Лимфома анапластическая код мкб 10

C81
C81.0
C81.1
C81.2
C81.3
C81.7
C81.9
C82
C82.0
C82.1
C82.2
C82.7
C82.9
C83
C83.0
C83.1
C83.2
C83.3
- ретикулосаркома
C83.4
C83.5
C83.6
C83.7
C83.8
C83.9
C84
C84.0
C84.1
C84.2
C84.3
C84.4
C84.5
C85
C85.0
C85.1
C85.7
C85.9
C88
C88.0
C88.1
C88.2
C88.3
C88.7
C88.9
C90
C90.0
C90.1
C90.2
C91
C91.0
C91.1
C91.2
C91.3
C91.4
- лейкемический ретикулоэндотелиоз
C91.5
C91.7
C91.9
C92
C92.0
C92.1
C92.2
C92.3
- хлорома
- гранулоцитарная саркома
C92.4
C92.5
C92.7
C92.9
C93
C93.0
C93.1
C93.2
C93.7
C93.9
C94
C94.0
C94.1
C94.2
C94.3
C94.4
C94.5
C94.7
C95
C95.0
C95.1
C95.2
C95.7
C95.9
C96
C96.0
- нелипидный ретикулоэндотелиоз
- ретикулез
C96.1
C96.2
C96.3
C96.7
C96.9
Источник
Рубрика МКБ-10: C84.6
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C81-C96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей / C84 Периферические и кожные T-клеточные лимфомы
Определение и общие сведения[править]
ALK-позитивная анапластическая крупноклеточная лимфома является вариантом анапластической крупноклеточной лимфомы, редкой и агрессивной периферической Т-клеточной неходжкинской лимфомы, поражающей лимфатические узлы и экстранодальные локализации и характеризуется экспрессией белка – киназы анапластической лимфомы – ALK (КАЛ).
См. также ALK-негативная анапластическая крупноклеточная лимфома.
Этиология и патогенез[править]
Развитие анапластической крупноклеточной лимфомы коррелирует с определенной транслокацией — t(2;5)(p23;q35). В результате взаимодействия гена ALK (anaplastic lymphoma kinase gene), расположенного в 2р23, и гена NPM (nucleophosmin gene), локализованного в 5q35, экспрессируется гибридный белок NPM-ALK (р80), что может вести к опухолевой трансформации.
С другой стороны, t(2;5) и её молекулярный эквивалент обнаруживаются не всегда, причем ALK-негативная анапластическая крупноклеточная лимфома имеет худший прогноз по сравнению с ALK-позитивной.
Часто выявляется инфильтрация кожи большими плеоморфными лимфомными клетками; в лимфатических узлах такие клетки расположены преимущественно в синусах и паракортикальных областях. Костный мозг поражается относительно редко, прогноз заболевания лучше, чем при других В-клеточных неходжкинских лимфом.
Иммунофенотип анапластической крупноклеточной лимфомы характеризуется экспрессией CD3, что свидетельствует о Т-клеточном происхождении опухоли. Характерна также экспрессия CD30, ЕМА, протеина ALK. Не экспрессируются CD20 и CD15.
Клинические проявления[править]
ALK-позитивная анапластическая крупноклеточная лимфома характеризуется участием периферических, средостенных или абдоминальных лимфатических узлов. ALK-позитивная анапластическая крупноклеточная лимфома проявляется в развитии безболезненных, увеличенных лимфатических узлов, особенно в области шеи или подмышечных впадин (подмышечные лимфатические узлы).
Общие симптомы включают потерю аппетита и утомляемость, а также лихорадку, потерю веса и потливость по ночам. Вовлечение средостения проявляется кашлем, диспноа и/или отеками.
ALK-позитивная анапластическая крупноклеточная лимфома также может распространяться экстранодально,поражая кости, костный мозг, подкожные ткани, легкие, селезенку и печень.
Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-позитивная: Диагностика[править]
Дифференциальный диагноз[править]
Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-позитивная: Лечение[править]
Анапластические крупноклеточные лимфомы (АККЛ) — агрессивные Т-клеточные лимфомы и требуют проведения интенсивной полихимиотерапии сразу после установления диагноза.
Наиболее часто используются следующие протоколы:
— CHOP (циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон);
— EPOCH (этопозид, преднизолон, винкристин, циклофосфан, доксорубицин);
— HyperCVAD (циклофосфан, винкристин, доксорубицин, дексаметазон), чередующийся с курсами высокодозных метотрексата и цитарабина.
В случае достижения полной ремиссии после окончания программы первичного лечения больные с ALK-1-позитивными АККЛ нуждаются в наблюдении без проведения дополнительной терапии.
Профилактика[править]
Прочее[править]
5-летняя выживаемость ALK-положительных пациентов составляет 70-80%.
Источники (ссылки)[править]
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Классификация
- Течение и стадии
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Лимфома.
Описание
Лимфома – группа гематологических заболеваний лимфатической ткани, характеризующихся увеличением лимфатических узлов и/или поражением различных внутренних органов, в которых происходит бесконтрольное накопление «опухолевых» лимфоцитов. Первые симптомы лимфом – увеличение размеров лимфатических узлов разных групп (шейных, подмышечных или паховых).
Для лимфом характерно наличие первичного опухолевого очага, подобно солидным опухолям. Однако лимфомы способны не только к метастазированию (как солидные опухоли), но и к диссеминации по всему организму одновременно с формированием состояния, напоминающего лимфоидный лейкоз.
Выделяют лимфому Ходжкина (лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы (англ. Non-Hodgkinlymphoma).
Симптомы
Как правило, первым симптомом лимфомы является значительное увеличение размеров лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху. При этом, в отличие от инфекционных заболеваний, увеличенные лимфатические узлы безболезненны, их размеры не уменьшаются со временем и при лечении антибиотиками. Иногда, вследствие давления со стороны увеличенных печени, селезенки и лимфатических узлов, возникает чувство переполнения в животе, затруднения дыхания, распирающие боли в нижней части спины, ощущение давления в лице или на шее.
Другими симптомами, встречающимися при лимфоме, являются:
• Слабость.
• Повышение температуры тела.
• Потливость.
• Потеря веса.
• Нарушения пищеварения.
Классификация
Термином неходжкинские лимфомы обозначают довольно большую группу лимфом, которые не являются болезнью Ходжкина (лимфогранулематозом). Решение о принадлежности лимфомы к группе неходжкинских лимфом или к болезни Ходжкина принимается после гистологического исследования образца биопсированной ткани. Если при микроскопическом исследовании находят специфические для болезни Ходжкина клетки Березовского-Штернберга-Рида, то ставят диагноз болезни Ходжкина. Если эти специфические клетки не находят, то лимфому относят к группе неходжкинских.
Неходжкинские лимфомы имеют много подвидов, которые отличаются по гистологической картине, клиническим проявлениям и подходам к их лечению. Одни виды лимфом имеют медленное и благоприятное течение, порой длительное время не требуют специального лечения. Такие лимфомы называют индолентными. Ряд других лимфом, напротив, характеризуются быстрым прогрессированием, большим количеством симптомов и требуют немедленного начала лечения. Такие лимфомы называют агрессивными. Встречаются лимфомы с промежуточными характеристиками. Чаще всего аномальный рост лимфоцитов начинается в лимфатических узлах, при этом развивается классический вариант лимфомы, сопровождающийся увеличением лимфатических узлов. Однако встречаются лимфомы, при которых лимфатические узлы не увеличиваются, т. Заболевание первично возникает не в лимфатическом узле, а в различных органах: селезенке, желудке, кишке, легких, головном мозге. Такие лимфомы называют экстранодальными.
Долгое время во многих странах существовали различные классификации, включающие разные названия и термины для обозначения одного и того же вида неходжкинских лимфом, что создавало большие трудности, как для врачей, так и для пациентов. В 2001 международное сообщество выработало единые подходы к классификации лимфом, и была принята единая, так называемая классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), которой сегодня пользуются в большинстве стран мира.
