Миелодиспластический синдром какая группа инвалидности

Миелодиспластический синдром какая группа инвалидности thumbnail

МСЭ и инвалидность при хроническом миелолейкозе

Медико-социальная экспертиза и инвалидность при хроническом миелолейкозеХронический миелолейкоз —- хроническое миелопролиферативное заболевание, возникающее из ранних предшественников миелопоэза, морфологическим субстратом которого являются преимущественно созревающие и зрелые гранулоциты, главным образом, нейтрофилы; число эритроидных предшественников и мегакариоцитов также может быть повышено.Эпидемиология.
Хронический миелолейкоз занимает 5-е место среди гемобластозов, что составляет 20 %. Заболеваемость 1 -1,7 на 100000 населения. Мужчины болеют несколько чаще. Только 10% больных имеют возраст от 5 до 20 лет.Этиология и патогенез.
Для хронического миелолейкоза характерно наличие Филадельфийской (Ph) хромосомы. Происходит перенос протоонкогена Ab1 (протоонкоген Абеля) 9-й хромосомы в локус Всг 22-й хромосомы. В результате транслокации и слияния генов образуется новый химерный ген Всг-Abl, который запускает синтез патологического белка Р210 Всг Аb1 приводящего к развитию миелопролиферативного синдрома. Заболевание характеризуется чрезмерной продукцией гранулоцитов в костном мозге. По мере прогрессирования болезни появляются очаги экстрамедуллярной пролиферации (селезенка, печень). Несмотря на преобладание гранулоцитов, патологический клон клеток включает эритроидный, мегакариоцитарный и моноцитарный ростки (миелопролиферативный синдром). Нормальные стволовые клетки вытесняются злокачественными. У части больных развивается миелофиброз.Клинические проявления.
В дебюте хронического миелолейкоза какая-либо симптоматика часто отсутствует, и у многих заболевание диагностируется после случайного клинического анализа крови. Могут отмечаться неспецифические симптомы (утомляемость, слабость, потеря аппетита, повышение температуры тела, потливость по ночам), наиболее часто выявляется умеренная или выраженная спленомегалия.Критерии диагностики.
1. Лейкоцитоз за счет гранулоцитов, со сдвигом влево до промиелоцитов и миелобластов с наличием всех переходных форм.
2. Базофильно-эозинофильная ассоциация.
3. Снижение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов.
4. Гепато- и спленомегалия.
5. Наличие Ph’ хромосомы или патологического Всг-Abl гена.Классификация.
1.Хроническая фаза:
– отсутствие выраженной симптоматики,
– отсутствие признаков фазы акселерации и бластного криза.

2.Фаза акселерации:
– появление затруднений при воздействии на лейкоцитоз при обычном использовании бусульфана или гидроксимочевины;
– быстрое удвоение количества лейкоцитов (менее чем за 5 дн.);
– число бластов периферической крови или костного мозга 10% и больше;
– сумма бластов и промиелоцитов периферической крови или костного мозга 20% и больше;
– сумма базофилов и эозинофилов в периферической крови 20% и больше;
– анемия или тромбоцитопения, не поддающиеся лечению бусульфаном или гидроксимочевиной;
– персистируюший тромбоцитоз, дополнительные хромосомные изменения (новый клон), нарастание спленомегалии, развитие хлором или миелофиброза.

3.Бластный криз:
сумма бластов и промиелоцитов периферической крови или костного мозга 30 % и больше.

