Миелоз фуникулярный код мкб
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
Названия
Название: Фуникулярный миелоз.
Фуникулярный миелоз
Описание
Фуникулярный миелоз. Поражение спинного мозга, развивающееся вследствие недостаточности витамина В12. Как правило, сочетается с пернициозной анемией. Проявляется расстройством глубокой чувствительности, двигательными нарушениями в виде вялых нижних параличей с пирамидными знаками, отклонениями в психической сфере. Диагностируется фуникулярный миелоз путем определения уровня В12 в крови, проведения неврологического, гематологического и гастроэнтерологического обследований. Лечение состоит в восполнении дефицита витамина В12, соблюдении богатой витамином В12 диеты, введении других витаминов группы В. Прогноз благоприятный.
Дополнительные факты
Фуникулярный миелоз развивается вследствие дегенеративных процессов, происходящих в задних и боковых спинномозговых канатиках на фоне авитаминоза В12 (недостаточности цианокобаламина). Поскольку дефицит В12 также приводит к возникновению злокачественной пернициозной анемии, то она практически всегда сопровождает фуникулярный миелоз. Первое описание этой сочетанной патологии дал Лихтгейм в 1887 г.
Фуникулярный миелоз может развиться в любом возрасте, однако чаще (около 90% случаев) встречается после 40-летнего возраста. Причиной болезни может выступать как экзогенный авитаминоз В12, т. Е. Недостаточное поступление цианокобаламина с пищей, так и эндогенный авитаминоз В12, обусловленный нарушениями всасывания при различной патологии ЖКТ. Кроме того, более чем в 50% случаев фуникулярный миелоз сопровождается образованием антител к внутреннему фактору Касла и формированием атрофического гастрита, что свидетельствует об имеющихся иммунных нарушениях. В связи с выше сказанным, фуникулярный миелоз находится в кругу интересов нескольких клинических дисциплин: неврологии, гастроэнтерологии, иммунологии.
Фуникулярный миелоз
Причины
Экзогенный авитаминоз В12 возникает при анорексии, полном исключении из рациона богатых цианокобаламином мясных, рыбных и молочных продуктов, длительном голодании или неполноценном питании, приводящем к алиментарной дистрофии. Эндогенный авитаминоз В12 связан с нарушением всасывания цианокобаламина. Для успешного всасывания необходима трансформация витамина В12 в его усвояемую форму, которая осуществляется благодаря синтезируемому желудком гастромукопротеиду — внутреннему фактору Касла. Синтез последнего существенно уменьшается при ахилии, опухолях желудка, резекции желудка или гастрэктомии, что приводит к нарушению всасывания цианокобаламина. Это наиболее частая причина, вызывающая фуникулярный миелоз.
Различные заболевания кишечника, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции, также могут быть причиной недостаточного всасывания В12. К ним относятся: болезнь Крона, туберкулезный энтерит, спру, целиакия, болезнь Уиппла, пеллагра, пострезекционный синдром короткой кишки и тд Уменьшенное поступление цианокобаламина в организм бывает обусловлено его чрезмерным поглощением кишечной флорой, избыток которой наблюдается при образовании застойной «слепой» петли кишечника после формирования энтероанастомоза, при дивертикулезе кишечника и дифиллоботриозе.
Патогенез детерминирующих фуникулярный миелоз патологических изменений в спинном мозге до конца не установлен. Основным считают дисфункцию метионинсинтазы и метилмалонил-КоА-мутазы — ферментов, участвующих в процессах образования миелина и формирования миелиновой оболочки нервных волокон. Морфологически фуникулярный миелоз сопровождается демиелинизацией волокон, проходящих в задних и боковых спинномозговых столбах. Причем процесс демиелинизации наиболее выражен в задних столбах, где проходят пути глубокой чувствительности (пути Голля и Бурдаха). В боковых столбах очаги демиелинизации затрагивают проводящие пути двигательной активности (пирамидный, спиномозжечковый, спиноталамический и тд ). В некоторых случаях отмечается демиелинизация волокон зрительного нерва.
