Мальформация легкого код мкб
Артериовенозная аневризма легких – это врожденная сосудистая аномалия, характеризующаяся наличием прямой коммуникации между ветвями легочной артерии и легочными венами и сбросом неоксигенированной крови в артериальное русло. В клинике артериовенозной аневризмы легких преобладают признаки артериальной гипоксемии: цианоз, одышка, слабость, деформация дистальных фаланг пальцев рук и ногтей. Диагноз уточняется с помощью рентгенографии и КТ легких, ангиопульмонографии, перфузионной сцинтиграфии, исследования газового состава крови. При артериовенозной аневризме легких возможна симптоматическая терапия, эндоваскулярная окклюзия соустья или резекция легкого.
Общие сведения
Артериовенозная аневризма легких (АВА легких) – это эмбриональное нарушение формирования сосудов легкого, при котором имеется сообщение между артериальными и венозными сосудами и право-левое внутрилегочное шунтирование крови. В пульмонологии артериовенозная аневризма легких является нечастой находкой; ее распространенность не превышает 2-3 случая на 100 тыс. населения. Несмотря на преимущественно врожденный характер АВА легких, лишь в 10% наблюдений клинические проявления патологии возникают в детском возрасте. У остальных больных манифестация заболевания приходится на второе, третье и четвертое десятилетие жизни. Артериовенозная аневризма легких диагностируется у мужчин и женщин с приблизительно одинаковой частотой. В литературе АВА легких также описана под названиями артериовенозная фистула (свищ), кавернозная ангиома, гемангиома, телеангиоэктазия, кавернозный синус, артериовенозная мальформация легких.
Артериовенозная аневризма легких
Причины
В 80% случаев артериовенозные аневризмы легких являются врожденными, первичными сосудистыми мальформациями. Причины их формирования, как и других пороков развития легких, связаны с различными пренатальными вредностями: радиационным, электромагнитным, химическим, биологическим воздействием на плод, токсикозами и заболеваниями беременной и пр. Первичные артериовенозные аневризмы легких могут являться изолированными аномалиями или служить частью врожденных синдромов, в частности, наследственной геморрагической телеангиэктазии, или болезни Рандю-Ослера-Вебера. Структуру данного наследственного заболевания составляет наличие множественных телеангиэктазий и ангиом на коже и слизистых, артериовенозных соустий в легких, склонность к кровотечениям различных локализаций. Возможно сочетание АВА легких с врожденными пороками сердца.
Гораздо реже встречаются вторичные артериовенозные аневризмы легких, формирующиеся после рождения вследствие других заболеваний: цирроза печени, инфекционных поражений легких (актиномикоза), митрального стеноза, метастатических карцином и др. При макроскопическом изучении артериовенозная аневризма определяется в виде тонкостенного кистозного образования в легком, иногда с дольчатым строением. На разрезе в полости аневризмы обычно обнаруживаются кровяные сгустки, а в стенках – фибролипидные и известковые отложения.
Классификация
Артериовенозные аневризмы легких могут носить единичный (60-70%) или множественный характер (30-40%). Три четверти больных имеют одностороннее поражение легких, остальные – двустороннее. В большинстве случаев (65-70%) местом локализации артериовенозных аневризм служат нижние доли легких, чаще справа. Различают простые АВА легких (при сообщении одной артерии с одной веной) и комплексные артериовенозные мальформации (при сообщении двух и более питающих артерий с несколькими дренирующими венами).
Соустья между артериями и венами могут формироваться на уровне сегментарных, субсегментарных легочных сосудов, артериол и прекапилляров. Если между собой сообщаются сосуды среднего и крупного калибра, то патология классифицируется как артериовенозный свищ; аномалии более мелких сосудов, образующих мешотчатые расширения, принято относить к артериовенозным аневризмам. По форме артериовенозные аневризмы легких могут быть округлыми, овальными, грушевидными или гроздьевидными, состоящими из нескольких полостей различного размера (от 1 до 5-10 см).
Симптомы АВА легких
Выраженность симптоматики при артериовенозных мальформациях легких может варьироваться в широких пределах: от полного отсутствия проявлений до тяжелых форм сердечно-легочной недостаточности. Это зависит, главным образом, от количества и размеров артериовенозных аневризм легких. Так, единичные АВА диаметром менее 2 см обычно протекают бессимптомно; чаще клиника развивается при множественных сосудистых аномалиях. Классическую триаду симптомов артериовенозной аневризмы легких составляют одышка, цианоз, утолщение концевых фаланг пальцев рук с деформацией ногтей («пальцы Гиппократа»), однако данные признаки встречаются лишь у 10% пациентов. Довольно часто возникают боли в грудной клетке, кашель, повышенная утомляемость при физической нагрузке, кровохарканье. Следствием гипоксемии служат головокружения, синкопальные состояния.