Лечение часто носит паллиативный характер, лейкоцитоз целесообразно уменьшить ниже 25х10*9 /л. Обычно назначают гидроксимочевину или бусульфан. Терапия не позволяет достигнуть цитогенетической ремиссии, т.е. исчезновения Ph-позитивного клона клеток. Цитогенетическая ремиссия возможна при лечении а-интерфероном. Аллогенная трансплантация костного мозга позволяет добиться излечения.Течение и прогноз.
При лечении гидроксимочевиной или бусульфаном в период хронической фазы выживаемость больных составляет 39-47 мес., 5-летняя выживаемость — 8-17%. Некоторые больные могут оставаться в хронической фазе до 10-25 лет. При лечении а-интерфероном выживаемость больных достигает 60 мес. При этом у 25-40% больных наступает цитогенетическая ремиссия, у 25 % — она длительная. 85% больных погибают в результате бластного криза, трансформация в бластньтй криз часто происходит через фазу акселерации. Выживаемость после развития бластного криза не превышает 2 мес., а в случае его купирования достигает 8-12 мес.Критерии ВУТ:
– обследование с целью уточнения диагноза и подбора терапии;
– проведение полихимиотерапии при акселерации или бластном кризе;
– развитие инфекционных осложнений;
– обострение сопутствующих заболеваний.Критерии МСЭ.
Заболевание имеет неблагоприятный прогноз. Клиническая симптоматика в хронической фазе может отсутствовать, однако нарушения функций системы крови следует расценивать как выраженные. Появление признаков акселерации, развитие бластного криза свидетельствуют о тяжелых нарушениях функций и плохом прогнозе. Достижение клинико-гематологической и цитогенетической ремиссии не означает исчезновения опухолевого клона. Ограничения жизнедеятельности могут отсутствовать у больных в первой хронической фазе, при достижении полной клинико-гематологической ремиссии, работающих в непротивопоказанных видах и условиях труда.Противопоказанные виды и условия труда:
работа, связанная с тяжелым физическим и выраженным нервно-психическим напряжением, вынужденным положением тела, вибрацией; с воздействием неблагоприятных метеорологических условий, гематологических токсических факторов, ионизирующей радиации.Показания для направления в бюро МСЭ.
Необходимость рационального трудоустройства больных в 1 хронической фазе при достижении клинико-гематологической ремиссии и адекватном снижении лейкоцитоза; фаза акселерации или бластный криз, развитие тяжелых осложнений.Необходимый минимум обследования при направлении в бюро МСЭ:
анализ крови, тромбоциты, миелограмма, цитогенетическое исследование (Ph хромосома), УЗИ печени и селезенки, консультация окулиста, невролога, заключение гематолога.

КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ МИЕЛОЛЕЙКОЗЕ У ВЗРОСЛЫХ В 2020 ГОДУ

Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеется:
– достижение полной клинико-гематологической, цитогенетической и молекулярной ремиссии с отсутствием или незначительными нарушениями функций организма.

Инвалидность 3-й группы устанавливается:
– при достижении клинико-гематологической ремиссии с умеренными нарушениями функций организма.

Инвалидность 2-й группы устанавливается:
– при первичном освидетельствовании хронического миелолейкоза любой стадии на период лечения;
– при отсутствии клинико-гематологической ремиссии;
– при наличии стойких выраженных нарушений функций организма.

Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
– стадия акселерации или бластного криза;
– хронический миелолейкоз со значительно выраженными нарушениями функций организма.

КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ МИЕЛОЛЕЙКОЗЕ У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ

Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеется:
– достижение полной клинико-гематологической, цитогенетической и молекулярной ремиссии в течении 5 лет и более с отсутствием или незначительно выраженными нарушениями функций организма.

Категория “ребенок-инвалид” устанавливается:
– при первичном освидетельствовании с любым видом и формой злокачественного новообразования (включая все виды лейкоза) на весь период лечения.

Согласно пункту 16а) приложения к Постановлению Правительства РФ от 20.02.2006 N 95 (ред. от 14.11.2019) “О порядке и условиях признания лица инвалидом”:
16. Категория “ребенок-инвалид” сроком на 5 лет устанавливается:
а) при первичном освидетельствовании детей в случае выявления злокачественного новообразования, в том числе при любой форме острого или хронического лейкоза.

Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.

Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума: Оформление инвалидности простым языком

Источник

Категория: Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях | Добавил: astra71 (02.01.2012)

Просмотров: 29498

| Рейтинг: 5.0/3

Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.

[

Регистрация

|

Вход

]

Источник

Онлайн всего: 5

Гостей: 5

Пользователей:

МСЭ и инвалидность при множественной миеломе

Медико-социальная экспертиза и инвалидность при множественной миеломеМножественная миелома (миеломная болезнь) — злокачественное клональное В-лимфопролиферативное заболевание системы крови, морфологическим субстратом которого являются плазматические клетки костного мозга, продуцирующие моноклональный иммуноглобулин.Эпидемиология. Заболеваемость составляет 3 чел. на 100000 населения. Средний возраст больных 65 лет, менее 1% больных моложе 40 лет. Соотношение мужчин и женщин составляет 1,6 : 1.Этиология и патогенез.
У большинства больных причина заболевания остается невыясненной. Факторами риска являются облучение высокими дозами, генетическая предрасположенность, хроническая антигенная стимуляция.

