Лимфома тонкой кишки код мкб
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Классификация
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Лимфома кишечника.
Описание
Лимфомы тонкой кишки представляют собой неоднородную группу заболеваний.
Классификация
В соответствии с современной классификацией их подразделяют на В-клеточные и Т-клеточные лимфомы. В свою очередь среди В-клеточных лимфом могут быть локализованные и диффузные формы.
Локализованные формы В-клеточной лимфомы тонкой кишки (так называемые лимфомы западного типа), распространенные преимущественно в странах Западной Европы и Соединенных Штатах Америки, чаще протекают с клиническими симптомами кишечной непроходимости, кишечных кровотечений, иногда перфорации тонкой кишки и редко проявляются диарейным синдромом. Напротив, диффузные формы В-клеточной лимфомы, а также Т-клеточная лимфома тонкой кишки протекают часто с тяжелой диареей и Развитием классического синдрома мальабсорбции.
Симптомы
Первичная диффузная В-клеточная лимфома тонкой кишки.
Первичная диффузная В-клеточная лимфома тонкой кишки (синоним: иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки) характеризуется диффузной лимфоидно-плазмоклеточной инфильтрацией проксимальных отделов тонкой кишки и мезентериальных лимфатических узлов. На ранних этапах своего развития диффузная В-клеточная лимфома характеризуется инфильтрацией слизистой оболочки тонкой кишки и мезентериальных лимфатических узлов зрелыми плазматическими клетками. В дальнейшем, однако, заболевание может прогрессировать и переходить в злокачественную (иммунобластную) форму с появлением незрелых клеток, распространением инфильтрации на подслизистый слой и разрушением структуры лимфатических узлов.
Основным симптомом в клинической картине диффузной В-клеточной лимфомы служит диарея, приводящая к синдрому мальабсорбции (иногда к экссудативной энтеропатии) и потере массы тела. Механизм развития диареи у больных связан с нарушением процессов всасывания из-за диффузного поражения слизистой оболочки и обструкции лимфатических сосудов стенки кишки, присоединением лямблиозной инфекции (у каждого третьего больного) и синдрома избыточного размножения бактерий. Другими симптомами заболевания могут быть лихорадка, изменения пальцев рук в виде «барабанных палочек», гепато- и спленомегалия.
Т-клеточная лимфома тонкой кишки, ассоциированная с энтеропатией.
Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией (старое название «злокачественный гистиоцитоз»), обычно развивается у больных с атрофией слизистой оболочки тонкой кишки (чаще всего у пациентов, страдающих эндемической спру). Пик заболеваемости приходится на возрастной период от 50 до 80 лет. Риск развития Т-клеточной лимфомы повышается у пациентов с диагнозом эндемической спру, поставленным уже в пожилом возрасте. Чаще всего при Т-клеточной лимфоме поражается тощая кишка.
Клиническая картина Т-клеточной лимфомы тонкой кишки (диарея, боли в животе, снижение массы тела ) часто не отличается от таковой при предшествующей эндемической спру. Возникновение лимфомы в таких случаях подозревают при рефрактерности клинических симптомов спру к классической аглютеновой диете.
Причины
У большинства пациентов в сыворотке крови обнаруживают патологический иммуноглобулин (тяжелая а-цепь IgA). Данный факт объясняет старое название заболевания – «болезнь тяжелых а-цепей». Диффузная В-клеточная лимфома тонкой кишки встречается преимущественно в странах Средиземноморского бассейна (отсюда еще одно название – «средиземноморская лимфома»), Центральной и Южной Африки, Южной Америки. Заболевание чаще отмечается у лиц с низким социально-экономическим уровнем жизни, особенно у страдающих кишечными паразитарными инфекциями.
Лечение
Лечение первичной диффузной В-клеточной лимфомы тонкой кишки. В начальных стадиях заболевания (наличие лимфоидно-плазмоклеточной инфильтрации без образования лимфомы) эффективна длительная терапия тетрациклином, дающая продолжительную клиническую и гистологическую ремиссию. В развернутой стадии процесса применяется комбинированная химиотерапия в сочетании с лучевой терапией. Продолжительность жизни таких больных колеблется от нескольких месяцев до нескольких лет, составляя в среднем 20 мес.
