Миопатический синдром у детей лечение
Миотонический синдром у детей — это совокупность расстройств тонуса мышц, характеризующаяся нарушениями сокращения мышечных волокон после расслабления. Симптоматика возникает на фоне различных приобретенных и врожденных заболеваний. Для назначения эффективного лечения врач должен выявить основную причину. Прогноз при патологии благоприятный.
Миотонический синдром у детей: симптомы и лечение
Возникновение расстройства
Причины появления нарушений мышечного тонуса не всегда удается выявить. У некоторых детей миотонический синдром развивается на фоне генетической предрасположенности. В этих случаях в генах имеются мутации, влияющие на работу мышечных волокон. Врожденные формы патологии встречаются в семьях, где ранее были схожие двигательные расстройства у детей.
Помимо наследственной предрасположенности, большое значение имеют следующие факторы:
- родовые травмы с поражением структур центральной нервной системы;
- тяжелое течение рахита или отсутствие его своевременной терапии;
- нарушения обмена веществ и болезни эндокринных органов;
- наличие сопутствующих нервно-мышечных патологий;
- тяжелая перинатальная энцефалопатия.
На фоне указанных состояний возникают очаги поражения головного мозга органического и функционального характера. Если факторы не устранить, то заболевание будет прогрессировать на фоне проводимого лечения.
Классификация
Врачи выделяют несколько видов миотонического синдрома. Каждый из типов нарушения имеет свои особенности возникновения и требует специфической терапии. В медицине говорят про следующие разновидности патологии:
- дистрофическая миотония, характеризующаяся сопутствующим поражением эндокринной и вегетативной нервной системы, а также нарушениями зрения;
- врожденная парамиотония — редкий вид заболевания, сопровождающийся парезами и параличами;
- миотония Томсона, имеющая наследственный характер и проявляющаяся симптомами в возрасте от 6 до 12 лет;
- миотония Беккера — встречается чаще всего. Признаки болезни развиваются после 4 лет;
- синдром Шварца-Джампела сопровождается аномалиями скелета и тяжелой умственной отсталостью.
Конкретный вид синдрома у ребенка определяет лечащий врач на основании проведенного клинического обследования.
Клинические проявления
Миотонический синдром у детей проявляется спазмами различных групп скелетных мышц. Он возникает как в покое, так и на фоне физической нагрузки. Симптомы приводят к тому, что ребенок долгое время учится ходить и испытывает дискомфорт при любых движениях.
Основные клинические проявления следующие:
- гипотрофия и атрофические изменения в мышцах лица и шеи;
- спастические сокращения мимической и жевательной мускулатуры;
- спазмы мышц возникают при физической активности;
- в связи со спазмами мышц ребенок часто падает и ошибается при совершении любых действий;
- у грудных детей спазмы возникают в процессе сосания;
- нарушения мышечного тонуса и движений приводят к деформации суставных сочленений;
- во время кашля развивается недержание мочи;
- в период между мышечными спазмами отмечается общая гипотония и слабость;
- нарушения глотания и дизартрия у ребенка;
- потеря и плохой набор массы тела;
- головные боли диффузного характера, возникающие без причины;
- быстрая утомляемость при физической работе;
- отставание от сверстников в физическом развитии.
Симптомы заболевания снижают качество жизни ребенка и нарушают его социальную адаптацию. В отсутствии терапии проявления прогрессируют, приводя к инвалидности.
Негативные последствия
Миотонический синдром возникает на фоне состояний, характеризующихся поражением различных внутренних органов и их систем. В связи с этим патология в отсутствии лечения приводит к осложнениям различной степени тяжести. К ним относятся:
- близорукость, имеющая тенденцию к прогрессированию;
- сколиоз и другие нарушения осанки;
- дизартрия с первых лет жизни;
- патология сердечно-сосудистой и дыхательной системы;
- энурез;
- задержка психомоторного развития
Профилактика развития осложнений — раннее обращение за медицинской помощью. Самолечение при патологии недопустимо.
