Мезотелиома код по мкб
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Другие названия и синонимы
Злокачественная эндотелиома плевры, Карциносаркома плевры, Плевральная карцинома.
Названия
Название: Мезотелиома плевры.
Мезотелиома плевры
Синонимы диагноза
Злокачественная эндотелиома плевры, Карциносаркома плевры, Плевральная карцинома.
Описание
Мезотелиома плевры. Первичная злокачественная опухоль, возникающая из мезотелиальных клеток париетального и висцерального листков плевры. Симптомами мезотелиомы плевры служат боли в груди, одышка, сухой мучительный кашель, прогрессирующая кахексия, экссудативный плеврит. Опухолевое поражение плевры диагностируется по данным рентгенографии, компьютерной томографии и МРТ, диагностической торакоскопии, цитологического анализа плеврального выпота. Для лечения мезотелиомы плевры применяется весь арсенал методов противоопухолевой терапии – хирургическое, химиотерапевтическое, лучевое лечение, иммунотерапия, фотодинамическая терапия.
Мезотелиома плевры
Дополнительные факты
Злокачественная мезотелиома (эндотелиома) плевры – рак серозных оболочек легких. Наиболее часто встречаются мезотелиомы брюшины и плевры, хотя также возможно поражение перикарда, оболочек яичек, яичников и маточных труб. Заболеваемость мезотелиомой тесно связана с производственными вредностями, а именно – контактом с асбестом. В пульмонологии мезотелиома плевры диагностируется в 100-200 раз реже, чем рак легкого; болеют преимущественно мужчины старше 50 лет (частота заболевания 15-20 случаев на 1 млн. Населения). Мезотелиома плевры протекает очень агрессивно, часто обнаруживается уже на поздних стадиях, поэтому исход заболевания обычно неблагоприятный – выживаемость, как правило, не превышает 1-2 лет после установления диагноза.
Причины
В большинстве случаев (до 70%) мезотелиома плевры, как и мезотелиомы других локализаций, является асбестоиндуцированной опухолью. На развитие заболевания основное влияние оказывают два фактора: асбестовая экспозиция и размер асбестовых волокон. Мезотелиома плевры обычно развивается у лиц, находившихся в длительном и тесном контакте с асбестосодержащими продуктами (работников рудников, населения, проживающего в непосредственной близости от мест добычи асбеста, рабочих обрабатывающих производств). При этом от момента контакта с минералом до развития мезотелиомы плевры обычно проходит несколько десятилетий (от 20 до 50 лет).
Считается, что наибольшей канцерогенной активностью обладают волокна длиной от 5 до 20 мкм и диаметром менее 1 мкм. Ингаляционным путем они легко проникают в дыхательные пути, а оттуда по лимфатическим путям – в ткань легкого и субплевральное пространство. Кроме мезотелиомы плевры эти незримые частицы могут служить инициатором асбестового пневмокониоза – асбестоза. Ввиду того, что асбест широко используется в различных отраслях промышленности (при производстве кровельных покрытий, огнеупорных, изоляционных материалов, прокладок тормозных колодок), большинство заболевших нередко не осознают и поэтому отрицают контакт с асбестом. Несмотря на то, что курение само по себе не влияет на частоту возникновения мезотелиомы плевры, его сочетание с вдыханием асбестовой пыли увеличивает опасность заболевания.
К числу менее редких и значимых факторов риска развития злокачественной мезотелиомы плевры относят контакт с различными химическими веществами (жидким парафином, медью, бериллием, никелем и тд ), лучевую терапию по поводу других онкологических болезней, генетическую предрасположенность. Некоторые исследователи связывают заболеваемость мезотелиомой и некоторыми другими онкологическими заболеваниями (неходжкинскими лимфомами, опухолями мозга) с носительством обезьяньего вируса SV–40. Этим вирусом была заражена вакцина против полиомиелита, которая применялась для иммунизации в 1955–1962 г. Г. Таким образом, миллионы людей в Европе и Северной Америке оказались носителями опасного высокоонкогенного вируса SV-40.
Мезотелиома произрастает из однослойного плоского эпителия (мезотелия) плевры. Вначале она растет в виде зерен, узелков на париетальной или висцеральной плевре. В дальнейшем мезотелиома может принимать вид плотного узла (узловая форма) или диффузно распространяться по плевре, окружая ее, как панцирь (диффузная форма). В полости плевры в больших количествах накапливается серозно-фибринозный или геморрагический экссудат. В поздних стадиях мезотелиома плевры инфильтрирует легкое, межреберные мышцы, диафрагму, перикард; метастазирует в лимфоузлы, контралатеральную плевру.