Симптомы
Клиническая картина складывается из сенсорно-двигательных расстройств и психических нарушений. Заболевание дебютирует с появления парестезий и общей слабости Парестезии в виде покалываний, преходящего онемения, ползанья мурашек, жара возникают в пальцах конечностей, потом охватывают плечи, грудь и живот. Поражается мышечно-суставная чувствительность, затем — вибрационная. В результате развивается сенситивная атаксия, сопровождающаяся дискоординацией движений, неустойчивостью, шаткой походкой. Затем возникает слабость в конечностях, преимущественно в ногах (нижний парапарез). Изначально парез носит спастический характер с повышением сухожильных рефлексов, мышечной гипертонией, клонусом стоп. Затем тонус мышц снижается, рефлексы угасают. Парез приобретает черты периферического. Однако сохраняются патологические стопные рефлексы, свидетельствующие о поражении пирамидного пути. С течением времени пациент утрачивает способность ходить. Присоединяются тазовые расстройства (энкопрез, недержание мочи, импотенция).
Психические расстройства имеют вариативный характер. Возможна депрессия, апатия, раздражительность, гиперсомния, иногда — острый психоз. В ряде случаев развивается нейропатия зрительного нерва, манифестирующая прогредиентным снижением остроты зрения с выпадением центрального участка зрительного поля (центральная скотома). Наряду с неврологическими и офтальмологическими проявлениями, фуникулярный миелоз сопровождается симптомами пернициозной анемии: бледностью, малиновым цветом языка, глосситом и/или стоматитом, тахикардией, одышкой и пр.
Ассоциированные симптомы: Одышка. Раздражительность.
Диагностика
Сочетание неврологических симптомов с проявлениями анемии сразу вызывает подозрение о существовании недостаточности цианокобаламина. С целью подтверждения этого предположения проводят анализ содержания В12 в крови. Дальнейшая диагностика проводится неврологом совместно с гастроэнтерологом и гематологом. Для подтверждения диагноза и установления причины авитаминоза необходимы: клинический анализ крови, исследование секреторной функции желудка (гастроскопия, желудочное зондирование, анализ желудочного сока), анализ на антитела к внутреннему фактору Касла, обследование кишечника (обзорная рентгенография, рентгенография пассажа бария).
Визуализация спинальных морфологических изменений (очагов демиелинизации) возможна при помощи МРТ позвоночника. Она позволяет также отдифференцировать фуникулярный миелоз от компрессионной миелопатии при опухолях позвоночника, вертеброгенной миелопатии, спинальных опухолей и кист. Люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости проводятся для исключения инфекционного миелита и гематомиелии. При необходимости исключения нейросифилиса назначается RPR-тест. С целью диагностики гематологических нарушений производится стернальная пункция с последующим исследованием миелограммы. При зрительных расстройствах показана консультация офтальмолога с проведением визометрии, периметрии и офтальмоскопии.
Лечение
Терапия заключается в основном в коррекции недостаточности цианокобаламина. В начале лечения препараты цианокобаламина вводят внутримышечно ежедневно. Спустя 5-10 дней препарат вводят раз в неделю, через 4 недели — раз в месяц. При наличии показаний возможно пожизненное назначение ежемесячных инъекций витамина В12. Рекомендуется диета с употреблением нутриентов, богатых витаминами группы В (разные сорта рыб, говядина, творог, сыр, куриные яйца, крабы). Параллельно с лечением витамином В12 проводится курсовое введение других препаратов этой группы: тиамина (В1) и пиридоксина (В6).
Наличие дефицита фолиевой кислоты является показанием для ее назначения. Однако лечение фолиевой кислотой лучше начинать после восполнения дефицита цианокобаламина, поскольку в противном случае она может усугубить тяжесть неврологических симптомов. По показаниям проводится коррекция секреторной функции желудка и нарушений всасывания в кишечнике, профилактика урогенитальной инфекции. Для скорейшего и наиболее полного восстановления сенсомоторных функций проводится массаж, физиотерапия и ЛФК.
Как правило, фуникулярный миелоз имеет подострое или медленное течение. До установления причины его возникновения заболевание в течение 2-х лет приводило к летальному исходу. При своевременной терапии витамином В12 прогноз благоприятный. При начале лечения спустя несколько месяцев от дебюта заболевания можно добиться стабилизации состояния, однако нельзя рассчитывать на полный регресс неврологической симптоматики.