Диагностические мероприятия
Разновидности миотонии выявляются с помощью электромиографии и других методов
Обследование ребенка проводят педиатр и врач-генетик. Для проведения дифференциальной диагностики между разновидностями синдрома и другими болезнями, приводящими к нарушению мышечного тонуса, необходимо комплексное использование лабораторных и инструментальных методов.
Для оценки состояния мышц и наличия их повреждений в крови определяется уровень молочной кислоты. Также в биохимическое исследование входит креатинин, печеночные ферменты и воспалительные белки (С-реактивный белок и фибриноген). Электромиография позволяет оценить функциональную способность мышц и их реакцию на возбуждающие стимулы.
Всех больных осматривает врач-невролог. Для оценки состояния головного мозга проводится электроэнцефалография, компьютерная или магнитно-резонансная томография. ЭЭГ позволяет оценить функциональную активность отдельных участков ЦНС, а КТ или МРТ — их структурную целостность.
В сложных диагностических случаях проводится биопсия мышц. Врач изучает морфологию и молекулярные изменения в мышечных волокнах, выставляя окончательный диагноз.
Подходы к терапии
Лечение основывается на комплексном подходе. Терапия подбирается только лечащим врачом после обследования ребенка. Самолечение и применение народных средств недопустимы, так как могут стать причиной прогрессирования симптоматики.
Лекарственные средства при миотоническом синдроме позволяет устранить клинические проявления болезни. Используются медикаменты со следующим действием на организм:
- устраняющие спазм мускулатуры;
- повышающие энергетический ресурс клеток;
- антиоксиданты и ноотропы;
- мембраностабилизирующие лекарства.
Помимо медикаментозной терапии обязательно проводится детский массаж. Для этого следует обратиться к квалифицированному специалисту. Неправильный массаж снижает эффективность комплексного лечения. В месяц проводится 10-12 массажных процедур.
Для нормализации мышечного тонуса и физического развития ребенка ему показана лечебная физкультура. ЛФК проводится в лечебном учреждении и дома. Используются простые упражнения: подъемы ног вверх лежа, разведение и махи руками, приседания и пр. Перечень заданий и их интенсивность зависит от возраста ребенка.
При наличии дизартрии проводятся занятия с логопедом и психологом. Специалисты облегчают социальную адаптацию ребенка и способствуют улучшению обучения в детском саду и школе.
Миотонический синдром — проявление ряда неврологических и обменных заболеваний. Выявление его причины является важной частью обследования. Прогноз при раннем обращении за медицинской помощью и комплексной терапии благоприятный. Мышечный тонус ребенка постепенно нормализуется и симптоматика болезни проходит бесследно. В тяжелых случаях и при отсутствии лечения ребенок становится инвалидом и нуждается в помощи близких людей. Инвалидность развивается на фоне прогрессирующих нарушений тонуса мышц и сопутствующих изменений в костной системе.
Читайте далее: водянка головного мозга у новорожденных
Источник
Миопатический синдром – патологическое состояние, известное также, как фенокопия миопатии. Это комплекс специфических проявлений, довольно часто встречающийся в медицинской практике. Визуальное наблюдение за пациентом зачастую позволяет предположить наследственную миопатию, но детальные обследования указывают: симптоматика лишь спровоцирована некоторой болезнью, не являясь основным заболеванием.
Что может спровоцировать?
Причины симптомов миопатических синдромов в нарушениях целостности и функциональности внутренней секреторной системы, сбоях работы различных желез. В ряде случаев, причина – инфекционное заболевание, аллергическая реакция организма. Спровоцировать комплекс проявлений могут доставшиеся по наследству и приобретенные нарушения, патологии метаболизма.
