Нейробластома надпочечника у детей код по мкб
Рубрика МКБ-10: C74.9
МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / C00-C97 Злокачественные новообразования / C73-C75 Злокачественные новообразования щитовидной железы и других эндокринных желез / C74 Злокачественное новообразование надпочечника
Определение и общие сведения[править]
Нейробластома, ганглионейробластома и ганглионеврома
Эти сходные по морфологии и происхождению опухоли встречаются преимущественно у детей и нередко секретируют катехоламины или их метаболиты.
Нейробластома
Нейробластома развивается из клеток нервного гребня и локализуется в надпочечниках или по ходу симпатического ствола. Нейробластомы у детей младшего возраста крайне злокачественны. Тем не менее, если нейробластома возникает на первом году жизни, часто наблюдается ее спонтанная регрессия.
Нейробластома занимает второе место по частоте среди злокачественных солидных опухолей у детей (первое принадлежит опухолям головного мозга) и чаще всего встречается в возрасте от 1 до 3 лет. Не менее 50% этих опухолей локализуется в брюшной полости (из них 35% — в надпочечниках), и у 70% больных к моменту установления диагноза уже имеются метастазы.
Этиология и патогенез[править]
Нейробластома вызывается многочисленными генетическими аномалиями, которые влияют на прогноз заболевания: амплификация онкогена MYCN (2p24.3) является признаком неблагоприятного прогноза; триплоидии, числовые аномалии хромосом связаны с хорошим прогнозом заболевания, тогда как ди- или тетраплоиды и сегментные хромосомные аномалии (включая потерю 1p, 11q или прирост 17q) связаны с плохим прогнозом. Недавно мутация гена ALK была идентифирована примерно в 12% случаев нейробластомы.
Клинические проявления[править]
В 90% случаев нейробластома диагностируется в возрасте до пяти лет. Клиническое проявление нейробластомы очень изменчиво и зависит от стадии и расположения опухоли, которая может развиваться на любом участке симпатической нервной системы, но около 80% случаев нейробластомы локализуются в брюшной полости.
Локализованные формы нейробластом обычно обнаруживаются случайно при обследовании на предмет наличия масс в брюшной или грудной полости, сопровождаемые болевым синдромом. В момент постановки диагноза около 50% случаев являются метастатическими. Наиболее часто метастазы нейробластомы поражают костный мозг, кости, печень и кожу. Симптомы метастазов опухоли включают в себя боли в костях, хромоту, параличи, гепатомегалию (синдром Пеппера) и экзофтальмию (синдром Хатчинсона). Нейробластома также может сопровождаться артериальной гипертензией, лихорадкой, потерей веса, раздражительностью и анемией.
Злокачественное новообразование надпочечника неуточненной части: Диагностика[править]
Лабораторная диагностика
1. Диагностика нейробластомы основана прежде всего на определении содержания ванилилминдальной кислоты (конечный продукт тканевого метаболизма адреналина и норадреналина) и гомованилиновой кислоты (конечный продукт метаболизма дофамина) в моче. Обычно при первичном обследовании определяют содержание ванилилминдальной кислоты, однако у 15—20% больных уровень ванилилминдальной кислоты в моче нормален, но повышено содержание гомованилиновой кислоты. Поэтому следует определять оба соединения. Уровень адреналина остается нормальным.
2. Массовые обследования и профилактика. Проведенные в Японии исследования показали, что выявление нейробластомы на доклинической стадии по данным определения ванилилминдальной или гомованилиновой кислоты в моче у детей 6-месячного возраста и своевременно начатое лечение значительно повышают выживаемость (излечивается до 97% больных). Отношение ванилилминдальная кислота/гомованилиновая кислота у детей на доклинической стадии нейробластомы было выше, чем у детей, у которых опухоль была диагностирована уже после появления клинических признаков. Эти данные свидетельствуют о том, что клетки нейробластомы на доклинической стадии секретируют преимущественно адреналин и норадреналин и, следовательно, являются более дифференцированными.
3. Цистатионин. В норме цистатионин в моче не выявляется; присутствие цистатионина в моче указывает на наличие нейробластомы. Однако отсутствие цистатионина в моче не является основанием для исключения диагноза нейробластомы.
Методы визуализации
1. Экскреторная урография.
2. КТ.
3. Сцинтиграфия костей или рентгенография скелета.
4. Рентгенография грудной клетки.
5. Сцинтиграфия печени.
6. Ангиография.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальный диагноз включают нефробластому, синовит бедра при хромоте и болях в конечностях. Возможные двусторонние периорбитальные гематомы, вызванные метастазами, требуют исключения жестокого обращения с ребенком.
Злокачественное новообразование надпочечника неуточненной части: Лечение[править]
Локализованные формы нейробластомы удаляются хирургически, иногда с предшествующей химиотерапии.
Лечение метастатических форм нейробластомы у детей старше одного года и формы с амплификацией MYCN осуществляется путем: обычной химиотерапии, удаления первичной опухоли, высокодозной химиотерапии с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток, местной лучевой терапии и поддерживающей терапии производными ретиноевой кислоты.
Прогноз
Большинство локализованных опухолей имеют благоприятный прогноз после проведения хирургической операции. Пациенты в возрасте до одного года имеют более хороший прогноз. Некоторые опухоли могут проявлять спонтанную регрессию.
Напротив, примерно у 60% детей старше одного года, при обнаружении метастатической нейробластомы, имеется неблагоприятный прогноз, даже при интенсивном лечении. У детей старше одного года пятилетняя выживаемость колеблется между 95% для некоторых локализованных опухолей до 30% в случае метастатической нейробластомы.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Ганглионейробластома
Ганглионейробластома – редкий тип примитивной нейроэктодермальной опухоли, встречающаяся почти исключительно у детей в возрасте до 10 лет.
Ганглионейробластома обычно локализуется в заднем средостении, надпочечниках и внеадренальном забрюшинном пространстве, иногда в области шеи и таза.
Ганглионейробластома метастазирует чаще всего в кости и характеризуется клинически в зависимости от местоположения опухоли: болями, стридором, одышкой, периферическими неврологическими симптомами, синдромом верхней полой вены и врожденным синдромом Горнера.
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Онкологические заболевания, к числу которых относится и нейробластома, одни из самых тяжелых. Особое значение такие патологии имеют в детской практике.
Что это такое?
Нейробластома — это одно из новообразований. По классификации онкологических патологий данное заболевание относится к злокачественным. Это говорит о том, что течение болезни очень опасное. Наиболее часто эти злокачественные опухоли регистрируются у новорожденных и у детей младше трех лет.
Течение нейробластомы — довольно агрессивное. Предсказать исход и прогноз заболевания невозможно. Нейробластомы — злокачественные новообразования, которые относятся к эмбриональным опухолям. Они поражают симпатическую нервную систему. Рост нейробластом обычно стремительный.
Однако врачи отмечают и одно удивительное свойство — способность к регрессии. По статистике, нейробластома забрюшинного пространства встречается наиболее часто. Она возникает, в среднем, в 85% случаев. Поражение ганглиев симпатической нервной системы вследствие интенсивного роста новообразования встречается реже. Нейробластома надпочечников возникает в 15-18% случаев.
Заболеваемость в общей популяции сравнительно низкая. Только один рожденный малыш из ста тысяч заболевает нейробластомой. Спонтанный переход злокачественного течения опухоли в доброкачественный — также еще одна загадка данного заболевания.
С течением времени даже при первоначально неблагоприятном прогнозе болезнь может перейти в более легкую форму — ганглионеврому.
Большинство же случаев, к сожалению, протекают довольно стремительно и неблагоприятно. Опухоль характеризуется появлением большого количества метастазов, которые возникают в самых разных внутренних органах. В этом случае прогноз болезни значительно ухудшается. Для устранения метастатических клеток применяются различные виды интенсивного лечения.
Причины
Ученые так не пришли к единому мнению, что же вызывает нейробластомы у детей. В настоящее время существует несколько научных теорий, которые дают обоснование механизму и причинам возникновения злокачественных образований у малышей. Так, согласно наследственной гипотезе в семьях, где есть случаи нейробластомы, значительно увеличивается риск рождения малышей, у которых это заболевание впоследствии развивается. Однако вероятность этого достаточно низка. Она не превышает 2-3%.
Некоторые специалисты говорят о том, что внутриутробные инфекции могут способствовать появлению различных генетических аномалий. Они вызывают в генах мутации, которые приводят к нарушению кодирования основных признаков. Воздействие мутагенных и канцерогенных факторов окружающей среды лишь увеличивает возможность рождения ребенка, имеющего нейробластому. Обычно это состояние связано с нарушением деления и пролиферации клеток надпочечников в периоде внутриутробного роста. «Недозревшие» клеточные элементы просто не способны выполнять свои функции, что вызывает выраженные нарушения и отклонения в работе надпочечников и почек.
Европейские исследователи считают, что причиной нейробластомы у малышей может стать генная поломка, возникшая на этапе образования зародыша. Во время зачатия ребенка сливаются два генетического аппарата — материнский и отцовский. Если в это время действуют какие-либо мутагенные факторы, то в новой образовавшейся дочерней клетке появляются мутации. В конечном итоге данный процесс приводит к нарушению клеточной дифференциации и развитию нейробластомы.
Мутагенные или канцерогенные факторы во время беременности оказывает существенное воздействие.
