Надя кузнецова с синдромом бабочки

Детство: «если я сейчас это сделаю, мне не будет больно?»

Даже домашний пес знает, что дотрагиваться до Нади нужно только нежно, плавно, осторожно. Если крепко пожать Наде руку – она покроется кровоподтеками. Поэтому лучше заглянуть Наде Кузнецовой в глаза. Ее жизнь трудно понять обычным людям. Девушка живет с тяжелым генетическим заболеванием, буллезным эпидермолизом. Иногда таких людей еще называют люди-бабочки. Прикосновение к шершавым, острым, даже слегка необработанным предметам может вызвать у нее долго не заживающие раны.

Даже домашний пес знает, что дотрагиваться до Нади нужно только нежно, плавно, осторожно. Это снаружи. Внутри – то же самое.

Нельзя падать, нельзя бегать, нельзя сорвать цветок на лугу, нельзя покататься на велосипеде, и при этом – нужно все равно постоянно лечить раны, потому что какой-то контакт с грубыми вещами происходит. Обычные бинты – не подходят, все нужно специальное, дорогостоящее, из особо мягкого антисептического материала.

Как ей хотелось в детстве вместе с другими детьми покататься на аттракционах, посадить на даче куст малины! Нельзя. Это слово Надя хорошо знала с тех пор, как научилась что-то понимать, за каждый опрометчивый шаг – настоящие большие ноющие раны. Все дети почемучки, Надя тоже часто спрашивала, но вопрос у нее был, в основном – один: «Можно?». «Если я сейчас это сделаю, мне не будет больно?», — спрашивали ее глаза у мамы почти каждую минуту.

Когда Надя родилась, маме пришлось оставить работу и ухаживать за дочкой. Папа работал, жили обычно, как все. (Сейчас Надя живет с мамой вдвоем, папа ушел из семьи, когда Надя была уже взрослой, но помогает ей.)

Учиться с обычными детьми Надя не могла. Но ей повезло: в Великом Новгороде, открыли школу для детей- инвалидов, тогда это была первая школа в регионе для особых детей.

— Как я училась? — переспрашивает Надя. — А как вы думаете? Я не ходила в кино, не зависала вечерами у друзей, не интересовалась косметикой и шмотками. Конечно, мне оставалась учеба. Меня не надо было заставлять. О, я — вредина, даже не давала списывать! Но могла объяснить сложный материал, помочь решить задачку. А еще — любила командовать и руководить, проводить уроки. А если я пыталась списывать, то меня можно было сразу поймать, я очень переживала и нервничала. В общем, школу я закончила с одной четверкой.

После выпускного стали задумываться о том, что же будет дальше. Представить себя в качестве студентки Наде было трудно, признается: боялась. И на домашнем совете сказала: «Хватит, я оттрубила школу, больше не хочу, не буду!»

Отличница: «ловлю на себе перепуганные взгляды»

Но потом Надя все-таки решила поступать — на филфак, специальность — журналистика. Первый раз зайти в аудиторию девушке было непросто: «бабочки» ведь все время в бинтах и ранах, внешность специфическая.

— Ловлю на себе перепуганные взгляды, у людей шок, у меня – подкашиваются ноги, — вспоминает Настя. — Нужно было привыкнуть всему институту ко мне, шагающей по коридорам, и мне – к их взглядам. А позже все более-менее улеглось. На первом курсе мне помогала мама, она ходила со мной на лекции, все записывала. Но потом я начала справляться сама. А еще год спустя я строчила лекции быстрее всех в группе. Ребята относились ко мне хорошо, с кем-то мы до сих пор общаемся в сетях, по возможности пытаемся встречаться, но это пара-тройка человек.

Я часто выступала в качестве справочного бюро «что? где? когда? во сколько? а что приносить?», и… иногда меня эти бесконечные вопросы напрягали. Меня просили дать списать, но я могла дать лекции тому, кто мне был симпатичен, кто хоть как-то прилагал усилия к учебе, а не просто прогуливал. Да-да, здесь ярко ощущалось мое клеймо «заучки» и «зазнайки». Но в этом нет плюса мне, я все успевала из-за того, что из-за болезни не тратила времени на что-то другое. Я привыкла делать все хорошо, и нельзя было опустить планку, вот такой перфекционизм.

Преподаватели не делали мне поблажек, я была на равных – и это было счастье. Иногда меня хвалили, а иногда я рыдала в углу из-за несданного зачета. Я ревела, шла в библиотеку, перечитывала, доучивала — и сдавала, как обычный человек. Так получилось, что я получила красный диплом. Не знаю, тепло или холодно мне от него. Ну, стоит диплом на полке, красный… Важно другое: был студенческий, яркий период, во время которого я была обычной девчонкой! Для людей с ограничениями нужно общение, не надо их ограждать от других, и не надо этого бояться.