Осложнения
При сочетании артериовенозной аневризмы легких с болезнью Рандю-Ослера-Вебера типичны носовые и желудочно-кишечные кровотечения, геморрагии из кожных телеангиэктазий, приводящие к постгеморрагической анемии. Осложнениями артериовенозной аневризмы легких могут стать септические, геморрагические, тромбоэмболические состояния. Наиболее часто встречаются цереброваскулярные поражения, включающие мигренозные головные боли, транзиторные ишемические атаки, ишемический инсульт. При наличии воспаления в АВА могут возникать абсцессы мозга и инфекционный эндокардит. В случае разрыва аневризматического мешка в просвет бронха развивается профузное легочное кровотечение, в полость плевры – гемоторакс.
Диагностика
На первичном приеме у пульмонолога выясняются жалобы и длительность заболевания, его связь с сопутствующей патологией; проводится физикальное обследование. Аускультативные феномены, характерные для артериовенозной аневризмы легких, включают систодиастолический шум, усиливающийся на вдохе, «кошачье мурлыканье», шум «волчка». Объективно определяется цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол». Данные лабораторных анализов (гемограммы, исследования газового состава крови) обнаруживают полицитемию, снижение насыщения крови кислородом.
На рентгенограммах легких артериовенозные аневризмы выявляются как одиночные или множественные округлые, четко очерченные затемнения, чаще в проекции нижней доли. Сосудистая природа патологии подтверждается при проведении функциональных проб Вальсальвы и Мюллера: в этом случае колебание внутригрудного давления влечет за собой увеличение или уменьшение притока крови к аневризме и изменение ее размеров. Более точную информацию о характере образования удается получить с помощью ангиопульмонографии и МСКТ-ангиографии с контрастированием легочных сосудов, перфузионной сцинтиграфии легких. Рентгеноконтрастные исследования позволяют визуализировать питающий и дренирующий сосуды, патологическое шунтирование крови из артерии в отводящую вену. Дифференциальный диагноз проводится с лобарной эмфиземой, туберкуломой, солитарными воздушными кистами легких.
Лечение АВА легких
Лечебная тактика в отношении артериовенозных аневризм легких может быть различной. В случае множественных мелких сосудистых мальформаций приходится ограничиваться проведением консервативной симптоматической терапии. При небольших одиночных артериовенозных аневризмах методом выбора служит интервенционная хирургия – чрескатетерная эндоваскулярная окклюзия артериовенозного соустья. В остальных случаях, в зависимости от уровня поражения и калибра сообщающихся сосудов показаны резекционные вмешательства, объем которых может варьировать от атипичной резекции и сегментэктомии легкого до лобэктомиии или пневмонэктомии.
Источник
Рубрика МКБ-10: Q25.7
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q20-Q28 Врожденные аномалии пороки развития системы кровообращения / Q25 Врожденные аномалии пороки развития крупных артерий
Определение и общие сведения[править]
Артериовенозная мальформация легких
Артериовенозная мальформация легких – это анатомическое сообщение между легочной артерией и легочной веной, ведущее к правостороннему внесердечному шунту, которое может быть бессимптомным или может приводить к различным проявлениям, таким как одышка, кровохарканье и неврологические симптомы.
Распространенность артериовенозной мальформации легких оценивается примерно в 1/2600. Отмечается незначительное преобладание женщин.
Этиология и патогенез[править]
Точный патогенез артериовенозной мальформации легких до сих пор не известен. Хотя обычно патология наблюдается в контексте наследственной геморрагической телеангиэктазии, артериовенозная мальформация легких также может быть идиопатической. Более редко заболевание может быть вызвано кавапульмональной хирургической коррекцией цианотичного порока сердца, гестационной трофобластной болезнью и травматической артериовенозной фистулой.
Клинические проявления[править]
Клинические картина широко варьируются, но в большинстве случаев артериовенозная мальформация легких бессимптомна за счет компенсаторной полицитемии и увеличенного сердечного выброса. Средний возраст манифестации – старше 50 лет. Одышка, утомляемость и непереносимость физической нагрузки чаще отмечаются у пациентов с сопутствующей патологией, такими как анемия, кардиологические и/или респираторные заболевания. Кровохарканье встречается редко, но является наиболее частой причиной материнской смерти во время беременности.
