолевый процесс. Инвазия атипичных клеток в лимфатическую систему вызывает лимфаденопатию.
В лёгком скопления активно размножающихся лейомиоматозных клеток локализуются вокруг бронхиол, артериол и венул, в плевре. Просвет бронхиол постепенно сужается. Нарушается их проходимость, что приводит к образованию мелких кист. Разрыв субплеврально расположенных кист провоцирует пневмоторакс. Из-за кистозной трансформации альвеолярной ткани нарушается газообмен, развивается дыхательная недостаточность. Сдавление лейомиоматозными волокнами стенок мелких кровеносных сосудов приводит к лёгочной гипертензии с последующим формированием лёгочного сердца. Прорастание плевры и лимфатических сосудов потенцирует хилоторакс. Лейомиоматозные узлы, расположенные в области лимфатических сосудов брюшной полости и малого таза, становятся причиной хилёзного асцита.
Классификация
Различают лимфангиолейомиоматоз, ассоциированный с туберозным склерозом, и самостоятельный вариант заболевания. Поражаются преимущественно органы дыхания, но патология носит системный характер. В процесс часто вовлекаются органы брюшной полости, малого таза, мозговые оболочки. В зависимости от распространённости различают следующие формы болезни:
• Очаговую. Характеризуется наличием единичных лейомиоматозных очагов (гамартом). Протекает бессимптомно, обнаруживается при профилактических осмотрах.
• Диффузную. Выявляются множественные очаги поражения лёгочной и внелёгочной локализации. Заболевание неуклонно прогрессирует, приводит к дыхательной и кардиоваскулярной недостаточности.
Симптомы
В начальной стадии лимфангиолейомиоматоз протекает скрыто. Изменения в лёгких выявляются случайно при прохождении рентгенологического обследования по другому поводу. Позднее основным клиническим симптомом болезни становится нарастающая одышка. Вначале она возникает при значительной физической нагрузке – беге, быстрой ходьбе, подъёме по лестнице на 3 этаж и выше. Со временем затруднения дыхания прогрессируют, переносимость физических нагрузок постепенно снижается. В терминальной стадии одышка беспокоит больного даже в состоянии покоя.
Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Кровохарканье. Одышка.
Возможные осложнения
Кроме хилоторакса лимфангиолейомиоматоз на поздних стадиях часто осложняется рецидивирующим скоплением хилуса в перикарде и хилёзным асцитом. Беременность и роды утяжеляют течение патологического процесса. У ряда больных выявляются ангиомиолипомы почек, иногда – менингиомы. Рост опухоли мозговых оболочек вызывает повышение внутричерепного давления и сдавление головного мозга. На фоне кистозной трансформации лёгких постепенно формируется хроническое лёгочное сердце, прогрессирует недостаточность дыхания и кровообращения.
Диагностика
Анамнестические данные, принадлежность к женскому полу и особенности клинических проявлений дают врачу-пульмонологу возможность заподозрить лимфангиолейомиоматоз. Существует ряд определённых больших и малых критериев, сочетание которых помогает подтвердить диагноз. Наличие таких диагностических критериев у пациента устанавливается с помощью:
• КТ грудной полости. На компьютерных томограммах высокого разрешения обнаруживаются множественные мелкие (от 3 до 30 мм) округлые воздушные кисты. Они имеют тонкую стенку, равномерно располагаются в толще альвеолярной ткани. Иные патологические изменения лёгочного интерстиция отсутствуют.
• Лабораторных анализов. При анализе плеврального выпота и (или) асцитической жидкости определяется хилёзный характер экссудата. Современные исследования в области пульмонологии выявили повышение фактора роста сосудистого эндотелия в сыворотке крови больных. В ближайшем будущем планируется использовать этот фактор в диагностике лимфангиомиоматоза в качестве маркёра.
• Методов функциональной диагностики. Спирометрия носит вспомогательный характер, позволяет установить степень дыхательной недостаточности и темпы прогрессирования болезни. Выявляются обструктивные и смешанные нарушения функции внешнего дыхания. Данные ЭКГ свидетельствуют о признаках гипертрофии правых отделов сердца.