Внешность: «я научилась скрывать, что комплексую»

— Когда тебе часто говорят, что красота не снаружи, а внутри – это значит, что ты страшная. Я не научилась не комплексовать, я научилась скрывать, что я комплексую.

Для нас, «бабочек», очень важно чувствовать себя комфортно в одежде, чтобы она не приносила вред, не натирала, не стягивала, не прилипала. Удобство на первом месте. Я мало выхожу из дома, поэтому мой гардероб мне даже негде выгуливать. Я больше склоняюсь к спортивному стилю. А чаще я даже не заморачиваюсь над тем, подходит ли цвет носок к кофточке, а цвет штанишек к цвету глаз…

Но бывают моменты, когда все-таки хочется быть девочкой, надеть платье, юбочку – и обязательно натягиваю что-нибудь красивое. Что-то подобрать в магазине для меня трудно. Последнее время нам шьют на заказ, это значительно удобней.

А недавно я побывала на профессиональной фотосессии. Советую это сделать каждому, хоть раз в жизни! Вот там, под вспышкой объектива, ты становишься Золушкой, попавшей на бал. Но часы вновь бьют 12, и ты опять дома, в трениках с провисшими коленками, зато это жуть как удобно!

Повседневность: «люблю тишину и покой, а еще соцсети»

Мы спросили Надю, как сейчас устроена ее повседневная жизнь?

— Честно говоря, каждый день похож на вчерашний. Редко, когда удается сходить в кафе или на концерт. На улицу я тоже выхожу редко. Раз в неделю гуляю с папой. Я люблю тишину и покой. В школе на уроках труда я научилась вышивать, шить, это переросло в увлечение, рукодельничаю иногда.

Рисовала раньше, сейчас это трудно, поскольку пальцы срослись, только место для иголочки есть, чтобы вышивать крестиком (так часто бывает у людей с буллезным эпидермолизом, из-за того, что кожа на пальцах постоянно сдирается, и рука становится одной сплошной раной. — Ред.). Люблю дарить подарки ручного производства.

Я провожу немало времени в соцсетях, ищу идеи для творчества, общаюсь. Мне, если честно, скучновато жить от перевязки до перевязки.

Друзья: «я вас люблю, мои затейники!»

— Я спокойно вливаюсь в компанию, умею и люблю шутить, — говорит Надя. — Часто шучу над собой, над своими проблемами, но не позволяю это делать другим. У меня всегда на день рождения полон дом друзей. Раньше это были мои одноклассники. Мы играли, я придумывала викторины, розыгрыши. Сейчас у многих уже свои жизни: работа, семья, заботы, мы общаемся больше в сетях. Но появляются новые друзья, которые мне очень помогают.

Эти люди – родственные мне души. Кто-то из них меня вытаскивает на прогулку или в кафе. Кто-то просто приходит поболтать на чай, иногда приносят мазь или бинты. Они умеют хитрить и иногда подбрасывают мне денежку так, чтобы я не видела. Они знают, что я буду «отнекиваться» и отказываться, и научились хитростям. Разве я могу обижаться? Я вас люблю, мои затейники! Со многими я познакомилась в сети. Оказывается можно и в интернете найти человека, которого словно сто лет знаешь!

Мама

— Мама всегда рядом, она первый помощник. Долгое время она не работала. Но папа ушел, и жить на что-то нужно было, ей пришлось пойти в уборщицы, хотя по специальности она — инженер. Мама очень боялась оставлять меня одну, особенно первое время. Мамуля любит чистоту, любит готовить и делает это превосходно. Она уходит в 7 утра, приходит в 5 вечера. Я научилась справляться. Мама оставляет еду в тарелках, я осторожно разогреваю ее в микроволновке.

Как только просыпаюсь и одеваюсь — сразу звоню ей, чтобы не волновалась. Как только приходит с работы – начинается перевязка. Перевязываемся мы через день, прием ванны — раз в неделю, для меня это очень болезненная процедура, после нее может повыситься температура, ухудшается состояние. Я и так живу с температурой 37.2, это для меня нормально.

Я вижу мамину усталость. Откуда у нее силы берутся — не знаю, просто нет другого выхода. Она должна делать одно и то же из дня в день, иначе — конец. Мамы больных детей — это особенные мамы, они ради здоровья своего дитя готовы на многое. Когда от нас улетают «бабочки» и кто-то пишет: «Ну вот, теперь нашему Ангелу не больно!» — кажется, это должно успокоить. Неправда! Ни одна мать не хочет избавить ребенка от страданий таким образом. Да, тяжело, трудно, больно, но только бы жил!

Фейсбук: «сначала помогли мне, и я подумала, а почему бы не помочь другим?»