Эндокринная система
Чаще выявляется миопатический синдром у детей и взрослых на фоне нарушений в работе щитовидной железы. В ряде случаев развивается острая миопатия с выраженным тиреотоксикозом. При этом активно и агрессивно прогрессирует слабость мышц, наблюдает парез определенных мускулов. Спровоцировать комплекс симптоматики может протекающая в хронической форме миопатия с тиреотоксикозом. Эта форма распространена шире. Ее ключевые отличия – постепенно прогрессирующая атрофия, парезы, в большей степени свойственные проксимальным отделам конечностей. Возможна слабость шейных мышечных тканей.
Основной принцип диагностики симптомов миопатии – точная дифференциация случая с выявлением спровоцировавшего фактора. Больного направляют на ЭМГ. При миопатическом синдроме заметны специфические отклонения в результатах исследования. Терапевтический курс, направленный на устранение тиреотоксикоза, позволяет исключить рассматриваемый комплекс симптомов, если состояние больного не слишком тяжелое. В редких случаях миопатия беспокоит на фоне гипотиреоза.
Гормоны и состояние мышц
Вторичные миопатические синдромы могут развиться на фоне заболевания Иценко-Кушинга. Это новообразование в надпочечниках или патологическая пролиферация тканей органа, инициирующая избыточный выброс в кровеносную систему гормональных соединений. На заболевание может указывать гиперкортицизм. Сходные проявления наблюдаются, если пациент продолжительное время использует кортикостероиды. В карте больного фиксируют стероидную миопатию.
Если человек перенес операцию на органах репродуктивной системы, есть вероятность недостаточности функционирования желез, нехватки ряда гормональных соединений в организме. Сходные последствия возможны при климаксе, рентгенокастрации. В неврологии миопатический синдром этого типа называют мышечной патологией с миопатией в качестве симптома. Если причина – климакс, диагностируют Невиновскую миопатию. Ее характерные особенности – проксимальные парезы, мышечная атрофия, ухудшение рефлексов сухожилий. Оптимальный терапевтический курс – прием андрогенов. Большинство пациентов добиваются или существенного прогресса состояния, или полного устранения болезни.
Иногда наблюдается миопатический синдром при соматических заболеваниях, связанных с работой гипоталамуса. Неправильное функционирование этого мозгового отдела может провоцироваться инфекционной инвазией, травмой. Проблемы в работе гипоталамуса сказываются на мышечном тонусе, и проявления миопатии утяжеляются за счет иных расстройств мышечной, нервной системы. Возможна миастения, у некоторых фиксируют миоплегические симптомы.
Кожные патологии и миопатия
Иногда миопатический синдром наблюдается на фоне поли-, дерматомиозита. Эти патологические процессы могут сопровождаться парезами, атрофией. Картина течения близка к истинной миопатии. Для правильной постановки диагноза и дифференциации случая необходимо оценивать наличие болевого синдрома, не характерного миопатии. Кроме того, рассматриваемое патологическое состояние развивается довольно быстро. При внимательном обследовании состояния пациента удается обнаружить иные признаки и проявления, не связанные с миопатией, но указывающие на исходную патологию.
В случае полимиозита общая симптоматика выражена умеренным уровнем проявления. Чтобы уточнить диагноз, следует назначить биопсию. При подозрении на миопатию особенностью дифференциальной диагностики является сосредоточение внимания на ответных реакциях организма больного на различные препараты. Если причина синдрома в полимиозите, применение кортикостероидных медикаментов позволяет добиться выраженного эффекта в кратчайшие сроки.
Злокачественные процессы
Иногда миопатический синдром и мышечная дистрофия наблюдаются при саркоидозе. Причина патологического состояния – гранулематозные новообразования, локализованные в мышцах пациента. Отличительная особенность основного заболевания – разрастание лимфатических узлов на периферии этой системы, увеличение лимфоузлов в средостении. Больной страдает от повышенной температуры. Проксимальные мышечные отделы слабеют, обследование устанавливает атрофию. Сходные процессы протекают в мышцах таза, плеча, иногда в лицевых тканях тела.