Мы представляем классификацию ВОЗ в полном объеме. При желании каждый может ознакомиться с ней настолько, насколько считает для себя необходимым.
Течение и стадии
Определение стадии лимфомы помогает понять степень распространенности заболевания. Это важная информация для принятия правильного решения в отношении программы лечения. Подходы к лечению начальных (местных) стадий и распространенных стадий лимфом обычно отличаются. При избрании программы лечения учитывают не только стадию, но и многие другие факторы: вид лимфомы, результаты дополнительных исследований (цитогенетических, иммунологических, молекулярных ), состояние больного, его возраст, сопутствующие заболевании Тем не менее, информация о стадии заболевания чрезвычайно важна для разработки эффективной программы лечения.
В соответствии с общепринятой международной классификацией (ее называют классификацией Анн-Арбор по названию города в США, где она была принята) выделяют 4 стадии заболевания: I-ю, II-ю, III-ю и IV-ю. К номеру стадии обычно добавляют буквы А или Б. С помощью этих букв указывают на наличие или отсутствие 3-х важных симптомов, которые могут встречаться у больных лимфомой: лихорадки, выраженной ночной потливости и снижение веса. Если используют букву А – это означает, что вышеуказанные симптомы отсутствуют, если используют букву Б – это говорит о наличии у больного вышеуказанных симптомов.
В классификации выделено четыре стадии заболевания, которые могут быть условно обозначены как местные (локальные, ограниченные) – I-я и II-я стадии и распространенные – III-я и IV-я стадии.
• I-я стадия – допускается вовлечение в лимфомный процесс одной области лимфатических узлов.
• II-я стадия – допускается вовлечение в процесс двух и более областей лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы (диафрагма – это мышечный листок, который разделяет грудную клетку и брюшную полость).
• III-я стадия – допускается поражение лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы.
• IV-я стадия – заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: сердце, печень, почки, кишку, костный мозг и.
Причины
Этиология лимфом остается неизвестной. Среди этиологических факторов традиционно рассматриваются такие, общие для всех неопластических заболеваний, факторы как ионизирующая радиация, химические канцерогены, неблагоприятные условия окружающей среды. Дополнительно следует остановиться на роли вирусов, поскольку в ряде случаев развития лимфом прослеживается выраженная взаимосвязь между воздействием вируса и опухолевым ростом. Так было продемонстрировано, что у детей больных эндемической африканской лимфомой Беркитта в 95% случаев имеет место инфицирование вирусом Эпштейн–Барр.
Лечение
Выбор программы лечения зависит от вида лимфомы и состояния больного.
• Индолентные лимфомы в отдельных случаях могут не требовать лечения, достаточным является наблюдение врача (гематолога или онколога). Однако появление первых признаков прогрессирования заболевания: увеличения лимфатических узлов, усиления слабости, повышения температуры тела и являются сигналом для начала лечения. При местно распространенных стадиях часто используют радиотерапию – облучение пораженных опухолью лимфатических узлов. При генерализованных стадиях предпочтение отдают химиотерапии. Спектр возможных препаратов для лечения индолентных лимфом достаточно велик: хлорбутин, флударабин, циклофосфан, винкристин, ритуксимаб и Индолентные лимфомы относятся к заболеваниям, полное излечение которых сегодня представляется маловероятным. Основной целью лечения индолентных лимфом считают увеличение продолжительности и улучшение качества жизни больного.
• Агрессивные лимфомы, как правило, требуют немедленного начала лечения. Одной из наиболее распространенных программ химиотерапии является программа CHOP в сочетании с применением моноклонального антитела Ритуксимаб.
• Высоко агрессивные лимфомы лечатся по программам химиотерапии для острых лимфобластных лейкозов или сходных с ними. Целью лечения агрессивных и высокоагрессивных лимфом является излечение. Однако, это возможно не во всех случаях.