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Фуникулярный миелоз, нейроанемический синдром или синдром фуникулярного миелоза относят к миелопатиям, так как он является результатом такого патологического процесса ЦНС, как разрушение защитной миелиновой оболочки спинномозговых нервных волокон, которое приводит к подострой комбинированной дегенерации спинного мозга.
Код по МКБ-10
G99.2* Миелопатия при болезнях, классифицированных в других рубриках
Эпидемиология
Данные относительно распространенности фуникулярного миелоза отсутствуют, но известно, что он обычно поражает людей старше сорока лет, и что у 95% пациентов этиологическим фактором данного синдрома является пернициозная анемия, имеющая аутоиммунных характер: наличие антител к париетальным клеткам желудка и к внутреннему фактору Касла, который обеспечивает абсорбцию витамина B12 в подвздошной кишке.
И, согласно международной статистике, 1-2% всех зарегистрированных случаев анемии приходится на пернициозную анемию.
В европейских странах дефицит витамина В12 отмечается у 5-46% людей пожилого возраста, а в Латинской Америке – у 60% взрослого населения. Также дефицитом кобаламина страдаю 20-85% вегетарианцев.
Причины фуникулярного миелоза
Основные причины фуникулярного миелоза – демиелинизации нервных волокон канатиков (funiculus) или столбов спинного мозга – недостаток витамина B12 (кобаламина) в организме. [1]
Также к данной патологии могут приводить нарушения метаболизма витамина В12 (в частности, его мальабсорбция) и связанные с дефицитом фолиевой кислоты и кобаламина мегалобластные анемии.
Как связаны пернициозная или В12-дефицитная анемия и фуникулярный миелоз? Благодаря своему составу кобаламин играет важную роль во многих биологических процессах и необходим для трансформации жирных кислот, некоторых аминокислот и фолиевой кислоты; для биосинтеза ДНК, нуклеотидов и метионина; для созревания эритроцитов крови и роста аксонов нейрональных клеток.
Данный витамин способствует поддержанию нормальной функции нервной системы, поскольку является кофактором в выработке шванновскими клетками и олигодендроцитами основного белка оболочки нервных волокон – миелина.
Факторы риска
Специалисты усматривают факторы риска развития фуникулярного миелоза в хронической недостаточности кобаламина в организме, вероятность которой, в свою очередь, возрастает при пониженной кислотности желудка; гипоацидном, атрофическом или анацидном гастрите с ахлоргидрией, а также при удалении части желудка. И это обусловлено тем, что связанный с белком пищи витамин B12 высвобождается в желудке – под действием соляной кислоты и продуцируемой клетками желудка протеазы – пепсиногена.
К факторам, повышающим риск дефицита В12 с развитием неврологических симптомов, относят и хронические заболевания печени (поскольку именно там сохраняются запасы этого витамина в виде транскобаламина I), а также болезнь Крона, болезнь Аддисона, гипопаратиреоз и недостаточность поджелудочной железы, синдром Золлингера-Эллисона, целиакию, аутоиммунную системную склеродермию с поражением ЖКТ, злокачественные новообразования (в том числе лимфому), дифиллоботриозы. [2]
Патогенез
Объясняя патогенез дегенеративного изменения спинного мозга, необходимо отметить, что неврологические проявления при данном состоянии обусловлены поражением парных задних (funiculus dorsalis) и боковых (funiculus lateralis) канатиков белого вещества спинного мозга, состоящего из отростков (аксонов) нейронов. Эти канатики являются проводящими ассоциативными, восходящими (афферентными) и нисходящими (эфферентными) путями, по которым проходят соответствующие импульсы между спинным и головным мозгом. То есть поражаются аксоны как в восходящих путях заднего столба, так и в нисходящих пирамидных путях. [3]
Демиелинизацию канатиков при дефиците витамина В12 связывают с активизацией стресса эндоплазматической сети (ретикулума) клеток, которую может вызывать увеличение фосфорилирования киназ (IRE1α и PERK) и фактора инициации трансляции 2 (EIF2), а также экспрессия активирующего фактора транскрипции 6 (ATF6). В результате происходит снижение инициации трансляции (синтеза белка рибосомой на матричной РНК) и угнетение общего белкового синтеза, что приводит к остановке клеточного цикла и ускорению апоптоза клеток миелина. [4]
Кроме того, возможна выработка аномально измененного меланина – с меньшим содержание липидов – из-за обусловленного недостатком кобаламина повышения в митохондриях уровня кофермента метилмалонил-КоA, препятствующего синтезу жирных кислот и вызывающего накопление метилмалоновой кислоты, которое приводит к окислительному стрессу клеток.