• Дополнительных исследований. КТ органов брюшной полости позволяет обнаружить ангиомиолипомы почек, лимфаденопатию. МРТ головного мозга нередко подтверждает наличие менингиом. При ультразвуковом исследовании малого таза у женщин определяются единичные или множественные фибромиомы матки.
Лимфангиолейомиоматоз следует дифференцировать с саркоидозом, диссеминированным туберкулёзом, гистиоцитозом Х, некоторыми опухолевыми процессами, заболеваниями органов кроветворения. Пациенту может потребоваться консультация онколога, гематолога, фтизиатра, гинеколога. Часто для уточнения диагноза выполняется биопсия лёгкого с иммуногистохимическим исследованием полученного материала.
Лечение
Этиотропная терапия заболевания не разработана. Проводятся перспективные экспериментальные исследования действия ингибиторов ферментов регуляции клеточного роста. Быстрое прогрессирование патологии является показанием к применению прогестерона. При лёгочно-сердечной недостаточности назначаются ингаляционные бронхолитики, оксигенотерапия, кардиотропные средства. Лечение пневмоторакса на фоне лёгочного лейомиоматоза проводится торакальным хирургом. Осуществляется химический плевродез. При рецидивирующем скоплении воздуха в полости плевры выполняется плеврэктомия. В последней стадии патологического процесса возможна трансплантация одного или обоих лёгких.
Прогноз
Очаговая форма болезни не представляет опасности для пациента и не влияет на качество его жизни. Диффузная патология постепенно приводит к респираторно-сердечной недостаточности и инвалидизации больного. Лимфангиомиоматоз на фоне туберозного склероза протекает благоприятнее, чем спорадический. Прогноз для жизни во многом зависит от выполнения пациентом врачебных рекомендаций и своевременной медицинской коррекции осложнений.
Профилактика
Первичной профилактики заболевания не существует. Больным рекомендуется воздержаться от беременности и приёма эстрогенов. Нежелательно пользоваться воздушным транспортом, поскольку авиаперелёты могут провоцировать рецидивы пневмоторакса. В целях профилактики хилоторакса назначается диета с пониженным содержанием жиров. Пациентам необходимо отказаться от курения, проходить вакцинацию против гриппа и пневмококковой инфекции.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Рубрика МКБ-10: J84.8
МКБ-10 / J00-J99 КЛАСС X Болезни органов дыхания / J80-J84 Другие респираторные болезни, поражающие главным образом интерстициальную ткань / J84 Другие интерстициальные легочные болезни
Определение и общие сведения[править]
Лимфангиолейомиоматоз
Синонимы: лимфангиомиоматоз
Лимфангиолейомиоматоз является множественной кистозной трансформацией легких, которая характеризуется прогрессирующей деструкцией легких и аномалиями лимфатической системы, часто осложняется развитием ангиомиолипоматоза почек. Лимфангиолейомиоматоз возникает спорадически, либо как проявление комплекса туберозного склероза.
Спорадические случаи лимфангиомиоматоза затрагивают от 1/500000 до 1 / 125,000 взрослых женщин в Европе. Легочная форма лимфангиолейомиоматоза присутствует в 30-40% случаев комплекса туберозного склероза у взрослых. Лимфангиолейомиоматоз затрагивает почти исключительно женщин.
Этиология и патогенез[править]
Спорадические случаи лимфангиолейомиоматоза возникают из-за соматических мутаций в генах туберозного склероза TSC1 и TSC2, которые кодируют основные сигнальные белки – гамартин и туберин. Мутации приводят к чрезмерной пролиферации лимфангиомиоматозных клеток.
Клинические проявления[править]
Основными проявлениями заболевания являются респираторные нарушения, которые включают в себя прогрессирующее диспноэ, пневмоторакс и хилоторакс. Лимфангиомиоматоз может приводить к развитию хронической дыхательной недостаточности.
