Лишай плоский красный синдром литтла лассюэра

Волосяной лишай относится к группе кератозов, поражающих устья волосяных фолликулов. Заболевание встречается относительно редко, его самостоятельность до сей поры остается спорным вопросом.
Волосяной лишай, выражающийся проявлениями рубцовой алопеции на голове и нерубцового облысения в области подмышек и лобка, был впервые подробно описан в 1915 году. В честь первых исследователей заболевание называют еще синдромом Лассюэра-Литтля.
Данный синдром, по мнению большинства современных исследователей, является атрофической формой плоского красного лишая, причем поражению подвержена не кожа, а в основном волосяные фолликулы.
Причины развития
Причины, которые провоцируют развитие синдрома Лассюэра-Литтля, к настоящему моменту не установлены. Волосяной лишай является наследственным заболеванием, механизм передачи предположительно аутосомно-доминантный. Определенная роль в развитии этой формы лишая отводится, вероятно, недостатку в организме витамина A.
Клиническая картина
У большинства пациентов, у которых диагностируется волосяной лишай, одновременно выявляются типичные симптомы плоского красного лишая – появление остроконечных папулезных высыпаний на коже туловища в сочетании с псевдопеладой волос.
Заболевания начинается с зуда, которое чаще всего проявляется на коже головы и других частях.
Начинается заболевание с появления ощущения зуда и высыпаний, которые одновременно появляются на коже головы, конечностей и туловища. При волосяном лишае на коже появляются лихеноидные элементы. У некоторых пациентов на первом этапе высыпания образуются только на коже туловища, а признаки волосяного лишая на голове с образованием очагов рубцовой алопеции могут появиться только через несколько лет.
На теле высыпания при волосяном лишае расползаются, как правило, на коже рук и ног, локализуясь в области суставов. Элементы представляют собой небольшие остроконечные узелки цвета кожи. На верхушке элементов располагаются роговые наросты в виде шипиков как при шиповидной кератодерме. Признаков воспаления в области расположения высыпаний и воспаления фолликулов не наблюдается.
Если провести по месту расположения высыпаний пальцами, то появляется ощущение шероховатой терки. Наряду с появлением папул с шипиками на коже тела и конечностей могут появиться высыпания, характерные для красного лишая. Это розово-фиолетовые папулы с вдавлением посередине. При появлении высыпаний при волосяном лишае могут полностью отсутствовать субъективные ощущения, но некоторые больные жалуются на сильный зуд.
При волосяном лишае на голове, чаще всего, на темени, висках и затылке появляются небольшие проплешины, имеющие округлую форму. По мере развития заболевания размеры проплешин и их количество увеличивается, однако, их рост довольно медленный.
Сгруппированные на ограниченных участках очаги выпадения волос сливаются с образованием довольно больших участков облысения, имеющих фестончатые края. У некоторых больных по границам больших очагов лишая располагаются мелкие проплешины. В результате их роста очаг поражения распространяется все дальше, он может занять практически всю кожу волосистой части головы.
В очагах облысения кожа натянута, имеет блестящую гладкую поверхность. Кожа в пределах очагов лишая атрофирована, выглядит немного вдавленной по отношению к здоровым участкам. Чаще всего, кожа имеет неизмененный цвет, но у некоторых больных цвет кожи в области проплешин меняется на розово-синюшный.
При наличии зуда у больного волосяным лишаем в областях поражения могут быть видны линейные повреждения от расчесов, покрытые серозными корками. Нередко на больших проплешинах можно наблюдать островки роста нормальных волос. По периферии очагов волосяного лишая нередко располагаются узелки конусовидной формы.
Волосяной лишай нередко распространяется и на лобковые волосы, однако, в подмышках и на лобке очагов рубцовой алопеции не наблюдается. Волосы в этих областях разрешены, часть их истончена и обломана.
У некоторых больных наряду с описанными выше симптомов проявляются признаки, характерные для красного лишая с высыпаниями на слизистых. Иногда отмечается выраженная дистрофия ногтей. Изменений со стороны внутренних органов не выявлено.
Волосяной лишай протекает длительно, с периодическими обострениями и периодами стабилизации.