Читайте также – Патогенез недостатка витамина В12
Симптомы фуникулярного миелоза
Различают такие виды или формы фуникулярного миелоза: заднестолбовая сенсорная атаксия или фуникулярный миелоз с поражением задних канатиков спинного мозга; пирамидный фуникулярный миелоз – при поражении funiculus lateralis, а также смешанный (с поражением задних и боковых канатиков). [5]
Также выделяются три стадии или периода развития патологии. Первые признаки продромального периода подострой комбинированной дегенерации спинного мозга проявляются ощущения онемения и покалывания (парестезии) в кончиках пальцев ног, изредка – в пальцах ног и рук; снижение их чувствительности. Со временем эти ощущения распространяются на ступни и кисти. Пациенты жалуются на мышечную слабость, частую потерю равновесия и изменения походки.[6]
По мере прогрессирования – на второй стадии – наблюдается такие симптомы, как атаксия (нарушение координации движений), изменение постуральной чувствительности, снижение некоторых сухожильных рефлексов, потеря глубокой чувствительности, скованность движений нижних конечностей из-за спастических парезов, трудности с ходьбой и неподвижность пациента. Может ухудшиться зрение (из-за зрачковых нарушений). [7]
На третьей стадии к имеющейся симптоматике может добавиться расстройство мочеиспускания (в виде задержки или недержания мочи) и дефекации (проявляющееся запорами). Нередки выраженные изменения со стороны психики.
Также см. – Симптомы поражения спинного мозга
Осложнения и последствия
Наиболее значимые последствия и осложнения фуникулярного миелоза: неврологические нарушения, прогрессирующие до нижнего спастического парапареза (параплегии), и психические изменения – вплоть до частичой когнитивной дисфункции.
В тяжелых случаях возможно поражение серого вещества и аксонов переднего рога спинного мозга и корковых отделов головного мозга. [8]
Диагностика фуникулярного миелоза
Стандартная диагностика начинается с фиксирования имеющихся симптомов, изучения анамнеза, осмотра пациента и исследования рефлексов.
Сдаются анализы крови: общий, на уровень витамина В12 и фолатов, гомоцистеина и метилмалоновой кислоты, на наличие антител к внутреннему фактору (AIFAB) и париетальным клеткам слизистой желудка (APCAB) и др.
Инструментальная диагностика включает электронейромиографию и МРТ соответствующих отделов позвоночника. [9], [10]
Дифференциальная диагностика
Для исключения лучевого или герпесного миелита, бокового амиотрофического и рассеянного склероза, полиневрита, спондилогенной миелопатии, вакуолярной миелопатии ВИЧ, поздней формы нейросифилиса (спинной сухотки), саркоидоза, наследственных синдромов и различных моторно-сенсорных полинейропатий, астроцитомы, эпендимомы, лейкоэнцефалопатии проводится дифференциальная диагностика.
Лечение фуникулярного миелоза
Лечение направлено на остановку анемии и процесса демиелинизации аксонов внутримышечными инъекциями витамина B12 (цианокобаламина) вместе с другими витаминами группы В. Больше информации в статье – Лечение недостатка витамина В12 [11]
Профилактика
Длительный дефицит витамина B12 приводит к необратимому поражению нервной системы, поэтому в рационе должно быть достаточно продуктов, содержащих кобаламин. Какие пищевые продукты его содержат, подробно в публикации – Витамин В12.
Также, по возможности, следует устранять причины недостаточности витамина В12, хотя предрасположенность к пернициозной анемии передается по наследству аутосомно-доминантным путем.
Прогноз
От чего зависит прогноз фуникулярного миелоза? От стадии синдрома на момент обращения к врачу, тяжести симптомов и эффективности лечения. Без лечения состояние пациентов ухудшается, но терапия может избавить от парестезии и атаксии. Однако в половине случаев на поздней стадии со спастической параплегией справиться почти невозможно.
Источник