Многоформная эритема или синдром лайелла
Многоформная экссудативная эритема — это острое заболевание кожи и слизистых с полиморфными высыпаниями и наклонностью к рецидивам преимущественно в осенний и весенний периоды. Диагностику многоформной экссудативной эритемы проводят путем исключения схожих по клинической картине заболеваний в ходе исследования мазков-отпечатков, анализов на сифилис и т. п. Поскольку многоформная экссудативная эритема имеет аллергический механизм развития, в ее лечении важное значение занимает устранение этиологического фактора.
Общие сведения
Многоформная экссудативная эритема возникает в основном у молодых людей и лиц среднего возраста. Она может быть связана с сенсибилизацией организма к различным лекарственным препаратам или развиваться на фоне некоторых инфекционных заболеваний. В первом случае говорят о токсико-аллергической (симптоматической) форме многоформной экссудативной экземы, а во втором – об инфекционно-аллергической (идиопатической). Токсико-аллергические варианты многоформной экссудативной эритемы занимают всего до 20% от всех случаев заболевания, в то время как основная их масса связана с воздействием инфекционных агентов.
Многоформная экссудативная эритема
Причины
Современная дерматология пока не может однозначно назвать точные причины и механизм развития многоформной экссудативной эритемы. Примерно у 70% пациентов выявляется очаг хронической инфекции (гайморит, хронический тонзиллит, отит, пульпит, пародонтоз, пиелонефрит и др.) и повышенная чувствительность к бактериальным антигенам. У таких пациентов в период обострения заболевания определяется снижение Т-клеточного иммунитета. В связи с этим предполагают, что возникновение или обострение многоформной экссудативной эритемы обусловлено иммунодефицитом, быстро развивающимся на фоне очаговой инфекции при воздействии на организм таких провоцирующих факторов, как переохлаждение, ОРВИ, ангина. Во многих случаях отмечается ассоциированность многоформной экссудативной эритемы с герпетической инфекцией.
Причиной развития токсико-аллергической формы является непереносимость лекарственных препаратов: барбитуратов, сульфаниламидов, тетрациклина, амидопирина и др. Она также может возникнуть после вакцинации или введения сыворотки. При этом с точки зрения аллергологии заболевание представляет собой гиперреакцию смешанного типа, сочетающую в себе признаки гиперчувствительности замедленного и немедленного типов.
Симптомы многоформной эритемы
Инфекционно-аллергическая эритема
Инфекционно-аллергический вариант имеет острое начало в виде общего недомогания, головной боли, повышения температуры, болей в мышцах, артралгии, боли в горле. Спустя 1-2 дня на фоне общих изменений появляются высыпания. Примерно в 5% случаев они локализуются только на слизистой оболочке рта. У 1/3 заболевших отмечается поражение кожи и слизистой рта. В редких случаях многоформной экссудативной экземы встречается поражение слизистой гениталий. После появления сыпи общие симптомы постепенно проходят, но могут сохраняться до 2-3-х недель.
Высыпания на коже при многоформной экссудативной эритеме расположены преимущественно на тыле стоп и кистей, на ладонях и подошвах, на разгибательной поверхности локтей, предплечий, коленей и голеней, в области гениталий. Они представлены плоскими отечными папулами красно-розовой окраски с четкими границами. Папулы быстро увеличиваются от 2-3 мм до 3 см в диаметре. Их центральная часть западает, ее окраска приобретает синеватый оттенок. На ней могут возникать пузыри с серозным или кровянистым содержимым. Такие же пузыри появляются и на внешне здоровых участках кожи. Полиморфизм высыпаний связан с одновременном присутствием на коже пустул, пятен и пузырей. Высыпания, как правило, сопровождаются чувством жжения, иногда наблюдается зуд.
При поражении слизистой ротовой полости элементы многоформной экссудативной эритемы расположены в области губ, неба, щек. В начале они представляют собой участки отграниченного или разлитого покраснения слизистой. Через 1-2 дня на участках многоформной экссудативной эритемы появляются пузыри, которые спустя 2-3 дня вскрываются и образуют эрозии. Сливаясь между собой, эрозии могут захватывать всю слизистую рта. Они покрыты серо-желтым налетом, снятие которого приводит к кровотечению.
В одних случаях многоформной экссудативной эритемы поражение слизистой ограничивается несколькими элементами без выраженной болезненности. В других обширное эрозирование полости рта не позволяет пациенту разговаривать и принимать даже жидкую еду. В таких случаях на губах образуются кровянистые корки, из-за которых больной с трудом открывает рот. Высыпания на коже разрешаются в среднем через 10-14 дней, а через месяц исчезают полностью. Процесс на слизистой может протекать 1-1,5 месяца.