Лечение Т-клеточной лимфомы тонкой кишки, ассоциированной с энтеропатией. При локализованной форме опухоли возможна радикальная операция – резекция тонкой кишки с последующим облучением и агрессивной химиотерапией. Прогноз обычно неблагоприятен, хотя известны случаи длительной послеоперационной выживаемости больных.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Лечение
Краткое описание
Злокачественные новообразования тонкой кишки (аденокарцинома, карциноидные опухоли, лимфома, лейомиосаркомы) — редкая патология. Частота. Злокачественные новообразования составляют 75% проявляющихся клинической симптоматикой опухолей тонкой кишки, из них аденокарцинома — 40%, карциноиды — 30%, лимфомы — 20%, саркомы и метастазы из других органов — 10%.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- C17 Злокачественное новообразование тонкого кишечника
- C78.4 Вторичное злокачественное новообразование тонкого кишечника
- D01.4 Других и неуточненных частей кишечника
- D13.2 Двенадцатиперстной кишки
- D13.3 Других и неуточненных отделов тонкого кишечника
Причины
Этиология и патогенез. Некоторые злокачественные заболевания тонкой кишки возникают спонтанно, большинство осложняет предшествующую патологию, например болезнь Крона и целиакию. У больных с целиакией частота злокачественных заболеваний тонкой кишки (обычно лимфом) может составлять 10–15%. В редких случаях злокачественные новообразования возникают из полипов при синдроме Пейтца–Егерса, при семейном полипозе и синдроме Гарднера. Особый тип лимфомы — средиземноморская лимфома, эндемична для Среднего Востока.
Патоморфология и локализация • Аденокарцинома чаще локализуется в двенадцатиперстной и проксимальном отделе тощей кишки • Карциноидные опухоли развиваются из энтерохромаффинных клеток. Эти клетки относят к так называемой APUD – системе (отсюда общее наименование опухолей этого типа — апудомы). Карциноид чаще формируется в червеобразном отростке, в тонкой (обычно в подвздошной) и реже — в прямой кишке. Симптомный карциноид (наиболее частая первичная опухоль тонкой кишки) — обычно локализуется в червеобразном отростке • Первичная лимфома обычно расположена в подвздошной кишке • Возможно развитие метастатического рака тонкой кишки при первичном поражении яичников, молочных желёз, почек, яичек, а также меланомы (у 50% больных).
Симптомы (признаки)
Клиническая картина • Кровотечения, диарея, перфорация стенки кишки, непроходимость кишечника (например, при инвагинации) • Карциноидные опухоли червеобразного отростка могут имитировать приступ острого аппендицита, но обычно протекают бессимптомно. В редких случаях опухоль червеобразного отростка даёт метастазирует в печень и вызывает карциноидный синдром, характеризующийся приливами крови и диареей. В начале заболевания симптомы отсутствуют или слабо выражены • Наиболее частое проявление лимфомы тонкой кишки — перфорация стенки сосудов. Другие симптомы: лихорадка, синдром мальабсорбции. Лечение. Метод выбора — резекция тонкой кишки, вплоть до субтотального её удаления. При системных лимфомах применяют лучевую и химиотерапию.
При злокачественных карциноидах может быть эффективен стрептозоцин (у 50%). Соматостатин часто уменьшает приливы крови и диарею у больных с метастазами и карциноидным синдромом.
TNM – классификация (только для рака тонкой кишки) •• Tis — карцинома in situ •• T1 — опухоль прорастает базальную мембрану или подслизистый слой •• T2 — опухоль прорастает в мышечный слой •• T3 — опухоль прорастает до субсерозного слоя или неперитонизированных участков тонкой кишки на протяжении не более 2 см •• Т4 — опухоль прорастает висцеральную брюшину или прорастает в соседние структуры или органы, включая другие отделы тонкой кишки, брыжейку или ретроперитонеальное пространство, более 2 см, в брюшную стенку по серозной оболочке. Для двенадцатиперстной кишки — инвазия в поджелудочную железу ••N1 — имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах.
Группировка по стадиям • Стадия 0: TisN0M0 • Стадия I: T1–2N0M0 • Стадия II: T3–4N0M0 • Стадия III: T1–4N1M0 • Стадия IV: T1–4N0–1M1.
Лечение
Лечение. Единственный метод лечения — хирургическое вмешательство (резекция кишечника). При опухолях двенадцатиперстной кишки объём операции чаще необходимо расширять до панкреатодуоденальной резекции.
Прогноз неблагоприятный • У большей части больных аденокарциномой во время операции выявляют отдалённые метастазы. После радикального лечения 5 – летняя выживаемость — 25% • Карциноидные опухоли растут медленно. Прогноз при карциноиде зависит от размера опухоли и наличия метастазов. 5 – летняя выживаемость составляет 70%, при метастазах в печени — 20%. При опухолях размером <2 см (75% от общего числа карциноидных опухолей) частота появления отдалённых метастазов — 2%. Опухоли размерами >2 см метастазируют в 80–90% случаев • При локализации лимфомы и лейомиосаркомы на небольшом участке кишки прогноз более благоприятный, чем при аденокарциноме.
Доброкачественные опухоли — липомы, лейомиомы и аденомы. При необходимости выполняют их местное иссечение.
МКБ-10 • C17 Злокачественное новообразование тонкого кишечника •• C78.4 Вторичное злокачественное новообразование тонкого кишечника • D01.4 Рак in situ других отделов кишечника • D13.2 Доброкачественное новообразование двенадцатиперстной кишки • D13.3 Доброкачественное новообразование других и неуточнённых отделов тонкого кишечника
Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики “Опухоли тонкой кишки”.
Источник
Рубрика МКБ-10: C86.2
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C81-C96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей / C86 Другие уточненные типы T/NK-клеточной лимфомы
Определение и общие сведения[править]
Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией
Синонимы: энтеропатическая Т-клеточная лимфома, Т-клеточная лимфома энтеропатического типа
Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией – агрессивная опухоль, которая поражает преимущественно тонкую кишку и часто ассоциирована с целиакией, клинически характеризуется диареей и выраженной потерей массы тела.
Опухоль растет в виде узла. Опухолевые клетки инфильтрируют эпителий крипт. Слизистая оболочка кишки изъязвлена. При гистологическом исследовании выявляют инфильтрацию лимфоидными клетками среднего и крупного размера с округлым или неправильной формы ядром, четким ядрышком и обильной светлой цитоплазмой, возможно присутствие многоядерных клеток, гистиоцитов, эозинофильных гранулоцитов. Опухолевые клетки имеют фенотип: CD3+, CD5-, CD7-, CD8+/-, CD4-, CD103+, а также экспрессируют цитотоксические белки. Иногда обнаруживают CD30-положительные клетки.
Эпидемиология
Первичные злокачественные лимфомы тонкой кишки составляют от 15 до 20% всех злокачественных новообразований тонкой кишки. Экстранодальные лимфомы (первично развивающиеся в пределах нелимфоидных структур) составляют до 40% всех случаев злокачественных лимфом. В пределах желудочно-кишечного тракта локализуется до 50-60% случаев всех экстранодальных лимфом: они располагаются в желудке (48%), тонкой кишке (26%), толстой кишке (12%) и в других органах, включая печень и поджелудочную железу.
Этиология и патогенез[править]
Т-клеточная лимфома обычно ассоциирована с целиакией. Макроскопически опухоль представляет собой бляшки с изъязвлением, не образующие крупных опухолевых узлов и способствующие образованию стриктур. По гистологическим признакам Т-клеточная лимфома тонкой кишки – анапластическая крупноклеточная лимфома, реже встречаются клеточные популяции, состоящие из полиморфных клеток средних размеров. Для окончательного диагноза необходимо иммунофенотипирование опухолевых клеток.
Клинические проявления[править]
Жалобы на ранних стадиях встречаются редко и чаще носят неспецифический характер:
– Общая слабость.
– Похудание.
– Боли в животе без чёткой локализации или локализованные (верхние, боковые, нижние отделы), периодические или постоянные.
– Ощущение распирания, тяжести в животе.
– Вздутие живота.
– Примесь крови в кале.
– Выделение крови из заднего прохода.
Т-клеточная лимфома энтеропатического (кишечного) типа: Диагностика[править]
Всем больным проводят стандартное физикальное исследование, в том числе ректальный и вагинальный осмотр. Патогномоничных клинических симптомов у злокачественных новообразований тонкой кишки не существует. Однако в результате обобщения большого числа наблюдений может быть определён ряд клинических синдромов, оценка которых позволяет заподозрить злокачественное новообразование тонкой кишки (при исключении локализации патологии в других отделах пищеварительного тракта). Диагностированию опухолей тонкой кишки на ранних стадиях препятствует недостаток ранних и определённых клинических признаков. Приблизительно в половине случаев злокачественное новообразование тонкой кишки впервые проявляется острой хирургической патологией брюшной полости.
Лабораторные исследования
На сегодняшний день в медицинской практике отсутствуют методы лабораторной диагностики, обладающие достаточной чувствительностью и специфичностью по отношению к опухолям тонкой кишки. Всем больным выполняют клинический анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, гемостазиограмму.
Инструментальные исследования
Стандартный план диагностических исследований при неопределённых и часто нелокализованных клинических признаках обычно включает ультразвуковое исследование органов брюшной полости, рентгенологические исследования, КТ, МРТ, фиброэзофагогастродуоденоскопию, колоноскопию.
Лучевые методы диагностики относительно нечувствительны, за исключением случаев крупных опухолей тонкой кишки (запущенные формы заболевания). Два наиболее чувствительных метода лучевой диагностики для опухолей, возникающих в тонкой кишке, – рентгенологическое исследование тонкой кишки с барием с применением метода энтероклизмы (двойного контрастирования) и КТ.
При рентгенологическом исследовании лимфома выявляется как локальное сужение просвета, обычно несимметричное, нециркулярное и нерезко выраженное. Локальное тотальное изъязвление или вторичный кистозный компонент также характерные рентген-признаки лимфомы. Лимфоидный инфильтрат, определяемый рентгенологически как кистозный компонент, может инвазировать смежные петли тонкой кишки с формированием внутреннего межкишечного свища. Неперистальтирующее аневризмоподобное расширение кишки с утолщением стенок – другая рентгенологическая картина, характерная для лимфомы.
Первичная лимфома тонкой кишки имеет следующие КТ-признаки: отсутствие увеличения лимфатических узлов в других областях тела, включая периферические лимфатические узлы, узлы внутригрудного и забрюшинного лимфатических бассейнов. Лимфоидный инфильтрат визуализируется как очаговый дефект наполнения, больший по размеру и более разнообразный по форме в отличие от гиперплазии лимфоидной ткани. Дифференцировать можно по следующим признакам: вовлечение в опухолевый процесс большего по протяженности сегмента кишки; аневризмоподобные расширения стенки тонкой кишки с признаками функциональной непроходимости; кистозный компонент, являющийся результатом вовлечения в процесс брыжейки кишки. Некоторые виды лимфом, включая энтеропатия-ассоциированную Т-клеточную лимфому, часто выглядят как очаговое утолщение стенки кишки, природу которого однозначно определить нельзя.
Дифференциальный диагноз[править]
Патоморфологическое исследование материала биопсии с применением методики иммуногистохимического фенотипирования позволяет дифференцировать основные морфологические варианты новообразований.
Т-клеточная периферическая лимфома имеет фенотип CD3+, CD7+, CD8+, CD4-, CD103+. При этом энтеропатия-ассоциированная Т-клеточная лимфома может иметь два фенотипически различных варианта: тип CD3+/-,CD8-/+ и тип CD56+.
Т-клеточная лимфома энтеропатического (кишечного) типа: Лечение[править]
Цели лечения
Цель радикального лечения рака и других злокачественных новообразований тонкой кишки – достижение пятилетней выживаемости больных.
Цель паллиативного лечения – увеличение продолжительности и повышение качества жизни больных злокачественными новообразованиями тонкой кишки.
При всех типах экстранодальных лимфосарком, возникающих в желудочно-кишечном тракте в начальной стадии при местнораспространённом и генерализованном процессе используют схемы комбинированного и комплексного лечения с включением лучевой и/или химиотерапии.
Хирургическое лечение
В зависимости от локализации опухолевого процесса в тонкой кишке выполняют различные по объёму хирургические вмешательства:
– панкреатодуоденальную резекцию (при злокачественных новообразованиях двенадцатиперстной кишки с инвазией в головку поджелудочной железы);
– панкреатикодуоденэктомию (при опухолях тонкой кишки с массивной инвазией в поджелудочную железу);
– сегментарные резекции двенадцатиперстной кишки, тощей кишки, подвздошной кишки.
Все перечисленные вмешательства по поводу злокачественных новообразований тонкой кишки выполняют с расширенной лимфаденэктомией.
Профилактика[править]
Специфической профилактики не существует. К неспецифическим профилактическим мероприятиям относят своевременное выявление и лечение предраковых заболеваний желудочно-кишечного тракта, диспансерное наблюдение за пациентами, относящимися к группам риска по заболеванию раком различных отделов пищеварительного тракта. Необходимо исключить влияние вредных факторов внешней среды, особенностей питания и образа жизни, способствующих развитию злокачественных новообразований.
Прочее[править]
Прогноз
При локализованных формах злокачественных новообразований тонкой кишки после радикального хирургического лечения 5-летняя выживаемость составляет, по данным различных авторов, от 50 до 70%, при местнораспространённых формах – от 10 до 30%
Источники (ссылки)[править]
Онкология [Электронный ресурс] / Под ред. Чиссова В.И., Давыдова М.И. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970423684.html
“Патологическая анатомия [Электронный ресурс] : национальное руководство / гл. ред. М.А. Пальцев, Л.В. Кактурский, О.В. Зайратьянц – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. – (Серия “Национальные руководства”).” – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970431542.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Источник