Методы диагностики
Диагностика волосяного лишая является довольно сложной задачей. Биохимические и общие анализы не позволяют определить специфических изменений. Симптомы заболевания могут проявляться выборочно. Чаще всего, у больных волосяным лишаем обнаруживаются очаги алопеции и высыпания лихтеноидного типа.
При проведении гистологических исследований в очагах волосяного лишая выявляется неравномерно распределенный гипергранулез, инфильтрат в шиповидном слое, дистрофические изменения клеток базального слоя.
Волосяной лишай следует отличать от монилетрикса, фолликулярного кератоза.
Основным отличием волосяного лишая от монилетрикса является отсутствие веретенообразной дистрофии волоса. Кератоз Морроу-Брука отличается от проявлений волосяного лишая наличием диффузного шелушения кожи.
Лечение
К настоящему времени не удалось создать эффективную схему лечения волосяного лишая, поэтому терапия этого заболевания представляет значительные сложности.
Чаще всего, больным для лечения этой разновидности плоского лишая назначают препараты антималярийного действия (Плаквенил, Делагил). Дополнительно назначается прием витамина А или Аевита. Местно применяют мази с кортикостероидами. Из методов физиотерапии наиболее эффективной оказывается фотохимиотерапия.
Дополнительные рекомендации пациентам
При лечении волосяного лишая больным рекомендуется:
- Соблюдать диету с сокращением количества сладостей и увеличением доли овощей.
- Тщательно соблюдать гигиену тела.
- Использовать для мытья волос и тела средства с нейтральным уровнем кислотности.
- Не применять для стирки одежды порошки с отдушками. Лучше использовать порошки и кондиционеры, которые предназначены для стирки детских вещей.
Народная медицина
Для лечения плоского волосяного лишая можно применять облепиховое масло.
Дополнительно к назначенному врачом лечению, можно использовать методы, которые рекомендуют для избавления от волосяного лишая народные целители. Вот несколько эффективных рецептов.
Облепиховое масло от волосяного лишая. Это очень простое, но эффективное средство. Нужно просто смочить ватный диск или сложенный в несколько раз кусочек бинта маслом и приложить к местам расположения проплешин на голове. Держать такой компресс нужно не меньше получаса, а лучше 2-3 часа.
Кислый сок для лечения волосяного лишая. Неплохой эффект дает использование в лечении лишая кислых соков, выжатых из клюквы или калины. Из свежеприготовленного сока делают компресс и прикладывают к очагам лишая на голове на 10 минут. Если нет соков, можно аналогично использовать яблочный натуральный уксус.
Компресс из смеси трав. Необходимо взять 3 части цветков коровяка и по 1 части измельченной коры ивы и травы чистотела. Взять необходимое количество смеси и залить небольшим количеством кипятка. После того, как смесь немного остынет использовать густую часть отвара (распаренную траву) для компрессов на места поражения при волосяном лишае.
Мазь для лечения плоского волосяного лишая, приготовленная на основе березового дегтя. Ее состав – по 100 граммов свежих густых сливок и березового дегтя и два желтка. Все это смешать, сложить в стеклянную или пластиковую баночку. Хранить смесь в холодильнике. Втирать приготовленное средство в очаги поражения при лишае дважды в сутки.
Лечение волосяного лишая капустой и сметаной. Дешевое и простое средство лечения лишая. Нужно просто взять лист свежей капусты, и смазать его сметаной. Полученный компресс прикладывают к очагам плоского лишая. После того, как лист подсохнет, заменить его свежим.
Для смазывания очагов волосяного плоского лишая можно использовать смесь, приготовленную из настоя корня валерианы и растительного масла (по чайной ложке того и другого) и йодной настойки (1 капля).
Прогноз и профилактика
Поскольку до сих пор не удалось выяснить причины, которые провоцируют волосяной лишай, эффективной профилактики не разработано.
Прогноз для жизни при заболевании волосяным лишаем хороший. Однако само заболевание длится десятилетиями, периодически обостряясь. Как окончательно определить, что лишай прошел вы узнаете вот тут.