Внелегочные симтомы – с высокой частотой наблюдается ангиомиолипоматоз, который в основном локализуется в почки и, как правило,протекает бессимптомно (редко встречаются кровоизлияния). Может отмечаться хилезный асцит, лимфаденопатия грудной и брюшной полости, а также лимфангиолейомиомы. Симптомы заболевания могут ухудшаться во время беременности.
Другие уточненные интерстициальные легочные болезни: Диагностика[править]
Достоверные диагностические признаки лимфангиолейомиоматоза: более 10 диффузных кист легких на компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) и аномальные незрелые гладкомышечные при биопсии легких; или типичные кисты легких и один из следующих признаков – ангиомиолипоматоз в почках, хилезный выпот в грудной или брюшной полости, лимфангиолейомиома и определенного или вероятного TSC.
Повышение сывороточного уровня сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF-D-D) больше, чем 800 мг/л также является специфическим признаком патологии и подтверждает диагноз.
Дифференциальный диагноз[править]
Основной дифференциальный диагноз проводят с лангергансоклеточным гистиоцитозом легких и эмфиземой. Также необходимо исключить аллергический пневмонит, болезнь осаждения легких цепей, синдром Бирта-Хогга-Дубе и синдром Шегрена.
Другие уточненные интерстициальные легочные болезни: Лечение[править]
Купирование обструкции дыхательных путей имеет важное значение и 1/4 пациентов реагируют на ингаляционные бронходилататоры. Химический плевродез может быть выполнен при в первом эпизоде пневмоторакса. Хирургический плевродез часто показан для предотвращения рецидивирующего пневмо- и хилоторакса. Односторонняя или двусторонняя трансплантация легких выполняется, когда другие варианты лечения оказались безуспешными. Сиролимус может быть использован для стабилизации или улучшения функции легких в тяжелых случаях. Бессимптомный ангиолипоматоз <4 см в диаметре, обычно не нуждается в лечении, но должны регулярно контролироваться. Ангиолипоматоз > 4 см в диаметре, с микроаневризмами > 0,5 см или кровотеченими – следует купировать с помощью селективной артериальной эмболизации, назначением сиролимуса или хирургическим путем.
Прогноз
Скорость прогрессирования болезни и ее тяжесть сильно варьирует.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Интерстициальная болезнь легких из-за дефицита протеина С сурфактанта
Моноаллельные мутации гена протеина С сурфактанта (SFTPC) вызывают развитие интерстициальной болезни легких у детей. Наиболее распространенной мутацией, на которую приходится 30% всех зарегистрированных случаев, является мутация I73T.
Интерстициальная болезнь легких из-за мутаций гена SFTPC может наследоваться как аутосомно-доминантный признак с переменной пенетрантностью, либо возникать спорадически в результате одиночной мутации de novo.
Интерстициальная болезнь легких из-за мутаций гена SFTPC была впервые описана в 2001 году.
Интерстициальная болезнь легких из-за мутаций гена SFTPC имеет широкий спектр клинических проявлений, начиная от летального респираторного дистресс-синдрома новорожденных до хронической интерстициальной болезни легких у взрослых.
Лечение поддерживающее – нутрицевтики, кислород и/ или неинвазивная вентиляция легких. Лекарственное лечение направлено на купирование воспалительно процесса нижних дыхательных путей с помощью кортикостероидов, гидроксихлорохина и азитромицина. В некоторых случаях тяжелой респираторной недостаточности единственным вариантом лечения является трансплантация легкого.
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Ital J Pediatr. 2016; 42: 23.
Orphanet J Rare Dis. 2014; 9: 36.
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
- Ацетилцистеин
- Сиролимус
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Лимфангиолейомиоматоз (лейомиоматоз) представляет собой доброкачественную пролиферацию гладкомышечных клеток во всех отделах легкого, в том числе легочных кровеносных и лимфатических сосудов, а также плевры. Заболевание лимфангиолейомиоматоз (лейомиоматоз) – редкое, встречается исключительно у молодых женщин. Причина неизвестна. Проявляется одышкой, кашлем, болью в грудной клетке и кровохарканьем; часто развивается спонтанный пневмоторакс.