• Одной из эффективных программ лечения агрессивных и высокоагрессивных лимфом является высокодозная химиотерапия с трансплантацией кроветворных стволовых клеток.
Выбор метода лечения – это этап принятия очень важного решения, которое должно основываться на точных данных, касающихся диагноза заболевания, с учетом индивидуальных особенностей больного. Обсуждение вопросов лечения с больным и, по его желанию, с его близкими является неотъемлемым элементом утверждения общей программы лечения.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Классификация
- Течение и стадии
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Лимфома.
Описание
Лимфома – группа гематологических заболеваний лимфатической ткани, характеризующихся увеличением лимфатических узлов и/или поражением различных внутренних органов, в которых происходит бесконтрольное накопление «опухолевых» лимфоцитов. Первые симптомы лимфом – увеличение размеров лимфатических узлов разных групп (шейных, подмышечных или паховых).
Для лимфом характерно наличие первичного опухолевого очага, подобно солидным опухолям. Однако лимфомы способны не только к метастазированию (как солидные опухоли), но и к диссеминации по всему организму одновременно с формированием состояния, напоминающего лимфоидный лейкоз.
Выделяют лимфому Ходжкина (лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы (англ. Non-Hodgkinlymphoma).
Симптомы
Как правило, первым симптомом лимфомы является значительное увеличение размеров лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху. При этом, в отличие от инфекционных заболеваний, увеличенные лимфатические узлы безболезненны, их размеры не уменьшаются со временем и при лечении антибиотиками. Иногда, вследствие давления со стороны увеличенных печени, селезенки и лимфатических узлов, возникает чувство переполнения в животе, затруднения дыхания, распирающие боли в нижней части спины, ощущение давления в лице или на шее.
Другими симптомами, встречающимися при лимфоме, являются:
• Слабость.
• Повышение температуры тела.
• Потливость.
• Потеря веса.
• Нарушения пищеварения.
Классификация
Термином неходжкинские лимфомы обозначают довольно большую группу лимфом, которые не являются болезнью Ходжкина (лимфогранулематозом). Решение о принадлежности лимфомы к группе неходжкинских лимфом или к болезни Ходжкина принимается после гистологического исследования образца биопсированной ткани. Если при микроскопическом исследовании находят специфические для болезни Ходжкина клетки Березовского-Штернберга-Рида, то ставят диагноз болезни Ходжкина. Если эти специфические клетки не находят, то лимфому относят к группе неходжкинских.
Неходжкинские лимфомы имеют много подвидов, которые отличаются по гистологической картине, клиническим проявлениям и подходам к их лечению. Одни виды лимфом имеют медленное и благоприятное течение, порой длительное время не требуют специального лечения. Такие лимфомы называют индолентными. Ряд других лимфом, напротив, характеризуются быстрым прогрессированием, большим количеством симптомов и требуют немедленного начала лечения. Такие лимфомы называют агрессивными. Встречаются лимфомы с промежуточными характеристиками. Чаще всего аномальный рост лимфоцитов начинается в лимфатических узлах, при этом развивается классический вариант лимфомы, сопровождающийся увеличением лимфатических узлов. Однако встречаются лимфомы, при которых лимфатические узлы не увеличиваются, т. Заболевание первично возникает не в лимфатическом узле, а в различных органах: селезенке, желудке, кишке, легких, головном мозге. Такие лимфомы называют экстранодальными.
Долгое время во многих странах существовали различные классификации, включающие разные названия и термины для обозначения одного и того же вида неходжкинских лимфом, что создавало большие трудности, как для врачей, так и для пациентов. В 2001 международное сообщество выработало единые подходы к классификации лимфом, и была принята единая, так называемая классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), которой сегодня пользуются в большинстве стран мира.
Мы представляем классификацию ВОЗ в полном объеме. При желании каждый может ознакомиться с ней настолько, насколько считает для себя необходимым.
