Лимфоплазия кожи код по мкб 10
Доброкачественная лимфоплазия кожи (синонимы: лимфоденоз доброкачественный Бефверстедта, лимфоцитами, гиперплазия кожи лимфоидная и др.).
Причины и патогенез доброкачественной лимфоплазии кожи. Провоцирующими факторами являются укусы насекомых, ингаляция, травма, опоясывающий лишай и др. Возможно, развитие доброкачественной лимфоплазии развивается у больных чесоткой, которая носит название посткабиозная лимфоплазия кожи. Считают, что возникновение заболевания связано с реактивной гиперплазией эмбриональной лимфоидной ткани.
В патогенезе заболевания важную роль играет иммунная система, так как в очаге поражения отмечается инфильтрация макроочагами и лимфоидными клетками.
Симптомы доброкачественной лимфоплазии кожи. Лимфоплазия доброкачественная может развиться в любом возрасте, как у мужчин, так и у женщин.
Симптомы заболевания характеризуется появлением узелков, бляшек или инфильтративно-опухолевидных элементов, располагающихся преимущественно на коже лица, молочных желез, половых органов, подмышечных ямок. Узелки имеют полусферическую форму, округлые . или овальные очертания с четкими границами, плотноэластическую консистенцию, гладкую или покрытую чешуйками поверхность синюшно-розового цвета. Количество узелков варьирует от единичных до множественных, что особенно типично для постскабиозной лимфоплазии. Часто отмечается спонтанное регрессирование сыпи, на месте которой могут оставаться гиперпигментированные пятна, постепенно исчезающие. При опухолевой форме опухоли имеют различную величину – от фасоли до вишни и более, плотноэластическую консистенцию. Цвет опухолей вначале розово-красный, затем приобретает синюшно-розовый оттенок. Опухоли, как правило, заложены в коже и подкожной клетчатке, тесно спаяны с кожей, при пальпации они подвижны в отношении подлежащих тканей. Различают солитарный и диссемированный варианты расположения узлов и узелков.
Инфильтративно-опухолевидные образования красно-бурового цвета имеют округлую форму с резкими границами и тестоватую консистенцию.
Иногда возможен зуд. У одного больного могут наблюдаться различные клинические формы доброкачественной лимфоплазии кожи.
Гистопатология. Гистологически в дерме отмечается плотный крупноочаговый инфильтрат, который отделен от эпидермиса узкой полоской неизмененного коллагена. Инфильтрат состоит из лимфоцитов, гистиоцитов, плазматических клеток, эозинофильных гранулоцитов. По структуре инфильтраты напоминают первичные и вторичные фолликулы лимфатических узлов. Иногда наблюдается гранулематозная структура.
Дифференциальный диагноз. Доброкачественную лимфоплазию кожи необходимо дифференцировать от эозинофильной гранулемы лица, ограниченной лимфангиомы, саркоидоза, трихоэпителиомы, лимфосаркомы, дискоидной красной волчанки.
Лечение доброкачественной лимфоплазии кожи. Назначают нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, вольта-рен) и корти ко стероидные средства (обкалывание и под окклюзионную повязку). Хороший эффект наблюдается при использовании рентгенотерапии и антибиотиков.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Диагностика
- Лечение
- Дифференциальная диагностика
Названия
Название: Псевдолимфомы кожи.
Псевдолимфомы кожи
Описание
Псевдолимфомы кожи. Группа доброкачественных реактивных дерматозов, характеризующихся гиперплазией лимфоидной ткани. Особенностью патологического процесса является локализация первичных элементов (эритем, узелков, бляшек) на лице, при некоторых видах псевдолимфомы может наблюдаться диссеминация высыпаний. Постановка диагноза осуществляется клинически с учётом анамнеза патологии (провоцирующих факторов), результатов гистологии, ПЦР-диагностики и иммуногистохимического тестирования. Лечение включает детоксикационную терапию, антигистаминные средства, кортикостероиды, энтеросорбенты и физиотерапию.
Дополнительные факты
Псевдолимфомы кожи – совокупность пролиферативных процессов лимфоидной ткани доброкачественного характера, способных к разрешению после курса базовой терапии или удаления провоцирующего агента. Патологический процесс встречается на всех географических широтах, не имеет расовых и сезонных различий. Впервые термин псевдолимфома был введён в дерматологическую практику в 1891 году М. Капоши. В 70-х годах прошлого столетия на основании иммуногистохимических методов исследования псевдолимфомы удалось разделить на две группы: Т-клеточные и В-клеточные – в зависимости от типа доминирующих в лимфоидном инфильтрате клеток. В-клеточные псевдолимфомы кожи чаще диагностируются у детей и подростков, Т-клеточные – у взрослых мужчин.
Современные дерматологи признают термин псевдолимфомы условно. Многие практикующие врачи считают более верным предложенный Г. Вудом термин клональный дерматит, в основу которого положено выявление клона лимфоцитов, преобладающих в развитии патологического процесса. Актуальность проблемы обусловлена возможностью озлокачествления псевдолимфом, необходимостью их точной и своевременной диагностики из-за преимущественной локализации на лице, а также снижения качества жизни пациента из-за возникающего эстетического дефекта.
Псевдолимфомы кожи
Причины
Причин развития псевдолимфом несколько, одни из них известны, как, например, укус иксодового клеща при В-клеточных псевдолимфомах, другие установлены предположительно, как например, инфекция, свет, аутоиммунные процессы и аллергия при Т-клеточных псевдолимфомах. Общим является реактивный ответ кожи в виде усиления лимфопролиферативных процессов.
Механизм развития патологии зависит от разновидности псевдолимфомы. В случае В-клеточных псевдолимфом активная пролиферация связана с изменением клеточного метаболизма. Важнейшим моментом является насыщение клетки кислородом. Для нормальной работы иммунной системы лимфоидным клеткам необходимо достаточное количество энергии, чтобы вырабатывать В-лимфоциты, стимулировать защитные механизмы и восстанавливать нарушенную целостность дермы. В случае псевдолимфомы повышенная потребность лимфоидной ткани во внутриклеточном кислороде не удовлетворяется, поскольку значительную часть кислорода получают В-лимфоциты, нейтрализующие антиген-триггер.
Кроме того, нормальное кислородоснабжение необходимо клеткам дермы, участвующим в восстановлении кожных покровов. В результате перераспределения кислорода у Т- и В-лимфоцитов, призванных вместе с клетками ретикулоэндотелиальной системы восстановить дефект кожи, наступает гипоксия, провоцирующая усиленное компенсаторное деление клеток. В процесс включаются фибробласты, клетки гистиоцитарного ряда и плазмоциты, которые при исследовании выявляются в лимфоцитарном инфильтрате.
В случае Т-клеточных псевдолимфом механизм развития лимфопролиферативных процессов несколько отличается, ведущая роль в нём отводится нарушению дифференцировки Т-лимфоцитов на фоне системных аутоиммунных заболеваний. Измененные Т-лимфоциты провоцируют усиленную пролиферацию клеток дермы, которые в результате антигенного повреждения начинают выработку биологически активных веществ, стимулирующих воспаление и активизирующих пролиферацию Т-клеток. В обоих случаях (как при Т-, так и при В-клеточных псевдолимфомах) образуется доброкачественный лимфопролиферативный инфильтрат.
Классификация
Единой классификации патологического процесса не существует. Рабочей классификацией в современной дерматологии принято считать разделение псевдолимфом по клеточному составу. Выделяют В-клеточные и Т-клеточные псевдолимфомы, состоящие преимущественно из В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов.
Наиболее распространенной В-клеточной псевдолимфомой является доброкачественная лимфоплазия кожи (ДЛК, лимфоцитома, лимфаденоз доброкачественный Бефверстедта, псевдолимфома Шпиглера-Фендта), возникающая под влиянием экзогенных факторов. Первичным элементом является спонтанно регрессирующий и вновь появляющийся бурый тестообразный узелок с чёткими границами, локализующийся на лице, ушных раковинах и в подмышечных впадинах. Различают:
• Постборрелиозную разновидность В. Клеточной ДЛК – формируется во второй стадии боррелиоза, проявляется папулами и бляшками.