При миеломной болезни нарушена продукция многих цитокинов, которые стимулируют рост миеломных клеток, способствуют их резистентности к лечению и становятся причиной остеолиза. В патогенез вовлечены такие механизмы, как неконтролируемый рост плазматических клеток, секреция моноклонального парапротеина (иммуноглобулины или легкие цепи) и подавление секреции нормальных иммуноглобулинов, замещение плацдарма нормального кроветворения опухолевыми клетками; стимуляция остеокластов и поражение костей, гиперкальциемия из-за остеолиза, поражение почек в результате отложения депозитов легких цепей в канальцах, гиперкальциемии, амилоидоза и инфильтрации почек миеломными клетками.

Клиника.
Наиболее частые клинические проявления — болевой синдром (в 68% случаев), обусловленный остеодеструктивным синдромом (у 79-85 % больных имеются рентгенологические находки), анемия (у 62% больных в начале заболевания); миеломная нефропатия с развитием азотемии и синдрома уремии (у 25% больных), инфекционные осложнения. Менее частые проявления — нейропатия, гипервязкость крови, нарушения гемостаза. Индолентная, или дремлющая, миелома диагностируется у 5-10% больных. Критерии индолентной миеломы: отсутствие или незначительное поражение скелета (не более 3-х очагов); отсутствие компрессионных переломов; содержание моноклональных белков — IgG < 70 г/л, IgA < 50 г/л; отсутствие симптоматики, гемоглобин > 100 г/л, кальций сыворотки в норме, креатинин <180 мкмоль/л, отсутствие инфекционных осложнений); индекс метки < 1%. Со временем появляются симптомы, требующие специфической терапии.Классификация (Дюрье – Сальмон).
I стадия — гемоглобин выше 100 г/л, нормальный кальций сыворотки, остеолиз отсутствует, иногда солитарный костный очаг, низкие моноклональные белки (IgG ниже 50 г/л, IgA ниже 30 г/л, белок Бенс-Джонса в моче ниже 4 г/л).II стадия — прогрессирование процесса выражается в росте опухолевой массы, усилении остеолиза; лабораторные данные — промежуточные между I и III ст.III стадия — гемоглобин ниже 85 г/л, кальций сыворотки выше 2,99 мкмоль/л, генерализованное поражение костей, высокий уровень моноклональных белков: (IgG более 70 г/л, IgA более 50 г/л, белка Бенс-Джонса в моче более 12 г/л). Подстадия А — функции почек сохранны (креатинин сыворотки < 180 мкмоль/л).
Подстадия Б— нарушение функции почек (креатинин сыворотки > 180 мкмоль/л).Критерии диагностики.
Диагноз ставится при наличии 2-х из 3-х абсолютно значимых выявляемых признаков:
– наличие моноклональных парапротеинов в крови и/или в моче;
– содержание плазмоцитов костного мозга более 10%;
– рентгенологически выявленные остеодеструктивные изменения.Лечение.
Для большинства больных целью лечения является уменьшение опухолевой массы и ликвидация симптоматики. При индолентной форме лечение не проводится до появления признаков прогрессирования заболевания. Стандартное лечение прогрессирующей (активной) множественной миеломы — мелфаланом и преднизолоном — проводится в течение года. При агрессивной множественной миеломе (первично-резистентной или рецидивирующей) — высокодозная глюкокортикоидная терапия (преднизолон, дексаметазон); полихимиотерапия (VAD — винкристин, адриамицин, дексаметазон). Аутологичная трансплантация костного мозга позволяет увеличить выживаемость до 5 лет. Симптоматическая терапия: бифосфанаты с целью воздействия на остеодеструктивный синдром, эритропоэтин для уменьшения анемии, обезболивающие, лучевая терапия, антибактериальные средства, по показаниям — гемодиализ.Течение и прогноз.
Средняя выживаемость больных при стандартной химиотерапии составляет 30-36 мес., но ее показатели сильно варьируют. Имеется множество прогностических критериев, которые сами по себе не могут быть исчерпывающими. Среди них стадия заболевания, уровень сывороточного бета2-микроглобулина, альбумин, индекс метки и др. Важным фактором, влияющим на прогноз заболевания, является его течение. В связи с этим, выделяют индолентное (не прогрессирующее), активное и агрессивное (первично-резистентное или рецидивирующее) течение множественной миеломы.Критерии ВУТ:
– впервые диагностированная множественная миелома, для дообследования, оценки прогноза и определения тактики ведения;
– индолентная множественная миелома для планового обследования с целью рестадирования;
– необходимость проведения специфической терапии.

