Микротия код по мкб

Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
Названия
Название: Микротия.
Микротия
Описание
Микротия. Это врожденное недоразвитие ушной раковины, сопровождающееся уменьшением ее размеров, деформацией или полным отсутствием. Клинически проявляется дисплазией завитка, противозавитка, мочки уха и устья слухового канала. Зачастую патология сочетается с пороками развития костей лицевого скелета. Диагностика заболевания основывается на результатах объективного осмотра, речевого исследования слуха, аудиометрии или импандансометрии, КТ и МРТ. Лечение микротии хирургическое, заключается в коррекции формы наружного уха, восстановлении проходимости ушного канала.
Дополнительные факты
Микротия – редкая патология. Общая распространенность среди представителей европеоидной расы колеблется в пределах 1 на 8 500 – 10 000 новорожденных. В подавляющем большинстве случаев заболевание носит спорадический характер, менее чем у 18% больных детей удается установить наследственную связь. От 78% до 94% пациентов с этим пороком развития имеют поражение только одной ушной раковины, в 65-75% – правой. Представители мужского пола страдают в 1,5-2,5 раза чаще. Примерно у 35% больных наблюдается сопутствующее недоразвитие лицевого скелета, преимущественно нижней челюсти, канала лицевого нерва.
Микротия
Причины
Основная причина дизэмбриогенеза структур наружного уха – негативное внешнее влияние на развитие плода во время беременности. Наследственная микротия может являться составляющей одного из генетических синдромов – Нагера, Тричера-Коллинза, Конигсмарка, Гольденхара. К наиболее распространенным тератогенным факторам, обуславливающим развитие патологии, относятся:
• TORCH. Инфекции. Это общее название инфекционных заболеваний, при которых имеется риск внутриутробного заражения плода и формирования пороков развития. Включают токсоплазмоз, герпес-вирусы типов 1, 2 и 3, краснуху, сифилис, цитомегаловирус, парвовирус.
• Физические факторы. Обычно это ионизирующее излучение при рентгенографии или компьютерной томографии, которые проводятся по жизненным показаниям или при недиагностированной беременности. Также в эту группу входят лучевая терапия при онкопатологиях, лечение радиоактивным йодом, продолжительная гипертермия.
• Вредные привычки. Губительное влияние на внутриутробное развитие ребенка оказывает употребление беременной алкогольных напитков, наркотических веществ (чаще всего – кокаина), табачных изделий.
• Фармакологические препараты. Некоторые медикаменты способны провоцировать врожденные аномалии у ребенка. Это антибиотики (тетрациклины, пеницилламин), гипотензивные (эналаприл, каптоприл) средства, препараты на основе йода или лития, антикоагулянты (варфарин), гормональные средства (андрогены).
• Эндокринные патологии. К ним относятся сахарный диабет в стадии декомпенсации, фенилкетонурия, недостаточность фолиевой кислоты, эндемический зоб. Отдельно выделяют гормонально активные опухоли, в том числе – андрогенпродуцирующие.
Патогенез
При нормальном эмбриональном развитии ткани будущей ушной раковины образуются из мезенхимы, окружающей первый эктодермальный карман – из I и II жаберных дуг. Первые зачатки ушных хрящей возникают на 20-22 неделе внутриутробного развития. Сенсорная часть слухового аппарата формируется раньше, из-за чего звуковоспринимающие структуры поражаются значительно реже. К 27-28 неделе раковины уже имеют внешний вид и форму как у новорожденного ребенка. Считается, что нарушение процесса развития вследствие влияния тератогенов может произойти в любом из вышеупомянутых периодов. Прослеживается закономерность: чем раньше подействовал негативный фактор – тем тяжелее будущие дефекты. Аномалии, возникшие до 6 акушерской недели, часто сопровождаются серьезными пороками или тотальным отсутствием не только наружного, но и среднего уха.