Неврологические проявления, включая мигрень, ишемические инсульты/транзиторные ишемические атаки и абсцессы головного мозга приписываются развитию парадоксальной эмболии при артериовенозной мальформации легких. Тахиаритмия и стенокардия могут присутствовать при постановке диагноза, хотя обычно они отражают наличие дефицита железа и/или артериовенозных мальформаций внутренних органов из-за лежащей в их основе наследственной геморрагической телеангиэктазии. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия присутствует в большинстве случаев артериовенозной мальформации легких (> 90% по некоторым данным).
Другие врожденные аномалии легочной артерии: Диагностика[править]
Диагноз основан на методах визуализации, выявляющих наличие одной или нескольких артериовенозных мальформаций, обычно расположенных в нижних долях легких. Хотя некоторые артериовенозные мальформации легких могут быть четко видны при рентгенографии грудной клетки, многие из них остаются не видны даже при наличии четкой клиники заболевания. Компьютерная томография (КТ) считается золотым стандартном для диагностики артериовенозной мальформации легких. Артериовенозные мальформации могут быть изолированными или множественными, односторонними или двусторонними. «Простые» поражения состоят из аневризматического венозного мешка, сообщающегося с расширенной питающей артерией и дренирующей веной. Другие артериовенозные мальформации легких представляют собой сложные плексиформные массы с многочисленными афферентными и эфферентными сосудами. Диффузные артериовенозные мальформации – это несколько небольших мальформаций, затрагивающих один сегмент или каждый сегмент одной или нескольких долей легких. Показатели артериального парциального давления кислорода (PaO2) и насыщения кислородом (SaO2) часто низки и обратно пропорциональны размеру шунта справа налево. Приблизительно 1/3 пациентов демонстрируют ортодеоксию, но платипноэ встречается редко.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальный диагноз включает аневризмы легочной артерии, легочные варикоз, бронхоцеле и сосудистые опухоли.
Другие врожденные аномалии легочной артерии: Лечение[править]
Чрескожная транскатетерная эмболизация легочной артерии, питающей артериовенозные мальформации, является методом выбора, независимо от респираторных симптомов. Дополнительные рекомендации включают гигиену зубов, антибиотикопрофилактику перед стоматологическими и хирургическими процедурами, оптимизацию уровня железа, а также рекомендации, касающиеся беременности.
Прогноз
При надлежащем лечении, прогноз, как правило, благоприятный, многие пациенты достигают прклонного возраста. Однако во время беременности материнская смертность составляет 1%. Трудности возникают у пациентов, которые имеют неврологические осложнения или когда артериовенозные мальформации имеют системное артериальное питание, увеличивая риск кровохарканья.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Слинг легочной артерии
Определение и общие сведения
Петля (слинг) легочной артерии – сосудистая аномалия, при которой левая легочная артерия отходит от правой и вызывает стеноз в области бифуркации трахеи. Слинг легочной артерии охватывает правый главный бронх и дистальную часть трахеи и проходит между трахеей и пищеводом до ворот правого легкого.
Нередко этот порок сочетается с наличием полных хрящевых колец трахеи. Протяженность сужения (маляции) трахеи в большинстве случаев распространяется за пределы аномальной петли легочной артерии.
Диагностика
В последнее время для диагностики слинга легочной артерии используют спиральную КТ с трехмерной реконструкцией.
Лечение
Лечение хирургическое, заключается в реимплантации левой легочной артерии в легочный ствол.
Отсутствие легочной артерии
Одностороннее отсутствие легочной артерии является редкой врожденной аномалией больших сосудов, которая обычно проявляется одышкой, частыми инфекциями дыхательных путей, кровохарканьем и высотным отеком легких.
Одностороннее отсутствие легочной артерии часто ассоциируется с врожденными пороками развития сердца. При отсутствии сопутствующей сердечной мальформации – заболевание может протекать бессимптомно вплоть до взрослого возраста.
Источники (ссылки)[править]
Детская хирургия [Электронный ресурс] : учебник / под ред. Ю. Ф. Исакова, А. Ю. Разумовского; отв. ред. А. Ф. Дронов. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015.
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Артериовенозная мальформация.
Описание
Артериовенозная мальформация (АВМ) — патологическая связь между венами и артериями, обычно врождённая. Эта патология широко известна из-за её возникновения в центральной нервной системе, но она может сформироваться в любом месте организма, например, между лёгочным стволом и аортой (открытый артериальный проток).