Токсико-аллергическая эритема
Токсико-аллергическая форма многоформной экссудативной эритемы обычно не имеет первоначальных общих симптомов. Иногда перед высыпаниями отмечается подъем температуры. По характеру элементов сыпи эта форма практически не отличается от инфекционно-аллергической эритемы. Она может носить фиксированный и распространенный характер. В обоих случаях высыпания, как правило, затрагивают слизистую рта. При фиксированном варианте во время рецидивов многоформной экссудативной эритемы высыпания появляются на тех же местах, что и прежде, а также на новых участках кожи.
Характерным является рецидивирующее течение многоформной экссудативной эритемы с обострениями в весенний и осенний сезоны. При токсико-аллергической форме заболевания сезонность возникновения рецидивов не так выражена. В отдельных случаях многоформная экссудативная эритема имеет непрерывное течение из-за повторяющихся друг за другом рецидивов.
Диагностика
Для диагностики заболевания на консультации дерматолога проводится тщательный осмотр высыпаний и дерматоскопия. При сборе анамнеза уделяется внимание связи с инфекционным процессом или введением лекарственных препаратов. Для подтверждения диагноза многоформной экссудативной экземы и исключения других заболеваний с поверхности пораженных участков кожи и слизистой берут мазки-отпечатки.
Многоформную экссудативную эритему дифференцируют с пузырчаткой, диссеминированной формой СКВ, узловатой эритемой. Быстрая динамика сыпи, отрицательный симптом Никольского и отсутствие акантолиза в мазках-отпечатках позволяют дифференцировать многоформную экссудативную эритему от пузырчатки.
При фиксированных формах многоформной экссудативной эритемы необходимо проводить дифференциальную диагностику с сифилитическими папулами. Отсутствие бледных трепонем при исследовании в темном поле, отрицательные реакции ПЦР, РИФ и RРR позволяют исключить сифилис.
Лечение многоформной экссудативной эритемы
Лечение в остром периоде зависит от клинических проявлений. При частом рецидивировании, поражении слизистых, диссеминированных высыпаниях на коже, появлении некротических участков в центре элементов сыпи пациенту показано однократное введение бетаметазона. При токсико-аллергической форме первоочередной задачей лечения является определение и выведение из организма вещества, спровоцировавшего возникновение многоформной экссудативной эритемы. Для этого пациенту назначается обильное питье, энтеросорбенты, мочегонные средства. При впервые возникшем случае заболевания или при наличие в анамнезе данных о самостоятельном быстром разрешении его рецидивов введение бетаметазона, как правило, не требуется.
При любой форме многоформной экссудативной эритемы показана десенсибилизирующая терапия: хлоропирамин, клемастин, тиосульфат натрия и др. Антибиотики применяют только в случае вторичного инфицирования высыпаний. Местное лечение многоформной экссудативной эритемы заключается в применении аппликаций из антибиотиков с протеолитическими ферментами, смазывании пораженных участков кожи антисептиками (р-р хлоргексидина или фурацилина) и кортикостероидными мазями, в состав которых входят антибактериальные препараты. При поражении слизистой полости рта назначают полоскание отваром ромашки, ротоканом, смазывание облепиховым маслом.
Профилактика
Профилактика рецидивов многоформной экссудативной эритемы при инфекционно-аллергической форме тесно связана с выявлением и устранением хронических инфекционных очагов и герпетической инфекции. Для этого пациенту может потребоваться консультация отоларинголога, стоматолога, уролога и других специалистов. При токсико-аллергическом варианте многоформной экссудативной эритеме важно не допускать приема провоцирующего заболевание медикамента.
Источник
Синдром Лайелла — это тяжелое полиэтиологическое заболевание аллергической природы, характеризующееся острым нарушением общего состояния пациента, буллезным поражением всего кожного покрова и слизистых. Быстрое развитие обезвоживания, токсическое поражение почек и других внутренних органов, присоединение инфекционного процесса часто приводят к летальному исходу заболевания. Диагностика синдрома Лайелла включает объективное обследование пациента, постоянный мониторинг данных коагулограммы, клинических и биохимических анализов крови и мочи. Лечение синдрома Лайелла включает проведение неотложных мероприятий, методы экстракорпорального очищения крови, инфузионную терапию, введение больших доз преднизолона, антибиотикотерапию, коррекцию водно-солевых нарушений и др.
Общие сведения
Синдром Лайелла (острый или токсический эпидермальный некролиз) относится к группе буллезных дерматитов. Свое основное название он получил в честь врача Лайелла, который в 1956 году впервые описал синдром как тяжелую форму токсикодермии. Клиническая картина синдрома Лайелла сходна с ожогом кожи II степени, в связи с чем заболевание называют ожоговым кожным синдромом. Еще одно распространенное название синдрома — злокачественная пузырчатка — обусловлено образованием на коже пузырей, подобных элементам пузырчатки.
Синдром Лайелла встречается в 0,3% случаев медикаментозных аллергий. После анафилактического шока он является самой тяжелой аллергической реакцией. Чаще всего синдром Лайелла наблюдается у людей молодого возраста и детей. Симптомы заболевания могут проявиться через пару часов или в течение недели после введения медикамента. По различным данным смертность при синдроме Лайелла составляет от 30% до 70%.
Синдром Лайелла
Причины
В зависимости от причины развития синдрома Лайелла современная дерматология выделяет 4 варианта заболевания.
- Первый представляет собой аллергическую реакцию на инфекционный процесс и чаще всего обусловлен золотистым стафилококком II группы. Как правило, он развивается у детей и отличается наиболее тяжелым течением.
- Второй — синдром Лайелла, который наблюдается в связи с применением лекарственных препаратов (сульфаниламидов, антибиотиков, противосудорожных лекарств, ацетилсалициловой кислоты, обезболивающих, противовоспалительных и противотуберкулезных средств). Наиболее часто развитие синдрома обусловлено одновременным приемом нескольких препаратов, одним из которых был сульфаниламид. В последние годы описаны случаи развития синдрома Лайелла на применение биологически активных добавок, витаминов, контрастных веществ для проведения рентгенографии и др.
- Третий вариант синдрома Лайелла составляют идеопатические случаи заболевания, причина возникновения которых остается невыясненной. Четвертый – синдром Лайелла, вызванный комбинированными причинами: инфекционными и лекарственными, развивается на фоне терапии инфекционного заболевания.
Патогенез
Большая роль в развитии синдрома Лайелла отводится генетически обусловленной предрасположенности организма к различным аллергическим реакциям. В анамнезе многих пациентов есть указания на аллергические заболевания: аллергический ринит, поллиноз, аллергический контактный дерматит, экзему, бронхиальную астму и др. У таких лиц из-за нарушения механизмов обезвреживания токсических продуктов обмена веществ происходит соединение введенного в организм лекарственного вещества с белком, который содержится в клетках эпидермиса. Это вновь образовавшееся вещество и является антигеном при синдроме Лайелла. Таким образом, иммунный ответ организма направлен не только на введенное лекарство, но и на кожу больного. Процесс напоминает реакцию отторжения трансплантата, в которой за трансплантат иммунная система принимает собственную кожу пациента.
В основе синдрома Лайелла лежит феномен Шварцмана-Санарелли — иммунологическая реакция, приводящая к нарушению регуляции распада белковых веществ и накоплению продуктов этого распада в организме. В результате происходит токсическое поражение органов и систем. Это нарушает работу обезвреживающих и выводящих токсины органов, что усугубляет интоксикацию, приводит к выраженным изменениям водно-солевого и электролитного баланса в организме. Данные процессы приводят к быстрому ухудшению состояния пациента при синдроме Лайелла и могут стать причиной летального исхода.
Симптомы
Синдром Лайелла начинается с внезапного и беспричинного повышения температуры тела до 39-40°С. За несколько часов на коже туловища, конечностей, лица, слизистой ротовой полости и гениталий появляются слегка отечные и болезненные эритематозные пятна различного размера. Они могут частично сливаться.
Через некоторое время (в среднем 12 часов) на участках внешне здоровой кожи начинает происходить отслаивание эпидермиса. При этом образуются тонкостенные вялые пузыри неправильной формы, величина которых варьирует от размеров лесного ореха до 10-15 см в диаметре. После вскрытия пузырей остаются большие эрозии, по периферии они покрыты обрывками покрышек пузырей. Эрозии окружены отечной и гиперемированной кожей. Они выделяют обильный серозно-кровянистый экссудат, что является причиной быстрого обезвоживания организма пациента.
При синдроме Лайелла отмечается характерный для пузырчатки симптом Никольского — отслаивание эпидермиса в ответ на незначительное поверхностное воздействие на кожу. В связи с отслойкой эпидермиса, на тех участках кожного покрова, которые подверглись сдавлению, трению или мацерации, эрозии формируются сразу, без образования пузырей.
Довольно быстро вся кожа пациента с синдромом Лайелла становится красной и резко болезненной при дотрагивании, ее внешний вид напоминает ожог кипятком II-III степени. Наблюдается характерный симптом «смоченного белья», когда кожа при прикосновении к ней легко сдвигается и сморщивается. В отдельных случаях синдрома Лайелла его основные проявления сопровождаются появлением мелкой петехиальной сыпи по всему телу больного. У детей заболевание обычно начинается с симптомов конъюнктивита и сочетается с инфекционным поражением кожи стафилококковой флорой.
Поражение слизистых при синдроме Лайелла проявляется образованием на них болезненных поверхностных дефектов, кровоточащих даже при незначительном травмировании. Процесс может затрагивать не только рот и губы, а и слизистую глаз, глотки, гортани, трахеи, бронхов, мочевого пузыря и уретры, желудка и кишечника.
Осложнения
Общее состояние пациентов с синдромом Лайелла прогрессивно ухудшается и за короткий период времени становится крайне тяжелым. Мучительная жажда, снижение потоотделения и продукции слюны являются признаками обезвоживания организма. Пациенты жалуются на выраженную головную боль, теряют ориентацию, становятся сонливыми. Наблюдается выпадение волос и ногтей. Обезвоживание приводит к сгущению крови и нарушению кровоснабжения внутренних органов. Наряду с токсическим поражением организма это приводит к нарушению работы печени, сердца, легких и почек. Развивается анурия и острая почечная недостаточность. Возможно присоединение вторичной инфекции.
Диагностика
Клинический анализ крови при синдроме Лайелла указывает на воспалительный процесс. Наблюдается повышение СОЭ, лейкоцитоз с появлением незрелых форм. Снижение или полное отсутствие эозинофилов в анализе крови является диагностическим признаком, позволяющим отличить синдром Лайелла от других аллергических состояний. Данные коагулограммы указывают на повышенную свертываемость крови. Анализ мочи и биохимический анализ крови позволяют выявить нарушения, происходящие со стороны почек, и осуществлять мониторинг состояния организма в процессе лечения.
Важной задачей является определение медикамента, который привел к развитию синдрома Лайелла, ведь его повторное применение в процессе лечения может быть губительным для пациента. Выявить провоцирующее вещество помогает проведение иммунологических тестов. На провоцирующий препарат указывает быстрое размножение иммунных клеток, возникающее в ответ на его введение в образец крови пациента.
Биопсия кожи и гистологическое изучение полученного образца у больного синдромом Лайелла обнаруживает полную гибель клеток поверхностного слоя эпидермиса. В более глубоких слоях наблюдается образование крупных пузырей, отечность и скопления иммунных клеток с наибольшей концентрацией в области кожных сосудов.
Синдром Лайелла дифференцируют с другими острыми дерматитами, сопровождающимися образованием пузырей: актиническим дерматитом, пузырчаткой, контактным дерматитом, синдромом Стивенса-Джонсона, буллезным эпидермолизом, герпетиформным дерматитом Дюринга, простым герпесом.
Лечение синдрома Лайелла
Лечение пациентов с токсическим эпидермальным некролизом проводится в реанимационном отделении и включает целый комплекс неотложных мероприятий. При этом, учитывая токсико-аллергический характер заболевания, применение лекарственных препаратов должно проводиться со строгим учетом показаний и противопоказаний.
Терапия синдрома Лайелла осуществляется инъекционным введением больших доз кортикостероидов (преднизолон). При улучшении пациент переводится на прием препарата в таблетированной форме с постепенным понижением его дозы. Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция) позволяет производить очищение крови от образующихся при синдроме Лайелла токсических веществ. Постоянная инфузионная терапия (физ. раствор, декстран, солевые растворы) направлена на борьбу с обезвоживанием и нормализацию водно-солевого баланса. Она проводится при строгом контроле объема выделяемой пациентом мочи.
В комплексной терапии синдрома Лайелла применяют медикаменты, поддерживающие работоспособность почек и печени; ингибиторы ферментов, участвующих в разрушении тканей; минеральные вещества (калий, кальций и магний); препараты, снижающие свертываемость; мочегонные средства; антибиотики широкого спектра.
Местное лечение синдрома Лайелла включает применение аэрозолей с кортикостероидами, влажно-высыхающих повязок, антибактериальных примочек. Она проводится в соответствии с принципами обработки ожогов. Для профилактики инфицирования при синдроме Лайелла необходимо несколько раз в сутки проводить смену нательного белья на стерильное, осуществлять обработку не только кожи, но и слизистых. Учитывая выраженную болезненность, местная терапия должна проводиться при соответствующем обезболивании. При необходимости проведение перевязок осуществляется под наркозом.
Прогноз
Прогноз заболевания определяется характером его течения. В связи с этим выделяют 3 варианта течения синдрома Лайелла: молниеносное с летальным исходом, острое с возможным летальным исходом при присоединении инфекционного процесса и благоприятное, обычно разрешающееся спустя 7-10 дней. Ранее начало лечебных мероприятий и их тщательное проведение улучшают прогноз заболевания.
Источник