Так, ученые установили, что курение матери во время вынашивания будущего малыша увеличивает риск рождения ребенка, страдающего нейробластомой.
Проживание на экологически неблагоприятных территориях или сильнейший постоянный стресс оказывает негативное воздействие на организм беременной женщины. В ряде случаев это также может привести к рождению ребенка с нейробластомой.
Стадии
Нейробластома может локализоваться во многих органах. Если новообразование развилось в области надпочечников или в грудной клетке, то тогда говорят о симпатобластоме. Эта форма болезни может вызывать опасные осложнения. При чрезмерном увеличении надпочечников в размере развивается паралич. При наличии опухоли в забрюшинном пространстве говорят о нейрофибросаркоме. Она вызывает многочисленные метастазы, которые в основном локализуются в лимфатической системе и костной ткани.
Существует несколько стадий заболевания:
- 1 стадия. Характеризуется наличием новообразования размером до ½ см. На данном этапе болезни нет поражения лимфатической системы и отдаленных метастазов. Прогноз при этой стадии благоприятный. При проведении радикального лечения выживаемость малышей достаточно высокая.
- 2 стадия. Делится на две подстадии — А и B. Характеризуется появлением новообразования, размером от ½ до 1 см. Поражений лимфатической системы и отдаленных метастазов нет. Устраняется проведением хирургической операции. Стадия 2B также требует проведения химиотерапии.
- 3 стадия. Характеризуется появлением новообразования больше или меньше сантиметра в совокупности с другими признаками. На этой стадии уже вовлекаются в процесс лимфатические регионарные лимфоузлы. Отдаленные метастазы отсутствуют. В некоторых случаях болезнь протекает без вовлечения в процесс лимфатических узлов.
- 4 стадия. Характеризуется множественными очагами или одним солидным крупным новообразованием. В опухолевый процесс могут вовлекаться лимфатические узлы. На данном этапе появляются метастазы. Шанс на выздоровление в этом случае практически отсутствует. Прогноз — крайне неблагоприятный.
Течение и развитие заболевания зависит от многих исходных факторов.
На прогноз заболевания влияет локализация новообразования, его клиническая форма, возраст малыша, клеточная гистологическая пролиферация, стадия роста опухоли и другое.
Предсказать, как будет протекать болезнь в каждом конкретном случае очень трудно. Даже опытные врачи-онкологи зачастую делают ошибки, когда говорят о прогнозе болезни и дальнейшем исходе.
Симптомы
Признаки нейробластомы могут быть не характерными. Течение болезни сменяется периодами ремиссии и рецидива. В период полного спокойствия выраженность неблагоприятных симптомов незначительна. Ребенок может вести привычный образ жизни. Во время рецидива состояние малыша резко ухудшается. В этом случае требуется экстренная консультация с онкологом и возможная госпитализация в онкологическое отделение для проведения лечения.
Клинические проявления нейробластомы многочисленны и разнообразны. Обычно крайне неблагоприятное течение сопровождается появлением сразу нескольких симптомов одновременно. На четвертой стадии болезни, характеризующейся появлением метастазов, клинические признаки могут быть выражены существенно и значительно нарушать поведение ребенка.
К симптомам нейробластомы относятся:
- Затрудненное глотание. Этот признак характерен для нейробластомы, которая располагается в средостении. Затруднения глотания приводят к снижению аппетита. Малыши начинают отставать в физическом развитии.
- Появление хрипов во время дыхания. Выявляются при проведении аускультации (выслушивании) легких. В последних стадиях заболевания хрип и затрудненное дыхание у малыша можно услышать даже без стетоскопа. Это проявление встречается, если нейробластома развивается в грудной клетке.
- Сильный и надсадный кашель. Обычно его появлению ничего не предшествует. Кашель появляется самостоятельно, без связи с вирусной или бактериальной инфекцией. Чаще всего он сухой. Мокрота не отделяется.
- Болезненность в грудной клетке. Появляется при разрастании опухолевой ткани. Этот клинический признак характерен для больших новообразований, расположенных в средостении. Болевой синдром одинаковой интенсивности как во время вдоха, так и на выдохе.
- Нарушение перистальтики кишечника. Активно растущая опухоль сдавливает органы желудочно-кишечного тракта, нарушая их работу. Нарушение продвижения пищевого комка по кишечнику приводит к появлению у ребенка запоров, которые практически не поддаются терапии слабительными средствами.
- Болезненность в животе. Болевой синдром никак не связан с приемом пищи. Малыш может отмечать, что в животике «тянет» или болит. Активный рост новообразования лишь способствует прогрессированию данного симптома. На последних стадиях болевой синдром становится нестерпимым.
- Появление уплотнения в животе. Растущую опухоль можно прощупать. Обычно этот симптом выявляет детский врач во время проведения клинического осмотра малыша и при проведении пальпации живота.
- Отечность конечностей. На ранних стадиях она проявляется избыточной пастозностью. Рост опухоли и вовлечение в процесс лимфатической системы способствуют прогрессированию отеков. Они рыхлые по плотности и хорошо пальпируются.
- Повышение или скачки артериального давления. Этот признак характерен для нейробластомы надпочечника. В норме в коре данного органа образуются различные гормоны, которые удерживают артериальное давление на уровне нормальных значений. При появлении нейробластомы — функция надпочечников нарушается, что проявляется данным клиническим симптомом.
- Учащенный ритм сердца. Тахикардия бывает очень выраженной. Этот признак встречается также при нейробластоме надпочечников. Для нормализации сердечного ритма требуется назначение b – блокаторов и других препаратов на длительный прием.
- Краснота кожных покровов. Этот признак весьма специфичный, однако, встречается не во всех случаях. Излишняя краснота кожных покровов может быть первым признаком наличия опухоли, расположенной в надпочечниках.
- Незначительное повышение температуры тела. Длительный субфебрилитет часто является причиной, по которой родители обращаются за консультацией к врачу. В этом случае они даже и не подозревают о наличии у ребенка нейробластомы. Проведение обследования позволяет выявить заболевание и определиться с тактикой лечения.
- Нарушение координации и походки. Данный симптом может свидетельствовать о появлении метастазов в костной ткани. Для их выявления требуется проведение дополнительной диагностики с помощью высокоинформативных исследований. К ним относятся: компьютерная и магнитно-резонансная томография, ультразвуковое исследование с применением допплеровского сканирования, а в некоторых случаях — даже рентгенография.
- Похудание. Потеря веса у ребенка в течение короткого периода времени всегда должна сильно настораживать родителей.
Если малыш кушает хорошо и полноценно, то для похудания всегда должна быть веская причина.
В некоторых случаях к этому приводит бурный рост новообразований и злокачественных опухолей. Для их выявления обязательно следует провести комплекс диагностических исследований.
Лечение
Выбор тактики терапии нейробластомы зависит от многих исходных факторов. Лечением данного заболевания занимаются детские онкологи. Эти специалисты подбирают необходимый курс терапии, который обговаривают с родителями. Зачастую для устранения опухоли требуется хирургическая операция и химиотерапия. Такое комбинированное лечение при определенных стадиях способствует стабилизации самочувствия малыша и уменьшает возможность дальнейшего развития болезни.
Для лечения нейробластомы могут применяться медикаментозные средства. К ним относятся: Винкристин, Нидран, Холоксан, Цитоксан, Темодал и другие. Подбор схемы терапии проводит лечащий врач. С течением времени и с учетом развития, а также стадии заболевания тактика лечения может изменяться. В схему терапии часто добавляются новые лекарственные препараты, а также проводится коррекция дозировок раннее назначенных средств.
На начальных стадиях одним из радикальных способов лечения нейробластомы является проведение операции. В некоторых случаях с помощью такого хирургического лечения можно удалить весь объем опухолевой ткани. Появление метастазов после проведенной терапии — загадка. Предсказать это не получится даже у самого опытного онколога.
При появлении метастазов — также проводятся хирургические операции по их удалению. В некоторых случаях это позволяет сохранить малышу жизнь еще на несколько лет. Химиотерапия также помогает в устранении опухолевых клеток.
Конечно, последствия воздействия химиотерапевтических препаратов для детского организма очень опасны. Однако в некоторых случаях обойтись без химиотерапии практически невозможно.
Для профилактики рецидива заболевания после проведенного лечения следует строго соблюдать рекомендации врача. В первое время ограничивается активное пребывание на солнце и занятия физическими упражнениями. Малыш должен обязательно высыпаться и полноценно кушать. В рацион ребенка, страдающего нейробластомой, обязательно следуют включать свежие фрукты и овощи, а по сезону ягоды. Витамины и микроэлементы нужны детскому организму для улучшения его работы и повышения сопротивляемости к заболеваниям.
Прогноз
Продолжительность жизни зависит от того, в каком возрасте была выявлена у малыша нейробластома, а также на какой стадии. Течение заболевания — большая загадка даже для врачей.
Нейробластома — это уникальная опухоль, которая может самостоятельно переходить из злокачественной в доброкачественную.
При проведении полноценного и своевременного лечения прогноз весьма благоприятный. Малыши при этом живут полной жизнью и даже весьма счастливы. Если у ребенка нашли нейробластому — не отчаивайтесь и не опускайте руки! Бороться нужно всегда. Только положительный настрой и вера в излечение помогут сохранить жизнь малышу и будут способствовать его выздоровлению.
О том, что такое нейробластома у детей, смотрите в следующем видео.
Источник