Надя — девушка с характером, как вы уже поняли. Под ее хрупкой израненной внешностью скрывается настоящий боец. На своей страничке в Фейсбуке она координирует сбор средств для других «бабочек». Ведь жизненно важные для них лекарства и перевязочные материалы очень дорогие!

— Сначала помогли мне, — вспоминает Надя. — После того, как закончила университет, мне стало резко хуже. Буллезный эпидермолиз мало изучен, неизлечим и очень коварен. Появилось много ран, так что спать было невозможно. Я спала в одежде, полусидя. Было жутко больно, я пила сильные обезболивающие.

Маме пришлось учиться бинтовать все тело, чтобы хоть как-то защитить кожу и облегчить мое состояние. Тогда мы узнали о фонде «Бэла», сотрудники которого рассказали нам о современных перевязках, о правильном уходе, выслали посылки с медикаментами. Сейчас мы уже научились всем этим пользоваться, но вот столько зарабатывать мы не научились.

Мало кто умеет зарабатывать 70 тыс. рублей в месяц только на перевязочные материалы! И это в лучшем случае. Ни одна семья, которую я знаю с такой проблемой, этого не умеет… Многие стараются создавать группы помощи в социальных сетях для сбора средств, чтобы продлить жизнь своему ребенку, облегчить его боль и страдания. За границей, в Германии, есть Центр буллезного эпидермолиза. Там о нашем заболевании знают чуть больше, делают операции, которые в России просто невозможны, дают квалифицированные советы. Стоит поездка туда заоблачно по нашим меркам, более миллиона рублей. Оказывается здоровье можно купить, только цены сказочные.

В Европе с таким заболеванием люди живут полноценной жизнью и достаточно долго. Но там обычно нет таких тяжелых и запущенных форм. Уход за ребенком осуществляется своевременно, с помощью правильных перевязок.

А когда родилась я, тогда ничего никто не знал, нам приходилось выживать методом «тыка». Да и сейчас отечественная медицина не сильно продвинулась вперед в изучении эпидермолиза.

Так вот, после университета моя жизнь стала скучной. От перевязки до перевязки, общение в соцсетях, бесконечный и постоянно недостающий сбор денег. Я пыталась собирать деньги для себя. Но подумала, а почему не попробовать помочь другим? А вдруг это будет работать?

Но я — не фонд, я — не организация, я не активистка! Я создала группу в фейсбуке, где размещаю информацию о ребенке, которому в данный момент что-то очень нужно: бинты, мази, сетки на раны. Я знаю, какая паника наступает, когда что-то из этого заканчиваются. Это беда. И если у кого-то такое происходит — я сразу пишу пост, крик о помощи. Спасибо огромное всем, кто откликается, и кто еще к нам присоединится.

— Какую помощь вы получаете от государства? А в каком объеме помощи вы нуждаетесь?

— Когда я родилась, моя родные думали, что я одна такая во всем мире. Многие так думали. Буквально несколько лет назад фонд «Бэла» начал искать людей с нашим заболеванием, оказалось — нас много. Сейчас все мы — это огромная семья. Мы общаемся, радуемся и переживаем друг за друга, делимся опытом и даем советы. Так легче, мы уже не один на один с проблемой.

Однажды моя бывшая учительница мне сказала, что у нас в области живет девочка с буллезным эпидермолизом, попросила познакомиться с ней, поддержать. Мы нашлись в сети. Ксении в этом году исполнится 19 лет. Мы начали общаться с Ксюшей по скайпу. Это так было странно, я как-будто смотрела в зеркало. У Ксюши тоже тяжелая форма, но она такая же сильная, как и все мы. Мы общаемся часами по скайпу, просто даже можем молча заниматься своими делами, но так веселей. Мы стали близки, уже не раз бывали друг у друга в гостях.

А по повожу помощи от государства… Как 27 лет назад мы ничего не получали, так и сейчас ничего не получаем. Нас как будто нет, мы тени. Буллезный эпидермолиз внесли в список редких орфанных заболеваний, больные должны получать медикаменты бесплатно. Смешно, но в списке бесплатных медикаментов нет того, то нам нужно. Поучается, нужно или брать то, что не нужно, или вообще не просить. А зачем мне то, что не нужно?

И я не знаю, сколько еще «бабочек» должно умереть, чтобы на нас обратили внимание. Чтобы нас, наконец, начали обеспечивать тем, без чего нам не прожить и дня: перевязочным материалом, пусть не в полном объеме, хоть отчасти.

Мы хотим чувствовать себя уверенными в завтрашнем дне, чтобы не считать каждый тюбик мази и бинт! Как-то мы обратились за помощью к местному депутату, он нам выделил пакет медикаментов, а в нем — 20 бинтиков и пару тюбиков. После этого мы никуда не ходим, все стало понятно.

Буквально недавно умер мальчик, который за неделю до смерти отпраздновал 13-летие. Он умер, не дожив до поездки в Германию на операцию несколько дней. Ему долго собирались эти деньги, а когда сумма почти собралась – он умер. Он бы долго еще жил, если бы успел попасть в Германию… Не могут помочь в России, и средств ни у кого нет на лечение за рубежом.

«Мы с болью просто научились жить вместе»

— Если я скажу, что мне не очень больно — я солгу, вам и себе. Если скажу, что привыкла — опять ложь. К этому нельзя привыкнуть. Просто, наверное, человек такой зверь — ко всему приспосабливается. Мы с болью просто научились жить вместе. Поскольку, нам, бабочкам, приходится терпеть много боли, наш болевой порог не такой, как у других, он выше. Это чтобы мы не сошли с ума.

Если у человека что-то болит, значит, он еще жив. А как по-другому? Бывают моменты отчаяния и срывов. Когда ты начинаешь рыдать, винить всех и вся, кричать: «За что? Почему?», но тут же говоришь себе: «Соберись, тряпка!». От отчаяния и воплей ничего не изменится, правда, чуток легче станет — это психологическая разгрузка.

Каждый день — это турнир, бои без правил. А приз за победу — это не мало, не много — жизнь. Я не строю планов, я живу сегодня, сейчас, в эту минуту. Уснула-проснулась, хорошо. Перестать терпеть боль значит — сдаться, перестать жить. Как терпеть? Сжала зубы — и терпи. Во время перевязки я что-то напеваю, или постанываю, или дышу как собачка — это отвлекает.

— С теми, кому тоже нелегко, вы можете найти общий язык? Успокоить, найти нужные слова…

— Да, я умею найти нужные слова, хотя понимаю, что это всего лишь слова. Кому-то они помогают, а кто-то может, подумает: «Ты сама веришь в то, что говоришь?» Я сейчас общаюсь с мамой девочки Лили, «бабочки», которая полгода назад умерла. Мама общается со мной в память о своей дочери. Ей становится легче, когда она со мной говорит. Мы общаемся по скайпу, она мне как-то показала фото Лили на памятник, рассказала, что и как хочет сделать на могилке, какие посадить цветы. А я это слушаю, и сердце замирает, охватывает чувство неловкого присутствия на этой Земле. И что тут скажешь, как утешишь? Здесь лучше молчать.

Но вообще, я могу найти слова, которые утешат, которые человек хочет услышать. Если ему станет легче, я скажу их, даже если сама в это не всегда верю…

— Вы думаете, это нужно?

— Это зависит от многих обстоятельств. Я, может, сильней других, и я хочу слышать правду, я сильная, я справлюсь. А если человек слаб и правда его сломает, тогда, думаю, нужна такая ложь.

Например, многие ждут лекарства от буллезного эпидермолиза, и живут верой в это изобретение. И, кажется, отними у них эту мечту, скажи, что лекарства не будет никогда — они сразу сдадутся, перестанут бороться. Сложат свои хрупкие крылья. А я не верю в пилюлю от нашей болезни, по крайней мере, этого точно не случится на моем веку. И я живу, живу сейчас, а не верой в счастливое будущее.

— Вы терпеливый человек?

— Я могу терпеливо заниматься одним и тем же делом на протяжении долгого времени. Я достаточно терпелива в общении. Если меня обидели один раз, я вежливо попрошу больше так не делать, а если обидели второй раз, я могу рассердиться и ответить. Я не терплю, когда обманывают, и терпеть не могу жалость к себе.

— Тогда что такое, по-вашему, терпение?

— В целом, это попытка принятия жизни такой, какой она тебе дана, подарок ли это, или наказание.

Буллезный эпидермолиз в России
Официальная статистика больных с буллезным эпидермолизом в России не ведется, однако, если опираться на данные мировой статистики (в мире рождается 1 ребенок-бабочка на 30-50 000 тыс детей), в России их может быть около 2000.В России живы двадцать человек старше 18 лет, страдающих буллезным эпидермолизом.

На данный момент государство не оплачивает больным необходимые медикаменты и перевязочные средства. Лишь некоторые регионы берут на себя частичные расходы по обеспечению конкретного больного, например Тула. В Москве есть программа помощи больным с диагнозом буллезный эпидермолиз на 2014 год.

Каждому больному в зависимости от его состояния необходимо от 40 до 150 тысяч рублей в месяц на медикаменты. Это разнообразные перевязочные материалы, раневые покрытия, различные кремы, а также специальное питание, витамины и т.д. Помимо этого, всем больным буллезным эпидермолизом необходим постоянный осмотр и консультации у врачей разных специальностей — дерматолог, гастроентеролог, хирург, стоматолог и т.д., так как болезнь затрагивает не только кожу, но и слизистые, и внутренние органы.

В России детям-бабочкам помогает фонд Дети БЭЛА