Нарушение слуха у детей с синдромом дауна

У солнечных детей есть множество особенностей строения и развития, и проблемы со слухом в этой череде часто остаются незамеченными. Как правило, мамы и папы рассуждают так: «Вроде бы слышит, откликается, и хорошо!». Однако это ошибочная точка зрения.

Самые частые проблемы и их причины

Слух обычно снижается незаметно, безболезненно, сначала с одной стороны, потом с другой, а чаще – с обеих сразу. Давайте разберем, какие виды тугоухости встречаются у людей, всего их три.

• Сенсоневральная тугоухость (нарушение звуковосприятия) – это снижение слуха, связанное с заболеванием внутреннего уха, слухового нерва или центральных отделов головного мозга (ствола мозга или слуховой коры).
• Кондуктивная тугоухость (проблемы со звукопроведением) возникает из-за нарушения проведения звука через наружное или среднее ухo.
• Смешанная тугоухость (проблемы и со звукопроведением и со звуковосприятием).

СЕНСОНЕВРАЛЬНАЯ ТУГОУХОСТЬ. По данным научных исследований, более 50 % всех случаев врожденной и ранней детской сенсоневральной тугоухости связаны с наследственными причинами. Стоит задуматься, ведь считается, что каждый восьмой житель Земли является носителем одного из генов, вызывающих рецессивную тугоухость (она передается по наследству, в 50 % случаев проявляется у детей, но при этом отсутствует у их родителей). Кроме того, причинами врожденной сенсоневральной тугоухости могут стать инфекции, которые мама перенесла во время беременности, чаще это краснуха, корь, свинка, цитомегаловирус, токсоплазмоз.

Приобретенная сенсоневральная тугоухость может быть связана с малым весом при рождении или недоношенностью, гипоксией у ребенка во время беременности и родов, с родовыми травмами, длительным курсом искусственной вентиляции легких (ИВЛ), приемом антибиотиков аминогликозидного ряда (таких как «Гентомецин», «Амикацин» и других с тем же окончанием «цин»), некоторых диуретиков (например, «Фурасемид», этакриновая кислота, «Буметадин» и т. п.), хроническими отитами, акустической травмой (повреждением внутреннего уха слишком сильными звуками или шумами), сосудистыми нарушениями и болезнями обмена (артериальной гипертонией, сахарным диабетом), черепно-мозговыми травмами, баротравмой (повреждением внутреннего уха из-за резких перепадов атмосферного давления) и другими причинами.

Сенсоневральная тугоухость может проявиться на этапе, когда малыш еще не начал говорить (это прелингвальная форма), или уже после формирования речи (постлингвальная). И, если родителям обычных детей стоит насторожиться в ситуации, когда ребенок к 2-3 годам не произносит хотя бы 5-10 слов, или развитие его речи вдруг остановилось, то для нас, к сожалению, эти события не являются сигналом тревоги. Ведь ребенок с синдромом Дауна, даже при условии, что у него нет проблем со слухом, может не начать говорить к 2-3 годам в силу его неврологических и психологических особенностей. Именно поэтому родители и врачи часто не обращают внимания на отсутствие речи у такого малыша. К тому же, дети с синдромом Дауна имеют еще множество других особенностей, которые тоже нужно учитывать, оценивая их речевое развитие, не секрет, например, что в этом процессе есть периоды остановок и ухудшений, которые также могут вызывать у родителей особых малышей чувство ложного спокойствия.

ВРОЖДЕННАЯ КОНДУКТИВНАЯ ТУГОУХОСТЬ. Ее причинами являются всевозможные врожденные пороки развития наружного и среднего уха, чаще всего, это очевидные дефекты ушных раковин, отсутствие наружного слухового прохода, дефекты слуховых косточек, которые, к тому же, могут встречаться и при абсолютно нормальном внешнем строении уха.

ПРИОБРЕТЕННАЯ КОНДУКТИВНАЯ ТУГОУХОСТЬ. Это одна из самых частых форм нарушения слуха у детей, причинами которого, чаще всего, являются: острые или хронические наружные и средние отиты, экссудативный средний отит, адгезивный средний отит, серные пробки, инородные тела, попавшие в наружный слуховой проход. Конечно, у наших детей часто появляются и серные пробки, и наружные отиты, которые, кстати, часто бывают вызваны попытками родителей «почистить ребенку ушки» ватными палочками, из-за чего кожа наружного слухового прохода травмируется и в ранке появляется инфекция. Лечатся отиты с помощью специальных препаратов, их нужно закапывать малышам курсами по 3-5 дней 1 раз в 3 месяца. Но основной проблемой детей дошкольного и младшего школьного возраста был и остается экссудативный средний отит.

