Нефротический синдром у детей клиника

Нефротический синдром у детей — это симптомокомплекс, который клинически проявляется отеками и снижением диуреза. Лабораторные признаки патологии — протеинурия, гиперлипидемия, гипоальбуминемия и диспротеинемия. Синдром развивается при первичных гломерулопатиях, аутоиммунных, онкогематологических и сердечно-сосудистых заболеваниях. Для диагностики проводят анализы крови и мочи, биопсию почки, ЭхоКГ и ЭКГ. Лечение включает длительные курсы иммуносупрессорной терапии (глюкокортикоиды, алкилирующие агенты, ингибиторы кальциневрина) в комбинации с нефропротекторными, гипотензивными и мочегонными препаратами.

Общие сведения

Распространенность нефротического синдрома составляет 12-16 случаев на 100 тыс. детского населения. Ежегодно нефрологи выявляют от 2 до 7 новых случаев заболевания на 100 тысяч пациентов младше 18 лет. Патология не относится к самостоятельным нозологическим единицам, а представляет собой один из синдромов почечных или внепочечных болезней. Актуальность этой проблемы в педиатрической практике обусловлена сложностью терапии и частыми случаями резистентности к лекарствам.

Нефротический синдром у детей

Причины

У детей чаще выявляются первичные формы нефротического синдрома, вызванные поражением клубочкового аппарата почек. В 85% морфологическим субстратом является болезнь минимальных изменений, до 5-7% составляет фокально-сегментарный гломерулосклероз, 4-6% отводится мезангиопролиферативному гломерулонефриту. Вторичный вариант заболевания имеет несколько этиологических факторов:

Аутоиммунные процессы. Они сопровождаются образованием иммунных комплексов и провоспалительных цитокинов, которые откладываются в почечных капиллярах, нарушая работу фильтрационной системы органа. У детей причиной могут послужить системные васкулиты, системная красная волчанка, синдром Шегрена.
Злокачественные опухоли. Почечные поражения возникают при лимфоме Ходжкина и неходжкинских новообразованиях, которые зачастую встречаются в детском возрасте. Среди менее распространенных онкологических факторов выделяют множественную миелому, солидные опухоли.
Токсические повреждения почек. Нефротический синдром возможен при длительном и бесконтрольном приеме ребенком нестероидных противовоспалительных средств и некоторых антибиотиков. Поражение почек также наблюдается при отравлении солями тяжелых металлов, ядами змей и перепончатокрылых насекомых.
Нарушения почечного кровотока. Повышенная секреция белка в мочу происходит при структурных повреждениях почечных клубочков на фоне тотальной ишемии. Она может быть вызвана тромбозом почечной вены, серповидно-клеточной анемией, злокачественной гипертензией.
Врожденные гломерулопатии. У детей встречается синдром Альпорта, для которого характерны мутации коллагеновых волокон в базальных мембранах клубочков. Реже диагностируется болезнь Фабри, когда нефропатия связана с нарушениями метаболизма сфинголипидов.

Патогенез

На начальных этапах нефротического синдрома развивается протеинурия, вызванная повышением проницаемости почечного фильтра для белков. Это обусловлено структурно-функциональными повреждениями компонентов почечного клубочка. Большую роль в этом процессе имеют аутоиммунные механизмы: активированные Т-лимфоциты вырабатывают специфические цитокины, которые повреждают клеточные мембраны и «щелевые» контакты подоцитов.

Повышенная потеря белков с мочой снижает онкотический показатель крови. Как следствие, жидкость по градиенту давления начинает перемещаться из сосудистого русла в ткани. Таким образом формируются массивные нефротические отеки. Их интенсивность зависит от степени белковых потерь и активности компенсаторных механизмов. В 10% случаев отечный синдром развивается вследствие первичной задержки натрия в организме.

