Надежда кузнецова с синдромом бабочки

Дети-бабочки — так называют тех, кто родился с редким генетическим заболеванием «буллёзный эпидермолиз». Их кожа словно крылья бабочки — тонкая и очень хрупкая. При любом неосторожном движении кожа буквально сползает и «осыпается», как пыльца. Мама девочки-бабочки Елена Ермалюк откровенно рассказала «Дэйли Бэби» о диагнозе пятилетней дочери Алёны.

Это заболевание очень редкое, в России таких людей всего около двух тысяч. Их кожа настолько ранимая и чувствительная, что они испытывают боль и покрываются зудящими ранами от объятий и лёгких прикосновений. Им нельзя прыгать, кататься с горки и ездить на велосипеде. Им нужен ежедневный тщательный уход: бинтование и обработка специальными дорогостоящими мазями.

«Беременность протекала идеально, как в книжке»

Беременность Алёной была незапланированной и спонтанной, но новость мы восприняли с радостью и, не сомневаясь, решили оставить малыша. На тот момент у нас уже была дочь, у них с Алёнкой два года разница. Мы планировали второго ребёнка, но немного позже.

Беременность протекала идеально. Я её совсем не ощущала: работала, занималась старшей дочерью и вела активный образ жизни. Врачи говорили, что моя беременность проходит, как в книжке. Вот как написано в медицинской литературе, так и было у меня: рост, вес, положение плода. Всё было идеально, с точностью до миллиметра, придраться не к чему. Ни токсикоза, ни угроз прерывания. Никаких опасений и сложностей во время беременности не было и близко.

Мы с радостью ждали нашу малышку, представляли себя счастливыми родителями двоих дочерей, ничего не предвещало беды. Единственный момент, который меня настораживал: я не могла купить Алёне ничего из одежды. Не нравился ни один комплект, ни одна распашонка, ничего. Я долго и бесцельно бродила по детским магазинам среди многообразия чепчиков, бодиков и пинеток и понимала, что не могу ничего купить своей малышке: всё не то, всё не так.

В итоге решила на первое время обойтись вещами старшей дочери: всё приготовила, постирала. Думала, что уже после рождения Алёны докупим ей нужную одежду. Но так получилось, что наша малышка родилась с буллёзным эпидермолизом, и никакие вещи на первые месяцы жизни ей не пригодились.

Одевать дочь было просто нельзя. Я не знаю, была ли эта интуиция или что-то ещё, но факт остаётся фактом: если бы мы купили наряды для малышки, они всё равно пролежали бы без дела.

«Когда начала читать о диагнозе в интернете, даже отшвырнула телефон в сторону»

Мне делали кесарево сечение, поэтому о диагнозе дочери я узнала, находясь в реанимации. Трудностей в диагностике не возникло: врачи сразу сказали, что у новорождённой буллёзный эпидермолиз.

Мне показывали картинки, говорили что-то об очень серьёзном состоянии дочери и неизлечимом заболевании, а я на тот момент не понимала вообще ничего. Какое заболевание? У меня были идеальные анализы и УЗИ, я прекрасно себя чувствовала, все скрининги в порядке. Мне казалось всё это страшным сном и бредом. Помню, сказали, что нужно срочно вызывать родственников, чтобы подписать нужные документы для транспортировки девочки. Я настояла, что смогу подписать всё сама, чтобы малышке быстрее начали оказывать помощь.

Я рожала в посёлке Тисуль Кемеровской области. Алёну экстренно госпитализировали в детскую реанимацию города Кемерово. Когда меня перевели в палату, я сразу залезла в интернет и начала читать, чем же больна моя девочка. Я была в неописуемом шоке. Это сложно передать словами. Я думала… Да знаете, мыслей-то ведь даже и не было, я просто отказывалась в это верить. Помню, швырнула телефон в сторону от бессилия и только повторяла: нет, это происходит не со мной, нет, нет. Ложилась спать и мне снились дети с этим диагнозом. Просыпалась в ужасе и снова не понимала, что происходит и не могла поверить, что это всё не сон.