• Постскабиозную разновидность В. Клеточной ДЛК (персистирующая узловая реакция на укусы насекомых, постскабиозная лимфоплазия кожи) – персистирующую псевдолимфому, зудящий дерматоз, первичным элементом которого являются папулы, локализующиеся в области половых органов, в подмышечных впадинах, на ягодицах и локтях.
• Актинический ретикулоид. Редкий хронический фотодерматоз, гистологически напоминающий грибовидный микоз. Первичным элементом является эритема, возникающая под действием световых лучей и трансформирующаяся в эритродермию.
Диагностика
Диагностика псевдолимфомы с неустановленной причиной возникновения представляет собой достаточно сложную задачу. Необходимо исключить злокачественный процесс, поэтому наряду с клиническими и анамнестическими данными используют результаты гистологического исследования. Обязательно проводят ПЦР-диагностику, иммуногистохимическое тестирование (выражена экспрессия иммуноглобулиновых лёгких цепей лямбда и каппа) и Саузерн-блот-анализ, позволяющий выявлять дефектные гены.
Лечение
В-клеточные псевдолимфомы дифференцируют с иммуноцитомой, лимфосаркомой, В-лимфомой, лимфомой MALT-типа, саркоидозом, туберкулёзной волчанкой и эозинофильной гранулёмой лица.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику Т-клеточных псевдолимфом проводят с токсикодермией, красной волчанкой, другими вариантами псевдолимфом, лимфомами кожи, каплевидным псориазом, папулонекротическим ангиитом, папулонекротическим туберкулёзом, грибовидным микозом, синдромом Сезари, фотодерматозами и узловатой почесухой.
Терапию осуществляет дерматолог, при необходимости к лечению подключают онколога и косметолога. Приоритет отдают детоксикационной терапии (гемодез, плазмаферез, гемосорбция). Используют кортикостероиды внутрь и наружно, назначают энтеросорбенты, антигистаминные препараты, аминохинолины, цитостатики и нестероидные противовоспалительные средства. В локальные очаги вводят глюкокортикоиды путем инъекций. Применяют ПУВА-терапию. Прогноз относительно благоприятный, необходимо регулярное наблюдение у дерматолога.
Источник
Рубрика МКБ-10: L98.6
МКБ-10 / L00-L99 КЛАСС XII Болезни кожи и подкожной клетчатки / L80-L99 Другие болезни кожи и подкожной клетчатки / L98 Другие болезни кожи и подкожной клетчатки, не классифицированные в других рубриках
Определение и общие сведения[править]
Лимфоцитарная инфильтрация Джесснера-Канофа
Лимфоцитарная инфильтрация кожи Джесснера-Канофа представляет собой хроническое доброкачественное кожное заболевание, характеризующееся бессимптомными неотрубевидными эритематозными папулами или бляшками на лице и шее.
Заболевание впервые описано. M. Jessner и N. Kanof, которые определили его как самостоятельную патологию с лимфоцитарной инфильтрацией дермы. Связь лимфоцитарной инфильтрации с псевдолимфомами кожи прослеживалась K. Mach под термином «доброкачественная лимфоплазия кожи», который объединил лимфоцитому и лимфоцитарную инфильтрацию. С тех пор ее стали ассоциировать с псевдолимфомами кожи.
Этиология и патогенез[править]
В развитии лимфоцитарной инфильтрации немаловажную роль играет сопутствующая патология пищеварительного тракта.
Иммуногистохимические исследования показали важную роль иммунных механизмов в развитии лимфоцитарной инфильтрации, в частности, что Т-лимфоциты при этом заболевании представлены преимущественно СБ4+-клетками. Полагают, что антиген CD4+ играет роль в процессе формирования иммунного ответа. Вместе с тем предполагают связь заболевания с инсоляцией, приемом лекарственных средств и укусами клещей.
