Нарушение обмена веществ код мкб

Исключены: синдром андрогенной резистентности (Е34.5) врождённая гиперплазия надпочечников (Е25.0) синдром Элерса — Данло (Q79.6), гемолитические анемии, обусловленные ферментными нарушениями (D55.-), синдром Марфана (Q87.4), недостаточность 5-а-редуктазы (Е29.1)

E70 Нарушения обмена ароматических аминокислот
- E70.0 Классическая фенилкетонурия
- E70.1 Другие виды гиперфенилаланинемии
- E70.2 Нарушения обмена тирозина. Алкаптонурия. Гипертирозинемия. Охроноз. Тирозинемия. Тирозиноз
- E70.3 Альбинизм. Альбинизм: глазной, кожно-глазной. Синдром: Чедиака(-Стейнбринка)-Хигаси, Кросса, Хермански-Пудлака
- E70.8 Другие нарушения обмена ароматических аминокислот. Нарушения: обмена гистидина, обмена триптофана
- E70.9 Нарушения обмена ароматических аминокислот неуточнённые
E71 Нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью и обмена жирных кислот
- E71.0 Болезнь «кленового сиропа»
- E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью. Гиперлейцин-изолейцинемия. Гипервалинемия. Изовалериановая ацидемия. Метилмалоновая ацидемия. Пропионовая ацидемия
- E71.2 Нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью неуточнённые
- E70.3 Нарушения обмена жирных кислот. Адренолейкодистрофия [Аддисона — Шильдера]. Дефицит мышечной карнитинпальмитилтрансферазы.
- Исключены: болезнь Рефсума (G60.l), болезнь Шильдера (G37.0), болезнь Зельвегера (Q87.8)
E72 Другие нарушения обмена аминокислот. Исключены: отклонения от нормы без проявлений болезни (R70-R89), нарушения: обмена ароматических аминокислот (Е70.-), обмена аминокислот с разветвленной цепью (E71.0- Е71.2), обмена жирных кислот (Е71.3), обмена пуринов и пиримидинов (Е79.-) подагра (М 10.-)
- E72.0 Нарушения транспорта аминокислот. Цистиноз. Цистинурия. Синдром Фанкони (-де Тони) (- Дебре), Болезнь Хартнапа. Синдром Лоу.
- Исключены: нарушения метаболизма триптофана (Е70.8)
- E72.1 Нарушения обмена серосодержащих аминокислот. Цистатионинурия. Гомоцистинурия. Метионинемия. Недостаточность сульфитоксидазы.
- Исключена: недостаточность транскобаламина II (D51.2)
- E72.2 Нарушения обмена цикла мочевины. Аргининемия. Аргининосукцинаацидурия. Цитруллинемия. Гипераммонемия.
- Исключены: нарушения метаболизма орнитина (Е72.4)
- E72.3 Нарушения обмена лизина и гидроксилизина. Глютарикацидурия. Гидроксилизинемия. Гиперлизинемия
- E72.4 Нарушения обмена орнитина. Орнитинемия (типы I, II)
- E72.5 Нарушения обмена глицина. Гипергидроксипролинемия. Гиперпролинемия (типы I, II). Некетоновая гиперглицинемия. Саркозинемия
- E72.8 Другие уточнённые нарушения обмена аминокислот. Нарушения: обмена Р-аминокислот • у-глутамильного цикла
- E72.9 Нарушения обмена аминокислот неуточнённые
E73 Непереносимость лактозы
- E73.0 Врождённая недостаточность лактазы
- E73.1 Вторичная недостаточность лактазы
- E73.8 Другие виды непереносимости лактозы
- E73.9 Непереносимость, лактозы неуточнённая
E74 Другие нарушения обмена углеводов.
- Исключены: увеличенная секреция глюкагона (E16.3), сахарный диабет (ЕI0- E14), гипогликемия БДУ (E16.2), мукополисахаридоз (E76.0 — Е76.3)
- E74.0 Болезни накопления гликогена. Сердечный гликогеноз. Болезнь Андерсена, Болезнь Кори, Болезнь Форбса, Болезнь Герса, Болезнь Мак-Ардла, Болезнь Помпе, Болезнь Таури, Болезнь Гирке. Недостаточность фосфорилазы печени
- E74.1 Нарушения обмена фруктозы. Эссенциальная фруктозурия. Недостаточность фруктозо-l,6-дифосфатазы. Наследственная непереносимость фруктозы
- E74.2 Нарушения обмена галактозы. Недостаточность галактокиназы. Галактоземия
- E74.3 Другие нарушения всасывания углеводов в кишечнике. Нарушение всасывания глюкозы-галактозы Недостаточность сахарозы.
- Исключена: непереносимость лактозы (Е73.-)
- E74.4 Нарушения обмена пирувата и гликонеогенеза. Недостаточность: фосфоенолпируваткарбоксикиназы, пирувата: карбоксилазы, дегидрогеназы.
- Исключена: с анемией (D55.-)
- E74.8 Другие уточнённые нарушения обмена углеводов. Эссенциальная пентозурия. Оксалоз. Оксалурия. Почечная глюкозурия
- E74.9 Нарушение обмена углеводов неуточнённое
E75 Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов. Исключены: муколипидоз, типы I—III (E77.0 — E77.1), болезнь Рефсума (G60.l)
- E75.0 Ганглиозидоз-GM2. Болезнь: Болезнь Сандхоффа, Болезнь Тея-Сакса, GM2-ганглиозидоз: БДУ (без дополнительных уточнений), взрослых, ювенильный.