Источник
Литтла-Лассюэра синдром (E. G. G. Little, английский дерматолог, 1867 —1950; A. Lassueur; син.: синдром Пиккарди—Лассюэра—Литтла, шиповидный фолликулярный декальвирующий лихен Литтла, плоский остроконечный атрофический лихен Фельдмана; красный фолликулярный декальвирующий лихен) — симптомокомплекс, характеризующийся рубцовой алопецией волосистой части головы, лобка и подмышечных ямок и фолликулярными кератотическими высыпаниями на коже туловища и конечностей.
Первое описание синдрома принадлежит Литтлу (1915), который описал больную, направленную ему Лассюэром, назвав заболевание фолликулярный декальвирующий атрофический лихен, а позже — лихен шиповидный фолликулярный декальвирующий. В 1915 г. аналогичные случаи заболевания наблюдали Дор, Битти и Спирс (J. E. Dore, W. Beatty и J. Speares), предложив назвать заболевание синдромом Лассюэра—Литтла. В связи с тем что в 1914 г. аналогичное поражение кожи описал Пиккарди (G. Piccardi), иногда в название синдрома включают и его имя.
Этиология и патогенез неизвестны. Большинство авторов считает, что Литтла-Лассюэра синдром является атрофическим вариантом красного плоского лишая (см. Лишай красный плоский) с преимущественным поражением волосяных фолликулов кожи. Определенная роль отводится эндокринным расстройствам.
Патогистология
Эпидермис истончен, гиперкератоз в расширенных устьях фолликулов, вокруг некоторых из них густой клеточный инфильтрат, состоящий из лимфоидных клеток, единичных гистиоцитов, фибробластов. Сальные железы и волосяные фолликулы дистрофичны. Коллагеновые волокна в верхних отделах дермы истончены, разрыхлены. Кровеносные и лимфатические сосуды расширены, вокруг них умеренная клеточная инфильтрация из лимфоцитов и соединительнотканных клеток. Снижено содержание гликогена, мукополисахаридов и нуклеиновых к-т в эпидермисе и активность щелочной фосфатазы в стенках кровеносных сосудов.
Клиническая картина
Клиническая картина развивается медленно. На волосистой части головы появляются едва заметные фолликулярные папулы, оставляющие после себя участки атрофической рубцовой алопеции типа псевдопелады. Поражение волосистой части головы может существовать изолированно в течение многих лет (до 10 лет). Затем алопеция появляется в области подмышечных ямок и лобка. Но т. к. атрофический процесс выявляется в этих участках лишь при гистологическом исследовании, некоторые авторы считали эту алопецию нерубцовой. На коже туловища и конечностей появляются множественные рассеянные фолликулярные гиперкератотические узелки типа шиповидного лихена или фолликулярного красного плоского лишая, на месте которых остается стойкая гиперпигментация, а пушковые волосы выпадают. Изредка возможны типичные высыпания красного плоского лишая и дистрофия ногтевых пластин. Субъективно — зуд, нередко интенсивный. Течение заболевания хроническое.
Диагноз обычно не вызывает затруднений. Дифференциальный диагноз проводят с красной волчанкой (см.), псевдопеладой (см.).
Лечение: делагил, плаквинил, витамины группы А, В, С, аевит, инъекции алоэ, стекловидного тела, в упорных случаях кортикостероиды, пресоцил; наружно кортикостероидные кремы, мазь с прополисом.
Прогноз для жизни благоприятный.
Библиография: Довжанский С. И. и Суворов А. П. Синдром Little — Lassueur, Вестн, дерм, и вен., № 7, с. 73, 1976; Разнатовский И. М. и Родионова. Н. О синдроме Picardi — Lassueur — Little, там же, № 4, с. 54, 1978; Beatty W. a. Speares J. A case of folliculosis (folliculitis?) decalvans et lichen spinulosus, Brit. J. Derm., v. 27, p. 331, 1915; Little E. G. G. Lichen planus associated with lichen spinulosus and cicatricial alopecia of the scalp, pubes and axillae, Proc. roy. Soc. Med., v. 23, p. 1488,1930; Pages F., Lapeyre J. et Misson R. Syndrome de Lassueur — Graham Little, Ann. Derm. Syph. (Paris), t. 88, p. 272, 1961; Piccardy G. Cheratosi spinulosa del capillizio e suoi rapporti con la pseudo-peladi di Brocq, G. ital. Mai. vener., v. 49, p. 416, 1914.