Подозрение на наличие заболевания устанавливается при анализе клинических проявлений и результатов рентгенографии органов грудной клетки и подтверждается при КТ высокого разрешения. Прогноз не установлен, но болезнь медленно прогрессирует, и в течение ряда лет часто приводит к дыхательной недостаточности и смерти. Радикальное лечение лимфангиолейомиоматоза – трансплантация легкого.
Лимфангиолейомиоматоз (лейомиоматоз) диссеминированный – патологический процесс, характеризующийся опухолевидным разрастанием гладкомышечных волокон по ходу мелких бронхов, бронхиол, стенок кровеносных и лимфатических сосудов легких с последующей мелкокистозной трансформацией легочной ткани. Заболевание поражает только женщин в возрасте 18-50 лет.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]
Что вызывает лимфангиолейомиоматоз?
Лимфангиолейомиоматоз – болезнь легких, поражающая исключительно женщин, преимущественно в возрасте между 20 и 40 годами. Представительницы белой расы находятся в группе наибольшего риска. Лимфангиолейомиоматоз встречается с частотой менее 1 случая на 1 млн человек и характеризуется доброкачественной пролиферацией атипичных гладкомышечных клеток в грудной клетке, включая паренхиму легкого, кровеносные и лимфатические сосуды и плевру, приводя к изменению структуры легкого, кистозной эмфиземе и прогрессирующему снижению функции легкого. Описание данного заболевания включено в текущую главу, поскольку больным лимфангиолейомиоматозом иногда ошибочно устанавливается диагноз ИБЛАРБ.
Причина лимфангиолейомиоматоза неизвестна. Привлекательная гипотеза о том, что женские половые гормоны играют роль в патогенезе заболевания, остается недоказанной. Лимфангиолейомиоматоз обычно возникает спонтанно и во многом схоже с туберозным склерозом. Лимфангиолейомиоматоз встречается также у некоторых больных ТС; поэтому было высказано предположение о том, что он является особой формой ТС. Мутации комплекса генов туберозного склероза-2 (TSC-2) были описаны в клетках лимфангиолейомиоматоза и в ангиомиолипомах. Эти данные свидетельствуют о наличии одной из двух возможностей:
- Соматическая мозаичность мутаций TSC-2 в легких и почках приводит к появлению очагов заболевания среди нормальных клеток этих тканей (в то время как можно ожидать появление отдельных участков заболевания);
- Лимфангиолейомиоматоз представляет собой распространение ткани ангиомиолипомы в легкое, аналогичное наблюдаемому при синдроме доброкачественной метастазирующей лейомиомы.
Характерны следующие патоморфологические признаки заболевания:
- значительная плотность легких, множество мелких узелков 0.3-0.7 см в диаметре, белесоватых, заполненных жидкостью, они расположены субплеврально;
- наличие в отдельных участках легких крупных воздушных полостей;
- гиперплазия лимфоузлов;
- диффузная пролиферация гладкомышечных волокон в интерстиции легких (межальвеолярно, периваскулярно, перибронхиально, субплеврально, по ходу лимфатических сосудов);
- деструктивные изменения стенок кровеносных и лимфатических сосудов, стенок бронхов, альвеол;
- формирование микрокистозного «сотового» легкого;
- развитие пневмогемохилотрокса в связи с деструкцией стенок кровеносных и лимфатических сосудов легких и разрывом субплевральных кист.
Указанные патоморфологические проявления характерны для диффузной формы заболевания.
Очаговая форма (лейомиоматоз) характеризуется развитием в паренхиме легких опухолевидных образований – лейомиом.