Классификация
В основу стадирующей классификации мезотелиомы плевры положен критерий степени распространения опухоли. По этому признаку выделяют четыре стадии опухолевого процесса:
I. Распространенность опухоли ограничена односторонним поражением париетальной плевры.
II. Добавляется распространение опухоли на висцеральную плевру, инвазия паренхимы легкого или мышечного слоя диафрагмы на стороне поражения.
III. В опухолевый процесс вовлекаются мягкие ткани грудной стенки, лимфоузлы и жировая клетчатка средостения, перикард.
IV. Поражение противоположной плевральной полости, ребер, позвоночника, перикарда и миокарда, брюшины; обнаруживаются отдаленные метастазы.
Различают три гистологических типа мезотелиомы плевры: эпителиоидный (50-70%), саркоматозный (7-20%) и смешанный (20–25%).
Симптомы
От момента возникновения опухоли до появления клинических признаков может происходить от нескольких месяцев до 4-5 лет. Большинство больных на момент госпитализации в отделение пульмонологии предъявляют неспецифические жалобы на слабость, субфебрилитет, потливость, похудание. Диффузная форма мезотелиомы плевры иногда манифестирует с высокой лихорадки и выраженной интоксикации.
Кашель обычно сухой, надсадный, однако при прорастании легкого может отмечаться появление кровянистой мокроты. Нередко развиваются явления гипертрофической остеоартропатии: дефигурация пальцев рук, боли в костях, артралгии и припухлость суставов.
Боль в грудной клетке. Гипогликемия. Изменение веса. Истощение. Кашель. Кровохарканье. Ломота в мышцах. Нарушение терморегуляции. Одышка. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Потливость. Слабость.
Диагностика
Обзорная рентгенография грудной клетки может лишь ориентировочно указывать на мезотелиому плевры такими признаками, как наличие массивного гидроторакса, утолщение париетальной плевры, уменьшение объема грудной полости, смещение органов средостения. УЗИ плевральной полости позволяет определить объем экссудата в плевральной полости, а после его эвакуации оценить состояние серозной оболочки легкого.
Окончательное подтверждение диагноза и определение стадии мезотелиомы плевры становится возможным после выполнения КТ или МРТ легких. На томограммах отчетливо визуализируется узловое утолщение плевры и междолевых щелей, плевральный выпот, прорастание опухолевых масс в грудную стенку, средостение, диафрагму.
Все случаи мезотелиомы плевры, выявленные с помощью лучевых методов диагностики, должны быть морфологически верифицированы. Самым доступным методом получения плеврального содержимого для цитологического анализа служит торакоцентез. При отрицательных результатах исследования выполняется чрескожная биопсия париетальной плевры. Однако чувствительность этих методов в среднем составляет всего 50-60%. Поэтому наиболее достоверными в диагностическом отношении являются торакоскопическая или открытая биопсия. Диагностическая торакоскопия не только обеспечивает визуальный контроль при заборе материала, но позволяет уточнить стадию опухолевого процесса, оценить операбельность опухоли, а также осуществить плевродез.
Лечение
В отношении мезотелиомы плевры применяются практически все существующие на сегодняшний день методы противоопухолевого лечения, однако их эффективность остается низкой. При быстром накоплении плеврального выпота проводятся разгрузочные пункции (плевроцентез), постоянное дренирование плевральной полости микрокатетером.
При локальной форме мезотелиомы плевры возможно использование хирургической тактики. Наиболее радикальным является выполнение экстраплевральной плевропневмоэктомии, которая нередко дополняется удалением лимфоузлов легкого и средостения, резекцией диафрагмы и перикарда с их последующей пластикой. Летальность после таких обширных операций высокая – до 25-30%. Паллиативными методами хирургического лечения при злокачественном поражении плевры служат плеврэктомия, тальковый плевродез, плевро-перитонеальное шунтирование. Обычно такие способы используются торакальными хирургами при рефрактерном к терапии плеврите в качестве подготовки к дальнейшей терапии.
В большинстве случаев лечение мезотелиомы плевры проводится с помощью полихимиотерапии (цисплатин + пеметрексед, цисплатин + гемцитабин и тд ). Возможно внутриплевральное введение химиопрепаратов. Лучевая терапия обычно не применяется как метод самостоятельного лечения мезотелиомы плевры, а используется после хирургического этапа, интраоперационно либо симптоматически (для уменьшения болевого синдрома). Сочетание плевропневмоэктомии с послеоперационной химиотерапией или облучением в ряде случаев позволяет добиться увеличения выживаемости до нескольких лет. Другие методы лечения (фотодинамическая терапия, иммунохимиотерапия) также не имеют самостоятельного значения.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Мезотелиома плевры – единственное известное злокачественное заболевание плевры, почти во всех случаях мезотелиома вызвана воздействием асбеста.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Чем вызывается мезотелиома плевры?
