Мкб код конъюгационная желтуха
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
Названия
Конъюгационная желтуха.
Описание
Так называемая, конъюгационная желтуха может возникать не только у новорожденных. Дело в том, что под этим термином подразумевается не какая-то конкретная болезнь а форма желтухи. Как известно, желтуха обусловлена билирубином, который бывает прямым (связанным или конъюгированным) и непрямым (несвязанным, или не конъюгированным). В зависимости от того какая его фракция преобладает и обозначают вид желтухи..
Конъюгационная желтуха может быть нескольких видов:
1 Физиологическая (транзиторная) желтуха новорожденных.
2. Желтуха недоношенных новорожденных.
3. Наследственная желтуха (синдромы Жильберта, Криглера-Наджара и Люцея-Дрископа).
4. Желтуха детей, которые находятся на естественном (грудном) вскармливании (прегнанова или синдром Ариеса).
5. Желтуха у детей с асфиксией.
6. Медикаментозная желтуха.
7. Желтуха у детей с эндокринной патологией..
Симптомы
1. Гипербилирубинемия развивается у всех новорожденных в первые яни жизни, однако желтушность кожных покровов отмечается лишь у 60-70%. Концентрация билирубина (в дальнейшем именуемом Б) в сыворотке крови в первые дни жизни увеличивается со скоростью 1,7-2,6 мкмоль/л/ч и достигает на 3-4 день в среднем 103-137 мкмоль/л (Б в сыворотке пуповинной крови составляет 26-34 мкмоль/л). Увеличение уровня Б идет за счет неконъюгированной его фракции – непрямого..
Желтушность кожных покровов появляется при транзиторной желтухе новорожденных на 2-3 день жизни, когда концентрация непрямого билирубина (НБ) достигает у доношенных новорожденных 51-60 мкмоль/л. Лечения не требует..
2. Желтуха недоношенных новорожденных проявляется при уровне непрямого билирубина (НБ) в пределах 85-103 мкмоль/л и отмечается у 90-95% недоношенных детей. Более чем у 20% детей максимальная концентрация НБ в крови превышает 171 мкмоль/л и возможно в таких случаях развитие ядерной желтухи..
В отличие от физиологической желтухи у доношенных, содержание непрямого билирубина в крови недоношенных обычно выше, но накопление его идет медленнее. Если у недоношенных максимальная концентрация НБ в крови достигается к 5-8 дню и составляет в среднем 137-171 мкмоль/ л, то у доношенных пик уровня непрямого билирубина приходится на 3-й день и составляет 77-120 мкмоль/л. Снижение содержания НБ у недоношенных идет также замедленно – до 3-х и более недель. Более медленное развитие ферментных систем печени у недоношенного ребенка создает угрозу билирубиновой интоксикации..
3. Наследственная коныогациониая желтуха (синдром Жипьберта) – наиболее распространенная. Ее частота в популяции составляет 2-6%. Передается по аутосомно-доминантному типу. В основе развития лежит дефект захвата билирубина гепатоцитами вследствие нарушения их функции и снижение активности глюкуронилтрансферазы печени..
Типичным признаком этого вида желтухи является отсутствие анемии, спленомегалии, ретикулоцитоза и других признаков цитолиза. Подъем непрямого билирубина в сыворотке крови не высок, случаев ядерной желтухи не описано. В постановке диагноза придается значение длительно держащейся непрямой гипербилирубинемии, анализу родословной, исключению других причин гипербилирубинемии..
4. Наследственная желтуха (синдром Криглера-Наджара). Характеризуется отсутствием глюкуронилтрансферазы в печени (I тип) или очень низкой ее активностью (II тип). При первом типе желтуха проявляется в первые дни жизни и неуклонно растет по интенсивности. НБ в сыворотке крови достигает 428 мкмоль/л и более. Типичным является развитие ядерной желтухи, отсутствие эффекта от лечения фенобарбиталом, но достигается улучшение от фототерапии. По показаниям производят заменное переливание крови..
5. Наследственная желтуха Люцея-Дрискола наследуется по аутосомно-рецессив-ному типу и обусловлена глубоким, но транзиторным, неонатальным дефектом активности глюкуронилтрансферазы..
Высокая гипербилирубинемия представлена, в основном, непрямой фракцией билирубина и отмечается уже в первые дни жизни. Возможно развитие ядерной желтухи. Полагают, что ингибирующий конъюгацию билирубина фактор – один из гормонов беременности, т. Он выявлен в сыворотке крови матерей..
6. Желтуха у детей, находящихся на естественном (грудном) вскармливании уегнанова или синдром Ариеса). Описана впервые в 1963 г. И. Ариесом и соавт. Обобщенные данные литературы по этим вопросам такие:
А) у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании (в том числе и донорским молоком) частота развития патологических гипербилирубинемий в течение первой недели жизни в 3 раза больше, чем у их ровесников, переведенных на искусственное вскармливание адаптированными смесями из коровьего молока;
Б) обсуждается значение как причинных факторов – голодания, частоты кормлений, выраженности потери первоначальной массы тела, компонентов женского молока (прегнан-диола, активности липазы и уровня жирных кислот и ), увеличенной реабсорбции билирубина из кишечника. Установлено, что раннее прикладывание к груди и 8-разовое кормление уменьшают частоту гипербилирубинемий у новорожденных. Однако в первые дни жизни ребенок, при неустановившейся лактации у матери, получает меньший кало-раж, чем младенец из рожка при искусственном вскармливании. Выраженность потери первоначальной массы тела также не определяет вероятность развития этой желтухи. Разноречивы мнения и об этиологической роли уровня прегнандиола в молоке матери, активность липазы и свободных жирных кислот (отсутствуют признаки повышенного гемолиза);
В) Способствуют гипербилирубинемии у новорожденных позднее отхождение мекония (позже 12 ч жизни), задержка пережатия пуповины, назначение матери в родах окситоцина, диазоксида, салицилатов и.
Таким образом, у разных новорожденных патогенез желтухи от материнского молока )может быть гетерогенен, но все же ведущим считаются нарушения экскреции и конъюгации.
Диагностическим косвенным тестом для желтухи от материнского молока может быть ижение уровня НБ на 85 мкмоль/л и более при прекращении кормления материнским молоком на 48-72 часа..
7. Желтуха у детей с асфиксией и родовой травмой. В условиях гипоксии и асфиксии задерживается становление глюкуронилтрансферазой системы, наступает диссоциация комплекса билирубин-альбумин, повышается проница-рсть сосудов и гематоэнцефалического барьера, вследствие чего у новорожденного может развиться гипербилирубинемия и даже клиническая картина ядерной желтухи..
Внутричерепные кровоизлияния и нарушения мозгового кровообращения, значительные талогематомы, возникающие в осложненных родах и родах в ягодичном предлежании, а ке значительное кровоизлияние в кожу могут быть источниками образования НБ и усиленного проникновения его в кровь с развитием желтушного прокрашивания кожи и внут-них органов..
Клиническая картина при этом будет зависеть от тяжести гипоксически-асфиксического синдрома нарушения мозгового кровообращения и уровня билирубина в сыворотке крови..
8. Медикаментозная желтуха. Лекарственным препаратам, которые могут связываться с глюкуроновой кислотой относят левомицетин, ментол, салицилаты, сульфаниламиды, большие дозы вит. К, хинин. Назначение их новорожденным может привести к выраженному гемолизу эритроцитов, гипербилирубинемии и развитию желтухи. При этом анемизации, обесцвечивания стула и гепатоспленомегалий не бывает. В клинике лишь на фоне интенсивной гипербилирубинемии аются вялость, снижение аппетита, позднее восстановление первоначальной массы..
9. Желтуха у детей с эндокринной патологией. Является одним из симптомов врожденного гипотиреоза и обычно имеет затяжное течение. Возникновение ее объясняют: каротинемией (печень теряет способность превращать каротин в вит.А); нарушением образования и выделения желчи; повышенной способностью кожи задерживать билирубин; дефицитом тироксина (замедляется продукция глюкуронилт-рансферазного фермента и нарушается процесс конъюгации непрямого билирубина..
Причины
Развивается конъюгационная желтуха вследствие нарушения в работе ферментных систем печени – нарушается процесс связывания свободного билирубина, в результате чего его уровень резко возрастает. К сожалению, этот самый билирубин в высоких концентрациях оказывает токсическое действие на нервную систему и допускать его высоких значений крайне не желательно..
Если же говорить о причинах по которым развивается конъюгационная желтуха, то это как правило состояния сопровождаемые временным повышением образования билирубина (усиленный распад эритроцитов), тогда печень просто не способна сразу справится с таким количеством токсина. В других случаях конъюгационная желтуха развивается ввиду тяжелого поражения печени или врожденной недостаточности ферментной системы печени (так навязываемые пигментные гепатозы)..
Лечение
Лечение обусловлено основным зуболеванием, при котором развивается конъюгационная желтуха..
При синдромах Жильберта иКриглера-Наджара хороший терапевтический эффект дает фенобарбитал – интенсивность желтухи уменьшается или она исчезает..