Трудоспособны больные с индолентной множественной миеломой,
работающие в непротивопоказанных видах и условиях труда.

Критерии МСЭ:
стадия заболевания, характер течения, эффективность лечения (отсутствие прогрессии на фоне терапии), осложнения (ХПН, патологические переломы, неврологическая симптоматика, анемия, осложнения лечения), прогноз.Противопоказанные виды и условия труда:
тяжелый и средней тяжести физический труд, вынужденное положение тела, неблагоприятные микроклиматические условия, наличие профессиональных вредностей.Показания для направления в бюро МСЭ:
– индолентная миелома при необходимости рационального трудоустройства,
– активное и агрессивное течение множественной миеломы.Необходимый минимум обследований при направлении в бюро МСЭ: 
общий анализ крови, содержание тромбоцитов и ретикулоцитов, миелограмма (или трепанобиопсия подвздошной кости), общий белок и фракции, кальций, креатинин, моноклональные белки, иммуноглобулины крови; суточная потеря белка, электрофорез белков мочи, рентгенография плоских костей и позвоночника, консультация окулиста и невролога, заключение гематолога.

КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЕ У ВЗРОСЛЫХ В 2020 ГОДУ

Инвалидность не устанавливается:
– при первичном освидетельствовании в случае латентной формы при незначительных нарушениях функций организма (с отсутствием прогрессирования, без нуждаемости в проведении противоопухолевой терапии);
– при повторном освидетельствовании в случае латентной формы при незначительных нарушениях функций организма (с отсутствием прогрессирования, без нуждаемости в проведении противоопухолевой терапии).

Инвалидность 3-й группы устанавливается:
– при первичном освидетельствовании в случае латентной, индолентной, вялотекущей формы на фоне проводимого лечения;
– при повторном освидетельствовании больных с множественной миеломой I, II, III стадии с наличием умеренных нарушений функций организма.

Инвалидность 2-й группы устанавливается:
– при первичном освидетельствовании больных с множественной миеломой любой стадии (за исключением: латентной, индолентной, вялотекущей форм);
– при повторном освидетельствовании больных с множественной миеломой I, II, III стадии с наличием выраженных нарушений функций организма. Миеломная болезнь любой стадии, резистентная к терапии с умеренными или выраженными нарушениями функций.

Инвалидность 1-й группы устанавливается:
При повторном освидетельствовании больным с множественной миеломой I, II или III стадии, резистентной к лечению; при наличии значительно выраженных нарушений функций организма.
Прогрессирование основного заболевания; наличие тяжелых осложнений.

КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЕ У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ

Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеется:
– множественная миелома после завершения лечения при достижении полной клинико-гематологической ремиссии в течении 5 лет и более с отсутствием осложнений терапии и/или незначительно выраженными нарушениями функций организма.

Категория “ребенок-инвалид” устанавливается:
– при первичном освидетельствовании с любым видом и формой злокачественного новообразования (включая множественную миелому) на весь период лечения.

Согласно пункту 16а) приложения к Постановлению Правительства РФ от 20.02.2006 N 95 (ред. от 14.11.2019) “О порядке и условиях признания лица инвалидом”:
16. Категория “ребенок-инвалид” сроком на 5 лет устанавливается:
а) при первичном освидетельствовании детей в случае выявления злокачественного новообразования, в том числе при любой форме острого или хронического лейкоза.

Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.

Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума:
Оформление инвалидности простым языком

Источник

Категория: Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях | Добавил: astra71 (03.01.2012)

Просмотров: 30485

| Рейтинг: 5.0/4

Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.

[

Регистрация

|

Вход

]

Миелодиспластический синдром какая группа инвалидности

Источник

Миелодиспластический синдром – группа гематологических заболеваний, при которых наблюдаются цитопения, диспластические изменения костного мозга и высокий риск возникновения острого лейкоза. Характерные симптомы отсутствуют, выявляются признаки анемии, нейтропении и тромбоцитопении. Диагноз устанавливается с учетом данных лабораторных анализов: полного анализа периферической крови, гистологического и цитологического исследования биоптата и аспирата костного мозга и т. д. Дифференциальный диагноз может представлять значительные затруднения. Лечение – переливание компонентов крови, химиотерапия, иммуносупрессивная терапия, пересадка костного мозга.