Симптомы

Для патологии типично острое начало, связь с перенесенной инфекцией, переохлаждением, вакцинацией или обострением хронической соматической болезни. Сначала ребенок жалуется на общую слабость, недомогание, сонливость и заторможенность. Реже беспокоят головные и абдоминальные боли, тошнота, снижение аппетита. У девочек-подростков бывают нарушения менструального цикла.

Основное проявление нефротического синдрома — отеки. Вначале они возникают на лице (утром) и на голенях (вечером, после длительной ходьбы), а затем постепенно распространяются по всему телу. Первоначально они мягкие, расположены симметрично, кожа над ними теплая и сухая. Параллельно с этим снижается количество суточной мочи. Периферические отеки дополняются полостными — асцитом, гидроперикардом, гидротораксом, что ухудшает состояние ребенка.

Осложнения

Негативные последствия нефротического синдрома вызваны потерей альбуминов, которые в норме выполняют ряд физиологических функций. Потеря иммуноглобулинов ухудшает иммунную защиту организма, что проявляется частыми респираторными инфекциями, рецидивирующими тонзиллитами и синуситами. Снижение количества трансферрина (переносчика железа) приводит к рефрактерной железодефицитной анемии.

Значимым осложнением для детей младшего возраста является потеря витамин-Д-связывающего белка. В результате формируется рахитоподобный синдром, нарушается минерализация и рост костей скелета. В редких случаях развивается повышенная кровоточивость из-за дефицита прокоагулянтов. При стероидорезистентном варианте болезнь в течение 5-10 лет прогрессирует до терминальной ХПН.

Диагностика

При физикальном осмотре детский нефролог обращает внимание на симметричность и расположение отеков, проводит аускультацию сердца и легких, определяет признаки асцита и увеличения печени. Симптомы не дают возможности установить клинический диагноз, поэтому врач назначает полное обследование. Составляющие диагностического комплекса:

Анализ мочи. Патогномоничными признаками нефротического синдрома являются протеинурия более 50 мг/кг/сутки, соотношение протеин/креатинин более 2 и экскреция альбумина свыше 40мг/м2/час. Для исключения эритроцитурии и лейкоцитурии показан анализ по Нечипоренко. Функцию почек оценивают с помощью пробы Реберга.
Анализ крови. При биохимическом исследовании выявляют уровень альбумина сыворотки менее 30 г/л, повышение уровня холестерина и триглицеридов, увеличение показателя креатинина. Уровни натрия и кальция крови снижаются, а калий может быть повышен. В коагулограмме наблюдается повышение фибриногена.
ЭхоКГ. Ультразвуковая визуализация необходима для обнаружения гидроперикарда, морфометрических изменений крупных сосудов вследствие отеков. Также рекомендована ЭКГ, которая позволяет вовремя заметить нарушения ритма и проводимости, связанные с электролитными нарушениями.
Биопсия почки. Пункционный забор материала выполняется при нефротическом синдроме у младенцев до 1 года и подростков старше 12 лет, а также при неэффективности стандартной медикаментозной терапии. Биоптаты подвергают световой, электронной и иммунофлюоресцентной микроскопии.

Лечение нефротического синдрома у детей

Дети с острым нефротическим синдромом подлежат обязательной госпитализации на 2-3 недели. Двигательная активность при этом не ограничивается и соответствует самочувствию больного. В диете необходимо поддерживать высокий уровень белков, а подросткам с массивными отеками рекомендовано снизить потребление поваренной соли. При выраженных потерях протеинов назначается коррекция гомеостаза коллоидными и кристаллоидными растворами.

Основу патогенетического лечения детей с нефротическим синдромом составляет иммуносупрессивная терапия с применением глюкокортикоидов. Препараты уменьшают образование и поступление в патологический очаг воспалительных клеток, угнетают секрецию медиаторов воспаления, приостанавливают формирование токсических иммунных комплексов. Терапия глюкокортикоидами проводится в 3-х режимах:

Постоянный. Показан в начале лечения, чтобы быстро достичь фазы ремиссии. Гормоны принимаются перорально в первой половине дня в суточной дозировке 1-2 мг/кг.
Альтернирующий. Назначается после достижения ремиссии. Стандартные дозы глюкокортикоидов используются через день, чтобы сохранить клинический эффект, но снизить риски побочных реакций.
Пульс-терапия. Применяется при тяжелом течении нефротического синдрома. Гормоны вводятся внутривенно капельно, чтобы в короткие сроки достичь высоких концентраций лекарства в крови.