Симптомы лимфангиолейомиоматоза
Начальными проявлениями заболевания являются одышка и, реже, кашель, боли в грудной клетке и кровохарканье. В целом, проявления обычно скудные, но у некоторых пациенток могут отмечаться влажные и сухие хрипы. Часто развивается спонтанный пневмоторакс. Возможны также проявления обструкции лимфатического протока, включая хилоторакс, хилезный асцит и хилурию. Ухудшение, как считается, наступает во время беременности и, возможно, при авиаперелетах; последние особенно противопоказаны при появлении или усугублении проявлений со стороны дыхательной системы; наличии в анамнезе пневмоторакса или кровохарканья и признаков обширных субплевральных буллезных или кистозных изменений, выявленных при КТВР. Ангиомиолипомы почек (гамартомы, состоящие из гладких мышц, кровеносных сосудов и жировой ткани) встречаются у 50 % пациентов и, хотя обычно протекают бессимптомно, могут вызвать кровотечение, которое, при прогрессировании, обычно проявляется в виде гематурии или боли в области фланка.
Длительное время заболевание протекает бессимптомно. В развернутой стадии характерные симптомы лимфангиолейомиоматоза:
- одышка, вначале она беспокоит только при физической нагрузке, в дальнейшем становится постоянной;
- боли в грудной клетке, усиливающиеся при дыхании;
- кровохарканье (непостоянный симптом);
- рецидивирующий спонтанный пневмоторакс – наблюдается у 1/3-1/2 больных, проявляется внезапной интенсивной болью в грудной клетке, одышкой, отсутствием везикулярного дыхания и тимпаническим оттенком перкуторного звука на стороне поражения;
- хилоторакс – скопление хилезной жидкости в плевральной полости (с одной или с обеих сторон). При развитии хилоторакса усиливается одышка, появляется интенсивный тупой звук при перкуссии над областью выпота, дыхание в этом месте отсутствует; хилезная жидкость накапливается снова после ее удаления. Характерно, что развитие пнево- и хилоторакса совпадает с менструацией;
- хилоперикардит и хилезный асцит развиваются по мере прогрессирования заболевания и их появление также совпадает с менструациями;
- развитие хронического легочного сердца (симптоматику см. «Легочная гипертензия»).
Очаговая форма заболевания протекает бессимптомно и выявляется рентгенологически. В некоторых случаях заболевание принимает системный характер – лейомиомы развиваются в брюшной полости, забрюшинном пространстве, матке, кишечнике, почках.
Активизации заболевания способствуют беременность, роды, прием контрацептивов.
Диагностика лимфангиолейомиоматоза
Подозрение на наличие лимфангиолейомиоматоза возникает у молодых женщин, предъявляющих жалобы на одышку, при наличии интерстициальных изменений при нормальном или увеличенном объеме легких по данным рентгенографии органов грудной клетки, спонтанного пневмоторакса, и/или хилезном выпоте. Верификация диагноза возможна при проведении биопсии, но сначала во всех случаях должна выполняться КТВР. Выявление множественных мелких диффузно распределенных кист является патогномоничным для лимфангиолейомиоматоза.
Биопсия выполняется только при наличии сомнений по результатам КТВР. Обнаружение при гистологическом исследовании патологической пролиферации гладкомышечных клеток (клеток лимфангиолейомиоматоза), ассоциированной с кистозными изменениями, является подтверждением наличия заболевания.
Результаты исследований функции легких также свидетельствуют в пользу диагноза и особенно полезны в контроле за динамикой процесса. Типичные изменения заключаются в появлении обструктивного или смешанного (обструктивного и рестриктивного) типа нарушений. Легкие обычно гипервоздушны, с повышением общей емкости легких (ОЕЛ) и воздушности грудной клетки. Обычно отмечается задержка воздуха (увеличение остаточного объема (ОО) и отношения ОО/ОЕЛ). Также обычно снижаются РаО2 и диффузионная способность в отношении монооксида углерода. У большинства пациентов также выявляется снижение работоспособности.
[9], [10], [11], [12]
Лабораторная диагностика лимфангиолейомиоматоза
- Общий анализ крови – существенных изменений нет. У некоторых больных имеется эозинофилия, нередко увеличивается СОЭ, особенно при развитии пневмо-хилоторакса.
- Общий анализ мочи – может наблюдаться незначительная протеинурия (симптом неспецифичный и непостоянный);
- Биохимический анализ крови – иногда наблюдается гиперхолестеринемия, возможно увеличение уровня альфа2- и гамма-глобулинов, аминотрансфераз, общей лактатдегидрогеназы, ангиотензинпревращающего фермента.