С. С. Кряжева.
Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание
Рекомендуемые статьи
Источник
Сегодня на вопросы читателей отвечает врач-дерматовенеролог высшей категории, доктор медицинских наук, профессор кафедры кожных и венерических болезней ФППО ММА им. И. М. Сеченова, главный врач научного дерматологического центра “Ретиноиды” Вера АЛЬБАНОВА.
А родинка ли это?
У меня на спине плоская родинка. Некоторое время назад вокруг нее появилось пятно, причем сама родинка не изменилась. Пятно шелушится и зудит. Дерматолог направил к онкологу. Еще не ходила – боюсь услышать приговор. Неужели это так страшно?
Н. К у т у з о в а, Самара
ПРЕЖДЕ всего следует выяснить: а родинка ли это? Ведь существует целый ряд пигментных пятен, ничего общего с родинкой (или, по-научному, пигментным невусом) не имеющих. Любое изменение родинок – окраски, размеров, границ, появление корочек или кровоточивости – должно вызывать беспокойство и служит показанием к консультации дерматоонколога или онколога. В вашем случае родинка как будто бы не изменилась, но явления раздражения могут предшествовать изменениям в пределах самой родинки. Так что дерматолог имел все основания для направления вас к онкологу, но это вовсе не значит, что речь идет о злокачественном новообразовании на коже. Так что не бойтесь и поторопитесь с визитом.
Рубец не должен быть темным
Месяцев пять назад удалил большую родинку на губе. Сейчас на ее месте – темная припухлость. Что это – шрам или, возможно, родинка вновь стала расти?
А. Б., Симферополь
РУБЕЦ после удаления родинки на губе не должен быть темным или припухающим. С другой стороны, период образования рубца мог быть осложнен кровоизлиянием в кожу с последующим образованием пигмента. Советую вам повторно обратиться к онкологу или дерматологу.
Разрушающий эффект лазера
У моего мужа с рождения гемангиома в пол-лица. Сейчас ему 33 года. Врачи сказали, что поможет только лечение лазером. Объясните, пожалуйста, что из себя представляет эта процедура?
Светлана Х а р ч е н к о, Тольятти
ЛАЗЕРОТЕРАПИЯ – один из методов светолечения, заключающийся в использовании с лечебной целью низкоинтенсивного лазерного излучения. Процедуры проводят лежа или сидя. Облучают непосредственно очаг поражения, глаза пациента при этом защищают специальными очками. Для защиты остальной кожи достаточно обычной одежды. Луч лазера направляют на участок облучения перпендикулярно поверхности кожи с расстояния 50-75 см или непосредственно на очаг через световод. В вашем случае используется разрушающий эффект лазера. Полагаю, что процедур будет несколько. Их можно проводить через день или реже. Доктор, который будет проводить лечение, обязан предоставить вам исчерпывающую информацию о самой процедуре, возможных осложнениях и том косметическом эффекте, на который вы можете рассчитывать.
Синдром Литтла – Лассюэра
По результатам анализов поставили диагноз “синдром Литтла – Лассюэра”. Место взятия биоптата для биопсии – верхняя часть головы. Поражены слизистые оболочки полости рта и влагалища. Пожалуйста, подскажите причины возникновения этого заболевания. Как оно лечится? Как может сказаться на будущем потомстве? Детей у меня еще нет.
Мария П., Воронеж
СИНДРОМ Литтла – Лассюэра включает в себя 3 симптома: выпадение волос на голове в виде участков облысения с образованием рубцов, выпадение волос в подмышечных впадинах и лобковой области без образования рубцов и появление мелких высыпаний на туловище. У некоторых пациентов замечено также изменение ногтей и слизистых оболочек. Причины заболевания полностью не ясны, имеют значение вирусные инфекции, психические травмы и стрессовые состояния, интоксикации, нарушения иммунитета. Лечение следует начать как можно раньше, пока еще есть надежда на восстановление волос на голове. Синдром считается разновидностью красного плоского лишая, поэтому методы лечения сходны – применение курсами делагила (плаквенила), общеукрепляющих средств, иммуностимуляторов, ПУВА-терапия, ретиноиды. Наружное лечение включает щадящий уход за волосами (нечастое мытье с применением шампуней с нейтральным рН, мягких щеток вместо расчесок), применение кортикостероидных мазей (на область высыпаний) и растворов (на участки облысения), препаратов ретиноевой кислоты.