Это генетическое заболевание — очень редкое и малоизученное. Врачи просто не знали, что нам говорить, не могли ответить на некоторые вопросы. Информации вроде много, но она противоречивая и не всегда понятная.

Было сложно. Первое время думали, что это лечится и всё пройдёт. Сильнее всего на тот момент мне хотелось увидеть Алёну.

Я её увидела только на восьмой день. Мы приехали к ней в больницу и, знаете, я совершенно не помню момент первой встречи. Видимо, было настолько тяжело, что мозг вычеркнул из памяти эти сложнейшие воспоминания. Пытаюсь вспомнить, что чувствовала, что происходило, и не могу.

Помню только, что врачи что-то мне говорили, а я плакала. От того, что не могу к ней прикоснуться, не могу взять на руки свою маленькую новорождённую дочь. На её кувёзе было написано: «Алёна Ермалюк. Руками не трогать. Буллёзный эпидермолиз». Я приходила к ней каждый день и просто плакала, не понимая, что происходит.

Со временем мне стали помогать и поддерживать психологически сотрудники реанимации. Говорили, что мы не одни, что дети с таким диагнозом растут и живут, что всё будет хорошо, и мы научимся жить с этой болезнью. Я набралась сил и снова села за интернет: стала искать подробную информацию о заболевании, нашла благотворительный фонд «Дети БЭЛА», помогающий «бабочкам».

Выяснила, что в нашем регионе есть мальчик с таким же диагнозом, только в более лёгкой форме: намного меньше поражений, чем у нашей девочки. Я нашла маму этого мальчика в соцсетях, написала ей, потом мы созвонились.

После разговора с этой женщиной у меня словно выросли крылья. Я услышала, что всё будет хорошо, от человека, напрямую столкнувшегося с этой проблемой. Это было очень важно для меня. У нас открылось второе дыхание. В фонде тоже поддержали, сказали, что помогут и посоветовали не читать ничего про диагноз в интернете. Ведь каждый ребёнок индивидуален, и болезнь у него протекает по-своему.

После моего обращения, к нам приехали представители благотворительного фонда. Показали, как нужно бинтовать Алёночку, рассказали о существовании специальных бинтов и том, что таким детям очень важен особый уход. Лечения, как такового нет, только симптоматическое. Это помогает «детям-бабочкам» жить дальше.

И вот мы остаёмся дома, один на один с тяжёлой болезнью, без врачей, без помощников из фонда, с абсолютно непонятными прогнозами. И тут начинается «карусель», которую я тоже помню очень смутно. Было так тяжело, что воспоминания просто стёрлись из памяти.

«Алёне не подходило никакое лечение»

Это было похоже на день сурка. Мы почти не спали. Днём и ночью мы прокалывали пузыри на теле Алёны. Она заплачет — мы ночью идём на кухню, берём нужные инструменты, прокалываем эти пузыри, обрабатываем. Они у неё были везде, по всем телу и даже в носу, рту и на глазах.

Нам не подходило никакое лечение, мы созванивались с экспертами из Москвы, и никто не мог понять, что делать. Диагноз-то был известен, а вот форма заболевания — нет. А это самое главное. Алёне ставили то одно, то другое. Фотографию дочери сотрудники дочери отправляли за границу, в разные клиники и лучшим специалистам.

Позже я начала уже сама понимать и разбираться, что Алёне подходит, а что нет, «методом тыка», так сказать. Но, прежде чем это произошло, прошло около полугода. Мы начали потихоньку приводить Алёну в порядок. В 10 месяцев Алёне взяли биопсию крови в Москве, и отправили анализ в Австрию. Там, наконец, поставили правильный диагноз. И вот, спустя полтора года после рождения, Алёне отменяют всё лечение и назначают новое: другие мази и бинты, совершенно иные методики бинтования и так далее.