Общие сведения

Миелодиспластический синдром – группа заболеваний и состояний с нарушениями миелоидного кроветворения и высоким риском развития острого лейкоза. Вероятность развития увеличивается с возрастом, в 80% случаев данный синдром диагностируется у людей старше 60 лет. Мужчины страдают несколько чаще женщин. У детей миелодиспластический синдром практически не встречается. В последние десятилетия гематологи отмечают увеличение заболеваемости среди лиц трудоспособного возраста. Предполагается, что причиной «омоложения» болезни могло стать существенное ухудшение экологической обстановки.

До недавнего времени лечение миелодиспластического синдрома было только симптоматическим. Сегодня специалисты разрабатывают новые методы терапии, однако эффективное лечение этой группы болезней все еще остается одной из самых сложных проблем современной гематологии. Пока прогноз при миелодиспластическом синдроме, в основном, зависит от особенностей течения болезни, наличия или отсутствия осложнений. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и гематологии.

Миелодиспластический синдром

Миелодиспластический синдром

Причины и классификация миелодиспластического синдрома

С учетом причин развития различают два типа миелодиспластического синдрома: первичный (идиопатический) и вторичный. Идиопатический вариант выявляется в 80-90% случаев, диагностируется преимущественно у пациентов старше 60 лет. Причины возникновения установить не удается. В числе факторов риска первичного миелодиспластического синдрома – курение, повышенный уровень радиации при выполнении профессиональных обязанностей или проживании в неблагоприятной экологической зоне, частый контакт с бензином, пестицидами и органическими растворителям, некоторые наследственные и врожденные заболевания (нейрофиброматоз, анемия Фанкони, синдром Дауна).

Вторичный вариант миелодиспластического синдрома наблюдается в 10-20% случаев, может возникать в любом возрасте. Причиной развития становится химиотерапия или радиотерапия по поводу какого-то онкологического заболевания. В число лекарственных средств с доказанной способностью вызывать миелодиспластический синдром включают циклофосфан, подофиллотоксины, антрациклины (доксорубицин) и ингибиторы топоизомеразы (иринотекан, топотекан). Вторичный вариант отличается более высокой резистентностью к лечению, более высоким риском развития острого лейкоза и более неблагоприятным прогнозом.

В современной редакции классификации ВОЗ различают следующие типы миелодиспластического синдрома:

  • Рефрактерная анемия. Сохраняется более полугода. В анализе крови бласты отсутствуют либо единичные. В костном мозге дисплазия эритроидного ростка.
  • Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами. Сохраняется более полугода. В анализе крови бласты отсутствуют. В костном мозге дисплазия эритроидного ростка.
  • Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией. В анализе крови тельца Ауэра отсутствуют, бласты отсутствуют либо единичные, выявляются панцитопения и увеличение количества моноцитов. В костном мозге диспластические изменения менее 10% клеток в 1 миелоидной клеточной линии, бластов менее 5%, телец Ауэра нет.
  • Рефрактерная анемия с избытком бластов-1. В анализе крови тельца Ауэра отсутствуют, бластов более 5%, цитопения и увеличение количества моноцитов. В костном мозге дисплазия одной либо нескольких клеточных линий, бластов 5-9%, телец Ауэра нет.
  • Рефрактерная анемия с избытком бластов-2. В анализе крови увеличение количества моноцитов, цитопения, бластов 5-19%, могут выявляться тельца Ауэра. В костном мозге дисплазия одной либо нескольких клеточных линий, бластов 10-19%, обнаруживаются тельца Ауэра.
  • Неклассифицируемый миелодиспластический синдром. В анализе крови цитопения, бласты отсутствуют либо единичные, тельца Ауэра отсутствуют. В костном мозге дисплазия одного мегакариоцитарного либо гранулоцитарного ростка, бластов более 5%, тельца Ауэра отсутствуют.
  • Миелодиспластический синдром, ассоциированный с изолированной делецией 5q. В анализе крови анемия, бластов более 5%, возможен тромбоцитоз. В костном мозге более 5% бластов, тельца Ауэра отсутствуют, изолированная делеция 5q.