Классификация
В современной отоларингологии используется классификация Маркса, практическая значимость которой заключается в упрощении выбора хирургической тактики и метода слухопротезирования для пациентов. С учетом выраженности деформации раковины наружного уха и сопутствующего поражения слухового канала в ней выделяют 4 степени тяжести. Согласно этой классификации микротия может иметь следующие степени:
• I (легкая). Проявляется недоразвитием (гипоплазией) отдельных элементов ушной раковины. Слуховой проход сохраняет физиологическую форму или несколько сужается и полностью выполняет свои функции.
• II (средняя). Характеризуется значительной деформацией наружного уха с отсутствием некоторых элементов. Возникает стеноз или атрезия слухового прохода, сопровождающиеся тугоухостью по кондуктивному типу.
• III (тяжелая). Ушная раковина сильно недоразвита, представляет собой маленький рудимент. Просвет слухового канала, барабанная перепонка полностью отсутствуют.
• IV (анотия). Полное отсутствие раковины. Наблюдается агенезия структур наружного, среднего уха, нарушение формирования лицевого скелета.
Возможные осложнения
Осложнения микротии связаны с несвоевременной коррекцией имеющихся дефектов слухового канала, возникающими на этой почве нарушениями слуха и речи. Тяжелая врожденная двухсторонняя кондуктивная тугоухость препятствует нормальному развитию артикуляционного аппарата у ребенка, становится причиной глухонемоты. Сужение входящего отверстия наружного уха нарушает дренаж отшелушившегося рогового эпителия и ушной серы. Это способствует размножению патогенной и условно-патогенной микрофлоры, приводит к наружным и средним отитам, мирингитам, мастоидитам, артритам височно-нижнечелюстных суставов и другим воспалительным поражениям этой области.
Диагностика
Постановка диагноза возможна сразу после родов на основании визуального осмотра. В последующем ребенок направляется к детскому отоларингологу для выявления сопутствующих поражений среднего и внутреннего уха, оценки функциональных возможностей звукопроводящей и звуковоспринимающей систем. Структура диагностической программы зависит от возраста пациента на момент обращения к специалисту. Помимо внешнего осмотра деформированной ушной раковины и сбора анамнеза она может включать в себя:
• Изучение слухового восприятия. Основывается на разговоре или использовании звучащих игрушек. Этот тест позволяет провести первичную оценку общего звукового восприятия и звукопроводимости каждого уха в отдельности. У младенцев вместо речи используются громкие внезапные звуки.
• Тональную пороговую аудиометрию. Дает возможность оценить воздушную проводимость и костное восприятие со стороны поражения. При микротии легкой, средней и тяжелой степени наблюдается кондуктивная тугоухость до 60-70 дБ. При анотии может присутствовать поражение звуковоспринимающего аппарата. Аудиометрия применяется у пациентов в возрасте от 3-4 лет, поскольку исследование требует адекватного восприятия звуковых сигналов и понимания сути теста.
• Акустическую импедансометрию. Используется для оценки функционального состояния барабанной перепонки, адекватности реакции цепи слуховых косточек на звук, определения патологий внутреннего уха. На основе полученных результатов устанавливается целесообразность слухопротезирования. При необходимости это методика дополняется ABR-тестом, изучающим реакцию ЦНС на звук.
• Компьютерную и магнитно. Резонансную томографию. КТ височной кости в аксиальной, фронтальной и коронарной проекциях позволяет послойно визуализировать просвет наружного уха, барабанную полость и слуховые косточки или определить их отсутствие. У детей с рудиментарным проходом наружного уха по результатам исследования принимается решение о характере и объеме будущей операции, исключается наличие холестеатомы. Для диагностики потенциальных аномалий мягких тканей и изучения хода лицевого нерва показана МРТ височной кости.