Описанная клиническая картина миопатического синдрома сопровождается специфическими изменениями тканей, выявляемыми в ходе гистологического исследования. Для анализа получают мышечные биоптаты. В лабораторных условиях удается обнаружить инфильтрат, сформированный лимфо- и гистиоцитами, клетками сыворотки крови. По структуре гранулемы сходны с формирующимися при туберкулезе, но им не свойственно казеозное разложение. В мышечных тканях локализованы дистрофические процессы. Для облегчения состояния больного показана терапия кортикостероидами.
Трихинеллезные причины
Миопатический синдром может сопровождаться мышечными болями, склонностью к отечности. Чаще отеки заметны на лице, в первую очередь – на веках. Возможна субфебрильная температура или лихорадочный жар. Как правило, локализация синдрома – глазные, дельтовидные мышцы, ягодицы и икры ног, промежутки между ребрами.
Проводят при подозрении на трихинеллезный, эндокринный, дисметаболический миопатический синдром ПДЕ – для оценки поражений мышечных тканей, а также гистологическое обследование. Для него получают образцы мышечных биоптатов. Лабораторные исследования позволяют выявить медиаторы воспаления, обнаружить трихинеллы (разновидность паразитов). Для окончательного подтверждения диагноза используют антитела для проведения внутрикожной пробы.
Вторичная миопатия
Возможен такой миопатический синдром, при котором изменения структуры и функциональности мышц появляются из-за некоторой первичной патологии. Довольно часто вторичная миопатия локализована в сердце – именно этот вариант рассмотрим дальше. Типичная симптоматика явления – болезненность в груди, утяжеление дыхания, сбой скорости и частоты ритма сердцебиения, общая слабость. Чтобы уточнить вторичную миопатию, больного направляют на ЭКГ, ЭХОКГ, рентген груди, берут образцы крови для изучения биохимического состава. Патогенетический терапевтический курс – контроль метаболизма в сердечной мышце. Для устранения симптоматики назначают средства, корректирующие проводимость и ритмичность сердечных сокращений, устраняющие недостаточность функционирования органа.
Причин явления много. Известно немало случаев вторичного миопатического синдрома из-за злоупотребления спиртными напитками, уремии, а также заболевания, спровоцированного медикаментами, этиленгликолем, производными тяжелых металлов. Инфекционные факторы – также довольно широко распространенные причины. Миопатический синдром может возникнуть на фоне тифа, вирусной инвазии, некоторых других болезней. Есть вероятность такой патологии из-за диабета, тиреотоксикоза, подагры, нехватки витаминов в организме или нарушения баланса электролитов. В ряде случаев вторичная миопатия объясняется некорректным функционированием пищеварительной системы, циррозом, мальабсорбционным синдромом.
Нюансы случая
Вторичная миопатия возникает при равномерном распространяющемся поражении тканей миокарда. Старт процесса – неправильная работа систем ферментов, регулирующих обменные процессы на клеточном уровне. Сбои метаболизма делают миофибриллы неработоспособными, миокард теряет возможность активно сокращаться. Анализы показывают метаболическую нестабильность сердечной мышцы.
Категории и типы
Существуют алкогольная, токсическая, лекарственная, метаболическая формы вторичного миопатического синдрома, а также форма патологии, ассоциированная с работой ЖКТ, заболеваниями соединительных тканей, нервными и мышечными расстройствами. Возможна вторичная миопатия на фоне дислипидоза, мукополисахаридоза, инвазии паразитов, бактерий, вирусов. Инфильтрация тканей сердечной мышцы иногда наблюдается при карциноматозе, лейкимии.
Как заметить?
Миопатический синдром сопровождается неспособностью миокарда сокращаться в нормальном режиме. В груди пациент ощущает ноющую боль, усиливающуюся в случае физической нагрузки. Характер не сходен с ишемией, ему не свойственно распространение на другие ткани и органы. Постепенно боль утихает сама – специальных препаратов принимать не нужно. Затем состояние ухудшается, становится сильнее одышка, беспокоит отечность, больной ощущает себя слабым и вялым. Кружится голова, развивается аритмия и тахикардия.