- E75.1 Другие ганглиозидозы. Ганглиозидоз: БДУ (без дополнительных уточнений), GM1, GM3, Муколипидоз IV
- E75.2 Другие сфинголипидозы. Болезнь: Болезнь Фабри (-Андерсон), Болезнь Гоше, Болезнь Краббе, Болезнь Нимана-Пика, Синдром Фарбера, Метахроматическая лейкодистрофия. Недостаточность сульфатазы.
- Исключена: адренолейкодистрофия (Аддисона — Шильдера) (E71.3)
- E75.3 Сфинголипидоз неуточнённый
- E75.4 Липофусциноз нейронов. Болезнь: Баттена, Бильшовского — Янского, Куфса, Шпильмейера — Фогта
- E75.5 Другие нарушения накопления липидов. Церебротендинозный холестероз [Ван-Богарта-Шерера-Эпштейна], Болезнь Вольмана
- E75.6 Болезнь накопления липидов неуточнённая
E76 Нарушения обмена гликозаминогликанов
- E76.0 Мукополисахаридоз, тип I. Синдромы: Гурлер, Гурлер — Шейе, Шейе
- E76.1 Мукополисахаридоз, тип II Болезнь Хантера, Синдром Хантера
- E76.2 Другие мукополисахаридозы. Недостаточность бета-глюкуронидазы. Мукополисахаридозы типов III, IV, VI, VII. Синдром: Марото — Лами (лёгкий) (тяжёлый), Моркио(-подобный) (классический), Санфилиппо: (тип A), (тип В), (тип С), (тип D)
- E76.3 Мукополисахаридоз неуточнённый
- E76.8 Другие нарушения обмена глюкозаминогликанов
- E76.9 Нарушение обмена глюкозаминогликанов неуточнённое
E77 Нарушения обмена гликопротеинов
- E77.0 Дефекты посттрансляционной модификации лизосомных ферментов. Муколипидоз II (I-клеточная болезнь), Муколипидоз III (псевдополидистрофия Гурлер)
- E77.1 Дефекты деградации гликопротеидов. Аспартилглюкозаминурия. Фукозидоз. Маннозидоз. Сиалидоз (муколипидоз I)
- E77.8 Другие нарушения обмена гликопротеидов
- E77.9 Нарушения обмена гликопротеидов неуточнённые
E78 Нарушения обмена липопротеидов и другие липидемии.
- Исключен: сфинголипидоз (Е75.0 — Е75.3)
- E78.0 Чистая гиперхолестеринемия. Семейная гиперхолестеринемия. Гиперлипопротеинемия Фредриксона, тип IIa, Гипер-β-липопротеинемия, Гиперлипидемия группа А, Гиперлипопротеинемия с липопротеинами низкой плотности
- E78.1 Чистая гиперглицеридемия. Эндогенная гиперглицеридемия. Гиперлипопротеинемия Фредриксона тип IV, Гиперлипидемия группа В, Гиперпре-β-липопротеинемия, Гиперлипопротеинемия с липопротеидами очень низкой плотности
- E78.2 Смешанная гиперлипидемия. Обширная или флотирующая β-липопротеинемияю Гиперлипопротеинемия Фредриксона, типы IIb или III. Гипербеталипопротеинемия с пре-β-липопротеинемией. Гиперхолестеринемия с эндогенной гиперглицеридемией. Гиперлипидемия группа С, Тубоэруптивная ксантома. Ксантома туберозная.
- Исключены: церебротендинозный холестероз (Ван-Богарт-Шерера-Эпштейна) (Е75.5)
- E78.3 Гиперхиломикронемия. Гиперлипопротеинемия Фредриксона, типы I или V. Гиперлипидемия, группа D. Смешанная гиперглицеридемия
- E78.4 Другие гиперлипидемии. Семейная комбинированная гиперлипидемия
- E78.5 Гиперлипидемия неуточнённая
- E78.6 Недостаточность липопротеидов. А-β-липопротеинемия. Недостаточность липопротеидов высокой плотности. Гипо-α- липопротеинемия. Гипо-β-липопротеинемия (семейная). Недостаточность лецитинхолестеринацилтрансферазы. Танжерская болезнь
- E78.8 Другие нарушения обмена липопротеидов
- E78.9 Нарушения обмена липопротеидов неуточнённые
E79 Нарушения обмена пуринов и пиримидинов.
- Исключены: камень почки (N20.0), комбинированные иммунодефициты (D81.-), подагра (M10.-), оротацидурическая анемия (D53.0), пигментная ксеродермия (Q82.1)
- E79.0 Гиперурикемия без признаков воспалительного артрита и подагрических узлов. Бессимптомная гиперурикемия
- E79.1 Синдром Леша — Нихена
- E79.8 Другие нарушения обмена пуринов и пиримидинов. Наследственная ксантинурия
- E79.9 Нарушение пуринового и пиримидинового обмена неуточнённое
E80 Нарушения обмена порфирина и билирубина.
- Включены: дефекты каталазы и пероксидазы
- E80.0 Наследственная эритропоэтическая порфирия. Врождённая эритропоэтическая порфирия. Эритропоэтическая протопорфирия
- E80.1 Порфирия кожная медленная
- E80.2 Другие порфирии. Наследственная копропорфирия. Порфирия: БДУ, острая перемежающаяся (печеночная).
- E80.3 Дефекты каталазы и пероксидазы. Акаталазия (Такахары)
- E80.4 Синдром Жильбера
- E80.5 Синдром Криглера-Найяра
- E80.6 Другие нарушения обмена билирубина. Синдром Дубина-Джонсона. Синдром Ротора
- E80.7 Нарушение обмена билирубина неуточнённое