Патогистология
Практически всегда определяют интактный эпидермис, крайне редко наблюдают незначительный акантоз и гиперкератоз. Инфильтрат отделен от неизмененного эпидермиса полосой неинфильтрированного коллагена.
В дерме отмечают плотный полосовидный инфильтрат с относительно четкой границей, состоящий из малых лимфоцитов и гистиоцитов, в некоторых наблюдениях – с примесью эозинофилов и плазматических клеток. Иногда клетки инфильтрата проникают в эпидермис без их скопления и образования микроабсцессов. Инфильтрат располагается вокруг придатков кожи, несколько реже – вокруг кровеносных сосудов.
В качестве гистологических критериев выделяют отсутствие лимфоцитарной инфильтрации в эпидермисе (что важно также при проведении дифференциальной диагностики с эритематозом), мономорфность лимфоцитарного инфильтрата и отложение муцина между коллагеновыми волокнами ретикулярного слоя дермы.
Клинические проявления[править]
Лимфоцитарная инфильтрация поражает преимущественно мужчин в возрасте от 30 до 50 лет. Проявляется единичными плоскими инфильтрированными бляшками диаметром от 2 до 5-7 см синюшно-розового цвета, округлых или неправильных очертаний, с гладкой поверхностью, крайне редко покрытой скудными белесоватыми чешуйками. Бляшки имеют четкие границы, плоскую форму, плотноватую или плотную консистенцию, из-за инфильтрации приподняты над окружающей здоровой кожей. При разрешении центральной части очаги приобретают дугообразные очертания. По мнению А.А. Ляха, формированию бляшек может предшествовать стадия сгруппированных папулезных высыпаний розово-красного цвета, полусферической формы, плотных на ощупь, с четкими границами, 0,5-0,6 см в диаметре, с гладкой поверхностью и тенденцией к периферическому росту с образованием инфильтрированных бляшек. Обычно в течение 1-го года отмечают прогрессирование процесса в виде медленного роста очагов.
Как правило, высыпания лимфоцитарной инфильтрации локализуются в области лица: на щеках, скуловых дугах и лбу. Однако есть сообщения об их локализации на спине, шее и груди. Редко наблюдают множественные очаги.
Со временем лимфоцитарная инфильтрация приобретает волнообразное течение с сезонным ухудшением и тенденцией к спонтанной ремиссии. Атрофические явления или изъязвления в очагах поражения не развиваются. Сезонные ухудшения приходятся на осенне-весенний период, но обострения лимфоцитарной инфильтрации могут быть связаны и с рецидивами сопутствующих заболеваний пищеварительного тракта. Общие симптомы и субъективные ощущения отсутствуют. Изредка больных беспокоит незначительный зуд.
Другие инфильтративные болезни кожи и подкожной клетчатки: Диагностика[править]
В качестве диагностического критерия было предложено определение содержания ДНК в клетках методом проточной цитофлюориметрии, которое показало при лимфоцитарной инфильтрации абсолютное преобладание диплоидных (нормальных) клеток, на 97,2% находящихся в фазе G0-G, клеточного цикла.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальную диагностику следует проводить в первую очередь с дискоидной красной волчанкой, особенно с ее начальными проявлениями, и центробежной эритемой Биетта, лимфоцитомой, саркоидозом, медикаментозными токсидермиями, злокачественной лимфомой кожи.
Критерии распознавания лимфоцитарной инфильтрации:
– преимущественное поражение мужчин;
– длительное доброкачественное течение с тенденцией к спонтанному излечению;
– отсутствие прогрессирования процесса с вовлечением других органов и систем;
– улучшение в летний период;
– связь начала заболевания и обострений с сопутствующей патологией пищеварительного тракта, иногда с приемом лекарств;
– клиническая картина в виде одиночных бляшек, реже папул, в основном на лице, без шелушения на поверхности, изъязвлений, атрофии и рубцевания, как бы долго ни длился кожный процесс;
– данные гистологического исследования – интактный эпидермис, отсутствие вакуольной дистрофии базального слоя и микроабсцессов Потрие, густой лимфогистиоцитарный инфильтрат вокруг придатков кожи и сосудов без атипичных клеток, отделенный от эпидермиса полосой неизмененного коллагена;
– отсутствие свечения IgG- и СЗ-компонента комплемента на границе дермо-эпидермального соединения;
– преобладание T-лимфоцитов, представленных T-хелперами;
– отсутствие клональности при проведении молекулярнобиологических исследований.