Симптомы миелодиспластического синдрома

Клиническая симптоматика определяется степенью нарушений миелопоэза. При мягко протекающих расстройствах возможно длительное бессимптомное или стертое течение. Из-за слабой выраженности клинических проявлений некоторые больные не обращаются к врачам, и миелодиспластический синдром обнаруживается во время проведения очередного медицинского осмотра. При преобладании анемии наблюдаются слабость, одышка, плохая переносимость физических нагрузок, бледность кожных покровов, головокружения и обморочные состояния.

При миелодиспластическом синдроме с тромбоцитопенией возникает повышенная кровоточивость, отмечаются десневые и носовые кровотечения, на коже появляются петехии. Возможны подкожные кровоизлияния и меноррагии. Миелодиспластический синдром с выраженными нейтропенией и агранулоцитозом проявляется частыми простудами, стоматитом, синуситом или стрептодермией. В тяжелых случаях возможно развитие пневмонии или сепсиса. Инфекционные заболевания нередко вызываются грибками, вирусами или условно-патогенными микробами. У каждого пятого пациента с миелодиспластическим синдромом выявляется увеличение лимфоузлов, селезенки и печени.

Диагностика миелодиспластического синдрома

Диагноз выставляется с учетом данных лабораторных исследований: анализа периферической крови, биопсии костного мозга с последующим цитологическим исследованием, цитохимических и цитогенетических тестов. В анализе периферической крови больных миелодиспластическим синдромом обычно обнаруживается панцитопения, реже выявляется дву- или одноростковая цитопения. У 90% пациентов наблюдается нормоцитарная либо макроцитарная анемия, у 60% – нейтропения и лейкопения. У большинства больных миелодиспластическим синдромом отмечается тромбоцитопения.

При исследовании костного мозга количество клеток обычно нормальное либо повышенное. Уже на ранних стадиях обнаруживаются признаки дизэритропоэза. Количество бластов зависит от формы миелодиспластического синдрома, может быть нормальным либо увеличенным. В последующем наблюдаются дисгранулоцитопоэз и дисмегакариоцитопоэз. У некоторых больных признаки дисплазии костного мозга выражены очень слабо. В процессе цитогенетического исследования у ¾ больных выявляются хромосомные нарушения. Дифференциальный диагноз миелодиспластического синдрома проводят с В12-дефицитной анемией, фолиево-дефицитной анемией, апластической анемией, острым миелолейкозом и другими острыми лейкозами.

Лечение и прогноз при миелодиспластическом синдроме

Тактика лечения определяется выраженностью клинической симптоматики и лабораторных изменений. При отсутствии явных признаков анемии, геморрагического синдрома и инфекционных осложнений осуществляется наблюдение. При миелодиспластическом синдроме с выраженной анемией, тромбоцитопенией и нейтропенией, а также при высоком риске возникновения острого лейкоза назначают сопроводительную терапию, химиотерапию и иммуносупрессивную терапию. При необходимости осуществляют пересадку костного мозга.

Сопроводительная терапия является самым распространенным методом лечения миелодиспластического синдрома. Предусматривает внутривенные инфузии компонентов крови. При длительном применении может провоцировать повышение уровня железа, влекущее за собой нарушения деятельности жизненно важных органов, поэтому переливания гемокомпонентов производят при одновременном приеме хелаторов (лекарственных средств, связывающих железо и способствующих его выведению).

Иммуносупрессоры эффективны при лечении миелодиспластического синдрома с отсутствием хромосомных аномалий, наличием гена HLA-DR15 и гипоклеточном костном мозге. Химиотерапию применяют при невозможности трансплантации костного мозга. Высокие дозы препаратов используют при трансформации миелодиспластического синдрома в острый лейкоз, а также при рефрактерных анемиях с избытком бластов при нормоклеточном и гиперклеточном костном мозге, низкие – при невозможности пересадки костного мозга. Наряду с перечисленными средствами пациентам назначают гипометилирующие средства (азацитидин). Наиболее надежным способом достижения полноценной длительной ремиссии является трансплантация костного мозга.

Прогноз зависит от типа миелодиспластического синдрома, количества хромосомных аномалий, необходимости в регулярных переливаниях компонентов крови, выраженности клинических проявлений и наличия осложнений. Различают 5 групп риска. Средняя выживаемость больных миелодиспластическим синдромом, входящих в группу с самым низким уровнем риска, составляет более 11 лет; с самым высоким – около 8 месяцев. Вероятность отторжения костного мозга после трансплантации – около 10%.

Источник

Читайте также:  Что можно после синдрома алкоголя