Течение и стадии
Определение стадии лимфомы помогает понять степень распространенности заболевания. Это важная информация для принятия правильного решения в отношении программы лечения. Подходы к лечению начальных (местных) стадий и распространенных стадий лимфом обычно отличаются. При избрании программы лечения учитывают не только стадию, но и многие другие факторы: вид лимфомы, результаты дополнительных исследований (цитогенетических, иммунологических, молекулярных ), состояние больного, его возраст, сопутствующие заболевании Тем не менее, информация о стадии заболевания чрезвычайно важна для разработки эффективной программы лечения.
В соответствии с общепринятой международной классификацией (ее называют классификацией Анн-Арбор по названию города в США, где она была принята) выделяют 4 стадии заболевания: I-ю, II-ю, III-ю и IV-ю. К номеру стадии обычно добавляют буквы А или Б. С помощью этих букв указывают на наличие или отсутствие 3-х важных симптомов, которые могут встречаться у больных лимфомой: лихорадки, выраженной ночной потливости и снижение веса. Если используют букву А – это означает, что вышеуказанные симптомы отсутствуют, если используют букву Б – это говорит о наличии у больного вышеуказанных симптомов.
В классификации выделено четыре стадии заболевания, которые могут быть условно обозначены как местные (локальные, ограниченные) – I-я и II-я стадии и распространенные – III-я и IV-я стадии.
• I-я стадия – допускается вовлечение в лимфомный процесс одной области лимфатических узлов.
• II-я стадия – допускается вовлечение в процесс двух и более областей лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы (диафрагма – это мышечный листок, который разделяет грудную клетку и брюшную полость).
• III-я стадия – допускается поражение лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы.
• IV-я стадия – заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: сердце, печень, почки, кишку, костный мозг и.
Причины
Этиология лимфом остается неизвестной. Среди этиологических факторов традиционно рассматриваются такие, общие для всех неопластических заболеваний, факторы как ионизирующая радиация, химические канцерогены, неблагоприятные условия окружающей среды. Дополнительно следует остановиться на роли вирусов, поскольку в ряде случаев развития лимфом прослеживается выраженная взаимосвязь между воздействием вируса и опухолевым ростом. Так было продемонстрировано, что у детей больных эндемической африканской лимфомой Беркитта в 95% случаев имеет место инфицирование вирусом Эпштейн–Барр.
Лечение
Выбор программы лечения зависит от вида лимфомы и состояния больного.
• Индолентные лимфомы в отдельных случаях могут не требовать лечения, достаточным является наблюдение врача (гематолога или онколога). Однако появление первых признаков прогрессирования заболевания: увеличения лимфатических узлов, усиления слабости, повышения температуры тела и являются сигналом для начала лечения. При местно распространенных стадиях часто используют радиотерапию – облучение пораженных опухолью лимфатических узлов. При генерализованных стадиях предпочтение отдают химиотерапии. Спектр возможных препаратов для лечения индолентных лимфом достаточно велик: хлорбутин, флударабин, циклофосфан, винкристин, ритуксимаб и Индолентные лимфомы относятся к заболеваниям, полное излечение которых сегодня представляется маловероятным. Основной целью лечения индолентных лимфом считают увеличение продолжительности и улучшение качества жизни больного.
• Агрессивные лимфомы, как правило, требуют немедленного начала лечения. Одной из наиболее распространенных программ химиотерапии является программа CHOP в сочетании с применением моноклонального антитела Ритуксимаб.
• Высоко агрессивные лимфомы лечатся по программам химиотерапии для острых лимфобластных лейкозов или сходных с ними. Целью лечения агрессивных и высокоагрессивных лимфом является излечение. Однако, это возможно не во всех случаях.
• Одной из эффективных программ лечения агрессивных и высокоагрессивных лимфом является высокодозная химиотерапия с трансплантацией кроветворных стволовых клеток.
Выбор метода лечения – это этап принятия очень важного решения, которое должно основываться на точных данных, касающихся диагноза заболевания, с учетом индивидуальных особенностей больного. Обсуждение вопросов лечения с больным и, по его желанию, с его близкими является неотъемлемым элементом утверждения общей программы лечения.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник