Муковисцидоз легочная форма код по мкб 10

Содержание

1. Описание
2. Причины
3. Симптомы
4. Диагностика
5. Лечение
6. Основные медицинские услуги
7. Клиники для лечения

Другие названия и синонимы

Кистозный фиброз.

Названия

 Муковисцидоз.

Изменения бронхиол при муковисцидозе

Описание

 Муковисцидоз – это распространенное наследственное заболевание, поражающее все экзокринные органы – поджелудочную железу, органы дыхания, желудочно-кишечного тракта, потовые, половые и слюнные железы. Название заболевания происходит от латинских слов mucus (слизь) и viscidus (вязкий).
 Муковисцидоз известен уже давно, однако до последнего времени проблеме этого заболевания не уделялось должного внимания.
 Распространенность муковисцидоза неодинакова в различных странах. В Северной Европе частота достигает 1:2500, а в странах Африки и Азии муковисцидоз встречается значительно реже – 1:100000. Муковисцидоз наиболее часто диагностируется у детей в младшем и среднем возрасте.

Причины

 Причина муковисцидоза заключается в мутации особого гена, расположенного на длинном плече 7-ой хромосомы (область q31-q32).
 Отсутствие синтеза трансмембранного регулятора приводит к патологическим изменениям в транспорте хлоридов в эпителиальных клетках. Указанный механизм приводит к переизбытку хлоридов и развитию повышенной секреции слизи. Слизь имеет густую консистенцию, в результате чего закупориваются выводные протоки и затрудняется выведение слизи из них. Начинается формирование кист. Густой слизью закупориваются не только выводные протоки желез, но и мелкие бронхи. Пораженная легочная ткань склонна к инфицированию, развивающие тяжелые рецидивирующие бронхиты, пневмонии. Пораженная поджелудочная железа не справляется с экзокринной функцией, поступающая в организм пища не усваиваются, поэтому больные отстают в весе. Секрет потовых желез содержит повышенное количество ионов хлора и натрия.

Аутосомно-рециссивный тип передачи муковисцидоза

Симптомы

 Выделено 4 клинические формы муковисцидоза:
 1. Мекониевый илеус новорожденных – это форма врожденного муковисцидоза, для которого характерно чрезмерное накопление густого мекония в кишечнике ребенка к моменту рождения. В первые дни жизни больного ребенка обнаруживается полная кишечная непроходимость, единственным методом лечения которой является оперативное вмешательство. Мекониевый илеус встречается в 1% всех форм муковисцидоза.
 2. Кишечная форма заболевания проявляется в период перевода рациона ребенка на искусственное питание, которое вынужденно вводят в связи с ферментативной недостаточностью. Ребенок теряет в весе. Стул становится обильным, приобретает зловонный запах, светлый цвет, имеет повышенное содержание жира. При кишечном муковисцидозе наблюдается вздутие живота. При вовлечении печени формируется цирроз, холестатический гепатит, жировая инфильтрация. Около 5-10% случаев муковисцидоза проявляются кишечной формой.
 3. Бронхолегочная форма наблюдается при избыточной продукции густой слизи в респираторном тракте. Манифест заболевания часто связан с перенесенным ОРВИ. В результате повышенной плотности секрета наблюдается обструкция дыхательных путей. Нередко наблюдается вторичное инфицирование респираторного тракта. Тяжелые пневмонии, гнойно-обструктивные бронхиты имеют рецидивирующий характер, частота их возникновения достигается нескольких случаев в год. Вторичные изменения дыхательной системы проявляются эмфиземой, бронхоэктазами, пневмосклерозом, формированием легочного сердца. Вторичная инфекция чаще вызвана синегнойной палочкой, стафилококком, гемофильной палочкой или их ассоциациями. Обнаруженные микроорганизмы проявляют высокую чувствительность к распространенным антибиотикам. Наблюдается высокая летальность, обусловленная развитием дыхательной и сердечной недостаточности. На долю бронхолегочной формы отводят до 20% случае муковисцидоза.
 4. Намного чаще (до 75% случаев) встречается смешанная (легочно-кишечная форма) муковисцидоза. Клиническая картина складывается из симптомов, свойственных для кишечной и легочной формы заболевания.
 Ассоциированные симптомы: Вязкая мокрота. Общая слабость. Гипергликемия. Зеленая мокрота. Кал зеленого цвета. Кашель. Кровохарканье. Мокрота. Одышка. Отек слизистой носа. Слизисто-гнойная мокрота.

Диагностика

 Кроме клинических симптомов, свойственных муковисцидозу, для диагностики заболевания следует провести исследование потовой жидкости. Обнаружение натрия более 70 ммоль/л, а хлора – более 60 ммоль/л свидетельствует в пользу муковисцидоза. Для уточнения диагноза используют молекулярно-генетическую технологию. Скрининговая программа для диагностики муковисцидоза, в первую очередь, включает в себя измерение уровня иммунореактивного трипсина в крови. Для этого капля исследуемой крови наносится на фильтровальную бумагу и высушивается. Существуют готовые диагностические наборы для этого исследования.
 Формальная, молекулярная, клиническая и популяционная генетика муковисцидоза всесторонне изучена. Ген, отвечающий за развитие муковисцидоза, находится в 7-ой хромосоме, состоит из 250 000 пар нуклеотидов и 27 экзонов. Область влияния гена ограничена эпителиальными клетками. Наиболее выражена его экспрессия в поджелудочных, слюнных и потовых железах, кишечнике. В гене происходит до 900 мутаций, около трети из них приводят к патологическим эффектам (делеции, миссенс, нонсенс, сдвиг рамки считывания, нарушения сплайсинга). Методика выявления муковисцидоза возможна благодаря ПЦР. Широкую распространенность получила пренатальная диагностика муковисцидоза.

Бронхограмма при муковисцидозе (ребенок, 3 мес.)

Лечение

 1. Постуральный массаж.
 2. Регулярные физические упражнения.
 3. Диета:
 - белковая пища;
 - повышенная энергетическая ценность принимаемой пищи;
 - витаминотерапия в удвоенной дозировке.
 4. Бронхолитические препараты: бета2-адреномиметики в ингаляциях (сальбутамол, фенотерол).
 5. Муколитики:
 - ингаляции через небулайзер муколитика дормазе альфа;
 - пульмозим ингаляционно;
 - бромгексин.
 6. При легочной недостаточности показаны ингаляции кислорода. При нестабильном положительном давлении оксигенотерапия противопоказана.
 7. Коррекция ферментативной недостаточности путем назначения липазы в дозировке по 1500 ед/кг внутрь во время или сразу после еды. При назначении липазы следует быть осторожным ввиду обструкции толстой кишки.
 8. Развитие сахарного диабета на фоне муковисцидоза является показанием для введения инсулина.
 9. Антибактериальная терапия.
 Внутрь:
 - профилактическая антибиотикотерапия проводится цефалексином, эффективным в отношении стафилококка. Препарат не назначают детям грудного возраста;
 - При обострении заболевания показан ципрофлоксацин. Данный препарат следует с осторожностью назначать детям младше 10 лет.
 Антибиотик тобрамицин применяют ингаляционно по 80 мг 3 раза в день. Тобрамицин также применяется при псевдомонадной инфекции, в таком случае доза препарата составляет 10 мг/кг.
 Хирургическое лечение муковисцидоза целесообразна при развившейся мекониевой непроходимости. В случае развития у взрослых инвагинации показаны клизмы с диатриазотом натрия. Повторные случаи пневмоторакса показана плевроэктомия или плевродез. Удаление доли легкого (лобэктомия) проводится при локальных бронхоэктазах, в отношении которых неэффективна консервативная терапия.

Рентгенограмма органов грудной клетки при муковисцидозе (ребенок,7 лет)

Источник

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

1. Описание
2. Симптомы
3. Причины
4. Лечение
5. Основные медицинские услуги
6. Клиники для лечения

Названия

 E84,0 Кистозный фиброз с легочными проявлениями.

Описание

 Муковисцидоз легких – наследственное заболевание, характеризующееся системным поражением слизеобразующих экзокринных желез респираторного аппарта.

Симптомы

 Характерной чертой муковисцидоза является повышение вязкости секрета слизеобразующих желез и как следствие обусловливает резкое нарушение очистительной функции бронхов и бронхиальной проходимости. Изменения в органах дыхания могут встречаться практически изолированно или же сочетаться с нарушениями функций органов пищеварения (преимущественно поджелудочной железы и кишечника). Поражение неслизеобразующих желез играет значительно меньшую роль в патологии и выражается в значительном увеличении секреции ими ионов натрия и хлора.
 Признаки поражения легких при муковисцидозе чаще всего возникают на первом-втором году жизни ребенка (у 90%) и у 10% – в подростковом возрасте. Раннее начало легочных проявлений наряду с наличием в анамнезе сведений о мекониальном илеусе в период новорожденности, замедленном физическом развитии, частом поносе, непереносимости жирной пищи следует считать характерным признаком муковисцидоза.
 Жалобы: на мучительный приступообразный кашель с вязкой, трудно отхаркиваемой мокротой (является типичной жалобой), одышку при умеренных физических нагрузках, а иногда даже в покое. Иногда отмечается кровохарканье.
 Физикальное обследование: бледность кожных покровов, иногда одутловатость лица, умеренный или выраженный цианоз видимых слизистых оболочек. Грудная клетка иногда имеет увеличенный сагиттальный размер (бочкообразная форма).
 При перкуссии могут определяться признаки эмфиземы (коробочный тон, сужение перкуторных границ сердца, низкое стояние и малая подвижность диафрагмы). При аускультации выслушиваются жесткое, а в верхних отделах нередко ослабленное дыхание, рассеянные сухие хрипы, влажные средне- и мелкопузырчатые хрипы, особенно ярко выраженные в периоды обострений.
 Рентгенологическая картина: распространенное усиление легочного рисунка за счет интерстициальных изменений. Легочный рисунок представляется тяжистым в случае преобладания перибронхиальных изменений или сетчатым при вовлечении в процесс периацинарных и перилобулярных элементов соединительной ткани. Корни легких расширены. При эмфизематозных изменениях обнаруживаются повышение прозрачности легочных полей, преимущественно в верхних отделах. В периоды обострений интерстициальные изменения нарастают, появляется сегментарная или полисегментарная пневмоническая инфильтрация.
 При бронхографии выявляются изменения, связанные с гиперсекрецией вязкой мокроты («обрывы» бронхов, фрагментированное их заполнение, неровность контуров, уменьшение числа боковых ветвей). Более чем у трети больных обнаруживаются цилиндрические, реже смешанные, бронхоэктазии в нижних отделах легких.
 Бронхоскопия: диффузный гнойный эндобронхит с характерными слизисто-гнойными тяжами, располагающимися по продольным складкам слизистой оболочки, иногда обширные фибринозные («дифтероидные») пленки. Секрет вязкий, с трудом аспирируется.
 Исследование функции внешнего дыхания: вентиляция нарушена по обструктивно-рестриктивному типу, остаточный обьём лёгких увеличивается уже на ранних этапах заболевания, уменьшается соотношение остаточная ёмкость лёгких/жизненная ёмкость лёгких, снижаются индекс Тиффно (форсированный выдох за 1 сек/жизненная ёмкость лёгких) и другие скоростные показатели.
 Решающее значение в диагностике и дифференциальной диагностике муковисцидоза имеет исследование электролитов пота (потовая проба), которое Международная ассоциация по кистозному фиброзу рекомендует производить по методу Гибсона и Кука.

Причины

 Инфекционный процесс в бронхиальном дереве играет важную роль в патогенезе муковисцидоза. Основную роль в этиологии инфекционного процесса в бронхах играют золотистый стафилококк, гемофильная палочка и синегнойная палочка, причем два первых микроорганизма выявляются главным образом в раннем детском возрасте, тогда как в дальнейшем основное значение приобретает синегнойная палочка, борьба с которой является весьма сложной проблемой лечения в связи с ее резистентностью к фагоцитозу полинуклеарными лейкоцитами и к большинству антибактериальных средств.

Лечение

 Осуществляется по трем основным направлениям: 1) восстановление воздухопроводящей и очистительной функции бронхиального дерева; 2) подавление инфекционного процесса в бронхах; 3) заключается в диетотерапии и коррекции ферментативной недостаточности поджелудочной железы у больных со смешанной формой заболевания.
 Традиционные отхаркивающие средства практически не дают эффекта. Благоприятное терапевтическое действие оказывают муколитики.
 Применяют 5 мл 10% раствора N-ацетилцистеина в ингаляциях (флуимуцил) и При назначении муколитиков внутримышечно или внутрь они оказывают воздействие и на слизистые железы органов пищеварения.
 Большое значение имеют лечебные (санационные) бронхоскопии, которые в периоды обострений следует осуществлять 1-3 раза в неделю с введением в бронхиальное дерево муколитических препаратов. В улучшении бронхиальной проходимости играют физиотерапевтические процедуры, например вибромассаж, а также ЛФК.
 Антибактериальную терапию назначаютв периоды обострений. Антибактериальные средства выбирают в соответствии с особенностями высеваемой из дыхательных путей микрофлоры.
 Диетотерапия при смешанной форме заболевания предусматривает ограничение жиров с одновременным назначением жирорастворимых витаминов (A, D, Е) и увеличение потребления белка до 3-5 г на 1 кг массы тела в сутки. Ферментативная недостаточность внешнесекреторной функции поджелудочной железы является показанием к заместительной терапии (панкреатин, панзинорм-форте, фестал и ).

Источник