Что делать?
Вторичный миопатический синдром – полиэтиологическое патологическое состояние, отличающееся большим разнообразием проявлений. Для ведения случая собирают комиссию врачей разных специализаций. Лечение выбирают таким образом, чтобы нормализовать обменные процессы, оптимизировать сердечный выброс и предупредить деградацию мышцы сердца.
Больному придется отказаться от курения и спиртного, существенных физических нагрузок, пересмотреть режим питания. Если проявления выражены очень ярко, подбирают медикаментозный курс для их ослабления, назначают сердечные гликозиды, витаминную терапию, активаторы метаболизма в миокарде.
Болеют дети: особенный случай
В детском возрасте не так распространен миопатический синдром, зато довольно часто встречается миотонический. Это также нервно-мышечная патология, приносящая немало беспокойства и ребенку, и его родителям. Не все врачи признают выделение синдрома, как состоятельного заболевания, поскольку термин включает в себя различные нарушения в работе мышц. Описание миотонического синдрома у детей в разных источниках довольно сильно отличается. Некоторые призывают под этим термином понимать миотонию, появившуюся с рождения, другие диагносцируют в качестве патологии все случаи проблем с расслаблением волокон, включая временные расстройства. Принято считать, что врожденное заболевание – это классическая форма синдрома.
Откуда взялась проблема?
Пока не удалось выявить, почему у детей развивается миотонический синдром. Предположительно, склонность к нему передается по наследству, играет роль сбой метаболизма в материнском организме, если таковой произошел во время вынашивания. Стать причиной миотонии могут лекарственные средства, которые употреблялись будущей матерью во время беременности.
Приобретенный миотонический синдром может сформироваться, если ребенок неактивен, переболел рахитом, страдает от сбоев метаболизма. Разные формы патологического состояния наблюдаются при столбняке и нейролептическом синдроме. Проявить себя симптомами, сходными с миопатией, могут заболевание Шварца-Джампела, энцефаломиелит или повышенная температура тела. Со сходными рисками связано, так называемое, состояние «ригидного человека». Похожая симптоматика появляется после укуса паука Черная вдова.
Как опознать?
Миотонический синдром проявляет себя специфическими отклонениями в движениях: после сократительного акта мышечные ткани не расслабляются, как это положено в норме. Вместо этого возникает тоническое напряжение. Больному тяжело сделать первый шаг после продолжительного состояния покоя, а спустя несколько циклов расслабления и активации, процесс протекает проще. Как правило, этап мышечного расслабления требует около половины минуты.
При врожденной форме сразу заметить миотонический синдром непросто. Его симптоматика наиболее очевидна, если ребенок активен, пытается делать быстрые движения, требующие сложной координации. При врожденной миотонии малыш позже сверстников учится ходить, говорить. Таким детям свойственны проблемы с осанкой.
Как помочь?
Лечение миотонического синдрома у детей в основном паллиативное, подбирают курс препаратов и процедур для улучшения общего состояния организма. Путей абсолютного излечения медицина пока не знает. Симптоматический курс позволяет больному вести нормальную, адекватную жизнь. Если атаки интенсивные, положены препараты для сокращения вероятности проявлений.
Если ребенок болен миотоническим синдромом, родителям придется сразу обучиться специальному массажу – такие процедуры считаются наиболее эффективными в терапевтическом курсе. Следует оберегать чадо от стрессов, повышенной физической активности, нахождения в холоде. Противопоказано продолжительное время проводить в расслабленном положении. Страдающие от синдрома мышцы следует укреплять. Рекомендовано закаливание, ежедневные прогулки, строго здоровый образ жизни. Закрепить эффект можно физиотерапевтическими процедурами, плаванием.
Источник