- Исследование плевральной жидкости. Хилоторакс чрезвычайно характерен для лимфангиолейомиоматоза. Плевральная жидкость имеет следующие характерные особенности:
- цвет молочно-белый;
- мутность жидкости сохраняется после центрифугирования;
- содержание триглицеридов больше 110 мг%;
- содержит хиломикроны, которые выявляются при электрофорезе липопротеинов в полиакриламидном геле.
Инструментальная диагностика лимфангиолейомиоматоза
- Рентгенологическое исследование легких. При диффузной форме заболевания характерными рентгенологическими признаками являются усиление легочного рисунка за счет развития интерстициального фиброза и диффузные множественные мелкоочаговые (милиарные) затемнения. В последующем в связи с формированием множества мелких кист появляется картина «сотового легкого».
Для очаговой формы характерны очаги затемнения от 0.5 до 1.5 см в диаметре с четкими границами.
При развитии пневмоторакса определяется спавшееся поджатое воздухом легкое, при развитии хилоторакса – интенсивная гомогенная тень (за счет выпота) с косой верхней границей.
- Компьютерная томография легких выявляет те же изменения, но значительно раньше, в том числе кистоподобые и буллезные образования.
- Исследование вентиляционной способности легких. Характерно увеличение остаточного объема легких в связи с образованием множества кист. У большинства больных определяется также обструктивный тип дыхательной недостаточности (снижение ОФВ1). По мере прогрессирования заболевания присоединяется также рестриктивная дыхательная недостаточность (снижение ЖЕЛ).
- Исследование газов крови. По мере развития дыхательной недостаточности появляется артериальная гипоксемия, парциальное напряжение кислорода снижается, особенно после физической нагрузки.
- ЭКГ. По мере прогрессирования заболевания выявляются признаки гипертрофии миокарда правого предсердия и правого желудочка (см. «Легочная гипертензия»).
- Биопсия легкого. Исследование биоптата легочной ткани производится для верификации диагноза. Информативна только открытая биопсия легкого. В биоптате выявляются диффузная пролиферация гладкомышечных волокон в интерстиции легких.
Программа обследования при лимфангиолейомиоматозе
- Общие анализы крови, мочи.
- Биохимический анализ крови – определение содержания холестерина, триглицеридов, общего белка, белковых фракций, билирубина, трансаминаз.
- Рентгенологическое исследование легких.
- Исследование плевральной жидкости – оценка цвета, прозрачности, плотности, цитология, биохимический анализ (определение холестерина, триглицеридов, глюкозы).
- ЭКГ.
- УЗИ органов брюшной полости и почек.
- Открытая биопсия легкого с последующим гистологическим исследованием биоптатов.
Какие анализы необходимы?
Лечение лимфангиолейомиоматоза
Стандартное лечение лимфангиолейомиоматоза – трансплантация легкого, но заболевание может рецидивировать и в трансплантате. Альтернативные методы лечения, в частности гормональная терапия прогестинами, тамоксифеном и овариэктомия, являются в большинстве случаев неэффективными. Пневмоторакс также может представлять проблему, поскольку может часто рецидивировать, быть двусторонним и нечувствительным к стандартной терапии. Повторные пневмотораксы требуют декортикации легкого, плевродеза (тальком или другими веществами) или плеврэктомии. В США пациенты могут получить психологическую поддержку в Фонде лимфангиолейомиоматоза.
Какой прогноз имеет лимфангиолейомиоматоз?
Лимфангиолейомиоматоз имеет не ясный прогноз, ввиду крайней редкости заболевания и значительной вариабельности клинического состояния больных лимфангиолейомиоматозом. В целом, заболевание медленно прогрессирует, приводя, в конечном счете, к дыхательной недостаточности и смерти, но ожидаемая продолжительность жизни широко варьирует по данным различных источников. Пациентки должны знать, что прогрессирование заболевания может ускориться во время беременности. Медиана выживаемости составляет приблизительно 8 лет с момента постановки диагноза.
Источник