Нарушения минерального обмена

E83 Нарушения минерального обмена.
- Исключены: алиментарная недостаточность минеральных веществ (Е58 — Е61)

нарушения паращитовидной железы (Е20 — Е21) недостаточность витамина D (Е55.-)

- E83.0 Нарушения обмена меди. Болезнь Менкеса (болезнь курчавых волос) («стальные» волосы) Болезнь Вильсона
- E83.1 Нарушения обмена железа. Гемохроматоз.
- Исключены: анемия: железодефицитная (D50.-), сидеробластная (D64.0 — D64.3)
- E83.2 Нарушения обмена цинка. Энтеропатический акродерматит
- E83.3 Нарушения обмена фосфора. Недостаточность кислой фосфатазы. Семейная гипофосфатемия. Гипофосфатазия. Витамин-D-резистентная(ый): остеомаляция, рахит.
- Исключены: остеомаляция у взрослых (М83.-), остеопороз (М80 — М81)
- E83.4 Наруwения обмена магния. Гипермагниемия. Гипомагниемия
- E83.5 Нарушения обмена кальция. Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия. Идиопатическая гиперкальциурия.
- Исключены: хондрокальциноз (М11.1 — М11.2) гиперпаратироидизм (Е21.0 — Е21.3)
- E83.8 Другие нарушения минерального обмена
- E83.9 Нарушение минерального обмена неуточнённое
E84 Кистозный фиброз.
- Включен: Муковисцидоз
- E84.0 Кистозный фиброз с лёгочными проявлениями
- E84.1 Кистозный фиброз с кишечными проявлениями Мекониевый илеус (P75)
- E84.8 Кистозный фиброз с другими проявлениями. Кистозный фиброз с комбинированными про явлениями
- E84.9 Кистозный фиброз неуточнённый
E85 Амилоидоз.
- Исключена: болезнь Альцгеймера (G30.-)
- E85.0 Наследственный семейный амилоидоз без невропатии. Семейная средиземноморская лихорадка. Наследственная амилоидная нефропатия
- E85.1 Невротический наследственный семейный амилоидоз. Амилоидная полиневропатия (португальская)
- E85.2 Наследственный семейный амилоидоз неуточнённый
- E85.3 Вторичный системный амилоидоз Амилоидоз, связанный с гемодиализом
- E85.4 Ограниченный амилоидоз Локализованный амилоидоз
- E85.8 Другие формы амилоидоза
- E85.9 Амилоидоз неуточнённый
E86 Уменьшение объёма жидкости. Обезвоживание. Уменьшение объёма плазмы или внеклеточной жидкости. Гиповолемия.
- Исключены: обезвоживание новорождённого (P74.1), гиповолемический шок: БДУ (R57.1), послеоперационный (T81.1), травматический (T79.4)
E87 Другие нарушения водно-солевого или кислотно-щелочного равновесия
- E87.0 Гиперосмолярность и гипернатриемия. Избыток натрия (Na). Перегрузка натрием (Na)
- E87.1 Гипоосмолярность и гипонатриемия. Недостаточность натрия Na)
- E87.2 Ацидоз. Ацидоз: БДУ, молочнокислый, метаболический, респираторный. Исключен: диабетический ацидоз (E10 — E14 с общим четвёртым знаком .1)
- E87.3 Алкалоз. Алкалоз: БДУ, метаболический, респираторный
- E87.4 Смешанное нарушение кислотно-щелочного равновесия
- E87.5 Гиперкалиемия. Избыток калия (К), Перегрузка калием (К)
- E87.6 Гипокалиемия. Недостаточность калия (К)
- E87.7 Гиперволемия.
- Исключен: отёк (R60.-)
- E87.8 Другие нарушения водно-солевого равновесия, не классифицированные в других рубриках. Нарушение электролитного баланса БДУ, Гиперхлоремия. Гипохлоремия