При развитии тяжелых побочных эффектов на гормональные препараты или стероидорезистентном варианте заболевания переходят на другие виды иммуносупрессоров. В детской нефрологии наилучший результат показывают ингибиторы кальциневрина, алкилирующие агенты, некоторые моноклональные антитела к лимфоцитам. Они могут вызывать нефротоксичность, поэтому во время лечения врачи контролируют уровень СКФ.

Для устранения массивных отеков проводится терапия петлевыми диуретиками в возрастных дозировках. С целью ликвидации рефрактерных полостных отеков назначаются комбинации петлевых и тиазидных мочегонных. В качестве гипотензивных и нефропротекторных средств у детей лучше всего работают ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина. Коррекцию остеопении производят препаратами витамина Д.

Прогноз и профилактика

У детей с хорошим ответом на стероидную терапию в 95% наблюдается полное выздоровление без снижения функции почек. Менее благоприятный прогноз при стероидорезистентности, поскольку у таких пациентов высокий риск формирования хронической почечной недостаточности. Однако, своевременное применение иммуносупрессоров и нефропротекторов позволяет замедлить патологический процесс.

Первичная профилактика включает рациональное назначение лекарств, раннюю диагностику и терапию аутоиммунных процессов, избегание контактов с нефротоксическими веществами. Вторичная профилактика предполагает курсы гормональной терапии при обострении основной патологии либо в случае интеркуррентного заболевания. Это необходимо для предупреждения рецидивов нефротического синдрома.

Источник

нефротический синдром у ребенка Нефротический синдром – это не диагноз, а комплекс причин, которые вызывают определенное заболевание у детей или взрослых.

Данное состояние четко прослеживается исходя из лабораторных анализов крови и мочи: увеличение количества белков в урине с одновременным снижением их в крови, превышение нормы жиров в крови, которое вызывает отечность на теле пациента.

В статье пойдет речь о нефротическом синдроме в детском возрасте.

Общая информация о заболевании

Описание нефротического синдрома впервые было сделано ученым Брайтом в начале 19 века. Он обобщил такие признаки как отечность, протеинурию и липидемию и связал их с основными урологическими заболеваниями.

Таким образом, данное состояние является комплексом лабораторных и симптоматических признаков.

Нефротический синдром разделяют на две основные группы: первичный, вызванный нарушением клубочковой фильтрации в почках и вторичный, который является результатом многих других заболеваний почек.

Именно проявление вторичного синдрома – это осложнения перенесенных урологических болезней, встречается как среди взрослых пациентов, так и среди детей.

Причины возникновения

Чаще всего данное состояние проявляется по вторичным признакам, то есть является осложнением заболевания почек. Согласно статистике, такой диагноз чаще ставят мальчикам, чем девочкам.

Стоит отметить, что нефротический синдром встречается в 10 из 100 случаев. Однако среди пациентов 14-16 лет процент заболеваемости выравнивается. причины возникновения

В случае первичной формы заболевания лечение проходит быстро и безболезненно. Во всех других – пациента помещают в стационарные условия с последующей терапией заболевания, которое вызвало такое состояние.

Для первичного синдрома характерны такие причины:

врожденные патологии (встречается у детей до 3-х месячного возраста);
инфантильные характерны для годовалых деток;
идиопатические, в данном случае трудно установить истинные факторы, которые провоцируют развитие нефротического синдрома.

В случае вторичного врачи выделяют такие провоцирующие условия:

системные заболевания;
диабет;
заболевания почек;
инфекционные заболевания;
системная волчанка;
синдром Альпорта;
тромбоз вены в почках.