Симптомы
1. Геморрагический тип течения заболевания – в 50 – 70 % случаев. Для этого типа течения характерно наличие у больного артериальной гипертензии, небольшой размер узла мальформации, дренаж её в глубокие вены, а также АВМ задней черепной ямки.
2. Торпидный тип течения, характерен для больных с АВМ больших размеров, локализацией её в коре, кровоснабжение ветвями средней мозговой артерии.
Геморрагический тип:
В 50% случаев является первым симптомом проявления АВМ, что обусловливает летальный исход у 10 -15% (при аневризмах до 50%) и инвалидизацию 20 – 30 % больных. (N. Martin et al,1994).
Ежегодный риск кровоизлияния из АВМ составляет 1,5 – 3%. В течение первого года после кровоизлияния риск повторного – 6% и увеличивается с возрастом. (R. Braun et al,1990).
В течение жизни повторное кровоизлияние случается у 34% больных, выживших после первого, а среди перенесших второе (летальность до 29%) – 36% страдают от третьего. (G. Rasmussen 1996).
Кровотечение из АВМ является причиной 5 -12% всей материнской смертности, 23% всех внутричерепных кровоизлияний у беременных. (B. Karlsson et al,1997).
Картина субарахноидального кровоизлияния наблюдается у 52 % больных (Лебедев В. В. , Крылов В. В. , 2000).
У 47% пациентов возникают осложненные формы кровоизлияния: с формированием внутримозговых (38%), субдуральных (2%) и смешанных (13%) гематом, гемотомпанада желудочков развивается у 47%.
Торпидный тип:
Судорожный синдром (у 26 – 67% больных с АВМ).
Кластерные головные боли.
Прогрессирующий неврологический дефицит, как и при опухолях головного мозга.
Причины
Генетические предрасположенность к АВМ и факты передачи её по наследству неизвестны. Считается, что АВМ — не наследственное заболевание.
В артерио-венозных мальформациях, чаще всего, отсутствует капиллярная сеть, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен.
Основные механизмы патологического влияния артерио-венозной мальформации на головной мозг:
- Разрыв патологически изменённых сосудов клубка или аневризм артерий, питающих АВМ.
- Хроническая недостаточность кровообращения, вызванная артериовенозным шунтированием.
- Синдром прорыва нормального перфузионного давления.
Лечение
В основном поддаётся лечению методами эндоваскулярной хирургии.
Принципы оказания хирургической помощи больным с АВМ.
1. Полноценное лечение больных с АВМ требует возможности проведения трёх основных вариантов лечения – хирургического, эмболизации, радиохирургического.
2. Решение о лечебной тактике и хирургическое вмешательство на АВМ должен осуществлять хирург, имеющий личный опыт в этой области.
3. При обсуждении вопроса о показаниях к активным методам лечения больных с АВМ исходят из соотношения риска спонтанного течения заболевания и риска осложнений того или иного способа лечения.
4. Основная задача любого вида вмешательства является полная облитерация мальформации для профилактики внутричерепных кровоизлияний.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Классификация
- Причины
- Симптомы
- Дифференциальная диагностика
Другие названия и синонимы
Артериовенозная мальформация легких, Артериовенозная фистула.
Названия
Название: Артериовенозная аневризма легких.
Артериовенозная аневризма легких
Описание
Артериовенозная аневризма легких. Врожденная сосудистая аномалия, характеризующаяся наличием прямой коммуникации между ветвями легочной артерии и легочными венами и сбросом неоксигенированной крови в артериальное русло. В клинике артериовенозной аневризмы легких преобладают признаки артериальной гипоксемии: цианоз, одышка, слабость, деформация дистальных фаланг пальцев рук и ногтей. Диагноз уточняется с помощью рентгенографии и КТ легких, ангиопульмонографии, перфузионной сцинтиграфии, исследования газового состава крови. При артериовенозной аневризме легких возможна симптоматическая терапия, эндоваскулярная окклюзия соустья или резекция легкого.
Дополнительные факты
Артериовенозная аневризма легких (АВА легких) – эмбриональное нарушение формирования сосудов легкого, при котором имеется сообщение между артериальными и венозными сосудами и право-левое внутрилегочное шунтирование крови. В пульмонологии артериовенозная аневризма легких является нечастой находкой; ее распространенность не превышает 2-3 случая на 100 тыс. Населения. Несмотря на преимущественно врожденный характер АВА легких, лишь в 10% наблюдений клинические проявления патологии возникают в детском возрасте. У остальных больных манифестация заболевания приходится на второе, третье и четвертое десятилетие жизни. Артериовенозная аневризма легких диагностируется у мужчин и женщин с приблизительно одинаковой частотой.