ЭКССУДАТИВНЫЙ СРЕДНИЙ ОТИТ (ЭСО) – заболевание среднего уха, которое сопровождается появлением экссудата (жидкости, выделяющейся из мелких кровеносных сосудов при воспалении) в полостях среднего уха и снижением слуха. При этом ребенка не беспокоит боль и сохраняется целостность барабанной перепонки. Обратите внимание: малыш не будет жаловаться на неприятные ощущения, не станет «теребить» ухо и каким-то другим способом показывать вам, что оно болит. В результате, болезнь становится хронической, и врачи диагностируют ее на поздних стадиях, когда консервативное лечение уже не помогает.

А теперь поговорим о степени потери слуха при ЭСО: в среднем она составляет от 25 до 45 Db, что по международной классификации нарушений слуха соответствует I–II степени тугоухости. Конечно, чаще всего речь идет о временной потере, но нужно помнить, что при запоздалом диагностировании и поздно начатом лечении ЭСО становится хронической болезнью. Таким образом, потеря слуха делается более стойкой, не говоря уже о возможных осложнениях, которые лечатся только оперативным путем. 

Как обнаружить проблемы

Вернемся к тугоухости. Для того, чтобы вы представляли себе масштаб событий, скажу только, что при двусторонней тугоухости II степени сурдологи рекомендуют носить слуховые аппараты, а при двусторонней тугоухости III степени – оформить ребенку инвалидность. Так что снижение слуха, даже временное, приводит к серьезному ухудшению качества жизни детей с синдромом Дауна. Однако, всего этого можно избежать, а если и не избежать, то хотя бы быстро вылечить и контролировать процесс, зная, что проблемы есть. Для этого вашим детям необходимо проходить скрининговое аудиологическое обследование, оно состоит из акустической импедансометрии и теста ОАЭ. Их можно провести во многих ЛОР-кабинетах детских городских поликлиник. А вот реабилитация детей с уже обнаруженной сенсоневральной тугоухостью – непростое дело, которое требует квалифицированной сурдологической помощи и, возможно, слухопротезирования.

Дорогие родители! Обратите внимание, что наши дети находятся в группе риска по развитию тугоухости, проходите полный курс необходимых обследований, сохраните им здоровые ушки и слух!

На заметку

Мы предлагаем вам пройти скрининговое аудиологическое обследование в рамках национального проекта по выявлению тугоухости у детей на базе больницы Св. Владимира (г. Москва, ул. Рубцовско-Дворцовая, 1/3, ст. метро «Сокольники»). У нас есть возможность провести этот курс на безвозмездной основе. Дату и время обследования необходимо согласовать по тел.: +7(903) 507-09-57, Мария Борисовна Ревина.

В настоящее время установлено, что у детей, имеющих интеллектуальные нарушения, значительно чаще, чем в общей популяции, встречаются нарушения зрения и слуха, которые могут осложнять основной дефект. Знать об особенностях поражения органов зрения и слуха у таких детей необходимо не только специалистам, работающим в области коррекционной и специальной педагогики, но и родителям, которые также могут способствовать своевременной медицинской коррекции и социальной адаптации ребенка. Ушные раковины у детей с синдромом Дауна меньше, чем обычно, округлой формы, с расплющенным завитком, выступающим проти- возавитком, слабовыраженным козелком, противокозелком и мочкой, в некоторых случаях с кожными бугорками впереди ушной раковины. Деформация различной степени ушной раковины почти всегда сочетается с сужением наружного слухового прохода. Кожа его сухая, со слущивающимся эпидермисом и серой, которые, задерживаясь в наружном слуховом проходе, образуют серные пробки. Сухость наружного слухового прохода есть результат сухости наружных покровов так же, как и сухость слизистой оболочки губ, из-за чего на них образуются поперечные трещины.