Другие инфильтративные болезни кожи и подкожной клетчатки: Лечение[править]
Согласно данным литературы, лечение лимфоцитарной инфильтрации проводят, как при эритематозе, местно – глюкокортикоидными кремами и мазями, внутрь – хлорохин и гидроксихлорохином.
В упорных случаях с частыми рецидивами показан дискретный плазмаферез (7-8 сеансов).
Профилактика[править]
Прочее[править]
Течение и прогноз
Течение лимфоцитарной инфильтрации длительное, волнообразное, со склонностью к спонтанному разрешению. Прогноз благоприятный.
Источники (ссылки)[править]
Дерматовенерология [Электронный ресурс] / под ред. Ю. С. Бутова, Ю. К. Скрипкина, О. Л. Иванова – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970427101.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
- Диметилсульфоксид
- Фенилбутазон
Источник
Доброкачественная лимфоплазия кожи. Признаки доброкачественной лимфоплазии кожи.Как самостоятельное заболевание доброкачественная лимфоплазия кожи была описана Е. Spiegler в 1894 г. и Н. Fendt в 1900 г. Нередко в литературе это заболевание обозначается как псевдолимфома Шпиглера— Фендта или доброкачественный лимфаденоз Бефверстедта. Другим, более распространенным названием для данной нозологической формы псевдолимфомы является «лимфоцитома кожи». Доброкачественная лимфоплазия кожи встречается чаще у детей и юношей. Предполагают, что процесс может возникнуть в результате гиперплазии эмбриональной лимфоидной ткани. В свете современных концепций патогенеза лимфопролиферативных заболеваний кожи можно считать, что в основе развития заболевания лежит доброкачественная гиперплазия лимфоидной ткани, ассоциированной с кожей. Провоцирующими факторами развития доброкачественной лимфоплазии кожи являются укусы насекомых, в частности клещей и Ixodes ricinus, передающих спирохеты из рода Borrelia, травмы, инсоляция, перенесенные вирусные инфекции. Известны случаи появления лимфоцитомы после аппликации на кожу некоторых медикаментов, обладающих раздражающими и сенсибилизирующими свойствами.
Предпочтительная локализация доброкачественной лимфоплазии кожи — кожа лица, молочных желез, половых органов — связана со скоплениями резидентных лимфоидных элементов в этих местах. Хроническая антигенная стимуляция кожи перечисленными выше агентами приводит к усиленному хемотаксису лимфоцитов в кожу, их аккумуляции, активации и пролиферации in situ. Нередко определяются фолликул оподобные структуры в коже, что позволяет проводить аналогию с опухолями, которые разиваются из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT), в частности в желудочно-кишечном тракте. Возможно даже появление неопластического клона лимфоцитов, но такие клетки элиминируются системой противоопухолевого надзора кожи, в противном случае может развиться ЗЛК. Доброкачественная лимфоплазия кожи возникает одинаково часто у мужчин и женшин. Общее состояние больных хорошее, субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, но может быть незначительный зуд кожи. Клинически процесс представляет собой папулезные, мелкие, узловатые или бляшечные очаги размером от нескольких миллиметров до 1 -2 см в диаметре с довольно четкими границами, овальных или округлых очертаний. Форма очагов может быть сферической или уплощенной, окраска бывает различной — от интенсивно-розовой до синюшной, поверхность, какправило, гладкая, блестящая, шелушение бывает редко. Чаще очаги располагаются асимметрично, изолированно или сгругппированно. Может быть отдельный крупный очаг в виде бляшки или узла. Иногда вокруг таких очагов располагаются мелкие элементы. При пальпации определяется тестоватая консистенция очагов. Возможен спонтанный регресс очагов, после чего могут остаться гиперпигментированные пятна Может наблюдаться увеличение регионарных лимфатических узлов. Дифференциальный диагноз доброкачественной лимфоплазии кожи необходимо проводить со злокачественными лимфомами кожи (главным образом с В-лимфомами — иммуноцитомой, В-лимфомой из клеток фолликулярного центра, лимфомой MALT-типа), лейкемидами, саркоидозом, эозинофильной гранулемой лица, лимфангиомой, некоторыми формами дискоидной красной волчанки.