Во время нефротического синдрома у человека происходит выведение большого количества белковых соединений (альбуминов) вместе с уриной. Из-за этого значительно снижается давление в кровеносных сосудах, поэтому жидкость не выводится в полной мере, а накапливается в тканях органа.

Это и вызывает отечность на теле ребенка.

При нарушении правильного оттока лимфы вместе с ней теряются, и белки из-за чего также снижается давление жидкости, которая циркулирует между тканями.

К сожалению, до сегодняшнего дня причины развития протеинурии до конца не изучены.

Классификация и виды

Врачи разделяют это состояние на такие формы:

чистую, которая проявляется основными клиническими симптомами (снижение количества белка, отечность, повышение уровня жировых соединений);
смешанная, к вышеперечисленным показателям присоединяются гематурия и гипертензия;
полная (включает весь комплекс симптомов);
неполная (отсутствие любого из признаков).

Определить какая именно форма нефротического синдрома у ребенка, можно только проведя комплексное обследование.

Проявление симптомов

Самым ярким симптомом нефротического синдрома у детей, врачи считают сильные отеки на теле ребенка. Они развиваются из-за колоссальной потери белковых соединений. По мере прогрессирования могут добавляться и другие признаки.

Стадии течения

На начальной стадии помимо отечности у больного наблюдается общая интоксикация организма. Это происходит на фоне выведения белков с мочой. Из-за ослабления давления межклеточной жидкости урина не полностью выходит, а начинает накапливаться в тканях органа. стадии нефротического синдрома

Стоит отметить, что отечность прогрессирует достаточно быстро и распространяется по всему телу. Очень часто врачи принимают нефротический синдром на этой стадии за отек Квинке.

Поэтому важно помимо осмотра сдавать необходимые лабораторные анализы, только в таком случае можно назначить правильную схему лечения.

По мере прогрессирования заболевания у больных появляются такие признаки:

общее ухудшение состояния;
возможная тошнота, усиление рвотного рефлекса;
снижение количества мочеиспусканий за день;
ощущение жажды и сухости в ротовой полости;
болевые ощущения в области живота;
учащение сердцебиения и дыхания.

Из-за постоянных и обширных отеков кожа на теле пациента становится сухой и может трескаться.

В результатах лабораторных анализов мочи и крови характерны такие показатели:

повышение уровня белка в урине;
превышение нормы альбуминов и глобулинов в плазме крови;
повышение уровня жировых соединений в крови;
увеличение тромбоцитов и СОЭ.

В тяжелых случаях у ребенка могут наблюдаться следы крови в урине, развитие гипертонии. При первых тревожных признаках рекомендуется сразу обращаться к врачу, чтобы снизить риск развития осложнений.

Диагностические меры

Лечением нефротического синдрома у детей занимается врач-нефролог или уролог. Для диагностики необходимо сдать анализы крови и мочи на общие и биохимические показатели.

После получения результатов нужно пройти ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости для выявления заболевания, которое и вызвало данное состояние.

Только при наличии результатов комплексного обследования врачи назначают схему лечения.

Способы терапии

В зависимости от причины, вызвавшей нефротический синдром у ребенка, подбирается определенный вид лечения.

Медикаментозные методы

Среди препаратов, которые применяют для пациентов детского возраста нужно выделить:

Глюкокортикостероиды (Преднизолон). Дозировка рассчитывается исходя из веса ребенка (по 2мг на кг) каждый день, курс лечения — 1 месяц. При снижении уровня белков в моче дозу уменьшают. Подобную терапию проводят несколькими курсами, в зависимости от степени тяжести она может растянуться на период от 2 месяцев до 2 лет.
Цитостатики, которые применяются при частых рецидивах синдрома (например, Циклосфан, Метилпреднизолон).

Из-за длительной гормональной терапии у ребенка развиваются множественные побочные эффекты, но, несмотря на это ни в коем случае нельзя прерывать курс лечения, так как это спровоцирует повторные рецидивы уже в тяжелой форме.

В случае первичного нефротического синдрома лечение Преднизолон приносит положительный результат через полгода после начала. Если такая схема не приносит эффекта, то врачи добавляют капельницы с цитостатиками. Дозировку и длительность подбирают в зависимости от состояния пациента.

Помимо этого, обязательным условием является соблюдение больным строгой диеты. Она исключает использование поваренной соли, ограничивает количество употребляемой за день жидкости (рассчитывается исходя из суточного объема мочи ребенка), отказ от жирных и жареных продуктов, специй, пряностей, маринадов и копченостей.

После того, как отеки начнут понемногу уходить разрешается употреблять слегка подсоленную пищу и увеличивать объем жидкости (при условии нормального функционирования почек). Очень важно контролировать последний показатель, чтобы предотвратить развитие тромбов и вымывания минералов из костей.

При активном нефротическом синдроме ребенку показан строгий постельный режим в условиях стационара. В это время обязательно назначают лечебные процедуры в виде массажа, легких упражнений. Они помогают предотвратить расстройства кишечника и атрофию мышц.

Народная медицина

Категорически запрещается применять народные средства во время обострения нефротического синдрома, это приведет к серьезным осложнениям. После окончания стационарного лечения с разрешения врача, помимо основной гормональной терапии можно использовать:

Отвар на основе плодов брусники и клюквы.
Настой из можжевельника, петрушки и фенхеля. Для этого необходимо взять по 1 столовой ложки растений, залить все 500 мл кипяченой воды. Поместить в теплое место на 8-10 часов.
Отвар из березовых листьев, почек и полевого хвоща. Смесь лекарственных трав необходимо залить 1 л кипятка, варить на медленном огне около 30 минут. Хорошо процедить, пить в теплом виде.

Стоит отметить, что напитки из брусники и клюквы лучше применять в виде морсов, так ягоды сохранят больше полезных свойств.

Также можно приобрести готовые мочегонные и почечные сборы в аптеках. Любые народные средства нужно использовать только после предварительной консультации с лечащим врачом.

Возможные осложнения

При постоянном выведении белковых соединений из организма ребенка у него сильно ослабляется иммунитет, как результат он получает частые простуды и ОРВИ. При постоянных отеках жидкость может накапливаться в легких, это состояние сопровождается затруднением дыхания, посинением губ и трудностью находится в положении «лежа».

Из-за использования гормональных препаратов у больного возникают такие побочные эффекты:

нарушения работы желудочно-кишечного тракта;
депрессивное состояние;
нарушение роста и набора веса;
частые смены настроения;
раздражительность;
кости становятся хрупкими, что вызывает частые переломы и травмы.

Профилактика и прогноз

При своевременном начале лечения нефротического синдрома у детей врач дают гарантию на положительный исход, чего не скажешь о более тяжелых случаях. Для предотвращения развития рецидивов нужно полностью завершить курс гормональной терапии и соблюдать все рекомендации лечащего врача.

В целях профилактики необходимо:

не затягивать лечение инфекционных заболеваний;
избегать переохлаждения или перегрева ребенка;
при предрасположенности к аллергиям необходимо пить антигистаминные препараты;
правильно питаться;
заниматься спортом;
регулярно сдавать необходимые анализы для своевременного выявления возможных патологий.

Соблюдая все эти несложные правила можно значительно снизить риск развития патологий у своего ребенка.

При различных заболеваниях у ребенка могут возникнуть изменения в лабораторных и клинических исследованиях. Это состояние врачи называют нефротическим синдромом. При своевременном выявлении не несет серьезной опасности для организма больного.

В качестве лечения чаще всего применяют гормональные препараты. При тяжелой форме течения у больного развивается почечная недостаточность вплоть до полного отказа в работе органа. Не рекомендуется заниматься самолечением, так как это приводит к негативным последствиям.

Источник