Артериовенозная аневризма легких
Классификация
В литературе АВА легких также описана под названиями артериовенозная фистула (свищ), кавернозная ангиома, гемангиома, телеангиоэктазия, кавернозный синус, артериовенозная мальформация легких.
Артериовенозные аневризмы легких могут носить единичный (60-70%) или множественный характер (30-40%). Три четверти больных имеют одностороннее поражение легких, остальные – двустороннее. В большинстве случаев (65-70%) местом локализации артериовенозных аневризм служат нижние доли легких, чаще справа.
Соустья между артериями и венами могут формироваться на уровне сегментарных, субсегментарных легочных сосудов, артериол и прекапилляров. Если между собой сообщаются сосуды среднего и крупного калибра, то патология классифицируется как артериовенозный свищ; аномалии более мелких сосудов, образующих мешотчатые расширения, принято относить к артериовенозным аневризмам. По форме артериовенозные аневризмы легких могут быть округлыми, овальными, грушевидными или гроздьевидными, состоящими из нескольких полостей различного размера (от 1 до 5-10 см).
Различают простые АВА легких (при сообщении одной артерии с одной веной) и комплексные артериовенозные мальформации (при сообщении двух и более питающих артерий с несколькими дренирующими венами).
Причины
В 80% случаев артериовенозные аневризмы легких являются врожденными, первичными сосудистыми мальформациями. Причины их формирования, как и других пороков развития легких, связаны с различными пренатальными вредностями: радиационным, электромагнитным, химическим, биологическим воздействием на плод, токсикозами и заболеваниями беременной и пр. Первичные артериовенозные аневризмы легких могут являться изолированными аномалиями или служить частью врожденных синдромов, в частности, наследственной геморрагической телеангиэктазии, или болезни Рандю-Ослера-Вебера. Структуру данного наследственного заболевания составляет наличие множественных телеангиэктазий и ангиом на коже и слизистых, артериовенозных соустий в легких, склонность к кровотечениям различных локализаций. Возможно сочетание АВА легких с врожденными пороками сердца.
Гораздо реже встречаются вторичные артериовенозные аневризмы легких, формирующиеся после рождения вследствие других заболеваний: цирроза печени, инфекционных поражений легких (актиномикоза), митрального стеноза, метастатических карцином и тд.
При макроскопическом изучении артериовенозная аневризма определяется в виде тонкостенного кистозного образования в легком, иногда с дольчатым строением. На разрезе в полости аневризмы обычно обнаруживаются кровяные сгустки, а в стенках – фибролипидные и известковые отложения.
Симптомы
Выраженность симптоматики при артериовенозных мальформациях легких может варьироваться в широких пределах: от полного отсутствия проявлений до тяжелых форм дыхательной и сердечной недостаточности. Это зависит, главным образом, от количества и размеров артериовенозных аневризм легких. Так, единичные АВА диаметром менее 2 см обычно протекают бессимптомно; чаще клиника развивается при множественных сосудистых аномалиях.
Классическую триаду симптомов артериовенозной аневризмы легких составляют одышка, цианоз, утолщение концевых фаланг пальцев рук с деформацией ногтей («пальцы Гиппократа»), однако данные признаки встречаются лишь у 10% пациентов. Довольно часто возникают боли в грудной клетке, кашель, повышенная утомляемость при физической нагрузке, кровохарканье. Следствием гипоксемии служат головокружения, синкопальные состояния.
При сочетании артериовенозной аневризмы легких с болезнью Рандю-Ослера-Вебера типичны носовые и желудочно-кишечные кровотечения, геморрагии из кожных телеангиэктазий, приводящие к постгеморрагической анемии.
Боль в грудной клетке. Кашель. Кровохарканье. Одышка.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз проводится с лобарной эмфиземой, туберкуломой, солитарными воздушными кистами легких.
Лечебная тактика в отношении артериовенозных аневризм легких может быть различной. В случае множественных мелких сосудистых мальформаций приходится ограничиваться проведением консервативной симптоматической терапии. При небольших одиночных артериовенозных аневризмах методом выбора служит интервенционная хирургия – чрескатетерная эндоваскулярная окклюзия артериовенозного соустья. В остальных случаях, в зависимости от уровня поражения и калибра сообщающихся сосудов показаны резекционные вмешательства, объем которых может варьировать от атипичной и сегментарной резекции легкого до лобэктомиии или пневмонэктомии.
Источник