Гистологически эпидермис при доброкачественной лимфоплазии кожи обычно мало изменен, под ним определяется узкая полоска коллагена, отделяющая его от инфильтрата, располагающегося обычно в дерме, иногда и в подкожной жировой клетчатке. Инфильтрат, как правило, резко отграничен, локализуется вокруг сосудов и придатков кожи, реже диффузный. Клеточный состав пролиферата полиморфный, в связи с чем лимфоцитому делят на три типа: лимфоретикулярный, гранулематозный и фолликулярный; существуют и смешанные типы. Основной клеточный тип — малые лимфоциты, центроциты, отдельные лимфобласты и плазмоциты. Среди них располагаются гистиоциты (макрофаги), образуя картину «звездного неба». Отдельные гистиоциты могут быть многоядерными и содержать в цитоплазме фагоцитированный материал (полихромные тельца). Высокое содержание гидролитических ферментов четко контурирует макрофаги. Иногда в краевой зоне инфильтрата располагаются нейтрофильные и эозино-фильные гранулоциты, а также тканевые базофилы. Для фолликулярного типа характерно наличие выраженных зародышевых центров, имитирующих вторичные фолликулы лимфатического узла и состоящих из широкого лимфоиитарного вала по периферии и бледно окрашенного центра, в котором находятся преимущественно центроциты, гистиоциты, центробласты, иногда с примесью плазмоцитов и иммунобластов. Для лимфоцитомы очень характерна активность стромальных элементов в виде фибробластической реакции, новообразования сосудов и увеличения количества тканевых базофилов. При диссеминированной форме эта картина более выражена, и доброкачественность процесса распознается труднее. При фенотипировании выявляются маркеры В-клеток (CD19, CD20, CD79a) в фолликулярном компоненте. В нем же определяются концентрически расположенные цепочки дендритических клеток CD21+. В целом соотношение В- и Т-лимфоцитов в клеточном составе составляет 2:1. Межфолликулярные пространства содержат Т-лимфоциты CD43+. Реакция с легкими цепями (к и X) IgG подтверждает поликлональный состав инфильтрата. Генотипирование не выявляет перестройки генов IgG или внутрихромосомные транслокации. Для лимфоцитомы также характерны активность гистиоцитов, новообразование сосудов, присутствие базофилов в очаге. Указанные гистологические признаки дают основание рассматривать доброкачественную лимфоплазию как вариант псевдо-В-лимфомы. Преобладание в клеточном составе пролиферата у больных доброкачественной лимфоплазией В-лимфоиитов отличает это заболевание от лимфоцитарной инфильтрации Исснера—Канофа, при которой большинство клеток инфильтрата составляют Т-лимфоциты. Окончательный диагноз доброкачественной лимфоплазии кожи может быть установлен на основании сопоставления данных анамнеза (указание на провоцирующий фактор), клинической картины заболевания, результатов гистологического и иммунофенотипического исследований. Нередко диагностика лимфоцитомы требует динамического наблюдения, при котором такие симптомы, как склонность очагов к спонтанному разрешению и их быстрый регресс под воздействием местного лечения кортикостероидными мазями, позволяют предположить доброкачественный характер процесса. – Также рекомендуем “Болезнь Кимуры. Признаки болезни кимуры.” Оглавление темы “Псевдолимфомы. Лечение злокачественных лимфом кожи.”: |
Источник