Другие нарушения обмена веществ

E88 Другие нарушения обмена веществ.
- Исключен: гистиоцидоз X (хронический) (D76.0)
- E88.0 Нарушения обмена белков плазмы, не классифицированные в других рубриках. Дефицит α-l-антитрипсина. Бис-альбуминемия.
- Исключены: нарушения обмена липопротеидов (E78.-), моноклональная гаммапатия (D47.2), поликлональная гипер-γ-глобулинемия (D89.0), макроглобулинемия Вальденстрема (C88.0)
- E88.1 Липодистрофия, не классифицированная в других рубриках. Липодистрофия БДУ.
- Исключена: болезнь Уиппла (K90.8)
- E88.2 Липоматоз, не классифицированный в других рубриках. Липоматоз: БДУ, болезненный болезнь Деркума
- E88.8 Другие уточнённые нарушения обмена веществ. Аденолипоматоз Лонуа-Бансода. Триметиламинурия
- E88.9 Нарушение обмена веществ неуточнённое

Эндокринные и метаболические нарушения, возникшие после медицинских процедур

E89 Эндокринные и метаболические нарушения, возникшие после медицинских процедур, не классифицированные в других рубриках
- E89.0 Гипотироидизм, возникший после медицинских процедур. Гипотироидизм, вызванный облучением Послеоперационный гипотироидизм
- E89.1 Гипоинсулинемия, возникшая после медицинских процедур. Гипергликемия после удаления поджелудочной железы Гипоинсулинемия послеоперационная
- E89.2 Гипопаратироидизм, возникший после медицинских процедур. Паратиреопривная тетания
- E89.3 Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур Гипопитуитаризм, вызванный облучением
- E89.4 Нарушение функции яичников, возникшее после медицинских процедур
- E89.5 Гипофункция яичек, возникшая после медицинских процедур
- E89.6 Гипофункция коры надпочечников (мозгового слоя), возникшая после медицинских процедур
- E89.8 Другие эндокринные и обменные нарушения, возникшие после медицинских процедур
- E89.9 Эндокринное и обменное нарушение, возникшее после медицинских процедур, неуточнённое

E90 Расстройства питания и нарушения обмена веществ при болезнях, классифицированных в других рубриках

Источник

Рубрика МКБ-10: E88.9

МКБ-10 / E00-E90 КЛАСС IV Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ / E70-E90 Нарушения обмена веществ / E88 Другие нарушения обмена веществ

Определение и общие сведения[править]

Метаболический синдром

Синонимы: метаболический синдром X, синдром Reaven, синдром резистентности к инсулину

Метаболический синдром, характеризующийся генетически обусловленным нарушением липидного и углеводного обмена и ускоряющий развитие атеросклероза, сахарного диабета 2 типа и артериальной гипертензии, включает в себя, по заключению экспертов рабочей группы ВОЗ (1998), висцеральное (абдоминальное) ожирение, инсулинорезистентность, инсулинемию, нарушение толерантности к глюкозе (НТГ) или сахарный диабет 2 типа, артериальную гипертензию, дислипидемию, нарушения гемостаза, гиперурикемию и микроальбуминурию.