Применяется так же фототерапия. По показаниям производят заменное переливание крови..
При синдроме Криглера-Наджара показано и назначение препаратов, уменьшающих гепатоэнтерогенную циркуляцию билирубина – энтеросорбенты, холестирамин, агар-агар. Разрабатываются и новые подходы к лечению – пересадка печени и дефектного гена..
Лечение желтухи у детей с асфиксией и родовой травмой: устранение гипоксически-асфиксического синдрома; назначение средств, направленных на уменьшение гипербилирубинемии (альбумина, энтеросорбентов и ); частая замена крови при критических уровнях билирубина..
Источник
Тактика лечения:
1. Антенатальный и ранний послеродовые периоды:
– на дородовом этапе всем беременным женщинам рекомендуется определить группу и резус принадлежность крови;
– у ребенка от матери с резус-отрицательной принадлежностью крови в пуповинной крови определить группу и резус принадлежность, пробу Кумбса;
– у ребенка, родившегося от матери с группой крови О(1) резус-положительной, определить в пробе пуповинной крови группу крови и пробу Кумбса.
2. Постнатальный период:
– осмотр ребенка как минимум каждые 8-12 часов, в течение первых нескольких дней;
– обеспечить основные принципы ухода, соответствующие принципам ухода за здоровым новорожденным: адекватное грудное вскармливание (минимум 8 раз в сутки), не рекомендуется выпаивать детей водой или раствором глюкозы в дополнение к грудному вскармливанию;
– обеспечить тепловую защиту.
1. Появляется не ранее 2 суток, распространяется не более 1-3 зон по шкале Крамера.
2. Ребенок активный, имеет хороший сосательный рефлекс и нормальную температуру.
3. Размеры печени и селезенки не увеличены.
4. Моча светлая, стул окрашен
1. Определить ориентировочный уровень билирубина по шкале Крамера и/или провести тест на концентрации билирубина (ТКБ).
2. Обеспечить адекватное вскармливание.
3. Обеспечить ежедневный мониторинг ребенка.
4. Обучить мать наблюдать и ухаживать за ребенком.
5. Ребенка можно выписать домой.
Желтуха, связанная с грудным молоком:
1. Определяется у 3-5% новорожденных, находящихся на исключительно грудном вскармливании (ИГВ).
2. Диагностируется у здоровых новорожденных в случае отсутствия клинических проявлений любого заболевания.
3. Может быть 2 пика повышения билирубина: между 4-5, и 14-15 днями жизни.
4. Желтушное окрашивание кожи может сохраняться до 12 недель жизни ребенка.
5. Дети с этой желтухой не нуждаются в медикаментозной терапии и прекращении грудного вскармливания.
1. Желтуха появляется в первые 24 часа после рождения или определяется на подошвах или ладонях.
2. Желтуха появляется после 7 дня жизни.
3. Желтуха сохраняется более 14 дней у доношенных и более 21 дня у недоношенных без четкой тенденции к уменьшению.
4. Состояние ребенка может быть удовлетворительным или нарушенным.
5. Печень и селезенка могут быть увеличены.
6. Возможно изменения цвета мочи и кала.
1. Немедленное начало фототерапии.
2. Определить общий билирубин (ОБС) сыворотки и его фракции.
3. Определить уровень гематокрита, гемоглобина, количество эритроцитов и ретикулоцитов.
4. Провести контроль массы тела новорожденного.
5. Оценить адекватность грудного вскармливания.
6. При наличии данных за другое заболевание – дополнительное вмешательство, согласно соответствующих заболеваний.
Терапия неонатальных желтух:
1. Фототерапия.
2. Заменное переливание крови.
Показания к фототерапии у доношенных новорожденных
Когда?
– ОБС > 170 мкмоль/л в первые 24 часа;
– ОБС > 260 мкмоль/л между 25-48 часами;
– ОБС > 300 мкмоль/л > 48 часов.
Показания к фототерапии у недоношенных новорожденных
Когда?
– ОБС 100 мкмоль/л в первые 24 часа у детей < 1000 г;
– ОБС >100 мкмоль/л в первые 24 часа у детей < 1500 г;
– ОБС 125 мкмоль/л между 25-48 часами у детей < 1000 г;
– ОБС >125 мкмоль/л между 25-48 часами у детей < 1500 г;
– ОБС 140 мкмоль/л более 48 час. у детей < 1000 г;
– ОБС 180 мкмоль/л более 48 час. у детей < 1500 г;
– ОБС 150 мкмоль/л 72 час. и более у детей < 1000 г;
– ОБС 200 мкмоль/л 72 час. и более у детей < 1500.
Как долго?
– Не менее 24 часов.
Как часто измерять уровень билирубина?
– Каждые 24 часа.
Когда отменять?
– Когда уровень билирубина будет ниже уровня риска.
– ребенок должен быть полностью раздет;
– прикрыть глаза светонепроницаемой повязкой;
– лампу установить на расстоянии, рекомендуемом в инструкции производителя;
– проводить фототерапию непрерывным способом (кроме перерывов на кормление).
Мониторинг во время фототерапии:
– контроль температуры тела ребенка через каждые 3 часа;
– взвешивать ребенка как минимум 1 раз в сутки;
– изменять положение тела ребенка как минимум после каждого кормления;
– продолжить грудное вскармливание не менее 8 раз в сутки без ночного перерыва;
– лабораторное обследование в динамике.
1. Фототерапия у доношенного новорожденного:
– прекращается в случае получения результата общего билирубина в сыворотке крови ниже первоначального уровня, при котором она была начата, и наличия или отсутствия факторов риска.
2. Фототерапия у недоношенного новорожденного:
– прекращается при удержании результата билирубина ниже уровня, при котором она была начата, и наличия или отсутствия факторов риска.
3. Если у ребенка светлый стул или темная моча, фототерапия не показана.
Критерии для перевода в стационар 3-го уровня или для повторной госпитализации:
– проведение обменной трансфузии;
– ухудшение клинического состояния ребенка с желтухой;
– уровень прямого билирубина более 34 мкмоль/л (более 20% от уровня ОБС);
– увеличение печени и /или селезенки;
– наличие темной мочи и и/или обесцвеченного стула;
– распространение желтушного окрашивания на ладони и подошвы.
Показания для заменного переливания крови:
1. В случае неэффективности фототерапии.
2. В случае развития клиники острой билирубиновой энцефалопатии независимо от уровня билирубина.
3. В случае нарастания общего билирубина в сыворотке крови до критических цифр (у доношенных – 510 мкмоль/л, у недоношенных – 350 мкмоль/л).
Уровни билирубина, определяющие потребность проведения ЗПК:
– масса тела (г)
– с факторами риска
– без факторов риска
– менее 1000
– 1000-1249
– 1250-1499
– 1500-1999
– 2000-2499
– 2500 и более
– 205
– 222
– 222
– 255
– 290
– 305
– 205
– 222
– 255
– 290
– 305
– 342-425-510
Требования к заменному переливанию крови:
1. Критерий направления ребенка в стационар 3-го уровня для оказания медицинской помощи (из родильного отделения ЦРБ в перинатальный центр).
2. Процедуру должен проводить только обученный персонал.
3. Процедуру проводить только в операционной с соблюдением всех правил асептики и антисептики.
4. Продолжать грудное вскармливание и фототерапию.
Индикаторы эффективности лечения:
– удовлетворительное клиническое состояние ребенка;
– локализация желтухи по 1-3 зонах по шкале Крамера;
– налаженное грудное вскармливание.
Источник
Билирубин – один из главных желчных компонентов, являющийся продуктом метаболизма гемоглобина. В крови он циркулирует в двух фракциях: прямой и непрямой. Прямой билирубин (конъюгированный или связанный) не токсичен. Именно за счет него кожа может приобретать желтый оттенок, что является характерным признаком ряда заболеваний.
Непрямой билирубин или свободный считается наиболее токсичным, так как может вызывать нарушение работы клеток. Повышение уровня непрямой фракции билирубина (гипербилирубинемия) может стать причиной конъюгационной желтухи, о которой пойдет речь в сегодняшней статье.
Конъюгационная желтуха – что это такое?
Конъюгационная желтуха – одна из разновидностей желтух, которая возникает из-за неправильной выработки непрямого билирубина. Часто подобное явление можно наблюдать у детей в период новорожденности, но и взрослых оно не обходит стороной.
Из-за чего возникает конъюгационная желтуха?
Появление желтухи связано со сбоем в соединении непрямого билирубина с глюкороновой кислотой, из-за которого его переход в прямую фракцию не происходит. Причиной может стать:
- Недоношенность младенца;
- Нехватка кислорода (гипоксия) в период беременности;
- Травмы в период родов;
- Недостаток ферментов и врожденные патологии печени (синдром Жильбера, заболевание Криглера-Найяра, синдром Люцея-Дрискола);
- Врожденный гипотиреоз (код по мкб 10 Е03) и другие заболевания эндокринной системы;
- Прием некоторых лекарственных препаратов.
Разновидности конъюгационной желтухи
Конъюгационная желтуха может иметь несколько видов:
Физиологическая желтуха у новорожденных
Конъюгационная желтуха новорожденных наблюдается у каждого второго ребенка, даже вполне здорового. Первые симптомы начинают появляться примерно на 2 день с момента рождения и исчезают на третьей неделе жизни.
Для справки! В Международной классификации заболеваний (МКБ 10) конъюгационная гипербилирубинемия носит название «неонатальная желтуха» (код по мкб 10 P58).
Такая разновидность желтухи является ответной реакцией на некоторые изменения в организме. Она начинает развиваться из-за не отлаженной работы ферментных систем печени, из-за которых метаболизм билирубина замедляется. Желчный компонент накапливается в крови, что и объясняет пожелтение кожных покровов. Другие тревожные симптомы обычно не беспокоят ребенка.
Физиологическая желтуха у недоношенных
Желтуха у детей, родившихся раньше срока, протекает тяжелее, чем у доношенных. Окрашивание кожных покровов обычно происходит на 5-6 день и сохраняется на протяжении месяца.
Высокое содержание билирубина в крови маленького ребенка (лабораторные показатели доходят до 171 мкмоль/л и выше) может стать причиной ядерной желтухи, опасного состояния, которое может привезти к поражению головного мозга. Помимо ярко выраженной окраски ребенок чувствует общее недомогание, вяло сосет, могут появляться судороги. Такое состояние требует экстренной помощи.
Внимание! Ядерная желтуха может стать причиной тяжелых осложнений, к числу которых относятся потеря слуха и зрения, паралич, умственное и физическое отставание.
Наследственная желтуха
Выделяют три типа наследственных желтух:
- Синдром Жильбера (Код по МКБ-10 Е80.4) характеризуется генетическим нарушением в образовании ферментов печени. При грамотном лечении гарантирован благоприятный прогноз.
- Синдром Криглера-Найяра проявляется нехваткоой фермента, отвечающего за преобразование билирубина. Может приводить к развитию ядерной желтухи, поэтому является опасным состоянием, требующим квалифицированного лечения.
- При заболевании Люцея-Дрискола желтуха возникает из-за недостаточности печеночных ферментов, такое состояние носит временный характер. При своевременном обнаружении тяжелых последствий удается избежать.
Желтуха у детей, получающих грудное вскармливание
Желтуха грудного молока или, как ее еще называют, синдром Ариеса (прегнановая желтуха) характеризуется увеличением билирубина в крови ребенка из-за реакции на некоторые составляющие материнского молока. Такое состояние не требует прекращения грудного вскармливания и является временным.
Медикаментозная желтуха
Некоторые лекарственные средства могут вызвать повышение билирубина. К таким медикаментам относятся сульфаниламиды, левомецитин, витамин К. При отмене провоцирующих желтуху препаратов все ее проявления уходят.
Патологическая желтуха
Подобная форма желтухи вызвана различными нарушениями в работе систем организма, в том числе и эндокринной. Патологическая желтуха разделяется на: механическую, гемолитическую и паренхиматозную. Если физиологическая желтуха может пройти сама, то патологическая форма без лечения может стать причиной развития осложнений.
Диагностика и лечение
Желтуха требует своевременной диагностики и дифференциации. Если физиологическая желтуха характеризуется только изменением цвета кожи, то при патологической человека могут беспокоить вялость, судороги, тошнота со рвотой и повышение температуры.
При подозрении на патологическую форму врач должен назначить ряд лабораторных анализов (общий анализ мочи и крови, биохимический анализ крови) и инструментальных исследований (УЗИ). Увеличение уровня билирубина выявляют при обследовании крови и кала.
Лечение желтухи может различаться в зависимости от формы и причины ее возникновения. Цель терапии заключается в активизации полноценного функционирования печени. Схема лечения и продолжительность процедур определяется врачом. Для борьбы с желтухой используют:
- Фототерапию;
- Инфузионную терапии
- Прием барбитуратов и гормональных средств;
- Переливание крови.
Особое внимание следует уделять кормлению детей, страдающих желтухой. Кормление грудью прекращать не следует, напротив, ребенку нужно питаться не меньше 7 раз в сутки. После выписки из роддома состояние ребенка необходимо контролировать. В большинстве случаев конъюгационная желтуха проходит на 3 неделе жизни, если окрас кожи стал более выраженным, или ребенок стал вялым и сонным, то необходимо как можно быстрее обратиться за помощью к врачу.
Источник