Благоприятно на состояние кожи и особенности наружного слухового прохода действуют закапывание капель персикового, абрикосового, подсолнечного (простерилизованного) масла. Достаточно три-четыре дня в месяц закапывать по две капли подогретого до температуры тела масла. При этой процедуре ушная раковина оттягивается вверх и немного назад, чтобы выпрямить наружный слуховой проход. В последующем при каждом мытье волос ушная раковина с наружным слуховым проходом промывается мыльной пеной, после чего тщательно вытирается. Промывание ушной раковины водой ни в коем случае нельзя делать ребенку с хроническим отитом среднего уха. Чтобы не допускать попадания воды в наружный слуховой проход, перед каждым мытьем волос надо закладывать в него промасленную ватку, которая не пропускает жидкость к барабанной перепонке.

Уходу за кожей лица и рук хорошо помогает водный настой аптечной ромашки, череды и мяты обыкновенной.

Трава заваривается кипятком из расчета одна столовая ложка на пол-литра воды, отстаивается, после чего настоем можно умываться. Возникновению воспалительных процессов в среднем ухе во многом способствует форма черепа (увеличенный поперечный размер по сравнению с переднезадним), обусловливающая более горизонтальное положение слуховых труб, что облегчает проникновение инфекции из полости носа, носоглотки в барабанную полость.

Полости носа и носоглотки у детей с синдромом Дауна сужены, первая – из-за высокого готического твердого неба, которое является дном полости носа, а вторая – за счет увеличения носоглоточной миндалины (аденоидов) и лимфоидных валиков вокруг устья слуховых труб, которые часто воспаляются вследствие воспалительных изменений полости носа. Сужение носоглоточного пространства и полости носа затрудняет процессы аэрации носоглотки и слуховых труб, что создает условия для возникновения воспалительных процессов в слуховой (евстахиевой) трубе и среднем ухе.

Нарушение носового дыхания сопровождается наличием слизистых отделений в носовых ходах, что негативно влияет на состояние кислородного обмена. Недостаток кислорода в организме ведет к нарушениям работы сердца, изменению внутричерепного, спинномозгового и внутриглазного давления. В связи с этим увеличение аденоидов второй-третьей степени является показанием для их хирургического удаления. Важно научить ребенка освобождать полость носа, сморкаться, поочередно закрывая то одну, то другую ноздрю. Это препятствует попаданию слизи в трубу.

Наличие частых катаров среднего уха, острых и хронических гнойных отитов приводит к нарушению слуха, что затрудняет и без того ограниченные коммуникативные возможности ребенка, неблагоприятно сказывается на развитии речи в раннем детском возрасте.

Нарушения слуха могут быть обусловлены и аномалиями слуховых косточек в барабанной полости, изменением их конфигурации, слиянием двух косточек, например молоточка и наковальни. Иногда косточки срастаются с костной стенкой надбарабанного пространства или происходит окостенение связок с молоточка. Такая аномалия, как окостенение связки вокруг овального окна, может быть обусловлена нарушением обменных процессов, характерных для синдрома Дауна. Изменения, подобные описанным, преимущественно в зоне низких и средних частот от 16 до 1000 Гц в пределах от 30 до 60 Дб по воздушной проводимости, не влияют на костное восприятие звука. Таким образом, снижение слуха может иметь различную степень (шепотная речь воспринимается с расстояния от одного до пяти метров). Снижение слуха может усугубить как речевое недоразвитие, так и нарушение понимания обращенной речи и сказаться на коммуникативной и познавательной деятельности.

Нейросенсорная тугоухость, которая также характерна для детей с синдромом Дауна, проявляется на аудиограмме повышением слуховых порогов как по костной, так и по воздушной проводимости (кривые идут рядом) преимущественно на высоких частотах – с 2000 до 20 000 Гц. Вероятность нейросенсорной тугоухости повышается с возрастом, что связано не столько с длительно текущим хроническим гнойным процессом в среднем ухе, сколько с необычайно ускоренным процессом старения улитки, что сочетается с общим преждевременным старением. Нельзя исключить нейросенсорную тугоухость центрального происхождения в связи с дисплазией извилин мозга, в том числе верхней височной, где располагается центр слуха, поскольку симптом нарушения разборчивости речи также характерен для детей с синдромом Дауна.

Таким образом, снижение слуха как по звукопроводящему, так и звуковоспринимающему типу характерно для детей с синдромом Дауна. Из этого следует, что необходимо аудиометрическое обследование таких детей, тем более что родители не всегда обращают внимание на то, что у ребенка снижен слух.

Утолщенный и удлиненный язык (покрытый трещинами – «географический»), замедляющий жевание, корригируется с помощью операции – резекции его части. Это способствует также снижению аппетита, а следовательно, и избыточного веса, что связано, по-видимому, с уменьшением числа вкусовых сосочков на языке.

Хирургическое удаление части языка, а также удаления части увеличенной носоглоточной миндалины (аденоидов) позволяет детям держать рот закрытым, благоприятно сказывается на развитии челюстей, исправлении прикуса; кроме этого, уменьшается слюноотделение.

Ребенок, перенесший эти операции, меньше подвергается риску респираторных заболеваний. Дети с легкой степенью умственной отсталости осознают, что в результате улучшился их внешний вид, а это ведет к повышению самооценки и улучшению психического самочувствия.

Для детей с синдромом Дауна характерен косой разрез глаз (наружный угол выше внутреннего), эпикант – вертикальная складка, скрывающая внутренний угол глаза, широкое плоское переносье, светлые пятна на радужной оболочке (пятна Брушфильда) за счет уменьшения содержания в ней пигмента.

Изменения со стороны роговой оболочки проявляются ее выпячиванием в виде конуса, который называется кератоконусом. Ке- ратоконус чаще проявляется в период полового созревания, имеет прогрессирующий характер, возможна его связь с эндокринной патологией, которая сказывается как гипофункция щитовидной железы. Процесс начинается с размягчения роговицы в результате ее прорастания сосудами. Под влиянием мигательных движений роговица приобретает, как уже говорилось, форму конуса, верхушка которого постепенно истончается, мутнеет вследствие разрыва наиболее плотной и эластичной части роговицы, защищающей от инфекции и увлажняющей ее. Помутнение роговицы и кератоконус значительно изменяют рефракцию (преломляющую способность глаза), возникает различного вида астигматизм и снижается зрение. Кератоконус часто сочетается с катарактой и глаукомой.

Катарактой в детском возрасте страдают не менее половины детей с синдромом Дауна, а в возрасте старше 10 лет ее признаки выявляются у большинства детей. При врожденных формах катаракты (1-5% всех случаев) уже в роддоме или на первом году жизни при осмотре обнаруживают «серость» в области зрачка. Патологию хрусталика связывают с аномалией сосудов капсулы хрусталика (происходит на втором месяце утробной жизни), что проявляется его помутнением. Поскольку хрусталик является второй по силе рефракции после роговицы преломляющей средой глаза, его помутнение снижает зрение и требует как можно более раннего оперативного удаления с заменой на искусственную линзу.

Жалобы ребенка на боли в глазах после длительного зрительного напряжения (телевизор, компьютерные игры), периодически проявляющееся затуманивание зрения, радужные круги перед глазами, головные боли, желание потереть глаза – все это указывает на возможность возникновения повышенного внутриглазного давления – глаукомы. Возникает глаукома в результате нарушения оттока внутриглазной жидкости. Врожденная глаукома – результат недоразвития или неправильного развития дренажной системы в углу передней камеры глаза. При повышении внутриглазного давления ухудшается циркуляция крови по сосудам глаза и особенно страдает внутриглазная часть зрительного нерва, что может привести к атрофии нервных волокон.

Детей с глаукомой необходимо выделить на занятиях в отдельную группу, так как им противопоказаны наклоны; такому ребенку нельзя поднимать тяжести, нельзя нырять в воду. Врожденную глаукому (гидрофтальм, буфтальм) лечат хирургически – воссоздают дренажную систему в углу передней камеры глаза для оттока внутриглазной жидкости.

У 1/3 детей с синдромом Дауна развивается выраженная миопия (близорукость), сочетающаяся с астигматизмом (разные виды преломления – рефракции – в одном глазу или разные степени одного вида рефракции). При миопии световые лучи собираются перед сетчаткой, их главный фокус не достигает сетчатки. В этом случае говорят о сильной рефракции, которая усугубляется увеличением длины глазного яблока. Удаленные предметы близорукие видят расплывчато, как в тумане; чтобы яснее их рассмотреть, они вынуждены прищуриваться.

Близко расположенные предметы видны отлично. Имеются данные о врожденном характере близорукости. Развитию близорукости способствует длительная зрительная работа на близком расстоянии, при плохом освещении рабочего места, например чтение текста с мелким шрифтом на расстоянии менее 30 см. Этому же способствует чрезмерное удаление оси глаза, вызванное эндокринными расстройствами, свойственными детям с синдромом Дауна.

Необходимо соблюдать меры, направленные на оздоровление детского организма и, следовательно, зрительной системы: выдерживать режим занятий, режим дня в целом, создавать хорошие условия быта и питания. В целях компенсации близорукости при синдроме Дауна назначают очки, при слабой степени близорукости (до 3,0 дптр) очки назначают только для дали и пользуются ими в театре, на выставке.

При выраженной близорукости (от 3 дптр и более) очками пользуются постоянно. В целях предупреждения развития близорукости рекомендуют делать упражнения, тренирующие ослабленную аккомодационную мышцу. Можно рекомендовать и хирургические способы лечения. Наиболее распространенные из них в настоящее время – насечки на роговице с целью уменьшения ее преломляющей силы или укрепление склеральной оболочки заднего полюса глазного яблока. К сожалению, линзы в этом случае неэффективны, поскольку дети с синдромом Дауна не могут ухаживать за ними.

Резкое снижение зрения на один или оба глаза в результате нарушения рефракции, в частности миопия, а также изменения со стороны ЦНС, которые всегда наблюдаются у детей с синдромом Дауна, и частые воспалительные заболевания вызывают изменения в глазодвигательной системе: возникают неправильное положение глаз, ограничение их движения и непроизвольные ритмические движения глазных яблок – нистагм. При косоглазии нарушается бинокулярное (обоими глазами) зрение, снижается центральное зрение косящего глаза. Косоглазие может быть сходящееся, если глаз отклоняется к носу, и расходящееся, если глаз отклоняется к виску, а также косоглазие, при котором глаз направлен кверху или книзу. При этом косоглазие может быть односторонним, когда постоянно отклоняется один и тот же глаз, двусторонним, при котором попеременно отклоняется то один, то другой глаз в зависимости от того, какой из них в данный момент является фиксирующим. Так как при косоглазии затрудняется совместная работа глаз, происходит непроизвольное подавление функций одного из них – как правило, хуже видящего. Хуже видящий глаз начинает чаще отклоняться, а через какое-то время косоглазие становится постоянным, и зрение на этом глазу ухудшается. Такое снижение зрения, возникающее от «неупотребления» зрительной функции глаза, носит название амблиопии. Амблиопия наблюдается в 60-80% случаев содружественного косоглазия и является его следствием. Успех коррекции косоглазия и амблиопии во многом зависит от своевременности, правильности и активности индивидуального лечения, а также настойчивости и самих больных, и их родителей.

Если ребенку установлен диагноз «синдром Дауна», есть основания предполагать возможность возникновения в дальнейшем нарушения слуховой и зрительной функций. Это следует учитывать при разработке коррекционно-психолого-педагогических мероприятий. При таком подходе в дальнейшем удается преодолеть возникающие у ребенка или подростка реактивные состояния. Для выявления сложного дефекта у детей с синдромом Дауна необходимо обязательное периодическое комплексное медицинское обслуживание, включающее ото- риноларингологическое, аудиометрическое, офтальмологическое обследование с исследованием глазного дна, регулярные повторные экспериментально-психологические исследования. Проведение таких исследований позволяет обнаружить все дефекты функций у ребенка, что необходимо для оказания своевременной и адекватной медицинской, психологической и педагогической помощи.

Вопросы и задания для самоконтроля

• 1. Какова роль семьи в воспитании ребенка с проблемами интеллектуального развития?
• 2. Какое значение в воспитании ребенка имеет активная позиция родителей?
• 3. Как относятся к семье, воспитывающей ребенка с нарушением интеллектуального развития, в обществе?
• 4. Какие советы можно дать родителям умственно отсталого ребенка?
• 5. Какую помощь семье могут оказать специалисты Центра ранней помощи?
• 6. В каких особенностях семейного воспитания нуждаются дети с синдромом Дауна?

Задания для самостоятельной работы

Аудиторная форма: Просмотр презентаций. Деловая игра: «Консультирование семьи по вопросам воспитания ребенка с синдромом Дауна младенческого возраста».

Внеаудиторная форма: Подбор и изучение литературы. Подготовка мультимедийных презентаций: «Ребенок с синдромом Дауна в семье», «Ребенок с синдромом ломкой Х-хромосомы в семье», «Ребенок с синдромом Ретта в семье».