На слизистые оболочки применяют полоскания, орошения или ванночки с отварами шалфея, ромашки, эвкалипта.
Терпению пришел конец
5 месяцев лечу экзему препаратами гомеопатии под наблюдением врача. До начала лечения вялотекущая экзема наблюдалась в течение 19 лет. В первые недели лечения началось распространение на все конечности, шею и лицо, ухудшение продолжается до сих пор. Продолжать ли лечение гомеопатией или обратиться к традиционной медицине?
Сергей Б., Новороссийск
ДУМАЮ, что специалисты-гомеопаты на меня не обидятся, если я скажу, что острые воспалительные заболевания кожи лучше лечить традиционными средствами. Ваш вопрос означает, по-видимому, что вашему терпению пришел конец. А вы, по-моему, довольно терпеливы и педантичны, если столько времени старательно выполняете непростые по способу применения назначения. Обладателю таких качеств почти гарантирован хороший эффект лечения у дерматолога.
Порок развития кости
У сына, ему 3 года, врожденная атерома переносицы. Что это за заболевание и чем оно опасно? Обязательно ли ее удалять? Со времени рождения она незначительно увеличилась. Каким образом ее удаляют?
Анна Т., Хабаровск
Я ПОЛАГАЮ, что под названием “врожденная атерома” имеется в виду дермоидная киста – порок развития кожи. Она представляет собой подкожный, безболезненный, постепенно увеличивающийся в размерах узел, покрытый нормальной по цвету кожей. В полости кисты скапливаются роговые массы, жиры. Такие образования рекомендуется удалять хирургическим путем, так как очень важно полностью извлечь всю кисту вместе со стенкой во избежание нагноения или дальнейшего роста. Операция несложна, не затрагивает важных образований на лице, после нее останется едва заметный рубчик.
Не выдирайте волоски
Я выдернул волосок из родинки на шее. На следующий день она воспалилась. Сейчас она не болит, но под ней я чувствую уплотнение. Необходимо ли лечение или удаление этой родинки?
Алексей Г., Тульская обл.
НЕ СЛЕДУЕТ травмировать родинки или пигментные невусы, волосы на их поверхности можно только аккуратно подстригать. Травмирование пигментных образований может дать толчок к их росту. Всякое изменение родинки требует внимания врача – дерматолога или онколога. Так что, если появилось уплотнение, лучше обратиться к специалисту.
Раздражение – не диагноз
Года два назад у меня на лице появилось какое-то раздражение. Дерматолог выписал мазь локоид. Действительно, стала пользоваться этой мазью и все моментально прошло. Однако теперь, если я хотя бы неделю не пользуюсь этой мазью, появляется ужасное раздражение на лице. Скажите, насколько вредна эта мазь и как избавиться от возникшей зависимости?
Нина С., Смоленск
ЛОКОИД – хороший современный наружный кортикостероидный препарат, но, как и все препараты этой группы, не предназначен для частого и длительного применения. На лице, где кожа значительно тоньше и чувствительнее, чем на других участках, быстрее развиваются побочные эффекты применения кортикостероидных мазей, в том числе привыкание. Это первый аспект вашей проблемы. Есть и второй – что вы лечите, какое у вас заболевание? Раздражение – это не диагноз. Вам следует сменить мазь на другую, не содержащую глюкокортикоидные гормоны. А вот на какую – определит дерматолог, исходя из вашего диагноза. Кроме того, обычно одного наружного лечения оказывается недостаточно, чтобы справиться с кожным заболеванием, понадобятся препараты, употребляемые внутрь.
Смотрите также:
- Дерматология в вопросах и ответах №7 →
- Дерматология в вопросах и ответах №9 →
- Ограниченный нейродермит →
Источник