Этиология и патогенез[править]

J. Reaven, который в 1988 г. впервые выдвинул гипотезу о «Х-синдроме», связывал развитие клинических появлений этого сложного синдрома метаболических нарушений с инсулинорезистентностью и компенсаторной гиперинсулинемией, развивающейся в ответ на инсулинорезистентность. В связи с этим в последующем для обозначения совокупности метаболических расстройств многие исследователи начали использовать термин «синдром инсулинорезистентности» или «метаболический инсулинорезистентный синдром». К настоящему времени установлено, что инсулинорезистентность с нарушением чувствительности периферических тканей к инсулину наследуется и наиболее часто проявляется в среднем и пожилом возрасте, что связывают с возрастным повышением активности гипоталамических центров.

Читайте также: Гипоплазия код мкб 10

Генетическая предрасположенность к инсулинорезистентности объясняется мутацией
генов: инсулинрецепторного субстрата I (инсулинрецепторная тирозинкиназа), гликоген-синтетазы, глюкозных транспортеров II или IV, гексокиназы II, белка, связывающего свободные жирные кислоты (FABP-II).

Одновременно с этим обсуждается предположение, согласно которому инсулинорезистентность является не причиной метаболического синдрома, а лишь одним из его проявлений. Это подтверждается результатами ряда проспективных исследований, свидетельствующих о том, что гиперинсулинемия является самостоятельным атерогенным фактором. Эти данные позволили предположить иной генетический фактор возникновения метаболического синдрома, получивший название «фактор Z». Этот гипотетический фактор, взаимодействуя с инсулинчувствительными тканями, эндотелием, регулирующей системой артериального давления и обменом липидов и липопротеинов, вызывает соответственно резистентность к инсулину, артериальную гипертензию, атерогенную дислипидемию и атеросклероз.

Хотя одним из клинических признаков метаболического синдрома принято считать ожирение, при котором отношение окружности талии к окружности бедер превышает 0,95 у мужчин и 0,85 у женщин, роль ожирения до последнего времени оставалась однозначно неопределенной. Инсулинрезистентность нередко обнаруживается у людей, не имеющих избыточной массы тела. Исследования последних лет, в которых, помимо антропометрических измерений, применялась компьютерная или магнитно-ядерная томография позволившие визуализировать и измерять жировые депо различной локализации, во многом прояснили вопрос. Стало понятным, что при отсутствии антропометрических признаков ожирения инсулинорезистентности сопутствует нарушение распределения жировой ткани с ее накоплением в висцеральных депо внутри брюшной полости, т. е. висцеральным ожирением. Обнаружена тесная коррелятивная связь между количеством висцерального жира и возрастом. Наиболее высокая взаимосвязь этих показателей выявлена у мужчин старше 50 лет и женщин старше 60 лет.

Согласно современной концепции патофизиологической основой метаболического инсулинорезистентного синдрома являются гормональные расстройства: инсулинорезистентность, гиперинсулинемия, избыток кортизола, не только уменьшающего инсулинообусловленный транспорт глюкозы в клетки, но и тормозящего пострецепторную утилизацию глюкозы, недостаточность андрогенов (у мужчин) и гормона роста. К провоцирующим влияниям относят стресс, курение, гиподинамию, высококалорийное питание с большим количеством легкоусвояемых углеводов и животных жиров. Провоцирующие факторы через нарушения секреции и действия гормонов приводят к метаболическим последствиям, прежде всего к гипергликемии, повреждениям эндотелия (эндотелиопатии), гиперхолестеринемии и атерогенной дислипидемии. Избыточное накопление висцерального жира скорее всего относится как к провоцирующим факторам, так и к патофизиологическим расстройствам, которые наряду с инсулинорезистентностью и гиперинсулинемией формируют патогенетическое ядро метаболического инсулинорезистентного синдрома.

Клинические проявления[править]

Нарушение обмена веществ неуточненное: Диагностика[править]

Дифференциальный диагноз[править]

Нарушение обмена веществ неуточненное: Лечение[править]

В первую очередь лечение должно быть направлено на решение проблемы избыточного веса, которое достигается, главным образом, немедикаментозными методами. Необходимо увеличить двигательную активность, уменьшить калорийность питания и рационализировать состав потребляемой пищи.

Фармакотерапия метаболического синдрома направлена на лечение ожирения, нарушений углеводного обмена, артериальной гипертонии и дислипидемии.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Руководство по геронтологии и гериатрии. В 4 томах. Том 1. Основы геронтологии. Общая гериатрия [Электронный ресурс] / Под ред. В.Н. Ярыгина, А.С. Мелентьева – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2010. – https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970416877.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник