Нефротический синдром лекции по терапии

1. Определение Нефротический синдром– клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий массивную протеинурию (5 г в сутки и более), нарушения белкового, липидного и водно-солевого обменов, а также отеки, вплоть до анасарки с водянкой серозных полостей.

2. Этиология Нефротический синдром подразделяют на первичный и вторичный. Первичный нефротический синдром развивается при заболеваниях собственно почек – при всех морфологических вариантах гломерулонефрита, пиелонефритах, нефропатии беременных, опухолях почек. Вторичный нефротический синдром развивается при поражениях почек другой природы. Основные причины вторичного нефротического синдрома: коллагенозы (системная красная волчанка, узелковый периартериит, системная склеродермия), геморрагический васкулит, ревматизм, ревматоидный артрит, септический эндокардит, диабетический гломерулосклероз, болезни крови (лимфомы), хронические нагноительные заболевания (абсцессы легких, бронхоэктазы), инфекции (туберкулез, сифилис), в том числе паразитарные (малярия) и вирусные инфекции, опухоли, гемобластозы, лимфогранулематоз.

3. Патогенез В основе развития заболевания лежат иммунные нарушения, аналогичные происходящим при гломерулонефрите.
Общим для большинства форм нефротического синдрома является повышение клубочковой проницаемости для белков, обусловленных основным патологическим процессом и приводящее к альбуминурии. Кроме того, при некоторых заболеваниях происходит повышенная потеря с мочой более крупных белков. Когда скорость потерь альбумина превышает интенсивность его синтеза, развивается гипоальбуминемия. Это снижает онкотическое давление и способствует перемещению жидкости в ткани. Образовавшаяся в итоге гиповолемия стимулирует повышенную секрецию ренина, альдостерона и антидиуретического гормона. Эти изменения способствуют задержке натрия и воды, следствием чего являются олигурия и низкая концентрация натрия в моче. Поэтому натрий и вода поступают в ткани, содействуя этим увеличению отеков.
Гипоальбуминемия способствует увеличению образования липопротеинов. Общий уровень в плазме липидов, холестерина и фосфолипидов повышен постоянно, при этом их уровень пропорционален гипоальбуминемии.

4. Клиника Клинические симптомы, течение. Больных беспокоят общая слабость, тошнота, рвота, отеки, малое количество выделяемой за сутки мочи, жажда, сухость во рту. При прогрессировании болезни отеки значительно выражены в области лица, стоп, голеней, в дальнейшем – в области туловища, живота, анасарка асцит, гидроперикард, гидроторакс; кожа сухая, ногти и волосы ломкие, тусклые. Затем наступает увеличение печени, увеличение левой границы сердца, негромкий систолический шум на верхушке сердца, артериальное давление повышено или нормально. По характеру течения выделяют три варианта нефротического синдрома. Эпизодический, возникающий, как правило, в начале основного заболевания, характеризуется нестойкостью клинических проявлений; персистирующий существует 5-8 и более лет, несмотря на активную терапию, функция почек может долго оставаться сохраненной, однако в дальнейшем (через 8-10 лет) формируется хроническая почечная недостаточность; прогрессирующий характеризуется выраженностью симптомов и переходом в течение 1-3 лет в хроническую почечную недостаточность.

5. Лечение Лечение больных нефротическим синдромом заключается в диетотерапии – ограничение потребления натрия, потребления животного белка до 100 г в сутки. Режим стационарный, без соблюдения строго постельного режима, лечебная физкультура для предупреждения тромбоза вен конечностей. Обязательная санация очагов латентной инфекции. Из лекарственных средств применяют:
– кортикостероиды: преднизолон по 0,8-1 мг на 1 кг в течение 4-6 недель; в случае отсутствия полного эффекта – постепенное снижение до 15 мг в сутки и продолжение лечения на 1-2 месяца;
– цитостатики: азатиоприн – 2-4 мг/кг или лейкеран – 0,3-0,4 мг/кг до 6-8 месяцев;
– антикоагулянты: гепарин – 20 000-50 000 ЕД в сутки;
– противовоспалительные препараты: индометацин – 150-200 мг/сутки, бруфен – 800-1200 мг в сутки;
– мочегонные: салуретики – одни или в сочетании с внутривенными инфузиями альбумина, фуросемид, верошпирон.
Прогноз. При своевременном и адекватном лечении основного заболевания может быть благоприятным.

Источник

7. Нефротический синдром

Нефротический синдром – клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий выраженные отеки, массивную протеинурию, нарушение белкового, липидного и водно-солевого обмена.

Этиология

Причиной приобретенного нефротического синдрома является гиалуронефрит, различные заболевания: сахарный диабет, системная красная волчанка, амилоидоз, новообразования; лекарственные препараты – соли азота, пенициллин, нестероидные противовоспалительные средства.

Единственное клиническое проявление нефротического синдрома характерно для генетически детерминированной патологии – микрокистоза почек (финский тип нефротического синдрома). У молодых и подростков нефротический синдром развивается вследствие первичных поражений почек. Морфологической особенностью раннего нефротического синдрома является минимальное изменение почек. Липоидный нефроз – это болезнь, при которой в почках имеются только минимальные изменения, в основе лежит врожденная иммунологическая недостаточность и морфологическая незрелость почек.

Классификация

Классификация следующая.

1. Врожденный нефротический синдром:

1) финского типа;

2) семейный нефротический синдром, не связанный с микрокистозом.

2. Первичный нефротический синдром:

1) нефротическая форма гломерулонефрита, гормоночувствительный вариант, морфологически связан с минимальным гломерулонефритом;

2) при других морфологических формах гломерулонефрита (нефротическая форма гломерулонефрита, гормонорези-стентный вариант, смешанная форма гломерулонефрита).

3. Вторичный нефротический синдром:

1) при системных заболеваниях соединительной ткани, системных васкулитах;

2) при почечном дисэмбриогенезе;

3) при болезнях метаболизма (патология триптофанового обмена, цистикоз, гликогеноз);

4) при инфекционных заболеваниях (малярия, цитомегалия, туберкулез, сифилис);

5) при амилоидозе;

6) при тромбозе почечных вен;

7) при отравлениях, в том числе при реакциях на лекарственные вещества;

8) при редких синдромах (саркоидоз, серповидно-клеточная анемия).

Клиника

Экстраренальные симптомы: нарастающий отечный синдром, асцит, гидроперикард, гепатомегалия, бледность (перламутровая) кожных покровов.

Симптомы гипопротеинемической кардиопатии: одышка, тахикардия, систолический шум на верхушке, волемический шок.

Мочевой синдром: протеинурия, олигурия с высокой относительной плотностью мочи, цилиндрурия.

Гипопротеинемия, резкая диспротеинемия (снижение альбуминов и ?-глобулинов, повышение ?2-глобулинов), гиперсолестеринемия, высокая СОЭ.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с первичным, вторичным и врожденным нефротическим синдромом.

Лечение

Принципы лечения следующие.

1. Постельный режим, бессолевая диета, ограничение жидкости (из расчета: предыдущий диурез суточный + 15 мл/кг массы тела).

2. Глюкокортикоиды – 2–2,5 мг/кг (до 5 мг/кг) не менее 4–6 недель с постепенным снижением дозы при наступлении ремиссии. Поддерживающая доза назначается длительно – до 1,5 месяцев.

3. Иммунодепрессанты (при гормонорезистентности – неэффективности гормонов в течение 2-х месяцев, или гормонозависимости), азатиаприн, 6-меркаптопурин.

4. Мочегонные (комбинация фуросемида и верошпирона, аминорид, гипотиазид).

5. Антибактериальная терапия (пенициллин, фалоспорин).

6. Гепарин, антиагреганты.

7. Симптоматическая терапия, витаминотерапия.

8. Метиндон.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Похожие главы из других книг:

7. Первичная цилиарная дискинезия (синдром неподвижных ресничек) и синдром Картагенера
В основе лежит генетически детерминированный дефект строения мерцательного эпителия слизистой респираторного тракта.Морфологическая сущность дефекта в его классическом варианте

46. Синдром Клайнфельтера. Синдром Шерешевского-Тернера. Сперматоцеле. Водянка оболочек яичка и семенного канатика
Синдром Клайнфельтера – разновидность ги-погонадизма, характеризующаяся врожденной дегенерацией канальцевого эпителия яичек при сохранной структуре

37. Нефротический синдром
Нефротический синдром – клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий выраженные отеки, массивную протеинурию, нарушение белкового, липидного и водно-солевого обменов.Классификация1. Врожденный нефротический синдром:1) финского

40. Нефротический синдром
Нефротический синдром появляется при системных заболеваниях соединительной ткани, хронических гнойно-воспалительных и инфекционных заболеваниях различной локализации.Нефротический синдром составляет группа симптомов:1) выделение суточного

ЛЕКЦИЯ № 21. Хроническая почечная недостаточность. Уремия. Нефротический синдром. Почечная артериальная гипертензия

1. Хроническая почечная недостаточность. Уремия
Когда в результате заболеваний почек нарушается их функциональная способность, диагностируется

2. Нефротический синдром
Причинами появления нефротического синдрома являются многие заболевания – хронический гломерулонефрит, амилоидоз, нефропатия беременных.Нефротический синдром появляется при системных заболеваниях соединительной ткани, хронических

Нефротический синдром
Нефротический синдром представляет собой полиэтиологический клинико-лабораторный симптомокомплекс (отеки, высокая протеинурия — не менее 3–3,5 г/сут, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия). Перечень заболеваний, стоящих за

Острый нефротический синдром
Это генетически обусловленное двустороннее иммуновоспалительное заболевание с преимущественным поражением клубочков и вовлечением в процесс всех почечных структур. Различают острую, подострую и хроническую формы.Острый нефротический

Хронический нефротический синдром
Хронический нефротический синдром – хроническое иммуновоспалительное поражение клубочков, прогрессирующее, переходящее на всю почечную паренхиму и приводящее к постепенному снижению почечных функций. Это заболевание связано с

Синдром преждевременного возбуждения желудочков (Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)
Об этом синдроме уже упоминалось выше, в главе о пароксизмальной тахикардии. Остановимся теперь на нем более подробно.
Cиндром ВПВ (WPW) – это состояние преждевременного возбуждения. Оно

Нефротический синдром
Этот синдром включает целый комплекс симптомов: гипоальбунемия, протеинурия, гиперлипидемия и диспротеинемия. Нередко при нефротическом синдроме наблюдаются сильные отеки. Чаще всего нефротическому синдрому подвержены люди, страдающие

Нефротический синдром
Это комплекс симптомов: гипоальбунемия, протеинурия, гиперлипидемия и диспротеинемия. При нефротическом синдроме могут наблюдаться сильные отеки.Обычно нефротический синдром бывает у людей, страдающих различными видами нефропатии, тромбозом

Нефрозы (нефротический синдром)
Нефроз – это заболевание всего организма. Развивается он при воздействии различных ядов на канальцы и клубочки почек, которые при этом подвергаются перерождению. При этом обязательно бывает нарушен липоидный и белковый обмен.Различают

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Характеризуется значительным повышением белка в моче (протеинурией), увеличением уровня холестерина (вещества, участвующего в образовании гормонов и обеспечивающего работу нервной системы), снижением белка в крови, отеками. Сюда же относятся те

Источник

1. Определение Нефротический синдром – одно из наиболее выраженных и характерных проявлений острых и особенно хронических заболеваний почек.
Под нефротическим синдромом подразумевают полиэтиологический клинико-лабораторный симптомокомплекс, который характеризуется высокой протеинурией (экскреция белка выше 50 мг/мл/сут или 1,5 г/л/сут), генерализованными отеками, нарушением белкового, липидного и водно-солевого обменов с гипопротеинемией и гипоальбуминемией (менее 20 г/л), гиперлипидемией (холестерин выше 6,5 ммоль/л).
Артериальная гипертензия и гематурия не характерны для нефротического синдрома.

2. Заболевания, способствующие развитию нефротического синдрома 1. Первичный гломерулонефрит (острый и хронический).
1.1. С минимальными изменениями клубочков.
1.2. Мембранозный.
1.3. Мезангиопролиферативный.
1.4. Мезангиокапиллярный.
1.5. Фокально-сегментарный гломерулосклероз.
2. оражения почек наблюдаются при следующих состояниях.
2.1. Системные заболевания (системная красная волчанка, геморрагический васкулит).
2.2. Амилоидоз.
2.3. Сахарный диабет.
2.4. IgA- и IgМ-глобулинемия.
2.5. Подострый инфекционный эндокардит.
2.6. Паразитарные инвазии (малярия, шистосомоз).
2.7. Хронический вирусный активный гепатит.
2.8. Опухоли (злокачественная лимфома).
2.9. Шунт-нефрит.
3. Лекарственные поражения почек (препаратами золота, висмута, ртути, Д-пеницилламином, антибиотиками, витаминами).
4. Повышение венозного давления.
4.1. Застойная сердечная недостаточность.
4.2. Констриктильный перикардит.
4.3. Тромбоз почечных вен.

3. Этиология и патогенез Все процессы, повышающие проницаемость гломерулярных капилляров для белка, могут вызывать нефротический синдром. Причинами развития нефротического синдрома также могут являться аллергические реакции (на мед, ингаляционные аллергии), беременность, трансплантируемая почка.
Современные патогенетические представления о нефротическом синдроме основываются на различных механизмах повреждения капиллярной стенки. Наиболее типичны иммунные повреждения – взаимодействие антигена с антителом, активация системы комплемента и образование иммунных комплексов с осаждением их на базальной мембране клубочков, нейтрализация отрицательного электрического заряда клубочковых фильтров – обусловливающие ряд клеточных реакций иммунного воспаления и вызывающие повреждения мембраны клубочка и массивную протеинурию с развитием нефротического синдрома.
Вслед за массивной протеинурией развивается гипопротеинемия (прежде всего – гипоальбуминемия), при этом потеря белка не восполняется белково-синтетической функцией почки, что обусловливает гипоонкотическое действие с задержкой натрия и воды, гиперальдостеронизмом, повышением активности ренин-катехоламинов, а также гиперлипедимию и ряд других нарушений гомеостаза (гиперкоагуляцию, потерю микроэлементов и т. д.).
Значительное повышение почечного венозного давления (тромбоз почечных вен, застойная сердечная недостаточность) также может стать причиной возникновения нефротического синдрома. Наконец нельзя не учитывать возможности прямого (токсического, вирусного) воздействия на мембрану и подоциты.
Возможно развитие нефротического синдрома в качестве паранеопластической реакции при бронхогенном раке и других опухолях. Не исключена и врожденная неполноценность подоцитарного аппарата в сочетании с нарушенной функцией Т- лимфоцитов, приводящая к изменению гломерулярной капиллярной проницаемости и развитию нефротического синдрома.
Среди различных причин нефротического синдрома основной является гломерулонефрит. При этом нефротический синдром может возникнуть как ведущий клинический признак острого гломерулонефрита, но чаще всего он является проявлением хронического гломерулонефрита.

4. Классификация I. По этиологии.
1. Приобретенный – первичный, вторичный.
2. Наследственный.
3. Врожденный.
II. По времени возникновения.
1. Ранний.
2. Поздний (через несколько лет).
3. Терминальный.
III. По клиническим проявлениям.
1. Полный.
2. Неполный (при наличии массивной протеинурии и отсутствии одного или нескольких кардинальных симптомов).
IV. По течению.
1. Рецидивирующий.
2. Персистирующий (без улучшения в течение более чем 2 лет):
а) с регрессией;
б) стабильный;
в) прогрессирующий.
V. По реакции на терапию стероидами.
1. Стероидочувствительный.
2. Стероидорезистентный.
VI. По наличию или отсутствию осложнений.
1. С осложнениями (в том числе и с ХПН).
2. Неосложненный.
VII. Отдельные формы.
1. Ятрогенный (лекарственный).
2. Паранеопластический (при опухолях).
3. Параспецифический (туберкулез).

5. Клиническая картина Клинические проявления нефротического синдрома всегда связывают с большим спектром изменений в гомеостатической системе организма.
Субъективными признаками могут быть жалобы на общую слабость, потерю аппетита, сухость во рту, уменьшение количества мочи (олигурию), головную боль, неприятные ощущения или тяжесть в области поясницы. Объективно обнаруживаются более или менее выраженные нефротические отеки. Крайняя степень отеков – анасарка с возможным истечением жидкости через разрывы лопающейся кожи, которые могут служить входными воротами для инфекции.
Кожа бледная, холодная, лицо одутловатое. При наличии гидроторакса отмечается одышка не только при физическом напряжении, но и в покое.
Среди осложнений нефротического синдрома наиболее типичны инфекции (пневмонии, перитонит, сепсис, плеврит), гиперкоагуляция с тромбозом почечных вен, нефротический криз, гиповолемический шок, отек мозга. Отмечаются также снижение уровня кальция, глюкозурия, аминоацидурия.
В клинике нефротического синдрома иногда возможны спонтанные ремиссии, нередко с последующими рецидивами, иногда многократными, провоцируемыми инфекцией, охлаждением, лекарственной аллергией.
В ряде наблюдений нефротический синдром сохранялся на всем протяжении болезни, значительно ухудшая ее течение и прогноз.

Источник