Лечение
Цели лечения – устранение косметического дефекта, улучшение слуховой функции, профилактика развития осложнений. Основной метод их достижения – хирургический. Выбор оперативного вмешательства зависит от выраженности микротии, степени развития слухового канала и сопутствующей дисплазии региональных костных структур. Из социальных и психологических соображений лечение рекомендуется проводить в дошкольном периоде – в 5-6 лет. В детской отоларингологии с этой целью используются:
• Аурикулопластика. В зависимости от клинической ситуации проводится пластика ушной раковины собственными тканями или (при III-IV ) с помощью имплантатов. Во втором случае используется аутотрансплантат, взятый из хряща VI, VII, VIII ребра с противоположной поражению стороны. Самая распространенная методика – многоэтапная реконструкция по Танзеру-Бренту.
• Меатотимпанопластика. Заключается в формировании косметически и функционально приемлемого слухового прохода при наличии такой возможности. В настоящее время обычно осуществляется меатотимпанопластика по методике С. Н. Лапченко.
• Слухопротезирование. При двухсторонней тяжелой кондуктивной тугоухости применяются слуховые аппараты с костным вибратором. При сохранении слухового прохода показаны классические слуховые проборы или кохлеарные имплантаты.
Прогноз
Прогноз для здоровья пациента и косметический результат зависят от степени тяжести заболевания и возраста проведения лечебных мероприятий. Нарушение слуховой функции в большинстве случаев удается частично или полностью компенсировать.
Профилактика
Специфических профилактических мер в отношении микротии не разработано. Неспецифическая профилактика подразумевает рациональное планирование беременности, ограничение или минимизацию влияния тератогенных факторов на плод: прием медикаментозных средств во время вынашивания ребенка строго по предписанию специалистов, отказ от вредных привычек, раннюю диагностику и лечение инфекционных патологий, эндокринных нарушений.
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Список литературы
Названия
Название: Патомимия.
Патомимия
Описание
Это искусственные поражения кожи, волос и ногтей, вызванные самим пациентом с целью уменьшения эмоционального стресса, обострения дерматологических симптомов или психического расстройства. Объективными признаками являются ожоги, язвенно-некротические поражения, расположенные на участках кожи, доступных для пациента. Диагноз основывается на клиническом разговоре, кожном осмотре, гистологическом исследовании. Лечение включает психотерапию, психофармакотерапию и использование местных лекарств.
Дополнительные факты
Патомимия – это психогенный дерматоз. Термин происходит от древнегреческого языка, «пафос» означает страдание, болезнь, а «mimos» означает подражание, образ. Самоповреждения при патомимии наносятся пациентами с целью убедить других в кожном заболевании, или они могут быть сформированы как компульсивные неконтролируемые действия, снижающие психическое напряжение. По статистике, симптомы патомимии различной степени тяжести распознаются у 5-30% людей. Пик распространенности приходится на детство и юность.
Патомимия
Причины
Ряд черт личности предрасполагают к поведению самоповреждения: детство, эмоциональность и чувствительность. Патомимию часто диагностируют у людей, которым трудно переносить жизненные неудачи, которые имеют высокую степень беспокойства в сочетании с тенденцией к агрессии. Риск заболевания увеличивается с алкоголизмом и наркоманией. Общие причины патомимии включают в себя:
• Психогенные расстройства. Патомимия возможна при посттравматическом стрессовом расстройстве, депрессии, неврозе обсессивных состояний. Повреждения кожи, ногтей и волос позволяют снять стресс, переключить внимание с проблемной ситуации на ощущения в теле.
• Расстройства личности. При психопатии черты характера обостряются, плохо контролируются. Самоповреждения часто наносят люди с сильной тревогой, импульсивностью, внутринаказанностью (склонность обвинять себя во всех неудачах). При этом расстройстве самоагрессия связана с эмоциональным напряжением, а также с подсознательным желанием привлечь внимание окружающих – получить вторичные выгоды в виде ухода, лечения и создания особых условий. Пациенты склонны к различным формам самоагрессивного поведения, они могут нанести вредный вред самому себе. Искусственные дерматозы часто бывают вызваны бредом и галлюцинациями, например, порезы и царапины – это попытка изгнать насекомых под кожу.
• Органические заболевания центральной нервной системы. Патомимия развивается как симптом нейроинфекции, опухоли головного мозга, последствий черепно-мозговой травмы или инсульта. Самоагрессивное поведение пациентов обычно принимает грубые формы, подлежащие только медицинской коррекции.
Патогенез
Вредные действия являются результатом перенаправления враждебности, которая изначально ориентирована на внешний объект (реальный или воображаемый). Пациенты с патомимией используют агрессию как способ избежать или устранить эмоциональное напряжение и внутренние конфликты. Ущерб себе заменяет беспокойство и тревогу, он служит способом борьбы с симптомами другого заболевания.
Психоаналитик в патогенезе патомимии выделяет разочарование, травмирующую ситуацию, обратную негативную связь. Неспособность удовлетворить насущную потребность создает внутренний конфликт, который останавливает агрессию. Травматическое событие, стресс или болезнь углубляют межличностное противостояние, выражается агрессия. Иногда переживание боли необходимо для уравновешивания эмоциональной инерции, чтобы привлечь внимание.
Классификация
Pathomimia сочетает в себе несколько видов заболеваний. Самоповреждения поражают не только поверхность кожи, но и ногти, волосы и участки железистых протоков. По происхождению и характеру симптомов патомимическое расстройство подразделяется на несколько типов, из которых наиболее распространены: Это проявляется в самостоятельном удалении волос на голове, лице и других частях тела. Пациенты вытаскивают себя, скручивают волосы. Этот термин относится к самоповреждению ногтей в результате навязчивых действий. Пациенты используют свои руки, плоскогубцы, маникюрные ножницы, пилочки для ногтей. При онихофаге пациенты кусают ногти зубами. Заболевания более чувствительны к детям дошкольного и школьного возраста. Проявляется одержимым лизанием, он кусает красный край губ. Провоцирующим фактором может быть атопический хейлит.
• Экскорированные прыщи. Это самоповреждения кожи на фоне воспалительных заболеваний волосяных фолликулов и протоков сальных желез. Больные обостряют течение прыщей, фолликулит, фолликулярный кератоз. Основой является навязчивое состояние, которое сопровождается желанием вызвать раздражение кожи. Пациенты сжимают, разминают, натирают здоровую кожу, потенцируют очаговые поражения.
• Дерматозойский бред. Расстройство характеризуется наличием сумасшедшего представления о кожном заболевании. Пациенты детально исследуют свою кожу, уничтожают «живые существа» и «микробы» путем чистки, частого мытья и кислотной обработки.
Симптомы
Клиническая картина патологии разнообразна, представлена ожогами, язвенными образованиями, некротическими поражениями. Пациенты имели мультифолликулярную сыпь, подкожное кровоизлияние и другие патологические изменения на коже, ногтевых пластинах и волосах. Иногда симптомы имитируют дерматозы, но вы всегда можете выделить характерные симптомы патомимии.
Поражения того же типа, имеют четкие границы с неизменной здоровой кожей вокруг. Доминируют вторичные элементы – эрозия, струпья, язвы, пигментация. Поражения имеют правильно линейную систему, расположенную на тех частях тела, которые доступны пациенту: на лице, шее, голове, груди, конечностях. Спина, ягодицы, задняя часть бедер обычно остаются неповрежденными.
Дерматологическое лечение неэффективно, несмотря на правильные лекарства, потому что основой регулярных повторных поражений кожи является эмоционально-поведенческое расстройство. Чаще всего пациенты негативно реагируют на предложение врача или другого медицинского персонала относительно психогенной природы симптомов. Самоповреждения наносятся изолированно, всегда привычным способом.
Возможные осложнения
Без надлежащего дерматологического лечения патомимия осложняется вторичными кожными инфекциями с образованием гнойных очагов, рубцов из-за медленной регенерации дефектов. Регулярный прикус ногтей приводит к нарушению структуры пластин, их деформации – к микронихиям, онихошизису, трахионихии. Срывание волос, удаление образовавшихся корочек, является причиной рубцевания облысения – постоянного выпадения волос.
Отсутствие психотерапевтической помощи и психофармакологического лечения способствует усилению невротических и психопатологических симптомов. Аутоагрессия усиливается, выходит за рамки кожных изменений: возрастает эмоциональный стресс, больные склонны причинять более сильные боли. Серьезные варианты автоагрессивных действий представлены попытками самоубийства, самоповреждением.
Диагностика
Обследование пациентов с подозрением на патологию проводится психиатром и дерматологом. Цель диагноза – подтвердить психопатологическую природу заболевания и выяснить причину поражения кожи. Основой расстройства может быть сознательное самоуничтожение в ответ на иллюзорные установки, неосознанное или сознательное повреждение для подавления эмоциональных проблем, стремление привлечь внимание.
Дифференциальный диагноз ставится при дерматологических заболеваниях непсихогенной природы: воспалительных патологиях сальных желез и волосяных фолликулов, неосложненном хейлите, очаговой и травматической алопеции и Комплексное обследование пациента включает следующие процедуры:
• Клинический разговор. Исследования, проводимые психиатром, позволяют определить психогенную или психопатологическую основу заболевания. Иногда пациенты признают, что они вредят себе. В других случаях они это отрицают, потому что не понимают и не скрывают причин. Дерматолог собирает анамнестические данные и оценивает состояние кожи, волос и ногтей. Патомие подтверждается характерной локализацией поражений (доступных для рук пациента), четкими краями, правильным положением стада и низкой эффективностью местного лечения.
• Гистологический анализ. Лабораторный анализ образца кожи позволяет определить истинную причину поражения. Подозреваемый диагноз ставится по характеру изменений клеток в разных слоях биоматериала. Кроме того, может быть назначено УЗИ кожного покрова.
Лечение
Патомимия лечится комплексно и консервативно. Симптоматическое лечение направлено на устранение существующих травм и предотвращение осложнений, в частности вторичной инфекции ран. Патогенная терапия необходима для устранения психогенной основы заболевания и минимизации риска рецидива самоповреждения. Пациентам назначаются: Психотерапевтический эффект достигается когнитивно-поведенческими и психоаналитическими методами. Пациенту разъясняется механизм саморазрушительного действия, обсуждаются его причины, возможные пути решения. Психоанализ фокусируется на выявлении и разработке глубоких конфликтов, поведенческих методов – при замене нежелательных действий на безопасные действия, в области навыков самоконтроля и релаксации.
• Психофармакотерапия. Потребность в назначении лекарств определяется психиатром в зависимости от типа психического заболевания, симптомом которого является патомимия. При психогенных расстройствах используются анксиолитики, антидепрессанты и седативные средства. При наличии делирия используются галлюцинации, антипсихотики.
• Местное лекарственное лечение. Проводится местная терапия пораженных участков внешними агентами, ускоряющими процесс регенерации тканей и предотвращающими развитие инфекционного процесса. Эффективны растворы анилиновых красителей, мазей и гелей с ранозаживляющим, антисептическим эффектом. Лечение дерматита психогенного происхождения дополняется парафинотерапией, электрофорезом, лазеротерапией, ультразвуком и ультрафиолетом. Процедуры стимулируют процесс заживления, устраняют и предотвращают последствия в виде рубцов, гиперпигментации.
Список литературы
1. Патомимии. Психопатология аутоагрессии в дерматологической практике/ Смулевич А. Б. , Львов А. Н. , Иванов О. Л. — 2012.
2. Патомимии у детей/ Тамразова О. Б. , Гуреева М. А. // Вестник дерматологии и венерологии – 2017 – №3.
3. Психические расстройства в дерматологии (к построению современной классификации)/ Смулевич А. Б. // Психотерапия и психофармакотерапия// 2004 – Т. 6 – №6.
4. Патомимия как вид самоповреждающего поведения/ Спижарский Е. В. , Иванченко Е. Н. // Омский психиатрический журнал 2015 – №3.
Источник