Пожизненный риск развития заболевания у людей, работающих с асбестом, составляет приблизительно 10 %, со средним временем латентности 30 лет. Риск не зависит от курения. Мезотелиома может распространяться локально или метастазировать в перикард, диафрагму, брюшину и, редко, во влагалищную оболочку яичка.
Симптомы мезотелиомы плевры
Пациенты чаще всего отмечают одышку и неплевритическую боль в грудной клетке. Симптомы мезотелиомы плевры, свидетельствующие о генерализации процесса, редко встречаются во время клинической манифестации заболевания. Инвазия грудной стенки и других смежных структур может вызвать тяжелую боль, дисфонию, дисфагию, синдром Горнера, плечевую плексопатию или асцит. Экстраторакальное распространение встречается у 80 % пациентов, обычно включая лимфоузлы корней и средостения, печень, надпочечники и почки.
Диагностика мезотелиомы плевры
Плевральная форма мезотелиомы, которая составляет более 90 % всех случаев, выявляется на рентгенограмме как диффузное одностороннее или двустороннее плевральное утолщение, которое как бы укрывает легкие, обычно приводя к увеличению реберно-диафрагмальных углов. Плевральный выпот присутствует в 95 % случаев и обычно бывает односторонним, массивным. Диагноз основывается на цитологии плевральной жидкости или плевральной биопсии и, если они являются недиагностическими, биопсии при видеоассистированной торакоскопии (ВАТС) или торакотомии. Определение стадийности проводится при помощи КТ грудной клетки, медиастиноскопии и ЯМР. Чувствительность и специфичность ЯМР и КТ сопоставимы, хотя ЯМР полезен для определения распространения опухоли в позвоночный столб или спинной мозг. ПЭТ может иметь лучшую чувствительность и специфичность для дифференциального диагноза доброкачественного и злокачественного плеврального утолщения. Бронхоскопия позволяет выявить сопутствующие эндобронхиальные злокачественные опухоли. Повышенный уровень гиалуронидазы в плевральной жидкости является подозрительным, но не диагностическим для данного заболевания. Растворимые мезотелин-связанные белки, выделяемые в сыворотку мезотелиальными клетками, изучаются как возможные маркеры опухоли для выявления и контроля за заболеванием.
[10], [11], [12]
Лечение мезотелиомы плевры
Мезотелиома плевры остается некурабельным раком. Хирургическая операция по удалению плевры; односторонняя пульмонэктомия, удаление диафрагмального нерва и половины диафрагмы; удаление перикарда с химиотерапией или лучевой терапией рассматриваются как возможные методы лечения, но они существенно не изменяют прогноз или сроки выживания; случаи длительного выживания редки. Кроме того, полная хирургическая резекция невыполнима у большинства пациентов. Комбинация пеметрекседа (антиметаболита антифолата) и цисплатина дает обнадеживающие результаты, но требует дальнейшего изучения.
Главной целью поддерживающей терапии является уменьшение боли и одышки. С учетом диффузного характера заболевания лучевая терапия обычно невозможна, за исключением показаний для лечения локальной боли и метастазов, но не должна применяться для лечения корешковых болей. Для уменьшения одышки, вызванной плевральным выпотом, могут использоваться плевродез или плеврэктомия. Адекватная аналгезия трудна, но ее необходимо достигать, обычно с помощью опиоидов, с применением как чрескожных, так и эпидуральных катетеров для контроля за болью. Химиотерапия с использованием цисплатина с гемцитабином позволяет уменьшить симптомы мезотелиомы плевры в большинстве случаев и демонстрирует сокращение опухоли у половины исследованных пациентов. Некоторые авторы предлагают мультимодальное лечение мезотелиомы плевры. Внутриплевральное введение гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующего фактора или интерферона гамма, внутривенное введение ранпирназы (рибонуклеазы) и генная терапия находятся на стадии исследования.
Какой прогноз имеет мезотелиома плевры?
Мезотелиома плевры имеет неблагоприятный прогноз. Никакое лечение мезотелиомы плевры не показало существенного увеличения продолжительности жизни. Выживание со времени установления диагноза составляет в среднем 8-15 мес в зависимости от типа клеток и локализации. Небольшое количество пациентов, обычно более молодого возраста, имеющих более короткую продолжительность симптомов, имеют более благоприятный прогноз, иногда остаются в живых в течение нескольких лет после постановки диагноза.