Благодаря группам в соцсетях и благотворительным фондам, мы получили хорошую помощь, спасибо за это всем неравнодушным людям. Нам присылали бинты, объявляли денежные сборы, все средства шли, конечно, на нашу Алёну. А на бинты, мази и крема для неё уходили сотни тысяч рублей ежемесячно.

Все усилия были не напрасны: наша доченька почти в три года пошла в детский сад. Не представляю, как бы мы справились без помощи: уход за кожей Алёны обходится очень дорого.

«Сложно оградить ребёнка от всех опасностей»

Сейчас Алёне почти шесть лет и в её жизни, конечно, по-прежнему много ограничений и запретов. Но удаётся ли все их соблюдать?

Как оградить от всего ребёнка, когда у неё есть старшая сестра. Та прыгает, и ей охота. А прыгать Алёне нельзя. Сестра катается на велосипеде и ей хочется. И Алёночка смотрит жалостливыми глазами – сердце кровью обливается.

И мы купили ей велосипед. Разрешаем прыгать и бегать. Последствия ужасные — огромные пузыри и раны на коже Алёны, слёзы и боль. Она понимает, что ей нельзя делать то, что можно другим детям, она знает, что потом будет больно. Но ей очень хочется быть, как все, делать то, что делают обычные ребята её возраста.

Ещё, мне кажется, она думает, что у всех детей так: если она покаталась на велосипеде и у неё образовались болезненные раны, значит, так происходит со всеми, и это норма.

Мы стараемся её сильно не ограничивать и не акцентировать внимание на том, что она особенная, что ей многое нельзя.

Хочешь прокатиться на велосипеде — пожалуйста. Конечно, я объясняю, что потом ей будет больно, на коже образуются пузыри. Она всё это знает. Спрашиваю: всё равно поедешь? Поеду.

Она знает боль с детства, с самого своего рождения. Для неё уже нет преград в жизни. Она хочет всё попробовать. Алёне нельзя сладкое, а она его очень любит. Стараемся ограничивать, но она найдёт способ съесть лишнюю конфетку, даже так, чтобы мы, родители, об этом не узнали. Потом появляется сыпь, сразу образуется кариес на зубах.

Таких нюансов очень много, и мы с этим живём, уже привыкли ко всему. Дочери нельзя носить обычные вещи, мы покупаем специальную одежду: мягкую и без швов, чтобы они не натирали.

За пять с лишним лет настолько освоились, что не хотим вспоминать о том, что было: радуемся тому, что имеем и ценим каждый прожитый день.

«В садике никто не обращает внимание на особенности кожи Алёны»

Так как Алёна родилась в посёлке, все моментально узнали о её диагнозе. Всем было интересно на неё посмотреть. Знаете, деревня есть деревня: людям хотелось зрелищ. Посмотреть, что это за редчайшее заболевание, как выглядит ребёнок. Все думали, что на девочке непонятно что, и выглядит она бог знает как. А когда видели Алёну, удивлялись: «Она почти как обычный ребёнок! И руки есть, и ноги…». Я, в свою очередь, тоже удивлялась: «А кто сказал-то, что у неё рук и ног нет?» Она и думает, и улыбается — обычный ребёнок. Просто есть особенности кожи.

Конечно, раньше сложно было не обращать на неё внимания: вся забинтованная, каждый пальчик, кожа красная. Придём в гости — все косятся. Хватало косых взглядов.

Позже бинтов стало меньше, потом и вовсе они сошли на нет. И сейчас те, кто нас не знают, сроду не подумают, что с ней что-то не так. А когда узнают о её заболевании, удивляются, говорят, что она выглядит, как обычный ребёнок.

Дети очень хорошо к ней относятся. И она к ним тянется. Мы с детства ей говорили, что она такая же, как все, поэтому она себя так и воспринимает. Мы учим её не показывать пальцем на детей с особенностями здоровья, не смеяться и не обзываться. Не то что на неё пальцем показывают, мы сами учим не делать это, такой вот парадокс.

Один раз Алёне сказали, что она некрасивая. Но это дети, они бывают жестоки, и не только по отношению к особенным людям. Я сравниваю старшую дочь и Алёну и не вижу между ними разницы. У дочери много друзей, в садике её очень любят. Никто над ней не смеётся и не издевается. Из-за заболевания она поздно стала гулять на улице и общаться со сверстниками. Но, несмотря на это, догнала и даже перегнала своих ровесников по умственному развитию. Проблем в общении у Алёны никогда не было.

Когда люди узнают о диагнозе Алёны, у них появляется жалость к ней. Хотя изначально, повторюсь, никто не замечает её особенностей. Но, прочитав в интернете про её диагноз, начинают относиться с сочувствием. Мы ходим в садик практически три года и за это время ни разу никто не спросил, почему у Алёны такая красная кожа, почему деформированы ногти или есть ранки на теле. Никто и никогда. И мы очень рады этому.

«Дочь растёт настоящей бандиткой»

Мы живём обычной жизнью и хотим, чтобы наша Алёна пошла в обыкновенную общеобразовательную школу. Изначально мы и мечтать не могли о садике и школе, даже не думали об этом. Жили одним днём.

Когда предложили место в садике для Алёны, я сначала сомневалась и очень переживала. Заведующая посоветовала попробовать: если Алёне понравится, всё будет хорошо по состоянию здоровья и с психологической точки зрения, будем ходить, нет — значит, нет. Надо всё пробовать. И мы решили рискнуть.

Алёна быстро адаптировалась. Воспитатели её полюбили и помогали во всём.

У Алёночки белковая недостаточность, поэтому у неё нет сил на самые обычные действия: она не могла поднять стульчик или горшок, снять или надеть что-либо. И ей во всём помогали воспитатели и нянечки, вплоть до того, что разламывали котлету и помогали пить из кружки.

Научили держать карандаш и лепить из пластилина. Очень многое нам дал детский сад. Помог адаптироваться к внешнему миру.

Сейчас Алёна ходит в частную подготовительную школу, там её учат читать и писать. Она не хочет этого делать. Знает, умеет, но не хочет. Растёт самая настоящая бандитка, как назло. Ей бы прыгать, бегать и резвиться. Что будет в школе, мы пока не знаем.

«Учим дочь защищать слабых»

По моим наблюдениям, дети сейчас растут злые, многого требуют и хотят, ставят лидерство и эгоизм превыше всего. Я объясняю своим дочерям, что мы не стремимся к ненужной моде, гаджетам и прочему. Мы редко даём детям телефоны и не избаловываем их. Объясняем, что всё должно быть в меру и не нужно ориентироваться на других.

Я объясняю дочерям, что нужно относиться к детям с особыми потребностями с пониманием, не тыкать в них пальцем и не насмехаться. С нами по соседству живёт мальчик на инвалидной коляске. Объясняю, что он такой же, как все, просто не ходит. Не нужно пристально на него глазеть и обсуждать за спиной. Ребёнку трудно всё это понять, на самом деле. Это же дети — один засмеялся над чем-то, другие подхватывают, чтобы не быть «белой вороной».

Мы учим Алёну, чтобы она умела постоять за себя и не попадала под влияние плохих компаний. Чтобы защищала других, если видит, что кто-то издевается над слабым. Увы, благотворительность сейчас, особенно в таких небольших городах, как Кемерово, не сильно развита. Мы пробовали проводить благотворительные концерты и другие мероприятия в помощь Алёне, но они не находили масштабного отклика среди людей. Конечно, хотелось бы, чтобы в этом направлении всё менялось в лучшую сторону.

Анастасия Кайнова из Кемерова навсегда оказалась прикована к инвалидной коляске. Но это не помешало ей осуществить мечту стать мамой.