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
C45,0 Мезотелиома плевры.
C45.0 Мезотелиома плевры
Синонимы диагноза
Мезотелиома плевры, злокачественная мезотелиома плевры, мезотелиома при асбестозе.
Описание
Мезотелиома плевры. Первичная злокачественная опухоль, возникающая из мезотелиальных клеток париетального и висцерального листков плевры. Симптомами мезотелиомы плевры служат боли в груди, одышка, сухой мучительный кашель, прогрессирующая кахексия, экссудативный плеврит. Опухолевое поражение плевры диагностируется по данным рентгенографии, компьютерной томографии и МРТ, диагностической торакоскопии, цитологического анализа плеврального выпота. Для лечения мезотелиомы плевры применяется весь арсенал методов противоопухолевой терапии – хирургическое, химиотерапевтическое, лучевое лечение, иммунотерапия, фотодинамическая терапия.
C45.0 Мезотелиома плевры
Дополнительные факты
Злокачественная мезотелиома (эндотелиома) плевры – рак серозных оболочек легких. Наиболее часто встречаются мезотелиомы брюшины и плевры, хотя также возможно поражение перикарда, оболочек яичек, яичников и маточных труб. Заболеваемость мезотелиомой тесно связана с производственными вредностями, а именно – контактом с асбестом. В пульмонологии мезотелиома плевры диагностируется в 100-200 раз реже, чем рак легкого; болеют преимущественно мужчины старше 50 лет (частота заболевания 15-20 случаев на 1 млн. Населения). Мезотелиома плевры протекает очень агрессивно, часто обнаруживается уже на поздних стадиях, поэтому исход заболевания обычно неблагоприятный – выживаемость, как правило, не превышает 1-2 лет после установления диагноза.
Причины
В большинстве случаев (до 70%) мезотелиома плевры, как и мезотелиомы других локализаций, является асбестоиндуцированной опухолью. На развитие заболевания основное влияние оказывают два фактора: асбестовая экспозиция и размер асбестовых волокон. Мезотелиома плевры обычно развивается у лиц, находившихся в длительном и тесном контакте с асбестосодержащими продуктами (работников рудников, населения, проживающего в непосредственной близости от мест добычи асбеста, рабочих обрабатывающих производств). При этом от момента контакта с минералом до развития мезотелиомы плевры обычно проходит несколько десятилетий (от 20 до 50 лет).
Считается, что наибольшей канцерогенной активностью обладают волокна длиной от 5 до 20 мкм и диаметром менее 1 мкм. Ингаляционным путем они легко проникают в дыхательные пути, а оттуда по лимфатическим путям – в ткань легкого и субплевральное пространство. Кроме мезотелиомы плевры эти незримые частицы могут служить инициатором асбестового пневмокониоза – асбестоза. Ввиду того, что асбест широко используется в различных отраслях промышленности (при производстве кровельных покрытий, огнеупорных, изоляционных материалов, прокладок тормозных колодок), большинство заболевших нередко не осознают и поэтому отрицают контакт с асбестом. Несмотря на то, что курение само по себе не влияет на частоту возникновения мезотелиомы плевры, его сочетание с вдыханием асбестовой пыли увеличивает опасность заболевания.
К числу менее редких и значимых факторов риска развития злокачественной мезотелиомы плевры относят контакт с различными химическими веществами (жидким парафином, медью, бериллием, никелем и тд ), лучевую терапию по поводу других онкологических болезней, генетическую предрасположенность. Некоторые исследователи связывают заболеваемость мезотелиомой и некоторыми другими онкологическими заболеваниями (неходжкинскими лимфомами, опухолями мозга) с носительством обезьяньего вируса SV–40. Этим вирусом была заражена вакцина против полиомиелита, которая применялась для иммунизации в 1955–1962 г. Г. Таким образом, миллионы людей в Европе и Северной Америке оказались носителями опасного высокоонкогенного вируса SV-40.
Мезотелиома произрастает из однослойного плоского эпителия (мезотелия) плевры. Вначале она растет в виде зерен, узелков на париетальной или висцеральной плевре. В дальнейшем мезотелиома может принимать вид плотного узла (узловая форма) или диффузно распространяться по плевре, окружая ее, как панцирь (диффузная форма). В полости плевры в больших количествах накапливается серозно-фибринозный или геморрагический экссудат. В поздних стадиях мезотелиома плевры инфильтрирует легкое, межреберные мышцы, диафрагму, перикард; метастазирует в лимфоузлы, контралатеральную плевру.
Классификация
В основу стадирующей классификации мезотелиомы плевры положен критерий степени распространения опухоли. По этому признаку выделяют четыре стадии опухолевого процесса:
I. Распространенность опухоли ограничена односторонним поражением париетальной плевры.
II. Добавляется распространение опухоли на висцеральную плевру, инвазия паренхимы легкого или мышечного слоя диафрагмы на стороне поражения.
III. В опухолевый процесс вовлекаются мягкие ткани грудной стенки, лимфоузлы и жировая клетчатка средостения, перикард.
IV. Поражение противоположной плевральной полости, ребер, позвоночника, перикарда и миокарда, брюшины; обнаруживаются отдаленные метастазы.
Различают три гистологических типа мезотелиомы плевры: эпителиоидный (50-70%), саркоматозный (7-20%) и смешанный (20–25%).
Симптомы
От момента возникновения опухоли до появления клинических признаков может происходить от нескольких месяцев до 4-5 лет. Большинство больных на момент госпитализации в отделение пульмонологии предъявляют неспецифические жалобы на слабость, субфебрилитет, потливость, похудание. Диффузная форма мезотелиомы плевры иногда манифестирует с высокой лихорадки и выраженной интоксикации.
Кашель обычно сухой, надсадный, однако при прорастании легкого может отмечаться появление кровянистой мокроты. Нередко развиваются явления гипертрофической остеоартропатии: дефигурация пальцев рук, боли в костях, артралгии и припухлость суставов.
Диагностика
Обзорная рентгенография грудной клетки может лишь ориентировочно указывать на мезотелиому плевры такими признаками, как наличие массивного гидроторакса, утолщение париетальной плевры, уменьшение объема грудной полости, смещение органов средостения. УЗИ плевральной полости позволяет определить объем экссудата в плевральной полости, а после его эвакуации оценить состояние серозной оболочки легкого.
Окончательное подтверждение диагноза и определение стадии мезотелиомы плевры становится возможным после выполнения КТ или МРТ легких. На томограммах отчетливо визуализируется узловое утолщение плевры и междолевых щелей, плевральный выпот, прорастание опухолевых масс в грудную стенку, средостение, диафрагму.
Все случаи мезотелиомы плевры, выявленные с помощью лучевых методов диагностики, должны быть морфологически верифицированы. Самым доступным методом получения плеврального содержимого для цитологического анализа служит торакоцентез. При отрицательных результатах исследования выполняется чрескожная биопсия париетальной плевры. Однако чувствительность этих методов в среднем составляет всего 50-60%. Поэтому наиболее достоверными в диагностическом отношении являются торакоскопическая или открытая биопсия. Диагностическая торакоскопия не только обеспечивает визуальный контроль при заборе материала, но позволяет уточнить стадию опухолевого процесса, оценить операбельность опухоли, а также осуществить плевродез.
Лечение
В отношении мезотелиомы плевры применяются практически все существующие на сегодняшний день методы противоопухолевого лечения, однако их эффективность остается низкой. При быстром накоплении плеврального выпота проводятся разгрузочные пункции (плевроцентез), постоянное дренирование плевральной полости микрокатетером.
При локальной форме мезотелиомы плевры возможно использование хирургической тактики. Наиболее радикальным является выполнение экстраплевральной плевропневмоэктомии, которая нередко дополняется удалением лимфоузлов легкого и средостения, резекцией диафрагмы и перикарда с их последующей пластикой. Летальность после таких обширных операций высокая – до 25-30%. Паллиативными методами хирургического лечения при злокачественном поражении плевры служат плеврэктомия, тальковый плевродез, плевро-перитонеальное шунтирование. Обычно такие способы используются торакальными хирургами при рефрактерном к терапии плеврите в качестве подготовки к дальнейшей терапии.
В большинстве случаев лечение мезотелиомы плевры проводится с помощью полихимиотерапии (цисплатин + пеметрексед, цисплатин + гемцитабин и тд ). Возможно внутриплевральное введение химиопрепаратов. Лучевая терапия обычно не применяется как метод самостоятельного лечения мезотелиомы плевры, а используется после хирургического этапа, интраоперационно либо симптоматически (для уменьшения болевого синдрома). Сочетание плевропневмоэктомии с послеоперационной химиотерапией или облучением в ряде случаев позволяет добиться увеличения выживаемости до нескольких лет. Другие методы лечения (фотодинамическая терапия, иммунохимиотерапия) также не имеют самостоятельного значения.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник